Диск (сосок, головка) является частью зрительного нерва находящейся внутри глаза. Диаметр его составляет примерно 1,2-1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм (Линник П. Ф. с соавт., 1994) - в два раза меньше, чем диаметр орбитальной части. Вертикальный диаметр чуть больше горизонтального, в среднем на 0,18 мм. Ввиду отсутствия миелиновых волокон ДЗН занимает на глазном дне минимально возможную площадь – 2 мм 2 (Линник П. Ф. с соавт., 1994). Длина ДЗН около 1 мм. Расположен он на 2,5-3 мм кнутри и на 0,5-1 мм книзу от заднего полюса глазного яблока. К особенностям его относят отсутствие мозговых оболочек и миелиновых оболочек нервных волокон. Опорные структуры и сосудистая сеть в диске развиты значительно сильнее, чем в других отделах зрительного нерва. Объем диска зрительного нерва оценивается в 0,51 мм 3 (Линник П. Ф. с соавт., 1994).
Количество нервных волокон в ДЗН варьирует от 800000 до 1200000 и уменьшается с возрастом (Anderson D. R.). Нервные волокна группируются в обособленные пучки (числом около 400 и диаметром от 35 до 105 мкм), каждый из которых выходит из глаза через отдельное отверстие в решетчатой пластинке. Топография расположения нервных волокон в ДЗН отражает их ход в сетчатке. Папилломакулярный пучок занимает большую часть височной половины диска (поэтому височная сторона диска немного ниже и тоньше назальной, так как слой нервных волокон здесь тоньше). Волокна, идущие от височной половины сетчатки (дуговые волокна), оттеснены к периферии ДЗН и занимают в нем верхне – и нижневисочный сегменты. Волокна, отходящие от носовых отделов (радиальные волокна), занимают соответственно верхне – и нижненосовой сегменты. Нервные волокна, идущие от носовой половины сетчатки, занимают поверхностные участки слоя нервных волокон, а волокна, идущие от височной ее половины, занимают более глубокие участки. Волокна, идущие от периферически расположенных ганглиозных клеток сетчатки, занимают в диске поверхностное положение по отношению к волокнам, идущим от ганглиозных клеток центральных участков сетчатки.
Нейроглия в ДЗН представлена только астроцитами, которые окружают каждый пучок нервных волокон, отделяют их от кровеносных сосудов, формируют опорную структуру диска и пограничную ткань, отделяющую диск от соседних участков. Астроциты занимают 23% объема диска и только 11% в орбитальной части зрительного нерва. Объем опорной ткани в диске имеет значительные индивидуальные варианты.
ДЗН располагается в склерохориоидальном канале, форма и ход которого варьирует, чаще канал имеет коническую форму, при широком конце обращенном кзади, реже наблюдается цилиндрическая форма. Еще реже бывают каналы с расширением в центре и сужениями на концах. Возможен косой ход канала, при резко выраженном косом ходе при офтальмоскопии ДЗН кажется сдавленным в горизонтальном направлении, а его височная часть образует пологий скат от периферии к центру, что может быть расценено как плоская краевая экскавация. В канале различают хориоидальную и склеральную части. Отверстие в стекловидной оболочке хориоидеи формирует внутренне отверстие канала зрительного нерва, а отверстия решетчатой пластинки склеры – его наружное отверстие.
Из центра диска выходят сосуды, вокруг которых можно видеть углубление – физиологическая экскавация, или сосудистая воронка. Иногда сосудистая воронка выполнена соединительной тканью и глией, формирующими центральный мениск Кунта. Благодаря меньшей толщине слоя нервных волокон на височной стороне физиологическая экскавация расположена ближе к виску. С возрастом размеры диска не изменяются (Armaly, 1967), но часть опорной ткани атрофируется. Поскольку атрофия носит диффузный характер, то оно проявляется в большинстве случаев не расширением физиологической экскавации, а уплощением диска. Индивидуальные различия экскавации и выстояния диска определяются размером склерального канала и объемом опорной ткани. При миопии, особенно высокой степени, растяжение склеры до 1/4 ее толщины и расширение склерального канала ведут к выраженному уплощению диска. Малые размеры склерального канала и значительное развитие опорной ткани обуславливает отсутствие экскавации у гиперметропов (Трон Е. Ж., 1968).
На уровне склеры диск окружен фиброзной тканью (содержит много коллагеновых и эластических волокон с небольшим включением глиальной ткани и пигмента), связанной со склерой (пограничная ткань Эльшнига). Сильнее эта ткань развита на височной половине внутренней поверхности склеры.
Гистологически ДЗН состоит из нескольких отделов (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):
1) поверхностный (внутренний, ретинальный) – представляет собой продолжение слоя нервных волокон сетчатки, в этом отделе нервные волокна, являющиеся аксонами ганглиозных клеток, поворачивают под углом в 90° и уходят в следующую, преламинарную часть. В области диска внутренняя пограничная мембрана отсутствует. От стекловидного тела этот отдел отделен несплошной нейроглиальной мембраной Эльшнига (Elschnig). Слои сетчатки, кроме слоя нервных волокон и пигментного эпителия не доходят до края диска. Их место занято кольцом нейроглии - интермедиаторная ткань Кунта (Kuhnt), - связанным с глиальным остовом диска. Ретинальная часть мембраны Бруха также не доходит до края диска, но ее хориоидальная часть вдается в диск в виде козырька, служащего границей между ретинальным отделом диска и его преламинарной частью.
2) преламинарный (хориоидальный) отдел, располагающийся на уровне хориоидеи. Состоит из пучков нервных волокон, одетых в астроглиальный футляр, отделяющий волокна от капилляров и глиальных пластин, формирующих хориоидальную решетчатую пластинку. Слой астроглии (пограничная ткань Якоби (Jacoby) отделяет ДЗН от хориоидеи.
3) ламинарная (склеральная) часть – состоит из решетчатой пластинки склеры (lamina cribrosa), нейроглии, пучков нервных волокон, проходящих через отверстия решетчатой пластинки, сосудов.
В решетчатой пластинке различают:
а) заднюю «склеральную решетчатую пластинку» – представлена несколькими концентрическими листами плотной соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластические волокна. В каждом листке имеются перфорации, которые совпадают друг с другом, образуя канальцы, по которым проходят пучки нервных волокон из преламинарной части. Пространства между листками заполнено нейроглией. Самый задний листок более плотный и массивный и сливается с септальной системой интрабульбарной части зрительного нерва. Перекладины склеральной решетчатой пластинки обильно васкуляризированы.
б) переднюю «глиальную, или хориоидальную, решетчатую пластинку» – расположенное на уровне хориоидеи многослойное образование, которое идет без перерыва от склеры до переднего края диска и частично продолжается в сетчатку. В перекладинах глиальных решеток расположены капилляры, окруженные тонким слоем коллагеновых волокон.
В центре решетчатой пластинки проходит широкий канал, содержащий центральные сосуды сетчатки в соединительнотканном влагалище.
