Аплазия матки. Аплазия - это патология, способная поразить любой орган Аплазия матки и беременность

Данная патология развития половых органов наблюдается в соотношении 1 к 5000 новорожденных. Аплазия матки распространена достаточно широко, поэтому специалисты озадачены тем, как предотвратить аномалию при помощи профилактических мер. Аплазия матки почту в 70% случаев идет в сочетании с аплазией влагалища. Так что же это за патология и как она проявляется? Давайте подробнее изучим этот вопрос.

Свернуть

Часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища

Что такое аплазия матки?

Эта патология представляет собой неправильное развитие матки. Это проявляется в недоразвитости органа и неправильной ее форме. По МКБ-10 аплазия сочетается вместе с агенезией. Агенезия отличается от аплазии тем, что при агенезии наблюдается полное отсутствие матки. В этой статье пойдет речь об аномальных видах матки. Интересно, что риск рождения ребенка с аномалией очень велик. Многие, конечно, могут и не знать, что больны аплазией. По статистике в таком неведении находятся почти 90% всех больных. Причиной этому является бессимптомное протекание болезни.

На картинке показаны разновидности аномального развития матки.

Причины заболевания

Почему у девочки сформировалась аплазия матки? Часто ответа стопроцентного нет. Даже учитывая все индивидуальные особенности, сложно сказать, что именно привело к патологии. Это происходит из-за того, что причин обычно несколько. Не может только одна причина привести к аномалии. В основном это врожденное заболевание, которое развивается уже в утробе матери. Проявляться же оно начинает в период полового развития. Рассмотрим несколько групп причин, которые приводят к патологии матки.

Первая группа , это проявления инфекционных заболеваний.

Вирус герпеса;
цитомегаловирус;
токсоплазмоз;
краснуха.

Наличие этих опасных бактерий способствуют развитию патологий у плода. Во время вынашивания очень сложно лечить эти инфекции, из-за потребности приема антибиотиков. Поэтому, будущей маме очень важно заранее вылечить все болезни, чтобы не наблюдать потом у своего ребенка аплазию матку.

Помимо половых инфекций есть вторая группа болезней, способствующих аномалиям. Это хронические заболевания матери.

астма, из-за которой плод получает недостаточное количество кислорода;
хронический бронхит;
порок сердца матери;
сердечная недостаточность;
хронический аднексит;
пиелонефрит хронической стадии.

Вся эта «хроника» матери приводит к неправильной закладке органов у будущего ребенка.

И третья группа . Это группа гормональных проблем. При недостатке женских гормонов нарушается процесс формирования половых гормонов у девочек. Чаще всего наблюдаются патологии гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, яичников.

Как видно, аплазия матки это не приобретенное заболевание. Оно формируется еще при закладке органов в утробе. Поэтому очень важно будущей маме сначала пролечить себя, а потом планировать беременность.

Симптомы

Как говорилось ранее, иногда болезнь себя никак не проявляет. Первые признаки недоразвитости органа можно заметить у девочки в периоде полового формирования. Как проявляет себя эта патология?

Не наступление менструаций – первый симптом того, что у девочки аномалия половых органов;
менструация все-таки началась, но она очень скудная;
после начала половой жизни и без использования контрацептивов женщина не может забеременеть;
из-за недоразвитости миометрия и эндометрия менструации имеют непостоянный характер;
менструации, которые начались в положенном возрасте, могут резко прекратиться;
постоянная боль, которую очень сложно обезболить.

Как правило, при аплазии матки не наблюдается нарушения функций яичников. Гормональный фон так же не нарушен.

Стадии болезни

Стадии аплазии распределяют по интенсивности выраженности аномалии. Аплазию разделяют на три этапа.

При первой стадии отклонения от нормальной формы и строения матки минимальны. Обычно размер при аплазии отличается от нормальной матки на 1-2 см.
На второй стадии наблюдаются более существенные отличия от нормального вида женского органа. Разница в размерах превышает 3 см.

Третья стадия – это наиболее ярко выраженная аномалия матки. Наблюдается в этом случае даже полное отсутствие матки или наличие ее остатка.

Конечно, какая именно стадия аплазии присуща в том или ином случае, можно определить при тщательной диагностике.

