Узелковый переартериит (полиартериит): что это такое, и как его лечить? Системные васкулиты. Узелковый полиартериит

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый периартериит (полиартериит) - это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, изменением биохимических и иммунных свойств плазмы, склонностью к прогрессирующему течению. В процесс вовлекается преимущественно сосудистая система, что, в свою очередь, является причиной поражения многих органов и систем.

Узелковый периартериит не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. При предшествующей сенсибилизации разрешающим фактором могут быть лекарственные препараты, вакцины, инфекция, сыворотки, перегревание, охлаждение, инсоляция, утомление и тд.

В настоящее время эту болезнь относят к группе коллагеновых заболеваний, в патогенезе которых измененная реактивность организма играет первостепенную роль. В пользу аллергии свидетельствуют гипергаммаглобулинемия, гиперплазия плазматических клеток, эозинофилия, частое сочетание с другими аллергическими заболеваниями, частота кожных поражений, выраженный эффект гормональной терапии.

Развитие узелкового периартериита после инфекционных заболеваний рассматривают как результат аутоиммунного повреждения стенок сосудов вследствие поступления в кровяное русло продуктов повреждения сосудистой стенки во время перенесенных инфекций.

В процесс вовлекаются преимущественно мелкие и средние артерии, изредка вены и артерии более крупного калибра. На вскрытии иногда даже невооруженному глазу чётко видны по ходу артерии утолщения круглой или овальной формы, серовато-желтого цвета, величиной от макового зерна до горошины. Это узелки – клеточные гранулемы в стенках сосудов или аневризмы, заполненные тромботическими массами. При микроскопическом исследовании в сосудах находят тромбы, аневризмы, разрывы, инфильтраты, гематомы, склероз стенок артерий.

В стенках сосудов в первой фазе процесса наблюдаются фибриноидные изменения средней оболочки сосуда; одновременно происходит набухание интимы с сужением просвета сосуда. В следующей фазе процесса во всех слоях сосудистой стенки можно наблюдать пролиферативную клеточную реакцию. Процесс завершается склерозом сосудов, который может вести к полной облитерации их просвета.

Для заболевания типично наличие в стенках сосудов изменений, характерных для разных стадий процесса. Изменения сосудов являются причиной инфарктов, некрозов, гангрены многих органов; могут возникать смертельные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Важно! Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Врач подбирает лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Характерной чертой клиники является наличие множества симптомов, своеобразное сочетание которых не укладывается в одно заболевание. Несмотря на полиморфизм, болезнь имеет свой типичный облик, который позволяет поставить диагноз по клиническим данным, если помнить о возможности узелкового периартериита.

Начало болезни в большинстве случаев острое, особенно у детей. В начальном периоде наблюдаются слабость, боли в конечностях, почти всегда боли в животе, рвота, желудочно-кишечные расстройства.

Температура носит неправильный характер – она бывает гектической, субфебрильной. Изредка болезнь может протекать без повышения температуры. В дальнейшем на фоне нарастающего истощения и анемии появляется поражение ряда органов и систем – нервной, сердечно-сосудистой систем, а также почек, желудочно-кишечного тракта, кожи, суставов, мышц.

Формы узелкового периартериита (полиартериита)

1. желудочно-кишечная;
2. почечная;
3. сердечная;
4. мозговая;
5. легочная;
6. кожная;
7. нервно-мышечная.

Деление это условное, по преобладающему поражению тех или иных органов. Легче других протекает кожная форма, которая нередко принимает хронический характер.

Изменения отдельных органов

• Кожа. Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.

  Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.

• Сердечно-сосудистая система. Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.

  Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.

  В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.

  Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.

  Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.

  На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.

• Легкие. Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.

  Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.

  Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.

  Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.

  Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.

  Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.

• Изменения периферической нервной системы. Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.

  Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.

  Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.

  При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.

• Изменения центральной нервной системы. Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.

  Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.

  Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.

• Изменения почек. Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.

  Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.

  У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.

  Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.

  Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.

  Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.

  Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.

• Органы брюшной полости. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.

  Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.

  Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.

  Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.

  Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.

• Поражение глаз. При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
  1. потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
  2. поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
  3. отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
  4. увеиты.

  Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.

  Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.

• Эндокринная система. Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.

  Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.

• Изменения крови. Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.

  Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.

Лечение узелкового периартериита (полиартериита)

Основным методом лечения узелкового периартериита в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Часто, однако, гормоны дают лишь временный эффект, не предупреждают рецидивы и прогрессирующее течение заболевания.

