Сколько живут больные системной красной волчанкой. Какова продолжительность жизни людей, больных с волчанкой? Красная волчанка прогноз

Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

Виды в соответствии с МКБ

Существуют следующие виды красной волчанки:

• Дискоидная (L93).
• Системная (М.32).
• Лекарственная (М.32.0).

Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов . Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

Причины

Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:

Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

Возникает после приема препаратов:

Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие — нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

Факторы риска

Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

К ним относится:

• Женский пол.
• Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
• Наличие больных красной волчанкой в семье.
• Глютеновая болезнь.
• Афро-американское происхождение.

Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные . У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других — начинали проявляться все симптомы.

Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

Клиническая картина представлена в таблице:

Форма	Признаки
Лекарственная	Возникает после длительного приема медикаментов, которые часто используются для лечения туберкулеза или сердечной аритмии. Характерные симптомы волчанки:
	Покраснение кожи.
	Поражение легких.
	Артрит.
	Заболевание развивается постепенно, но обычно самостоятельно проходит после отмены медикаментов.
Кожная или дискоидная	На коже образуются бляшки с красноватым оттенком. Появляются шелушения, возможно рубцевание. Кожные высыпания локализуются на:
	Голове.
	Руках.
	Верхней части спины.
Системная	Имеет такие же симптомы, как и кожная форма, но также дополняется высыпаниями на скулах и характерной для этой патологии красной бабочкой на лице.
	Поражение внутренних органов имеет ревматический характер. Первоначально человек ощущает легкую слабость, поднимается температура тела, снижается аппетит, после чего отмечается появление типичной клинической картины для данного заболевания.

Наибольшую опасность для человека представляет состояние, когда дискоидная форма переходит в системную.

Симптомы красной волчанки у разных людей отличаются. Они могут развиваться как постепенно, так и стремительно, имея схожую симптоматику с тяжелыми инфекциями.

При медленном развитии на протяжении нескольких лет заболевание проявляется на короткое время, после чего исчезает. В конечном итоге, развиваясь, красная волчанка может поразить все органы и системы.

Какие органы поражает красная волчанка

Механизм развития патологии

Иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями и вирусами. При красной волчанке антитела производят уничтожение собственных клеток организма, что приводит к дезорганизации соединительной ткани. Наблюдаются многочисленные фибриноидные изменения, возникающие из-за разрушения ядер в «больных клетках».

Пораженные ткани и сосуды содержат в избытке нейтрофилы, гистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки, что и получило название феномена «розетки».

Под действием агрессивных комплексов происходит освобождение ферментов лизосом. Это характеризуется разрушением тканей и многочисленными воспалениями. После разрушения клеток происходит образование новых антиген, что вызывает хронический характер заболевания.

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Симптоматика может носить умеренный или тяжелый характер. У отдельных людей происходит поражение только одной части тела, а у других – внутренних органов и систем.

Обостряется красная волчанка в весенне-летний период.

Общими симптомами являются:

• Постоянная усталость.
• Болезненность суставов.
• Высыпания на участках, которые подвергаются воздействию солнца.
• Лихорадка.

В зависимости от области, которая поражена, выделяют следующие признаки:

• Красная или пурпурная сыпь.
• Выпадение волос.
• Слабость мышц.
• Боль в животе, тошнота и рвота.
• Потеря зрения.

Начало заболевания имеет схожие симптомы с полиартритом и астенией. Только в редких случаях в этот период наблюдается лихорадка, острый полиартрит и дерматит.

Внешние проявления полиартрита

По мере прогрессирования происходит повреждение мелких суставов кистей рук и голеностопа.

Высыпания на коже лица в виде бабочки - один из частых симптомов системной красной волчанки, который дополняется дерматитами в области верхней части грудной клетки

История болезни включает поражение сердца и сосудов (перикардит, миокардит). Нередко возникает эндокардит Либмана – Сакса, при котором поражаются аортальные, митральные и трикуспидальные клапаны. Ещё до развития типичной картины заболевания возможно появление синдрома Рейно, характеризующегося поражением сосудов.

При поражении легких развивается волчаночный пневмонит, симптомами которого являются:

• Кашель.
• Не звонкие влажные хрипы.
• Одышка.

Нередко обнаруживают стоматиты, анорексию и диспепсический синдром. Уже на ранней стадии можно выявить увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Развитие гепатита при волчанке происходит редко, чаще всего печень страдает от жировой дистрофии.

Поражение почек при волчанке может носить разный характер.

