Каждое заболевание имеет характерные признаки, которые объективно отражают страдания человеческого организма. Симптомы цирроза печени с начала болезни постепенно усиливаются, приобретают более агрессивный характер. Своевременное выявление отклонений от нормы сокращает сроки диагностики и помогает оценить тяжесть состояния здоровья.

Первые проявления болезни

Неспецифические признаки цирроза печени на ранней стадии разнообразны, и, для того чтобы правильно распознать патологию, нужно выявить каждый симптом. К первым проявлениям болезни относятся:

• Ощущение боли под правым ребром или в верхней части живота. Этот симптом часто возникает в ответ на поедание жирной, перченой пищи, жареных блюд со специями или спиртсодержащих напитков.
• Нарушение функции ЖКТ - тошнота, диарея, рвота желчью и пищей, метеоризм, сопровождающийся вздутием живота, отсутствие аппетита.
• Искажение вкуса с ощущением горечи, сухости во рту.
• Чувство постоянной усталости, невозможность выполнить привычную работу, эмоциональная нестабильность и раздражительность.
• Появление желтого оттенка слизистых оболочек, кожи и глазных склер.

Первые симптомы цирроза печени свойственны и для других заболеваний гепатобилиарной системы. На этом этапе клиническая картина напоминает острый гепатит, холецистит, желчнокаменную болезнь, замедляя правильную диагностику и усложняя лечение.

Основные признаки патологии

Цирроз печени на ранней стадии может иметь симптомы, позволяющие более точно поставить диагноз. Выявить цирроз можно по таким знакам:

• Незначительная боль под правым ребром, напоминающая покалывание, нарастает, приобретая тупой и постоянный характер. Неприятное ощущение может возникнуть в покое без предварительной нагрузки пищей.
• Характерные признаки цирроза печени - «сосудистые звездочки» или телеангиэктазии на подбородке, щеках, крыльях носа, груди и наружной поверхности предплечий. Размеры артериальных звездочек в среднем 0,5 см. При надавливании бледнеют, но быстро восстанавливают цвет.
• Геморрагический синдром проявляется периодическими кровотечениями из носа или ЖКТ. Из желудочно-кишечного тракта кровь может выходить в форме «мелены» (темного кала) или в неизмененном виде.
• Постоянное ощущение тошноты, периодически возникает рвота «кофейной гущей», что свидетельствует о кровотечении в желудке.
• Увеличение молочной железы у мужчин и выпадении волос на всей поверхности тела - важный признак, позволяющий отличить цирроз печени или любое другое заболевание.
• Симптом печеночных ладоней и стоп проявляется покраснением кожи на соответствующих местах. Мелкие сосуды на лице расширяются.
• В 50% случаев увеличивается селезенка.
• Кожа и слизистые оболочки имеют интенсивную желтую окраску. Желтуха на фоне остальных симптомов облегчает такую задачу, как распознать цирроз печени. Возникает атрофия кожных покровов, повышается ее ранимость. Пожелтение кожи сопровождается навязчивым зудом, возникающим из-за токсического действия билирубина.
• Мышечная масса уменьшается, человек ощущает слабость.
• Отмечается половая дисфункция, у женщин наступает аменорея.
• Утолщение кончиков пальцев и деформации мелких суставов, сопровождающиеся ноющей болью.
• Внешние признаки цирроза проявляются одновременно с нарушениями высшей нервной деятельности. Истощение психических процессов проявляется депрессивным настроением, отсутствием желания лечиться и бороться за жизнь, эмоциональной подавленностью, ухудшением памяти, угнетением сознания. Пациенты обычно хотят спать днем, а ночью мучаются от бессонницы.
• Такие признаки цирроза печени, как увеличение живота при общем истощении, обусловлены увеличением органа из-за разрастания соединительной ткани и выходом плазмы из сосудистого русла со скоплением жидкости в брюшной полости. Это объективно отражает нарушение функции синтеза белка в печени.

Признаки и симптомы цирроза печени позволяют определить предварительный диагноз, который позволит составить план для дальнейших исследований.

Симптомы осложнений

Цирроз печени на ранней стадии при отсутствии лечения или неправильно поставленном диагнозе незамедлительно приводит к развитию смертельных осложнений . Тяжелое состояние больных обусловлено срывом компенсаторных механизмов и декомпенсацией патологического процесса.

• При асците отмечается непропорциональное к телу увеличение живота. Кожа становится блестящей и натянутой, при постукивании привычный барабанный звук притупляется. На передней стенке живота из-за расширения подкожных вен появляется «голова медузы». Скопление жидкости в брюшной полости опасно сдавлением внутренних органов, что провоцирует ишемию и некроз тканей, создавая выгодные условия для развития бактериального перитонита.
• Неврологические признаки и симптомы цирроза печени постепенно становятся более выраженными. Появляются галлюцинации, бредовые идеи, больной становится агрессивным, развивается печеночная кома.
• Профузные кровотечения из прямой кишки или пищевода. Последнее напоминают рвоту, однако содержимое масс полностью состоит из неизмененной крови.
• Злокачественная опухоль печени, которая ускоряет истощение организма.
• Нарушения со стороны других систем, которые проявляют симптомы соответственно пострадавшему органу.

Диагностические критерии

Так как диагностировать цирроз печени лишь по клиническим симптомам нельзя, в медицине используются лабораторные, аппаратные и эндоскопические исследования. Полученные данные можно использовать и для оценки тяжести состояния больного.

Лабораторные данные

С такой задачей, как определить цирроз печени, с помощью общего анализа крови или мочи справиться невозможно. При изучении результатов ОАК отмечается снижение гемоглобина и общего числа эритроцитов, что указывает на хроническую кровопотерю при циррозе. Белые клетки крови (лейкоциты) увеличиваются - это признак воспаления. ОАМ позволяет оценить функцию работы почек.

Целенаправленная диагностика цирроза печени начинается с биохимического исследования крови. Наиболее важными показателями являются печеночные трансаминазы (АЛТ и АСТ). Их количество повышается только при гибели клеток печени. Также по уровню альбумина и глобулинов можно оценить способность органа к синтезу белка. Печеночные пробы тоже входят в это исследование. При циррозе билирубин повышается за счет прямых и непрямых фракций.

Инструментальные и аппаратные способы исследования

Точная диагностика цирроза печени невозможна без исследования с помощью новых технологий.

Понимание признаков заболевания поможет своевременно обратиться к доктору за помощью. Участвуйте в обсуждении темы, рассказывайте, какие симптомы лично вы наблюдали у людей в комментариях под статьей.

– заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С . У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени , которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.

Диагностика цирроза печени

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.

К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки). Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.

Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза). В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз цирроза печени

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

Обновление: Октябрь 2018

Циррозом печени называется хроническое, имеющее тенденцию к прогрессированию , когда печеночные клетки перерождаются в ткань, подобную той, из которой формируются рубцы (шрамы). Цирроз печени – не обязательно удел алкоголиков: эта патология почти всегда является заключительным этапом хронических болезней печени. Иногда цирроз может стать и самостоятельной патологией, развившейся, например, в результате атаки собственного иммунитета на желчные пути (первичный билиарный цирроз) или вообще не иметь понятной причины (криптогенный цирроз).

Патология сильно осложняет жизнь человека, накладывая ограничения не только на его диету, но и на двигательный режим, прием медикаментов, тепло одежды. Оно относится к тем болезням, из-за которых погибают, так как функцию печени не может заменить ни один орган. Тем не менее, этот орган обладает замечательными регенераторными способностями и может из маленького «кусочка» отрасти до полного объема. Но это может произойти, если вовремя обратить на него внимание и не отчаиваться, а найти причину заболевания и заняться ее устранением, пока не произошло декомпенсации состояния. В некоторых случаях помочь может пересадка печени, но ее откладывать тоже не стоит: когда повысится кровоточивость, операцию проводить уже будет нельзя.

