Лимфангиома – довольно редкое заболевание. Установлено, что она составляет 10% всех опухолей, возникающих у детей. Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов.

Лимфангиома у детей представляет собой порок развития лимфатической системы, при котором наблюдается нарушение лимфооттока, скопление жидкости в лимфатических сосудах и, как следствие, их расширение и образование полостей.

По мнению ученых, образование ее происходит на втором месяце жизни эмбриона. Однако бывает, что на этапе внутриутробного развития распознать ее не удается. Может случиться так, что проявит себя болезнь лишь спустя несколько месяцев после рождения. Это связано с тем, что полости опухоли могут спадаться, со временем в них постепенно накапливается лимфатическая жидкость, и опухоль увеличивается в размерах.

В большинстве случаев диагностируют патологию на первом году жизни, реже – через 3-4 года после рождения.

Темпы роста опухоли различны. Как правило, развивается она медленно, растет параллельно с ребенком или немного опережает его. Но иногда рост опухоли становится очень быстрым и за короткое время она достигает очень больших размеров.

В других случаях опухоль остается неизменной долгое время и в какой-то момент может начать активно расти. Так случается при сочетании пороков кровеносной и лимфатической систем.

Причины развития опухоли

На сегодняшний день неизвестно, является ли лимфангиома истинной опухолью или все же это порок развития.

Вероятно, истинная опухоль развивается у взрослых и является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, в результате которых возникает застой лимфы (лимфостаз) (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит, рожистое воспаление и др.).

У детей же лимфангиома является пороком развития. Существует предположение, что на возникновение лимфангиомы у ребенка оказывают влияние:

• неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности;
• наследственная предрасположенность.

Разновидности

По размерам опухоли разделяют на:

• микрокистозные (до 5 см);
• макрокистозные (свыше 5 см).

В зависимости от особенностей строения выделяют 3 вида лимфангиом:

• капиллярная (или простая);
• кавернозная;
• кистозная.

Простая лимфангиома возникает вследствие разрастания лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Это мягкое, безболезненное, легко сжимающееся при надавливании образование, которое со временем, при разрастании соединительной ткани, становится более плотным.

Кавернозная – опухоль губчатой структуры, стенки которой состоят из соединительной ткани, а полости заполнены жидкостью неравномерно.

Кистозная – представляет собой одну или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью, которые могут сообщаться друг с другом или быть изолированными. Размеры лимфангиомы различны: в одних случаях опухоль вырастает всего на несколько миллиметров, в других — достигает нескольких десятков сантиметров.

Локализация

Располагается опухоль в местах скопления лимфоузлов, причем локализация зависит от вида опухоли.

• Капиллярная появляется чаще на лице (верхняя губа, щеки).
• Кистозная лимфангиома обнаруживается на шее, в подмышечных впадинах, на грудной и брюшной стенке.
• Кавернозная – в подкожной клетчатке, на шее, языке, губах или в глубоких слоях щеки.

Реже можно встретить опухоли в области паха, брызжейки тонкой кишки, в подколенной ямке, за брюшиной, в средостении. В последнем случае опухоль, как правило, не изолирована, а является продолжением лимфангиомы шеи или подмышечной впадины.

Опухоль может располагаться в селезенке, печени, почках, но это случается крайне редко.

Лимфангиомы у детей

Симптомы

Клиническая картина лимфангиомы зависит от вида опухоли и ее расположения.

Капиллярная форма:

• выглядит как уплотнение участка кожи без четких границ, имеющее бугристую поверхность;
• размеры, как правило, небольшие (не более 2-3 см);
• кожа над опухолью не изменена, иногда на ней видны синюшные или багровые участки, из которых при повреждении возможно кровотечение;
• при капиллярной форме может наблюдаться лимфорея (истечение лимфатической жидкости), которая возникает при разрыве патологически расширенных лимфатических сосудов;
• глубина поражения в случае простой лимфангиомы различна. Она может затрагивать только верхний слой кожи, а может прорастать в более глубокие слои и даже в мышечную ткань;
• иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и служат причиной развития макроглоссии, при которой язык увеличивается в размерах равномерно и становится плотным. В некоторых случаях он достигает таких размеров, что не помещается во рту и пациенту сложно глотать, жевать, говорить.

Особенности кавернозной лимфангиомы:

• значительная припухлость;
• опухоль мягкая на ощупь;
• не имеет четких границ, т.к. прорастает в соседние мягкие ткани и межмышечные пространства;
• при надавливании легко сжимается, а затем снова наполняется лимфой и восстанавливает свой первоначальный вид;
• часто достигает больших размеров, особенно располагаясь в области шеи и подмышечной впадины;
• кожа спаяна с опухолью и внешне не изменяется;
• при пальпации часто можно заметить флюктуацию (симптом, свидетельствующий о наличии жидкости в полости).

Симптомы кистозной формы сводятся к следующему:

• кожные покровы легко смещаются над опухолью;
• кистозное образование эластично;
• кожа над опухолью растягивается и истончается;
• при прощупывании определяется флюктуация;
• стенки полостей утолщены неравномерно;
• растет опухоль медленно, но достигает значительных размеров, из-за чего может сдавливать сосуды, нервы, органы (например, трахею, пищевод). Поэтому бывают случаи, когда операция по удалению опухоли проводится в срочном порядке, т.к. разросшаяся опухоль угрожает жизни пациента.

Диагностика

Помимо внешнего осмотра и пальпации, для диагностики применяют инструментальные методы:

• ультразвуковое исследование;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• КТ (компьютерная томография);
• рентгенологическое исследование (лимфография – проводится для уточнения особенностей расположения опухоли);
• гистологическое исследование ткани удаленной опухоли (необходимо для постановки окончательного диагноза).

Осложнения

Лимфангиома является доброкачественной опухолью, но, несмотря на это, может явиться причиной серьезных осложнений:

• Воспаление опухоли.

При этом отдельные кисты могут нагнаиваться, у пациента наблюдается повышение температуры, резкое ухудшение самочувствия, опухоль увеличивается в размерах, уплотняется, становится горячей и болезненной при пальпации. Стремительно развивается гнойная интоксикация.

• Сдавливание органов.

Самыми опасными считаются опухоли шеи, средостения, брюшной полости. При разрастании лимфангиомы в этих областях пищевод и трахея сдавливаются опухолью, в результате чего происходит нарушение дыхания и глотания. Смертельно опасно такое состояние для младенцев, чьи дыхательные пути очень узкие.

Лечение

Лечение лимфангиомы может осуществляться различными методами. Выбор метода зависит от вида опухоли, ее локализации и наличия осложнений.

1. Оперативное лечение.

Наилучший эффект этот метод дает при удалении кистозных опухолей. Образование иссекают до здоровых тканей. При невозможности отделить опухоль от окружающих тканей проводят удаление большей ее части, а оставшиеся участки прошивают шелковыми или капроновыми нитями.

При отсутствии противопоказаний операцию могут провести после достижения ребенком 6-месячного возраста.

1. В экстренных ситуациях, при появлении на свет ребенка с большой лимфангиомой шеи, которая мешает ему дышать и глотать, применяют пункцию опухоли с отсасыванием ее содержимого. Это позволяет временно облегчить состояние ребенка и подготавливает его к дальнейшей операции.

Помимо пункции, для подготовки к операции используют:

• склеротерапию (о ней будет сказано ниже);
• иммунотерапию (введение в опухоль препарата пицибанила, стимулирующего лимфоотток и, следовательно, сдерживающего рост опухоли).

1. Склеротерапия – введение препаратов, вызывающих склеивание стенок сосудов (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, этанол и др.). Метод часто применяется для лечения лимфангиомы лица. С его помощью удается сохранить форму носа, губ, век и избежать повреждения нервных окончаний.
2. Комбинированное лечение. Склеротерапию проводят за несколько дней до операции, а также во время и после нее. В результате риск рецидивов и осложнений после операции существенно сокращается.
3. При микрокистозных опухолях проводят иссечение лазером. Это позволяет достичь хорошего косметического эффекта.