Чаще всего развивается:

• Люпус-нефрит.
• Мочевой синдром.
• Нефротический синдром.

На всех стадиях заболевания возможно поражение центральной нервной системы, что отражается на психическом состоянии.

Если первоначально человек страдает от астении, то затем происходит поражение всех отделов центральной нервной системы, что может вызвать:

У людей пожилого возраста менее выражены кожные проявления заболевания, но чаще наблюдается синдром Шегрена, при котором происходит поражение соединительных тканей.

Другие симптомы этого состояния:

• Светобоязнь.
• Сухость и резь в глазах.
• Гипосекреция слюнных желез.

У детей, рожденных от больных матерей, уже с первых месяцев жизни развивается эритематозная сыпь и анемия. При тяжелых формах возможно поражение печени и сердца, что является прямой угрозой для жизни ребенка.

Какой врач лечит красную волчанку?

Лечением серьезного заболевания занимается врач ревматолог. Иногда лечение проходит под наблюдением ревматолога и дерматолога. Для постановки верного диагноза может потребоваться пройти ряд других специалистов и провести полное обследование организма. Полностью вылечить на данный момент красную волчанку нельзя.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, требуется наличие определенных признаков и критериев заболевания, которые закреплены международной ассоциацией врачей. Важную роль играет ряд лабораторных анализов, позволяющий выявить серьезную патологию на ранней стадии.

В список требуемых исследований входит:

• Рентген легких и суставов.
• Функциональные пробы почек.
• ЭКГ сердца.
• УЗИ или допплерография сердца.
• МРТ головного мозга.

Без проведения исследований и анализов поставить диагноз нельзя. Существует немало заболеваний, вызывающих схожие внешние проявления, но требующих другого лечения.

Фотогалерея: Необходимые исследования

Что относится к стандартным критериям?

Исходя из клинической картины заболевания и результатов анализов, производится оценка состояния больного и выставляется окончательный диагноз.

К основным и самым важным критериям красной волчанки относят:

• Сыпь в виде бабочки.
• Артрит.
• Гломерулонефрит и Люпус синдром.
• Пневмонит.
• Цитологические изменения кожи, почек и лимфоузлов.
• Выявление LE-клетки.
• Положительный результат на антинуклеарный фактор.

Обнаружение «малых» критериев не всегда говорит о наличии тяжелого заболевания, так что они часто требуют дифференцирования диагноза и проведение дополнительных исследований.

К ним относят:

После постановки диагноза определяют степень заболевания, которая может быть:

• Выраженной.
• Умеренной.
• Минимальной.

Лечение

Лечение красной волчанки направлено на полное обследование организма и устранение уже имеющихся хронических инфекций.

Лечение включает препараты хинолинового ряда:

• Плаквенил.
• Делагил.
• Плаквенол.

• Триамцинолон (8-12 мг).
• Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
• Преднизол (10-15 мг).

Показано применение витаминов:

• В2, В6, В12.
• Аскорбиновой кислоты.
• Никотиновой кислоты.

При выраженном иммунодефиците назначают:

• Левамизол.
• Тактивин.
• Тимолин.

Гиперкератозы в тяжелых случаях требуют внутрикожного обкалывания. В таком случае используют 5% раствор Хингамина или Гидрокортизола.

Местное лечение осуществляется с помощью гормональных мазей, указанных в таблице:

Диагностика и лечение требует пребывания в стационаре на протяжении длительного периода. Первоначально больным назначают большие дозы глюкокортикоидов и аминохинолиновых препаратов. В схему лечения может входить большой перечень препаратов, которые назначаются с учетом тяжести заболевания.

Все медикаменты строго назначаются лечащим врачом. Их дозировка может значительно превышать ту, которая указана в инструкции, а её изменения должны осуществляться под наблюдением медперсонала.

В схему лечения при выраженных болях входят нестероидные противовоспалительные препараты. К самым распространенным относятся – Нурофен, Ибупрофен и Анапрокс. Эти медикаменты могут стать причиной тошноты и рвоты, а в редких случаях вызывают повреждения печени и почек, поэтому должны применяться под контролем врача.

При выраженных поражениях почек показаны цитостатики и иммуносупрессоры.

К ним относят:

• Азатиоприн.
• Циклофосфамид.
• Метотрексат.

Указанные препараты могут вызвать лейкопению, злокачественные опухоли и выпадение волос. В случае возникновения неприятных побочных симптомов лечение прерывают на некоторое время.

