, » Легочные артериовенозные свищи
Легочные артериовенозные свищи
         2694
Дата публикации:
Октябрь 8, 2012
    
Легочные артериовенозные свищи – это состояние, при котором ненормальные связи (свищ) развиваются между артерией и веной в легких. В результате кровь проходит через легкие, не получая достаточно кислорода.
Причины
Легочные артериовенозные свищи обычно являются результатом генетических (наследственных) болезней, которые заставляют кровеносные сосуды легких развиваться ненормально. Свищи также могут быть осложнением заболеваний печени. Пациенты с Ослера-Вебера болезнью, часто имеют неправильные кровеносные сосуды во многих частях тела.
Симптомы
Многие люди не имеют симптомов. Когда симптомы возникают, они могут включать в себя:
- Кровавая мокрота
- Одышка при нагрузке
Другие возможные симптомы включают в себя:
- Синяя кожа (цианоз)
Т есты
- Абсцессы или инфекции, сердечных клапанов
- Аномальные кровеносные сосуды (телеангиэктазии) могут быть видны на коже или на слизистых оболочках
- Высокое количество красных кровяных клеток
Испытания включают в себя:
- Газы в артериальной крови
- Общий анализ крови
- Рентгенограмма грудной клетки
- КТ грудной клетки
- Эхокардиограмма
- Тесты функции печени
- Сканирования на радионуклиды
- Легочная артериограмма
Лечени е
Небольшое число пациентов, которые не имеют никаких симптомов не нуждаются в лечении. Для большинства пациентов с свищами, лучшим методом выбора является блокирование свища во время артериограммы (эмболизация). Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления патологических сосудов и близлежащих тканей легких. При артериовенозных свищах вызванных заболеваниями печени, основное лечение является пересадкой печени.
Перспективы
Прогноз для пациентов с HHT не так хорош, как для тех, у кого нет HHT. Для пациентов с HHT, операция по удалению аномальных кровеносных сосудов как правило, имеет хороший результат, и условие вряд ли вернется.
Возможные осложнения
Основные осложнения после лечения этого заболевания являются необычными. Осложнения могут включать:
- Кровотечение в легких
- Эмболия из легких в руки, ноги, или в головной мозг (парадоксальная эмболия)
- Инфекция в мозга или сердечного клапана
Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .
В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .
Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .
Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.
Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.
Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.
Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.
Артериовенозным свищом называют патологическое прямое сообщение между артерией и веной, по которому большое количество артериальной крови поступает в венозную систему. Травматические артериовенозные свищи развиваются при нарушении целости сосудистой стенки в результате травмы: огнестрельного повреждения, ранения холодным оружием, тупой травмы и др. Среди приобретенных артериовенозных свищей травматические встречаются наиболее часто [Петровский Б.В., Мило-нов О.Б., Малов Г.А. и др., 1970].
Артериовенозные свищи обычно образуются в тех областях, где артерия и вена анатомически располагаются близко, например на шее, бедре, в подмышечной ямке. Формирование травматических артериовенозных свищей обусловлено своеобразной патоморфологической перестройкой стенок образующих сосудов, получившей название "венизации" артерий и "артериализации" вен. Они возникают обычно спустя 2-4 года после травмы сосудов как проявления местной сосудистой недостаточности. Непосредственными причинами, обусловливающими структурную перестройку стенок сосудов, являются гемодинамические нарушения, вызывающие изменения их функциональной нагрузки и состояния сосудистых капилляров. Особенно неблагоприятны изменения приводящей артерии (истончение стенок, дистрофия эластической ткани, внеклеточ-
ный склероз) [Москаленко Ю.Д. и др., 1972].
В основу классификации травматических артериовенозных свищей положена анатомическая характеристика. При этом их принято делить на артериовенозные соустья (непосредственное сообщение артерии и вены бок в бок) и собственно арте риовенозные свищи (сообщение артерии и вены посредством канала). В свою очередь они могут быть концевыми (центральные, периферические, полуконцевые) и множественными (рис. 7.69).
