Неврогенные страдания языка. Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В. Нарушение речи у детей с церебральным параличом: Кн. для логопеда Варианты диагноза. Нейропатия

Подъязычный нерв является двигательным (рис. 9.10). Ядро его распола-гается в продолговатом мозге, при этом верхняя часть ядра находится под дном ромбовидной ямки, а нижняя спускается вдоль центрального канала до уровня начала перекреста пирамидных путей. Ядро XII черепного нерва со-стоит из крупных мультиполярных клеток и большого количества волокон, расположенных между ними, которыми оно разделяется на 3 более или менее обособленные клеточные группы. Аксоны клеток ядра XII черепного нерва собираются в пучки, пронизывающие продолговатый мозг и выходящие из его передней боковой борозды между нижней оливой и пирамидой. В дальнейшем они покидают полость черепа через специальное отверстие в кости — канал подъязычного нерва (canalis nervi hypoglossi), расположенный над боковым кра-ем большого затылочного отверстия, образуя при этом единый ствол. Выйдя из полости черепа, XII черепной нерв проходит между яремной ве-ной и внутренней сонной артерией, образует подъязычную дугу, или петлю (ansa cervicalis), проходя здесь в непосредственной близости с ветвями спинно-мозговых нервов, идущих от трех верхних шейных сегментов спинного мозга и иннервирующих мышцы, прикрепленные к подъязычной кости. В дальнейшем подъязычный нерв поворачивает вперед и делится на язычные ветви (rr. linguales), иннервируюшие мышцы языка: подъязычно-язычную (т. hypoglossus), ши-лоязычную (т. styloglossus) и подбородочно-язычную (т. genioglossus)y а так-же продольную и поперечную мышцы языка (т. longitudinalis и т. transversus linguae). При поражении XII нерепного нерва наступает периферический паралич или парез одноименной половины языка (рис. 9.11), при этом язык в полости рта смещается в здоровую сторону, а при высовывании изо рта отклоняется в сто-рону патологического процесса (язык «показывает на очаг»). Происходит это в связи с тем, что т. genioglossus здоровой стороны выталкивает гомолатераль-ную половину языка вперед, тогда как парализованная его половина отстает и язык оказывается повернут в ее сторону. Мышцы парализованной стороны языка со временем атрофируются, истончаются, при этом меняется рельеф языка на стороне поражения — становится складчатым, «географическим». Рис. 9.10. Подъязычный (XII) нерв и его связи. 1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — менингеальная ветвь; 4 — соединительная ветвь к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 — соединитель-ная ветвь к нижнему узлу блуждающего (X) нерва; б — верхний шейный симпатичес-кий узел; 7 — нижний узел блуждающего нерва; 8 — соединительные ветви к двум пер-вым спинномозговым узлам; 9 — внутренняя сонная артерия; 10 — внутренняя яремная вена; II — шилоязычная мышца; 12 — вертикальная мышца языка; 13 — верхняя продольная мышца языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя продольная мышца языка; 16 — подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъязычная мышца; 18 — подъязычно-язычная мышца; 19 — щитоподъязычная мышца; 20 — гру-дино-подъязычная мышца; 21 — грудино-щитовидная мышца; 22 — верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 — нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мыш-цы; 24 — шейная петля; 25 — нижний корешок шейной петли; 26 — верхний корешок шейной петли. Красным цветом обозначены ветви, отходящие от продолговатого моз-га, фиолетовым — от шейного отдела спинного мозга. Рис. 9.11. Поражение левого подъязыч-ного нерва по периферическому типу. Односторонний паралич языка почти не оказывает влияния на акты жевания, глотания, речи. В то же время возмож-ны проявления признаков пареза мышц, фиксирующих гортань. При глотании в таких случаях заметно смешение гортани в сторону. В случае двустороннего поражения ядер или стволов XII черепного нерва может наступить полный паралич мыши, языка (глоссоплегия). тогда он оказывается резко истонченным и неподвижно лежащим на диафрагме рта. Наступает расстройство речи в форме анартрии. При двусторон-нем парезе мышц языка нарушается арти-куляция по типу дизартрии. Во время раз-говора создается впечатление, что рот у больного переполнен. Особенно значительно нарушается произнесение согласных звуков. Глоссоплегия ведет также к затруднению приема пища, так как больному трудно продвинуть пищевой комок в глотку. Если периферический парез или пара-лич языка является следствием постепенно прогрессирующего поражения ядра XII черепного нерва, то характерно появление в языке на стороне патологичес-кого процесса фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Поражение ядер XII черепного нерва обычно сопровождается периферическим (вялым) парезом круговой мышцы рта (т. orbicularis oris), при котором губы становятся истон-ченными, на них появляются морщинки, сходящиеся к ротовой щели («кисетный рот»), больному трудно свистнуть, за-дуть свечу. Это явление объясняется тем, что тела периферических мотонейронов, аксоны которых проходят в составе VII (лицевого) черепного нерва к круговой мышце рта, расположены в ядре XII че-репного нерва. Если поражены нижний отдел двига-тельной зоны коры большого полушария или корково-нуклеарные проводящие пути, несущие импульсы от коры, в частности к ядру XII черепного нерва, то (так как подходящие к этому ядру корково-ядер-ные волокна совершают практически полный перекрест) на стороне, противо-положной патологическому процессу, воз-никает центральный парез мышц языка (рис. 9.12). Язык при высовывании изо рта оказывается повернутым в сторону, противоположную патологическому очагу Рис. 9.12. Поражение левого подъязыч-ного нерва по центральному типу. в мозге, атрофии языка нет и фибриллярные подергивания в нем отсутствуют. Центральный парез языка обычно сочетается с центральным парезом лицевого нерва и проявлениями центрального гемипареза на той же стороне. Снижение силы мышц языка, возникающее при их парезе, можно про-верить, если обследующий попросит больного надавить кончиком языка на внутреннюю поверхность своей щеки, а сам при этом будет оказывать сопро-тивление этому движению, надавливая на наружную поверхность щеки боль-ного. Признаки двустороннего поражения ядер и стволов XII черепного нерва обычно сочетаются с проявлениями расстройства функций других черепных нервов бульбарной группы, и тогда возникает клиническая картина более пол-ного бульбарного синдрома; нарушение же функций корково-нуклеарных про-водящих путей, идущих к двигательным ядрам этих нервов, проявляется псев-добульбарным синдромом, представляющим собой проявление центрального пареза или паралича иннервируемых ими мышц.

Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m. palatoglossus, снабжаемой X парой черепных нервов).

Осмотр

Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высовывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции - червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра подъязычного нерва . Одностороннюю атрофию мышц языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона [боковом амиотрофическом склерозе (БАС) ] и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка, пациенту предлагают высунуть язык.

В норме больной легко показывает язык; при высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (т. genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого - надъядерного либо ядерного - поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой.

Ложное впечатление о наличии отклонения языка может возникнуть при асимметрии лица, обусловленной односторонней слабостью мимических мышц. Пациенту предлагают выполнить быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне очевидна, просят больного надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и оценивают силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой m. genioglossus, и наоборот. Затем пациенту предлагают произнести слоги с переднеязычными звуками (например, «ла-ла-ла»). При слабости мышцы языка он не может отчётливо выговорить их. Для выявления лёгкой дизартрии обследуемого просят повторить сложные фразы, например: «административный эксперимент», «эпизодический ассистент», «на горе Арарат зреет крупный красный виноград» и др.

Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII пар ЧН обусловливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявлениями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхивание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атрофия и фасцикуляции мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие, поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении этих черепных нервов опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотрофией Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопластической, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.

От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра черепных нервов или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич , который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково - ядерных путей. Псевдобульбарный паралич - сочетанное нарушение функций IX, X, XII пар черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный, кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка отсутствуют.

Ядро лицевого нерва - в задних отделах моста, на границе с продолговатым мозгом. Аксон огибает ядро отводящего нерва, выходит нз мозга корешком в обл-и мостомозжечкового угла вместе с VUI. Входит в канал височной кости + XIII пара, там 3 веточки, выходит ч/э шилососцевидное итверстие, пронизывает околоушную железу и иннервирует мышцы лица. Этиология: травмы, сосудистая (ишемические нарушения лицевого нерва), опухолевое сдавлен. Клиника зависит от локализации. Расстройства чувствительности отсутствуют. Клиника поражения лицевого нерва: В результате периферического паралича (поражение ядра, волокон в мосту или ствола нерва) неподвижна пол овина лица: кожа лба не собирается в складки, глаз не закрывается, угол рта опущен, носогубная складка сглажена. Не может скалить зубы, надуть щёки, зажмурить глаз, нахмурить брови. Выпадают роговичные и надбровные рефлексы, маскообразная 1/2 лица, лагофтальм (при попытке зажмурится не закрывающийся заячий глаз), симптом ресниц (на здоровой стороне ресницы полностью вбиваются в зажмуренные веки, а на поражённой -их кончики видны),симптом Белла (гл. яб. вверх), слезотечение, сглаженность носогубной складки на стороне поражения.

поражение ядра - на стороне поражения парез лица, парез конечностей противоположной стороны - альтернирующая гемиплегия " (паралич Мийяра-Гюблера) + сходящееся косоглазие (паралич Фовилля), поражение корешка - парез лица, головокружение, снижение слуха, шаткая походка, атоксия, нистагм. Пирамидно-височная кость -1 ветвь) большой каменистый нерв, иннервирует слезную железу - паралич лица, сухость глаза. 2 ветвь) иннервирует стремечко - гиперакузия (повышение восприятия звука) 3 ветвь) chorda tympani - иннервирует слюнные железы, чув-ть пер 2/3 языка -снижение вкусовой чув-и, гиперсоливация. Гусиная лапка - парез лица, слезотечение. Центральный тип паралича в результате выпадения корково-ядерных связей: паралич лицевой мускулатуры ограничивается нижней половиной и сочетается с гемиплегией. Глаз закрывается полностью и лоб наморщивается хорошо, но зубы с этой стороны скалить не удается и рот перекашивается в здоровую сторону. Лечится хорошо: устранение причины заболевания.

ГКС (преднизалон 30-60 мг), для снятия отёка фурасемид, тепловые процедуры.

XII пара, п. hypoglossus - двигательный нерв. Ядро п. hypoglossi находится в дне ромбовидной ямки, расположено дорсально в глу­бине trigonum n. hypoglossi, хвостовым своим отделом оно доходит книзу до 1-1 шейного сегмента (рис. 49, 50, см. вклейки; 51). Ко­решки (числом 10-15) выходят между пирамидами и оливами про­долговатого мозга (см. рис. 48) и сливаются в общий стволик, кото­рый выходит из черепа через canalis hypoglossi. N. hypoglossus являет­ся двигательным нервом языка. При поражении его развивается пе­риферический паралич или парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц (при поражении ядра наблюдают­ся также фибриллярные подергивания). При высовывании языка он отклоняется концом своим в сторону пораженной мышцы. Это про­исходит потому, что m. genioglossus здоровой стороны, выдвигая язык вперед сильнее, сдвигает язык в направлении слабой полови­ны (рис. 52). Одностороннее поражение языка (hemiglossoplegia) не вызывает заметных нарушений функций, что объясняется значи­тельным переплетением мышечных волокон обеих половин, т.е. за­ходом последних за среднюю линию на другую сторону. Двусторон­нее поражение ^зыка (glossloplegia) ведет к нарушению речи, кото­рая^ становится неотчетливой, недостаточно понятной, заплетаю­щейся (дизартр^); в легких случаях это удается обнаружить лишь при произнесении трудно артикулируемых слов (например, «сыво­ротка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении языка речь становится невозможной (анартрия); язык неподвижен, не может быть высунут изо рта. Понятно, что при этом резко за­труднен и процесс еды; пищевой комок не может быть перемещен во рту для жева^ия^ подвинут к глотке для проглатывания.

