Спинномозговая грыжа. Спинномозговая грыжа: симптомы, лечение, опасности, последствия Врожденная грыжа позвоночника у детей

Дата публикации статьи: 08.07.2015

Дата обновления статьи: 23.10.2018

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

наследственности;
дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
потеря болевой и тактильной чувствительности;
расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: "спина Бифида" включает в себя спинномозговую грыжу.

Заключение

Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .

Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата. Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Что такое спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа у новорожденного - это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Диагноз «врожденная спинномозговая грыжа», практически в любом случае означает, что родителям придется научиться ухаживать за больным ребенком. Своевременно назначенная и грамотно проведенная терапия увеличивает шансы на относительно нормальное развитие ребенка.

Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена. На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Спинномозговая грыжа практически не поддается лечению. В отечественных клиниках терапия в основном сводится к устранению последствий заболевания. Исходом патологии является:

Возможность самоизлечения ребенка отсутствует. Вместо ожидания чуда, лучше начать грамотное лечение как можно раньше!

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

На западе уделяют огромное внимание раннему определению грыжи, в период развития плода. Это дает возможность провести успешную операцию по удалению выпуклости и практически полному восстановлению здоровья ребенка.

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Перинатальная хирургия

Считается наиболее эффективным методом оперативного лечения. Операция проводится в срок 19-26 недели от начала беременности. Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений.

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

Послеродовая хирургия

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность. Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

Дополнительные методы хирургического вмешательства

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
Ортопедическое лечение.
Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Какая реабилитация необходима после операции

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

Спинномозговая грыжа - достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.

Насколько тяжелым считается это заболевание?

На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.

Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.

Отчего может возникнуть грыжа?

Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.

Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.

Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.

У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.

Виды спинномозговой грыжи

Такая патология бывает следующих видов:

Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.

Симптомы патологии у новорожденных

Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:

паралич ножек;
нарушение перистальтики кишечника;
потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.

Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, - это очень большой размер черепа, вызываемый то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.

Симптомы заболевания у взрослых

Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:

Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
Болезненные ощущения при наклонах.
Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
Усиленное потоотделение.

Как диагностируется патология?

Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.

Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.

Диагностика грыжи включает в себя:

Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.

Необходима также консультация хирурга и генетика.

Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:

при помощи планового УЗИ во время беременности;
сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.

Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.

Консервативное лечение позвоночной аномалии

Грыжа спинномозговая - очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.

Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом - удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.

Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).

Хирургическое удаление спинномозговой грыжи

Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.

Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в

Профилактика рецидива заболевания

К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.

Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.

Вывод

Грыжа спинного мозга - это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

spina bifida occulta
менингоцеле
миеломенингоцеле

Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Паралич ножек
Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
Нарушенная перистальтика кишечника
Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

к замедленному развитию
сильным головным болям и неврологическим расстройствам
судорогам
эпилепсии
слабости конечностей
плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

Генетические отклонения
Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

к контролю за гидроцефалией
соблюдению гигиенических процедур
назначению специальной диеты
физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
Проводится УЗИ плода
Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое лечение

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

Лечение гидроцефалии методом шунтирования
Устранение анатомических дефектов
Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

Лечебную физкультуру
Физиотерапию
Ношение поддерживающих корсетов
Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей

Спинномозговая грыжа (СМГ) относится к тяжелой патологии, затрагивающей преимущественно детскую возрастную категорию и новорожденных в частности. Чем угрожает данное заболевание, какова предстоящая тактика лечения и прогноз?

СМГ в основном является врожденным пороком развития с грубыми структурными нарушениями. Состояние проявляется выхождением спинного мозга и/или его оболочек на определенном уровне через аномальные (расщепленные) позвонки.

Классификация

Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:

шейного;
грудного;
поясничного;
крестцового отдела позвоночника.

В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков). В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек). Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.

Спинномозговая грыжа у детей

Спинномозговая грыжа относится к группе больших аномалий развития и часто сочетается с другими пороками внутренних органов. Некоторые маленькие пациенты в связи с этим оказываются нежизнеспособными, этим объясняется довольно высокая летальность в первые недели или месяцы после рождения. У выживших зачастую отмечается параплегия, увеличение размеров головы, кифотическая деформация спины.

Спинномозговые грыжи могут входить в состав хромосомных аномалий: трисомий 8 и 11 хромосом, триплоидий. При этом тяжесть состояния и дальнейший прогноз часто определяется комплексом нарушений.

Клинически при осмотре новорожденного ребенка со спинномозговой грыжей выявляются:

выпячивание в области позвоночника на определенном уровне (в 30% случаев – на пояснице);
кожа истонченная, просвечивают расположенные под ней структуры, может отмечаться мацерация (раздражение и покраснение);
рубцовые изменения в области дефекта;
возможно просачивание цереброспинальной жидкости (ликвора);
при пальпации образования ребенок начинает плакать, а попутное обследование родничка (за счет оценки напряжения и выбухания) дает представление о возможной гидроцефалии;
кал и моча отделяются постепенно («подтекают»);
зияние ануса;
снижение сухожильных рефлексов с конечностей;
парезы и параличи.

Обратите внимание!

Наличие пигментированных пятен или гипертрихоз (повышенный рост жестких волос в нетипичном месте) в проекции позвоночника при отсутствии явных признаков неврологической и ортопедической патологии может указывать на присутствие аномалий со стороны внутренних органов и расщепления позвонков в частности.

Изменения соответствуют уровню поражения спинного мозга по принципу: чем выше по топической локализации, тем тяжелее.