О печени, которая страдает

Данный раздел посвящен краткому разбору строения и функции печени, чтобы стало ясно, почему появляются те или иные симптомы цирроза печени.

Итак, печень – это самый крупный и тяжелый орган, располагающийся ниже правого легкого, под диафрагмой, прикрытый правой частью реберной дуги. Он выполняет множество функций. Это:

1. очищение крови от ядовитых или неполезных веществ, образованных самим организмом, попавших сразу в кровь или всосавшихся в нее из кишечника или мочевыводящих путей;
2. синтез белков:
   • одни из которых удерживают жидкую часть крови в сосудах, не давая ей выйти в ткани и вызвать отеки;
   • другие являются основой антител, гамма-глобулинов;
   • третьи – обеспечивают свертывание крови;
   • четвертые являются основой ферментов, которые обеспечивают главные реакции в организме;
3. образование желчи – стимулятора перистальтики кишечника, вещества, которое эмульгирует жиры (разбивает их на мелкие капельки), чтобы они лучше расщепились ферментами поджелудочной железы;
4. хранение «энергетического субстрата» – глюкозы – в виде гликогена.

Внутренняя структура печени – это дольки, похожие на соты, с кровеносным сосудом (веной) внутри, разделенные соединительной тканью. При циррозе на месте этой дольки появляется фиброзная (более грубая соединительная) ткань, а «разделители» (все или частично) остаются на месте. Эти новые «дольки» получают название «узлов», которые могут быть крупными (несколько долек, узел получается более 3 мм) или мелкими (соединительная ткань отделяет каждый узел, как ранее дольку).

Поскольку вместо нормальных клеток появляются нефункционирующая ткань, страдают все функции печени. Постепенно развившиеся фиброзные участки сдавливают сосуды, залегающие в дольках. Это приводит к повышению давления в системе, обеспечивающей отток крови от печени – портальная гипертензия. Чтобы разгрузить эту систему, кровь начинает идти в обход печени (для этого природой предусмотрены соединения вен): расширяются вены пищевода, желудка и прямой кишки. При сохранении давления в сосудах эти вены теряют свой тонус, становясь варикозно-расширенными, из них периодически развиваются кровотечения.

Статистика

Наибольшая заболеваемость циррозом отмечается в развитых странах: 14-30 случаев на 100 000 населения; при этом в последнее десятилетие частота встречаемости увеличилась на 12%. Связано это чаще всего с пищевыми привычками: чем больше жареных и изысканных блюд, алкоголя содержится в рационе, тем выше шанс заболеть.

Цирроз входит в шестерку основных причин смерти, опять-таки, в развитых странах: ежегодно от этой болезни умирает 300 тысяч человек. Чаще всего им болеют люди 35-60 лет, мужчины из-за большей подверженности алкоголизации страдают в 3 раза чаще.

Отчего заболевают циррозом

Причины цирроза печени многообразны. Назовем их в порядке убывания:

1. Частый прием алкоголя является причиной 35,5-50% циррозов печени. Алкогольный цирроз развивается не сразу, а через 10-20% лет от начала частой (в некоторых случаях – ежедневной) алкоголизации, когда регулярно употребляется 80-160 мл в пересчете на 96% спирт. Последние исследования говорят, что в развитии цирроза имеет значение не столько токсичность самого этанола, сколько плохое питание из-за того, что часть энергетической потребности покрывается алкоголем, но при этом полезных аминокислот, ненасыщенных жирны кислот и углеводов не поступает.

Около 12% случаев такого заболевания протекают бессимптомно. Такая особенность характерна для цирроза у мужчин.

1. Хроническое (реже – острое) воспаление печени, то есть гепатит, часто заканчивается циррозом. На это больше всего способны гепатиты, вызванные вирусами. «Лидером» в этом плане является – заболевание, которое практически не имеет особых проявлений. К счастью, оно хорошо лечится на данный момент.

Вызывать цирроз могут вирусные гепатиты B, B+D, которые довольно тяжело поддаются лечению. Гепатит A, напротив, практически никогда не приобретает хронического течения и не становится причиной цирроза.

1. Криптогенный цирроз. Это заболевание с невыясненной причиной, когда по результатам лабораторных и инструментальных исследований не найдено ни одной причины заболевания. Этот цирроз печени чаще встречается у женщин, около 20-30% в структуре всей заболеваемости.
2. К циррозу может приводить лекарственный гепатит. Это воспаление печени, которое может возникнуть в ответ на прием различных препаратов. Особенно токсичны для печени препараты от туберкулеза, паркинсонизма, рака, препараты золота, ртути, свинца, некоторые антисептики (на основе диметилсульфоксида) при длительном их применении.
3. Перенесенное токсическое воспаление печени. Так печень повреждают метиловый спирт, этиленгликоль, содержащиеся в суррогатах алкоголя, а также – некоторые ядовитые грибы. Если человек не погиб от острого повреждения печеночной ткани, и после перенесенного острого периода не дал органу восстановиться (принимал алкоголь, токсичные препараты, переболел вирусным гепатитом), такое заболевание может перейти в цирроз.
4. Аутоиммунный гепатит. Перерождение печеночной ткани в фиброзную может быть вызвано ее повреждением антителами – белками собственного же иммунитета, который может посчитать клетки печени чужеродными агентами.
5. Жировой неалкогольный гепатит. Это воспаление печени, приводящее к циррозу, развивается на фоне , например, при , галактоземии или ожирении.
6. Первичный цирроз или первичный билиарный цирроз. Это аутоиммунное воспаление, которое начинается с атаки собственных антител на желчевыводящие пути, находящиеся внутри печени. Длительный застой желчи в этих путях и приводит к перерождению печеночной ткани.
7. Такое заболевание как первичный склерозирующий холангит, когда, обычно на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника, возникают антитела к внутрипеченочным желчным протокам, которые перестают функционировать, становясь похожими на стеклянную палочку.
8. Вторичный билиарный цирроз. Это состояние, которое развивается вследствие нарушения пассажа желчи по желчевыводящим (чаще – внутрипеченочным) путям. Здесь, в отличие от первичного «собрата» аутоиммунного механизма нет. Причиной вторичного билиарного цирроза становятся:
   • камни в желчных путях;
   • сдавление желчных ходов опухолями;
   • пережатие протоков увеличенными лимфоузлами при лимфолейкозе, ;
   • вторичный билиарный цирроз может возникать даже у новорожденных. К этому приводят врожденное недоразвитие или полное отсутствие внепеченочных протоков;
   • гнойное воспаление внутрипеченочных желчных ходов;
   • сужение желчных путей после операции на органах гепато-билиарной зоны;
   • кисты внепеченочных желчных протоков.
9. Поражение печени , например, эхинококками или альвеококками.
10. Гемохроматоз. Это заболевание, при котором в тканях, в том числе в печеночной, откладывается железо.
11. Болезнь Вильсона-Коновалова. В этом случае вследствие генетических нарушений ферментных систем в головном мозге и печени откладывается медь.
12. Синдром Бадда-Киари. Это перекрытие кровотока по печеночным венам.
13. , в результате которой печеночные сосуды оказываются всегда переполненными, что и оказывает отрицательное влияние на печень.
14. Дефицит фермента ɑ1-антитрипсина, возникающий вследствие генетического дефекта. Это приводит к развитию и цирроза.

Как проявляется цирроз

Признаки цирроза печени проявляются не у всех больных, 12-20% из них имеют бессимптомное течение болезни до той стадии, когда возникает желтушное окрашивание кожи и асцит – увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости.