Прогноз

Когда-то летальность при лимфангиоме составляла 40%. В настоящее время, благодаря современным методикам диагностики и лечения прогноз заболевания благоприятный. Даже рецидивы наблюдаются всего лишь в 6.5% случаев.

Лимфангиома – доброкачественное новообразование, которое никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Родители, чьим детям поставлен диагноз лимфангиома, не должны отчаиваться. При своевременной диагностике и адекватном лечении велик шанс того, что опухоль не вернется никогда. Будьте здоровы!

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.

Доброкачественное образование лимфангиома возникает у детей по разным причинам.

Чаще всего патология начинает развиваться еще внутриутробно.

Чтобы бороться с недугом, следует разобраться в особенностях появления лимфангиомы и способах лечения.

Что такое лимфангиома?

Лимфангиомой называют доброкачественное образование . Оно возникает из-за неверного расположения лимфатических узлов и сосудов. Очень редкий недуг, который встречается в равной степени и у девочек, и у мальчиков.

На фото – лимфангиома шеи у грудничка.

Во время внутриутробного развития выявить лимфангиому получается очень редко. Согласно исследованиям, формируется образование на втором месяце развития эмбриона .

Выявить недуг удается в большинстве случаев на первом году жизни малыша, а порой и на третьем. Лимфангиома может долгое время не заявлять о себе .

Основными особенностями заболевания являются:

• Медленное прогрессирование;
• Возникает в области лимфоузлов;
• Зачастую имеет врожденное происхождение;
• Полости с мелкими узелками могут достигать десяти сантиметров в диаметре;
• Очаги заболевания мягкие, эластичные на ощупь;
• Чаще всего образования локализуются в области щек, шеи, губ и языка. Иногда появляются в области подмышек и на внутренних органах.

Посмотрите видеосюжет о том, что такое лимфангиома и как с ней бороться:

Классификация и виды болезни

В ходе исследований специалистами создана классификация болезни:

1. Капиллярная лимфангиома . Образования поверхностные, гладкие на ощупь. Схожи с бородавками. Возникают в области рта, языка.
2. Кавернозная лимфангиома . Поражаются кожа и слизистые оболочки. Появляются в области языка, щек, грудной клетки.
3. Кистозная лимфангиома. Характеризуется многокамерными кистозными полостями. Образования большие, мягкие на ощупь. Возникают на шее и в подмышечной области.
4. Лимфангиогемангиома . Проявляется в виде осложнений, когда образования увеличиваются в размерах, оказывают негативное воздействие на внутренние органы, системы организма.

В зависимости от размера образований, выделяются два вида заболевания:

1. Микрокистозный . Микрокистозная лимфангиома подразумевает небольшие по размеру образования, они не превышают пяти сантиметров.
2. Макрокистозный . Если лимфангиома макрокистозная, размер образований превышает пять сантиметров.

Причины появления

Точные причины возникновения лимфангиомы неизвестны. Научные исследования в данной области продолжаются. Предполагается, что болезнь может появиться из-за:

• Осложнений после перенесенной инфекции;
• Нарушения после хирургической операции;
• Неправильного расположения лимфатических узлов и сосудов. Нарушение могло произойти в период развития эмбриона;
• Специалисты утверждают, что все виды заболевания могут появляться по схожим причинам.

Симптомы и диагностика

Основными симптомами недуга являются:

• Образования возникают на поверхности кожи, либо в подкожной клетчатке;
• Кровотечение при повреждении уплотнения;
• Изменение цвета кожи на поврежденных участках;
• В некоторых случаях наблюдается сдавливание соседних нервов, сосудов и даже органов;
• Отек кожи;
• Сжатие образования при надавливании.

Диагностика заболевания осуществляется врачом при осмотре малыша. Применяется метод ручной пальпации .

Для точной постановки диагноза используются дополнительные обследования:

• Ультразвуковое;
• Компьютерное;
• Метод рентгенолимфографии.

Опасность болезни

Заболевание приводит к серьезным осложнениям:

Если ребенок совсем маленький, заболевание не удается вылечить, оно продолжает прогрессировать, велика вероятность летального исхода .

Лимфангиому необходимо лечить сразу после ее обнаружения.

Лечение лимфангиомы

Избавиться от болезни можно как народными, так и аптечными средствами.

Народные средства

Аптечные средства

1. При данном заболевании может возникать жар, поднимается температура. В этом случае рекомендуется принимать парацетамол . Однако дозировка для детей должна быть минимальной: четверть или половина таблетки, один-два раза в сутки. Парацетамол нельзя принимать более трех дней.
2. Ибупрофен применяется для детей постарше. Он снимает воспаление, отек и понижает температуру тела. Принимать надо по четверти или половине таблетки один-два раза в день. Младенцам употреблять данное средство запрещено.

У врача

Самолечением заниматься не рекомендуется, так как детский организм ослаблен заболеванием и неправильно подобранные лекарства могут причинить вред, возможно появление осложнений.

Обычно лечится лимфангиома в больнице с помощью хирургического вмешательства, либо криотерапией . В любом случае, малыша необходимо показать врачу, который подберет оптимальное лечение. В таком случае возможно быстрое выздоровление.

Результаты

Заболевание лечится довольно долго. Быстрый результатов в течение нескольких дней ждать не стоит. Образования пропадают постепенно, уменьшаясь в размере.

Обычно необходимо две недели, а порой и месяц – все зависит от вида образования и размера.

Ребенка на протяжении всего лечения надо показывать специалисту, который будет контролировать процесс.

Если результатов нет долгое время, врач примет более серьезные меры – хирургическое вмешательство. Оставлять без внимания увеличивающееся образование нельзя.

Профилактика

Чтобы не допустить появления данного заболевания, необходимо следовать некоторым правилам:

Таким образом, болезнь является серьезной, если ее вовремя не лечить . Ребенок выздоровеет быстрее, если его показать врачу и начать лечение на ранней стадии заболевания.

В международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицированы следующим образом:

А. Доброкачественные.

1. Лимфангиома:

А) капиллярная;
б) кавернозная;
в) кистозная (гигрома).

2. Лимфангиомиома.
3. Системный лимфангиоматоз.

Б. Злокачественные.

1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).

Лимфангиомы

Лимфангиома - одно из мало изученных сосудистых образований лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском возрасте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или отсутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализированное лечебное учреждение свидетельствует о малой осведомленности широкого круга стоматологов и педиатров о клинических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей [Фролова А. И., 1983].

До настоящего времени нет четкого научно обоснованного взгляда на происхождение лимфангиомы. В. А. Оппель (1899), А. А. Опокин (1911) отмечали, что лимфангиомы развиваются в растущем организме в местах скопления лимфоидных элементов или эндотелия, которые не остаются стабильными, и на их основе при нарушении процессов дифференцировки могут развиваться лимфангиомы.

Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в более поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной системой. В настоящее время большинство исследователей считают, что эмбриональное развитие лимфатической системы начинается независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, разветвляются и образуют каналы - будущие лимфатические капилляры.

Сеть лимфатических капилляров растет вдоль венозных стволов. Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц эмбрионального развития образуют шесть лимфатических мешков, два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии яремные мешки соединяются с венозной системой у места слияния яремной и подключичной вен.

Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Godart (1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие какой-либо аномалии развития нарушается сообщение между первичным лимфатическим мешком и венозной системой, что приводит к образованию кистозной лимфангиомы, поэтому кистозные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки первичных эмбриональных мешков.

Секвестрировавшая лимфатическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных фактора, объясняющих происхождение шейных . Простая лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплетений как следствие еще более локализованной секвестрации мезенхимальных щелей.

В литературе высказываются две точки зрения на сущность лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bachman К. D., Worm 1967], другие рассматривают ее как результат нарушения развития лимфатической системы [Абрикосов А. И., Струков А. И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краевский Н. А., Смольянников А. В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G. et al., 1978; Siegel M. J. et al., 1979].

