Пузырчатка обыкновенная болезнь. Диагностика всех видов пузырчатки. Клинические проявления пузырчатки

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы (или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами. После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею.
Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Хроническая врожденная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

На участках кожи, подверженных трениям (естественные складки) периодически образуются пузыри, которые постепенно вскрываются. Иногда на их месте формируются разрастания в виде вегетаций.

Нередко из очага исходит неприятный запах, свидетельствующий о присоединении вторичной инфекции. Очаги расположены симметрично и в большинстве случаев зудят. У пациентов с этой формой можно обнаружить продольные светлые или красноватые полоски на ногтях.

Дерматоз Дюринга, рубцующийся и буллезный пемфигоиды тоже характеризуются появлением пузырей, но они протекают доброкачественно и беспокоят пациента периодическими рецидивами.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя).
Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются.

При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании:

характерной клинической картины
положительных симптомов Никольского (легко отслаивается эпидермис при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря) и Асбо-Хансена – пузырь
увеличивается при надавливании сверху
цитологического исследования – обнаруживают акантолитические клетки
гистологического исследования фрагмента пораженной кожи

Лечение пузырчатки

Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Пузырчатка – хроническое заболевание, поражающее кожные покровы и слизистые. Волдыри различного размера и формы периодически появляются на разных участках тела.

Аутоиммунная природа патологии объясняет сложность лечения. При отсутствии терапии пузырчатка приводит к развитию осложнений и серьёзным последствиям.

Причины возникновения

Длительные исследования пока не дали точного ответа о природе пузырчатке. Большинство медиков склоняется к мысли, что причина кроется в нарушении деятельности иммунной системы.

Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:

клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
взаимодействие между клетками нарушается;
организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.

Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу.

Классификация болезни

В зависимости от течения патологического процесса выделяют два вида пузырчатки у взрослых:

Истинная.
Неакантолическая.

Между этими формами есть серьёзные отличия. Первый тип патологии несёт угрозу жизни пациента. Второй тип считается менее опасной доброкачественной формой с более лёгким течением.

Каждый вид имеет несколько категорий. Классификация зависит от места расположения пузырей и симптомов заболевания.

Истинная форма:

Обыкновенная (вульгарная) – самый распространённый тип. Множественные пузыри, воспаление отсутствует. Тяжёлая форма.
Эритематозная . Опасная патология характеризуется не только пузырями. Сочетает признаки , истинной пузырчатки, .
Листовидная пузырчатка. Кожа покрывается корочками, образуются плоские пузыри, покрывающие обширные участки тела.
Вегетирующая . Возникают множественные эрозии с гнойным содержимым и неприятным запахом.
Бразильская . Патология возникает в Бразилии. В других странах случае заболевания не отмечены. Болеют дети 5–10 лет и пожилые люди 60–80 лет.

Доброкачественная форма

Рубцующаяся . Заболевание развивается в области глаз. Пациенты – женщины в возрасте 50 лет и старше.
Булёзная . Появляется внезапно и также неожиданно может исчезнуть. Слои эпидермиса не разрушаются, образуются множественные волдыри.
Пузырчатка в полости рта . Нежные участки воспаляются, появляются небольшие язвочки. Этот тип пузырчатки на других участках тела не развивается.

Симптомы недуга

Часто встречаются вульгарный, себорейный (эритематозный) и вегетирующий вид патологии. Симптомы пузырчатки несколько отличаются.

Общие признаки для всех типов патологии:

снижение иммунитета;
пузыри и корочки разного размера и формы;
усиленное слюноотделение;
шелушение кожи, отделение эпидермиса;
боли в горле;
слабость;
при тяжёлой форме на месте волдырей возникают эрозии.

Обратите внимание! Во время болезни наблюдаются периоды обострения и ремиссии. У некоторых пациентов развивается смешанный тип патологии, вызывающий обширное поражение кожи.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка

Развитие заболевания:

на слизистой рта появляются водянистые волдыри;
высыпания распространяются на разные участки тела;
пузыри располагаются также под мышками и в паху;
в некоторых случаях волдыри имеют маленький диаметр и не беспокоят больного;
позже пузыри разрастаются до размера грецкого ореха;
при повреждении выделяется бесцветная жидкость, иногда с кровяными сгустками;
при значительной площади поражения волдыри сливаются, верх ссыхается, образуется корочка коричневого цвета.

Состояние больного:

слабость;
недомогание;
боли в горле;
высокая температура.

Важно! Болезнь пузырчатка протекает тяжело, обыкновенная пузырчатка мучает человека годами. В некоторых случаях доброкачественные образования перерождаются в злокачественные.

