Главная / Другие заболевания / Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища. Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Аномалии у мальчиков и девочек Аноректальные пороки у девочек
03.07.2020

Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища. Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Аномалии у мальчиков и девочек Аноректальные пороки у девочек

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)

Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
Развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
И социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18


Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы .

Код протокола:

Код по МКБ - 10:

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;

Сокращения, используемые в протоколе:


АРМ - аноректальные мальформации
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ВС - вестибулярный свищ
ЗСАРП - заднесагитальная аноректопластика
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
МО - медицинская организация
УЗИ - ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.


Классификация


Классификация :

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)

Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и простатический) 		Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища -
Стеноз ануса -

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы и анамнез
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте, наличие свища, анальное углубление.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в 1-ом триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности.

Физикальные обследования:
Общий осмотр:
Атрезия ануса без свища/со свищем в мочевую систему (ректоуретральный, ректовезикальный свищ):

· рвота;
· увеличение живота за счет раздутых петель кишечника;
· отсутствие отхождения мекония;
· визуальное изменение мочи.
Атрезия ануса с ректопромежностным и ректовестибулярным свищем :
· наличие промежностного либо вестибулярного свища;
· анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
· затруднение отхождения кала и газов,однако наличие отхождения мекония.

Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО :
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови(общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии ;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек ;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО :
· рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастированием в зависимости от показаний по форме свища (фистулография, пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту) ;
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса ;
· пункция (по Murugasu) .

Инструментальные исследования:
· Рентгенография по Каковичу-Вангенстину и prounposition - на рентгенограмме по расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и условной меткой на промежности судят о высоте атрезии
· Ультразвуковое исследованиеорганов брюшной полости и почек -наличия сопутствующей патологии и пороков развития органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при наличии свищей).
· Обзорная рентгенография крестца для определения сакрального индекса.

Показания для консультации узких специалистов .
· консультация невропатолога - нарушение мозгового кровообращения погипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения.
· консультация неонатолога - при наличии сопутствующей патологии
· консультация диетолога -при подборе питательных смесей.
· консультация нефролога - лечение воспалительных изменений почек.
· консультацияуролога - при сочетании пороков мочевыделительной системы.
· консультация пульмонолога - рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ.
· консультация ЛОР-врача - сопутствующие патологии ЛОР-органов.
· консультация кардиолога - вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика.
· консультация кардиохирурга - исключения врожденных пороков сердца.
· консультация реаниматолога - ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования:

· Общий анализ крови - лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ, тромбоцитоз.
· Общий анализ мочи - лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочеполовую систему.
· Биохимический анализ крови - возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек.
· Бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам -определение микробного пейзажа.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика: нет

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


Цели лечения: устранение низкой кишечной непроходимости путем наложения колостомии.

Тактика лечения : основным методом леченияI этапа аноректального порока является выведение конечного отрезка или петли ободочной кишки в рану передней брюшной стенки с формированием временного толстокишечного свища (наложение колостомы).В послеоперационном периоде назначается антибактериальная терапия с целью профилактики осложнений.

Немедикаментозное лечение:

Режим - I,II

Стол № 0 до операции, после операции (на вторые сутки) - дробное кормление.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:

I - этап госпитализации
Название операции:
· наложение раздельной колостомии по Пенья .
Показания:
· отсутствие ануса;
· клинические проявления низкой кишечной непроходимости (рвота, увеличение живота за счет раздутых петель кишечника, отсутствие отхождения мекония, визуальное изменение мочи);
· явления общей интоксикации.
Противопоказания: нет.

Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде смотрите приложение 1.

Другие виды лечения: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· адекватное своевременное опорожнение кишки через временную колостому;
· удовлетворительное состояние кожи вокруг колостомической раны (без признаков воспаления).

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация .

Профилактика


Профилактические мероприятия:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомойв амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработкукожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· охранительный режим.

Дальнейшее ведение: наблюдение детского хирурга поликлиники по месту жительства (контроль за состоянием кожи вокруг колостомы и функционированием колостомы) до II этапа госпитализации.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1) АиповР.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 2) АхпаровН.Н., СмагуловаД.У., АиповР.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10. 3) ЛёнюшкинА.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 4) ЛёнюшкинА.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. - М., 1977. - 149 с. 6) ОрмантаевК.С., АхпаровН.Н., АиповР.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. - Москва, 2001. - С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. - 89с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11. – Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.

Информация


Список разработчиков протокола:
1) Ахтаров Кахриман Махмутжанович - РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗСР РК», врач отделения хирургии.
2) Афлатонов Нуржан Бакытбекович-РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», врач отделения хирургии.
3) Калиева Шолпан Сабатаевна - врач клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Руководитель группы: Ахпаров Нурлан Нуркинович - главный внештатный детский хирург МЗСР РК, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», заведующий отделением детской хирургии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич - доктор медицинских наук, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет», профессор кафедры детской хирургии.

Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Аноректальные пороки у детей

(клиника, диагностика)

Учебно-методическое пособие

Минск БелМАПО

Труднее всего лечить атрезию прямой кишки, нежели какую-либо другую врожденную патологию у новорожденных.