4) ретроламинарный отдел, располагается за решетчатой пластинкой и без резких границ переходит в интрабульбарную часть зрительного нерва. Этот отдел в 2 раза толще ДЗН (диаметр 3-4,5 мм), что обусловлено миелинизацией нервных волокон и появлением за склерой трех оболочек: мягкой, паутинной и твердой.
Факторы, обеспечивающие механическую устойчивость ДЗН к колебаниям внутриглазного давления:
1) размеры склерального канала минимальны за счет исключения миелиновых оболочек. При равной величине ВГД сила, действующая на диск, пропорциональна его площади.
2) жесткости конструкции способствует аксиальный ход нервных пучков.
3) глиальная решетчатая пластинка действует как пружина, поглощающая колебания офтальмотонуса.
4) механическую структуру ДЗН укрепляет жесткий центральный сосудистый пучок.
При некоторых состояниях, например при миопии, диск зрительного нерва более подвержен глаукоматозным изменениям, вследствие того, что по сравнению с нормой в нем меньше соединительной ткани.
15-10-2012, 15:08
Описание
Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) клинический признак повышенного внутричерепного давления, внутричерепной гипертензии.Нормальными значениями спинномозгового давления при измерении стандартной методикой путём спинномозговой пункции считают 120-150 мм. Повышение внутричерепного давления может выступить в результате объёмного процесса, частично занимающего пространство черепа, или при утолщении костей черепа; в результате отёка и набухания ткани мозга (локального или диффузного); при нарушении тока ликвора либо внутри желудочковой системы (окклюзионная, или закрытая гидроцефалия), либо по арахноидальным грануляциям (открытая гидроцефалия), или при нарушении резорбции при затруднении венозного оттока интра- или экстракраниально; в результате повышения продукции ликвора. Возможна комбинация различных механизмов развития внутричерепной гипертензии при воздействии одного этиологического фактора. Необходимо помнить, что факт отсутствия ЗДЗН не равнозначен отсутствию внутричерепной гипертензии.
КОД ПО МКБ-10
Н47.1. Отёк диска зрительного нерва неуточнённый.
Н47.5. Поражения других отделов зрительных путей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Среди заболеваний ЦНС наиболее частой причиной развития застойного ДЗН служат опухоли головного мозга (64% случаев).
КЛАССИФИКАЦИЯ
В клинической практике применяют различные градации степени развития ЗДЗН.
По классификации А. Я. Самойлова выделяют:
- начальный отёк:
- стадию максимального отёка:
- стадию обратного развития отёка.
- начальный ЗДЗН;
- выраженный ЗДЗН;
- резко выраженный ЗДЗН;
- стадию перехода в атрофию.
N. Miller приводит классификацию, предложенную Hoyt. Knight.
По их мнению, следует различать четыре стадии развития ЗДЗН:
- раннюю;
- стадию полного развития;
- стадию хронического отёка;
- атрофическую стадию.
- начальный ЗДЗН;
- умеренно выраженный ЗДЗН;
- выраженный ЗДЗН:
- стадия обратного развития;
- вторичная атрофия Д3Н.
ЭТИОЛОГИЯ
В отличие от опухолей головного мозга, при черепно-мозговой травме и артериальных аневризмах офтальмоскопические изменения развиваются весьма быстро - в течение первых нескольких суток или даже часов от начала заболевания или момента травмы. Это результат быстрого, порой молниеносного повышения внутричерепного давления.
Определённое место в развитии ЗДЗН занимает так называемая доброкачественная внутричерепная гипертензия, или псевдотумор мозга. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышением внутричерепного давления с развитием ЗДЗН, нормальными или суженными желудочками мозга, нормальным составом ликвора (концентрация белка может быть даже ниже кормы), отсутствием объёмного образования в полости черепа. Нередко доброкачественная внутричерепная гипертензия сопровождается развитием синдрома "пустого" турецкого седла, эндокринно-обменными нарушениями. Термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия» не вполне достоверно отражает суть процесса. «Доброкачественность» заключается лишь в том, что повышение внутричерепного давления обусловлено неопухолевым процессом и больные не погибают. Однако что касается зрительных функций, то они нередко страдают значительно и непоправимо.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез ЗДЗН в настоящее время до конца не изучен. На основании экспериментальных исследований, проведённых M.S. Hayreh, S.S. Hayreh, M. Tso, были выделены следующие аспекты патогенеза развития ЗДЗН: повышение внутричерепного давления приводит к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что, в свою очередь, вызывает повышение тканевого давления в зрительном нерве, замедление аксоплазматического тока в нервных волокнах. Аккумуляция аксоплазмы приводит к отёку аксонов. Условие для образовании ЗДЗН - наличие функционирующего зрительного волокна. При гибели зрительного волокна, например при его атрофии, отёк его невозможен.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выраженность ЗДЗН в большинстве случаев отражает степень повышения внутричерепного давления. Скорость развития ЗДЗН во многом зависит от скорости развития внутричерепной гипертензии - следовательно, и от причины, вызвавшей её.
В большинстве своём ЗДЗН довольно поздний клинический симптом опухолевого процесса. У детей более раннего возраста, а также у пожилых пациентов, ЗДЗН развиваются в значительно более позднем периоде заболевания. Это объясняют большей резервной ёмкостью кравновертебрального содержимого в результате увеличения размера головы детей, у пожилых пациентов по причине атрофического процесса в структурах головного мозга.
Обычно ЗДЗН развивается одновременно на обоих глазах и относительно симметрично.
Наиболее сложна для диагностики ранняя, или начальная, стадия ЗДЗН.
Она характеризуется нечеткостью границ и рисунка диска, нечеткостью рисунка перипапиллярных ретинальных нервных волокон (рис. 38-8).
Исчезновение венного пульса на ЦВС некоторые авторы оценивают как ранний признак застойного ДЗН. Однако следует иметь в виду, что, по данным S.K. Lorentzen и В. Е. Levin, спонтанный венный пульс в норме можно определить, только в 80% случаев. Венный пульс можно обнаружить при внутричерепном давлении, равном 200 мм вод.ст. и ниже, а его исчезновение происходит при давлении 200-250 мм вод. ст.
Относительность этого симптома становится очевидной, если учесть, что нормальным внутричерепным давлением считают 120-180 мм вод.ст., при этом как в норме, так и при внутричерепной патологии возможны довольно значительные суточные колебания внутричерепного давления.
В стадии выраженного ЗДЗН
отмечают полнокровие и расширение вен сетчатки, их извитость (рис. 38-9).
Наряду с расширением капилляров на ДЗН и вблизи него могут появиться микроаневризмы, кровоизлияния, ватообразные очаги сетчатки (фокальные инфаркты сетчатки). Отёк распространяется широко на перипапиллярную сетчатку и может доходить до центральной области, где появляются складки сетчатки, кровоизлияния и белёсые очаги. Кровоизлияния на глазном дне свидетельствуют о значительном нарушении венозного оттока из сетчатки и зрительного нерва. Они обусловлены разрывом сосудов в результате венозного застоя, а в некоторых случаях разрывом мелких сосудов при растяжении ткани под влиянием отёка. Чаще кровоизлияния сочетаются с ЗДЗН в стадии выраженного или резко выраженного отёка (рис. 38-10).