Первыми признаками патологии являются:

• Ощущение переполненного живота. При этом средства, уменьшающие газообразование, улучшают самочувствие.
• Снижение работоспособности.
• После приема алкоголя, нарушения диеты или подъема больших тяжестей появляется боль в правом подреберье. Она вызвана повышением кровенаполнения и растяжением капсулы печени. Такая боль проходит сама, препараты типа не помогают.
• Человек быстро наедается: после малых порций еды появляется ощущение переполнения желудка.
• Периодически повышается температура тела до невысоких цифр.
• При чистке зубов десна кровоточат.
• Периодически без видимой причины и при нормальном давлении отмечаются носовые кровотечения. Это связано с повышением давления в портальных венах и снижением свертываемости крови

Существуют такие стадии цирроза печени:

1. Компенсаторная. Еще пока нет никаких симптомов, хоть часть клеток уже погибла, но оставшиеся клетки работают в усиленном режиме.
2. Субкомпенсаторная. В этой стадии появляются первые признаки болезни: слабость, чувство вздутия живота, боль в подреберье справа, снижение аппетита. На коже появляются «сеточки»; волосы выпадают.
3. Последняя стадия цирроза печени – декомпенсация. Здесь появляются и асцит, и желтуха, и кровотечения, и атрофия мышц конечностей и верхнего плечевого пояса, и гипотермия.

Больные циррозом в этой стадии имеют характерный внешний вид:

• бледно-желтая дряблая кожа;
• с расчесами;
• желтые глаза;
• на коже лица, тела видны красные и фиолетовые «паучки» из сосудов;
• худые и тонкие руки и ноги;
• синяки на руках и ногах;
• большой живот с выступающим пупком;
• на животе – сетка из расширенных вен;
• красные ладони с покрасневшими и утолщенными конечными фалангами, тусклыми ногтями;
• отеки на ногах;
• увеличенная грудь, маленькие яички у мужчин.

Осложнения цирроза

Осложнениями цирроза являются:

1. Асцит: увеличение живота, которое практически не исчезает в лежачем положении, выглядит напряженным, при надавливании на живот объем смещается вбок.
2. Портальная гипертензия. Ее симптомы мы описали выше.
3. развивается при быстром прогрессировании цирроза. В этом случае быстро прогрессирует нарушение сознания, кожа становится желтой, появляется тошнота, рвота, развивается кровотечение – внутреннее, желудочно-кишечное, маточное, геморроидальное.
4. Хроническая печеночная недостаточность. Постепенно развивается изменение личности, страдает сон, нарастает желтуха, развивается асцит.
5. Спонтанный бактериальный перитонит. Это осложнение асцита, когда внутрибрюшная жидкость инфицируется бактериями, содержащимися в кишечнике, вследствие проницаемости кишечной стенки. Болезнь сопровождается резким ухудшением состояния, повышением температуры до высоких цифр, затруднением дыхания, болью в животе, рвотой, поносом.
6. Гепаторенальный синдром. Так называется поражение почек, происходящее на фоне портальной гипертензии. Симптомы: уменьшение количества мочи, увеличение слабости, тошнота.
7. . Его симптомы мало отличаются от признаков самого цирроза.

Как ставится диагноз

Диагностика цирроза печени состоит из нескольких этапов. Сам диагноз ставится по инструментальным исследованиям:

• УЗИ – как скрининговый метод. Он «разрешает» только поставить предварительный диагноз, но незаменим для постановки диагноза портальной гипертензии и асцита;
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Это более точные методы, чем первый;
• Биопсия. Этот метод позволяет установить вид цирроза – мелко- или крупноузловой, а также причину заболевания;

После постановки диагноза, если по результатам гистологического исследования причина найдена не была, продолжается ее поиск. Для этого исследуется кровь на предмет:

• ДНК вируса гепатита B и РНК вируса гепатита C ПЦР-методом;
• антимитохондриальных антител;
• уровня церрулоплазмина и меди;
• альфа-фетопротеин – для исключения ;
• уровень T-лимфоцитов, иммуноглобулинов G и A.

Следующий этап – определение, насколько пострадал организм при поражении печени. Для этого проводят:

1. Сцинтиграфию печени. Это радионуклидное исследование, которое позволяет увидеть, какие клетки печени еще работают.
2. на такие анализы, как протеинограмма, липидограмма, АЛТ, АСТ, билирубин – общий и одна из фракций, щелочная фосфатаза, холестерин, уровни калия и натрия.
3. Степень повреждения почек мочевина, креатинин.

Наличие или отсутствие осложнений:

• для исключения асцита подходит метод УЗИ;
• варикозное расширение вен пищевода и желудка исключается методом ФЭГДС;
• варикозное расширение вен прямой кишки требует осмотра методом ректороманоскопии;
• исключение скрытого, незаметного глазу кровотечения из пищеварительного тракта проводится по анализу кала на скрытую кровь.

Какая печень при циррозе. Ее можно прощупать через переднюю стенку живота. Врач ощущает, что она плотная, бугристая. Но это – только в стадии декомпенсации.

На УЗИ видны очаги фиброза («узлы») внутри этого органа: менее 3 мм – мелкие узлы, более 3 мм – крупные. Так, при алкогольном циррозе вначале развиваются мелкие узлы, при биопсии определяется и специфические изменения печеночных клеток. На поздних стадиях узлы становятся крупными и смешанными, жировой гепатоз постепенно исчезает. При первичном билиарном циррозе печень увеличена, в ней определяются неизмененные желчевыводящие пути. Вторичный билиарный цирроз является причиной увеличения печени, наличия препятствия в желчевыводящих путях.

Лечение заболевания

Как лечить цирроз печени. Для этого нужно:

1. устранить причину заболевания;
2. остановить прогрессирование перерождения ткани печени в фиброзные узлы;
3. компенсировать возникшие нарушения;
4. уменьшить нагрузку на вены портальной системы;
5. вылечить осложнения и предупредить развитие дальнейших проблем.

Устранение причин болезни

Это лечение зависит от причин цирроз печени:

• При алкогольном циррозе – устранить поступление алкоголя в организм.
• При вирусном гепатите назначаются особые противовирусные средства: пегилированные интерфероны, рибонуклеаза и так далее.
• Аутоиммунный гепатит лечится препаратами, подавляющими иммунитет.
• Цирроз, возникший в результате жирового гепатита, лечится низколипидной диетой.
• Билиарный цирроз лечится устранением сужения желчевыводящих путей.

Созидание условий для восстановления печени

Сразу после постановки диагноза, пока человек обследуется на предмет причины заболевания, ему назначается диета при циррозе:

Образ жизни при циррозе тоже корректируется:

1. нельзя поднимать тяжести, ведь это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение;
2. больше отдыхать;
3. ежедневно измерять объем живота и вес: увеличение и того, и другого говорит о задержке жидкости;
4. обязательно считать соотношение принимаемой жидкости (не только воды) и выделяемой мочи. Последнего должно быть немного меньше;
5. при развитии асцита нужно уменьшать объем принимаемой жидкости до 1-1,5 л;
6. контролировать изменение своего почерка: например, писать короткую фразу ежедневно, с проставлением в тетради даты.
7. Для снижения давления в воротной вене эффективны Молсидомин, бета-блокаторы: Пропранолол, Атенолол. При этом нужен контроль .