Формы

Кроме стадий тяжести аплазия приобретает различные формы. Это различается по тому, какие дополнительные органы вовлечены в процесс аплазии. Рассмотрим три формы, которые приобретает болезнь.

Аплазия шейки матки. Это патология встречается намного чаще, чем остальные. В этом случае матка все так же недоразвита, однако больше в области шейки. Конечно, в этом случае процесс беременности ставится под сомнение. Иногда шейка матки отсутствует полностью. В этом случае, менструаций нет, так как эндометрий не имеет возможности выйти из матки.
Аплазия цервикального канала. Является редкой формой аномалии. Она до конца не исследована. Однако это наиболее благоприятная форма аномалии, если женщина хочет иметь детей. Эта форма не особо влияет на процесс зачатия.
Сочетание аплазии матки и аплазии влагалища. Это весьма тяжелая форма. Есть явления, при которых наблюдается полное отсутствие матки и влагалища. Конечно, в этом случае о беременности не может идти и речи. Кроме того, при аплазии влагалища в целом сексуальная жизнь женщины стоит под вопросом. При такой двойной аномалии наблюдается постоянное проявления трех симптомов в ярком выражении: боль, отсутствие месячных, бесплодие. Это трио постоянные спутники смешанной аплазии.

Последствия и осложнения

К сожалению, аплазия обязательно влечет за собой ряд осложнений и серьезных последствий. Ниже приведены несколько таких неприятных проявлений.

Бесплодие, первый и постоянный спутник аплазии матки. Даже если беременность наступает, из-за неправильно развитой матки имеются осложнение с вынашиванием. Матка не так велика и не растягивается до нужных размеров. Отсюда выкидыши и преждевременные роды.
Гематометра. Это процесс накопления крови в органе и невозможность ее выйти наружу из-за имеющихся аномалий. В полости органа образуется большая гематома. Грозит это серьезным кровотечением. При несвоевременном оказании помощи может наступить летальный исход.
Постоянные инфекции. Из-за неправильной формы матки в ней образуется благоприятная среда для развития болезнетворных организмов. Состояние постоянного воспаления отражается и на близлежащих половых органах. Например, яичники, маточные трубы и почки.

Для того чтобы сократить неприятные последствия от аплазии, очень важно на первых этапах обнаружить эту болезнь. Мамы должны обращать особое внимание на развитие половых примет у девочки и при малейшем несоответствии норме обязательно сводить девочку на УЗИ. Чем раньше обнаружат, тем больше шансов облегчить симптомы.

Диагностика

При диагностике важно не просто установить факт наличия аплазии, а определить ее стадию и форму. Это поможет при назначении лечения. Какие методы диагностики используют?

Анамнез. На этом этапе доктор беседует с пациенткой о том, какие признаки и симптомы она испытывает. Уточняется, когда были менструации, как они проходили. А если их нет вообще, то это наталкивает на мысль о серьезной проблеме.
Гинекологический осмотр. При таком осмотре доктор видит, есть ли аномалии влагалища. Иногда оно настолько сужено, что невозможно провести осмотр с помощью «зеркала» или пальца. Это свидетельствует об аплазии влагалища.
Анализ. В первую очередь проводят обследование на наличие инфекционных заболеваний. Берут мазок из влагалища на флору и чистоту. После берут анализ на состояние гормонального фона. При аплазии гормоны находятся в нормальном состоянии.
УЗИ определяет наличие матки, ее форму и размер. Отлично видно, проходима она или нет. Так же на УЗИ просматриваются яичники. При аплазии они находятся в норме.
МРТ используют как дополнительный метод исследования. Часто можно обойтись без него.
Консультация других врачей. Прибегают к помощи эндокринолога и генетика. Определяют кариотип.

Лечение

То, как будут проводить лечение, зависит от возраста, в котором установили патологию и цели лечения. В общем, существуют четыре метода лечения аплазии.

Оперативное вмешательство. Конечно, если аномалию обнаружили в раннем возрасте, операцию вряд ли будут делать. Если женщина достигла взрослого возраста, то, в зависимости от формы, могут прибегнуть к такому хирургическому вмешательству:
Полное удаление матки и влагалища;
Удаление матки с сохранением влагалища.

При таких операциях у женщины нет надежды на беременность.