При одинаковой в основном картине периферического парали­ча, возникающего в результате поражения ядра, корешка или нер­ва, уровень поражения удается обычно установить более точно. Для хронических прогрессирующих процессов в самом ядре характерны, как уже было сказано, фибриллярные подергивания. Кроме того, при ядерном поьажении XII нерва одновременно с языком пора­жается (изолированно от всей остальной лицевой мускулатуры) m. orbicularis oris (истончение, складчатость губ, невозможность свиста). Указанное обстоятельство предположительно может быть объяснено тем, что двигательные волокна для круговой мышцы рта, идя на периферию в составе лицевого нерва, начинаются из клеток, расположенных в ядре п. hypoglossi, и страдают в случае поражения его. Наконец, при поражении более периферического отдела самого нерва, после выхода его из полости черепа, к атрофии языка может присоединяться поражение мышц, фиксирующих гортань, иннер-вируемых верхними шейными нервами, анастомозирующими с п. hypoglossus. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону.

№31 Рассеяный склероз .

Рассеянный склероз- хр. демиелинизирующее заболевание, хар-ся многоочаговостью поражения, ремитирующим течением с неуклонным прогрессированием, демиелинизация с сохранностью нейронов, поражаются лица молодого возраста (16-18-40 лет), ннвалидизирующее заболевание, распространённость 2-70 на 100 000 северных обл-х, на юге редко. Причины: 1) аутоиммунный процесс, латентная вирусная инф-ия (корь, оспа, паротит, простой герпес -персестирующие вирусы(повышается титр а/т. Септическое воздействие неск вирусов приводит к дебюту заб-ия. Медленная инф-ия НС(рассеянный склероз (вирус латентно сущ-ет в орг-е(интегрированные формы генома вируса и кл-и чел-а(проявление ч/з длительное время (инкубационный периодХ клиника). 2) состояние им-ой сис-ы чел-а - генетически дефектна (нарушение кодирования цепи Ig). 3) экофакторы, географические. Патогенез: вирус (тригерный механизм, запускает процесс) внедряясь в кл-и олигодендроглии миелиновой оболочки, образует с ней соединений в ней против них начинают вырабатываться а/т(а/г-а/т оседает на миелине(деструкция, разрушение, пролиферация миелина, сосудистое восп-е(формирование I бляшек рассеянного склероза (свежая -демиелинизация при сохранении осевых цилиндров, отек, стаз, инфильтрат, (рубцевание(старые бляшки - рубцы, мб полное восстановление миелина и тогда симптомы исчезают). М остаться старые, появляются новые - постоянно

; прогрессирующий процесс. Клиника: разнообразная (многоочаговость) у детей редко. Начинается с

ьтических расстройств (преходящая слепота, нечеткость зрения)

пат-ия мозжечка (шаткость, дрожание)

исчезновение брюшных реф-ов шрамидные расстройства

(скованность в ногах, высокие реф-ы в ногах, пат-ие знаки, клонусные) нарушение в сис-е

мочеиспускания (задержка, для осущ-ия требуется усилие, императивные позывы)

змоц-ые расстройства (эйфория, пат-ая веселость, мб депрессия)

чув-ые расстройства (онемения)

вегетативные эндокринные расстройства (нарушение потенции, менструального цикла). Классификация по формам:

дереброспинальная (головной и спинной мозг) - все спинальная форма, чаще на грудном уровне (нижний спастический парапарез, нет брюшных реф-ов, скованность в ногах, нарушение фуи-ии тазовых органов) церебральная форма: мозжечковая (шаткость, интенционное дрожание, скандированная речь, нарушение почерка, нистагм) оптическая (снижение, исчезновение зрения на некоторое время, клиника ретробульбарного неврита) стволовая (клиника поражения ЧМН и проводниковые расстройства в конечностях) корковая (эйфория, психические расстройства, эпиприпадки, центральные параличи) Длительность заб-ия до 40 лет (от 2 до 40) Диагностика: OAK (лимфоцитоз -обострение,

лимфопения -ремиссия)

повышение агрегации тромбоцитов

МРТ головного и спинного мозга (выявляет очаги демиелинизации)

КТ, В острый период воспалительные изменения ликвора.

Вспомогательный метод - вызванные потенциалы (слуховые, зрительные) Лечение: ГКС снять воспаление, нейромет. и вазоактивная терапия.

борьба с демиелинизацией (ремиелинизация)

Иммуносупрессия при обострении глкжокортикоидная терапия - металпреднизалон per os, пульстерапия - 3 дня в/в 500-1000 мг металпреднизалона, ч/з лень в/в 2-3 раза (5-6 тыс мг на курс) Мб желудочно-кишечное кровотечение | (альмагель), анафилактический шок, хрупкость костей, аритмия (препараты К+), эйфория, присоединение вторичной ииф-ии. плазмофорез (удаление а/г-а/т) 5 процедур в первые 2 недели, далее 6 недель по 1 процедуре в недел Цитостатики редко, т.к. много побочных эффектов, "ммуномодуляция при ремиссии (предупреждает обострение) Интерферон (снижает частоту обострений на 30%) Бетаферо Капаксол (полипептид 4 аминокислот -\ ложная мишень (похожа на миыаш), ка него осаждаются а/т(защита миелина от а/т) Рибиф Стимуляторы - тимолин, тиактивин+ гипербарическая оксигенаци глицинотерапия (аминокислотами)

снижение мышечного тонуса (недокал, поклафен) : коррекция тазовых расстройств (симптоматическая терапия) 1 Ретробульбарный неврит. Ретробульбарный неврит -демиелинизирующее заб-ие зрительного нерва на участке за глазным яблоком до хиазмы. У детей, молодых людей. Этиология: инф-ые заб-ия, восп-ые заб-ия в глазу, орбите, пазухах.