Развитие кровоизлияний при начальном или нерезко выраженном отёке бывает в случае быстрого, порой молниеносного развития внутричерепной гипертермии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии или при черепно-мозговой травме. Кровоизлияния в ранней стадии развития ЗДЗН можно также наблюдать у пациентов со злокачественной опухолью. Для ЗДЗН характерно расположение кровоизлияний на диске, вблизи него и в центральной области. На периферии глазного дна кровоизлияний, как правило не бывает. При длительном существовании ЗДЗН появляется побледнение ДЗН, что связано с сужением мелких сосудов на поверхности диска, а также начальным процессом атрофии зрительных волокон. Признак атрофии зрительных полосок можно лучше определить при офтальмоскопии или биомикроскопии в без красном свете. В стадии обратного развития ЗДЗН отёк на диске уплощается, однако на периферии диска и в перипапиллярной сетчатке, по ходу сосудистых пучков, отёк сохраняется дольше. После регресса ЗДЗН можно обнаружить перипапиллярную хориоретинальную дистрофию на месте бывшего отёка. Время обратного развития ЗДЗН зависит от многих факторов (от причины вызвавшей ЗДЗН, от степени его выраженности) и может занимать считанные дни или многие недели. Первое проявление зрительных расстройств у больных с ЗДЗН - увеличение площади слепого пятна. Этот симптом возникает наиболее часто и может оставаться единственным дефектом поля зрения. Увеличение слепого пятна наступает в результате смещения отёчной тканью диска функционирующих перипапиллярных волокон сетчатки. Субъективно расширение слепого пятна пациенты, как правило, не воспринимают. Первое, на что они обращают внимание, это преходящие приступы затуманивания зрения, протекающие в виде слепоты или частичной потери зрения в течение нескольких секунд с дальнейшим полным его восстановлением. К стойкому понижению зрительных функций при ЗДЗН приводит вторичная атрофия зрительного нерва (рис. 38-11).
Характерный дефект поля зрения - его уменьшение в нижненосовом квадранте или концентрическое сужение границ (рис. 38-12).
Всё вышесказанное относится к зрительным нарушениям у пациентов в результате развития ЗДЗН как такового, без привнесённых факторов, обусловленных патологическими процессами в полости черепа.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Важны данные о неврологических заболеваниях, черепно-мозговых травмах, воспалительных заболеваниях головного мозга, симптомах, характерных для внутричерепной гипертензии.
Инструментальные методы исследования
- Определение остроты и поля зрения.
- Офтальмоскопия.
- Квантитативная папиллометрия.
- УЗИ зрительного нерва.
- Лазерная ретинотомография.
- Биомикроскопия.
- КТ и/или МРТ головного мозга.
Дифференциальная диагностика
ЗДЗН - довольно грозный диагноз, при котором следует в первую очередь исключить патологию в полости черепа. По этой причине необходимо различать ЗДЗН и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает ЗДЗН. но обусловлена она врождённой аномалией строения диска, которая часто сочетается с аномалией рефракции; нередко её обнаруживают ещё в детском возрасте. Один из дифференциально-диагностических признаков - стабильное состояние офтальмоскопической картины при псевдозастойном ДЗН в процессе динамического наблюдения за пациентом, в том числе и на фоне медикаментозной терапии. К сожалению, при аномалии ДЗН с избыточной глиальной тканью на диске спонтанный пульс не может служить дифференциально-диагностическим признаком при офтальмоскопии, поскольку он, как правило, не виден.
Проведение ФАГ глазного дна области ДЗН также приводит к уточнению диагноза. Было показано, что у пациентов с псевдозастойным ДЗН отсутствуют нарушения гемодинамики, экстравазальный выход флюоресцеина на диске и патологическая остаточная флюоресценция ДЗН, присущая отёчному диску.
Друзы ДЗН, особенно скрытые, также могут имитировать ЗДЗН. При других появляется неравномерная флюоресценция ДЗН, а в фазе остаточной флюоресценции обнаруживают их повышенное свечение в виде круглых образований.
Помимо динамического наблюдения за пациентом, можно использовать также неинвазивные методы диагностики, как квантитативная папиллометрия или лазерная ретинотомография.
Исследование на гейдельбергском лазерном ретинотомографе (HRT-II) относят к тем современным неинвазивным методам, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие отёка ДЗН, но и проследить динамику его развития.
Этому методу исследования достойную альтернативу составляют УЗИ Д3Н и КТ.
УЗИ представляет интерес как наиболее доступный в повседневной практике метод исследования. Друзы лиска чётко определяют в виде проминирующих гипер экзогенных образований в области локализации ДЗН. При КТ также довольно чётко определяют участки повышенного сигнала в области ДЗН.
.
Наиболее признанной является ретенционная теория патогенеза застойного соска, согласно которой заболевания вызвано задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Вследствие повышения ВЧД возникает блокада в области входа в полость черепа, так как складки твердой мозговой оболочки прижимаются к интракраниальной части зрительного нерва.
Выделяют односторонние и двусторонние, симметричные и асимметричные, простые и осложненные застойные диски зрительного нерва. При оценке одностороннего отека ДЗН следует помнить о возможности его псевдоотека диска.
По степени выраженности выделяют пять последовательных стадий: начальный, выраженный, резко выраженный, застойный сосок в стадии атрофии и атрофия зрительного нерва.
Следует отметить, что иногда удается выявить краевой отек диска зрительного нерва - ДЗН несколько гиперемирован, границы стушеваны, по краям ДЗН имеется отек с выстоянием в стекловидное тело. Вены слегка расширены, артерии не изменены.
В стадии начального застойного соска отек нарастает и распространяется от краев ДЗН к центру, захватывая сосудистую воронку, увеличиваются размеры и степень проминенции ДЗН в стекловидное тело; вены расширены, извиты, артерии несколько сужены.
При выраженном застойном соске ДЗН гиперемирован, значительно увеличен в диаметре, проминирует в стекловидное тело, его границы размыты. Сосуды резко изменены и прикрыты отечной тканью ДЗН. Возможно появление кровоизлияний в ткань диска и окружающую сетчатку. Возникают белесоватые очажки - участки перерожденных нервных волокон.
В стадии резко выраженного застойного соска вышеперечисленные симптомы резко нарастают.
При переходе в стадию атрофии появляется сначала легкий, а затем более выраженный сероватый оттенок ДЗН. Явления отека и кровоизлияния постепенно исчезают.