Подтверждением этой точки зрения является наличие других пороков развития у детей с лимфангиомами [Степанов Э. А., 1966; Воронцов И. М., 1972; Фролова А. И., 1983, и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических проявлений и изучение морфологического строения лимфангиом лица, полости рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет, находившихся на лечении в клинике кафедры стоматологии детского возраста ММСИ им. H. А. Семашко с 1965 по 1981 г., позволяет нам присоединиться ко второй точке зрения.

Подтверждением того, что лимфангиома - результат нарушения эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или проявляется вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с, другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее возрастной.регрессии, у большинства больных после нерадикального удаления новообразования рецидивы, как правило, не возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспаляться.

В наших клинических наблюдениях у детей лимфангиома была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%) - при рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались сопутствующие пороки развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с полной потерей зрения у одного ребенка, расщепление кончика языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина альвеолярной части нижней челюсти у одного, врожденная патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у 2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов внутренней секреции у 2, гипоплазия эмали временных и постоянных зубов у 4, птоз верхнего века у одного, врожденная полная расщелина верхней губы у одного ребенка.

У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные воспаления лимфангиомы на фоне острых респираторных, детских инфекционных заболеваний, обострения хронического тонзиллита и других заболеваний.

Частичная регрессия отмечена лишь у одного ребенка с диффузной лимфангиомой шеи и языка. Низкая частота (0,54%) самоизлечения лимфангиом в наших наблюдениях подтверждает данные литературы. Так, К. В. Bachman и R. Worm (1967) наблюдали регрессию у 0,5% больных. На редкое самоизлечение лимфангиом указывали также И. М. Воронцов (1972), W. С. Grabb и соавт. (1980) и др. О регрессии лимфангиомы можно говорить лишь в том случае, если лимфангиома не проявляется в течение длительного времени.

В нашей клинике лимфангиомы различают по гистологическому строению (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная), степени роста (ограниченная, диффузная, поверхностная, глубокая), локализации. В зависимости от локализации новообразования преобладает тот или иной тип гистологического строения и форма роста.

Так, например, лимфангиомы лица по гистологическому строению - кавернозные, кавернозно-капиллярные, кавернозно-кистозные, по характеру роста - диффузные; лимфангиомы шеи по гистологическому строению - кистозные, кистозно-кавернозные, по характеру роста - ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие; лимфангиомы полости рта (языка) по гистологическому строению - кавернозные, по характеру роста - ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие.

Данные о распределении больных с лимфангиомами по возрасту и локализации опухоли представлены в табл. 6.

Таблица 6. Распределение детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи по возрасту и локализации опухоли

Клинические проявления лимфангиомы у детей зависят от их возраста, локализации опухоли, анатомо-топографических особенностей пораженной области, размеров распространения поражения, гистологической структуры опухоли и ранее проводимого лечения.

Лимфангиома лица

По локализации различают лимфангиому лица на: лимфангиому губы, щечной области, щечной области и половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.

Лимфангиома губы

При изолированном поражении верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющаяся на область носогубной борозды, вызывая ее сглаженность. При незначительном поражении увеличена толщина губы, при более выраженном проявлении лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и продольного размеров губы. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут,и опущен.

Структура, цвет кожи и красной каймы губ, как правило, без видимых изменений. Слизистая оболочка губы обычной окраски, отечна. Отличительным диагностическим признаком лимфангиомы, локализующейся на слизистой оболочке полости рта, мы считаем появление единичных либо множественных пузырьков в виде мелких росинок или бисера, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым, рассеянных по поверхности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыкания губ.

Лимфангиома щечной области

Лимфангиома данной локализации представляет собой опухолевидную припухлость мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации, без четких границ, переходящую в неизмененные окружающие ткани. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозная форма) лимфангиома может контурироваться и выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта.

Окраска кожи над новообразованием, как правило, не изменена, однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхностно расположенных крупных полостей. При этом наблюдаются симптом «зыбления» и выраженный сосудистый рисунок подкожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки.

Изменения структуры слизистой оболочки щеки такие же, как при лимфангиоме губы. Пузырьки не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Чаще их обнаруживают в возрасте старше 3 лет. Они могут появиться при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства.

Лимфангиома щечной области и половины губы

Изменения при лимфангиоме щечной области и половины губы сходны с таковыми при изолированном поражении этих областей в различных сочетаниях. Возможно поражение щечной области и половины нижней или верхней губы.

При лимфангиоме щеки и половины верхней губы последняя утолщена, деформирована, свисает, угол рта опущен, что обусловливает вторичную деформацию нижней губы. При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фасцией околоушной слюнной железы, в толще железы или под ней, клинические проявления лимфангиомы иные. Окраска кожи над новообразованием не изменена. При пальпации определяется безболезненная припухлость тестообразной консистенции, без четких границ, распространяющаяся на окружающие неизмененные ткани. Иногда в толще слюнной железы прощупываются ограниченные единичные лимфатические узлы.

Лимфангиома может занимать всю околоушную область или различные ее отделы: верхние, нижние, а также распространяться на соседние области: височную или позадичелюстную, либо сочетаться с лимфангиомой шеи или языка.

Диагностика глубокой лимфангиомы околоушной области сложна, необходимо провести цитологическое исследование пунктата и контрастную рентгенографию околоушной слюнной железы.

Лимфангиома глазницы

Новообразование характеризуется утолщением век, особенно верхнего, за счет диффузной припухлости, нередко более выраженной у внутреннего угла глаза и распространяющейся на область надбровья и переносья. При пальпации определяют, что припухлость тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненна. Глазная щель сужена или полностью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, отдельные пузырьки могут лопаться и кровоточить.

При распространении лимфангиомы на ретробульбарную область у наблюдавшихся нами детей был отмечен экзофтальм со снижением (3 ребенка) или полной потерей (2 ребенка) зрения. При лимфангиоме глазницы наблюдались типичные изменения на слизистой оболочке задней трети твердого и мягкого неба, соответствующей стороне поражения.

Лимфангиома половины лица

Степень выраженности лимфангиомы половины лица различна, наиболее значительные изменения отмечаются в области верхней губы и щеки. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов, наблюдающихся при лимфангиоме губы, щечной и околоушной областей.

При капиллярно-кавернозной форме лимфангиомы половины лица определяется припухлость мягких тканей, тестоватой консистенции без четких границ. При кистозно-кавернозной форме лимфангиома набухает кнаружи, а в случае локализации в щечной области - в сторону преддверия рта.

При поверхностном расположении кистозных полостей лимфангиомы половины лица выявляется симптом «зыбления», хотя не всегда достаточно выраженный. У некоторых детей определяются склонность истонченной кожи вследствие просвечивания содержимого кисты и выраженность сосудистого рисунка подкожных вен. У 8 наблюдавшихся нами детей с лимфангиомой половины лица обнаружено поражение глазницы. При лимфангиоме половины лица на стороне поражения наблюдаются типичные изменения слизистой оболочки полости рта.

Лимфангиома шеи

Клиника лимфангиомы шеи зависит от морфологической структуры новообразования. При кавернозной лимфангиоме шеи определяется припухлость мягких тканей без четких границ со сглаженностью естественных складок. Кожные покровы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен при атрофии подкожной жировой клетчатки.

Пальпаторно определяется образование мягкой тестоватой консистенции, безболезненное, без четких границ, переходящее в окружающие мягкие ткани. Иногда пальпируются единичные мелкие плотные образования - флеболиты, или поверхностно расположенные лимфатические узлы.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме шеи припухлость пораженных мягких тканей как бы отграничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покровы над образованием обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных кистозных полостей.

Кожа не спаяна с образованием, растянута, естественные кожные складки сглажены. Поверхность новообразования гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кистозных образований, пальпация его безболезненна, выражен симптом «зыбления». При поверхностном расположении однокамерной кистевидной лимфангиомы она несколько смещается относительно окружающих тканей.

У находившихся под нашим наблюдением детей лимфангиома шеи, как правило, распространялась на несколько анатомических областей, глубоко проникая в мягкие ткани. У большинства детей верхний полюс лимфангиомы занимал поднижнечелюстной треугольник или она распространялась на нижние отделы щечной, околоушной и позадинижнечелюстной областей.