Дебют рассеянного склероза зависит от им-та ребёнка

Смотрим на МРТ, если очаги демиелинизации(лечим как склероз. Клиника: Снижение зрения Боль за глазными яблоками или при движении их от неск дней до неск (8) нед. Восстанавливается глаз Расстройство цветного зрения Центральная скатома поражение одностороннее на глазном дне нет восп-ия, мб

побледнение диска Лечение:------//-

ГКС ретробульбарно + в/в или per os)

№34 Mиастения

Морфология мышц - умеренная дегенеративная атрофия и нерезкая лимфоцитарная инфильтрация с явлениями плазморрагии. Патогенез: Миастенические симптомы возникают при отравлении кураре -лечение антихолинэстеразными средствами (прозерин). Сущность миастенического дефекта в нарушении проводимости на уровне нервно-мышечного синапса, т.к. для синоптической связи м/у нервными волокнами и мышцей необходим ацетилхолин, то блокада синтеза ацетилхолина (недостаточность его запаса. Кроме того в сыворотке крови есть а/т к миозину и к актомиозиновому комплексу, что свидетельствует об изменении иммунного статуса. Вероятнее всего эти изменения обусловлены патологией вилочковой железы. Клиника: Заболевание начинается после инфекции, травмы, операции, во время беременности. Развитие может быть постепенным или внезапным. Чаще болеют женщины 20-30 лет, иногда заболевание начинается в детском и старческом возрасте. Возможны ремиссии до нескольких лет. Основной симптом - слабость и патологическая утомляемость мышц, характерно избирательное поражение отдельных мышечных групп. Чаще это мышечные группы иннервируемые глазодвигательными нервами, бульварной группой нервов. Может быть слабость в мышцах шеи, туловища, конечностей. Могут быть генерализованные формы. Больные по утрам чувствуют себя бодрыми, через несколько часов состояние ухудшается - опускаются веки, двоение в глазах, менее разборчивая и тихая речь, ослабевает мимическая мускулатура, больной не может пережевывать пищу, нарушается глотание. Нарастает общая слабость. Мышечный тонус даже при общем тяжёлом состоянии неизменен. Сухожильные и кожные рефлексы не угнетаются. Функция тазовых органов не изменена. Чувствительность не страдает. При длительном заболевании могут развиться мышечные атрофии. Состояние улучшается после отдыха. Особую опасность представляет нарушение функции дыхательной мускулатуры. В случае обострения заболевания (миастенический криз), если больному своевременно не оказать помощь он может погибнуть от асфиксии. Возникновение миастенического криза обуславливается инфекцией дыхательных путей, физическим переутомлением, лекарствами (хинин, кураре, аминазин), беременностью, без причин.

Лечение криза: прозерин 0,05-1 мл 0,05% в/в (прозерин п/к, оксазил в свечах

Диагностика: клиника, проба с прозерином (п/к 1-2 мл 0,05% прозерина - улучшение состояния ч/з 20-30 мин.), миастеническая реакция (уменьшение и затухание ответной реакции мышцы при повторных.

№26 Опухоли гол.м

Злокачественные опухоли: скорость роста высокая, зрелость клеточных элементов малая, характер роста ннфильтратианый. метастазирование. (первичные опухоли за пределы НС не метастазируют, т.к ГЭБ; ликворные пространства { незрелые клетки радон с желудочками, но малый процент) Опухоли: доброкачественные и шохачественные.

Клиника (диффузные гол.б., тошнота, рвота в утренние часы - п. vagus, нарушен венозный отток - боль орбит, переносы, затылок) Брунсовские кризы (в желудочке подвижная) затруднение отток ликвора - повышение ВЧД - вынужденное положение головы, резкие гол.б., тошнота, рвота при закупорке Мененгиальные;имптомы в виде напряжения 1атылочных мышц и симптом Кернига. косоглазие сходящееся двустороннее. Объективно (глазное дно - застойный диск зрительного нерваа, декомпенсация, атрофия, рентген -;остные изменения, диффузное тсгощение костей свода, углубление 1мок, резорбция костей, неравномерная Резорбция (пальцевые вдавления). Тоявляются новые пути оттока крови. расширение венозных выпускников, расширение каналов днплоэтических ен (усиление венозного рисунка. Опухоли лобной доли – расстройство психики, больные апатичны, безинициативны, ухудшается память, нарушается мышление, некритичны, плоские шутки, нелепые поступки, лобная атаксия, хватательный рефлекс, Двусторонняя аносмня. Не нарушаегся ликвородннамика и венозный отток. Ранние симптомы опухоли височной доли -вестибулярные расстройства ощущение неустойчивости, вращения окружающих предметов, головокружение. яркие слуховые, зрительные, обонятельные и вкусовые голюцинации. Расстройство запоминания. если опухоль на гипокамповой извилине. Опухоль левой височной доли - сенсорная афазия, а задних отделах - сенсорная афазия.

опухоль затылочной доли -гемианопсия, зрительная агнозия, при левосторонней - алексия, опухоли подкорковых узлов - долгое время протекают бессимптомно, гиперкинезы, гемипарезы, гемиплегии, гемианопсии.

опухоли ствола мозга (моста и долговатого мозга - спастические и- н тетрапарезы, поражение ЧМН, бульбарный паралич) опухоль эпифиза - у детей картина «довременного полового зевания.

Аденомы гипофиза - битемпоральная гемианопсия и первичная атрофия зрительных нервов за счет сдавления.. Остеопороз спинки турецкого седла, расширение входа, углубление седла. Клинически -эндокринные расстройства с нарушением обмена, сдавленнн дна 3 желудочка несахарное мочеизнурение, булимия очаговые симптомы) вторичные сосудистые расстройства на отдалении и дислокация, смешают ткань (стволовой синдром, Причины смерти с опухолью дислокация и вторичный стволовой синдром

Противопоказана люмбальная пункция при опухоли гол.м. (о. инфекция),угроза дислокации.

Ангиография при сосудистой опухоли, прорастание сосуда опухолью

КТ, МРТ. Плотность ткани опухоли больше окружающей ткани.

При сомнениях контраст

Лечебная тактика: хир-ий способ. Лучевая и химеотерапня самостоятельно не проводится.

Опухоль гипофиза мб пролечена лучевой терапией.

Низкодифференцированная злокач. опухоль - химеотерапия, доброкач. -

Хирургический(клучевой и химеотерапии резистентная).

№20 Гипоталамическии синдром

Гипоталамический синдром представляет собой сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленные поражением Гипоталамуса. Непременным компонентом гипоталамического синдрома являются нейрозндокринные расстройства.