Краткий исторический обзор

Аноректальные пороки развития являются нередко встречающейся

врожденной патологией детского возраста. Согласно данным некоторых

родившихся детей. Эти пороки, как правило, включают в себя широкий спектр врожденных заболеваний, которые затрагивают как мальчиков, так и

девочек. Они могут затрагивать не только дистальный

отдел кишечной

мочеполовые. Диапазонпути

мальформации

аноректальной области колеблется от простых, одиночных пороков, лечение

превосходный

функциональный

результат, к

комбинированным

дефектам, являющихся дилеммой

диагностике,

лечение которых не всегда дает хороший окончательный функциональный результат. У мальчиков эти пороки отмечаются несколько чаще, чем у девочек. Безсвищевые формы данной патологии встречаются 10-в20%

В 1676 г. M.R. Cooke применил разрез в области должного расположения анального отверстия с последующей дилатацией созданного ануса рекомендовал бережное отношение к мышечным элементам данной зоны. В

1787 г. J.R. Bell предложил использовать разрез по средней линии

промежности для обнаружения слепого мешка атрезированной

1783 г. K. Dubois, действуя по предложению K. Littre, сделанному в 1710 г.,

наложил колостому

в паховой области для лечения неперфорированного

ануса у мальчика. Другие хирурги поступали аналогичным образом, однако,

почти все оперированные дети умирали после операции. Таким образом,

колостомия оставалась непопулярной операцией до нашего времени.

Впервые в 1835

г. J.Z. Amussat описал лечение девочки с

атрезией

ануса путем проведения Т-образного разреза с обнажением расширенной части прямой кишки. Стенки последней были мобилизованы и подшиты к коже. Эта операция может считаться первой истинной анопластикой. Данная техника получила быстрое признание среди хирургов. В 1854 г. A.B. Puhge

оперировал мальчика, у которого выделялся меконий с мочой по способу

Amussat. В дополнение к методикеAmussat, C.A. Dieffenbch описал операцию перемещения анального канала, а K.C. Leisrink в 1872 г., McLeod в 1880 г. и F. Hedra в 1884 г. рекомендовали вскрывать брюшину тазового дна,

если слепой мешок не был обнаружен во время промежностного этапа операции. S.K. Chassaignes в 1856 г успешно наложил илеостому, и в

дистальный конец провел зонд до упора. Зонд прощупывал в области ануса,

Важным событием в диагностике аноректальных пороков явилось

рентгенологическое исследование – “инвертограмма”, предложенная O.H.

Wengensteen & C.O. Rice в 1930 г.

В 50-х гг. ХХ столетия работы F.D. Stephens над проблемами аномалий

развития аноректальной области были началом серьезных исследований в вопросах эмбриологии, анатомии, физиологии и лечения данных пороков. Он впервые отметил важность мышц диафрагмы таза и пуборектальной петли в функции удержания. F.D. Stephens разделил эти пороки на две категории:

низводить через ее волокна мобилизованный слепой мешок прямой кишки

для получения длительного удержания.

Вопрос о хирургическом лечении врожденных аноректальных пороков

у детей волновал большое количество исследователей. В

начале 30-х

прошлого

столетия

операцию

промежностной

проктопластики

выполнять A. Stone. В 1934 г. Ladd &

двухэтапное

оперативное лечение. Вначале выполнялась колостомия, а затем низведение

атрезированной кишки на промежность. Начиная с работF.D. Stephens,

обращать

внимания

пуборектальной

удержания

ДефекацииЭто

способствовало патогенетическому подходу в лечении этих пороков.

С 60-х гг. ХХ столетия, идее сохранения пуборектальной петли придавалось

ключевое

значение, как

основному

фактору, обеспечивающему

запирательный аноректальный механизм. Большой вклад в развитие данного

подхода внесли Г.И. Баиров,

А.И. Ленюшкин, P. Romualdi,

Soave, W. Kiesewetter,

предложили

разнообразные методы. Все эти методы объединял один главный фактор– стремление сохранить пуборектальную петлю. Однако, несмотря на все приложенные усилия в хирургическом лечении аноректальных пороков,

результаты лечения оставляют желать лучшего. Об этом свидетельствуют публикации ведущих детских хирургов в последние годы.

Любой родитель ребенка с аноректальным пороком волнуется

переживает за результат оперативного лечения. Главное для родителей – это

внешний вид промежности и степень удержания. Средикала причин

малоуспешных

результатов

следующие:

● Тяжесть самого порока развития, и нередко, наличие тяжелых и

сложных сопутствующих аномалий развития.

● Традиционные

исследования

интерпретаци

выявленных

проведении

обеспечивают

вмешательства.

● Выбор того или иного метода операции нередко определяется анатомическими находками во время операции на промежности.

● Не всегда берутся в расчет данные об анатомо-функциональных особенностях дистального отдела кишечника с его сложной структурой и функцией сфинктерного аппарата.

● Отсутствует система подготовки хирургов для выполнения операций данного профиля.

● Отсутствие реабилитационных центров для таких больных качественных реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Э м б ри о ло г и я

Аноректальные

начинают

формироваться

эмбриональном периоде. Наиболее распространенной в настоящее время

является полиэтиологическая теория возникновения данных пороков. Эта

теория связывает развитие данной патологии с воздействием разнообразных

вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности, в

период органогенеза.

внутриутробного

конечная

открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость– клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой (рис. 1).

Рис. 1. Клоака закрыта клоачной мембраной. Примитивная почка и мочевой пузырь. Задняя кишка

На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости урогенитальной перегородкой(сгиб) таким образом, что образуются две трубки– передняя (мочеполовая) и задняя

(ректальная). Любое незначительное перемещение перегородки к сзади во время деления перегородки уменьшает размер открытия формирующейся части канала, вызывая аноректальные дефекты.

Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку

мочевого пузыря и мочеточника. Задняя кишка (Hind gut) составляет

кишка и часть анального канала, расположенного выше зубчатой линии

(Dental line). Поэтому этот сегмент имеет общее кровоснабжение из системы a. mesenterica inferior и общую вегетативную иннервацию (рис. 2).

Рис. 2. Бассейн верхней и нижней брыжеечных артерий у эмбриона

симпатические нервы из superior Hypogastric plexus к боковым и передней поверхностям прямой кишки. Парасимпатические нервы начинаются в боковых рогах спинного мозга S2-4, далее идут в виде pelvic splanchnic nerves

(чревной нерв) до внутриорганных узлов (рис. 3).

Рис. 3. Вегетативные сплетения таза. Вид сбоку

Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных

анальный канал. Зубчатая линия определяет линию слияния эндодермальной и эктодермальной труб (рис. 4).

Аноректальные сфинктеры прогрессивно развиваются и формируются.

Внутренний анальный сфинктер формируется на6-ой – 12-ой неделе путем

развивается стремительно и двигается снизу – вверх (рис. 4).

Рис. 4. Анатомические или эмбриональные структуры прямой кишки и анального канала

Кровоснабжение дистального отдела прямой кишки и элементов наружного сфинктера происходит из a. rectalis media из системы a. mesenterica inf., и из a.rectalis inf. и a. pudenda int. из системы a. iliaca int. Этот отдел получает иннервацию из спинномозговых нервов, крестцового сплетения (S2-4) через срамные нервы (n. pudendus и n. rectalis inf) (рис. 3 и 5).

Рис. 5. схема pudendal nerve

Соединение Mullerian ducts, которые образуют матку и влагалище у девочек двигается (перемещается) вниз, чтобы достичь урогенетального синуса на 16-ой неделе.

Часть урогенитальой мембраны у мальчиков, облитерируется путем соединения генитальных складок, образовавшийся при этом синус,

становится мочеиспускательным каналом.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны.

Классификации и виды пороков

По данным многих авторов, как уже отмечалось выше, пороки встречаются с частотой1:4000-5000 новорожденных. У мальчиков они встречаются чаще, чем у девочек. Редкие формы пороков, такие как персистирующая клоака (рис. 12,13,14 приложения), стеноз прямой кишки или анального отверстия(рис. 3 приложения), Н-тип формы свища при нормально сформированном анальном канале(рис. 11 приложения), по данным ряда авторов, составляет около 10% аномалий данной группы.

Атрезия – это отсутствие заднепроходного отверстия и просвета кишки на определенном участке. Атрезия имеет многочисленные анатомические

Врожденные и приобретенные заболевания аноректальной области у детей встречаются довольно часто (у 1 на 1500-5000 новорожденных). Мальчики страдают чаще, чем девочки.

Вопросы этиологии аномалий заднего прохода и прямой кишки изучены недостаточно. Наиболее распространенной в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения этой патологии, связывающая заболевания с воздействием разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона и в период органогенеза.

В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой. На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости таким образом, что образуются две трубки - передняя и задняя. Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузы ря и мочеточника. Задняя кишка составляет продолжение конечной кишки, из которой и возникает прямая кишка с задним проходом. Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных зачатков. Верхний ее отдел развивается из энтодермы, а дистальный (промежностный) - в результате вворачивания эндодермального слоя с поверхности вглубь.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодер-мального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны (рис. 172).

Рис. 172. Наиболее часто встречающиеся формы пороков развития прямой кишки. А - несвищевые формы: 1 - стеноз заднепроходного отверстия; 2 - атрезия заднепроходного отверстия; 3 - атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; 4 - атрезия прямой кишки; Б - свищевые формы; 1 - у мальчиков; 2 - у девочек.

Из большого количества существующих классификаций наиболее рациональна классификация, составленная с учетом эмбриогенеза пороков развития и особенностей хирургической тактики в каждом конкретном случае (А. И. Лёнюшкин):

I. Эктопия анального отверстия

  1. Промежностная.
  2. Вестибулярная.

II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе

  1. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).
  2. На промежность.

III. Врожденные сужения

  1. Заднего прохода.
  2. Заднего прохода и прямой кишки.
  3. Прямой кишки.

IV. Атрезии

А. Простые.

  1. Прикрытое анальное отверстие.
  2. Атрезия анального канала.
  3. Атрезия анального канала и прямой кишки.
  4. Атрезия прямой кишки.

Б. Со свищами

  1. В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища).
  2. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).
  3. На промежность.
  4. Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.).

V. Состояния после радикальной операции, требующие повторного вмешательства

При аноректальных пороках развития лечение зависит от формы и сроков их диагностики.

Лечение простых атрезии только оперативное, сразу после установления диагноза. Когда слепой конец кишки располагается не выше 2 см от кожи промежности, применяют промежностную проктопластику.

Под общим обезболиванием делают разрез на промежности по проекции ануса длиной 3-3,5 см. Послойно в продольном направлении разделяют ткани (очень осторожно, не повреждая волокна наружного жома). Прямую кишку мобилизуют в такой степени, чтобы ее можно было без натяжения низвести на промежность, фиксируют кетгутовыми швами к мышцам промежности. Для предупреждения ранения уретры в нее перед операцией вводят резиновый катетер.

Для успешного исхода операции важно низведение кишки за пределы кожного разреза на 3-5 см, так как атрезированный конец в функциональном отношении неполноценен вследствие нарушения строения кишечной стенки. Избыток кишки отсекают на 18-21-й день.