Люди, которые страдают от почечной недостаточности, нуждаются в гемодиализе.

При значительном снижении иммунитета назначают Иммуноглобулин. Психические патологии требуют применения психотропных препаратов, которые подбираются индивидуально лечащим врачом из-за большого количества побочных действий и противопоказаний.

Проблемы лечения

Из-за неясной патологии возникновения заболевания, лечение проводится с участием многих специалистов. Терапия заболевания напрямую зависит от общего патогенеза и осложнений, которые вызвала волчанка.

При поражении внутренних органов и систем могут потребоваться консультации:

• Терапевта.
• Окулиста.
• Невролога.
• Кардиолога.
• Ортопеда.
• Нефролога.

Основными задачами терапии являются:

• Лечение обострений.
• Снижение риска осложнений.
• Предупреждение возникновения осложнений в будущем.
• Предотвращение необратимых изменений.

Противовоспалительные медикаменты, применяющиеся для снятия симптоматики заболевания, могут вызвать нарушения в работе печени и почек и часто являются причиной:

• Тошноты и рвоты.
• Расстройства пищеварения.
• Задержки жидкости.
• Изжоги.

Препараты хинолинового ряда, которые эффективны при поражении кожи, легких и суставах, обладают следующими побочными действиями:

• Светобоязнь.
• Головокружение.
• Поносы.
• Нарушение слуха.

Гормональные препараты могут вызвать:

• Оволосение лица у женщин.
• Повышение холестерина в крови.
• Гипертонию.
• Недостаток кальция.
• Рост глюкозы.

Иммуносупрессоры и цитостатики, применяемые для лечения почек и центральной нервной системы, при длительном применении могут привести к воспалению мочевого пузыря, лейкопении и онкологии. Чтобы избежать этого, лечение на некоторое время прекращают.

Для того, чтобы снизить симптоматику красной волчанки, пациентам приходится принимать большое количество медикаментов, которые приводят к другим нарушениям в организме.

Однако иных схем реабилитации не существует, и пациентам приходится вести долгую борьбу с последствиями красной волчанки.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Беременность при красной волчанке возможна, однако такое состояние утяжеляет течение заболевания и может представлять угрозу для жизни матери и плода.

Женщины с красной волчанкой подвержены:

• Преждевременным родам.
• Внутриутробной гибели плода.
• Выкидышам.
• Осложнениям в послеродовой период.
• Кровотечениям во время родов.

Дети, которые рождены от больных матерей, чаще не наследуют заболевание, но в их крови до 6-месячного возраста присутствует плацентарный волчаночный фактор.

У большей части детей наблюдаются патологии развития сердечной системы. Высыпания могут возникать из-за плацентарного волчаночного фактора, но с возрастом они проходят.

Беременность противопоказана в период обострения, когда поражены внутренние органы.

Как скажется беременность на течении заболевания, не сможет сказать ни один медик.

У половины женщин в этот период наблюдается обострение заболевания, у 25% никаких изменений не происходит, у остальных наблюдается облегчение симптоматики.

Тяжелые осложнения, угрожающие жизни, возникают у каждой седьмой женщины.

Прогноз для пациентов

Продолжительность жизни зависит от скорости лечения, органов, которые повреждены, и быстроты иммунного воспаления.

Более 80% людей с СКВ по статистике имеют 10-летнюю продолжительность жизни. Примерно 60% больных – 20 лет. Очень малое количество пациентов могут прожить более 30 лет после развития этого опасного заболевания.

Сколько живут с красной волчанкой, напрямую зависит от пораженных органов и степени заболевания. При быстром прогрессировании и поражении всех внутренних органов очень быстро может наступить летальный исход.

Чаще всего смерть наступает из-за патологий мозга, почечной недостаточности и сепсиса. Если заболевание развивается у детей, наблюдаются деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Благодаря современным препаратам, продолжительность жизни значительно увеличилась. Однако пациентам приходится вести борьбу не только с серьезным заболеванием, но и последствиями, которые вызывают медикаменты. От человека требуется очень много мужества и терпения, чтобы пережить страдания.

Видео: Красная волчанка. Как защититься?

При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания

Боли в спине (дорсалгии)

Другие патологии спинного и головного мозга

Другие травмы опорно-двигательного аппарата

Заболевания мышц и связок

Заболевания суставов и периартикулярных тканей

Искривления (деформации) позвоночника

Лечение в Израиле

Неврологические симптомы и синдромы

Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга

Ответы на вопросы посетителей

Патологии мягких тканей

Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики

Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы

Сосудистые заболевания ЦНС

Травмы позвоночника и ЦНС

©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

красная волчанка-что это?

