Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.

Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лимфатико-гипопластический диатез не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой сочетание различных нарушений работы внутренних органов и систем.

При этом каждое нарушение может иметь различную степень выраженности, и от этого зависит клиническая картина самого недуга.

Симптомы и проявления

Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.

Лечение нервно-артритического диатеза у детей, диета и питание

Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:

• соответствие питания возрасту ребенка;
• уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
• замена коровьего молока на кисломолочную продукцию (кефир, биолакт и др.);
• коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
• осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
• сокращение потребления киселей, каш, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
• потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
• употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
• обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
• сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).

Лучшее питание для грудничка – грудное вскармливание, в случае его отсутствия используют адаптированные кисломолочные или гипоаллергенные смеси. При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:

• напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
• цитрусовые;
• орехи;
• цельное коровье молоко;
• мясные и рыбные консервы;
• копченые колбасы, сосиски, сардельки;
• майонезные соусы, кетчупы;
• красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.

Огромное значение при лечении нервно-артритического диатеза у детей придается диетическому питанию, направленному на предупреждение ацетонемических кризов. В диете ребенка с нервно артритическим диатезом должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты и крупяные изделия. Мясо, птицу и рыбу вводите в рацион 2-3 раза в неделю в виде отварных или тушеных блюд.

Исключите из питания детей с нервно-артритическим диатезом крепкие бульоны, мясо молодых животных (телятина, цыплята), колбасные изделия, грибы, некоторые овощи (шпинат, щавель, спаржу, цветную капусту, бобовые, петрушку), крепкий чай, кофе, какао, шоколад.

При развитии ацетонемического криза, не дожидаясь прихода врача, начинайте борьбу с ацидозом и обезвоживанием, то есть поите ребенка щелочными напитками: регидрон, глюкосолан, оралит, щелочные минеральные воды, 0,5-1% раствор питьевой соды.

Выпаивание имеет свои особенности: малыми порциями (чтобы не провоцировать рвоту), но часто. При лечении нервно-артритического диатеза полезны очистительные клизмы, ускоряющие выведение кетоновых тел из организма.

С этой же целью показан прием энтеросорбентов (активированный уголь, полифепан, энтеросгель, смекта).

Дети должны периодически получать курсы лечения витаминами (кальция пантотенат, В), препаратами, стимулирующими обменные процессы (оротат калия) и защищающими печень (эссенциале, ЛИВ-52 и д/р).

Патогенез

Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.

В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе. При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.

Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.

Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы.

При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.

Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается, в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.

Резюме для родителей

ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.

Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.

Классификация

В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.

В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:

• легкая. Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
• средняя. У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
• тяжелая. Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.

О симптомах и лечении экссудативно-катарального диатеза у детей читайте здесь.

Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность заболеваний , проявляющихся в виде гипоплазии сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также сопровождающихся лимфопролиферативными процессами в организме.

В большинстве случаев болезнь проявляется у детей. Факторы, провоцирующие такое состояние могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Что такое лимфатико-гипопластический диатез?

В широком смысле диатез представляет собой специфическую аллергическую реакцию организма на определенный раздражитель. В большинстве случаев симптоматика такого заболевания проявляется в виде кожных высыпаний .

Существует множество разновидностей диатеза, каждая из которых имеет свои особенности. Лимфатико-гипопластический тип характеризуется увеличением лимфатических узлов.

В группу риска входят пациенты с наличием следующих факторов:

• возраст женщины на момент беременности старше 35 лет;
• наличие заболевания у ближайших родственников;
• беременные женщины со значительными отклонениями в обменно-эндокринной системе;
• искусственное вскармливание ребенка;
• наличие у матери гнойно-септических заболеваний и их обострение во время беременности;
• частые простудные заболевания ребенка в первые месяцы или год жизни;
• отсутствие правильного режима питания в период вынашивания плода;
• родовые травмы головного мозга;
• наличие у матери склонности к аллергическим заболеваниям;
• беременные женщины с надпочечниковой недостаточностью, гипертериозом и сахарным диабетом;
• токсикозы и тяжелые формы гестозов во время беременности.

Проявляется лимфатико-гипопластический диатез сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни .

При правильном и своевременном лечении реакция организма на раздражители нормализуется примерно к семи годам или к моменту полового созревания. В некоторых случаях терапия включает в себя только соблюдение специальной диеты и прием препаратов, укрепляющих иммунитет .