При высокой атрезии прямой кишки, когда слепой конец находится на расстоянии более 2 см от кожи промежности, применяют брюшно-промежностную проктопластику. Операцию начинают промежностным доступом, затем производят срединную лапаротомию. Мобилизуют нисходящий отдел толстой кишки и низводят ее через образованный тоннель на промежность, предварительно опорожнив от мекония.

В послеоперационном периоде применяют физиотерапию (электрофорез йодида калия), по показаниям - бужирование расширителем Гегара или пальцем через 2-3 нед после операции.

У недоношенных детей с массой тела менее 2000 г и у ослабленных при явлениях выраженной интоксикации производят паллиативное оперативное вмешательство - создание противоестественного заднего прохода. Для этой цели используют дистальный отдел атрезированной кишки. Каловый свищ остается у ребенка до того времени, когда становится возможным осуществить второй этап пластики. Его выполняют обычно в возрасте 6-12 мес, но иногда операцию откладывают до 2-3 лет.

У больных со свищом в мочевую систему велика опасность восходящей инфекции мочевых путей, поэтому операция показана в первые часы после рождения. Наиболее физиологична брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Особенностью ее является то, что после мобилизации толстой кишки демукозируют дистальный отдел атрезированной кишки и через естественный аноректальный канал выводят мобилизованную кишку на промежность. Дефект в уретре или стенке влагалища перекрывает здоровая стенка кишки.

При атрезии со свищом в половую систему (у девочек) вопрос о лечении решают индивидуально. Так, при атрезии с ректовестибулярным свищом нет необходимости в срочном оперативном вмешательстве, ибо при хорошем уходе дети нормально развиваются, а операция в более старшем возрасте (3-4 года) в техническом отношении значительно проще. Применяют промежностную проктопластику.

Показанием к более ранней операции являются стойкие запоры, сопровождающиеся копростазом, интоксикацией, влияющие на развитие ребенка и приводящие к отставанию в росте. Операцию в этих случаях производят в 6-8 мес. При свище во влагалище предпочтительнее брюшно-промежностная проктопластика.

Стеноз, диагностированный в ранние сроки, можно излечить бужированием. Расширитель Гегара вводят ежедневно 1-2 раза в прямую кишку на 10-15 мин. Постепенно размеры бужа увеличивают, доводя их до возрастной нормы. Положительные результаты наблюдаются через 2-4 мес. При отсутствии эффекта показано оперативное вмешательство, рассечение суживающего кольца с последующим ушиванием в поперечном направлении или резекция кишки.

Свищ при нормально функционирующем заднем проходе подлежит оперативному лечению. При ректовезикальных и ректоурет-ральных свищах разъединение соустья производят сразу по установлении диагноза промежностным или брюшно-промежностным доступом. При свищах в половую систему у девочек операцию устранения свища выполняют, начиная с возраста 6 мес.

Лечение промежностного свища начинают сразу по установлении диагноза с консервативных мероприятий: прижигание свищевого хода 10% раствором азотнокислого серебра или настойкой йода. В возрасте старше 1 года, если нет тенденции к закрытию свища, проводят оперативное лечение - иссечение свища.

В послеоперационном периоде важно создать покой промеж-иостной ране и обеспечить соответствующий уход за ней. Для этого новорожденного укладывают на подложенный под таз валик и фиксируют мягкими манжетками в положении разведения подвешенные к каркасу ноги. У старших детей для этой цели применяют предложенную И. К. Мурашовым гипсовую повязку.

Если рана заживает вторичным натяжением, необходимо применить раннее бужирование, чтобы предупредить рубцевание.

При развившемся рубцовом сужении заднего прохода, не поддающемся консервативному лечению, показана повторная операция: иссечение рубцовых тканей, мобилизация прямой кишки, низведение ее и формирование нового заднего прохода.

Отдаленные результаты операции в большой степени зависят от формы порока развития. Наиболее тяжелым осложнением является недержание кала и мочи, которое при высоких степенях недоразвития (агенезия прямой кишки с недоразвитием мышечного и нервного аппаратов аноректальной области) наблюдается даже при правильной технике операции. У некоторых детей по мере их роста и включения сознания недостаточность функции сфинктера компенсируется другими мышцами, и дети удерживают кал и газы.

У детей с более легкими аноректальными пороками развития при своевременном и правильном оперативном вмешательстве прогноз можно считать благоприятным.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника (Q42), Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника (Q43)

Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согл. Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование). Классифицируется по МКБ-10 в Q 42, Q 43.
Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции. Согласно отчету Международного справочно-информационного центра по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков в 2008 году частота аноректальных мальформаций во всем мире составила 1 на 5000 новорожденных; 1 на 1500 живых новорожденных.

Классификация


В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Этиология и патогенез

Причина развития аноректальных мальформаций до конца не изучена, однако, в последнее время идет речь о несомненном участии генетических факторов. Нередки случаи семейных форм аноректальных пороков, последние входят в состав синдромов Куррарино (мутация в гене HLXB9), Палистера -Холла, Таунса-Брокса (мутация в гене Sall1). Описаны гены, отвечающие за развитие аноректальной атрезии (WNT3A, PCSK5, TCF4, MKKS, GLI2, HOXD12, BMP4). Описаны мутации в различных генах (Shh, Gli, Bmp7, Wnt5a), ведущих к нарушению развития уроректальной перегородки и формированию аноректальных пороков.