При застойных сосках острота зрения несколько месяцев остается нормальной, а затем начинает постепенно снижаться. При переходе процесса в стадию атрофии снижение зрения быстро прогрессирует. Также медленно развиваются и изменения поля зрения. При атрофии развивается концентрическое равномерное сужение поля зрения. Следует отметить, что при осложненном застойном соске, который возникает при повышении внутричерепного давления, возможны и другие изменения поля зрения - гемианопсии, центральные скотомы.
Кроме того, для этого вида застойного соска характерны:
- высокая острота зрения при выраженном изменении поля зрения;
- асимметрия офтальмоскопической картины и степени снижения остроты зрения;
- более выраженное снижение зрения до развития атрофии зрительного нерва.
Миелинизация нервных волокон
В норме волокна зрительного нерва внутри глазного яблока лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину отека последнего.
Друзы диска зрительного нерва обоих глаз
Друзы образованы отложением гиалина под сетчаткой; создается впечатление отека диска (псевдозастойный диск). Если видна спонтанная пульсация вен сетчатки, то это почти исключает отек диска зрительного нерва.
Застойный диск зрительного нерва (ЗН) характеризуется его отеком вследствие повышенного ВЧД.
Отек, не связанный с повышением ВЧД, не является застоем диска. Не существует ранних симптомов, нарушение зрения может возникнуть лишь на несколько секунд. При застое диска необходимо безотлагательно производить диагностику его этиологии.
Застойный диск - это признак повышенного ВЧД, почти всегда носит двусторонний характер поражения. Среди причин можно выделить следующие:
- опухоль ГМ или абсцесс,
- травма ГМ или кровотечение,
- менингит,
- спаечный процесс паутинной оболочки,
- тромбоз кавернозного синуса,
- энцефалит,
- идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль ГМ) - состояние повышенного давления цереброспинальной жидкости при отсутствии очаговых поражений.
Стадии развития застойного диска зрительного нерва
В процессе возникновения и течения застойного диска, в динамике его развития клинически определяют несколько стадий. Однако мнения ряда авторов о количестве стадий развития застойного диска и особенностей его клинических проявлений в каждой стадии расходятся. Е. Ж. Трон выделяет пять стадий: начальную стадию отека, выраженную стадию отека, резко выраженную стадию отека, отек с переходом в атрофию и стадию атрофии после отека. О. Н. Соколова, основываясь на данных флюоресцентной ангиографии, выделяет три стадии развития застойного диска: начальную, стадию выраженных изменений, стадию перехода в атрофию зрительного нерва.
Обычно же в офтальмологической и нейроофтальмологической практике в зависимости от характера выраженности изменений глазного дна пользуются пятью последовательными стадиями развития застойного диска зрительного нерва.
В зависимости от причин возникновения особенностей развития и, главным образом, от скорости развития застойного диска в клиническом течении процесса условно различают пять стадий:
- начальная стадия;
- выраженная стадия;
- резко выраженная (далеко зашедшая стадия);
- предтерминальная стадия;
- терминальная стадия.
Начальная стадия характеризуется появлением незначительного краевого отека диска, легкой стушеванностью его границ, незначительным выстоянием диска в сторону стекловидного тела. Отек первоначально возникает в верхнем и нижнем краях диска, затем распространяется в назальную сторону. Высокий край диска дольше остается свободным от отека, потом отек захватывает и височный отдел диска. Постепенно отек распространяется на всю поверхность диска, захватывая и зону сосудистой воронки. В результате распространения отека на слой нервных волокон сетчатки сетчатка вокруг диска приобретает слабовыраженную радиальную исчерченность. Артерии в зоне диска не изменены, вены слегка расширены, но извитость вен не наблюдается.
Выраженная стадия проявляется дальнейшим увеличением размеров диска по плоскости глазного дна, его проминенцией и более выраженной стушеванностью границ. Отмечается некоторое сужение артерий и большее расширение вен. Появляется извитость вен. Местами сосуды перекрываются отечной тканью. Начинают появляться мелкие кровоизлияния в краевой зоне диска, а также вокруг диска в результате венозного застоя, сдавления вен и нарушения целостности стенок мелких сосудов. Наблюдается образование белых очагов транссудации в зоне отечной ткани диска.
В резко выраженной стадии продолжают нарастать явления застоя. Продолжает увеличиваться выстояние диска, достигая иногда 2-2,5 мм (что соответствует гиперметропической рефракции в 6,0-7,0 дптр, определяемой рефрактометрически). Значительно увеличивается диаметр диска, отмечается выраженная гиперемия диска в результате дальнейшего ухудшения оттока венозной крови. Сосуды на диске плохо просматриваются в результате погружения в отечную ткань. На поверхности диска и в его зоне появляются различных размеров кровоизлияния и реже беловатые очажки. Беловатые очажки являются проявлением начинающейся дистрофии нервных волокон (аксонов ганглиозных клеток сетчатки). Довольно редко эти очажки возникают в перипапиллярной зоне диска и даже в макулярной зоне сетчатки, имея радиальную направленность наподобие фигуры звезды, как и при почечной ретинопатии. Возникает так называемый псевдоальбуминурический нейроретинит.
Предтерминальная стадия (отек с переходом в атрофию) при длительном существовании отека характеризуется возникновением первых признаков атрофии зрительного нерва, видимых офтальмоскопически. Появляется сероватый оттенок диска на фоне уменьшающегося отека. Калибр вен становится меньше, их извитость уменьшается. Рассасываются кровоизлияния, белые очажки почти полностью исчезают. Уменьшаются границы диска, он приобретает грязно-белый оттенок, границы диска остаются нечеткими. Определяется атрофия зрительного нерва с частично сохранившейся отечностью по его границам.
Терминальная стадия - это стадия вторичной атрофии зрительного нерва. Диск зрительного нерва приобретает бледно-серый цвет с нечеткими границами. Артерии на диске сужены, их количество уменьшено (по сравнению с нормой), венозная сеть имеет тенденцию приближения к нормальному состоянию. Степень побледнения Диска зрительного нерва находится в зависимости от уменьшения количества кровеносных сосудов на диске, а также от разрастания глиальной и соединительной ткани.
Симптомы застойного диска зрительного нерва
Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.
При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.
На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния. Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом). На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.
Диагностика застойного диска зрительного нерва
- Клиническое обследование.
- Немедленная визуализация ГМ.
Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.
Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование. Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований. Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга. Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.
Лечение застойного диска зрительного нерва
Срочное лечение, направленное на первопричину заболевания, поможет снизить ВЧД. Если оно не уменьшится, возможна вторичная атрофия ЗН и ухудшение зрения, а также другие серьезные неврологические нарушения.
Ключевые моменты
- Застойный диск ЗН указывает на увеличение внутричерепного давления.
- Кроме гиперемированного отечного диска, у пациента обычно можно наблюдать кровоизлияния в сетчатку вокруг диска, но не на периферии.
- Патологическая картина дна сетчатки обычно предваряет нарушения зрения. Необходимо безотлагательно провести визуализацию структур ГМ.
Если объемных образований не найдено, можно сделать люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ.