Оральные контрацептивы. Их используют, если есть нарушения менструаций из-за неправильной формы матки. При применении контрацептивов исчезает болевой синдром, присущий аплазии, а менструации приобретают стабильность.
Гормональные препараты используют для остановки работы яичников. Зачем? При аплазии влагалища менструальная кровь не выходит, что влечет серьезные последствия. Выходом будет являться прекращение менструаций. Часто назначают Данодиол.
Пластика стенок матки и влагалища. Оперативным методом расширяют стенки влагалища для ведения нормальной половой жизни. Если влагалища нет совсем, то при помощи пластики образуют искусственное влагалище.

Видео

Матка – это центр репродуктивной деятельности женского организма. Благополучное течение беременности, смена фаз менструального цикла, родовая деятельность – все эти функции могут осуществиться, когда отсутствует аплазия матки и другие аномалии ее развития.

Что такое аплазия?

Аномальная форма репродуктивного органа, или его недоразвитие, – это патология, диагностируемая, как аплазия матки. По результатам статистики, в настоящее время одна из 5 тысяч новорожденных девочек рождается с подобным пороком, приводящим в дальнейшем к бесплодию.

Данные статистики:

В 65 % случаев аплазия матки сочетается с другими патологиями развития;
В 70 % случаев у женщины, кроме репродуктивного органа, отсутствует еще и влагалище;
В 89 % случаев у девочки в раннем возрасте не наблюдается никаких симптомов неблагополучия.

Чаще всего диагностируют врожденную форму патологии, но при удалении репродуктивного органа речь идет о приобретенной аплазии. Такие инвазивные вмешательства выполняют при онкологических патологиях.

Разновидности аплазии

Патология, когда у женщины диагностируется аплазия матки, маточных труб и влагалища, названа синдромом Рокитанского-Кюстнера, по имени ученых, впервые описавших аномалию репродуктивной системы.

Они включили в описание следующие виды недоразвитости:

Собственно аплазия, когда отсутствует тело матки, или другие варианты синдрома (однорогая или двурогая матка, замена органа мышечными валиками);
Аплазия шейки репродуктивного органа;
Отсутствие двух верхних третей влагалища;
Аплазия маточных труб.

При этом дефекте внешние половые органы не подвержены негативным изменениям, так же, как хорошо развитые яичники, полноценно выполняющие свои функции.

Очертания фигуры, форма и функциональность грудных желез, хрящи гортани у такой пациентки сформированы по женскому типу. График базальной температуры соответствует нормальному циклу овуляции.

Иногда аномалия развития шейки, тела матки и влагалища могут сочетаться, формируя различные комбинации:

Аплазия шейки в сочетании с отсутствием влагалища;
Аплазия шейки при сохраненном влагалище, когда менструальная кровь не может найти выхода;
Аплазия шейки и тела органа.

Нередко одновременно с дефектом репродуктивной системы у пациентки диагностируются аномалии почек, зубов, позвоночника, сердечнососудистой и пищеварительной системы.

Помимо аплазии диагностируются следующие изменения анатомии:

Агенезия, или полное отсутствие органа;
Однорогая или двурогая матка в двумя шейками, с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем;
Седловидная матка;
Дупликация матки и влагалища, когда они удваиваются, или имеется общее влагалище при двух отдельно существующих маточных полостях.

Очень часто диагностируется гипоплазия репродуктивного органа, когда тело и шейка развиты непропорционально друг друга, их размеры уменьшены, имеется патологический загиб вперед или назад.

Виды гипоплазии по степени недоразвития матки:

Маленькая (около 8 см);
Инфантильная (более 3 см с удлиненной шейкой);
Рудиментарная (менее 3 см с очень маленькой или отсутствующей шейкой, с отсутствующим цервикальным каналом).

Функционирование рудиментарной матки может быть нарушено полностью, остальные виды гипоплазии поддаются лечению.

Причины аномального развития

У плода женского пола во время внутриутробного развития на 1-2 месяце беременности матери в результате слияния мюллеровых протоков формируется матка. Нижняя часть этих объединенных каналов образует влагалище, верхняя – фаллопиевы трубы.