В поднижнечелюстном треугольнике лимфангиома проникала в толщу тканей дна полости рта и выявлялась в подъязычной области в виде купола, особенно хорошо при би-мануальной пальпации верхнего полюса новообразования. Слизистая оболочка подъязычной области была истончена, с голубоватым оттенком, картина напоминала так называемую ранулу. При обширных лимфангиомах язык смещался кверху и кзади.

У 26 детей лимфангиома шеи сочеталась с диффузной лимфангиомой языка. При этом клиническая картина складывалась из симптомов изолированного поражения шеи и языка. В этих случаях возможно также диффузное поражение всего или половины языка либо наличие поверхностной отграниченной лимфангиомы слизистой оболочки спинки языка.

Проявления лимфангиомы шеи и языка не всегда обнаруживаются одновременно и своевременно диагностируются. Нередко при обнаружении сразу после рождения лимфангиомы шеи рассматривают как результат смещения языка имеющимся новообразованием.

Лимфангиома языка

В полости рта лимфангиома редко бывает ограниченной, обычно она поражает всю толщу мягких тканей лица и проявляется на слизистой оболочке полости рта. Изолированного поражения слизистой оболочки полости рта мы не встречали. Характерные клинические симптомы наблюдаются при лимфангиоме языка, поэтому новообразования этой локализации мы рассматриваем наиболее подробно.

Различают поверхностную и диффузную форму новообразования. Поверхностную лимфангиому языка делят на ограниченную и распространенную из-за различий в тактике хирургического лечения.

Поверхностная лимфангиома характеризуется наличием мелких пузырьков на слизистой оболочке спинки языка с прозрачным или кровянистым содержимым. При распространенной поверхностной лимфангиоме языка пузырьки рассеяны по всей слизистой оболочке спинки языка. При ограниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются над окружающими тканями, образуя узел, и локализуются чаще в средней или задней трети спинки языка.

Периодически, при воспалении или травме, возникает кровоизлияние в пузырьки, отдельные из них лопаются, кровоточат, затем на их месте появляются белесоватые фибринозные пленочки. Эти изменения на слизистой оболочке языка нередко диагностируют как стоматит или глоссит.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение слизистой оболочки и мышц языка, что вызывает развитие макроглоссии различной степени выраженности. Возможно одностороннее поражение, четко отграниченное срединной бороздой, чаще наблюдается диффузное поражение всего языка. Язык увеличен в продольном и поперечном размере, передняя треть языка колбообразно вздута. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами или губами, губы смыкаются с напряжением или рот открыт, отмечается слюнотечение.

При диффузной лимфангиоме языка отмечаются характерные изменения слизистой оболочки, аналогичные признакам поверхностной лимфангиомы языка. Пузырьковые высыпания могут распространяться на слизистую оболочку нижней поверхности языка.

Вдоль всей поверхности слизистой оболочки языка могут определяться глубокие борозды, напоминающие складчатый язык. Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть Различным и нестабильным. Пузырьки возникают при воспалении лимфангиомы, после травмы или операции.

При диффузной лимфангиоме языка - речь ребенка невнятна, так как артикуляция звуков речи затруднена. Резонирующая область во рту незначительна, выдох ртом, на котором строятся звуки речи, очень мал, следовательно, давления воздуха во рту недостаточно для формирования звуков.

Увеличенный и малоподвижный язык оказывает постоянное давление на альвеолярные отростки верхней и нижней челюсти, что с возрастом ребенка приводит к деформации челюстей и формированию открытого прикуса.

Клиническая картина лимфангиом

Одной из особенностей лимфангиом у детей является способность их воспаляться. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи мы наблюдали у 90 детей. Чаще оно возникало у детей в возрасте 3-7 и 7-12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с периодом заболевания детей острыми респираторными и инфекционными болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблюдалось после травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке.

Наиболее частый источник инфицирования лимфангиом у детей - хронический тонзиллит. На возможность возникновения воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи при хроническом тонзиллите указывает их связь посредством лимфатических сосудов и узлов головы и шеи. Особенно тесная связь за счет цепочки глубоких шейных лимфатических узлов наблюдается между миндалинами и языком [Курбская Р. А., 1957; Андрюшин Ю. Н., Выренков Ю. Е., 1967]. Это определяет тактику лечения больных с лимфангиомой в период воспаления и проведения профилактических мероприятий. Санация носоглотки обязательна.

При воспалении резко изменяется клиническая картина лимфангиомы и степень ее распространения. В период воспаления лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи, которые ранее считались непораженными. При воспалении диффузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица и шеи развивается воспалительный инфильтрат.

Воспаление кистозной и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи характеризуется их заметным увеличением за счет серозного-содержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симптом «зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным расплавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серозно-кровянистое или кровянистое содержимое и никогда - гнойный экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому ошибочно принимают за гемангиому.

При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи, дна полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюдаются симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие неотложной хирургической помощи аспирации содержимого кистозных полостей.

Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит рецидивирующий характер, продолжительность и степень выраженности его различна. Повторяющиеся воспаления лимфангиомы шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному нарушению приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего возраста - к истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита.

Другой особенностью клинической картины лимфангиомы: лица является вторичная деформация костей лица, развивающаяся вследствие длительного давления лимфангиомы на челюстные кости. При лимфангиоме щек деформация чаще.выражается в виде сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти.. Степень деформации челюстей зависит от распространенности и. выраженности лимфангиомы.

Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к тяжелым деформациям: альвеолярные отростки и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус. Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела и. тела нижней челюсти, увеличение угла между ее ветками и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения речи, жевания, глотания и дыхания.

Морфология

Различают три морфологических вида лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей: капиллярную, кавернозную и кистозную.

Капиллярная лимфангиома представляет собой опухолевидное образование без четких границ, переходящее в окружающие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с небольшими щелевидными пространствами, из которых выделяется бесцветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность среза.

При микроскопическом исследовании в капиллярной лимфангиоме выявляют многочисленные расширенные лимфатические капилляры, выстланные одним - двумя рядами эндотелиальных клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки имеют кубическую форму; в тех случаях, когда просвет капилляров расширен, эндотелиальные клетки уплощены. При распространении лимфангиомы на мышечную ткань лимфатические капилляры располагаются в соединительнотканных прослойках по ходу пучков мышечных волокон.

Карнозная лимфангиома на разрезе представляет собой губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленными полостями диаметром 0,1-2 см, содержащими соломенную прозрачную жидкость, иногда с примесью крови. Новообразование имеет петлистое строение из-за наличия множества тонких перегородок. В центре каверны больших размеров, чем периферии.

Лимфангиома не имеет видимой капсулы и распространяется в окружающие мягкие ткани. Полости кавернозной лимфангиомы различной формы и величины (округлые, мешкообразно вытянутые, бухтообразно расширенные) располагаются почти параллельно поверхности кожи или слизистой оболочки. Сообщаясь между собой, они образуют широкопетлистую сеть полостей и щелей. Очень редко в дерме обнаруживают кавернозные полости диаметром до 0,2 см.

При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные кавернозные полости, разделенные соединительнотканными перегородками. Внутренняя поверхность этих полостей выстлана слоем эндотелиальных клеток, которые в больших полостях уплощены, а в мелких имеют обычную форму и могут.располагаться в два - три ряда. Форма ядер эндотелиальных клеток варьирует от округлой до уплощенной.

Кистозная лимфангиома (гигрома) - одно-или многополостное кистозное образование, заполненное прозрачной или мутной жидкостью соломенно-желтого цвета, иногда опалесцирующей, нередко с примесью крови. Диаметр ее варьирует от 2 до 10 см. Стенки кист могут быть сращены с окружающими тканями. Встречаются и одиночные кисты, не спаянные с подкожной жировой клетчаткой, мышцами и другими тканями. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазированные лимфатические узлы.