заранее благодарна за ответы!

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ) , либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ) . При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

Системное ревматологическое заболевание.НИКОГДА НЕ ПРИВОДИТ К ВНЕ

ЗАПНОЙ СМЕРТИ. Так что рожайте на здоровье и радость окружающим, же

лательно не в этой клинике. И своего врача Вам, чтобы и Вы были спокойны

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Часто задаваемые вопросы

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Энцефалопатия (21-67%)
• Психозы: паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея, паркинсонизм – редко
• Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

1. Артрит

1. Дискоидные высыпания

1. Поражение слизистых

1. Фотосенсибилизация

1. Сыпь на спинке носа и щеках

1. Поражение почек

1. Поражение серозных оболочек

Перикардит – воспаление сердечной оболочки

1. Поражение ЦНС

1. Изменения со стороны системы крови

• Гемолитическая анемия
• Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
• Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
• Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л

1. Изменения со стороны иммунной системы

• Измененное количество антител анти - ДНК
• Наличие кардиолипиновых антител
• Антинуклеарные антитела анти- Sm

1. Повышение количества специфических антител

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность:баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.

Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Дозамг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Илимг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0 С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.

3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• кардиосклероз, пороки сердца;
• сердечно-дыхательная недостаточность;
• острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
• печеночная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия и отек легких;
• гангрена кишечника;
• инсульт (ишемический и геморрагический);
• гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
• внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.

Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.

3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).

4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

• острая;
• подострая;
• хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

• Системная красная волчанка.
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

• слабость, утомляемость;
• повышение температуры тела;
• потеря массы тела;
• нарушение чувствительности кожи;
• периодические боли в суставах.

• слабость, утомляемость;
• повышение температуры тела;
• нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
• онемение конечностей;
• похудание;
• боли в суставах;
• синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.

• выраженная слабость;
• повышение температуры тела;
• боли в мышцах;
• могут быть боли и в суставах;
• скованность движений в конечностях;
• уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
• отек, синюшность век;
• синдром Рейно.

(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)

Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).

• поражение кожи;
• фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
• боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
• изменения в костях;
• нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
• аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
• одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
• нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
• поражение центральной нервной системы.

• изменения на коже;
• синдром Рейно;
• боли и скованность движений в суставах;
• затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
• дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
• мышечная слабость (атрофия мышц);
• тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
• нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
• одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
• поражение периферической нервной системы.

• изменения на коже;
• выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
• синдром Рейно;
• нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
• при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
• при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
• при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
• при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
• нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.

• повышение гаммаглобулинов;
• ускорение СОЭ;
• положительный С-реактивный белок;
• снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
• низкое количество форменных элементов крови;
• значительно повышен уровень LE-клеток;
• положительный ANA-тест;
• анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.

• повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
• положительный тест на LE-клетки;
• редко анти-ДНК.

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

• более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложненийи высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.

3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.

4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).

5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).

6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).

7.Поражение легких у детей встречается редко.

8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).

9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.

3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.

4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• выкидыши на ранних сроках беременности;
• формирование у детей тяжелых пороков развития;
• фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
• преждевременная отслойка плаценты;
• развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
• маточное кровотечение во время или после родов;
• СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.

6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.

7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.

8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.

• Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
• Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
• При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
• А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
• Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
• При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

Ведение беременности при системной красной волчанке:

2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.

3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.

4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.

5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
• биохимический анализ крови и печеночные пробы;
• иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
• УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
• УЗИ почек и брюшной полости.

6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.

7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.

9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.

10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

Красная волчанка это заразно?

• различные вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
• стрессовые факторы;
• гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
• факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

• морская рыба;
• многие орехи и семена;
• растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;

5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);

6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

• животные жиры;
• жареная еда;
• жирные сорта мяса (красное мясо);
• молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

• Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
• Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.

Фото травы болиголова.

Сок чистотела + вазелин + ланолинв равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.

Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.

Спиртовая настойка элеутерококка –100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.

Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.

Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды.

Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита.

Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

Системная красная волчанка - это болезнь, проходящая в хронической форме. Она поражает сосуды с соединительной тканью. Чаще всего причина скрыта на генетическом уровне и у женщин, ею заболевающих, есть к этому наследственная предрасположенность.