Если внутриутробный процесс формирования репродуктивной системы нарушается, возникают аномалии развития не только матки, но и влагалища, маточных труб.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие порока у плода во время беременности матери:

Неблагоприятная наследственность;
Употребление алкоголя и наркотиков;
Неполноценное питание;
Вирусная или бактериальная инфекция, перенесенная будущей матерью в течение гестационного периода;
Патологии эндокринной системы (яичников, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников);
Соматические заболевания, провоцирующие гипоксию плода (бронхиальная астма, порок сердца, гипертоническая болезнь);
Тератогенное действие некоторых лекарств;
Гестационный диабет;
Перенесенный стресс;
Нарушения экологической обстановки.

Тяжесть дефекта зависит от времени воздействия неблагоприятного фактора, от срока беременности.

Прогноз течения беременности и родов при аномалии развития матки

При этих патологиях женщины могут иметь сложности с зачатием и благополучным течением беременности: угроза выкидыша, преждевременных родов, истмико-цервикальной недостаточности, кровотечений, привычного невынашивания плода.

Как проявляется аномалия поврежденного развития матки при беременности и родах:

Однорогая или двурогая матка.

Нарушение кровообращения плаценты в начале 2 триместра, недостаточно пространства для полноценного развития плода, слабая родовая деятельность.

Гипоплазия.

Токсикоз, маточные кровотечения, слабое раскрытие шейки в родах, внематочная беременность.

Наличие внутриматочной перегородки.

Повышенный риск перфорации или разрыва маточных стенок.

Агенезия.

Невозможность зачатия, необходимость использования суррогатного материнства.

Седловидная матка.

Угроза выкидыша, гипоксии плода, нарушения кровообращения плаценты.

Дефицит пространства для полноценного роста и развития плода провоцирует у него гипоксию , и как следствие, нарушения физического и умственного развития. В родах при такой беременности часто диагностируется глубокая недоношенность, тазовое предлежание.

Лечение и восстановление функционирования органа

Для уточнения диагноза, поставленного при гинекологическом осмотре, врач назначает УЗИ органов малого таза, проведение бакпосева и цитологического мазка из влагалища и цервикального канала. В сложных случаях выполняется лапароскопия, одновременно являющаяся методом лечения.

Если матка у женщины недоразвитая, применяется устранение патологии хирургическим путем. Стратегия оперативного вмешательства зависит от вида аномалии:

Отсутствие матки и шейки.

Создание искусственного влагалища.

Отсутствие нижней части влагалища.

Рассечение перегородки между входом в вагину и ее верхними отделами.

Аплазия шейки.

Создание искусственного цервикального канала, при его зарастании – удаление органа из-за рецидивов скопления менструальной крови.

Однорогая матка.

Удаление рудиментарного рога.

Двойная или двурогая матка.

Рассечение ее стенки по внутреннему ребру, и дальнейшее формирование единой полости.

Седловидная матка.

Осуществление метропластики в ходе гистероскопии.

При гипоплазии женщине назначается заместительная или стимулирующая гормональная терапия в виде приема эстрогенов и прогестина курсами по 3-4 месяца.

При постоянном циклическом приеме гормонов у пациентки восстанавливается менструальный цикл, увеличиваются размеры репродуктивного органа.

Дополнительно используются физиотерапевтические методы лечения: магнитная и лазерная терапия, лечение парафином, использование электрофореза и абдоминальной декомпрессии.

Для профилактики аномального развития матки нужно исключить тератогенные факторы, угрожающие полноценному развитию плода. Чтобы снизить у девочек-подростков риск развития гипоплазии важно корректировать их рацион питания, насыщая его жирами, белками, углеводами, витаминами и микроэлементами.

Нужно максимально снизить травмирующее воздействие стрессов и эмоциональных травм на психику ребенка.

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского- Клостнера) - редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:32

Эндометритом называется воспаление внутренней, слизистой оболочки матки. Эндометрит может быть вызван попаданием в матку инфекции из влагалища (чаще

Термин «» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.

У пациенток с аплазией и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.

Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX , в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.

Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища » устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.

МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.

Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур - это позволит поставить диагноз пороков развития матки.

О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте , больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей - большое разочарование для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.