Этиология. Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая нейроинфекция, черепно-мозговая травма, острая и хроническая интоксикация, опухоли мозга, недостаточность мозгового кровообращения, психическая травма, эндокринные нарушения и хронические заболевания внутренних органов.

Клинические проявления. Наиболее часто поражение гипоталамуса проявляется вегетососудистыми нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции, расстройствами сна и бодрствования. У больных отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, чувство нехватки воздуха, неустойчивый стул. При обследовании обнаруживаются повышение сухожильных и пери остальных рефлексов, асимметрия артериального давления, колебания его с наклонностью к повышению, тахикардия, лабильность пульса, повышенная потливость, тремор век и пальцев вытянутых рук, склонность к аллергическим реакциям, выраженный дермографизм, эмоциональные нарушения (тревога, страх), расстройство сна.

На фоне перманентных вегетативных расстройств возникают вегетосо­судистые пароксизмы (кризы). Обычно их провоцируют эмоциональное напряжение, изменение погодных условий, менструации, болевые факторы. Приступы возникают чаще во второй половине дня или ночью, попадаются без предвестников. Продолжительность приступа от 15 -20 мня до 2 -3 ч и более. Кризы могут быть симпатоадреналовыми, вагоинсулярными и смешанными. Нарушения терморегуляции чаще возникают при поражении передней часта гипоталамуса. Характеризуются длительной субфебрильной температурой тела с периодическим ее повышением до 38 - 40 "С в форме гипертермических кризов. В крови не выявляется изменений, характерных для воспалительных процессов. Применение амидопирина у таких больных не дает снижения температуры. Терморегуляционные нарушения находятся в зависимости от эмоционального и физического напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе и исчезают во время каникул. Больные плохо переносят резкие изменения погоды, холод, сквозняки, имеются эмоционально-личностные нарушения, в основном ипохондрического типа. Нейроэндокринные расстройства развиваются на фоне вегетативных нарушений, возникают нарушения жирового, углеводного, белкового, водно-солевого обмена, отмечаются булимия или анорексия, жажда, сексуальные расстройства. Могут развиваться нейроэвдокрипные обменные енншюгльг Яценко -Кущинга, адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха - Бабинского (ожиренне, гипогенитализм), Снммондса (кахексия, депрессия), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи). Отмечаются признаки гипо- или гипертиреоза, раннии климакс.

Для гипоталамических расстройств характерно хроническое течение с наклонностью к обострениям. При распознавании гипоталамического синдрома необходимо определить его этиологию и ведущий компонент. Имеют значение результаты специальных проб (сахарная кривая, проба по Зимницкому). термометрия в трех точках, электроэнцефалография Гипоталамический синдром следует дифференцировать от феохромоцитомы (опухоль хромаффинной ткани надпочечника), основным признаком которой являются пароксизмальные подъемы артериального давления до высоких цифр на фоне постоянной артериальной гипертензии; в моче, особенно во время приступов, обнаруживается высокое содержание катехоламннов. Дла уточнения диагноза необходимо проведение УЗИ, компьютерной томографии надпочечников. Лечение. Лечение должно включать: I) средства, избирательно влияющие, на состояние симпатического и парасимпатического тонуса,- беллоид (белласпон), адренолитики (пирроксан), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин, препараты красавки), ганглиоблокаторы; 2) психотропные препараты - антидепрессанты (амитриптилин, прозак, леривон), анксиолитики (ксанакс, клоназепам); 3) общеукрепляющие средства (витамины С, группы В, метаболические препараты), 4) препараты для лечения основного заболевания (рассасывающие,

противовоспалительные средства), для проведения дезинтоксикационной терапии, гемодез, глюкоза, изотонический раствор хлорида натрия).

№25 Менингит

воспаление оболочек головного и спинного мозга. Различают лептоменингит - воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит- воспаление твердой мозговой оболочки. В клинике под тер­ликом "менингит" обычно годразумевают воспаление мягких мозговых оболочек. Менингит распространен в различных климатнческих зонах. Возбудителями менингита могут быть разнообразные патогенные микроорганизмы. вирусы. бактерии и простейшие.

Классификация. По характеру воспалительного процесса в мозговых оболочках и изменений в цереброспинальной жидкости различа­ет серозный и гнойный менингиты. При серозных менингитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты, при гнойных - преимущетвеиио неитрофильньсй плеоцитоз. По патогенезу различают пер вичные и вторичные менингиты. Первичный менингит развивается без предшествующей обшей инфекции или нфекциоиного заболевания какого-либа органа, вторичный является осложненисм общего или локального инфекционного заболевания. По локализации процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты, на основании мозга -базальные, на выпуклой поверхности -конвекситальные, В зависимости от развитня и те чения выделя, вруссе острый лнмфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеровиру- сами ECHO и Коксаки, эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный. др.) и протоэойные менингиты. У новорожденных менингиты чаще вызываются стрептококками группы В, Escherichia xYi, в возрасте до 1 года - Haemophilias influenzae, у более старших детей и подростков ■ менингококками, а у пожилых тюдей - стрептококками (Streptococcus pneumonia).

Патогенез. Имеются три пути инфицирования менингеальных зболочех: 1) контактное распространение при отарытой черепно-мозговой и поэвоночно-спинальной травмах, при переломах и трещинах основании черепа, сопровождающихся ликвореей; 2) периневральное и лимфогенное распространение возбудителей на менингеальные оболочки при сущест­вующей гнойной инфекции придаточных пазух носа, среднего уха или сосцевидного " отростка, глазного яблока и т.д.; 3) гематогенное распространение; иногда менингит является основным или одним из проявлений бакте­риемии. Входными воротами инфекции при менингите являются слизистая оболочка носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта с возникнове­нием назофарингитов, ангины, бронхита, желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфогенным распространением возбудителя и попаданием его в мозговые оболочки. К патогенетическим механизмам относятся воспаление и стек мозговых оболочек и нередко прилегаюшей ткани мозга, дисциркуляция в мозговых и оболочечных сосудах, гиперсекрецня цереброспинальной жидкости и задержка ее резорбции, что приводит к развитию водянки мозга и повышению внутричерепного давле­ния, раздражение оболочек мозга и корешков черепных и спинальных нер­вов, а также общее воздействие интоксикации.