При артериовенозных свищах часть артериальной крови вследствие разницы давления в артериях и венах устремляется через образовавшийся свищ в венозную систему. Объем сбрасываемой по свищу крови находится в прямой зависимости от его диаметра. При большом диаметре соустья по нормальному руслу артерии циркулирует лишь незначительное количество крови, в то время как основная ее часть устремляется в венозную систему. При этом попавшая в венозную систему артериальная кровь разделяется на два потока, один из которых направляется в центральный отрезок вены, а второй - в периферический. В периферический конец кровоток распространяется только до клапанов, которые препятствуют его поступлению в дис-тальные участки. В центральный же отдел вены артериальная кровь проникает беспрепятственно. Таким образом, при артериовенозных свищах
Рис. 7.69. Анатомические варианты травматических артериовенозных свищей (а, б). 340
имеется постоянный сброс артериальной крови в венозную систему. Образуется как бы третий круг кровообращения: сердце - артерия - фистула - вена - сердце. Вследствие этого перестраивается центральная гемодинамика, что проявляется общими гемодинамическими расстройствами, включающими: 1) увеличение ОЦК; 2) увеличение сердечного выброса; 3) снижение общего периферического сопротивления; 4) увеличение размеров сердца; 5) развитие сердечной недостаточности.
Чем крупнее свищ, тем эти изменения более выражены. Компенсация нарушений происходит за счет увеличения ЧСС, дилатации полостей сердца и снижения периферического сопротивления [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А., 1970; Мкртчян А., 1977]. Помимо описанных изменений, наблюдается и ряд других, связанных, в частности, с повышением венозного давления в области свища, что приводит к расширению вен, поражению венозных клапанов и трофическим расстройствам. Кроме того, при длительно существующих артериовенозных свищах возможно поражение сосудов легких, связанных с их переполнением кровью, что в конечном итоге ведет к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Мкртчян А., 1977].
Субъективные ощущения, встречающиеся у больных с травматическими артериовенозными свищами, весьма многообразны. Это могут быть как явления, связанные с нарушением артериального кровообращения (боли, слабость, чувство онемения конечности и др.), так и явления, связанные с нарушением венозного оттока (отек конечности, расширение поверхностных вен, трофические расстройства и др.). Нередко встречаются и общие симптомы, связанные с нарушением сердечной деятельности (утомляемость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца и др.) [Малов Г.А. и др., 1970; Пет-
ровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Маркелов СИ. и др., 1988].
При объективном осмотре выявляются признаки и их сочетания, характерные для артериовенозных свищей. Припухлость в патологической зоне встречается редко. При этом она характерна лишь для случаев, когда имеется непосредственное сообщение между артерией и веной (артери-овенозное соустье), и представляет собой резко расширенную вследствие патологического притока крови вену. При аускультации области ар-териовенозного свища выслушивается непрерывный сосудистый шум, усиливающийся во время систолы. Точка максимальной интенсивности шума соответствует, как правило, локализации соустья. Наряду с шумом характерным симптомом является и систолическое дрожание, определяемое при пальпации. Интенсивность дрожания уменьшается от центра к периферии. Для артериовенозных свищей также характерен симптом замедления пульса, заключающийся в его урежении на 10-15 уд/мин после пережатия приводящей артерии. Одновременно наблюдается повышение артериального давления на 5-10 мм рт.ст. Изменение периферического пульса зависит от состояния фистулы и времени ее существования. У большинства больных дис-тальнее уровня сосудистого поражения наблюдается и изменение кожной температуры. При этом на ранних стадиях развития свища кожная температура снижается, что объясняется недостаточным артериальным кровоснабжением дистальных отделов конечности. На более поздних стадиях заболевания температура может выравниваться и даже становиться выше по сравнению с контралате-ральной конечностью. Наконец, для артериовенозных свищей характерно расширение вен, возникающее вследствие повышения венозного давления из-за постоянного забрасывания артериальной крови через межсосудистое соустье в венозную систему.
В первую очередь это касается вен, непосредственно участвующих в образовании артериовенозного соустья, а затем - по мере поражения венозных клапанов и поверхностной венозной системы. При этом иногда расширение подкожной венозной сети может быть ошибочно принято за первичное варикозное расширение вен, что приводит к неверной тактике оперативного лечения. При выраженной недостаточности венозных клапанов может наблюдаться пульсация расширенных подкожных вен. Изменения, развивающиеся в венах, при своевременном оперативном лечении артериовенозных свищей могут регрессировать. Нарушения венозного оттока при артериовенозных свищах приводят к застойно-трофическим изменениям.
Это проявляется нарастающим отеком дистальных отделов конечности, а на более поздних стадиях - развитием трофических изменений (пигментация, избыточное ороговение кожи, образование трофических язв и др.). Застойно-трофические изменения также способны к обратному развитию при своевременном лечении артериовенозных фистул.
