Гидроцефалия головного мозга у взрослого человека — патологическое состояние, которое может являться осложнением таких заболеваний, как инсульт, злокачественные и доброкачественные новообразования, инфекционные поражения, черепно-мозговые травмы, менингит. При идиопатической форме гидроцефалии в ликворных пространствах накапливается спинно-мозговая жидкость. Симптомы и форма заболевания зависят от характера нарушения циркуляции ликвора. Так, выделяют следующие типы гидроцефалии: окклюзионную, дистальную или проксимальную.

Лечение заболевания проводят неврологи и нейрохирурги. Большинство специалистов относит гидроцефалию к детским патологиям, которая в настоящее время диагностируется достаточно часто. Данное заболевание у ребенка практически всегда имеет врожденный характер. Принципы выявления заболевания у взрослых схожи с таковыми у детей. Для диагностики гидроцефалии применяется РЭГ и ЭЭГ.

После инсульта или травмы человек попадает в психиатрическую клинику, где его лечат от совершенно других патологий. Однако при обследовании пациентов в специализированных отделениях в 25% случаев обнаруживается именно гидроцефалия. Правильное лечение этого заболевания практически всегда приводит к полному выздоровлению. После операции человек может продолжить профессиональную деятельность, большинство пациентов может обходиться без посторонней помощи.

Наиболее эффективными способами лечения считаются тромболитическая терапия и наружное дренирование, позволяющие существенно снизить риск летального исхода при острых формах гидроцефалии, возникающих на фоне геморрагического инсульта. Смерть пациента наступает в первые 48 часов после кровоизлияния, оказание экстренной помощи способствует стабилизации состояния и спасению жизни пациента.

Из-за чего возникает гидроцефалия у взрослых

Считается, что спровоцировать развитие этого патологического состояния может любое неврологическое нарушение. Наиболее часто гидроцефалия развивается на фоне острого нарушения мозгового кровообращения — ишемического или геморрагического инсульта. Способствуют ее возникновению доброкачественные и злокачественные новообразования, гипоксия, длительное потребление алкоголя. Инфекционные и воспалительные поражения головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния, разрыв аневризмы аорты — другие причины возникновения гидроцефалии.

Существует несколько способов классификации заболевания, наиболее распространенным считается деление гидроцефалии на врожденные и приобретенные формы. У взрослых данная патология имеет вторичный характер, она, в свою очередь, подразделяется на 3 типа.

В прошлом выделяли еще и 4 форму гидроцефалии, проявляющуюся в виде расширения субарахноидального пространства и желудочков при нарастающей атрофии головного мозга. В настоящее время это заболевание не считается формой гидроцефалии, так как его симптомы оказываются связанными не с избытком спинно-мозговой жидкости, а с атрофией тканей органа.

По механизму развития гидроцефалия подразделяется на дизрезорбтивную и сообщающуюся. В первом случае наблюдается нарушение процессов выведения спинно-мозговой жидкости, связанное с поражением кровеносных сосудов и арахноидальных ворсин. Окклюзионная гидроцефалия развивается на фоне закупорки ликворопроводящих путей при воспалительных процессах, геморрагическом инсульте или онкологических заболеваниях. Гиперсекреторная форма обусловлена выработкой избыточного количества спинно-мозговой жидкости.

По величине давления ликвора гидроцефалию подразделяют на гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную. Острая форма заболевания характеризуется стремительным развитием клинической картины, при котором первые симптомы гидроцефалии появляются ранее, чем через 3 дня после ее возникновения. Хроническим считается заболевание, длящееся более 21 дня. Подострый его тип развивается в течение 30 дней.

Клиническая картина заболевания

Симптомы острой окклюзионной гидроцефалии обусловлены повышением внутричерепного давления. Головные боли наиболее ярко проявляются в утреннее время, что объясняется накоплением спинно-мозговой жидкости в полости черепа в период сна. Тошнота и рвота также появляются в первой половине дня. После приступа головные боли нередко исчезают. Сонливость — наиболее опасное проявление гидроцефалии, предшествующее резкому ухудшению состояния человека.