Как правило, данную патологию распознают еще во время беременности при ультразвуковом скрининге плода. На момент обследования принимается решение о вынашивании беременности или необходимости прерывания. Разработаны методики внутриутробного проведения оперативного вмешательства по устранению дефекта нервной трубки. В России подобного рода операции пока не получили распространения, пациенты вынуждены искать финансирование для лечения за границей.

Видео

Пример нескольких семей, получивших эффективную медицинскую помощь в Швейцарии, представлен в репортаже.

Основная же масса детей оперируется уже в периоде новорожденности или на первом году жизни. После проведения всех исследований под контролем состояния нервных волокон и корешков (при помощи внутриоперационного исследования их электрической активности) производят вправление структур спинного мозга в спинномозговой канал. Затем иссекают грыжевой мешок и нежизнеспособные ткани. По окончании чего производят пластику с укреплением местными тканями сухожилий и мышц.

Дополнительная информация!

При установлении спинномозговой грыжи во внутриутробном периоде врачи с целью уменьшения рисков травмирования нервной ткани принимают роды посредством кесарева сечения.

Спинномозговая грыжа у взрослых

Не стоит путать спинномозговую грыжу и протрузию межпозвонкового диска. Неврологические проявления у взрослых могут быть схожими, но причины симптоматики несколько разнятся. При межпозвонковой грыже спинной мозг располагается в своем канале, а основные изменения касаются хряща.

Впервые зарегистрированная спинномозговая грыжа среди взрослого населения основывается на наличии морфологических предпосылок в виде неосложненного незаращения позвонков. В случае травмы или сверхсильных весовых нагрузок может происходить образование грыжевого выпячивания. Симптомы проявляются в виде нарушения чувствительности, ослаблении тонуса и силы в конечностях, болевом синдроме.

При диагностировании подобного состояния пациент подлежит экстренной госпитализации с проведением оперативного лечения.

Диагностика заболевания

Клиническая картина спинномозговой грыжи в ряде случаев не составляет затруднений в постановке диагноза. Однако для точного определения локализации патологии, установления содержимого грыжевого мешка, исключения новообразований необходимо провести дополнительные исследования:

1 трансиллюминация (просвечивание, проводится осмотр образования в проходящем свете); 2 УЗИ; 3 контрастная и радиоизотопная миелография (рентгеновское исследование ликворопроводящих путей с помощью контраста или применения меченых элементов); 4 КТ, ЯМРТ; 5 рентген позвоночного отдела.

Рентгеновское исследование позволяет определиться с размером вмешательства. Так при наличии сращений, спаек и различных перетяжек спинной мозг может быть фиксирован на отдаленных участках от места расщепления. Если не мобилизовать его, то по мере роста ребенка будет развиваться отдаленная неврологическая симптоматика.

Пациента в обязательном порядке осматривает невролог с вынесением своих диагностических критериев (изменение рефлексов и чувствительности, парезы, параличи).

Для исключения сопутствующей патологии проводится осмотр окулистом и урологом. Повышение внутричерепного давления отмечается застойными явлениями со стороны дисков зрительных нервов. Проблемы в мочевыделительной системе могут оказаться отдельным заболеванием, а не просто проявлением неврологических нарушений.

Дополнительно назначается проведение анализов для подготовки к операции (анализы крови и мочи, серологическое исследование крови на ВИЧ и сифилис).

Лечение

Спинномозговые грыжи лечатся хирургическими методами. Радикальным путем проводится грыжесечение и последующая герниопластика местными тканями.

Существует ряд относительных противопоказаний к проведению вмешательства, которые вынуждают переносить операцию на более благоприятное время после стабилизации жизненно важных показателей.

Помимо основного лечения осуществляется комплекс мер направленных на снижение внутричерепного давления медикаментозными средствами (прием диуретиков), также назначаются витаминные препараты и нейротропные лекарства.

Используются физиотерапевтические методики (электрофорез, УВЧ), массаж и ЛФК.

От того, как выполняются назначения, будет зависеть успех реабилитации после хирургического лечения.

Дополнительная информация!

расщепление позвонка в качестве рентгеновской находки не требует каких-либо мер по лечению. Пациент с выявленной патологией только наблюдается у ортопеда и осматривается неврологом.

Поскольку, в этиологии заболевания в основном лежат эмбриональные нарушения, важно осуществлять пренатальную профилактику патологии нервной трубки. Необходимо исключение вредных воздействий никотина, алкоголя, наркотических средств, ионизирующего излучения. Значительное влияние оказывает прием витаминов (особенно фолиевой кислоты) на правильное формирование отделов нервной системы, поэтому их прием рекомендуется начинать заблаговременно, еще на этапе планирования беременности. Не менее важна консультация генетика и своевременное обследование при наличии СМГ у ранее рожденных детей или плода.

Прогноз

Последствия спинномозговой грыжи во многом определяются не только качеством, своевременностью выполнения операции и реабилитационных мероприятий, но и первоначальным состоянием пациента. Если грыжа является составляющей в комплексе аномалий развития, то она не становится основополагающим моментом в прогностическом плане. Изолированный же порок в виде расщепления позвонков с грыжевым выпячиванием спинного мозга довольно успешно поддается лечению и коррекции, в дальнейшем дети мало чем отличаются от своих сверстников.

Видео

Интервью мамы маленькой пациентки с диагнозом фиксированного спинного мозга или спинномозговой грыжи после операции

После операции по поводу спинномозговой грыжи у взрослых прогноз остается относительно благоприятным.

Спинномозговая грыжа – серьезное заболевание. Но, не смотря на это, специалисты научились с ней справляться. Теперь пациенты данного профиля имеют возможность нормально ассимилироваться с окружающей средой.

(Всего 475, сегодня 1)