Прогноз узелкового периартериита (полиартериита)

Летальность в прошлом равнялась 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются сердечная недостаточность, уремия, массивные кровотечения.

При современных методах лечения достигаются длительные ремиссии. Конечно, течение и исход зависят от формы болезни, степени интоксикации, важности пораженных органов, сроков начала лечения и его методов.

Видеоматериал

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) - заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A . Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа-Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

Клиническая картина

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20-30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15-20% заболев­ших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2-3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

Почки поражаются в 60-80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение - разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.

Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.

Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a . pancreatica , a . hepatica ). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ан­гиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосуди­стого русла, аневризмы.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже - возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.

Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Диагностика

СИМПТОМЫ

Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:

Поражение почек.

Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.

Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепси­ческими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв ки­шечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.

Коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990)

Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.

Livedo reticularis .

Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).

Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов.

Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.

Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креа-тинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструк­цией мочевых путей.

Наличие маркёров вируса гепатита В в крови.

Изменения, обнаруживаемые при артериографии, - аневризмы или ок­клюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромы-шечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра де­монстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию сте­нок артерий.

Для постановки диагноза необходимо обнаружение четырёх критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит - некротизирующий васкулит, поража­ющий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточ­ностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.

Гранулематоз Вегенера

Для него характерно наличие тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечно­стей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.

Лечение

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды применяют в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов, после наступления клинического улучшения дозу препарата постепенно снижают по 5 мг/нед, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертензии или нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения составляет 18-24 мес. Для поддерживающей тера­пии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидов. Однако целе­сообразность применения иммунодепрессантов у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С, оспаривается, а при обнаружении лабораторных маркёров репликации вирусов гепатита (HB e Ag, HBV-ДНК, HCV-PHK) им­мунодепрессанты противопоказаны.

Циклофосфамид применяют по 2 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед пере­ходят на поддерживающую дозу 50-25 мг/сут. Циклофосфамид следует применять с большим количеством жидкости для предупреждения раз­вития геморрагического цистита. При применении иммунодепрессантов необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 раза в неделю. Нельзя начинать лечение циклофосфамидом при количестве лейкоцитов менее 3,5 10 9 /л. Если этот показатель ниже 2 10 9 /л, препарат следует отменить.

Возможно применение циклофосфамида в режиме программной пульс-терапии: по 0,6 г/м 2 ежемесячно в течение года. Пульс-терапия циклофосфамидом предполагает одновременный приём глюкокортикоидов внутрь.

Болюсное введение циклофосфамида представляется убедительным так­же с позиций суммарной токсичности циклофосфамида: токсичность его невелика при суммарной дозе 200 мкг/кг в течение года, напротив, токсичность выражена при превышении суммарной дозы циклофосфа­мида 700 мкг/кг за год.

Существуют также альтернативные схемы лечения при наличии Аг ви­руса гепатита В в крови. Одна из них предполагает использование

Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессив­ной терапии предполагаемого узелкового периартериита.

Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям антивирусных препаратов видарабина или фамцикловира в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом, другая основана на применении а-интерферона в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом. Целесообразность этих схем обсуждается.

Симптоматическая терапия

Важное значение имеет антигипертензивная терапия, так как в ряде случаев артериальная гипертензия определяет прогноз заболевания. Наибольшее при­знание получили ингибиторы АПФ (например, каптоприл в дозе 75-150 мг/сут) при условии отсутствия стеноза почечных артерий.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Следует заметить, что результаты трансплантации почек у больных узелковым пери-артериитом не хуже, чем у пациентов, перенесших трансплантацию почек по поводу других заболеваний.

Прогноз

Наибольшую опасность представляет собой перфорация кишечника и раз­витие злокачественной артериальной гипертензии. Однако адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, пятилетняя выживаемость при отсутствии лечения узелкового периартериита составляет только 5%, в то время как имму-носупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развити­ем некротизирующего гранулематозного воспаления и некротизирующего васкулита с преимущественным по­ражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1ООО ООО на­селения, распространённость - 3:100000. Пик заболе­вания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негро­идной расы заболевание практически не встречается.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недоста­точно, предполагается роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии забо­левания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулема­тоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных пу­тей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффектив­ностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРОФОЛОГИЯ

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообраз­ные нарушения клеточного и гуморального иммуни­тета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми фермен­тами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический мар­кёр и вероятный патогенетический фактор заболевания. О важном патогенетическом значении клеточных иммун­ных реакций свидетельствуют гранулематозный характер поражения внутренних органов и наличие активирован­ных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и лёгких.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек - существенный морфологический признак гломе­рулонефрита с «полулуниями». Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера - некротизирующий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцева­ния может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух и носо­глотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхатель­ные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).

Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).

При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развивается гломерулонефрит, нередко быстропрогрессирующий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изме­нения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Поражение верхних отделов дыхательных путей

Поражение верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода может быть различ­ной - от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При даль­нейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Поражение органа слуха

Поражение органа слуха в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни. Средний отит имеет вторичный характер и развивается вследствие евстахиита, осложняясь иногда парезом лицевого нерва.

Поражение органа зрения

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины боль­ных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Поражение лёгких

Поражение лёгких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы. При аускультации выслушивают сухие и влаж­ные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях. Характерна быстрая положительная дина­мика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты располага­ются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, брон­хиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появле­нием типичного стридорозного дыхания.

Поражение почек

Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется у 85% боль­ных вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадом инфильтратов в лёгких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной систе­мы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурией (постоянный важный признак активности процесса), изредка - макрогематурией. В части случаев наблюдает­ся нефротический синдром и выявляется артериальная гипертензия. У многих больных поражение почек при гранулематозе Вегенера заканчивается почечной недостаточностью; в 10-20% наблюдается фульминантное течение.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная.

Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию (галер­ее- и 7-глобулинемию), увеличение уровня СРБ, повышение концентра­ции фибриногена.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу за­болевания обнаруживают антинейтрофильные AT к протеиназе 3.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики гранулематоза Вегенера используют биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей глазницы, лёгкого, при которой обнаруживают гранулематозное воспаление с наличием типичных гигантских клеток и некротизирующий васкулит. При биопсии почки гранулём обычно не находят, при гистологическом исследовании подтверждают наличие гломерулонефрита и его морфологический вариант.

Необходимо проведение рентгенографии придаточных пазух носа. На рент­генограмме органов грудной клетки обнаруживают узелковые затемнения в лёгких, часто в центре заметны очаг некроза или полость.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ (1990)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, ин­фильтраты, полости.

Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев и более. Чувствительность 88% , специфичность 92% .

Пример формулировки диагноза

Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера про­водят с пансинуситом, отитом, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

При срединной гранулёме лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизиру­ющий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигант­скими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы). При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагно­стическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для грануле­матоза Вегенера гистологические изменения.

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с пневмонией (стафилококковой), туберкулёзом, опу­холью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения;

Дифференциальную диагностику генерализованного гранулема­тоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими систем­ными васкулитами.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое аутоиммунное заболевание, в клинике которо­го доминируют быстропогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняющееся кровотечением. При этом поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера не характерно. При синдроме Гудпасчера вы­являют AT к базальным мембранам почечных клубочков и лёгочных альвеол, тогда как антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от грану­лематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа- Стросс сопровождается эозинофилией крови и образова­нием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. Антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите обычно наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии артериальной гипертензии. Образование гранулём и распад тканей не характерны.

Лечение

Стандартная терапия гранулематоза Вегенера построена на иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Иммуносупрессивная терапия

Преднизолон назначают в стартовой дозе 1 мг/кг/сут внутрь в течение ме­сяца с последующим переходом на режим приёма через день и постепенным медленным снижением дозы. Отмена - приблизительно через 6 мес лечения.

Циклофосфамид назначают в дозе 2 мг/кг/сут внутрь на протяжении не менее одного года, затем дозу снижают на 25 мг каждые 2-3 мес. Во вре­мя лечения циклофосфамидом следует внимательно следить за показателями крови. Количество лейкоцитов не должно быть менее 3- 10 9 /л. На фоне приме­нения циклофосфамида рекомендуют обильное питьё. К тяжёлым побочным положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови. В ря­де случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или парен­химы лёгкого.

эффектам циклофосфамида следует отнести миелотоксичность, геморрагиче­ский циститов, рак мочевого пузыря (в 5% случаев). При развитии первых симптомов побочных эффектов циклофосфамид отменяют.

К системным васкулитам относят заболевания, в основе которых лежат распространенные некротически-воспалительные изменения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА) и cистемная красная волчанка (СКВ) , в значительной степени определяя их течение. Рассматриваются прежде всего самостоятельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспалительные изменения сосудов (в первую очередь - ) составляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах.

Причины

Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сывороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.

Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и некроз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляются моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при некоторых вариантах васкулитов - также гигантские клетки.

Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответствующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие сосуды.

Классификация

Единой классификации васкулитов не существует. Обычно авторы стремятся сгруппировать васкулиты на основании общности морфологических изменений, клинических проявлений и отдельных механизмов развития. Чрезвычайно большое значение имеет калибр преимущественно поражаемых сосудов, что обычно недооценивается. Прогноз и течение заболевания часто зависят от того, какие наиболее крупные артерии вовлечены в процесс среди всех пораженных в данном случае сосудов.

Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые артерии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыжеечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).

Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соединительной ткани, в частности при РА и СКВ).

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представителями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встречающиеся иногда у больных cистемной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другими системными ревматическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправдывает их включение в одну квалификационную категорию системных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что васкулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться различные типы васкулита.

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом, в действительности представляет собой панартериит , поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток.

На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения.

Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Этиология и патогенез

Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20-х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory (1943), которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином.

A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.

К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором.

Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали.

В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.

Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.

Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Частные проявления полиартериита

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.

Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни . Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение.

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.

У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.

Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.

Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Кровеносная система обеспечивает нормальное питание всем органам и участкам тела, что помогает человеку жить, ведь органы благодаря кислороду хорошо функционируют. Если в кровеносной системе происходит сбой, то страдает весь организм, нарушается питание тканей, появляется боль и слабость.

Узелковый периартериит – это серьезное заболевание, при котором происходит разрушение артерий. Точная причина заболевания до сих пор не известна, поэтому вылечить его сложно, часто возникают серьезные последствия. Чем раньше пациент обратится к врачу с подобной проблемой, тем больше вероятность благополучного исхода.

Узелковый периартериит ног

Узелковый периартериит – это разновидность васкулита , болезнь неизвестной этиологии, при которой происходит поражение артерий и иногда вен. Чаще всего заболевание затрагивает мелкие сосуды, реже крупные, а вены крайне редко. При такой патологии сосуд воспаляется, возникает склероз и появляются микроаневризмы .

Что интересно, такое заболевание встречается не только у людей, но и у животных. Узелковый периартериит был обнаружен у собак, свиней, коров и у других живых существ. При этом заболевание инфекционным не считается, связано оно с особенной реакцией организма на какие-либо аллергены.

Виды

Узелковый периартериит разделяют на следующие виды:

• Астматический;
• Классический;
• Моноорганный;
• Кожно-тромбангиитический.

При кожном периартериите обычно осложнений не случается, ремиссии длительные, нарушения работы внутренних органов не возникает. Обычно заболевание развивается медленно, но в особо тяжелых случаях возможна даже гибель пациента, тогда заболевание прогрессирует очень быстро.

Причины

Точная причина патологии на данный момент не известна, но врачи считают, что связан периартериит с повышенной чувствительностью организма к каким- либо аллергенам. Обычно все вещества распространяются по кровеносным сосудам, а если стенки их чувствительны, то начинается воспаление, артериит нижних конечностей, и их разрушение.

Врачи предполагают, что узелковый периартериит передается по наследству, но пока что утверждение не доказано. Также было отмечено, что возникновение заболевания связано с другими болезнями, в частности с гепатитом В и С, краснухой, ВИЧ и др. Вирусы ослабляют организм и могут провоцировать различные осложнения.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск заболеть возрастает:

• Слабый иммунитет , авитаминоз;
• Различные травмы ;
• Переохлаждение;
• Возникновение побочных эффектов при приеме препаратов;
• Сахарный диабет и другие эндокринные нарушения;
• Хронические заболевания внутренних органов и др.

Симптомы

Симптомы узелкового периартериита могут быть очень разными, так как могут поражаться совершенно различные части тела. Хроническая форма заболевания обычно протекает долго, симптомы постепенно усиливаются. При острой форме узелкового периартериита, которая встречается чаще всего, наоборот все симптомы очень выражены.

В целом, можно выделить ряд общих симптомов, которые появляются в большинстве случаев. Стоит отметить, что степень их проявления зависит от тяжести заболевания, то есть в запущенных случаях симптоматика яркая, а на начальных стадиях наоборот слабая.