Следует подчеркнуть, что длительное течение артериовенозных свищей осложняется не только изменениями регионарной гемодинамики, но также и развитием тяжелых осложнений со стороны сердца и сосудов малого круга кровообращения. Как уже отмечалось выше, изменения со стороны сердца приводят к развитию сердечной недостаточности, на фоне которой иногда развивается септический эндокардит. Перегрузка сосудов малого круга кровообращения может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Мкртчян А., 1977].
Диагноз травматических артериовенозных свищей при выраженной клинической картине обычно не представляет трудностей. Диагноз ставят
на основании анамнестических данных, жалоб пациента и данных объективного осмотра. В зависимости от локализации клиническая картина аневризм может иметь те или иные особенности. Так, варикозное расширение подкожных вен, трофические язвы при артериовенозных аневризмах наиболее характерны для локализации их в области сосудов нижних конечностей. Припухлость отчетливо выражена при наличии аневризмы между крупными сосудами, локализующимися относительно неглубоко (сонные, бедренные сосуды). То же самое касается пульсации над патологическим образованием и систолического шума. При локализации больших аневризм в области сонных артерий наряду с местными симптомами характерна выраженная системная симптоматика: сердцебиение, шум в голове; возможны одышка, цианоз.
Принимая во внимание многообразие осложнений после травм сосудов, в том числе возможность сочетания артериовенозных свищей с артериальными аневризмами, во всех случаях перед оперативным вмешательством следует выполнять ангио-графическое исследование. Оно дает возможность точно установить локализацию свища, его вид и форму, характер и протяженность повреждения сосудов, а также особенности коллатерального кровообращения. Данные ангиографии позволяют хирургу выработать оптимальный план операции. В современных условиях альтернативу ангиографическому исследованию при диагностике травматических артериовенозных свищей представляет ультразвуковое цветное дуплексное сканирование, с помощью которого в ряде случаев также можно лоцировать свищ и оценить параметры кровотока по нему. Кроме того, в зависимости от конкретной ситуации применяют и другие инструментальные методы исследования. В частности, радиоизотопное исследование позволяет установить
факт наличия артериовенозного свища, а также количественно оценить величину артериовенозного сброса [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Марке-ловС.И. и др., 1988].
Хирургический метод является главным и, пожалуй, единственным в лечении травматических артерио-венозных свищей. Несмотря на то что к настоящему времени предложено множество способов оперативного лечения, хирургия травматических свищей остается одним из сложнейших разделов сосудистой хирургии. Трудности связаны с многообразием и сложностью анатомических вариантов, особенностью создавшихся гемодинамических нарушений.
При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства следует ориентироваться на степень нарушения регионарного кровообращения и общей гемодинамики. Необходимо также учитывать, что длительно существующий сброс крови приводит к резким анатомическим изменениям стенки сосудов, образующих свищ, что намного увеличивает объем оперативного вмешательства, тем самым ухудшая ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.
Свищи, приведшие к сердечной недостаточности, необходимо оперировать в максимально короткий срок, не дожидаясь их формирования, в то время как в остальных случаях можно отложить их хирургическое лечение на 2-3 мес.
Показанием к хирургической коррекции является наличие травматического артериовенозного свища. Противопоказанием к операции следует считать крайне тяжелое общее состояние больного, обусловленное сопутствующими заболеваниями. Относительными противопоказаниями считаются выраженная сердечная недостаточность и эндокардит. У этих больных необходимо проводить консервативное лечение с целью их выведения из тяжелого состояния до выполнения операции. Если оно не
дает желаемого результата в течение 15-30 дней, оперируют по жизненным показаниям.
Доступ при операциях независимо от объема оперативного вмешательства должен быть широким, позволяя хорошо обнажить приводящие и отводящие концы сосудов. После тщательного гемостаза, обнажения сосудов и аневризматического мешка определяется объем хирургического вмешательства в зависимости от степени изменения стенки сосудов, образующих артериовенозный свищ.
Наиболее простым является вмешательство в случае существования одиночного канала, соединяющего артерию и вену. В данной ситуации можно применить операцию лигиро-вания артериовенозного свища. Основная трудность при этом заключается в отыскании и выделении самого свища, который нередко бывает замурован в рубцовых тканях. Накладывать лигатуры следует как можно ближе к стенке разобщаемых сосудов, избегая тем не менее захвата самой сосудистой стенки. Необходимость обязательного иссечения самого свища различными авторами оценивается неодинаково. Многие авторы считают, что в большинстве случаев это малооправдано [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Мар-келов СИ. и др., 1988].