- Терапия направлена на первопричину заболевания.
Зрительного нерва возникает при повышении внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии), обусловленного стенозом или окклюзией ликворных путей, или развитием в полости черепа объемного патологического процесса, чаще опухоли, а нередко и сочетанием того и другого. Повышение внутричерепного давления может быть также следствием таких объемных патологических процессов, как абсцесс мозга, инфекционные гранулемы, паразитарные кисты, реже оно обусловлено другими причинами, в частности краниостенозом, возникающим вследствие преждевременного зарастания черепных швов.
В большинстве случаев, но не всегда, застойные изменения в дисках зрительных нервов проявляются с обеих сторон. В процессе развития они проходят определенные этапы, при этом выраженность проявлений застоя зрительных нервов меняется, при прогрессировании основного заболевания - нарастает.
Е. Ж. Трон (1968) рассматривал застойный диск зрительного нерва как определенную форму его поражения, которое проявляется характерной офтальмоскопической картиной, так и нарушением функций глаза. При застойных дисках зрительных нервов обычно есть и другие клинические проявления, характерные для внутричерепной гипертензии. Большое значение имеет характер, локализация и динамика развития основного патологического процесса. Е. Ж. Трон подчеркивал важность выявления застойных дисков зрительных нервов в диагностике многих неврологических и нейрохирургических заболеваний, отмечая при этом, что застойный диск "является наиболее частым глазным симптомом при опухолях головного мозга".
Внутричерепная гипертензия как основная причина застойных дисков зрительных нервов и их осложнений
Внутричерепная гипертензия обычно характеризуется сначала периодической, а затем постоянной, временами обостряющейся, диффузной, распирающей головной болью. На этом фоне при усилении головной боли (гипертензионные кризы) возможны мозговые рвоты, периодическое ощущение тумана перед глазами, расстройства вестибулярных функций, двустороннее поражение отводящих нервов, выраженные вегетативные реакции, повышенная психическая истощаемость. загруженность. На этом фоне в случаях, когда больному не оказывается адекватной помощи, возможно развитие синдрома Брунса.
Иногда встречаются клинические наблюдения, при которых застойные диски зрительных нервов являются основным клиническим проявлением. В первую очередь к ним относится синдром первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии.
Теории патогенеза
Патогенез застойных дисков зрительного нерва до настоящего времени признается дискуссионным. Первая гипотеза была предложена в 1866 г. А. Грефе (Graefe А., 1828-1870). Он считал, что причиной застойных явлений на глазном дне является нарушение оттока из глазного яблока венозной крови по центральной вене сетчатки в пещеристый синус. Инфильтрация ткани зрительного нерва и его диска объяснялась застоем в центральной вене сетчатки. Однако эта версия в дальнейшем была оспорена, так как венозный отток из глазного яблока возможен не только через центральную вену, но и через анастомозы между глазными венами и венами лица, а также через этмоидальное венозное сплетение, к тому же при тромбозе центральной вены сетчатки характерна иная офтальмоскопическая картина.
В связи с этим Т. Лебер (немецкий офтальмолог Leber Th., 1840-1917) в 1877 г высказал предположение , что офтальмоскопические изменения, трактуемые как проявления застоя, обусловлены воспалением зрительного нерва . Он предложил пользоваться в таких случаях терминами "папиллит", или "застойный неврит" его поддержал авторитетный в начале XX в. офтальмолог А. Эльшниг, который был согласен с тем, что "застойный сосок это не что иное, как особая форма воспаления". Такое воспаление он признавал вторичным, обычно спровоцированным воспалительным очагом в орбите или в полости черепа.
Так как разные по сути понятия "застойный сосок" и "неврит" стали восприниматься как один и тот же выявляемый при офтальмоскопии феномен, английский физиолог и офтальмолог Г. Парсон в 1908 г. вместо термина застойный сосок ввел термин "отек соска" или "papilloedema" ("отек мозга") . Термин же "неврит" он применял в тех случаях, когда имело место относительно небольшое выстояние диска зрительного нерва в сочетании с выраженным расстройством зрения. Необходимость дифференциации отека диска зрительного нерва от его воспаления, т.е. от неврита, была явной, поэтому предложение Парсона о введении в практику нового термина было поддержано многими физиологами и клиницистами того периода, в частности К. Вильбрандом и А. Зенгером, авторами первой монографии по нейроофтальмологии "Неврология глаза" (1912-1913). Охотно пользовался этим термином уже в средине XX в. и известный отечественный нейроофтальмолог И.И. Меркулов.
Значительную определенность в дифференциацию между застоем и воспалением диска зрительного нерва внес В. Гиппель (Hippel W., 1923). Он подчеркивал, что застойный сосок зрительного нерва это не его воспаление, а нечто совершенно иное. Ученый отмечал, что застойные проявления в соске зрительного нерва обычно возникают у больных с опухолями мозга и другими заболеваниями, проявляющимися повышением внутричерепного давления. Тогда же он обратил внимание на то, что в отличие от воспалительного поражения зрительного нерва, при застойном его соске (диске) может длительно сохраняться нормальная или близкая к нормальному состоянию острота зрения.
Таким образом, вопрос о патогенезе застойных дисков зрительных нервов длительное время был предметом дискуссий и до настоящего времени не может быть признан абсолютно разрешенным. Многие теории отошли в небытие. И в настоящее время признание имеют, пожалуй, лишь две из них, которые на сегодня могут рассматриваться как основные -
- транспортная теория Шмидта-Манца , признаваемая наиболее вероятной Р. Бингом и Р. Брюкнером (1959), и
- ретенционная теория Бэра (немецкий офтальмолог Behr С., род в 1876 г.), которую считали предпочтительной Е. Ж. Трон (1968) и И. И. Меркулов (1979).
Согласно транспортной теории развития застойного диска зрительного нерва, субарахноидальное пространствоинтраорбитального отдела зрительного нерва сообщается с субарахноидальным пространством полости черепа, так как образовано оно мозговыми оболочками, проникающими в полость глазницы вместе со зрительным нервом, состоящим из мозговой ткани.
При повышении внутричерепного давления цереброспинальная жидкость проникает в субарахноидальное пространство зрительного нерва, скапливается в нем и постепенно образует булавовидное расширение, сдавливающее его волокна. В нерве происходит сдавливание прежде всего тех волокон, которые составляют наружные его отделы. Параллельно в зрительном нерве возникает затруднение кровообращения. Все это и провоцирует отек этого нерва и его диска. Версия привлекательная. Однако оказалось не бесспорным наличие сообщения между межоболочечными пространствами в полости черепа и ретробульбарной внутриглазной части зрительного нерва, так как появились экспериментальные работы, которые опровергали связь между ними.