Наиболее приемлемой в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения аноректальных пороков, опирающаяся на воздействие разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности, в период органогенеза. В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой.
При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны. Если нарушение развития затрагивает краниальный конец клоакальной мембраны - формируются различные формы урогенитальных мальформаций. Нарушения бластогенеза в первые 4-8 недель гестации с большой долей вероятности являются причиной развития аноректальных мальформаций.
Анализ большого числа исследований за последние 20 лет, преимущественно в США, показал высокую частоту рождения детей в аноректальными пороками от родителей курящих табак, употребляющих алкоголь, а также от матерей с сахарным диабетом (в том числе гестационным) и с ожирением.
Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций - хронический толстокишечный стаз, недержание кала и сексуальные дисфункции, а также урологические проблемы. Кроме врожденных нарушений, связанных с патологией крестца и копчика, инфравезикальной обструкцией при клоакальных мальформациях, инфекции при ректопузырных свищах, существует большая группа ятрогенных урологических проблем, возникающих вследствие проведения ректопластик, особенно повторных. Данные осложнения ведут к инвалидизации и серьезной психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей.

Диагностика


КЛИНИКА И ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ. СОВРЕМЕННЫЕ ЗАДАЧИ И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ

ЭТАП РОДИЛЬНОГО ДОМА

Первостепенную роль в диагностике аноректальных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи, безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах.
Задача на данном этапе - своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар. В большинстве наблюдений рекомендован перевод из родильного дома не ранее 10-12 часов после рождения, таким образом, чтобы не ухудшить транспортировкой состояние ребенка в периоде ранней адаптации. Считать правильной транспортировку новорожденного исключительно специализированной бригадой с созданием идеальных условий. Более ранний перевод возможен в структурах перинатальных Центров.

В случае антенатально выявленного порока или подозрении на порок развития ануса и прямой кишки, предпочтительно родоразрешение в специализированном роддоме, рекомендованном хирургом, проводившем антенатальную консультацию.

ЭТАП ХИРУРГИЧЕСКОГО СТАЦИОНАРА

Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении ряда проблем: коррекции порока прямой кишки, поиска и лечения сопутствующей патологии, реабилитации и диспансеризации.

После констатации отсутствия ануса у новорожденного, необходимо определиться в клиническом варианте мальформации, имея в виду выбор хирургической тактики. Принципиально важным является разделение трех групп патологии:

1. Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожденности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.

2. Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование)

3. Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуретральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.

Следует подчеркнуть, что говоря о современной стратегии лечения, необходимо стремиться к завершению хирургической коррекции к 3-4 месяцам жизни.

Клиническая диагностика возможна в ситуациях вестибулярных и промежностных свищей, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.

1. В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение «обзорной рентгенографии» грудной клетки и живота в вертикальном положении новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.

2. Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного 9

Сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).

3. Выполнить ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и сориентироваться в расстоянии между кожей промежности и кишкой (не ранее возраста ребенка 18-24 часов). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.

Дополнительные методы обследования :

1. Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии - полное урологическое обследование), обязательно до и после микции.

2. Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса

3. Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища.

4. В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования - гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала.

5. Эндоскопическое исследование - цистоуретроскопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации.

Инвертография по Вангенстин-Райс, широко применявшаяся ранее, в настоящее время не является обязательным методом исследования. Этот метод может быть заменен боковой «cross-table» рентгенографией. Пациент при данном исследовании укладывается на живот на валик с приподнятым тазовым концом. Рентгенография выполняется в латеропозиции, на кожу промежности устанавливается контрастная метка («бариевая паста» или другое контрастное вещество). Исследование должно быть выполнено не ранее 12 часов после рождения после заполнения дистальных отделов кишечника газом. После укладки ребенка рентгенография выполняется через 3-4 минуты. С учетом внедрения заднесагиттальной аноректопластики, в настоящее время многие аноректальные пороки могут быть адекватно корригированы со стороны промежности сакральным доступом, при невозможности низведения кишки - оперативное лечение дополняется абдоминальным доступом.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


ВЫБОР ТАКТИКИ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ. КОЛОСТОМИЯ (ПОКАЗАНИЯ, ТЕХНИКА).
ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

В выборе хирургической тактики при лечении аноректальных мальформаций необходимо учитывать опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств. Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:

1. 1 УРОВЕНЬ : хирургическая тактика состоит в выполнении «защитной стомы» и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение

2. 2 УРОВЕНЬ : хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный Центр.

3. 3 УРОВЕНЬ : опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный Центр (отделение)

4. 4 УРОВЕНЬ : коллектив специализированного Центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику.


Принципы современного хирургического лечения могут быть сведены к следующим радикальным операциям:

1. Промежностные операции передним сагиттальным доступом

2. Промежностные операции задним сагиттальным доступом

3. Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом

4. Лапароскопически-ассистированное низведение

Выполнение хирургических операций сегодня требует безусловного использования миостимулятора с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц леваторов.

Превентивная колостомия , следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожным «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным, за исключением «ректального мешка» 2-4 типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема «петлевой сигмостомии», с формированием надежной «шпоры».

Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев (при клоаке - 4-6 месяцев); закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРОМЕЖНОСТНОГО СВИЩА

Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транссфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или «задней спайки» вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктерного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.

Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный «неперфорированный» промежностный свищ.

Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение «защитной» колостомии непосредственно перед аноректопластикой.

Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Необходимости в высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕКТОУРЕТРАЛЬНОГО (БУЛЬБАРНОГО, ПРОСТАТИЧЕСКОГО) СВИЩА

Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфинктерного аппарата, сочетанными пороками мочевыделительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентген) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 месяцев, за это время проводится весь диагностический комплекс установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле «мышечного комплекса», заключаясь в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопически ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВЕСТИБУЛЯРНОГО СВИЩА

Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же, как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 месяцев жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняет превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ

Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища. На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое может выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую имеется неправильное строение наружных половых органов.

После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.

В послеоперационном периоде проводится клоакография водорастворимым контрастом (колостография через отводящий конец колостомы), клоакоскопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 месяцев жизни выполняется одномоментное разделение клоаки- аноректовагиноуретропластика - при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.

После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5- 2 месяца выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дистальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ БЕЗ СВИЩА

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной аноректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4 уровня аноректальные мальформации без свища могут быть радикально корригированы в 1-2 сутки жизни без наложения колостомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНАЛЬНОГО СТЕНОЗА

При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужирования выполняется аноректопластика.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕДКИХ ФОРМ

При невозможности определить вид аноректального порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии.

Оперативное лечение:

При «ректальном мешке» - брюшно-промежностная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией;

При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;

При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопластика;

При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;

При Н - образном свище - заднесагиттальная аноректопластика.


ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.

При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. Обезболивание в течение 2-4 суток. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10 сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц - два раза в неделю, четвертый месяц - один раз в неделю, три месяца - один раз в месяц.

Основные принципы бужирования неоануса:

1. Атравматичность и безболезненность

2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа

3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати)


После закрытия колостомы на 2-3 сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.

ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ. ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ

При правильном своевременном лечении дети с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев имеют самостоятельное опорожнение кишечника к возрасту 3 лет. Однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев, связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диета и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.

Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако, существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свищей, аноректальной мальформации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка «плоской» промежности, аномального строения крестца; везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректальной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями; позывы на дефекацию, держание мочи.

Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США), в случае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%; при клоаке - 83%, при везикальном свище 28%.

Нарушения мочеиспускания чаще всего встречается при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода. Необходим контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соотвествующей диеты, очистительных клизм.

Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения. Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформации. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

КРИТЕРИИ КАЧЕСТВА ОКАЗАНИЯ ПОМОЩИ

1. Хирургическая помощь (колостомия, ректопластика, закрытие колостомы) выполнена в соответствии с Уровнем - 20%

2. После хирургической коррекции аноректальной мальформации ребенок имеет самостоятельный нормальный акт дефекации - 50%

3. После хирургической коррекции аноректальной мальформации ребенок не имеет недержания кала - 10%

4. Проводилась послеоперационная реабилитация, бужирование по схеме, наблюдение - 10%

5. Хирургическая коррекция аноректальной мальформации завершена до возраста 6 месяцев - 10%

70-100% - оказание помощи отличное

50-70% - оказание помощи удовлетворительное

Менее 50% - оказание помощи неудовлетворительное


Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов

Информация


Р А З РА БОТ ЧИКИ ИЗДАНИЯ

Пр о ф ессор Аверин В .И. - заведующий кафедрой детской хирургии Белорусского ГМУ, главный детский хирург Беларуси (Минск)
Доктор м е д ицинских наук И онов А .Л. - заведующий отделением колопроктологии Российской детской клинической больницы (Москва)
Пр о ф ессор Ка раваева С.А. - профессор кафедры детской хирургии Первого Санкт-Петербургского медицинского университета им. И.П. Павлова (Санкт-Петербург)
Пр о ф ессор К о м иссаров И .А. заведующий кафедрой хирургических болезней детского возраста, главный врач Клиники Санкт-Петербургского педиатрического медицинского университета (Санкт-Петербург)
Доцент Ко тин А.Н. - доцент кафедры педиатрии и детской хирургии Первого Санкт-Петербургского медицинского университета им. И.П. Павлова (Санкт-Петербург)
Пр о ф ессор М о крушина О . Г.
Пр о ф ессор М орозов Д . А . - директор НИИ детской хирургии Научного Центра здоровья детей, заведующий кафедрой детской хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Москва)
Пр о ф ессор Н иколаев В . В . - заместитель главного врача по хирургии Российской детской клинической больницы (Москва)
Пр о ф ессор Но вожилов В .А. - профессор кафедры детской хирургии Иркутского института усовершенствования врачей, главный врач Ивано-Матренинской детской больницы, (Иркутск)
Пр о ф ессор П о д дубный И .В. - заместитель директора НИИ детской хирургии Научного Центра здоровья детей, заведующий кафедрой детской хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова (Москва)
Пр о ф ессор Смирнов А .Н. - профессор кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова (Москва)
Доцент П и м енова Е.С. - доцент кафедры детской хирургии и урологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Москва)
К .м.н. Окулов Е.А. - ведущий научный сотрудник НИИ детской хирургии Научного Центра здоровья детей

Уровень А
Высокая достоверность
 		Основана на заключениях систематических обзоров и метаанализов. Систематический обзор - системный поиск данных из всех опубликованных клинических испытаний с критической оценкой их качества и обобщения результатов методом метаанализа.
Уровень В
Умеренная

Достоверность

 		Основана на результатах нескольких независимых

Рандомизированных контролируемых клинических испытаний
Уровень С
Ограниченная достоверность
 		Основана на результатах когортных исследований и исследований «случай-контроль»

Открытое обсуждение клинических рекомендаций:

1. Обсуждение современных клинических протоколов диагностики и лечения аноректальных мальформаций проходило в период с апреля 2013 года по октябрь 2014 года под эгидой Российской Ассоциации детских хирургов (вице-президент, главный детский хирург РФ профессор В.М. Розинов), Союза педиатров России (академик РАН А.А. Баранов), Европейской Ассоциации детских хирургов (EUPSA, J.M. Guis, France).