Аксиальная дислокация головного мозга проявляется в виде помутнения сознания, вплоть до полной его утраты. Пациент придает голове вынужденное положение, появляется нистагм. При сдавливании продолговатого мозга нарушаются функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Подобные состояния нередко завершаются летальным исходом.

Клиническая картина хронической гидроцефалии существенно отличается от таковой при острой форме заболевания. Первые признаки чаще всего возникают через 2-3 недели после получения травмы, инсульта, менингита или других патологий ЦНС.

Человек перестает ориентироваться во времени, днем он отправляется ко сну, ночью — бодрствует. Снижается активность пациента — он становится вялым и апатичным. Нарушается память, что проявляется в виде неспособности запоминать важные события и даты.

На поздних стадиях гидроцефалии деменция прогрессирует, вплоть до неспособности к самообслуживанию и ответам на простые вопросы. Апраксия ходьбы — один из симптомов гидроцефалии, при котором человек может шевелить ногами в положении лежа, однако. встав, он не может сделать ни шагу. Недержание мочи и кала являются поздними признаками заболевания. Изменений в состоянии глазного дна не наблюдается.

Диагностика и лечение заболевания

Компьютерная томография — наиболее эффективный метод обследования головного мозга, позволяющий определить размеры желудочков, наличие доброкачественных и злокачественных новообразований, лишней жидкости в полости черепа. При помощи МРТ выявляют форму и стадию заболевания.

Эти диагностические процедуры используются и для выявления причины гидроцефалии. Лечение заболевания подразумевает применение диуретиков, салуретиков, плазмозаменителей. В зависимости от формы водянки могут использоваться гипотензивные средства и венотоники.

Симптоматическое лечение направлено на устранение неврологических нарушений, головных болей, тошноты и рвоты. С этой целью применяются НПВП и противомигренозные препараты. При наличии выраженных признаков гидроцефалии у взрослых консервативное лечение может оказаться неэффективным. При острых формах заболевания, возникающих на фоне геморрагического инсульта, необходимо экстренное нейрохирургическое вмешательство.

Оперативное вмешательство

В настоящее время применяется малотравматичное хирургическое лечение, проводимое с помощью эндоскопического оборудования.

В мозговые каналы вводятся специальные инструменты, оснащенные видеокамерой. Хирург контролирует операцию от начала до конца, что делает ее эффективной и безопасной. В области 3 желудочка формируется отверстие, через которое будет выводиться ликвор. Хирургическое лечение может проводиться несколькими способами. Один из них — вентрикуло-атрикулярное шунтирование, при котором головной мозг сообщается с правым предсердием. При вентрикуло-перитонеарном методе жидкость отводится в брюшную полость.

Операция занимает 3-4 часа, последующее стационарное лечение длится около недели. Для производства шунтов используется силикон, который не отторгается организмом. После создания сообщения с какой-либо полостью внутричерепное давление начинает снижаться, состояние пациента улучшается. При повышении ВЧД эти устройства вновь начинают отводить жидкость.

Повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей - нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

G91

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии.

К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, дефекты в строении подпаутинного пространства, стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.), краниовертебральные аномалии (аномалия Киари , врожденная базилярная импрессия), внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис , цитомегалия , краснуха), родовая травма .

Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита , арахноидита , менингита), черепно-мозговых травм , сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки , геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки). Гидроцефалия часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы , герминомы , ганглионевромы и др.), которые прорастают в желудочки мозга или сдавливают ликворные пути, нарушая тем самым нормальную циркуляцию ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической макроангиопатии .

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия.

По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму. Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции. Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая - более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую). Стабилизировавшаяся гидроцефалия не наростает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора. Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

У взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота , рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия , проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом . Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов .

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия , обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии : нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией , беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Симптомы гидроцефалии у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением . Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией . Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы . В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог . Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия , определение остроты зрения и периметрия .

Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга .

При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

вентрикулоперитонеальное шунтирование , люмбоперитонеальное шунтирование , наружное вентрикулярное дренирование . Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Гидроцефалия (водянка) головного мозга – заболевание, при котором происходит увеличение объёма желудочков головного мозга. Основной причиной возникновения данного патологического состояния является избыточная выработка ликвора и его скопление в области полостей головного мозга. Водянка преимущественно возникает у детей новорожденного возраста, однако может быть характерна и для старших возрастных групп.