При наличии осложнений ребенку назначается медикаментозное лечение. Серьезные патологии, спровоцированные диатезом, являются поводом для помещения пациента в больницу.

Посмотрите видео о причинах появления диатеза у детей:

Причины появления и симптомы

Основной причиной развития лимфатико-гипопластического диатеза является наследственный фактор и патологии матери , оказывающие негативное воздействие на развитие плода в процессе его вынашивания.

У новорожденных наблюдается нарушение микроциркуляции и естественного водно-электролитного обмена. Увеличение размера при этом сочетается с дефицитом гормонов коры надпочечников.

Спровоцировать развитие лимфатико-гипопластического диатеза могут и многочисленные факторы, не связанные с состоянием здоровья матери и особенностями протекания беременности.

Причинами развития лимфатико-гипопластического диатеза являются следующие факторы:

• надпочечниковая недостаточность;
• соматические заболевания матери;
• неправильное внутриутробное развитие;
• относительный и абсолютный лимфоцитоз;
• врожденные пороки сердца и сосудов;
• нехватка кислорода в крови;
• недоношенность ребенка;
• наследственный дефект иммунной системы;
• снижение функциональной активности тимоцитов;
• эндокринные патологии у матери;
• ранний прикорм с содержанием большого количества углеводов и белков;
• функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов;
• негативная реакция организма и осложнения после вакцинации;
• пониженный клеточный иммунитет.

Лимфатико-гипопластический диатез относится к числу редких заболеваний. Симптоматика болезни проявляется чаще всего в детском возрасте, а рецидивы могут возникать до полового созревания. После окончания процесса формирования организма признаки такого типа диатеза исчезают.

В редких случаях симптоматика сохраняется на протяжении всей жизни пациента.

Установить точную причину появления лимфатико-гипопластического диатеза можно только на основании лабораторных анализов.

Симптомами лимфатико-гипопластического диатеза могут стать следующие состояния:

• высыпания на ягодицах и нижних конечностях, напоминающие аллергическую реакцию;
• мраморность кожных покровов;
• слабость мышечной ткани;
• большой вес при рождении и стремительная его прибавка в первые месяцы жизни;
• пороки мочевыводящей системы (дизонтогенетический синдром);
• отставание в развитии ребенка по сравнению со сверстниками;
• склонность к ОРЗ и ОРВИ;
• отечность шеи;
• резкий набор и снижение массы тела;
• снижение показателей мышечного тонуса;
• снижение возбудимости центральной нервной системы;
• нарушение психомоторного развития ребенка;
• увеличение небных ;
• жировая прослойка в нижней части тела больше, чем в верхней части;
• осиплость голоса;
• свисты и хрипы при дыхании;
• склонность к потере сознания;
• затяжные риниты;
• бледность кожных покровов;
• склонность к появлению опрелостей;
• развитие сердечно-сосудистой недостаточности;
• затрудненное дыхание под воздействием аденоидов;
• увеличение размера вилочковой железы;
• отечность кожных покровов при рождении;
• нарушение естественного водно-солевого обмена в организме;
• общее вялое состояние.

На фото – увеличенный лимфоузел при лимфатико-гипопластическом диатезе.

Дети с установленным диагнозом малоактивны и быстро устают даже от минимальных физических нагрузок.

Предрасположенность к отечным состояниям провоцирует возникновение обструкции при любом инфекционном поражении дыхательных путей.

Иммунная система ребенка не может обеспечить необходимой защиты организма, что становится причиной постоянных простудных заболеваний, которые протекают с осложнениями и отличаются длительностью лечения.

Диагностика

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза представлен сложной клинической картиной:

1. В первую очередь в организме происходит нарушение центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Результатом такого состояния становится значительный дисбаланс гормонов надпочечников , сопровождающийся избытком минералкортикоидов и низким уровнем глюкокортикоидов.
2. Клеточный иммунитет под воздействием данных факторов снижается. Эндокринная система, сердце и сосуды формируются неполноценно. На ранних стадиях заболевание хорошо поддается диагностике с помощью лабораторных исследований. Дополнительно назначаются другие медицинские процедуры.

Диагностика заболевания проводится следующими процедурами:

Лечение

Самолечение при лимфатико-гипопластическом диатезе должно быть исключено .