В основе ретенционной теории Бора (1912) лежит представление о том, что образуемая главным образом в ресничном теле водянистая тканевая жидкость и норме оттекает по зрительному нерву в его интракраниальную часть, а затем в субарахноидальное пространство. Согласно этой теории, застойный диск зрительного нерва при повышении внутричерепного давления обусловлен задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Это обусловлено чем, что при повышении внутричерепного давления возникает затруднение, а затем и блокада передвижений тканевой жидкости, как считал Бер, главным образом у места выхода зрительного нерва через костное отверстие (зрительный канал) в полость черепа.
Фиброзная (внутричерепная) часть зрительного канала oбразуется зa счет складки твердой мозговой оболочки, натянутой между передним наклоненным отростком и верхним краем отверстия зрительного канала. Эта складка частично прикрывает сверху зрительный нерв у выхода его из костного канала в полость черепа. При повышении внутричерепного давления складка твердой мозговой оболочки придавливается к зрительному нерву, а сам нерв при этом оказывается прижатым к подлежащим костным структурам. В результате оттекающая по нерву тканевая жидкость глаза задерживается в его орбитальном и внутриглазном отделах, в том числе и в диске зрительного нерва. Волокна зрительного нерва постепенно сдавливаются ею по всей окружности нерва и, параллельно, развивается и прогрессирует его отечность, прежде всего отечность пучков его волокон, расположенных по периферии. Со временем, обычно по прошествии недель, иногда многих месяцев, в процесс вовлекается и занимающий на этом уровне зрительного нерва центральное положение пупилломакулярный пучок.
В диске зрительного нерва пупилломакулярный пучок располагается в височной его части и этим объясняется, почему при застойном диске зрительного нерва отек височного края диска обычно развивается позднее других его отделов. Проявляется же отечность диска зрительного нерва чаще, начиная с его верхнего края. Относительно позднее вовлечение в патологический процесс пупилломакулярного пучка позволяет понять и нередко длительную сохранность остроты зрения у больного с застойными явлениями на глазном дне.
В 1935 г. Бэр писал, что в начальной стадии застойного диска зрительного нерва тканевая жидкость скапливается между пучками его волокон, что ведет к развитию интрафасцикулярного отека зрительного нерва. В дальнейшем она появляется и в самих нервных волокнах, распространяется по нерву, проникая при этом и в окружающее его субпиальное пространство. Бэр предполагал, что распространение отека зрительного нерва происходит от его диска к костному каналу. Достигая канала зрительного нерва, отечность диска обрывается на этом уровне.
Большинство авторов, проводивших морфологические исследования зрительного нерва с застойными явлениями в его диске (Hippel E., 1923; Schick F., Bruckner A., 1932; и др.), приходили к выводу, что отек зрительного нерва особенно выражен в периваскулярных пространствах ветвей центральных сосудов сетчатки (артерии и вены), а также в диске зрительного нерва и проксимальных его отделах, в составе которых проходят эти сосуды.
И. И. Меркулов (1979) придерживался ретенционной теории развития застойных явлений на глазном дне и при этом признавал, что отек диска, или застойный диск зрительного нерва, это результат нарушения циркуляции водянистой тканевой жидкости в его субпиальном пространстве и в периневральных щелях, а также расстройства микрогемоциркуляции в зрительном нерве. Он отмечал также, что давление тканевой жидкости, скапливающейся в случае нарушения ее оттока в субпиальном пространстве, на зрительный нерв происходит равномерно, в соответствии с законом Паскаля, по которому давление на какой-либо участок поверхности жидкости передается во все стороны с одинаковой силой.
Е. Ж. Трон (1968) признавал большим достоинством ретенционной теории Бера то, что она объясняет не только патогенез, но и ряд клинических особенностей состояния зрительных функций при застойном диске зрительного нерва. Вместе с тем он отмечал, что не одну из существующих теорий, в том числе и ретенционную, нельзя признать окончательно доказанной. Он считал, что, изучая патогенез застойных дисков зрительных нервов, следует уточнить степень распространения отека по зрительному нерву и выяснить действительно ли отек нерва, как утверждал Бер, не выходит за пределы его внутриглазничного отрезка, обрываясь на уровне костного зрительного отверстия. Кроме того, Е.Ж. Трон отмечал, что с позиций этой теории не поддаются удовлетворительному объяснению такие факты, как односторонний застойный диск, различная частота застоя дисков зрительных нервов при внутричерепных объемных патологических процессах разной локализации, а также возможное отсутствие застойных явлений в дисках зрительных нервов в некоторых случаях опухолей головного мозга, сопровождающихся повышением давления ЦСЖ.
Офтальмоскопическая картина
Офтальмоскопическая картина при застойном диске зрительного нерва зависит от стадии процесса. По Е. Ж. Трону, их пять:
- начальный застойный диск
- выраженный застойный диск
- резко выраженный застойный диск
- застойный диск в стадии атрофии;
- атрофия диска зрительного нерва после застоя.
Эти стадии не имеют четкого разграничения и постепенно переходят друг в друга. Развитие застойных дисков зрительных нервов и их прогрессирование во многом зависит от длительности и выраженности внутричерепной гипертензии, а ввиду определенной их вариабельности не идентична и динамика офтальмоскопических изменений на глазном дне. Однако такое выделение стадий развития застойного диска зрительного нерва все-таки имеет практический смысл, так как способствует характеристике имеющейся у пациента совокупности офтальмоскопических признаков и создает при этом возможности для суждений о степени выраженности внутричерепного давления и, следовательно, позволяет прогнозировать дальнейшую динамику клинической картины.
В ранней стадии развития застойного диска (начальный застойный диск зрительного нерва) характерна венозная гиперемия в области диска и нечеткость его границ. По краю диска постепенно развивается небольшой неравномерный отек его ткани, при этом появляется легкое выстояние диска. Отек сначала захватывает не всю окружность диска, а только отдельные его участки, чаще это верхний и нижний его края и место перехода через край диска крупных сосудов. Затем отек распространяется на внутренний (носовой) край диска. Дольше всего, и это признается практически всеми авторами, остается свободным от отека наружный (височный) край диска зрительного нерва. В зоне краевого отека диска ткань его приобретает белесоватый оттенок, обусловленный тем, что скопление тканевой жидкости между нервными волокнами у края диска в какой-то степени скрадывает обычную его окраску. Кроме того, в месте краевого отека диска можно отметить радиальную исчерченность, вызванную раздвиганием нервных волокон отечной жидкостью. Венозные сосуды глазного дна в начальной стадии застойного диска постепенно расширяются, калибр артерий при этом остается прежним.
В дальнейшем краевой отек диска зрительного нерва нарастает и постепенно распространяется по всему диску, в последнюю очередь отечной тканью заполняется углубление диска (физиологическая экскавация). Перед его заполнением еще некоторое время на дне углубления можно видеть центральные сосуды сетчатки. С нарастанием отека ткани зрительного нерва происходит увеличение размеров диска, его диаметра, а также степени выстояния диска над уровнем окружающей сетчатки по направлению к стекловидному телу. Вены становятся не только расширенными, но и извитыми, артерии несколько сужаются. С распространением отека на физиологическую экскавацию диска, как считает Е. Ж. Трон, стадию начального застойного диска зрительного нерва можно считать завершенной.