Вегетирующая пузырчатка

Начальный период напоминает течение вульгарного вида заболевания:

первые пузыри появляются на слизистой оболочке рта;
постепенно волдырями покрывается область вокруг ушей, под молочными железами, в подмышечных впадинах,
при разрыве образований вытекает мутная жидкость;
на месте повреждённых пузырей возникают эрозивные участки;
область поражения расширяется, ранки сливаются в обширные образования;
кожа зудит, усиливаются болевые ощущения.

Состояние больного:

общая слабость;
патология переносится легче в сравнении с обыкновенной пузырчаткой;
в течение долгих лет больные чувствуют себя относительно удовлетворительно.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Тяжёлая форма заболевания. Основные признаки:

множественные мелкие пузырьки;
образования быстро ссыхаются, покрываются коричневыми или грязно-жёлтыми корочками;
область поражения – лицо и волосистая часть головы;
позже пузыри появляются на спине и груди;
во рту воспаление и волдыри встречаются редко;
при разрыве пузыря под коркой заметна влажная поверхность.

Состояние пациента:

заболевание длится долгие годы;
состояние достаточно удовлетворительное.

Важно! Этот вид патологии сложно лечить. Причина – позднее обращение к врачу. Небольшой размер пузырьков не вызывает опасений у пациента, начало лечения оттягивается. Иногда между первыми симптома патологии и началом терапии проходит длительный период.

Постановка диагноза

Заболевание имеет характерные симптомы. Некоторые формы сходны по признакам с другими заболеваниями.

Постановка точного диагноза требует ряда лабораторных исследований.

Проводится:

Цитологический анализ (клетки Тцанка);
Гистологический анализ (интраэпидеральные пузыри);
Иммунофлуоресцентное исследование.

Врач учитывает результаты тестов на:

Протеинурию.
Анемию.
Ускоренную СОЭ.
Снижение выделения натрия с мочой, другие тесты.

Лечение заболевания

Устранение неприятных симптомов и улучшение состояния больного во многом зависит от времени обращения к врачу-дерматологу. Играет роль состояние иммунной системы и возраст пациента.

Лечение пузырчатки длительное и серьёзное. Используются препараты с множеством побочных эффектов.

Основные методы терапии сходны при всех типах заболевания:

основной упор на гормональные препараты в таблетках;
местная терапияиграет вспомогательную роль.

Если перейти сюда то можно узнать интересную информацию о симптомах и лечении отека Квинке.

Про диагностику ветрянки у детей читайте странице.

Кортикостероидные гормоны

Наиболее эффективен Преднизолон. Сильнодействующий препарат эффективен даже в запущенных случаях.

Схема лечения:

Начало терапии – от 80 до 100 мг/сутки. Рекомендовано 2/3 дозы принимать после завтрака.
Улучшение наступает через 10–14 дней.
Снижение суточной дозы производится постепенно. Минимальное количество препарата – от 2,5 до 5 мг/сутки.

Кроме Преднизолона показаны:

Дексаметазон.
Полькортолон.
Медипред.

Больным, страдающим заболеваниями органов пищеварения, назначают современные кортикостероидные препараты пролонгированного действия:

Дипроспан.
Депо-медрол.
Метипред-депо.

Осложнения при гормональной терапии:

ожирение;
тромбоз;
ангиопатия;
бессонница;
острый психоз;
депрессивные состояния;
повышенная возбудимость;
повышение АД;
эрозии и язвы желудка и кишечника;
стероидный диабет.

Важно! Осложнения не являются противопоказаниями к продолжению терапии. Прекращение лечения в короткий срок приводит к рецидиву пузырчатки.

Коррекция лечения при ярко выраженных побочных эффектах и резком ухудшении состояния больного:

хлорид натрия;
препараты, защищающие слизистую желудка – Альмагель;
по показаниям – противогрибковые средства и антибиотики;
анаболические гормоны;
низкоуглеводная диета с ограничением количества поваренной соли и жиров;
лёгкая пища, богатая витаминами и белками.

Местные средства

Показаны:

ванны с марганцовкой;
использование спреев с ксилокаином, лидокаином;
обработка высыпаний анилиновыми красителями;
кортикостероидные мази.

Обновление эпителия стимулирует обработка кожи «Куриозином». Раствор наносится из расчёта 1 капля средства на 1 см поражённой поверхности.

Важно! Большой должен постоянно наблюдаться у лечащего врача. При несвоевременном лечении отдельных форм патологии возможен летальный исход.

Пузырчатка у детей

Заболевание поражает не только взрослых. Симптомы пузырчатки проявляются у:

новорождённых;
детей до 10 лет.

Основной контингент пациентов – девочки. Болезнь протекает легче, чем у взрослых.

Причины вирусной пузырчатки у детей:

основная форма – вирусная, возбудитель – вирус Косаки;
у новорождённых заболевание вызывает золотистый стафилококк;
пузырчатка как осложнение при гнойных заболеваниях.

Перерождение в злокачественные формы встречается редко. Волдыри и эрозивные места содержат большое количество инфицированных клеток. Заразное заболевание легко передаётся другим детям.