Патоморфология, При остром гнойном менингите мозговые оболочки инфицируются прямым путем или через ток крови. Инфекция бистро и диффузно распространяется во всем субарахноилальном пространстве головного и спинного мозга Субарахноидальное пространство заполняется зелено-желтым гнойным экссудатом, который может покры­вать весь мозг или располагаться только в его бороздах. При локальном инфицировании оболочек гнойное воспаление может быть ограниченным. Наблюдается отек оболочек и вещества мозга. Корковые вены переполнены кровью. Мозговые извилины уплощаются вследствие внутренней гидрцефалии. Микроскопически в мягких мозговых оболочках выявляются воспалительная инфильтрация, в начальной стадии целиком состоящая из полиморфных нуклеаров, а затем обнаруживаются лимфоциты и плазматические клетки. В полушариях изменения невелики, за исключением периваскулярной инфильтрации коры. Внутренняя гидроцефалия наиболее часто обусловлена воспалительной адгезией мозжечково-мозговой цистер- ны, что препятствует оттоку цереброспинальной жидкости. При серозных вирусных менингитах имеются отец оболочек и вещества мозга, расшире- ние ликворных пространств.

№. Контрактуры - стойкое тоническое напряжение мыщц, выэывающее ограничение движений в суставе. Различают по форме сгибательн., разгибат-ые, пронаторные; по локализации -контрактуры кисти, стопы; монопараплегические, три- и квадриплегические; по способу проявления- стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов, по сроку возникновения после развития патол. процесса- ранние и поздние; по связи с болью- эащитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нетвн. снетемы-пирамидные{гемиплегические),экстрапирамидн.,: спинальные бараплегические) , менингиальные, при поражении периф. нервов.например лицевого Ранняя контрактура- горметония. Характер-cя периодическими тоническими спазмами во всех конечностях, проявлением выраженных защитных рефлексов, зависимостью от ннтеро- и экстероцептивных раздражений. Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике-Манна)-приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра,голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг. Семиотика двнгат-х. расстройств. Выявив на основании исследования объема активных движений и их силы наличие паралича или пареза, обусловленного заболеванием нерв, системы, определяем хар-ер: вследствие поражения центральных или периф. двигательных нейронов. ; Ценрт, паралич или спастический-, поражение центр, мотонейронов на любом уровне корково-спиномозгового пути. При поражении периф. мотонейронов на любом учасгке(передннй рог, корешок, сплетение и периф.нерв) возникает периф. или вялый паралич. Центр, мотонейрон поражение двигательной обл-ти коры больших полушарии или пирамидного пут приводит к прекращению передачи всех импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов статного мозга Вследствие чего паралич соответствующих мыщц Если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мыщц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Рефлекс восстановится спустя дни и недели. Когда это произойдет, мышечные волокна станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Это проявится в сгибателях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительиостъ рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны, иннервнрующие интрафузальные мышечные волокна. В результате изменяется импульсация по кольцам обратной связи, регулирующая длину мыщц, следовательно сгибатели руки н разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение миним. длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперреактивные мыщцы Спастический паралич всегда свидетельствует о поврежд. ЦНС, т.е головного или спиного мозга. Результатом является утрата наиболее тонких произвольных движений (в руках, пальцах, на лице). Симптомы: ]) снижение силы с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3)повышение проприоицептивных рефлексов с клонусом или без него; 4)сниженне или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патол. Рефлексов{Бабинского, Россолимо и др.); б)зашитные рефлексы; 7)патол.содружественные движения; $)отсутствие реакции перерождения. Симптоматика зависит от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. При поражении прецентральной извилины -будут фокальные эпилеп. припадки (джексоновская эпилепсия) в виде клоннческих судорог и центральным парезом (или параличом) конечности на проротивоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки-средней ее трети, половины лица и языка- нижней ее трети. При диагностике важно определить, откуда начинаются клонические судороги. Судороги, начавшись в одной конечности, переходят на другие участки той же половины тела, т.е идет в порядке расположения центров в прецентраяьной извилине. Субкортикальное (лучистый венец) поражение, контралатералъный гемипарез в руке или ноге зависит от расположения очага: если к нижней половине страдает рука, к верхней-нога. Поражение внутр.капсулы: конралатеральная гемиплегия. Поражение пирамидного пути вызывает кйнтралатеральный паралич, вначале вялый, т.к поражение оказывает шокоподобное действие на периф. нейроны, он становится спастическим чи несколько часов или дней. Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегней на противоположной. Если больной нах-ся в коматозном состоянии, Производим симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи. Делаем максимальный поворот стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а на стороне поражения остается повернутой кнаружи. Переф.мотонейрон. повреждение может захватывать передние рога, передние корешки, периф. нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни произвольная, ни рефлекторная акт- ти. Мышцы гипотоничны, арефлексия. несколь») недель - атрофия, и перерождение парализованных мыщц. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Передние рога могу вовлекаться в патол. процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушение кровоснабж. спинного мозга. Паралич корешкового хар-ра развивается то при повреждении нескольких coceдних корешков. Поражение многих периф.нервов приводит к распространенным чувствительны! двигательным и вегетативным нарушениям, в дистальных отдели конечностей, двусторонним. Больные жалуются на парестезии и боль. Чувствительные нарушения по тип "носков или "перчаток", вялые параличи мышц с атрофией, трофические поражения кожи. Полиневрит или полиневропатия, возникающая вследсвите-интоксикационных(свинец.мышья алиментарно-дефицигных(алкогол кахексия, рак внутр. органов), ннфекционных(дифтерия.тиф), ме хние мозжечковые ножки сосед.мозжечек со средним мозгам средние- переходят в мост, ннжне соед. мозжечок с продолговатым, мозгом.