В нормальном состоянии вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью (ликвором). Она бесцветна, прозрачна и выполняет одновременно несколько функций, основными из которых являются защита мозга и обеспечение его дополнительного питания. Циркуляция ликвора с наружной стороны осуществляется между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Данное пространство получило название субарахноидальное .

Основание черепа под мозгом имеет дополнительные места, в которых происходит накопление спинномозговой жидкости – цистерны. Они соединяются в различных направлениях, и таким образом осуществляется переход к ликворному субарахноидальному пространству, также они соединяются со спинномозговым субарахноидальным пространством, в котором ликвором от шейного до поясничного отдела производится омовение спинного мозга.

В головном мозге ликвор сосредоточен в его желудочках. В больших полушариях имеется два таких образования, вдоль средней линии находится третья подобная структура. Ниже через тонкий канал, который располагается в стволе мозга, осуществляется переход к четвёртому желудочку (располагается между стволом мозга и мозжечком). Данная структура соединяется с цистернами мозга посредством двух боковых отверстий и внизу переходит к центральному каналу, принадлежащему спинному мозгу, затем он распространяется вниз до поясничного отдела.

В норме объём спинномозговой жидкости составляет около 150 миллилитров, причём его комплексное обновление происходит трижды на протяжении дня. Процессы образования и всасываемости ликвора соответствуют уровню динамического равновесия. Поэтому в любое время происходит поддержка постоянного объёма жидкости и оказываемого ей давления.

Избыточное накопление ликвора осуществляется по двум основным причинам: нарушению баланса в образовании всасываемости и нарушению в циркуляции жидкости. На фоне стандартно продуцируемой спинномозговой жидкости происходит меньшее её всасывание. Таким образом, два данных фактора являются ведущими причинами возникновения и развития гидроцефалии.

Причины

В подавляющем большинстве случаев причинами возникновения гидроцефалии у новорожденных детей являются инфекционные заболевания, которые перенесла мать в период беременности (цитомегаловирусная инфекция). В результате патологических действий происходит затруднение циркуляции ликвора или его избыточная продукция. Причиной приобретённой водянки являются перенесённые менингиты, менингоэнцефалиты, травмы головы, интоксикации и др. Опухоли головного мозга также можно отметить как факторы, способствующие развитию данного патологического состояния. Кроме того, причиной гидроцефалии могут быть внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, острые нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому и ишемическому типу, энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкоголизм).

Классификация

По происхождению водянка головного мозга может быть врождённой и приобретённой.

По патогенезу различают три основных типа гидроцефалии:

• окклюзивная;
• сообщающаяся;
• гиперсекреторная.

Ранее выделялась четвёртая форма данного заболевания – наружная (смешанная) гидроцефалия. Однако в данное время подобные процессы относят к атрофиям головного мозга, так как патогенез данного состояния определяется уменьшением мозговой ткани на фоне атрофии.

По темпам течения выделяют:

• острую водянку (развивается в срок до трёх суток от начала заболевания);
• подострую водянку (развивается в течение одного месяца с начала заболевания);
• хроническую водянку (формируется в срок от трёх недель до шести месяцев и более).

По уровню давления спинномозговой жидкости выделяют водянку следующих типов:

• нормотензивная;
• гипертензивная;
• гипотензивная.

Симптомы и признаки

Внутренняя гидроцефалия

Основным симптомом, который развивается при данной форме гидроцефалии, можно назвать , что ведёт за собой появление сильнейших головных болей, тошноты, рвоты, нарушением функции слуха и зрения. Новорожденные при данной форме водянки испытывают расстройства в виде напряжения и выбухания родничка при постоянном запрокидывании к спине головки и смещении книзу глазных яблок.

Внутренняя гидроцефалия может протекать в острой или хронической форме. Для первой характерно наличие признаков, соответствующих основному заболеванию, вызвавшему данное патологическое состояние. Хроническая стадия характеризуется проявлениями водянки, течение которой осложняется при несвоевременной и нерациональной терапии.