Признаки:

маленькие ранки и пузыри на пальцах рук, ног, на подошвах, в полости рта;
появлению волдырей предшествует сыпь;
после вскрытия пузыри ссыхаются.

Состояние ребёнка:

общая слабость;
зуд отсутствует;
повышается температура.

Пути передачи вируса:

воздушно-капельным путём;
через грязные руки;
при несоблюдении гигиены после посещения туалета.

Лечение проводится в стационаре. Показаны:

кортикостероидные препараты;
цитостатики.

Через 7–10 дней состояние ребёнка улучшается. Раннее обращение к врачу гарантирует достаточно быстрое выздоровление.

Во время лечения требуется:

контроль уровня сахара в моче и крови;
ежедневное измерение артериального давления.

Следите за чистотой рук и тела ребёнка, часто стирайте после, проглаживайте горячим утюгом. Так вы предупредите вторичное инфицирование.

Важно! Вирус долгое время сохраняется в испражнениях. Рецидив возможен даже через несколько месяцев после излечения.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
контролировать характер хронических болезней;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу . Возможно, у вас развивается пузырчатка – опасная патология, вызванная сбоями в иммунной системе. Раннее выявление патологии оставляет надежду на благоприятный исход лечения.

В следующем видеоролике можно посмотреть доклад на тему «Пузырчатка» и узнать все о заболевании:

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека. Хотя признаков воспаления чаще всего заметить не удается, кожа покрывается крупными пузырями - буллами. Без своевременного лечения они сливаются в более крупные образования, захватывая все большее пространство.

К сожалению, точных причин возникновения болезни пока установить не удалось. Но известно, что пузырчатка - болезнь многоликая. Предполагают, что она может быть связана с вирусной природой или нарушениями водно-солевого обмена, неправильным обменом белка в организме. Некоторые специалисты считают, что это связанное с дефектом клеточных оболочек, поддерживающих контакт между клетками. Вероятно, именно причины возникновения обуславливают протекание симптомы которой могут разными. Они зависят от формы заболевания, его «лица».

Так поражает пузырями здоровую на вид кожу. Прозрачные образования могут быть наполнены желтоватой или кровянистой жидкостью. Когда они лопаются, образуются корочки или язвы. Даже после полного заживления на теле больного долгое время остаются коричневые пятна. Недуг сопровождается сильным жжением и зудом.

Вегетирующая пузырчатка протекает в более тяжелой форме. В процессе этого недуга большие пузыри могут возникать во рту, вокруг пупка, в подмышечных впадинах, на половых органах, в заднем проходе. Появившиеся пузыри очень болезненны, они мешают нормальному функционированию организма, затрудняя глотание, стул, мочеиспускание. После того, как пузыря вскроются, из них выделяется очень много гноя, а на теле остаются обширные, долго заживающие эрозии.

Локализуется на лице, напоминая своей формой бабочку. Пузыри при такой разновидности заболевания появляются не сразу. Сыпь, возникшая на лице, может в течение нескольких месяцев перемещаться на лопатки, живот, другие участки тела, вызывая сильный зуд, шелушение, отеки. Пузыри могут появиться спустя много времени, и тогда форма болезни становится внешне неотличимой от вульгарной пузырчатки.

Листовидная форма заболевания, при которой пузыри вялые, быстро вскрывающиеся, может привести к повышению температуры. Особенность протекания этой формы заключается в том, что изъязвление кожи поражает очень большие участки тела.

У детей самой распространенной формой болезни является вирусная пузырчатка, которой они заражаются в любое время года. Возбудителем является энтеровирус, который очень быстро распространяется при кашле или чихании или контакте с зараженным стулом. Хоть заболевание считается неопасным, оно может вызвать опухоль во рту, на конечностях. Обычно симптомы пропадают через неделю, но, чтобы последствия его не повлияли на общее заболевшего рекомендуется обязательно показать врачу.

Как же лечится пузырчатка? Болезнь требует комплексного подхода. Обычно дерматологи назначают комбинированное лечение гормональными препаратами (чаще всего преднизолом) и наружных мазей, например, бетаметазоном. Кроме этого, рекомендуется принимать цитостатические средства. Обычно заболевание хорошо поддается такому лечению. Однако в наиболее сложных случаях может потребоваться плазмоферез или процедуры, очищающие кровь. Дерматологи рекомендуют заболевшим придерживаться диеты, исключающей любую пищу, обладающую раздражающими эффектами.

Насколько опасна пузырчатка? Болезнь, которая диагностирована очень поздно, может перейти в затяжную стадию, при которой будет поражена большая часть тела пациента. Иногда случаются летальные исходы.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис , от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии . Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога , рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбцию , и . В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи , клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах , недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии , отиты , флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса , при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.