Лечение народными средствами

Народное лечение цирроза печени предлагает следующие рецепты:

• Смешать 10 г, 20 г корневищ пырея, 20 г . 1 ст.л. смеси залить 200 мл воды, варить 10 минут. Потом отвар охладить, принимать по 1 ст. дважды в сутки.
• Взять по 3 ст.л. промытого овса, березовых почек, 2 ст.л. измельченных листьев брусники, залить 4 л, настоять 1 сутки в прохладном месте. Отдельно сделать отвар шиповника. Через сутки оба отвара смешать, добавить по 2 ст.л. кукурузных рылец и спорыша. Весь настой проварить 15 минут, процедить, хранить в условиях холодильника.
• Нужно 3 головки чеснока, 4 лимона, 200 г оливкового масла, килограмм меда. С лимонов срезать кожуру, вынуть косточки, прокрутить лимоны и чеснок на мясорубке, соединить с маслом и медом. Массу перемешать, поставить на сутки в холодильник и после – хранить там. Принимать по чайной ложке за 30 минут до еды трижды в сутки. Нужно съесть все, потом трижды в год повторить такую манипуляцию.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели развиться на момент начала лечения:

• при развитии асцита живут 3-5 лет;
• если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
• если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Цирроз печени - это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. Он служит конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

МКБ-10 K74 Фиброз и цирроз печени K70.3 Алкогольный цирроз печени K71.7 С токсическим поражением печени K74.3Первичный билиарный цирроз K74.4 Вторичный билиарный цирроз K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени К72 Хроническая печёночная недостаточность К76.6 Портальная гипертензия.

Пример формулировки диагноза

Эпидемиология

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2–3% (на основании данных аутопсий). Цирроз печени наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния. ■ Вирусные гепатиты - (B, C, D). ■ Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует постоянное употребление алкоголя в течение более 10 лет. Риск поражения печени достоверно увеличивается при употреблении более 40–80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет. ■ Иммунные заболевания печени: аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантант против хозяина». ■ Заболевания жёлчных путей: вне- и внутрипечёночная обструкция жёлчных путей, вызванные различными причинами, холангиопатии у детей. ■ Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность α1-антитрипсина, болезнь Вильсона–Коновалова, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, абеталипопротеинемия, порфирии. ■ Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда–Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность. ■ Применение гепатотоксичных ЛС (метотрексатаB, амиодаронаC), токсинов, химикатов. ■ Другие инфекции: шистосомоз, бруцеллёз, сифилис, саркоидоз. ■ Другие причины: неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А. Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Наиболее часто наблюдаемые формы фиброза и цирроза развиваются медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10–12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20–25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорожденных с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Профилактика

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений. ■ Гемохроматоз. Несколько исследований продемонстрировали экономическую эффективность популяционного скрининга на наследственный гемохроматоз. Во время скринига определяют железо в сыворотке крови, общую и свободную железосвязывающую способность сыворотки. Если эти показатели повышены, их определяют повторно и при достоверном повышении обследуют пациента на гемохроматоз. ■ Скрининг на злоупотребление алкоголем: ограничение потребления алкоголя достоверно уменьшает вероятность развития цирроза печениB. Возможно применение CAGE-теста (Cut - резать, Angry - сердитый, Guilty - виновность, Empty - пустой), включающего четыре вопроса. 1. Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков? 2. Возникало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков? 3. Испытывали ли Вы когда-нибудь чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков? 4. Возникало ли у Вас желание принять спиртное на следующее утро после эпизода употребления алкоголя? Чувствительность и специфичность составляют примерно 70%, основное достоинство - возможность тестирования при сборе анамнеза. Положительный ответ более чем на два вопроса позволяет заподозрить алкогольную зависимость, сопровождающуюся изменениями поведения и личности. Из лабораторных признаков маркёрами злоупотребления алкоголем могут выступать преобладающее повышение активности АСТ по сравнению с АЛТ, повышение ГГТП, Ig A, увеличение среднего объёма эритроцитов. Все эти признаки обладают высокой специфичностью при относительно низкой чувствительности, за исключением активности ГГТП, повышение которой считают высокоспецифичным признаком как злоупотребления алкоголем, так и алкогольной зависимостиA. ■ Скрининг на вирусы гепатита B и C: подробнее см. статью «Гепатиты вирусные острые и хронические». У индивидуумов с факторами риска хронических гепатитов необходимо провести исследование на вирусы гепатита В и C. Выживаемость больных с хроническими гепатитами, как при наличии цирроза, так и без него, существенно выше при своевременной интерферонотерапииB. ■ Скрининг при использовании гепатотоксичных препаратов, в первую очередь метотрексатаB и амиодаронаC, - определяют активность АЛТ и АСТ каждые 1–3 мес. Указанные препараты при длительном применении могут приводить к циррозу печени. ■ Скрининг среди родственников больных с хроническим поражением печени. Обследуют родственников первой степени родства: определяют степень насыщения трансферрина и сывороточную концентрацию ферритина (выявление врождённого гемохроматозаB), сывороточную концентрацию церулоплазмина (диагностика болезни Вильсона–КоноваловаB), выявление дефицита α1-антитрипсина. ■ Скрининг для выявления неалкогольной жировой болезни печени. Факторы риска - сахарный диабет 2 типа, ожирение, гиперлипидемия, отношение активности АСТ/АЛТ выше 1,0; особенно существенно возрастает риск у пациентов старше 45 летB. Всем пациентам из группы риска необходимо провести УЗИ печени для выявления стеатоза. Пациентов необходимо проинформировать о возможности развития цирроза печени.

Скрининг

Скрининг на выявление непосредственно цирроза печени не проводят. Скрининговые мероприятия осуществляют с целью выявления заболеваний и состояний, способных привести к циррозу печени (см. выше раздел «Профилактика»).

Классификация

Циррозы печени разделяют по этиологии (см. выше раздел «Этиология») и степени тяжести, для чего применяют классификацию по Чайлду–ПьюA (табл. 4-10). Таблица 4-10. Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлду–Пью

Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно в 1, 2 или 3 балла). Интерпретацию осуществляют по следующим критериям. ■ Класс A (компенсированный) - 5–6 баллов. ■ Класс B (субкомпенсированный) - 7–9 баллов. ■ Класс C (декомпенсированный) - 10–15 баллов.

Диагностика

План обследования

Предположить диагноз цирроза печени позволяют клинико-анамнестические данные (симптоматика очень разнообразна, см. раздел «Анамнез и физикальное обследование»), подтвердить - результаты лабораторно-инструментального обследования. Необходимо установить этиологию заболевания, поскольку в ряде случаев этиотропная терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания и снизить смертность. Наиболее частые причины - вирусные гепатиты и злоупотребление алкоголем, менее частые причины перечислены в разделе «Этиология». В ряде случаев причину цирроза обнаружить не удаётся, в этом случае устанавливают диагноз криптогенного цирроза печени. При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры. ■ Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, состояние свёртывающей системы крови (для цирроза характерен геморрагический синдром), белково-синтетической функции печени. ■ Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов). ■ Выявление и оценка степени портальной гипертензии (опасной в первую очередь кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка - ФЭГДС). ■ Обнаружение возможного асцита. ■ Оценка психического статуса для своевременности диагностики печёночной энцефалопатии. Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду–Пью (см. раздел «Классификация»).

Анамнез и физикальное обследование Характерны следующие симптомы и синдромы. ■ Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию. ■ Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка (проявления портальной гипертензии). ■ Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения. ■ Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены: асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничением подвижности диафрагмы, хронической сердечной недостаточностью, гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома. ■ Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях. ■ Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы Медузы», спленомегалия, печёночная энцефалопатия. ■ Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10–15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации. ■ Прочие признаки, характерные для цирроза печени: ✧ телеангиэктазии на верхней половине туловища и лице; ✧ ладонная эритема; ✧ гинекомастия; ✧ атрофия яичек/аменорея; ✧ отёки ног (при асците); ✧ шум Крювелье–Баумгартена - венозный шум над животом, связанный с функционированием венозных коллатералей; ✧ контрактура Дюпюитрена, более типичная для цирроза печени алкогольной этиологии; ✧ изменения концевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек; ✧ атрофия скелетной мускулатуры, отсутствие оволосения в подмышечной впадине; ✧ увеличение околоушных слюнных желёз (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом); ✧ печёночный запах возникает при декомпенсации функций печени, предшествует и сопровождает развитие печёночной комы; ✧ хлопающий тремор также характерен для декомпенсации печёночных функций. Особенно пристальное внимание нужно уделять признакам развившихся осложнений: ■ симптомам желудочно-кишечных кровотечений: кровавая рвота, мелена, систолическое АД менее 100 мм рт.ст. со снижением его на 20 мм рт.ст. при переходе в вертикальное положение, ЧСС более 100 в минуту; ■ признакам спонтанного бактериального перитонита - разлитой боли различной интенсивности в брюшной полости, лихорадке, рвоте, диарее, признакам пареза кишечника; ■ спутанности сознания, отражающей развитие печёночной энцефалопатии; ■ снижению суточного диуреза - вероятному признаку развития почечной недостаточности.