Наружная заместительная гидроцефалия

Течение данной формы заболевания может проходить в закрытой или открытой форме, что определяет отличия в клинической картине. Для наружной заместительной гидроцефалии характерно уменьшение объёма головного мозга и заполнение цереброспинальной жидкостью пространства, в котором ранее находились мозговые клетки. Отличительной особенностью можно назвать скрытое бессимптомное течение, без повышения артериального давления, характерных болей и нарушения функций зрения и слуха.

У пожилых людей наружная заместительная гидроцефалия возникает на фоне повышенного давления или атеросклероза .

Окклюзионная гидроцефалия

При развитии данной формы заболевания (особенно при остром течении) возникают следующие симптомы:

• рвота, тошнота;
• головная боль;
• сонливость;
• аксиальная дислокация головного мозга;
• застой диска зрительного нерва.

Головная боль имеет большую выраженность в момент пробуждения и в утренние часы, что вызывается дополнительным повышением показателя внутричерепного давления во время сна. Наиболее опасный признак – сонливость, её появление предшествует периоду быстрого и резкого ухудшения неврологической симптоматики. Застой в дисках зрительных нервов связывают с повышением давления в субарахноидальном пространстве и нарушением аксоплазматического тока в нем.

Дислокационный синдром характеризуется угнетением сознания пациента до глубокой комы, появляются расстройства глазодвигательной функции, иногда характерно вынужденное положение головы. Сдавление продолговатого мозга грозит быстрым угнетением сердечно сосудистой и дыхательной систем, приводящей к летальному исходу.

Хроническая дезрезорбтивная гидроцефалия

Для хронической дезрезорбтивной водянки головного мозга характерно появление триады симптомов:

• нижний парапарез или апраксия ходьбы;
• деменция;
• недержание мочи.

Первые признаки патологического состояния появляются спустя три недели после перенесённого заболевания, которое явилось причиной гидроцефалии. Первым симптомом является сбой цикла «сон-бодрствование». В дальнейшем уровень активности пациентов значительно снижается, действия становятся спонтанными, инертными, безынициативными. Нарушается числовая память.

Диагностика

В диагностике ключевая роль принадлежит магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Во время проведения данных исследований осуществляется оценка состояния желудочков мозга, субарахноидальных пространств, их размеров, расположения и степени деформации. Только после проведения магнитно-резонансной или компьютерной томографии возможно назначение адекватного лечения.

Лечение

В процессе диагностики водянки головного мозга на ранних её стадиях определяется возможная эффективность медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует быстрыми темпами, то необходимо срочное оперативное вмешательство.

Первым хирургическим методом являлось шунтирование. Наиболее оно эффективно в отношении окклюзионной формы заболевания. Однако последующая зависимость от работы шунта является недостатком такой операции.

Наружные дренирующие операции предусматривают выведение ликвора их желудочков снаружи. Они сопровождаются большим количеством осложнений и применяются только как крайняя мера.

Приоритетным направлением в настоящее время можно назвать эндоскопическую терапию. Она включает следующие оперативные вмешательства:

• акведуктопластика;
• эндоскопическая вентрикулоцистернотомия дна третьего желудочка;
• удаление внутрижелудочковой опухоли мозга;
• септостомия;
• эндоскопическая установка системы шунтов.

Последствия и прогноз

Прогноз при гидроцефалии определяется причиной и временем установления диагноза, назначением адекватной терапии. Дети, которые получают лечение, в состоянии прожить без существенных осложнений оставшуюся жизнь. В отдельных случаях происходит нарушение функции речи. Могут возникнуть проблемы со сбоем или инфекцией шунта, что требует его хирургической переустановки.

Видео по теме

Спинномозговая жидкость выполняет ряд жизненно важных функций. С одной стороны, она является своеобразным амортизатором для тканей спинного и головного мозга. С другой стороны, ликвор представляет собой среду, при помощи которой поддерживается электролитный баланс, трофическая функция и происходит водно-солевой обмен между кровью и мозгом.