Выделяют три части мозжечка: 1)архицеребеллум(клочково-узловая зона)-зто древняя часть мозжечка состоит из узелка и клочка червя; связан с вестибулярной системой; 2)палеоцеребеллум(старый мозжечек состоит из передней доли, просто долки и задней части тела мозжеч афферентные волокна в палеоц. поступают из спинного и(сенсомоторной обл-ти коры больш. полушарий; 3)неоцеребеллум(новая формация мозж.) состоит из червя и полушарий, тонкие движения (искусные) координируются неоцеребеллумом. Мозжечок получает чувствительнчю информацию от различных отдел ЦНС. Связан со всеми двитательными путями, т.к ядра служат эфферен образованиями в регулирующих кольцах обратной связи. Обеспеч. координацию движениям регуляцию мышечного тонуса. Архицеребел. получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы от рецепторов полукружных каналов. Т.е мозжечек модулирует спиномозговые; двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия не зависимо от положения или движений тела Повреждение клочково-узловой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стояни(астазия) и ходьбе (абазия). Мозжечковая атаксия явл-ся рез-ом неспособности мышечных трупп к координированному действию (асинергия) Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного мозга ч\э передние и задние спинно- мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра ч/з клиновидно- мозжечковый путь. Импульсы модулируют активность антигравитационной мускулатуры н обеспечивают тонус для прямехождения н прямостояния. Сочетанное действие палеоц. и архиц обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую, синергичную координацию агонистов и антогонистов, и как следствие нормальна! статика и походка. Различают динамическую атаксию(при выполнении произвольных движении " конечностей, особенно верхних), статическую(нарушение равновесия в положении стоя и сидя) и статико-локомотивную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развиваетеся при сохраненной глубокой чувствительности и проявляется в динамичекой и статической форме. Пробы на выявление динам,атаксии, пальценосовая, пяточно-коленная, пальце-пальцевая. Пробы на статич. атахсию: хар-но нарушение походки ■ больной ходит широко расставляет ноги, "походка пьяного", не может стоять. Проба Ромберга. Пробы на выявление дисметрии (несоразмерность движении) н гиперметрии, При дисметрии движение чрезмерное, останавливается слишком поздно, выполняет прерывисто, с излишней быстротой. Пример: больной не может заранее расстовить пальцы соответственно объему предлагаемого предмета. Затем предлагают предмет малого объема, он слишком расставляет пальцы и замыкает их поите, чем требуется. Больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх, затем вращать руки ладонями вниз. На пораженной стороне больной совершал движения медленнее и с избыточной ротацией. Если движение осущ-ся в большем объеме то это гиперметрия. Пример: при пяточно-колен.пробе больной заносит ногу дальше цели.

Люмбаго (прострел) - внезапно возникшие очень острые боли (чаще в момент физического напряжения), имеющие четкую локализацию в пояснично-крестцовой области. Больной в этих случаях не может пошевелиться. При первых проявлениях патологического процесса люмбаго может купироваться самостоятельно через несколько минут. Иногда пояснично-крестцовые боли без иррадиации слабо выражены и проходят почти незамеченными. Характерными клиническими симптомами при люмбаго и люмбалгии являются сглаженность поясничного лордоза или появление так называемого рефлекторного кифоза, симптом треугольника многораздельной мышцы (симптом Левингстона), характеризующийся ее напряжением, ощущением стянутости, переходящим в тупую боль, а также симптом квадратной мышцы поясницы (симптом Соля и Вильямса), напоминающий симптом Левингстона, в сочетании с дополнительным усилением боли и невозможностью из-за этого глубоко дышать. Движения в поясничном отделе позвоночника ограничены (отмечается блокирование одного или нескольких двигательных сегментов между позвонками). Боль усиливается при надавливании на остистые отростки позвонков и в паравертебральных точках, как правило, на уровне поражения диска. Реже встречаются иные рефлекторные синдромы. Так, при вегетативно-ирритативном синдроме боль локализуется в мышцах, костях и суставах, относящихся к соответствующим склеро- и миотомам, в сочетании с нарушением теплопродукции, вазоконстрикцией и др. Иногда при О. наблюдаются судорожный синдром икроножной мышцы (типа крампи), синдром межостистой связки и синдром Бострупа (межостистый неоартроз). В последнем случае боль ноющего характера в зоне поражения становится интенсивнее при разгибании и переносе тяжестей, часто усиливается поясничный лордоз. Возможны и другие клинические варианты синдромов этой группы, например синдром крестцово-подвздошного периартроза, хронического перигонартроза (нейроостеофиброз области коленного сустава или его частный случай - синдром подколенной ямки), синдром пупартовой связки (нейроостеофиброз мест ее прикрепления), синдром канала малоберцового нерва (часто сопровождается вторичным негрубым парезом перонеальной группы мышц), синдром нейротрофического периостоза гребня большеберцовой кости характеризуется склеротомными болями в большеберцовой кости, усиливающимися по ночам.

35. Невропатия основных невов нижней конечностей Поражение идет на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности (те, кто любит сидеть нога на ногу)■ Патогенетическими факторами явл-ся сах. диабет, диспротеинемия, васкулит и др. Клиника: слабость тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи, онемение наружи.поверхности голени и стопы. Больные ходят шлепая стопой. Снижена чувствительность в обл-ти наружн. поверхности голени и стопы, слабость сгибания стопы и пальцев. При повреждении нерва за внутр ладыжкой и на стопе в зоне предплюсневого канала - боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой обл-ти. При поражении медиальной ветви подошвенного нерва - не приятные ощущения в медиальной части стопы, при латеральной ветви -по боковой поверхности стопы. Возможны расстройсва чув-ти в медиальной или наружной поверхности стопы. Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопроваждается парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Хар-но усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге согнутой в тазобедренном и коленном суставах. При пальпации боли усиливаются. Невропатия бедренного нерва обусловлена сдавленней в месте выхода в обл-ти паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, ирраднирующие по передневнугренней поверхности бедра и голени. Вследствие чувствительных и двигательных нарушений наступает онемение кожи на иннервируемом участке и гипотрофия, з\м атрофия четырехглавой мышцы бедра,

Лечение: при отсутствии эффекта от физиотерапевтического лечения, блокад, местного введения гормонов ^возникают показания для хир-ой декомпрессии сдавленного нерва.