13650 0

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского—Кюстера—Майера) — порок развития, для которого характерны врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), нормальная функция яичников, женский фенотип и кариотип (46,ХХ). Часто встречается сочетание аплазии влагалища и матки с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, ЖКТ и др.). Основные жалобы пациенток с аплазией влагалища и матки: отсутствие менструаций и невозможность половой жизни. Этот порок развития относят к патологическим состояниям, вызывающим нервный стресс у женщин в силу невозможности половой жизни и создания семьи. Такие пациентки часто согласны на любую корригирующую операцию, даже с риском для жизни.

После продолжительных дискуссий вопрос об этичности, допустимости и целесообразности создания искусственного влагалища при его врождённом отсутствии был решён положительно. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций свидетельствовала о неудовлетворённости полученными результатами лечения. На протяжении многих лет учёные стремились изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее надёжные и стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной.

С внедрением новых высокоэффективных технологических возможностей в настоящее время коррекцию аплазии влагалища выполняют по методике, разработанной в отделении оперативной гинекологии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (Л.В. Адамян и др., 1992). По этой методике все основные этапы операции (идентификацию и рассечение брюшины, создание купола неовлагалища) производят эндоскопическим доступом.

Предложенная техника одноэтапного кольпопоэза из тазовой брюшины лапароскопическим доступом имеет следующие преимущества:

1 . Лапароскопия с абсолютной точностью позволяет определить наиболее подвижную часть брюшины, что необходимо для выбора адекватных размеров лоскутов, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой.

2. Лапароскопия даёт возможность безошибочно определить направление создаваемого канала, что служит профилактикой травмы мочевого пузыря и прямой кишки.

3. Создание купола неовлагалища эндоскопическим доступом позволяет включать рудиментарные мышечные валики, расположенные высоко пристеночно, что существенно помогает укрепить формируемый купол неовлагалища.

4. Визуальный контроль за наложением швов при формировании купола неовлагалища предупреждает ранение соседних органов, возникновение трофических нарушений и прорезывание швов.

5. При формировании купола лапароскопическим доступом длина неовлагалища превышает таковую при формировании его традиционным методом.

6. Кольпопоэз, осуществляемый традиционным методом, — травматичная операция. Её выполняют хирурги, имеющие большой опыт тазовой хирургии, так как операцию производят практически вслепую, при возникновении осложнений необходимы знания и навыки.

7. Лапароскопический доступ значительно облегчает технику операции, сокращает её продолжительность, делает операцию доступной для широкого круга хирургов. Длительность операции при традиционном кольпопоэзе равна 98,1±3,0мин, при кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 25—55 мин. Продолжительность лечения при традиционном кольпопоэзе составляет 13,4±1,5 дня, при одноэтапном кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 3—7 дней.

8. При лапароскопии одновременно оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития матки, подвижность брюшины, расположение и состояние яичников, маточных труб, рудиментарных мышечных валиков.

9. При выявлении сопутствующей гинекологической патологии возможно проведение её одновременной коррекции.
Ход операции. Операцию выполняют комбинированным лапаропромежностным доступом (рис. 16-1, 16-3, см. цв. вклейку и рис. 16-2). Пациентку укладывают на операционный стол в положении, как для литотомии, с разведёнными бёдрами.

1. Под общим (эндотрахеальным) наркозом производят диагностическую лапароскопию.
а. Оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития, определяют подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления.
б. Выявляют количество и расположение мышечных валиков, определяют состояние яичников, маточных труб, идентифицируют самую подвижную часть брюшины (низводимую в ходе операции в создаваемый канал). Манипулятором (или зажимом) захватывают эту часть брюшины и подают её вниз, постоянно удерживая.

2. После диагностической лапароскопии приступают к промежностному этапу операции.
а. Кожу промежности рассекают на 3—3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырём на уровне задней спайки (по нижней границе малых половых губ).
б. Острым и тупым путём создают канал между мочевым пузырём и прямой кишкой. Создание канала — наиболее сложный этап операции в связи с высоким риском ранения соседних органов — мочевого пузыря и прямой кишки.

Сложности возникают при атипичном (низком) расположении уретры, рубцовых изменениях в области входа во влагалище, возникших в результате повторных курсов кольпоэлонгации, попыток половой жизни и перенесённых операций на промежности. У пациенток, имеющих в анамнезе неэффективные курсы кольпоэлонгации или попытки половой жизни, как правило, создаётся ложный ход, направленный в сторону прямой кишки, что необходимо всегда учитывать для предотвращения ранения прямой кишки.