Крупные кистозные полости выстланы тонкой жемчужно-белой блестящей оболочкой, напоминающей брюшину или плевру. В кистозных полостях иногда имеются тонкие трабекулы, проходящие в различных направлениях. Окружающие гигрому мышцы часто подвергаются атрофии вследствие внедрения между ними отдельных, более мелких кист. В ряде случаев:кожа над кистозной лимфантиомой истончена, практически лишена подкожной жировой клетчатки и не спаяна интимно со стенкой кисты.

При микроскопическом исследовании выявляют, что полости кистозной лимфангиомы выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Ядра клеток вытянутой формы, располагаются в центре, цитоплазма их светлая, мелкозернистая, окружает ядро в виде венчика. В соединительной ткани между полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, состоящие из двух - трех рядов эндотелиальных клеток, которые радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают боковые отростки в тканевые щели и межмышечные пространства. Стенки кист образованы плотной волокнистой соединительной тканью, в которой выявляют пучки гладких мышечных волокон.

Дифференциальная диагностика

Лимфангиомы необходимо дифференцировать от многих поражений лица и шеи из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия симптомов заболевания. В первую очередь новообразование следует отличать от гемангиомы, врожденной боковой и срединной кисты шеи, дермоидной кисты, нейрофиброматоза, липомы и лимфаденита.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы и гемангиомы основана на том, что при лимфангиоме отсутствуют изменения окраски кожи и слизистой оболочки за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, наблюдающиеся при поверхностных гемангиомах. При гемангиоме измененные участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции свободно поступает кровь.

Врожденные боковые кисты шеи чаще располагаются глубоко и локализуются преимущественно в сонном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и с клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательного эпителия.

Дифференциация от дермоидной кисты дна полости рта основывается на том, что последняя имеет округлую форму и четкие границы, хорошо контурируется, располагается в подъязычной либо подподбородочной области или, раздвигая мышцы дна полости рта, обнаруживается одновременно в той и другой областях. Дермоидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. При пальпации выявляют плотную оболочку кисты. В пунктате обнаруживают салоподобное содержимое, иногда с холестеотомными массами, клетками многослойного, плоского и ороговевающего эпителия.

Лимфангиому передней поверхности шеи необходимо дифференцировать от врожденной кисты щитоязычного протока. Последняя может располагаться в мышцах корня языка и очень редко между подъязычной костью и щитовидной железой, в последних двух случаях киста всегда интимно спаяна с подъязычной костью. Срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны на всех участках, кроме подъязычной кости. В пунктате выявляют густое белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца, и клетки плоского эпителия.

Ретенционная киста подъязычной слюнной железы в отличие от лимфангиомы дна полости рта имеет тонкую эластичную оболочку, покрытую слизистой оболочкой. Границы кисты четко выражены. В пунктате ретенционной кисты обнаруживают слюну.

У детей в возрасте до 4-5 лет большие трудности представляет дифференциальная диагностика лимфангиомы и нейрофиброматоза, который так же как и лимфангиома, проявляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или малоболезненную при пальпации, однако в отличие от лимфангиомы ткани ее более плотные на ощупь.

При пальпации выявляют отдельные узлы плотноэластической консистенции там, где локализуются утолщенные нервные стволы или отдельные невриномы. В полости рта на стороне поражения обнаруживают характерные для нейрофиброматоза изменения: утолщение альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентию. У детей старше 3-4 лет при нейрофиброматозе наблюдаются пигментные «кофейные» пятна на коже в области поражения или в любом другом месте.

Лимфангиому верхней губы дифференцируют от синдрома Мелькерссона-Розенталя, который проявляется стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью языка. Два последних симптома выявляют не всегда.

При синдроме Мелькерссона-Розенталя поражаются обе половины верхней губы в отличие от лимфангиомы, которая локализуется в одной половине. Губа при синдроме Мелькерссона-Розенталя хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Увеличенная в объеме ткань эластична, при надавливании углубления не остаются в отличие от воспалительного отека. Кожа с синеватым оттенком.

Слизистая оболочка губы гладкая, суховата, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждается типичной для синдрома Мелькерссона - Розенталя морфологической картиной: наличие эпителиоидных гранулем, отек субмукозного и пограничного мышечного слоев, полнокровие сосудов с периваскулярной диффузной лимфоцитарной инфильтрацией.

В период воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи проводят дифференциальную диагностику от острых воспалительных процессов.

Основным характерным признаком лимфангиомы слизистой оболочки полости рта и языка являются пузырьки с прозрачным либо кровянистым содержимым величиной с просяное зерно, напоминающие мелкие икринки или росинки. Подобные изменения слизистой оболочки полости рта мы считаем важным диагностическим симптомом, поскольку они патогномоничны только для лимфангиомы.

Лимфангиому языка также необходимо дифференцировать от нейрофиброматоза, при котором изменения слизистой оболочки спинки языка выражаются в увеличении грибовидных сосочков.

Ограниченную лимфангиому корня языка следует дифференцировать от аденомы корня языка, дистопии доли всей или части щитовидной железы. В этих случаях диагноз лимфангиомы устанавливают только после обследования ребенка у эндокринолога и сканирования щитовидной железы.

Дифференциация лимфангиомы языка от воспаления язычной миндалины сложна и основана на том, что последняя представляет собой скопление лимфоидной ткани, покрытой неизмененной слизистой оболочкой дольчатого строения.

Кроме того, лимфангиому языка нередко приходится дифференцировать от ограниченной гемангиомы, фибромы и папилломы языка (табл. 7).

Таблица 7. Дифференциальная диагностика ограниченной лимфангиомы языка

Лечение детей с лимфангиомой и диспансерное наблюдение за ними. Планомерное последовательное комплексное лечение можно проводить только под диспансерным наблюдением, что положено нами в основу организации лечения детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи.

Несмотря на то что хирургический метод лечения лимфангиом является основным, большинство больных нуждаются в комплексном лечении, предусматривающем: наблюдение; санацию полости рта, рото- и носоглотки с проведением тонзиллэктомии и аденотомии (по показаниям); консервативную терапию при воспалении лимфангиомы; хирургическое лечение; ортодонтическое лечение; логотерапию.

Из наблюдавшихся-нами больных хирургическое лечение проведено у 149 детей, склерозирующая терапия - у 9, из них

Детям в последующем потребовалось хирургическое лечение; 36 детей находились под наблюдением. В процессе наблюдения систематически проводилась санация полости рта, носо- и ротоглотки в порядке профилактики воспаления лимфангиомы. При возникновении воспаления производили аспирацию содержимого лимфангиомы. Опыт показал, что плановое хирургическое лечение при воспалении лимфангиомы следует проводить через 3-4 нед после клинического выздоровления.

Основной метод лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи в детском возрасте - хирургический. У 149 детей нами произведено 200 операций, что связано с необходимостью проведения повторных операций при обширных поражениях.

Объем оперативного лечения зависит от степени распространения, локализации, формы новообразования и возраста ребенка. Радикальное лечение возможно только при ограниченной кистозной лимфангиоме лица и шеи и ограниченной лимфангиоме языка. При обширных диффузных лимфангиомах мягких тканей лица, шеи и языка операции многоэтапные и нерадикальные. При диффузной лимфангиоме языка радикальное удаление ее невозможно и лечение сводится к частичному продольному и клиновидному иссечению измененных тканей.

При диффузной обширной лимфангиоме шеи и распространении ее в окологлоточное пространство к сосудисто-нервному пучку и жизненно важным органам шеи операция крайне сложна технически, сопровождается большой потерей тканевой жидкости, и крови. По нашему мнению, детей с такой формой лимфангиомы шеи следует оперировать после года жизни, а в более раннем возрасте - только по жизненным показаниям. При диффузных лимфангиомах шеи и языка мы считаем целесообразным на первом этапе лечения удалять лимфангиомы шеи, а затем производить частичное иссечение лимфангиомы языка (по показаниям).

Наши наблюдения показали, что у детей с диффузной лимфангиомой языка при выраженной макроглоссии ортодонтическое лечение нужно начинать рано, используя общепринятые методы, после чего они должны находиться под наблюдением ортодонта до 15-летнего возраста.

По показаниям проводят постановку правильной речи. Объем и продолжительность лечения зависят от степени нарушения речи и создания условий для ее исправления.