Эта прозрачная жидкость в больших объемах скапливается в мозговых желудочках, которые в виде полостей располагаются в разных его отделах. Ликвор последовательно протекает через желудочковую систему сквозь узкие проходы, затем попадает в подоболочечные полости и собирается в закрытые цистерны у основания мозга. После того, как жидкость омыла поверхность головного и спинного мозга с гидроцефалией, она проникает в кровь. Ее обновление в норме происходит трижды за день.

Иногда создаются такие условия, при которых течение и утилизация жидкости невозможны. Чрезмерное скопление жидкости внутри этих естественных пустот создает опасное давление на мозг . Ликвор вырабатывается непрерывно, поэтому соблюдение баланса между количеством произведенной и ассимилированной спинномозговой жидкостью имеет жизненно важно.

По статистике, гидроцефалия мозга фиксируется у одного из 500 новорожденных, но подобным застойным явлениям подвержены люди разного возраста. У новорожденных она носит врожденный характер. Также может быть вторичной патологией у детей и взрослых, а у стариков становится следствием атрофических процессов. Несмотря на это, с гидроцефалией чаще всего сталкиваются врачи педиатрической практики.

ПРИЧИНЫ

В основе патологического процесса лежит три механизма, приводящие к излишней концентрации цереброспинальной жидкости в мозге.

Основные причины заболевания:

• Слишком активный синтез ликвора.
• Нарушение циркуляции жидкости.
• Нарушение процесса всасывания жидкости.

Провоцировать развитие водянки может как один из указанных механизмов, так и одновременное сочетание нескольких.

Гидроцефалия может начаться еще во время внутриутробного периода или иметь приобретенный в течение жизни характер.

Самой распространенной причиной гидроцефалии у младенцев являются инфекционные заболевания будущей матери, перенесенные во время гестации. Действие возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, сифилиса и токсоплазмоза приводит к нарушениям циркуляции в желудочках или избыточной выработке ликвора.

Гидроцефалия приобретенного характера развивается вследствие перенесенных травм головы , воспалительных заболеваний, сосудистых нарушений, внутримозговых опухолей или воздействия токсических веществ.

Атрофическая форма гидроцефалии связана с замещением тканей вследствие их гибели или старческой атрофии после перенесенного . В результате этого процесса спинномозговая жидкость скапливается в черепе и создает внешнее давление на мозг.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация по происхождению заболевания:

• врожденная;
• приобретенная.

Классификация по особенностям течения:

• подострая;
• острая;
• хроническая.

Классификация по уровню ликворного давления:

• гипертензивная;
• нормотензивная.

Морфологическая классификация:

• Открытая (сообщающаяся) – ликвороносные пути свободно сообщаются, но существует дисбаланс между выработкой и резорбцией спинномозговой жидкости.
• Закрытая (окклюзивная) – происходит разобщение ликвороносных путей на разных уровнях.
• Еx vacuo – паренхима мозга уменьшается в объеме в результате атрофических процессов. Это может быть вариантом нормы во время старения или следствием патологий центральной нервной системы, например, при болезни Альцгеймера.

Классификация по локализации ликвора:

• Наружная – скопление лишней жидкости происходит в субарахноидальных образованиях.
• Внутренняя – преимущественное скопление жидкости наблюдается в желудочках мозга.
• Смешанная (общая) – комбинация двух форм.

Классификация в клиническом аспекте:

• прогрессирующая – нарастающая, лечится консервативно и хирургически;
• стабилизировавшаяся – протекающая без изменений в течение длительного времени, не требует терапии;
• регрессирующая – уменьшающаяся, считается компенсированной, поэтому не требует лечения.

СИМПТОМЫ

Клинические проявления гидроцефалии разнообразны. Они зависят от возраста, стадии патологии и особенностей толерантности к гидроцефалии. Последнее означает способность переносить заболевание. Швы черепа младенца мягкие и могут легко деформироваться под влиянием скопившейся спинномозговой жидкости. Череп взрослого человека закрыт и не способен компенсировать внутреннее давление, поэтому взрослые люди переносят заболевание намного тяжелей.