2. Анкетирование детских хирургов - комплекс мер по достижению Российского профессионального Консенсуса. В основу положен обобщенный клинический опыт 28 клиник (ежегодная практика - около 300 аноректопластик) и отдельно - 7 экспертов детских колопроктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректопластик в год.

Первое анкетирование - в рамках Российского симпозиума детских хирургов (Астрахань, апрель 2013 года),

Второе обсуждение в ходе симпозиума «Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус» XII Российского Конгресса педиатров и детских хирургов «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2013 года), включая on-line голосование по вопросам диагностики и лечения аноректальных мальформаций 56 участников-детских хирургов (Москва-2013 год);

Анкетирование детских хирургов из 30 клиник РФ «Хирургическое лечение вестибулярных свищей» (Москва, февраль 2014 года);

Дискуссия, обсуждение операций on—line, экспертная оценка на Международном симпозиуме и мастер-классе по детской колопроктологии (аккредитация в Европейском Совете по непрерывному медицинскому образованию Европейского союза медицинских специалистов - EACCME UEMS), Научный Центр здоровья детей РАМН, февраль 2014 года;

Обсуждение в рамках III Международного Форума «Снижение детской смертности - российский опыт всеобщего охвата детского населения педиатрическими услугами как инструмент достижения целей развития тысячелетия» (15-17 апреля 2014 года, Научный Центр здоровья детей РАМН).

Обсуждение отдельных сегментов Консенсуса в ходе российских, международных и региональных научно-практических конференций детских хирургов 2013-2014 годов (Брест, Пермь, Москва, Воронеж);

Обсуждение Проекта Российского Консенсуса по лечению аноректальных мальформаций в ходе XV Европейского Конгресса детских хирургов EUPSA (20 июня 2014 года, Ирландия, Дублин)

3. Обсуждение полученных результатов - интернет-анализ с участием экспертного сообщества, руководителей кафедр и клиник детской хирургии РФ (август-октябрь 2014 года)

4. Публикации основных полученных результатов: промежуточные результаты исследования были опубликованы в материалах научно-практических конференций, в «специальном номере» журнала Российский Вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии №4, 2013 год (детская колопроктология). Окончательные Рекомендации опубликованы в журнале Детская хирургия (2014).

5. Принятие протоколов лечения и клинических рекомендаций «Аноректальные мальформации» - одноименный Круглый стол в рамках XIII Конгресса педиатров и детских хирургов «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» - Москва, октябрь 2014 года.

Предварительная версия была размещена для широкого обсуждения на сайте РАДХ, для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций;

Текст одобренных профессиональным сообществом Клинических рекомендаций опубликован в научно-практическом журнале «Детская хирургия».

Рабочая группа

Окончательная редакция и контроль качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.


Содержание

Рекомендации включают детальное описание последовательных действий хирурга в определенных клинических ситуациях. Углубленная информация об эпидемиологии, этиопатогенезе рассматриваемых процессов представлена в специальных руководствах.


Гарантии
Гарантируется актуальность клинических рекомендаций, их достоверность, обобщение на основе современных знаний и мирового опыта, применимость на практике, клиническую эффективность.

Обновление
По мере возникновения новых знаний о сути болезни в рекомендации будут внесены соответствующие изменения и дополнения. Настоящие клинические рекомендации основаны на результатах исследований, опубликованных в 2000 - 2014 годах.


Самодостаточность
Формат клинических рекомендаций включает определение болезни, эпидемиологию, классификацию, в т.ч., в соответствии с МКБ-10, клинические проявления, диагностику, различные виды лечения. Выбор темы клинических рекомендаций мотивирован высокой вариабельностью аноректальных мальформаций, при сложности их коррекции, клинической и социальной значимостью.


Аудитория
Клинические рекомендации предназначены детским хирургам, хирургам общего профиля, оказывающим медицинскую помощь детям, учащимся высшей школы и последипломного образования.

Существует электронная версия настоящих клинических рекомендаций, размещенная в свободном доступе на сайте Российской Ассоциации детских хирургов, Научного Центра здоровья детей.


Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Аноректальные пороки развития – пороки развития прямой кишки и заднего прохода. Частота встречаемости зависит от территории и составляет от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек – 1:2 Сочетанная патология (МВП, сердца, половой системы) встречается у 30%.


Генетические аспекты Синдромы VATER и VACTERL: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков Синдром VACTERL и гидроцефалия Позвонково-реберный дизостоз с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями


Международная Классификация аноректальных пороков (Wingspread, 1984) ДевочкиМальчики Высокие формы аномалий (аноректальная атрезия) Аноректальная агенезия с ректо-вагинальным свищом без свища Ректальная атрезия Аноректальная агенезия с уретральным (простатическим) свищом без свища Ректальная атрезия Промежуточные формы аномалий Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ Анальная агенезия без свища Ректо-бульбарный уретральный свищ Анальная агенезия без свища Низкие формы аномалий (анальная атрезия) Ановестибулярный свищ Анокожный свищ Анальный стеноз Мембрана Анокожный свищ Анальный стеноз Клоакальные аномалии Редкие аномалии




Диагностика аноректальных аномалий Правильная оценка результатов клинического обследования и дополнительных методов исследования позволяет определить не только форму аномалии, но и нацелена на выявление сопутствующих дефектов: позвоночника, урогенитальной системы, врожденных пороков сердца, головного мозга. На основании накопленных знаний 80 – 90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорожденности путем рутинного клинического исследования промежности, а при использовании методов интроскопии диагностические возможности приближаются к 100%


Диагностика аноректальных аномалий Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического исследования и включает, помимо инвертограммы, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно- резонансную томографию, электромиографию с целью определения топики наружного анального сфинктера


Диагностика аноректальных аномалий Инвертография предложена в 1930 году Wangensteen O.H., Rice C.O. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза в латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу 1-х суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии


Диагностика аноректальных аномалий Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, т.к. воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии


Диагностика аноректальных аномалий Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S. применяли сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.