Учёные предполагают, что виновник болезни вирус и требуется адекватное лечение. Когда иммунитет ослабевает, он не справляется с нормальным регулированием разных процессов в организме и антитела атакуют собственные ткани и разные органы. Отсюда и возникает кожная проблема. Нужны анализы и будет достоверная диагностика.

Расспросите родственников, кто раньше болел системной красной волчанкой? Ведь она передаётся по семейному дереву. Доказанный учёными факт. Чаще всего заболевают системной красной волчанкой девочки в подростковом возрасте либо дети с 8-10 лет. У женщин могут наблюдаться признаки до 45 лет. Важно отслеживать первые симптомы и обращаться к доктору.

Что может спровоцировать заболевание? Ваша беременность или аборты, когда долго пребываете на солнце. У подростков это может совпадать с началом менструации. У некоторых системная красная волчанка возникает после приёма определённых лекарственных препаратов, как аллергическая реакция. Это может быть последствие какой-то инфекции, когда назначили не подходящие человеку лекарства. Теперь анализы показывают, какой-то патогенный синдром и волчанку.

У детей и подростков наблюдается иногда такая реакция и симптомы после вакцинации. Так, провоцируют появление красной волчанки. Если вовремя начать лечение будет благоприятный прогноз и продолжительность жизни ребёнка нормальной.

Какая будет симптоматика, протекание заболевания

Это заболевание начинается у девочек-подростков или взрослых женщин. На что обращать внимание? Тревожные симптомы, когда у вас возникают воспаления в суставах, вы чувствуете, что утомляетесь быстрее, чем раньше и ощущаете некоторую слабость. Гораздо реже случаи, когда болезнь заявляет о себе сразу с острой фазы.

Прогноз неблагоприятный. Например, сильно повышается температура, яркое воспаление на коже, остро болят суставы. Это симптомы, наблюдая которые надо обращаться к врачу. Он рекомендует сделать дополнительные анализы.

Если вы заболели системной красной волчанкой, то, скорее всего, она будет протекать волнообразно. Характерный признак, когда на лице уйдет высыпание, формой напоминающее «бабочку». Такая сыпь бывает в районе декольте, на ладонях рук и на стопах ног или здесь в других местах. Воспаления бывают в брюшине, перикарда сердца или плевры в лёгких.

Распространённые симптомы

Часто возникает перикардит, а к нему добавляется миокардит. Бывает, что поражает эндокардит с серозным перитонитом и плевритом. Есть случаи, когда клиническая картина заболевания ещё не ясна, а уже проявляется синдром Рейно. Когда атака идёт на лёгких, возникает под воздействием системной волчанки пневмонит. Признаки: в лёгких наблюдаются влажные хрипы, есть одышка с кашлем.

Читайте также: Гель для лечения прыщей на лице

Какие симптомы или синдром у некоторых пациентов? Есть стоматит в виде язв во рту. Аппетит при этом снижается. Другие симптомы: отрыжка с изжогой в желудке, лимфоузлы увеличиваются, как и селезёнка с печенью. Тяжёлое течение болезни, когда есть диффузный гломерулонефрит на фоне системной волчанки. Очень плохо себя чувствуют пациенты, когда поражается центральная нервная система. Признаки: судороги, в голову лезет бред, появляются галлюцинации. Это тревожные симптомы. Тяжёлым бывает полиневрит с энцефалитом, какой-то синдром.

Диагностируем

Симптомы у заболевших волчанкой разнообразные. Или есть определённый синдром. Чтобы облегчить врачам установление диагноза, проводится диагностика по специальным критериям. По ним можно судить, что это именно системная красная волчанка, а не другое заболевание. Симптомы здесь в количестве 11 штук. Если врач обнаружит 4 и более, можно говорить, что пациент страдает красной волчанкой.

Перечислим эти симптомы, важные для оценки состояния больного:

1. На коже лица высыпания, как «бабочка»;
2. Вы прогулялись без головного убора в солнечную погоду и появилась сыпь. Это от светочувствительности;
3. Сыпь дискоидная, а в этих областях, где она сейчас, в будущем могут возникнуть рубцы;
4. Во рту или в горле, носу на слизистых наблюдается сыпь;
5. Появляется артрит;
6. Может проявляться почечная недостаточность;
7. Беспокоит перикардит;
8. Появился плеврит;
9. Сосуды мозга поражены;
10. Диагностика и анализы показывают, что в крови мало лейкоцитов с тромбоцитами и эритроцитов;
11. Есть много антител. Они специфические;
12. На сифилис реакция положительная, хотя его нет.