Симптомы гидроцефалии у младенцев:

• рост окружности головы, несоизмеримый с возрастом ребенка;
• рвота;
• сонливость;
• косоглазие;
• судороги;
• раздражительность.

Полость черепа взрослых не способна вместить всю жидкость, поэтому у взрослых внутренняя гидроцефалия проявляется иначе.

Признаки острого течения гидроцефалии у взрослых пациентов:

• Утренняя острая головная боль объясняется ночным ростом давления внутри черепа.
• Тошнота и рвота – проявляются с утра, затем после очищения желудка выраженность мигрени снижается.
• Аксиальная дислокация мозга - на этот симптом указывает целая группа признаков: нарушение функции зрения, отек диска зрительного нерва, косоглазие, а также угнетение работы сердечно-сосудистой системы, функции дыхания и потери сознания вплоть до развития комы.
• Потеря равновесия, плохая координация движений.
• Сонливость – опасный признак, который сигнализирует о скором ухудшении состояния больного.

Симптомы хронической гидроцефалии у взрослых отличаются от признаков острого течения.

Признаки хронической гидроцефалии у взрослых:

• – человек путает время суток, ночью страдает от бессонницы, тогда как днем появляется сонливость, физическая активность значительно снижается, нарушается память, на поздних стадиях больной уже не может обслуживать себя и отвечать на простые вопросы.
• Апраксия ходьбы – это синдром, при котором человек в лежачем положении может легко симулировать ходьбу, но при перемещении в вертикальное положение ходит, широко расставляя ноги, спотыкается и раскачивается.
• Недержание мочи – поздний и непостоянный признак гидроцефалии, развивается не у всех пациентов.

ДИАГНОСТИКА

Основными методами диагностики гидроцефалии является клиническая неврологическая оценка состояния больного и применение средств, позволяющих визуализировать патологию. При установлении диагноза у младенцев большое значение имеет опрос родителей и четкая оценка динамики роста головы в первые месяцы жизни ребенка. В том случае, если размер головы за месяц увеличился более чем на 2–3 см, отмечается диспропорция между обхватом грудной клетки и головы и наблюдается набухание родничка, симптомы гидроцефалии указывают на косвенные признаки развития гидроцефалии у ребенка . В этом вопросе имеет значение наследственность, так как в некоторых семьях увеличенный размер головы является врожденной особенностью и не является патологией.

Для более детального исследования детям и взрослым пациентам рекомендовано более глубокое обследование.

Методы диагностики гидроцефалии:

• МРТ – самый информативный метод, помогает уточнить причины развития водянки, форму и выраженность патологии.
• Компьютерная томография определяет контуры черепа, мозга, желудочков и подпаутинного пространства, также можно выявить новообразования и размер структур мозга.
• УЗИ. Этот метод можно применять для обследования головного мозга детей первого года жизни с открытым родничком.
• Ангиография позволяет выявить нарушения кровообращения после введения контрастного вещества.
• Рентгенография черепа. Для гидроцефалии свойственно истончение черепных костей, расхождение швов и другие патологические изменения структур мозга и черепной коробки. При наличии более информативных методов, таких как МРТ и КТ, рентген является лишь вспомогательным средством диагностики.
• Офтальмологическое обследование проводится офтальмологом для оценки изменений дисков зрительных нервов. Для выявления гидроцефалии производится определение остроты зрения, периметрия и офтальмоскопия.
• Люмбальная пункция помогает уточнить причину заболевания путем изучения спинномозговой жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ

При выборе метода лечения гидроцефалии головного мозга опираются на этиологию заболевания. Медикаментозные препараты помогают замедлить развитие болезни, но не устраняют ее первопричины. Они используются только при компенсированных непрогрессирующих формах гидроцефалии.

Медикаментозное лечение гидроцефалии:

• диуретики;
• обезболивающие;
• ветотоники;
• растворы плазмозаменителей;
• глюкокортикостероиды;
• витамины;
• барбитураты.

Если клинические признаки заболевания проявились, то консервативное лечение малоэффективно. Врожденную гидроцефалию у детей и острую у взрослых предпочитают лечить хирургически. Обычно операция направлена на коррекцию порока, который провоцирует скопление жидкости.