Фиксированное расширение мелких капилляров и других, более крупных, сосудов, имеющих не воспалительный генезис, названо в медицине термином телеангиэктазия. Мелкая сетка или отдельные пятнышки красного оттенка проступают на кожном покрове человека, принося больше эстетический, чем физический, дискомфорт.

Код по МКБ-10

I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

Причины телеангиэктазии

Существует расхожее мнение, что основным катализатором рассматриваемой в данной статье патологии является нарушение в работе сердечно – сосудистой системы. Но это верно только частично. Основные причины телеангиэктазии, как показали исследования, кроются в рассогласованности гормонального фона человека. А так же существует еще ряд заболеваний, которые способны вызвать именно такую реакцию организма на свое «вторжение». Можно назвать такие первоисточники:

• Лучевой дерматит.
• Генетическая предрасположенность.
• Ксеродерма - повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению.
• Мастоцитоз - накопление и пролифирация тучных клеток в тканях.
• Болезнь Рейно - заболевание мелких артерий конечностей.
• Варикозное расширение вен.
• Розацеа - хроническое воспалительное заболевание кожи лица не инфекционного характера.
• Цирроз печени.
• Группа заболеваний, способных спровоцировать проявления атаксии.
• Продолжительное воздействие канцерогенов.
• Продолжительный курс препаратов группы кортикостероидов.

Если проявившаяся патология не имеет наследственный или врожденный характер и человек родился с эластичными и прочными сосудами, следовательно, патология является приобретенной и кроме вышесказанного на ее проявление могут повлиять и другие факторы:

• Увлечение алкогольными напитками.
• Гиподинамия.
• Никотин.
• Нездоровый образ жизни.
• Увлечение солярием.
• Длительное пребывание под прямыми лучами солнца.
• И другие факторы.

Патогенез

Механизм зарождения и развития болезни, преимущественно, начинает проявляться уже в младенческом возрасте (если заболевание имеет наследственный или врожденный характер). В любом случае патогенез телеангиэктазии начинается с проявления мозжечковой атаксии, но, на сегодняшний день, он до конца так и не исследован.

В случае приобретенной формы заболевания медики предполагают, что не последнюю роль в расширении кровеносных сосудов, потери их эластичности и прочности играет гормон эстроген.

Симптомы телеангиэктазии

Это заболевание трудно не заметить (если место локализации располагается на открытой поверхности кожи). Симптомы телеангиэктазии однотипны и формируются из располагающихся близко к наружной дерме капиллярных петель. Сосудистые звездочки или пятна могут иметь различный оттенок: от фиолетово – синего до пурпурного. При этом замечено, что с ходом времени цвет может меняться.

Как показывает мониторинг проблемы, опытный специалист способен по оттенку капиллярного рисунка достаточно точно предположить их этиологию. Например, тоненькие красные паутинки, не контурирующиеся над поверхностью кожи, прогрессируют из мелких капилляров и артериол. Тогда как выпуклые синие «жгуты» формируются из венул.

В ряде случаев со временем мелкая красная паутинка постепенно трансформируется, приобретая большие размеры и меняя оттенок на фиолетовый. Это объясняется тем, что в пораженные сосуды парциально попадает кровь, протекающая по венозному участку капиллярной петли.

Первые признаки

Рассматриваемое заболевание может развиться практически на любом участке кожного покрова, но наиболее «востребованными» становятся нос, ноги и щеки. Заметить уже первые признаки патологии не проблема. Расширение внутрикожных сосудов, что является тревожным сигналом организма, начинает проявляться появлением рисунка на коже. Это может быть: мелкая паутинка, линейный рисунок капилляров, пятнообразный, или напоминающий звездочки.

Телеангиэктазия кожи

Расширением поверхностных сосудов, как показывает статистика, на сегодняшний день страдают от 25 до 30 % населения, не достигшего 45 – летнего возраста. При этом телеангиэктазия кожи больше поражает прекрасную половину человечества значительно чаще, чем мужчин. И соотношение это весьма ощутимо. 80 % - женщин (особенно, прошедшие через родовспоможение), против 20 % мужчин.

Преимущественно телеангиэктазия кожи развивается на трансформации венул и артериол.

При этом, по той же статистике, до 30 – летнего возраста лишь десять процентов сталкиваются с этой проблемой, к 50 – эта цифра уже составляет сорок процентов, тогда как у людей, переваливших за 70, поражение накрывает 75 % населения.

Но данные проявления, в единичных случаях, могут проявиться и у новорожденных или деток постарше.

Телеангиэктазии на лице

Наиболее часты случаи проявления рассматриваемого заболевания на лице. Проявление телеангиэктазии на лице (если это не касается врожденной формы заболевания) обуславливается преимущественно тем, что многие люди по необходимости или в силу своего желания, достаточное время подвергаются воздействию прямых солнечных лучей (увлечение загоранием на открытом солнце или в солярии).

Именно воздействием жесткого облучения и объясняется появление со временем на лице голубоватых или розово – красных изменений. Преимущественно их локализация приходится на крыльчатку носа, подбородок и щеки человека.

Телеангиэктазия нижних конечностей

А вот телеангиэктазия нижних конечностей имеет совсем иную этиологию. Как заметили медики, она чаще всего начинает развиваться у людей, имеющих в своем анамнезе варикозное расширение вен.

Суть проблемы в том, что у таких больных наблюдаются застойные явления в венозном русле, нарушая тем самым ее отток. Данный факт и приводит к увеличению проходного сечения мелких сосудов. Под возросшим напором крови, сосуды не выдерживают, нарушается их целостность, что и приводит к появлению замысловатого рисунка на коже.

Аналогичная картина может наблюдаться и у беременной женщины, но суть не в повышенной нагрузке из-за нарушения в работе организма, а в увеличенных объемах крови, которые перекачиваются системой, а так же в силу перестройки организма женщины под новый статус. Гормоны приводят к снижению тонуса сосудов, что и влечет за собой их расширение.

Телеангиэктазия на груди

Если в области грудной клетки человека начинают проявляться узоры кровеносных сосудов, то стоит бить тревогу, обратившись за консультацией к квалифицированному специалисту. Ведь, появившаяся на груди телеангиэктазия, может быть симптомом такого страшного заболевания как цирроз печени. Но и не только его.

Вполне возможно такой рисунок был спровоцирован длительным пребыванием на палящем солнце, а лучи, попадая в зону декольте, и вызвали подобную картину, либо у больного имеется врожденная предрасположенность сосудов к данной патологии. Но лучше поспешить на прием к доктору, чем трястись от догадок.

Телеангиэктазия на животе

Неприятным для человека симптомом является и появление замысловатого сосудистого рисунка в области брюшины. Телеангиэктазия на животе в виде паутинок красного оттенка способна свидетельствовать о том, что внутрикожные капилляры данной области теряют эластичность. Причиной такого изменения в работе сосудистой системы может стать патология острых желудочно-кишечных кровотечений.

Если при очередном осмотре, человек обнаружил у себя подобную картину, не лишней будет консультация специалиста.