В. Канал создают до тазовой брюшины. Наиболее ответственный момент операции — идентификация брюшины, осуществляемая при помощи лапароскопа. Определив наиболее мобильную часть брюшины между мочевым пузырём и прямой кишкой (часто разделённую поперечной складкой между мышечными валиками рудиментов матки), последнюю низводят к промежности или в созданный канал с помощью лапароскопического атравматического инструмента.
г. Складку брюшины захватывают в канале зажимами и рассекают ножницами либо со стороны брюшной полости, либо со стороны созданного канала. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.
д. Сразу после создания входа во влагалище герметизируют брюшную полость введением в канал влажного тампона или влагалищного экстрактора C.C.L. («Karl Storz», Германия) и вновь создают ПП.

3. Заключительный этап — формирование купола вновь созданного влагалища. Этот этап осуществляют лапароскопическим наложением одного кисетного или двух полукисетных швов изогнутой иглой на брюшину мочевого пузыря, мышечные валики (рудименты матки), брюшину, покрывающую боковые стенки таза, и сигмовидную кишку с последующим экстракорпоральным завязыванием узла (узлов).

Рис. 16-2. Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом: а — линия разреза кожи; б — направление создаваемого канала; в — создание канала острым путём; г — создание канала тупым путём;

Рис. 16-2. Продолжение: д — создание канала между мочевым пузырём и прямой кишкой до париетальной брюшины; е — идентификация брюшины; ж — вскрытие париетальной брюшины; з — низведение париетальной брюшины;

Рис. 16-2. Продолжение: и, к — подшивание краёв низведённой брюшины к входу в неовлагалище; л — формирование купола неовлагалища; м — окончательный этап операции. В мочевом пузыре катетер Фолея, в неовлагалище — тампон с вазелиновым маслом.

Место для создания купола неовлагалища определяют на расстоянии 10— 12 см от входа во влагалище (от кожного разреза промежности).

При большом натяжении тканей возможно создание купола неовлагалища наложением отдельных швов, соединяющих поперечную складку брюшины с мышечными валиками и брюшину передне- и заднебоковых стенок таза.

При отсутствии мышечного валика (у пациенток с тестикулярной феминизацией, у больных с аплазией влагалища) используют биологически совместимый полимерный материал, предпочтительно сополимер гликолида и лактида (викрил в виде сетки) или полигликолевой кислоты (дексон в виде сетки). Швы накладывают эндоскопически, сетку подшивают к передней, задней и боковым стенкам созданного влагалища.

Интраоперационно всем пациенткам с целью профилактики инфекционных осложнений вводят в/в антибиотики (в основном цефалоспорины). Последующую антибактериальную терапию в течение 24 или 36 ч проводят только в случае высокого риска возникновения инфекционных осложнений. После выполнения кольпопоэза другими методами курс антибактериальной терапии продолжают не менее 5—8 дней.

Чтобы избежать ранений мочевого пузыря и прямой кишки (при наличии сращений) на этапе формирования канала в клетчатке, до разреза слизистой оболочки в тазовую клетчатку между мочевым пузырём и прямой кишкой пункционной иглой можно ввести 200 мл 0,25% раствора новокаина, что обеспечивает гидравлическую препаровку тазовой клетчатки (табл. 16-1).

В ряде случаев для лучшей фиксации ткани применяют фибриновый клей — ФК, «Beriplast», Германия. Для этого наружную поверхность низведённой брюшины покрывают тонким слоем ФК и прикладывают к клетчатке канала, расположенного между мочевым пузырём и прямой кишкой (время полимеризации 2—3 мин); прикрепление происходит по всей длине неовлагалища. После этого нижние края низведённой брюшины фиксируют к преддверию влагалища с помощью ФК или 2—4 викриловых швов (либо в комбинации). Как правило, переносимость ФК у всех больных хорошая.