Таким образом, комплексное плановое многоэтапное лечение больных с лимфангиомой лица, полости рта и шеи осуществимо только при условии, что дети будут находиться под диспансерным наблюдением.

Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы относят к гемобластозам и описывают в руководстве по заболеваниям крови. Однако многие из этих опухолей клинически проявляются увеличением шейных, реже околоушных лимфатических узлов. В данную монографию злокачественные лимфомы включены с целью описания дифференциальной диагностики их от других заболеваний, сопровождающихся увеличением регионарных лимфатических узлов (метастазы злокачественных опухолей, воспалительные и специфические заболевания).

В группу злокачественных лимфом включают несколько заболеваний: лимфогранулематоз, ретикуло- и лимфосаркому, гигантофолликулярную лимфобластому, африканскую лимфому (лимфома Беркитта).

Лимфоидная ткань находится не только в лимфатических узлах, но и в вилочковой железе, селезенке, слизистой оболочке верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, костном мозге, слюнных и слезных железах, слизистой оболочке решетчатого лабиринта, полости носа, верхнечелюстной пазухе.. Значительное количество лимфоидной ткани располагается в. так называемом кольце Вальдейера (глоточная, небная и язычная миндалины). Все эти локализации могут быть исходной точкой возникновения экстранодальных локализаций различных форм злокачественных лимфом. Отмечена определенная закономерность одновременного поражения области кольца Вальдейера и желудочно-кишечного тракта.

Лимфогранулематоз у детей составляет 12-15% всех злокачественных новообразований. Из гистологических типов преобладает лимфогистиоцитарный, реже встречается нодулярный.

Различают четыре стадии лимфогранулематоза:

I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы;

II стадия (регионарные формы) - поражение двух или более несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по-одну сторону диафрагмы;

III стадия (генерализованные формы) - поражение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки;

IV стадия (диссеминированные формы) - поражение лимфатических узлов и внутренних органов - легких, печени, почек и др.

Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения температуры тела выше 38 °С, проливного ночного пота, быстрого уменьшения массы тела более чем на 10%. Общие симптомы интоксикации встречаются у трети детей.

М. Tuhiana и I. Le Bourgeois (1974) предложили модификацию изложенной классификации, выделив экстранодальные (экстраганглионарные) формы поражения.

Для микроскопической картины лимфогранулематоза характерно наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга. В. Lukes и I. I. Butler (1966) разработали гистологическую классификацию лимфогранулематоза, основанную на количественном соотношении клеточных элементов с учетом характера склероза. Выделены следующие гистологические типы: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение (ретикулярный вариант и диффузный склероз). Авторы отметили, что в ранних стадиях лимфогранулематоза и при длительно текущих формах в гистологической картине преобладают лимфоциты и нодулярный склероз, при подостром течении и в стадии генерализации количество лимфоцитов уменьшается.

В отличие от лимфогранулематоза по гистологическому строению лимфосаркомы подразделяются на нодулярный (гигантофолликулярная лимфома) и диффузный типы в зависимости от характера инфильтрации пораженных органов и тканей.

Согласно МГКО ВОЗ (1976), в диффузной форме с учетом цитоморфологических особенностей выделяют шесть вариантов:

1) лимфоцитарный,
2) лимфоплазмоцитарный,
3) пролимфоцитарный,
4) лимфобластный,
5) иммунобластный,
6) лимфома Беркитта, или африканская лимфома.

Диагностика основывается на всем комплексе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Ведущая роль принадлежит морфологическому исследованию - цитологическому изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Березовского - Штернберга, наличие клеток Ходжкина позволяет поставить лишь предположительный диагноз.

Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике лимфогистиоцитарного типа лимфосарком и диффузного фиброза. Лимфогистиоцитарный тип следует отличать от реактивной гиперплазии лимфоидной ткани различной этиологии (инфекционной, вирусной, лекарственной и др.), специфических лимфаденитов при некоторых инфекциях (бруцеллез, токсоплазмоз), саркоидоза и лимфоцитарной лимфосаркомы. Лимфоцитарное истощение по типу диффузного фиброза дифференцируют от фиброза ткани лимфатического узла воспалительного происхождения; ретикулярный вариант следует отличать от лимфосаркомы и ретикулосаркомы.

Клиническая картина

Злокачественные лимфомы у 80% больных возникают в лимфатических узлах, причем исходной точкой в половине случаев являются лимфатические узлы шеи. Так, лимфогранулематоз у 65-70% больных начинается в - шейных лимфатических узлах. У детей наряду с поражением лимфатических узлов шеи первым симптомом лимфогранулематоза в отдельных случаях может быть поражение лимфатических узлов околоушной области, что приводит больного в стоматологическую клинику.

Экстранодальные формы лимфогранулематоза встречаются у 1% больных, злокачественные лимфомы - у 20%, из них 38% исходная точка роста - область головы и шеи.

По данным A. S. Suen и соавт. (1981), излюбленной точкой возникновения является лимфоидная ткань вальдейерова кольца, затем слизистая оболочка полости носа, решетчатого лабиринта и верхнечелюстной пазухи (15%), глазница (8 %), слюнные железы (8%), полость рта (5%), щитовидная железа (3% случаев).

R. Freeman и соавт. (1972) установили, что из 1467 больных с экстранодальными неходжкинскими лимфомами у 417 (28%) они возникали в области головы и шеи. Небная миндалина была поражена у 32%, слюнные железы - у 16,5%, полость рта - у 9,5%, носоглотки - у 8,8%, щитовидная железа - у 8,6% и полость носа - у 7,9% случаев.

Как правило, первым признаком злокачественной лимфомы являются увеличенные лимфатические узлы шеи. При диаметре лимфатического узла более 2 см в плане отличительного распознавания следует помнить и о возможности злокачественной лимфомы. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, консистенция их более мягкая по сравнению с метастатическими лимфатическими узлами. Подвижность пораженных лимфатических узлов сохраняется даже при их значительном увеличении. Два - три увеличенных лимфатических узла сливаются между собой, образуя конгломераты. Для неходжкинских лимфом характерно более быстроте увеличение лимфатических узлов и спаянность их с окружающими тканями по сравнению с поражением их лимфогранулематозом.

Мы наблюдали 4 девочек (3-12 лет), у которых первым симптомом лимфогранулематоза было увеличение лимфатических узлов околоушной области. У всех детей заболевание первично было расценено как лимфаденит околоушных лимфатических узлов, и дети получали противовоспалительную и антибактериальную терапию, включая лечение физическими факторами (УВЧ-терапия и др.). Диагноз был выставлен после гистологического исследования лимфатических узлов.

В процессе наблюдения за больными и консультирования их с онкологами было выяснено, что лимфогранулематоз, как правило, трудно верифицируется морфологами у детей в возрасте до 3-5 лет, особенно при отсутствии клеток Березовского-Штернберга, хотя в наблюдениях Б. А. Колыгина (1983) детей 2-6 лет числится 57 человек. В качестве примера приводим одно из наблюдений.

Больная Н., 3 лет, впервые поступила в клинику кафедры детской стоматологии в 1982 г. с диагнозом «лимфаденит околоушных лимфатических узлов слева». Заболевание выявлено 4 мес назад. По месту жительства проводилась противовоспалительная терапия, которая давала кратковременные улучшения.

При поступлении выявлен плотный инфильтрат в левой околоушной области, слабоболезненный при пальпации, температура тела в пределах нормы. В периферической крови изменений не выявлено, кроме эозинофилеза и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 20 мм/ч. Проведен курс противовоспалительной и антибактериальной терапии. Инфильтрат рассосался, стали пальпироваться единичные лимфатические узлы. Больная выписана под наблюдение врача поликлиники.

Вновь ребенок поступил в клинику через 4 мес после подъема температуры тела до 39 °С. В левой околоушной области выявлен обширный инфильтрат с участком размягчения и «флюктуации» в центре. Ребенок оперирован. При разрезе в толще околоушной слюнной железы обнаружен распад тканей крошковатый, серовато-зеленоватого цвета, без гнойного экссудата. Патологический очаг выскоблен, участок пограничных тканей взят на гистологическое исследование. Заключение патогистологов - неспецифическое воспаление с гиперплазией лимфатического узла. После проведенного противовоспалительного лечения девочка выписана в хорошем состоянии.