Телеангиэктазии на руках

Достаточно часто в период беременности (особенно на последних срока) женщина обнаруживает на своих ногах проявившиеся венки, что вполне объяснимо физиологически. Гораздо реже можно наблюдать проявление телеангиэктазии на руках, но это все же не единичные случаи.

В случае с беременностью, катализатором рассматриваемого процесса является все тот же гормональный дисбаланс, который неизменно появляется, как только происходит зачатие.

Еще одним из источников заболевания становится солнце. Как уже упоминалось выше, его жесткое излучение способно вызвать ухудшение состояния стенок подкожной капиллярной системы. И как результат - телеангиэктазия на руках.

Геморрагическая телеангиэктазия

Одно из наиболее часто диагностируемых наследственных заболеваний, затрагивающих сосудистую систему - геморрагическая телеангиэктазия. Или как ее еще называют - болезнь Рандю – Ослера.

Данная патология характеризуется увеличением проходного сечения кровяного капилляра и очаговым истончением его стенок, образовывая локальный неполновесный гемостаз. Тип наследования - аутосомно доминантный. Констатируется различная патология гена.

Этиология данного заболевания до сих пор остается невыясненным. Патогенез созвучен с сосудистой дисплазией – анатомическая недоразвитость сосудов. В данном случае патология, имеющая врожденный характер.

Суть аномалии – в неполноценности мезенхимы. Суть проблемы в уменьшении толщины стенок кровеносных сосудов, в потере ими эластичности и прочности. Благодаря патологии в анатомическом строении и недоразвитости сосудов начинает развиваться артериовенозная аневризма. При этом даже незначительная травма способна привести к нарушению целостности кровеносных стенок и развитию кровотечения.

Пятнистые телеангиэктазии

Существует еще одно проявление данного заболевания, которое зачастую сопровождается коллагеноз или другой патологией дерматологического характера. Речь идет о патологии, имеющей название - пятнистые телеангиэктазии. Их характерный признак – пятнообразные проявления на дерме яркого красного цвета.

Существует два типичных места их локализации:

1. На внутренней поверхности бедра. Преимущественно прожилки относятся к линейному типу проявлений. Как правило, их источникам является ретикулярная вена, которая располагается проксимально.
2. На наружной поверхности бедра. Рисунок на коже, обычно, имеет древообразную, кольцевую, форму. При этом их источник, ретикулярная вена, располагается дистально.

Капиллярная телеангиэктазия

Сосудистая мальформация, зачастую состоящая из мешкообразных или фузиформных расширений, в медицине имеет термин - капиллярная телеангиэктазия. В основном их снабжение и жидкостной отток может быть дилатирован, не имея при этом полной блокировки течения. В данной области, преимущественно, не нарушено количество кровеносных капилляров.

Такой тип патологии обычно обнаруживается на дерме лица, шеи (зоны декольте) и бедренной части. Реже ее можно найти на икрах. Причины ее появления уже были озвучены, но не лишним будет повторить:

• Наследственность.
• Длительное пребывание на открытом солнце.
• Нарушение процесса кровообращения.
• Беременность.
• Варикозное расширение вен.

Патогенез проблемы различен, но суть выражается двумя вариантами развития проблемы:

• Негативное внешнее воздействие на сосуды, приводящее их стенки к потере эластичности.
• По какой – либо причине препятствуется какое – либо прохождение крови к участкам тела, например, к конечностям. При этом в сосудах начинается рост давления и, следовательно, расширение сосудов. В конечном итоге – застой крови и разрушение капилляров.

Телеангиэктазии Рандю-Ослера

Частота диагностированной патологии на сегодняшний день составляет по одним данным - один случай на 50 тысяч населения, по другим – на 16,5 тысяч. Телеангиэктазии рандю ослера относятся к заболеваниям, имеющим врожденный характер и принадлежащим к геморрагической группе телеангиэктазий.

Аутосомно-доминантный тип проявления характеризуется многочисленными очагами заболевания, захватывающего кожные покровы и участки слизистой. При этом патогенез данной патологии на сегодняшний день досконально не изучен и не понят. Доминирует версия о врожденном характере болезни Рандю - Ослера, обусловленной дефектами развития мезенхимы. Недоразвитость данного участка системы сводится к тому, что у некоторых сегментов стенок кровеносных сосудов отсутствуют мышечные ткани (волокна). На таких отрезках, стенка практически состоит из одного эндотелия, окруженная рыхлыми соединительными структурами. Такая клиника приводит к значительному истончению капилляров и венул. При этом сосуды, формирующие телеангиэктазий, под влиянием тех или иных факторов увеличивают свое проходное сечение, расширяясь в диаметре. Как следствие данного процесса, происходит анастомозирование с артериолами. Такой процесс идет посредством капиллярных сегментов. Налицо начинают диагностироваться артериально - венулярные анастомозы.

При исследовании подобных больных было так же выявлено у них разрыхление соединительных тканей. В патологических зонах наблюдалось увеличение концентрации гистиоцитов и лейкоцитов. Данное заболевание сопровождается недоразвитием потовыделяющих желез, сосочков дермы, а так же снижение числа формирующихся волосяных луковиц.

Не редкими для заболевания Рандю - Ослера являются и кровотечения, которые обусловлены повышенной ломкостью сосудов, потерей ими эластичности и прочности. В ряде случаев медики наблюдают у пациентов с данным диагнозом сбой в системе продуцирования тромбоцитов, активации фибринолиза. Но последние два факта – скорее редкое исключение, чем закономерность. Поэтому они не воспринимаются как симптомы болезни Рандю - Ослера.

Телеангиэктазия Луи-Бар

Еще одно проявление рассматриваемого заболевания, не без основания относимое к наследственным патологиям, - телеангиэктазия луи бар. Как было установлено учеными, основными источниками синдрома Луи-Бара (или как его еще называют атаксия - телеангиэктазия) относят:

• Дефицит Т - клеточного восполнения защитных сил организма. Данный фактор провоцирует у больного частые простудные респираторные и инфекционные заболевания. Возрастает риск в дальнейшем заполучить новообразование злокачественного характера.
• Телеангиэктазию кожных покровов и глазной конъюнктивы.
• Мозжечковую атаксию.

Преимущественно первые симптомы данного заболевания начинают проявляться в возрасте 3 – 6 лет. Хотя допускается и более позднее появление. Известны так же единичные случаи проявления синдрома уже на первом месяце жизни новорожденного.

Стоит отметить, что симптоматика телеангиэктазии может говорить о наличии различных заболеваний, но в тандеме с атаксией – это синдром Луи-Бара. Изначально кровяная паутинка появляется на конъюнктиве, захватывая веки и постепенно все лицо. Затем распространяется на участки сгибов в локтевом и коленном суставе, внутренних участках стоп и кистей. Имелись случаи, когда такой рисунок находили и на слизистой неба.

Возможно первичное появление небольших пятнышек цвета кофе. Особенно они контрастируются в местах попадания солнечных лучей.

Атаксия-телеангиэктазия

Как было описано в предыдущем подразделе, сочетание двух симптоматик: проявление атоксии (нарушения координации движений, потери равновесия) и телеангиэктазии (появления сетки кровеносных сосудов на поверхности кожи), говорит о наличии в анамнезе больного синдрома Луи-Бара. Сочетание атаксия – телеангиэктазия, относясь к аутосомно-рецессивным патологиям, постепенно прогрессирует. Если не принять адекватные меры, они способны привести к повышенной мышечной слабости, параличу, а, порой, и к смерти больного.

Телеангиэктазия у новорожденных

С транзиторными или переходящими изменениями эпидермиса новорожденных медики встречаются достаточно часто. Большинство из таких проявлений, физиологически обоснованы и не требуют какого – либо вмешательства. Как показывает статистика, телеангиэктазия у новорожденных имеет достаточно высокую частоту и обличается в цифру около 70 %.