Таблица 16-1. Одноэтапный кольпопоэз лапароскопическим доступом при аплазии влагалища и матки

Этап операции	Применяемые инструменты и материалы
Диагностическая лапароскопия	Диагностический лапароскоп, тупоконечный манипулятор, атравматические щипцы
Создание канала между прямой кишкой и мочевым пузырём (промежностным доступом или со стороны брюшной полости)	Традиционные хирургические инструменты
Идентификация брюшины	Диагностический лапароскоп — тупоконечный манипулятор, атравматические щипцы
Вскрытие брюшины	Ножницы
Формирование входа во влагалище	Нити «Викрил» № 2—0, 3—0 (для формирования отдельных узловых швов)
Формирование купола неовлагалища	Иглодержатель для изогнутой иглы (COOK, Scabo-Berchi) — PDS № 0, «Викрил» № 0

Длина и ёмкость неовлагалища после завершения операции бывают достаточными для введения ложкообразного зеркала и подъёмника (10—12 см). Растяжимость влагалища вполне приемлемая (4—5 см).

Специальной тампонады неовлагалища не требуется, на 1—2 дня вводят нетугой марлевый тампон, смоченный вазелиновым маслом и антисептиком.

По завершении операции отмечают значительное (преходящее) втягивание кожи промежности в сторону вновь созданного влагалища и соответственно некоторое перемещение наружного отверстия уретры вглубь. Это может затруднить катетеризацию мочевого пузыря в послеоперационном периоде, поэтому в мочевой пузырь вводят катетер Фолея и оставляют его на 1—2 дня.

Длительность операции одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом составляет 25—45 мин. Через 5—6 ч после операции пациентке разрешают садиться и вставать.

Критерии оценки вновь созданного влагалища: макроскопическое исследование ткани в области преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции, визуальный осмотр и вагинальное исследование. Оценку основных характеристик неовлагалища проводят через 3—4 мес — возможность половой жизни, данные вагинального исследования.

При макроскопическом исследовании преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции с использованием современных ареактивных шовных материалов и ФК признаков тканевой реакции (гиперемия, отёк, точечные кровоизлияния) не бывает. В те же сроки после операции, выполненной с применением традиционных шовных материалов (кетгут, капрон, шёлк), отмечают отёк, гиперемию, прорезывание швов в области преддверия влагалища.
Следовательно, применение ФК и ареактивных шовных материалов способствует благоприятному течению послеоперационного периода.

На 8-е сутки после операции проводят гинекологический осмотр, оценивают состояние входа во влагалище (тканевая реакция, растяжимость) и выполняют влагалищно-абдоминальное исследование. Длина влагалища колеблется от 11 до 12,5 см, неовлагалище проходимо для двух пальцев. Пациентка надевает стерильные перчатки и указательным пальцем, смазанным вазелиновым маслом, проходит в созданное неовлагалище. Ей рекомендуют периодически повторять эту манипуляцию для поддержания просвета и объёма неовлагалища в том случае, если она не будет иметь половых контактов.

Со дня поступления и до выписки с каждой пациенткой необходимо проводить индивидуальные беседы о методе операции, её безопасности, надёжности, рекомендовать меры по предотвращению осложнений в послеоперационном периоде (при регулярной половой жизни).

В отдалённые сроки после одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом у пациенток, живущих половой жизнью, жалоб на дискомфорт при совершении полового акта обычно не бывает. Они ощущают себя как в социальном, так и в психоэмоциальном плане полноценными женщинами.

Результаты гинекологического осмотра: видимой границы между преддверием влагалища и неовлагалищем нет, стенки хорошо растяжимы, умеренно складчатые, длина влагалища 11—12 см, ёмкость достаточная. Неовлагалище содержит незначительное слизистое отделяемое.

Морфологическое и электронно-микроскопическое исследования стенок неовлагалища выявило, что через 3 мес после операции покровный эпителий соответствует многослойному плоскому эпителию нормального влагалища.

Таким образом, на данном этапе при аплазии влагалища и матки операция выбора — одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом. Данное вмешательство позволяет с абсолютной точностью определить наиболее подвижную часть тазовой брюшины, необходимую для выбора лоскутов адекватных размеров, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой. Регулируют длину неовлагалища и укрепляют формируемый канал с помощью мышечных валиков, создающих каркас, препятствующий выпадению его стенок и имитирующий при половой жизни наличие матки.