24. 50%- нижнепоясничные диски поражаются чаше. Компрессия 30-40%, но начинается с рефлекторных синдромов. Радиус дисков в поясничном отделе возрастает (L1-L II " 1:2). Аномалии: переходные позвонки, аномалии суставного тропизма, незаращение дуг, может возникать спонднлолистез (смещение одного позвонки по отношению к другому).

Рефлекторные синдромы- острые Ооли, могут быть подострые или хронические Синдром грушевидной мышцы(вариант тунельного синдрома). Компрессия монорадикулярная: м\б компрессия конского хвоста-показания к экстренной операции -боли, наруш. функции тазовых органов. Синдром компрессии корешки (L 5,S 1) -боли в задней поверхности бедра, 1 пальца стопы, симптом слабости тыльного сгибания 1 пальца стопы. Диагностика; Изменение объема активных и пассивных движений, деформации позвоночника, вегетативные р-ции. Обязательно: Rg B пряной и боковой проекциях, функциональные снимки-гипермобильность в положении сгибания и разгибания- изменение физиолог.изгибов (сглаженность шейного и поясничного лордоза, сколиоз). Возможно применение миелографии- дефект наполнения (грыжи). Аксиальная компьютерная томография ЯМР в нескольких прекциях.

Лечение 1) Разгрузка позвоночного сенмента - блокады, ортопедия, физиотерапия, мануальная терапия. 2) Хирургическое. Абсолютные показания- компрессия до 6 ч, миелогрифическнй блок. Относительные - компрессия при отсутсвии эффекта от консервативного лечения в теч. 2-3 нес.; нестабильность, компрессия костными структурами. 2 подхода; задний доступ(минимальное вмешательство под контролем зрения). или передний доступ (удаляется тело позвонка, замещается трансплонтантом).

Бульбарный паралич – медленно прогрессирующее заболевание, при котором страдают черепно-мозговые нервы, что обусловлено поражением либо их самих, либо их корешков. Все они расположены в районе продолговатого мозга. К этим нервам следует отнести языкоглоточный (одиннадцатая пара), блуждающий (десятая пара), подъязычный (двенадцатая пара).

Симптом бульбарного паралича — парез мышц языка

Каждый из них имеет свои определённые функции и назначения. Так, например, одиннадцатая пара нервов отвечает за вкусовые ощущения. Десятая пара отвечает за работу мышц глотки, гортани, мягкого нёба, дыхательных путей, и верхних отделов пищеварительного тракта. Двенадцатая пара помогает работать языку.

Бульбарные парезы и параличи могут быть острыми и прогрессирующими, односторонними и двухсторонними. Острый паралич развивается внезапно и может появиться после инсульта, инфекции нервной системы, интоксикации, отёка головного мозга. Но это далеко не полный список причин для развития именно этого патологического состояния. Иногда причинами могут выступать опухоли и гематомы, которые увеличиваются в размерах постепенно, не имеют определённых симптомов.

Прогрессирующий вариант развивается медленно, симптомы нарастают постепенно, и основной причиной здесь следует считать прогрессирующие заболевания центральной нервной системы.

Клиническая картина

Основные симптомы бульбарного паралича – парез мышц глотки, гортани, языка. Из-за этого у пациента нарушается речь и он не может глотать. При этом для постановки диагноза хватит и трёх основных симптомов — дисфагии (нарушение глотания), дизартрии (нарушение артикуляции) и дисфония (звучности во время разговора).

Первые нарушения проявляются при проглатывании жидкости. Во время этого процесса вода или другая жидкая пища попадает в нос. Постепенно начинает снижаться глоточный рефлекс, что приводит к невозможности проглотить и твёрдую пищу.

Движения языка становятся сильно затруднёнными, а иногда могут и вовсе отсутствовать. Это приводит к невозможности нормально пережевать еду.

Дизартрия же характеризуется смазанностью речи, звуки произносятся не чётко, речь делается невнятной и непонятной. Также есть осиплость голоса и гнусавость.

Характерен и внешний вид пациента. У него постоянно открыт рот, из которого вытекает слюна, пища вываливается изо рта.

При поражении блуждающего нерва ко всем этим симптомам присоединяются более серьёзные нарушения – расстройство дыхания, сердечного ритма, тонуса сосудов. Это самые опасные явления при бульбарном параличе и именно они отличают его от псевдобульбарного варианта. Сердечная недостаточность и прогрессирующее дыхательное расстройство являются основной причиной смерти пациентов.

Диагностика

Очень важно выявить причину патологии, так как именно от этого будет зависеть лечение. И поможет в этом диагностика, которая проводится с использованием сразу нескольких методов.

Осмотр и опрос пациента и его родственников – основной метод. Тщательно изучается неврологический статус человека, исследуется функция бульбарных нервов, осматривается ротовая полость. При необходимости проводится ларингоскопия.

Диагностика позволит отличить истинный бульбарный паралич от псевдобульбарного. Также требуется дифференциальная диагностика с заболеваниями, которые имеют похожие симптомы. Это психогенная дисфагия, первичное мышечное поражение, миастения, миотония, миопатия. При необходимости проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича будет полностью зависеть от причин, которыми он был вызван. Если это инфекция, то обязательно применение антибиотиков. При отёке мозга назначаются мочегонные препараты, а если имеются опухоли, то возможность оперативного лечения решается вместе с нейрохирургом.

Однако многие заболевания невозможно вылечить, а значит, проявления будут только нарастать. Здесь может помочь симптоматическая терапия. Специфического лечения таких состояний пока не разработано. Если это нарушение дыхания, тогда проводится искусственная вентиляция лёгких. Если дисфагия настолько выражена, что невозможно проглотить ни кусочка пищи, тогда обеспечивается зондовое питание. Для уменьшения дисфагии назначаются прозерин, витамины. При гиперсаливации – атропин.

Прогноз при проявлениях этой патологии может быть самым разным. С одной стороны, это летальный исход от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой — при успешном лечении причины патологии, если такое возможно, пациенты полностью выздоравливают. Поэтому неблагоприятный прогноз — только при прогрессировании заболевания и невозможности устранить его причину.

Если ребенок пострадал внутритробно или перенес родовую травму, его речи надо уделить особое внимание.