Такие симптомы обычно со временем проходят самостоятельно. Как правило, это происходит в период до года, реже в более позднем возрасте.

Данный факт не относится к проявлениям телеангиэктазии, совместно с симптомами атаксии. Такое сочетание говорит о серьезности положения и требует немедленной консультации специалиста.

Наследственная телеангиэктазия

Патология, передающаяся наследственно по аутосомно-доминантному типу. Достаточно одного мутированного гена и человек получает чрезмерную кровоточивость сосудов. Вероятность появления у ребенка данной мутации (если один из родителей обладает мутированным геном) составляет 50 %. Если больны оба родителя, то альтернатив нет.

В связи с этим наследственная телеангиэктазия преимущественно проявляется частыми кровотечениями из носовых ходов, при этом, зачастую, объяснить причину приступа не всегда удается.

Осложнения и последствия

Если принять своевременные и адекватные меры к купированию проблемы, то можно стабилизировать ситуацию, защитив больного от грядущих осложнений. Если же время упущено, то последствия могут быть не только тяжелыми, но и опасными для здоровья и жизни пациента.

• Железодифицитрая анемия – падение уровня гемоглобина, что влечет за собой кислородное голодание организма.
• Появление обильных кровотечений (кровоизлияний):
  • Слизистой органов пищеварительного тракта.
  • В головной мозг.
  • В легочные ткани.
• Возможен локальный или общий паралич тела.
• Кровоизлияний в сетчатку глаза способно спровоцировать потерю зрения.
• Сметрельные случаи редки, но риск их развития имеется.
• Потеря сознания. Так называемая анемическая кома.
• Общее ухудшение состояния всех внутренних органов, особенно при наличии заболеваний хронического характера.

Диагностика телеангиэктазии

При выявлении любой патологии имеются свои методы и инструменты. Первично диагностика телеангиэктазии начинается с визуального осмотра пациента. После этого доктор дает направление на исследование сосудов на предмет их патологии. При необходимости возможна консультация врачей офтальмолога и отоларинголога. А так же:

• Доктор обязательно изучает анамнез больного, выясняя, диагностирована ли у близких родственников телеангиэктазия.
• Возможно проведение МРТ головного мозга.
• Рентгенография области легких.
• Общий анализ крови.
• Анализ мочи.
• Определяется уровень холестерина.
• Пробы для оценки гемостаза – процесса свертываемости.
• Измерение артериального давления.
• Эндоскопические исследования внутренних органов.

Анализы

Как уже было сказано, в постановке правильного диагноза не последнее место занимают лабораторные исследования. Анализы, которые назначает доктор – это:

• Анализ мочи, если в ней определяются эритроциты, данный факт свидетельствует о присутствии в организме патологии.
• Общий анализ крови. Определяется уровень эритроцитов, которых в норме должно быть в пределах от 4,0 до 5,5х109г/л. После кровотечения наблюдается всплеск ретикулоцитов клеточек, отвечающих за производства эритроцитов. Определяется уровень гемоглобина, показания ниже нормы (130-160 г/л) говорит об определенной степени железодефицита. Число лейкоцитов обычно в норме - 4-9х109г/л, при такой патологии число тромбоцитов не отклоняется от нормы (150-400х109г/л). Если их количество и снижается, то данный факт можно объяснить только непосредственно кровотечением.
• Биохимический анализ крови позволяет получить показатели холестерина, глюкозы, мочевой кислоты, креатинина и электролитов. Такое исследование поможет выявить наличие сопутствующей патологии.
• Оценка гемостаза посредством тестов:
  • Продолжительность кровоистечения. Для этого делается прокол пальца или ушной мочки.
  • Период свертывания крови (до появления кровавого сгустка).
  • Тест щипком – оценивается период проявления подкожного кровоизлияния.
  • Тест жгутом – на плече, минут на пять, накладывают удавка. Такой метод позволяет оценить появление кровоизлияния в области предплечья больного.

Инструментальная диагностика

В современной медицине не обойтись и без инновационной аппаратуры. Не обошла своим вниманием инструментальная диагностика и данное заболевание. Обычно доктор назначает:

• Проверку артериального давления посредством тонометра, а так же проводится манжетная проба: аппаратом нагнетается давление в манжете около 100 мм. рт ст. Выдерживается пять минут и рассматривается кожная поверхность на предмет кровоизлияний.
• Спиральная компьютерная томография позволяет оценить состояние внутренних органов, получив при этом ряд рентгеновских снимков. Помогает оцениться с масштабностью телеангиэктазий.
• Ряд эндоскопических обследований:
  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия – обследование органов пищеварительного тракта.
  • Колоноскопия – визуализация толстой кишки.
  • Лапароскопия – обследование брюшины посредством прокола.
  • Бронхоскопия – обследование органов дыхания.
  • Цистоскопия – обследование системы мочеиспускания.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – воздействие на организм пациента магнитным полем. Позволяет получить пакет рентгеновских снимков исследуемого участка организма и визуальное исследование на экране компьютера в 3D изображении. Локализация и масштабность телеангиэктазий.

Дифференциальная диагностика

Существует и еще одно направление распознания заболевания - дифференциальная диагностика. Посредством специальных тестов и исследований проводится анализ состояния больного. Получив полную картину патологии, специалист может дать заключение о характере заболевания - первичная или вторичная патология.

К первичной относится:

• Наследственная геморрагическая телеангиэктомия.
• Наследственная телеангиэктомия.
• Атаксия - телеангиэктомия.
• Невоидная.
• Генерализованная эссенциальная.
• Мраморная кожа.
• К вторичной патологии:
  • Реакция организма на инородный трансплантат.
  • Базально – клеточный рак.
  • Сбой в выработке коллагена и эстрогена.
  • Солярный кратор.

Существует дифференциальная диагностика и по виду рисунка:

• Древесный.
• Линейный.
• Звездчатый.
• Пятнообразный.
• А так же идет разграничение по причастности того – или иного сосуда к патологическим отклонениям:
  • Увеличение проходного сечения артериол – артериальное.
  • Увеличение проходного сечения венул – венозное.
  • Капиллярное.

Отличие гемангиомы от телеангиэктазии

Неопытный специалист, или человек далекий от медицины, не в состоянии разграничить два этих понятия, но отличие гемангиомы от телеангиэктазии существуют.

Гемангиомы - новообразование доброкачественного характера. Опухоль образована из эндотелиальных клеток, которые развиваются самостоятельно. При этом первые изменения уже могут быть видны в первые несколько суток жизни новорожденного. Стремительное их развитие приходится на ближайшие полгода. Как показывает опыт, затем рост ее активности несколько спадает и после наступления года начинает свой обратный отсчет. На протяжении первых пяти лет жизни около 50 % опухолей рассасываются, спустя семь лет эта цифра приближается к 70 %. Большинство, из оставшихся 30 %, инволюционируют к 12 годам.

Телеангиэктазия - это неизменное увеличение проходного сечения небольших кровеносных сосудов подкожной области: ареол, капилляров и венул. Данная патология не носит характер воспаления, имеет как врожденный, так и приобретенный генезис.

Лечение телеангиэктазии

Избрание метода купирования проблемы напрямую зависит от определения источника патологии. Лечение телеангиэктазии, как и причины ее порождающие, достаточно разноплановое. И, в зависимости от клинической картины, поставленного диагноза и определенного источника, доктор выбирает тот метод, который, по его мнению, будет наиболее эффективен.