• Лихорадка, при которой лечение антибиотиками не дает никакого эффекта, сопровождается такое состояния болями в животе, отсутствием аппетита.
• Как следствие, человек сильно худеет, чувствует общую слабость и недомогание.
• На коже могут появляться своеобразные высыпания, которые в запущенных случаях переходят в некроз .
• Кожа становится мраморно бледной.
• В некоторых случаях прощупываются узелки по ходу сосудов на конечностях.
• Пациента беспокоят довольно выраженные боли в мышцах, которые усиливаются при движении и надавливании.
• Иногда встречается поражение суставов, возникает их отек и боль, в такой ситуации говорят о полиартрите .
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы.
• Почти у всех пациентов с узелковым периартериитом возникает нарушение работы почек.
• Часто поражаются и легкие, пациент начинает кашлять, появляется одышка.
• Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
• Возникает сбой в работе нервной системы.
• Появляются проблемы с глазами.
• Нарушается работа эндокринной системы.

На начальных стадиях обычно внешние проявления не так заметны, присутствуют в основном только ноющие боли и слабость. Со временем самочувствие ухудшается, у пациента поднимается температура, состояние очень похоже на инфекцию, но при лечении антибиотиками температура не проходит, сбивают ее нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды.

Диагностика

Точно диагностировать заболевание может только специалист. Так как на начальных этапах симптомы очень схожи с другими патологиями, придется провести ряд исследований. В первую очередь пациенту нужно обратиться к терапевту и сдать анализы, на основании которых врач общей практики уже направит к узкому специалисту.

Чтобы подтвердить узелковый периартериит, назначают следующие исследования:

• Анализ крови общий и биохимический;
• Анализ мочи;
• Доплер УЗИ сосудов почек;
• Рентгенографию легких;
• Биопсию;
• Антиографию.

На основании исследований врач назначает лечение пациенту индивидуально. При такой патологии самолечением заниматься очень опасно, это может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти.

Лечение

Лечат узелковый периартериит длительно и комплексно. Пациента направляют к различным узким специалистам, это нефролог, ревматолог , кардиолог, офтальмолог, пульмонолог и др. Препараты врач подбирает индивидуально, в зависимости от конкретного случая, а длительность лечения обычно составляет не менее 24 месяцев.

На ранних стадиях узелкового периартериита, когда еще не возникло никаких осложнений, назначают прием кортикостероидов и аспирина, чередуя их между собой курсами. Такого лечения обычно достаточно, чтобы восстановить нормальную работу сосудов и предупредить развитие осложнений.

Если возникли осложнения, то назначают следующие препараты:

• Цитостатики при поражении почек и злокачественной гипертензии;
• При нарушении состава крови и образовании тромбов, при синдроме ДВС назначают Гепарин , Трентал, Курантил.
• Чтобы остановить некроз, назначают биопрепараты: Инфликсимаб, Этанерсепт. Они помогают быстро избавиться от воспалительного процесса.
• Физиотерапевтическое лечение назначают, если наблюдается атрофия мышц . Показана лечебная физкультура, мануальный массаж и гидромассаж.
• Экстракорпоральная гемокоррекция помогает очистить кровь от веществ, которые увеличивают свертываемость крови и иммунную реакцию организма.

Осложнения

Узелковый периартериит обычно проходит неблагоприятно, поэтому о хорошем прогнозе говорят редко. Болезнь опасна тяжелейшими осложнениями, которые сильно укорачивают жизнь пациента. Существуют случаи, когда болезнь развивалась в течение 6 месяцев и пациент погибал.

Именно поэтому при любых подобных недомоганиях нужно как можно скорее обратиться в больницу и пройти обследование, начать адекватную терапию. В противном случае велик риск возникновения следующих осложнений:

• Инфаркты и инсульты;
• Склерозы различных органов;
• Развитие аневризм и их разрывы;
• Гангрена кишечника;
• Энцефаломиелит;
• Синдром почечной недостаточности;

Как правило, полностью вылечить узелковый периартериит не удается, но в 50% случаев возможно купирование прогрессирования заболевания. Как показывает статистика, после стойкой ремиссии снова возникают обострения.

Профилактика

Специальной профилактики узелкового периартериита для здоровых людей не существует, так как не известны точные причины его возникновения. В целом, людям рекомендуется вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться , не принимать препараты без назначения врача, вовремя пролечить все инфекции.

Чтобы продлить ремиссию, необходимо постоянно проходить обследования и назначенные медицинские процедуры, также рекомендуется при приеме лекарств изучать инструкцию, чтобы исключить препараты, которые организм больного не переносит. Также необходимо укреплять организм, избегать контакта с инфекционными больными, переохлаждения, травм.

О болезни (видео)