С 50-х годов прошлого века любую форму гидроцефалии лечили установкой шунта. Эта система помогает отводить лишнюю жидкость из головного мозга в другой участок тела, где она может без проблем поступить в систему кровообращения (в правое предсердие или брюшную полость). Существенным недостатком этого метода является короткий срок эксплуатации материала и невозможность использования шунтов большого диаметра. Таким образом, один пациент на протяжении жизни должен перенести несколько операций по замене шунта.

В том случае, если операция была проведена правильно, благоприятный исход наблюдался у 60% пациентов с гидроцефалией, при этом смертность составляла около 7% от общего числа оперированных.

Позже, с середины 80-х годов, начали активно внедряться эндоскопические методики, которые на данный момент являются приоритетным направлением в нейрохирургии.

Преимущества эндоскопических операций:

• Отсутствие инородных имплантатов (шунтирующей системы), исключение связанных с ними инфекционных процессов, ревизий и замен.
• Эндоскопическая операция восстанавливает естественное течение спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга.
• Травматичность вмешательства довольно низкая.
• Риск гипергидрирования (гематомы, гидромы) значительно снижен.
• Затраты на проведение операции ниже, а эффективность выше, чем при шунтировании.
• Качество жизни пациента существенно повышается.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Следует помнить, что гидроцефалия головного мозга это такое состояние, при котором возникают тяжелые осложнения.

Наиболее тяжелые последствия:

• Особо тяжкие осложнения наблюдаются у новорожденных. Швы черепа начинают срастаться через 3–4 месяца после рождения, и деформированная черепная коробка уже не возвращается в нормальное состояние после того, как кости черепа сформировали неправильную окружность. При отсутствии лечения проявления заболевания имеют шокирующий вид, а операция по уменьшению размера черепа довольно сложна и непредсказуема .
• Кроме внешних аспектов проблемы, повышенное давление жидкости отрицательно сказывается на работе головного мозга. Существует высокая вероятность развития у ребенка умственной отсталости, частичной или полной недееспособности.
• У детей, перенесших в младенчестве гидроцефалию, отмечается погрешность речевой функции, неспособность проявлять положительные эмоции и заторможенность при ответе на элементарные вопросы.
• Вторичная гидроцефалия у подростков и взрослых с ограниченным объемом черепа несет меньшую опасность для жизни, но требует срочных мер для купирования проблемы.

Послеоперационные осложнения по установке шунта:

• инфицирование;
• отказ работы устройства;
• гипердренаж или гиподренаж;
• необходимость замены или удлинения катетера.

Все манипуляции с заменой шунта требуют потенциально опасного операционного вмешательства.

При инфицировании во время операции шунтирования появляется миалгия в шее или плечах, лихорадка и ощущение боли вдоль расположения шунта.

ПРОФИЛАКТИКА

Основные меры профилактики гидроцефалии:

• профилактика инфекционных заболеваний в период беременности;
• прием лекарственных препаратов строго по назначению врачей;
• прием фолиевой кислоты при планировании беременности и на ранних сроках для предотвращения развития дефектов нервной трубки;
• своевременные скрининговые обследования на разных сроках беременности;
• профилактика черепно-мозговых травм;
• недопущение поражений ЦНС.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз при гидроцефалии головного мозга сложно предсказуем, итог заболевания находится в зависимости от его этиологии. Прогноз существенно осложняется развитием сопутствующих заболеваний и зависит от своевременности мер по диагностике и лечению патологии.

Гидроцефалия несет угрозу, как для умственного, так и для физического развития ребенка, но при проведении правильного лечения такие дети могут вести полноценную жизнь с определенными ограничениями.

Заниматься пациентами должны не только хирурги, но и педагоги, а также специалисты по реабилитации. В подавляющем большинстве случаев такие дети доброжелательны к окружающим и охотно идут на контакт .

При проведении адекватного хирургического лечения имели место случаи нормального умственного развития. Если не проводить лечения, то симптомы гидроцефалии становятся более выраженными и могут приводить к тяжелым осложнениям, вплоть до летального исхода.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска

Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:

- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.

Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.

Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.