При выраженном застойном диске зрительного нерва обращают на себя внимание более значительные гиперемия и увеличение диска, а также нарастание размытости его границ. Отек границ диска наблюдается по всей его окружности, при этом диск уже значительно выстоит в сторону стекловидного тела. Вены широки и извиты. Подлежащая отечная ткань сетчатки местами перекрывает фрагменты сосудов. Отечная ткань диска мутнеет. На глазном дне возможно появление кровоизлияний и белых очажков. Кровоизлияния могут быть множественными различными по размеру, по форме чаще бывают линейными и располагаются преимущественно по краям диска, а также в прилежащих к нему отделах сетчатки. Их обычно признают следствием затруднения кровообращения в венах диска и разрыва мелких венозных сосудов. Есть мнение, что в происхождении кровоизлияний возможна и роль токсических факторов (И. И. Меркулов, 1979) или сопутствующих проявлений асептического воспаления. Однако даже при выраженном застойном диске зрительного нерва кровоизлияний на глазном дне длительно может и не быть. Появление в отечной ткани диска различных по размеру и очертаниям белых очажков принято объяснять дегенеративным перерождением участков нервной ткани. Встречаются они в застойном диске зрительного нерва реже кровоизлияний, а когда возникают, то обычно сочетаются с очагами кровоизлияний.
Резко выраженные застойные диски обычно характеризуются теми же офтальмоскопическими признаками, выявляемыми при офтальмоскопии, однако степень их выраженности к этому времени значительно больше. Вследствие интенсивного отека диска он значительно выстоит и проминирует в прилежащее стекловидное тело. Это выстояние может быть до 2,5 мм. Особенно обращает на себя внимание увеличение диаметра диска, оно бывает иногда настолько значительно, что при офтальмоскопии диск не вмещается в зону обзора глазного дна даже после медикаментозного расширения зрачка, и тогда диск приходится изучать по частям. Гиперемия диска в этой стадии его застоя становится настолько выраженной, что при осмотре отмечается почти полное его слияние по цвету с окружающей сетчатой оболочкой. Сосуды при этом могут быть почти полностью погружены в отечную ткань диска и становятся видимыми только перед их выходом за его пределы.
Вся поверхность диска при этом усеяна мелкими и крупными кровоизлияниями и белыми очажками. Множественные очаги кровоизлияния нередко есть и в сетчатке. Тогда они располагаются преимущественно вокруг застойного диска зрительного нерва, некоторые из них сливаются между собой, образуя кровяные "лужи". Иногда при выраженном застое диска зрительного нерва очаги кровоизлияния могут возникать между диском зрительного нерва и макулярной зоной, возможно их появление и на отдалении от диска. В таких случаях (в 3-5%) они могут образовывать мелкие белые очаги в виде полузвезды или звезды, известные как псевдоальбуминурический (или звездный) ретинит, который может распространяться и на область макулы. Подобные изменения сетчатки наблюдаются в области макулярной зоны при гипертонической болезни и заболеваниях почек, осложняющихся артериальной гипертензией. Быстрое снижение остроты зрения при застойных дисках зрительных нервов обычно возникает в период их перехода из стадии резко выраженных застойных дисков в стадию атрофии.
Длительно проявляющиеся признаки резко выраженного застойного диска зрительного нерва постепенно переходят в следующую стадию его развития, известную как застойный диск в стадии атрофии . В этой стадии обращает на себя внимание тот факт, что гиперемированный застойный диск покрывается серым налетом, при этом постепенно уменьшается выраженность степени отека диска. Если в период кульминации застойного диска в нем выявлялись очаги кровоизлияния и белые очажки, то в период перехода застойного диска в его атрофию они постепенно рассасываются и исчезают, диск при этом постепенно бледнеет. В результате он приобретает белый цвет с грязноватым оттенком, границы его остаются нечеткими, размеры уменьшаются, но остаются несколько большими, чем в норме. Местами какое-то время сохраняется небольшое, неравномерное выстояние диска зрительного нерва. Вены его в этой стадии процесса еще расширены и извиты, артерии сужены.
В дальнейшем окончательно исчезают последствия застойных явлений в диске, и формируется типичная заключительная фаза застойного диска - стадия вторичной атрофии диска зрительного нерва после застоя. Для нее характерны бледность диска, некоторая неправильность его очертаний и нечеткость границ, вены и артерии диска при этом становятся узкими. Признаки этой стадии развития застойного диска зрительного нерва могут сохраняться очень долго, иногда год и больше. Однако со временем его границы становятся все более четкими, цвет белым (цвет фольги или мышечного сухожилия), размеры диска достигают исходной (нормальной) величины. На этом этапе вторичную атрофию диска зрительного нерва после застоя трудно, а иногда и невозможно отличить от его первичной атрофии, если пользоваться только офтальмоскопическими данными. Уточнение происхождения атрофии диска зрительного нерва в таких случаях возможно только с учетом тщательно собранных анамнестических данных, а также сопоставления имеющегося состояния глазного дна с результатами ранее проводимых офтальмоскопии и других методов нейроофтальмологического, а также неврологического обследования.
Если причина застойного диска ликвидирована в процессе лечения, но до этого уже развилась вторичная атрофия диска зрительного нерва после застоя, то в таком случае исчезновение остатков офтальмоскопических признаков застоя на глазном дне и развитие офтальмоскопической картины, имитирующей состояние, характерное для простой атрофии диска зрительного нерва, происходит быстрее. Застойный диск зрительного нерва обычно развивается одновременно с обеих сторон, но из этого правила возможны и исключения.
Односторонний застойный диск зрительного нерва возможен при опухоли орбиты, травматическом повреждении интраорбитальных тканей и в некоторых случаях супратенториальных по локализации объемных патологических процессов (опухоль, абсцесс и т.п.). Односторонний застойный диск характерен и для синдрома Фёстера Кеннеди, при котором сначала на одной стороне (обычно на стороне патологического очага) выявляется первичная атрофия диска зрительного нерва, а затем на другой стороне возникают признаки застойного диска. Синдром этот чаще встречается при внутричерепных новообразованиях, растущих в средней черепной ямке, иногда при опухолях нижнезадних отделов лобной доли.
Таким образом, выявление у больного той или иной стадии застойного диска зрительного нерва само по себе зачастую не позволяет судить о давности и исходе основного патологического процесса.
Темп формирования и смены стадий застойного диска зрительных нервов обычно соответствует темпу развития и локализации обусловившей его причины В случае возникновения у больного окклюзионной гидроцефалии проявления внутричерепной гипертензии, включая развитие застойных дисков зрительных нервов, могут развиваться бурно. Иногда проявления начального застойного диска трансформируются в выраженный застойный диск в течение 1-2 нед. Однако офтальмоскопическая картина застойного диска зрительного нерва может и стабилизироваться на несколько месяцев, а в некоторых случаях и регрессировать, как это бывает, к примеру, при первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии.