• Консервативное лечение сводится к сбрызгиванию пораженной дермы специальными лекарственными препаратами ингибиторов фибринолиза. Они купируют кровотечение, не позволяя образовавшимся кровяным сгусткам раствориться, формируя гематомы.
• Склеротерапия – процедура, посредством которой в поврежденный сосуд вводится специальное лекарство, которое «склеивает» нарушенные стенки. Но при этом не следует забывать и о сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на устранение самой причины патологии сосудов.
• Оперативное вмешательство применяется при необходимости удаления сектора поврежденного капилляра. Сегодня существуют методики, позволяющие производить замену пострадавшего участка на протез. При этом происходит прижигание и перевязка сосудов, являющихся источником крови для телеангиэктазии.
• Электрокоагуляция, особенно эффективно для носовых кровотечений.
• Криокоагуляция – использование низких температур (в виде жидкого азота) для прижигания участков, поврежденных телеангиэктазиями.
• Лечение на основе гормонов. Если причина заболевания в нарушении гормонального фона организма, то его корректируют препаратами озвученной группы.
• Гемокомпонентное лечение представляет собой переливание больному составляющих крови.
  • Переливание свежезамороженной плазмы. При острой кровопотере.
  • Переливание тромбоцитарной массы. Поводиться при большой кровопотере.
  • Переливание эритроцитарной массы. Назначается на основании лабораторных исследований крови (при низком уровне эритроцитов).

Лекарства

Для проведения терапии телеангиэктазии, в ряде случаев назначается консервативное лечение. При этом больному выписываются лекарства, относящиеся к группе ингибиторов фибринолиза, которые угнетают процесс растворения тромбов и сгустков крови путем конкурентного торможения плазминогенактивирующего фермента и угнетения образования плазмина.

Такими препаратами становятся: трансамча, поликапрон, цикло – Ф, аминокапроновая кислота, экзацил, транексамовая кислота, ретиодерм, циклокапрон и другие.

Препараты применяются местно, в виде спреев, салфеток и мазей.

Народное лечение

Нетрадиционная медицина имеет и свои предложения по лечению рассматриваемого заболевания. Предлагаем народное лечение, выраженное в нескольких методах.

• Виноградные ягоды (синие) размять и приложить к сосудистому рисунку.
• Виноград можно заменить ягодами красной смородины или клубникой.
• Эффективен и яблочный уксус. Ватным тампоном, смоченным в жидкости, протирают пораженные места. Затем сверху накладывают капустный лист и фиксируют тугой повязкой.
• Аналогичные протирания можно проводить и мякотью зеленых томатов. После такой процедуры на дерму следует нанести питательный крем.
• Можно приготовить лечебный крем, введя в обычный, масло жожоба. Смазывать места патологии.

Лечение травами

При стечении определенных факторов для купирования телеангиэктазии используют и лечение травами.

Целители рекомендуют приготовить маску из таких трав: ромашка аптечная, картофельный крахмал, цветки конского каштана, календула, тысячелистник и хвощ полевой. Все ингредиенты перемешать и, введя немного воды, получить густую кашицу. Состав нанести на пораженный участок, прикрыв сверху марлей. Выдержать четверть часа и смыть настоем, приготовленным на основе календулы, тысячелистника и ромашки, который готовится классически из столовой ложки сбора и стакана кипятка.

Еще один эффективный компресс готовится на базе сбора из цветов конского каштана, календулы, пырея, ромашки и хвоща. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и проваривают минут пять на небольшом огоньке, отцеживают. Используют как примочки, наложенные на 10 – 15 минут. Если сукно подсохло, его следует снова смочить в отваре. После процедуры нанести немного крема на основе календулы.

Полезны так же будут отвары из данных трав, принимаемые внутрь. Сюда можно еще добавить руту, фиалку трехцветную, цветки бузины, вытяжку из конского каштана или руты, принимаемые по 15-30 капель, разведенные половиной стакана воды трижды на протяжении дня.

Черника против телеангоэктазии

Улучшить состояние сосудов, хотя бы частично вернув им прочность и эластичность, возможно продуктами, богатыми такими витаминами как С, Е и Р. Особенно зарекомендовала себя черника против телеангоэктазии. Ее можно кушать как в свежем виде, так и в переработанном.

Оперативное лечение

Не последнее место в купировании заболевания отводится более радикальным методикам. Оперативное лечение патологии представлено рядом инновационных методов:

1. Лазерная коагуляция. Преимущественно такое прижигание проводится при капиллярных дефектах на лице, но может быть использовано и на других участках тела. Под действием высоких температур происходит склеивание тканей.
2. Электрокоагуляция – прижигание поврежденных сосудов током.
3. Склероскопия. Применение склерозанта позволяет «запаивать» поврежденные участки стенок сосуда.
4. Элоскопия – инновационная технология ELOS (ЭЛОС) без допущения контакта с кожным покровом весьма эффективно «склеивает» поврежденные кровеносные сосуды. Этот метод практически не имеет противопоказаний и нетравматичен.
5. Озонотерапия выполняется путем ввода в сосуд озоно - кислородного соединения с высоким содержанием озона. Она является катализатором процессов окисления, что приводит к разрушению сосуда. Данная методика используется для купирования телеангоэктазии на ногах.

Удаление телеангиэктазий

На сегодняшний день известно несколько способов, где проводится удаление телеангиэктазий. Одним из таких является метод радиоволновой хирургии, применяемый для устранения капиллярного рисунка с лица и других участков. Его преимущество в безконтактности, отсутствии отеков и рубцов. К отрицательным моментам относят возможность применения для удаления небольших объемов поражения. Для проведения процедуры используются высокочастотные радиоволны, излучаемые специальным аппаратом «Сургитроном».

Еще один метод удаления - лазерная фотокоагуляция. Суть процедуры в поглощении тканями сосудов энергии, выпускаемой лучом. Происходит нагрев стенок, что провоцирует их спаивание. Преимущество методики: высокий косметологический эффект, обусловленный безконтактностью процесса. Недостаток в том, что площадь поражения лучом составляет около 3мм, тогда как диаметр капилляра не более 1 мм. Применяется, преимущественно, при большой площади поражения.

Профилактика

Чтобы не допустить или снизить риск развития патологии, стоит выполнять некоторые рекомендации специалистов. Профилактика телеангиэктазии предусматривает:

• Защиту кожного покрова от избыточной инсоляции.
• Если в семье имеется предрасположенность к патологии, следует пользоваться специальной косметикой (работающей на сужение сосудов), которую посоветует и подберет специалист.
• Стоит отказаться от вредных привычек и пересмотреть свой рацион питания, отдав предпочтение здоровой пище.
• Необходима эмоциональная стабильность и ведение здорового образа жизни.
• Если есть предпосылки, пройти медико-генетическую консультацию.
• Следует позаботиться о своем иммунитете: закаливание, контрастный душ, специальные физические нагрузки, свежий воздух.
В целом прогноз рассматриваемого заболевания благоприятен. В ряде случаев патология не требует никакого лечения, рассасываясь со временем самостоятельно. Некоторые случаи требуют корректировки. Но в целом, если больной обратился за медицинской помощью, то в дальнейшем болезнь особо беспокоить его не будет.

Лишь в единичных случаях возможны профузные желудочно-кишечные кровотечения. При такой картине необходима экстренная помощь медиков.

Исключением является синдром Луи-Бар или как его еще называют – атаксия - телеангиэктазия. Эффективных способов купирования заболевания на сегодняшний день не существует. Летальный исход приходится на подростковый или юношеский период, а причиной преимущественно является легочная инфекция или злокачественное поражение лимфоретикулярной системы.

Появление на кожной поверхности замысловатого сосудистого рисунка должно сподвигнуть человека к походу к специалисту. Ведь телеангиэктазия – это не только косметический дефект, он может быть симптомом гораздо более серьезной патологии. Поэтому не стоит игнорировать консультацию специалиста. Пусть это будет ложная тревога, чем потеряно время на лечение. Будьте более внимательны к себе и своему телу, тогда в дальнейшем не придется решать проблемы со здоровьем.