Более сложная ситуация возникает при непосредственном сообщении стенки артерии и вены, особенно при длительно существующих свищах, для которых характерно развитие значительных аневризматических расширений образующих их сосудов. В более простых случаях после разобщения артерии и вены выполняют боковые сосудистые швы. Разделение сосудов осуществляют, как правило, за счет венозной стенки. Для профилактики рецидива между артерией и веной часто помещают мышцы или фасцию. В случаях протяженных свищей, наличия аневризм применяют различные способы разобщения артерии и вены с их пос-
Рис. 7.70. Вариант хирургического лечения травматических артериовенозных свищей.
ледующей пластикой аутотканью или синтетической заплатой (рис. 7.70). В наиболее сложных случаях возможно использование различных вставок для замещения образовавшихся дефектов артерий.
Предложенные операции, ликвидирующие проходимость сосудов (лигатурные), а также паллиативные операции в настоящее время не получили широкого распространения при лечении травматических артериовенозных свищей.
Анализ результатов операций показал, что после адекватно выполненных хирургических вмешательств, как правило, происходят ликвидация местных нарушений гемодинамики и
регрессирование имеющихся у больных патологических изменений. При этом наилучшие результаты получены после операций, сохраняющих как артериальный, так и венозный кровоток, - перевязки артериове-нозного свища и бокового сосудистого шва после разобщения артериального и венозного сосудов.
Литература
Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Руша-нов И. И. Динамика рентгенологических изменений сердца при артериовенозных свищах периферических сосудов до и после операции//Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 2. - С. 67-72.
Малое ГЛ., Матвеева А.И., Литвинов А.П., Москаленко Ю.Д. Радиоизотопное определение величины сброса крови при артериовенозных свищах//Мед. радиол. - 1975. - Т. 20, № 10. - С. 3-8.
Маркелов СИ., Цой О.Г., Утемисов А.А. Лечение длительно существующей артериове-нозной аневризмы//Клин. хир. - 1988. - № 7. - С. 63-64.
Мкртчян А. Хирургическое лечение травматических артериовенозных свищей в аспекте недостаточности сердца//Кровообраще-ние. - 1977. - Т. 10., № 1. - С. 37-41.
Москаленко Ю.Д., Зингерман Л. С, Руша-нов И. И. Состояние сосудистого русла при длительно существующих артериовенозных свищах до и после операции//Вестн. хир. - 1972. - Т. 109, № 12. - С. 43-47.
Петровский Б.В., Милонов О. Б. Хирургия аневризм периферических сосудов. - М.: Медицина, 1970. - 273 с.
Острое легочное сердце сопровождается появлением жалоб на резкую болезненность, возникающую в области грудной клетки, что происходит в сочетании с выраженной формой проявления одышки. Также у больных проявляется цианоз (синюшность кожи и слизистых), происходит набухание вен на шее. Артериальное давление снижается, пульс учащен (от 100 ударов и более). Не исключается возможность появления боли в области правого подреберья из-за поражения печени, появление тошноты и рвоты. Подострое легочное сердце сопровождается аналогичным острой форме течением, но проявления симптоматики отмечаются в другом временном промежутке, то есть не сразу, а в растянутом во времени варианте. Хроническое легочное сердце и симптомы, ему сопутствующие, проявляются до момента наступления декомпенсации, на протяжении длительного периода времени они могут обуславливаться актуальностью бронхолегочной патологии, рассматриваемой в качестве основного заболевания. Ранние признаки легочного сердца в этой форме заключаются в учащении сердцебиения, а также в повышенной утомляемости на фоне стандартного типа нагрузки. Постепенным образом происходит нарастание у больных одышки. В рамках течения I степени данного заболевания одышка возникает только при серьезных формах физической нагрузки, в то время как достижение III степени определяет актуальность этого симптома даже в состоянии покоя. Опять же, у больных в частых случаях отмечается учащение сердцебиения. Возникающие в области сердца болевые ощущения могут иметь интенсивный характер проявления, избавление от них возможно при специальной кислородной ингаляции. Четкая зависимость между появлением боли и нагрузками, осуществляемыми больным, отсутствует. При употреблении нитроглицерина боль в этом случае не проходит. Распространенная форма цианоза также дополняется присоединением такого симптома как появление багрово-синюшной окраски кожи в области ушей, губ и носогубного треугольника. Могут набухать шейные вены, возникать отеки (поражение нижних конечностей), тяжелые формы течения заболевания в хронической форме сопровождаются развитием у больных асцита, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.