Зрительные функции
Острота зрения и поля зрения при развитии застойных дисков зрительных нервов в типичных случаях могут какое-то время, иногда длительно, сохраняться без изменений (соответствовать преморбидному состоянию). Первым клиническим признаком развития застойного диска зрительного нерва обычно является увеличение физиологической скотомы - слепого пятна, которое проще всего обнаружить при кампиметрии. Отек ткани диска зрительного нерва распространяется на прилежащие к нему отделы сетчатой оболочки и влияет на ее функции. Нарастание признаков застоя и размеров диска и ведет к дальнейшему увеличению размеров слепого пятна.
В 1953-55 гг. С. Н. Федоров, пользуясь данными кампиметрии и строго стандартизированными фотографиями глазного дна у больных с внутричерепными опухолями, в процессе выполнения кандидатской диссертации показал, что увеличение размеров слепого пятна опережает появление и последующее развитие офтальмоскопических признаков застойных дисков зрительных нервов, прежде всего изменения их диаметра. Если же у больного с застойными дисками зрительных нервов опухоль удалялась до возникновения их атрофии, то уменьшение слепого пятна начинало уменьшаться раньше офтальмоскопической картины, указывающей на тенденцию к нормализации дисков.
Первыми субъективно воспринимаемыми больным с застойными дисками зрительного нерва нарушениями зрения обычно являются кратковременные эпизодические ощущения тумана перед глазами. Возникают эти кратковременные, но значительные расстройства зрения обычно в периоды физического напряжения или пребывания в положении нагнувшись. Такое периодическое затуманивание зрения К. Бэр считал возможным объяснить ухудшением проводимости нервных волокон в области канала зрительного нерва в результате временного нарастания у больного внутричерепного давления.
Границы полей зрения при застойном диске зрительного нерва могут долго сохраняться в пределах нормы. Однако через месяцы, иногда через год и больше, возникает и постепенно нарастает выявляемое при периметрии сужение полей зрения по концентрическому типу, при этом сначала происходит сужение их границ на цвета, а затем и на белый свет, в большинстве случаев равномерно по всем меридианам.
С увеличением выраженности атрофии дисков зрительных нервов проявляется и довольно быстро нарастает снижение остроты зрения. Иногда падение зрения при этом может развиваться катастрофически: при быстро прогрессирующей атрофии зрительных нервов через 2-3 нед возможно наступление слепоты.
Однако если больному с застойными дисками зрительных нервов производится радикальная нейрохирургическая операция или паллиативное вмешательство, направленное на снижение внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне через несколько недель начинают регрессировать и этот процесс продолжается 2-3 мес, а иногда и дольше. Развитию признаков регресса застойных явлений в диске зрительного нерва обычно предшествует постепенное уменьшение размеров слепого пятна. Сохранение зрения более вероятно, если нейрохирургическое вмешательство производилось до появления офтальмоскопических признаков вторичной атрофии дисков зрительных нервов. В таких случаях можно надеяться на возможность нормализации состояния глазною дна и почти полное или полное восстановление зрительных функции.
Причин повышения внутричерепного давления достаточно много, к ним относятся: опухолевые процессы в полости черепа, отеки головного мозга, воспаления тканей головного мозга или его оболочек, черепно-мозговые травмы.
Кроме того, к отеку зрительного нерва могут привести: болезни крови, аллергические заболевания, артериальная гипертензия и болезни почек.
Иногда возникновение отечности зрительного нерва связано с травмами и глаза, или с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются понижением внутриглазного давления. Подобное состояние развивается и при нарушении оттока жидкости от находящейся в глазнице части зрительного нерва. В норме, внутриглазная жидкость должна отходить в полость черепа, однако, снижение внутриглазного давления, может вызывать ее задержку.
Симптомы застойного диска зрительного нерва
При застойном диске зрительного нерва состояние зрительной функции долгое время остается практически в норме. Только длительное существование застоя провоцирует атрофический процесс, что связано с повышением давления на волокна ткани зрительного нерва. При развитии атрофии, нервная ткань начинает постепенно заменяться на соединительную, с необратимой утратой своих функций.
Развитие состояния застойного диска зрительного нерва проходит следующие стадии:
Начальную, называемую начальным застойным диском зрительного нерва, когда происходит отек только краев диска. При диагностике на глазном дне видна размытость границ диска, которая начинается от его верхнего края. Наблюдается умеренная гиперемия диска.
Следующая стадия - это выраженный застой диска зрительного нерва. На этом этапе отекает весь диск, существующее в норме в его центре углубление, выравнивается, а поверхность диска выгибается к . Покраснение диска усиливается, приобретая синюшный оттенок, сосуды глазного дна расширяются (включая вены), создается картина сосудов, как бы взбирающихся на выгнутый диск зрительного нерва. Изредка вокруг отечного диска наблюдаются точечные кровоизлияния. Эта стадия характеризуется сохранением зрительных функций. Сохранность функции зрения и выраженные изменения на глазном дне называют «первыми ножницами застоя». При этом пациента беспокоят только головные боли или жалоб совсем нет. На первых стадиях, при устранении причины застоя (основного заболевания) отек постепенно уменьшаются, а рубежи диска зрительного нерва полностью восстанавливаются.
Новый этап развития застоя - резко выраженный застойный диск зрительного нерва. На этой стадии поверхность диска еще больше выпирает в стекловидное тело, создавая множественные очаги кровоизлияний на самом диске и на . Начинается процесс отека , сдавливающий нервные волокна зрительного нерва. Волокна гибнут, замещаясь соединительной тканью.
Последнюю стадию принято обозначать, как «вторые ножницы застоя» или атрофия застойного диска. При этом у зрительного нерва происходит вторичная атрофия. Уменьшается отек диска, уменьшаются и его размеры, вены сужаются, постепенно рассасываются кровоизлияния. Состояние пациента характеризуется улучшением картины на глазном дне, и резким снижением функции зрения.
Дальнейшее воздействие причины застоя, делает атрофию зрительных нервов полной и окончательной, а функции зрения безвозвратно угасают.
Лечение
Излечение застойного диска невозможно без устранения причины его вызвавшей. Поэтому, основная задача медиков - излечить основное заболевание. Для поддержания нормального питания нерва предписывают сосудорегулирующие препараты (кавинтон, трентал, сермион), средства улучшающие питание нервной системы (диавитол, актовегин, мексидол, ноотропил).
Как уже говорилось, причиной застойного диска зрительного нерва могут быть различные заболевания, требующие участия в лечение врача офтальмолога. В этом случае, важно выбрать такую глазную клинику, где Вам действительно помогут, а не "отмахнутся" или будут "тянуть" деньги, не решая проблему. Далее приводим рейтинг специализированных офтальмологических учреждений, где можно пройти обследование и лечение, если у Вас диагностирована патология зриетльного нерва.