Диагностика аноректальных аномалий В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной системы


Диагностика аноректальных аномалий ЭМГ наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий. Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что только около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.


Диагностика аноректальных аномалий Клиническая диагностика: Картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов. При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае, если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко к концу 1-х суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.


Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у мальчиков При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживается гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5 – 1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толч ка»


Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у девочек Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Свищ, как правило, располагается в преддверии влагалища. Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. После рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, и состояние ребенка при этом не страдает


Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у мальчиков Заднепроходный канал частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки. При наличии ректо-уретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректо-везикальных свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря


Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у девочек Промежуточные аномалии у девочек относительно редки. При этих формах, как правило, ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы. Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора.


Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у мальчиков При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы- леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит. Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не всегда соответствует форме аномалии. Как правило, визуализируется анальная ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности»


Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у девочек Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или в матку. При этих формах нередко имеется клоака, куда открывается фистула, вагина и уретра. Кишка может опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие – клоака, при этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю ее часть через уретру, которая может быть укорочена так, что создается впечатление ее полного отсутствия. В результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта


История лечения аноректальных пороков Истоки хирургического лечения аноректальных пороков развития восходят ко II веку, когда еще Soranus рекомендовал тщательный осмотр промежности у всех новорожденных, для того, чтобы вовремя диагностировать неперфорированный задний проход В середине 17 века Scultet описал метод лечения у младенца с анальным стенозом путем проведения дилатации В 1676 году Cook выполнил рассечение анальной ямки и бужирование у ребенка с атрезией ануса - проктотомия. В 1787 году Bell выполнил срединное сечение промежности для визуализации терминального отдела прямой кишки. Amussat J. Z. в 1835 году опубликовал описание проктопластики посредством мобилизации прямой кишки через промежностный разрез с подшиванием к коже - проктопластика.


История лечения аноректальных пороков Высокие формы атрезий: В 1872 году Leisrink выполнил расширенный доступ на промежности при высокой форме атрезии прямой кишки. McLeod (1880) предлагал выполнение лапоротомии, и замещать прямую кишку сигмовидной, если атрезированная кишка не обнаруживалась при ревизии промежности. Впервые удачная подобная операция выполнена в 1884 году Hadra R. В России первая подобная операция выполнена в 1915 году М.М.Дитерихсом. В 1960 году Romualdi и Rehbein одновременно описали одномоментную интраректальную брюшно- промежностную проктопластику.


История лечения аноректальных пороков В 1953 году американский детский хирург Stephens F.D. предложил производить первичное вмешательство при атрезии прямой кишки из сакрального доступа. Целью этого нововведения было сохранение пуборектальной петли. В сентябре 1980 года американский детский хирург Peňa A. впервые выполнил заднюю сагиттальную аноректопластику (PSARP), ставшую современным золотым стандартом в реконструктивной хирургии аноректальной области


Лечение аноректальных пороков Решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы: определения уровня атрезии и типа мальформации; типа и локализации фистулы; степени развития и состояния мышечного леваторного комплекса; наличия сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга, органов мочевыделительной системы.
Главным принципом в технике проведения корригирующих операций при низких аномалиях является сохранение и восстановление целостности наружного анального сфинктера, как главного компонента в удержании кишечного содержимого. Это достигается путем тщательной дооперационной диагностикой топики сфинктерного кольца с помощью электромиографии


Главным условием при коррекции высоких и промежуточных форм атрезии прямой кишки является, кроме сохранения и восстановления целостности наружного анального сфинктера, «зрячее» низведение прямой и сигмовидной кишки через центр пуборектальной пращи и формирование аноректального угла, как одного из основных механизмов кишечного держания.


Ближайшей перспективой является разработка технологии низведения кишки при аномалиях развития с помощью миниинвазивной хирургии. Внедрение эндохирургической техники позволит максимально анатомично и щадяще выполнять сложнейшие реконструктивные вмешательства по устранению врожденных дефектов под контролем оптических систем.


Совершенствование технологий по устранению недержания кала остается важнейшей задачей реконструктивно- восстановительной хирургии. За последние годы появилось множество методов оперативной коррекции дисфункции замыкательного аппарата толстой кишки. Однако большинство предложенных способов, несмотря на видимую клиническую эффективность, не позволяют добиться реальной социальной реабилитации пациентов с подобной патологией.


Таким образом, при научных исследованиях сочетанных аноректальных пороков в неонатальной хирургии возникают аспекты общебиологического значения этой проблемы. Изучение множественных пороков развития с позиций эмбриологии, морфологии, генетики и клинической хирургии позволит на основе этих исследований провести оптимальную систематизацию всего комплекса врожденных дефектов, определить пути профилактики развития аномалий в процессе эмбриогенеза и адекватные способы их устранения



Популярное
Категории

© 2024
womanizers.ru - Журнал современной женщины