В третий раз больная поступила в клинику через полгода. За несколько дней до поступления температура тела поднималась до 39 °С (со слов бабушки). При поступлении выявлено, что в области послеоперационного рубца ткани мягкие, подвижные, в позадичелюстной области и боковой поверхности шеи обнаружены множественные резко увеличенные лимфатические узлы. Было высказано предположение о лимфогранулематозе.

Доступом из поднижнечелюстной области обнажены увеличенные лимфатические узлы шеи (поверхностные и глубокие), каждый узел имел беловато-серый цвет, не был спаян с окружающими тканями. Для гистологического исследования взяты несколько узлов. Гистологическое исследование проводилось в ВОНЦ АМН СССР. После консультации препаратов несколькими специалистами онкоцентра было дано заключение о лимфогранулематозе. Ребенок переведен на лечение в ВОНЦ АМН СССР.

При поражении небной миндалины происходит ее увеличение, вызывающее ощущение инородного тела и затруднение при глотании пищи. Боли возникают редко, обычно лишь при изъязвлении опухоли.

В зависимости от клинического проявления можно выделить три варианта:

1) гипертрофированная небная миндалина покрыта слизистой оболочкой красного цвета, видны крипты;
2) небная миндалина больших размеров вызывает смещение мягкого неба;
3) обширное изъязвление, занимающее опухоль, с распространением на мягкое небо, дужки и стенку глотки.

У детей с поражением миндалины увеличение шейных лимфатических узлов встречается в 75-80% случаев, особенно часто при изъязвленной опухоли. Нередко наблюдается двустороннее поражение лимфатических узлов.

Следует отметить, что при больших размерах шейных лимфатических узлов они могут вызывать смещение стенки глотки, симулируя первичное ее поражение. Подчас дети длительное время наблюдаются и подвергаются лечению вплоть до тонзиллэктомии с диагнозом хронического гипертрофического тонзиллита. Биопсия обычно почти безболезненная разрешает диагностические затруднения.

Поражение корня языка имеет место в 15% случаев злокачественных лимфом области ротоглотки. Больные жалуются на дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль обычно мягкой консистенции, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Глубокая инфильтрация встречается редко.

Злокачественные лимфомы с исходной точкой роста из слизистой оболочки околоносовых пазух и полости носа встречаются в 3-8% всех злокачественных новообразований этих локализаций. Больные жалуются на серозно-геморрагические выделения, затруднение носового дыхания и иногда боли. Опухолевые разрастания, как правило, видны при передней или задней риноскопии.

При исходной точке роста из слизистой оболочки решетчатого лабиринта появляется припухлость у внутреннего угла глаза, деформация верхних отделов носощечных складок. В 25% случаев имеет место и вовлечение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов.

При злокачественных лимфомах слезной железы глазное яблоко смещено кнутри и книзу.

Генерализация неходжкинских лимфом происходит лимфогенным и гематогенным путем с вовлечением медиаетинальных, забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов, внутренних органов (печени и легких), костного мозга, кожи. Поражаются и различные отделы желудочно-кишечного тракта, в частности желудок.

Показателем поражения костного мозга является развитие острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического-лимфолейкоза. При этом ухудшается состояние больных, повышается температура, появляется геморрагический синдром (кровотечения, геморрагии на коже, темный стул). В периферической крови обнаруживаются патологические клетки, в миелограмме - метаплазия властными клетками. Имеет место анемия и тромбоцитопения.

Часто встречается вовлечение центральной нервной системы, что проявляется жалобами на головные боли, менингеальными симптомами, поражением глазодвигательных нервов. При появлении этих симптомов у больных с лимфосаркомой необходимо исследование спинномозговой жидкости и костномозгового кроветворения. При лейкемизаций лимфосаркомы продолжительность жизни редко превышает 3 мес.

В 1958 г. Н. G. Burkitt выделил опухоль ретикулоэндотелиального происхождения как самостоятельную нозологическую единицу, получившую название африканской лимфомы, или опухоли Беркитта. В тропической Африке она составляет около 50% всех злокачественных опухолей у детей. При ретроспективном изучении патологоанатомических архивов установлены случаи этого заболевания также в Англии, Канаде, Норвегии и Соединенных Штатах Америки. А. П. Авцын и М. А. Гуревич (1970) описали случай опухоли в СССР. Заболевание чаще встречается у детей в возрасте 6-7 лет. В половине опубликованных случаев -возраст больных варьировал от 5 до 9 лет, 98% больных было моложе 20 лет. Только 5 больных с опухолью Беркитта были моложе 2 лет.

Клиническая картина характеризуется мультицентрическим поражением различных органов и систем, причем до настоящего времени неясно, имеет ли место множественное поражение с самого начала или же происходит диссеминация процесса из одного первичного очага. Наблюдения свидетельствуют о том, что у 50-70% больных поражаются челюсти, чаще верхняя. Обезображивающая деформация опухолью половины или всего лица является одной из характерных черт заболевания. Опухоль характеризуется быстрым ростом, вызывает расшатывание, смещение и выпадение зубов.

При опухоли Беркитта часто поражаются почки, надпочечники, печень, яичники, как правило, с обеих сторон, желудок, толстая кишка, поджелудочная железа и лимфатические узлы брюшной полости. Увеличенные ретроперитонеальные лимфатические узлы, достигая больших размеров, могут смещать и сдавливать мочеточники, в результате чего развивается гидронефроз. Исследования пораженных органов на вскрытии показали, что в опухоли чрезвычайно мало кровеносных сосудов.

Происходит сдавление корешков и самого спинного мозга с развитием параличей нижних конечностей, недержанием мочи и кала. Поражение центральной нервной системы I. Bloom (1975) наблюдал у 25 из 27 детей. Также часто в патологический процесс вовлекаются щитовидная и слюнная железы. Кроме того, наблюдаются подкожные узлы и поражение молочных желез. Периферические лимфатические узлы поражаются редко.

Если массивное поражение лимфатических узлов брюшной полости встречается сравнительно часто, то увеличение поднижнечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфатических.узлов наблюдается в единичных случаях. В европейских странах у детей с саркомой Беркитта регионарные лимфатические узлы поражаются чаще, а подчас являются первым признаком заболевания .

Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости (бедренная, большеберцовая и плечевая кости, ключица, кости таза и мозгового черепа), причем болевой синдром бывает значительно менее выражен, чем при остеогенных саркомах.

Опухоль может возникать как в костном мозге, так и мягких тканях. Рентгенологически первичные костные поражения проявляются вначале в виде небольших участков разрежения, в дальнейшем сливающихся между собой и формирующих обширный очаг деструкции костной ткани с неровными нечеткими контурами. При поражении челюстей у детей характерной чертой рентгенологической картины является исчезновение замыкающих кортикальных пластинок лунок как прорезавшихся зубов, так и вокруг фолликулов. При прорастании опухоли в мягкие ткани может быть реакция надкостницы в виде спикул. Отмечается, что опухоль верхней челюсти быстро вовлекает глазницу и полость носа.

Гистологическая картина опухоли характеризуется наличием видоизмененных лимфоидных клеток с отдельными гистиоцитами между ними.

Наш опыт основывается на диагностике и лечении 3 больных с саркомой Беркитта, находившихся на лечении в Радиационном и изотопном центре в Хартуме [Воробьев Ю. И. и др., 1970]. Среди наших больных было 2 мальчика в возрасте 7 и 10 лет и одна девочка 3 лет. Первыми признаками заболевания было поражение челюстно-лицевой области. У 2 больных рост новообразования, несмотря на значительные размеры при поступлении, сопровождался лишь тупыми болями и лишь в одном случае боли были острыми, мучительными, постоянными. В ходе развития заболевания в одном случае наблюдалось вовлечение лимфатических узлов поднижнечелюстной области и шеи и у одного больного - лимфатических узлов брюшной полости, печени и селезенки.