Все медикаменты и дополнительные процедуры назначаются специалистом на основании общей клинической картины состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Терапия проводится в два этапа. При необходимости первый этап лечения осуществляется стационарно, второй – в домашних условиях. Неотъемлемой частью терапии является соблюдение жесткой диеты . В инфекционном отделении лечение осуществляется только при наличии осложнений.

Медикаменты, используемые при лечении лимфатико-гипопластического диатеза:

Домашнее лечение лимфатико-гипопластического диатеза включает в себя соблюдение специальной диеты, прием назначенных медикаментов и дополнение терапии некоторыми народными рецептами .

Использование альтернативной медицины в качестве основного средства для устранения симптомов заболевания недопустимо. В противном случае негативных последствий и серьезных осложнений избежать не получится.

Лечение заболевания в домашних условиях включает в себя следующие рекомендации:

• в рационе должны присутствовать каши, супы и салаты из свежих фруктов и овощей;
• количество приемов пищи увеличивается, а порции уменьшаются;
• рыба, кисель и яйца должны быть исключены из рациона;
• ограничение количества употребляемых сладостей или полное их исключение;
• прием отвара из ромашки аптечной или фенхеля (в умеренных количествах);
• прием иммуностимуляторов на растительной основе (алоэ, женьшень, элеутерококк);
• профилактические меры по предотвращению рецидива заболевания;
• прием витаминных комплексов (при выборе витаминов необходимо учитывать возраст ребенка);
• при затруднении процесса опорожнения кишечника назначается сироп лактулозы.

Возможные осложнения и прогноз

Опасность лимфатико-гипопластического диатеза для здоровья и жизни ребенка обусловлена масштабом нарушений, происходящих в организме .

Заболевание сопровождается увеличением тимуса, гипоплазией сердца, щитовидной железы, аорты, коры надпочечников и других жизненно важных систем. Иммунитет ребенка снижается до критичных отметок, а адаптация к внешним условиям происходит с нарушениями.

Данные факторы могут спровоцировать не только склонность к постоянным вирусным и инфекционным болезням, но и стать причиной летального исхода малыша.

Положительный прогноз возможен только при соблюдении следующих правил:

1. своевременная диагностика и терапия заболевания;
2. соблюдение специальной диеты;
3. профилактические меры;
4. контроль нервно-психического развития;
5. рациональный режим дня.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза развивается большинство заболеваний хронической формы . Организм не может осуществлять свои защитные функции полноценно, что приводит к его уязвимости перед вирусами и инфекциями.

Осложнения диатеза такого типа опасны для здоровья. Патологии эндокринной системы, отклонения в работе надпочечников и сердца могут быть несовместимы с жизнью или в значительной степени нарушить ее качество.

Профилактика

Главной профилактической мерой при лимфатико-гипопластическом диатезе является укрепление иммунной системы ребенка . Бесконтрольное употребление сладостей и вредных продуктов питания должно быть исключено.

Особое внимание рекомендуется проявлять к собственному здоровью беременным женщинам . Преждевременные роды, неправильное питание, обострение хронических заболеваний в период вынашивания плода и иные негативные факторы, могут увеличить риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у будущего ребенка.

Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:

• соблюдение режима питания при беременности;
• ребенок должен проводить достаточное время на свежем воздухе;
• проведение регулярной вакцинации ребенка;
• все заболевания должны лечиться своевременно и полноценно;
• профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
• воздушные ванны должны осуществляться регулярно;
• своевременное введение прикорма в рацион питания ребенка;
• правильное чередование сна и бодрствования ребенка;
• регулярная влажная уборка в помещении, где находится ребенок;
• ограничение посещения мест большого скопления людей;
• регулярное посещение стоматолога и полноценное осуществление всех необходимых процедур;
• в рационе питания должно присутствовать достаточное количество витаминов и полезных микроэлементов;
• регулярные физические нагрузки (в том числе занятия спортом);
• щадящие закаливающие мероприятия.

При установленном диагнозе лимфатико-гипопластического диатеза ребенку необходимо регулярно сдавать общий анализ крови и мочи . По данным лабораторного исследования можно заранее выявить вспышку заболевания и предпринять меры по ее устранению.

Если ребенок тяжело переносит ОРЗ и испытывает затруднения при дыхании, то необходимо пройти обследование у ЛОР-врача и сдать все соответствующие анализы.

В большинстве случаев симптомы диатеза исчезают с наступлением переходного возраста , но при отсутствии своевременной терапии возникает риск серьезных осложнений и сохранения заболевания на всю жизнь.