Врач говорит, что нужна диагностика и предлагает больному взять анализ тканей и провести биопсию. Естественно, тот соглашается и анализы дополнительно будут свидетельствовать в пользу того или иного диагноза. Диагностика покажет какой есть синдром.

Чтобы снять боли в суставах, врач может прописать Индометацин (а таблетках) с Диклофенаком. Когда при волчанке температура, то её надо снять лекарствами и добиться того, чтобы суставы перестали болеть.

Чтобы уточнить, поражены ли почки, у пациента берут пункцию на биопсию. Главное, здесь вовремя диагностировать заболевание. Это поможет назначить правильное лечение. В таком случае взрослый человек проживёт долго и будет испытывать гораздо меньше дискомфорта, чем, когда болезнь обнаружат на поздней стадии.

К сожалению, когда волчанку диагностируют у детей с 8 до 10 лет, прогноз не очень благоприятный и продолжительность жизни таких пациентов колеблется в среднем от 7 до 20 лет, конечно, есть и те, кто живут дольше. Главное, проходить правильные курсы лечение и вести здоровый образ жизни.

Читайте также: Как лечить трещины в уголках губ

В чём причины заболевания

При волчанке есть тревожные признаки. Собственная иммунная система атакует свои же клетки тканей и разных органов. Например, когда у человека аллергия, то иммунитет направлен на то чтобы обезвредить аллергены, а здесь агрессия к своему же телу. По всему организму начинают происходить очаги воспаления. Локализуются они там, куда попадёт больше антител вашего иммунитета. Этим и опасно заболевание. Какой орган болен, покажут анализы.

Кто в группе риска

Специалисты считают, что не все причины СКВ так прозрачны и ясны, как хотелось бы. Проводили исследования, но результаты были противоречивыми. Удалось выяснить общие черты и стало понятно, кто попадает в группу, рискующих и кому может потребоваться лечение. Рассмотрим подробнее:

Чаще заболевание выявляют у женщин. Только каждый 10 из болеющих, мужчина. Это значит, что есть привязка недуга к полу. Первые симптомы 50% пациентов обнаружили у себя с 13 до 20 лет. Именно в этот период у подростков и молодых гормональный фон не стабилен, значит, это точно взаимосвязано;

• 27% опрошенных больных сказали, что в их семье ранее были случаи заболевания волчанкой. Это говорит о том, что наблюдается на генетическом уровне предрасположенность к данному заболеванию.
• Из опроса стало ясно, что от 34 до 50% пациентов имеют какую-то аллергию, что показали ранее анализы. У одних она пищевая, у других на лекарства. Значит, иммунитет ранее был уязвимым. Это чаще у женщин.
• Если посмотреть медицинскую карточку больных и истории того, что с ними происходило, то мы обнаружим разные факторы. Кто-то был беременным и прервал это состояние абортом, у других женщин успешно прошли роды. У некоторых возникли осложнения после каких-то вирусных заболеваний. Третьих травмировал развод, смерть близкого человека или подобный сильный стресс. Нужен анализ психологических причин.
• Специалисты склонны думать, что заболевание провоцирует комплекс факторов. При этом дефект в иммунной системе явно был изначально. Потому и наблюдается в будущем такая реакция – агрессия к собственным клеткам.
• Главное, чтобы правильно и своевременно установили диагноз и назначили эффективное лечение системной волчанки . И 95-100% заболевших живут 5 лет, а 10 примерно 80%, что является отличным показателем при этом тяжёлом недуге. Напомним, что в среднем, когда должное лечение, больные живут от 7 до 20 лет.

Как ещё можно лечить болезнь

Когда все признаки указывают на этот недуг и врач подтвердил диагноз, можете записаться на плазмаферез. Процедура направлена на то, чтобы из крови больного удалить комплексы иммунные с продуктами его метаболизма, которые и провоцируют воспалительные процессы в тканях и органах. Системная красная волчанка отступит.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео

Диагностика

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии	Малые диагностические критерии
"Бабочка на лице"	Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит	Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит	Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)	Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах	Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа	Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия	Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит	Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии	Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли")	Полиневриты
	Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
	Полиартралгии (боли в суставах)
	Синдром Рейно
	Ускорение СОЭ более 200 мм/час
	Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
	Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
	Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
	Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
	АНФ в низких титрах
	Свободные LE-тельца
	Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Кровь (анализ) на красную волчанку

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Общие принципы терапии

Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии , помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.