V. Аннулярные сужения сосудов
А. Встречаемость нечастая.
Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я - a. carotis communis dextra; справа 4-я - безымянная артерия; слева 4-я - поперечная часть дуги аорты; 5-я - никогда не развивается полностью; слева 6-я - ductus arteriosus.
В. Патология: пять важнейших аномалий.
1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.
2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.
3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.
4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.
5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.
Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.
1. Симптомы:
а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);
б) отмечаются повторные пневмонии;
в) дисфагия.
2. Диагноз:
а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);
б) трахеограмма;
в) ангиограмма.
Д. Лечение: только при наличии симптоматики:
а) УДА: отделение меньшей из дуг;
б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.
Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.
Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.
А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:
1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.
2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.
3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.
4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.
В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.
Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.
Д. Лечение.
1. Введение простагландина Е 1 для сохранения функционирующего артериального протока.
2. Коррекция ацидоза.
3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалийчерез срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.
Перерыв дуги аорты представляет собой тяжелый врожденный порок, который диагностируется в очень редких случаях.
В период внутриутробного развития аномальное отклонение не влияет на процессы кровообращения, что объясняется наличием функционального открытого артериального протока. Однако, после рождения этот канал начинает сужаться и кровь медленнее поступает к нижней части тела, что может стать причиной серьезных осложнений в состоянии здоровья и даже летального исхода.
Последствия порока
Чем грозит перерыв дуги аорты? В норме поступление крови в верхнюю половину туловища обеспечивает левый желудочек. Правый отвечает за кровенаполнение легочного ствола, из которого биологическая жидкость попадает в легочные артерии и нисходящую часть аорты. Если сообщение между отделами магистрального сосуда отсутствует, то со временем возникают признаки синдрома гипоперфузии нижней части тела. Вследствие таких патологических изменений постепенно ухудшается сократительная функция миокарда и снижается сердечный выброс, что приводит к смерти больных.
Согласно статистике, около 60% детей с рассматриваемым пороком аорты погибают в течение месяца после рождения. Примерно 25% больных малышей доживают до возраста полугода. Избежать летального исхода удается новорожденным, у которых имеются устойчивые источники кровоснабжения, поставляющие кровь в нисходящую часть магистрального сосуда. Речь идет о функциональном открытом артериальном протоке или же коллатералях.
Классификация
В зависимости от области локализации различают три типа перерыва дуги аорты:
- Тип А - нарушение целостности главного сосуда происходит дальше подключичной артерии. Подобное состояние наблюдается в 30-40% случаев.
- Тип В - перерыв расположен между левой подключичной и левой общей сонной артерией. Диагностируется такая патология у 55-70% больных.
- Тип С - перерыв является изолированным, локализованным между левой сонной артерией и брахицефальным стволом. Такой порок встречается крайне редко, в 4% случаев.
Симптоматика
Первые признаки того, что имеет место перерыв дуги аорты, появляются после сужения или полного закрытия ОАП (открытого артериального протока).
Состояние детей с таким пороком стремительно ухудшается, наблюдаются симптомы сниженного сердечного выброса:
- олигоурия;
- тахикардия;
- одышка;
- слабый пульс;
- холодные конечности;
- беспокойное поведение;
- нежелание кормиться;
- замедленное физическое развитие.
Недостаточная функциональность открытого артериального клапана выражается отсутствием пульса в нижних конечностях, а также легким цианозом.
Диагностика и лечение
Выявить перерыв дуги аорты позволяют такие инструментальные методы диагностики:
- ЭхоКардиограмма;
- рентгенография грудной клетки.
После постановки точного диагноза, определения области локализации порока и установления сопутствующих патологий врач может назначить лечение. Основой терапии являются простагландины (группа Е) , способствующие улучшению проходимости открытого артериального протока, через который кровь поступает в нисходящий отдел аорты. Также в комплексном лечении применяется допамин , поддерживающий нормальный сердечный выброс и почечные функции.
В отдельных случаях прибегают к искусственной вентиляции легких в специальном режиме, предназначенном для предотвращения закрытия ОАП и предупреждения избыточного легочного кровотока.
После стабилизации состояния пациентам проводят оперативное вмешательство, цель которого заключается в создании прямого анастомоза - соединения между восходящим и нисходящим отделом аорты.
У плода через перешеек аорты —
участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком —
течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно,
именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты
примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница
исчезает примерно к 6 мес.
При гипоплазии дуги аорты обычно
поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки.
Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия
и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило,
они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца,
таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки ,
двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том
числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с
транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих
пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее
гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток .
Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это
дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с
другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый
артериальный проток и выраженности обструкции аорты.
При полном
перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через
открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней
частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и
способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой.
Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой
перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает
падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после
рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу
крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую
аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале,
при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей
тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через
открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном
цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако,
артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней
половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного
сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови
через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже.
В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо
перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой
объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость
развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения
кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический
ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Клиническая
картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови
слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях
гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в
других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ
позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу
аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к
катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При
гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть
эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и
особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение
алпростадила (простагландин Е 1). Он расширяет артериальный
проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела,
восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера
позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном
сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным.
Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят
полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.
Во внутриутробном периоде порок
не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП.
В постнатальном периоде
судьба больных также определяется проходимостью протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение первого месяца жизни погибают более 60% детей. До 6 месяцев доживают не более 26%. У всех выживших имеются устойчивые источники кровоснабжения нисходящей аорты (ОАП или коллатерали). Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
Клиническая симптоматика перерыва дуги аорты.
Так как порок является типичной дуктус-зависимой патологией, первые симптомы возникают с началом закрытия ОАП, обычно в раннем неонатальном периоде. Состояние ребенка, который сначала выглядел нормальным, начинает быстро ухудшаться. Развивается синдром низкого сердечного выброса - плохое наполнение пульса, тахикардия, одышка, похолодание конечностей, олигоурия. О явно недостаточной функции ОАП свидетельствует исчезновение пульса на ногах. Больной становится беспокойным, а затем заторможенным. В крови определяется декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемические повреждения печени приводят к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, поражение почек - к повышению содержания креатинина, кишечника - к некротизирующему энтероколиту.
При более благоприятном течении порока симптомы менее выражены. Можно отметить легкий цианоз, который у 10% больных имеет дифференцированный характер (более выражен на ногах), затруднения кормления, отставание в физическом развитии. В зависимости от анатомического варианта порока имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах. При типе В дополнительно отмечается снижение пульса на левой руке, а при аномальном отхождении правой подключичной артерии - на всех конечностях. По мере развития гиперволемии малого круга кровообращения или выраженной обструкции выхода из левого желудочка развиваются симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия). Прогностически неблагоприятны нарастающий цианоз и исчезновение шума над сердцем.
Аускультативная картина
отражает наличие сопутствующих пороков сердца - ДМЖП и ОАП. Обычно имеется небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева.
Электрокардиография при атрезии дуги аорты
. У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенография грудной клетки . У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий из-за отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения ОЛС легочный рисунок усиливается по артериальному руслу; при развитии сердечной недостаточности появляются симптомы венозного застоя и отека легких.
Эхокардиография при атрезии дуги аорты . В большинстве случаев эхокардиография позволяет поставить полноценный диагноз, необходимый для планирования лечения. В дополнение к локализации места перерыва необходимо оценить диастаз между сегментами аорты, степень обструкции левого желудочка, диаметр аортального клапана и восходящей аорты. Большое значение имеет выявление сопутствующих ВПС.
Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный, сброс крови через него направлен слева направо или двухсторонний. Если имеется ОАП, кровь через него течет из легочной артерии в нисходящую аорту.
Лечение атрезии дуги аорты.
Основным методом лечения новорожденных с перерывом дуги аорты является инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и корригировать анемию.
Для поддержания сердечного выброса используют инотропные препараты, наиболее часто - допамин (4-6 мкг/кг/мин). Данный препарат оказывает дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты. Однако следует избегать высоких доз, вызывающих увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.
В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которую проводят в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Эти меры необходимы для предотвращения закрытия ОАП или избыточного легочного кровотока. Не следует стремиться к повышению системного S02 более 75-85%. Необходимы также постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза.
У больных с сопутствующим синдромом DiGeorge необходима периодическая проверка уровня кальция; переливание им цитратнои крови может быть опасным.
Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операцией выбора является создание прямого анастомоза между сегментами аорты. Возможна и интерпозиция синтетического протеза. При большом шунтировании крови через ДМЖП операцию на аорте дополняют сужением легочной артерии; радикальную коррекцию выполняют через несколько месяцев. В клиниках с большим хирургическим опытом осуществляют одномоментное устранение перерыва дуги аорты и сопутствующих ВПС.
Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) - отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частью аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорождённых, 0,4% - среди всех ВПС и около 1% - среди критических ВПС. Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton (1959).
При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии.
При типе В (55-69%) - между левой общей сонной и левой подключичной артерией.
При типе С (4%) - между брахицефальным стволом и левой сонной артерией. Изолированный перерыв дуги аорты встречают чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для
выживания пациентов необходимо наличие перекрёстного сброса крови. 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей части аорты происходит через ОАП (сброс справа налево). Другая аномалия, необходимая для сообщения между собой кругов кровообращения, - ДМЖП (частота >90%), через который кровь течёт слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолёгочной перегородки. Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией хромосомы 22qll (синдром Д и Джорджи).