Поражение верхней челюсти было отмечено у всех 3 больных, причем у 2 из них новообразование прорастало в глазницу. При вовлечении челюстей типичной чертой рентгенологической картины явилось разрушение кортикальных замыкающих пластинок как вокруг прорезавшихся зубов, так и вокруг зачатков, находящихся внутри челюсти.

Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.

Больной А., 7 лет, поступил для лучевой терапии в 1967 г. (г. Хартум) с диагнозом «опухоль правой половины лица». Опухоль верхней челюсти появилась год тому назад.

При поступлении: опухоль огромных размеров, занимающая всю правую половину лица и распространяющаяся за среднюю линию. Новообразование вовлекает область верхней и нижней челюсти справа, вызывая уродливую деформацию лица. Глазное яблоко смещено кверху. Больших размеров изъязвление опухоли с крупнобугристой поверхностью, с резким гнилостным запахом.

Открывание рта ограничено. В полости рта и области щеки частично изъязвившаяся больших размеров опухоль, смещающая не только зубные ряды верхней и нижней челюсти справа, но и миндалину и боковую стенку глотки. Лимфатические узлы в поднижнечелюстных и шейных областях не пальпируются. Несмотря на большие размеры новообразования, боли носят тупой ноющий характер. Общее состояние больного удовлетворительное. Изменений внутренних органов и картины крови не выявлено.

При рентгенологическом исследовании челюстно-лицевой области определялось гомогенное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, всей полости носа, клеток решетчатого лабиринта и правой глазницы. Все стенки верхнечелюстной пазухи

Разрушены, включая альвеолярный отросток и половину твердого неба справа. Молочные зубы и зачатки постоянных на стороне поражения смещены медиально, кортикальные замыкающие пластинки вокруг фолликулов, кортикальные пластинки лунки отсутствуют.

Гистологическое заключение: опухоль Беркитта.

Лечение лимфогранулематоза , лимфом проводится в онкологических учреждениях.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома - полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные - менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• Лимфография.

Эхография - безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое - признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества - этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия - антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия - витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. До настоящего времени нет единого взгляда на происхождение лимфангиом. Считалось, что лимфангиома является новообразованием, однако данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.

Лимфангиомы наблюдаются значительно реже гемангиом, но тем не менее составляют 9-18% доброкачественных опухолевых образований у детей. В большинстве случаев лимфангиома обнаруживается в первый год жизни ребенка (до 85%) и значительно реже - в возрасте ребенка старше года.

Излюбленной локализацией лимфангиом являются шея, подмышечная область, щека, губа, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и органах. Описаны случаи лимфангиом забрюшинного пространства, брыжейки кишок, селезенки, почек и др. Обычно лимфангиомы увеличиваются медленно, с ростом ребенка, но иногда отдельные кисты в короткий срок достигают больших размеров.

Различают лимфангиомы простые, пещеристые и кистозные. Могут наблюдаться сочетания этих видов. Чаще встречаются пещеристые и кистозные лимфангиомы.

Клиническая картина. Простая лимфангиома представляет собой опухолевидное образование, слегка возвышающееся над поверхностью кожи. Кожные покровы обычно не изменены, имеют нормальную окраску. Размеры простых лимфангиом колеблются от 1-2 см до значительных величин. Состоят они из расширенных лимфатических сосудов с гипертрофированным эндотелием. Границы простых лимфангиом обычно нечеткие, пальпация безболезненна.

Пещеристые, или кавернозные, лимфангиомы локализуются в коже, мышцах и межмышечных пространствах и состоят из множества полостей, выстланных эндотелием. Между ними располагаются соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками. Величина кавернозных лимфангиом чаще бывает значительной, особенно при локализации на шее. Опухоль обычно связана с кожей, которая иногда бывает истончена. Располагаясь в мышцах языка, лимфангио-на приводит к его увеличению - макроглоссии.

Кистозные лимфангиомы состоят из одной или многих кист. Они также часто встречаются на шее (рис. 223), в подмышечной, реже в крестцовой и ягодичной областях. При расположении лимфангиом на шее с двух сторон может возникнуть сдавление дыхательных путей, нарушение глотания. При кистах больших размеров кожа над опухолью истончается, начинает просвечивать жидкость слегка синеватого цвета. Ощупывание лимфангиомы безболезненно; определяется флюктуация наряду с участками уплотнения, соответствующего соединительнотканным прослойкам.

Рис. 223. Кистозная лимфангиома шеи у ребенка 11/2 лет.

При обычном росте лимфангиома часто не вызывает неприятных ощущений. Однако быстрое увеличение ее размеров может привести к тяжелым расстройствам функции некоторых органов (нарушение дыхания, непроходимость кишечника и т. д.). Тяжелым осложнением лимфангиомы является ее воспаление. При этом опухоль увеличивается, становится плотной, болезненной, на коже появляется гиперемия.

Диагностика лимфангиом обычно не вызывает затруднений, если они располагаются в типичных местах, а при исследовании ясно определяется кистозное образование с участками уплотнения. Для уточнения диагноза можно произвести пункцию лимфангиомы и ее контрастирование.

Рентгеноконтрастное исследование позволяет не только уточнить диагноз, но и определить истинные размеры опухоли, связь ее с соседними органами.

Для контрастирования лимфангиом контрастные вещества (только водорастворимые) вводят непосредственно в полость лимфангиомы. При этом пользуются контрастными веществами низкой концентрации (кардиотраст, билитраст 10-20%), что, с одной стороны, достаточно для определения размеров лимфангиомы, с другой- предупреждает развитие в ней воспалительных явлений. С этой же целью необходимо после исследования по возможности полностью удалить из полости лимфангиомы контрастное вещество и промыть ее теплым физиологическим раствором. Рентгеновские снимки делают в двух проекциях для более точного определения величины и границ образования.

Дифференцируют лимфангиомы с кистами шеи, дермоидами и тератомами, липомой, спинномозговой грыжей.

Врожденные кисты шеи более плотные, меньших размеров, связаны с подъязычной костью и смещаются под кожей в момент глотания. Дермоидные кисты редко бывают на шее и имеют свою излюбленную локализацию; часто они небольших размеров, плотны, обычно связаны с подлежащими тканями, имеют четкие границы. При расположении лимфангиомы в крестцово-копчиковой области ее дифференцируют с тератомой, которая по своему характеру более плотная, часто уходит под копчик. В подобных случаях помощь может оказать рентгенография, которая определяет наличие в опухоли плотных включений, характерных для тератом.

При спинномозговых грыжах часто наблюдаются нарушения иннервации тазовых органов и нижних конечностей; при рентгенографии обнаруживается дефект развития позвонков.

В некоторых случаях лимфангиому приходится дифференцировать с лимфаденитом. Данные анамнеза, наличие небольших плотных болезненных образований помогают поставить правильный диагноз.

Липомы отличаются большей плотностью, отсутствием флюктуации, сравнительно нечеткими границами.

Лечение . Преимущественно хирургическое: иссечение лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Это удается сравнительно легко при кистозных видах опухоли. Многокамерные и кавернозные лимфангиомы часто интимно связаны с окружающими тканями, поэтому удаление их бывает сопряжено с техническими трудностями и опасно для больного. В подобных случаях частично иссекают опухоль и прошивают оставшиеся участки капроновыми швами; в дальнейшем проводят долечивание инъекциями склерозирующих веществ.

При наличии на шее у маленьких ослабленных детей обширных лимфангиом, вызывающих затруднение дыхания или глотания, для временного облегчения состояния больного применяют пункции и отсасывание содержимого лимфангиом.

Воспалившиеся и нагноившиеся лимфангиомы вскрывают. Лечение в подобных случаях проводят по принципу лечения больных с гнойными процессами. Удаление лимфангиомы можно будет произвести только после полного стихания воспаления.

Операция по поводу лимфангиомы нередко является опасным и тяжелым вмешательством. Поэтому при небольших лимфангиомах, не вызывающих каких-либо расстройств, к операции лучше прибегать у детей, начиная с возраста 6 мес.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.