Вторичные наследственные амиотрофии — это группа наследственных заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением структур периферического нерва (невральные амиотрофии) и мотонейронов спинного мозга (спинальные амиотрофии). Наследственные амиотрофии клинически проявляются мышечной слабостью.
Вторичные наследственные (неврогенные) амиотрофии включают следующие группы заболеваний:
Невральные амиотрофии:
— наследственные моторно-сенсорные невропатии:
- болезнь Шарко-Мари-Тута (БШМТ) I типа (БШМТ, или НМСН I типа);
- БШМТ II типа (аксональный вариант БШМТ, или НМСН II типа);
- БШМТ III типа, сцепленная с Х-хромосомой (БШМТ X);
- БШМТ IV типа;
— семейная амилоидная полиневропатия;
— идиопатическая аксональная полиневропатия;
Спинальные амиотрофии
- — СА I типа (СА раннего детского возраста, или болезнь Верднига-Гоффманна);
- — СА II типа (СА детского возраста);
- — СА III типа (болезнь Кугельберга-Веландер);
- — бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди.
Важнейшая амиотрофия — болезнь Шарко, обозначаемая также как невральная или перонеальная амиотрофия. Это одно из частых наследственных заболеваний, распространенность которого достигает 30 на 100000 населения.
Симптомы амиотрофий
Болезнь Шарко 1 типа (демиелинизирующий вариант)
Данный вариант заболевания составляет около 60% всех случаев БШМТ. Наследуется преимущественно аутосомно-доминантно. Дебют приходится на 1-2-е десятилетие жизни (обычно до 20 лет).
Характерна нарастающая слабость в ногах с развитием амиотрофий («ноги аиста»), деформации стоп («полая» стопа), потом слабость, амиотрофии захватывают кисти.
При осмотре:
- угнетение рефлексов вплоть до арефлексии;
- чувствительные нарушения;
- постуральный тремор рук;
- утолщение нервов.
При многолетнем течении заболевания больной амиотрофией сохраняет способность к передвижению. Возможно ухудшение во время беременности, особенно у пациентов с ранним началом болезни, а также под действием некоторых ЛС, особенно винкристина и тиопентала натрия. В отдельных случаях внезапное ухудшение связано с присоединением приобретенного аутоиммунного процесса против антигенов измененного миелина; такое обострение поддается коррекции иммунотропными средствами.
Атипичная форма амиотрофии I типа — так называемый синдром Руси, при котором классические проявления БШМТ сопровождаются выраженным постуральным дрожанием, напоминающим эссенциальный тремор, и постуральной неустойчивостью. У отдельных пациентов с БШМТ I типа выявляют и другие атипичные формы, характеризующиеся пирамидными знаками, гипертрофией мышц голени, крампи, а также выраженными сенсорными нарушениями.
Болезнь Шарко 2 типа (аксональный вариант)
Данный вариант заболевания составляет более 20% случаев БШМТ. Дебют наступает в позднем возрасте (2-е десятилетие жизни, в отдельных случаях — 6-7-е десятилетия жизни).
Клинически болезнь напоминает БШМТ I типа, но отличается от предыдущего вида амиотрофии отсутствием снижения скорости проведения по нервам, утолщения нервов, меньшей выраженностью нарушений чувствительности, редкостью полой стопы. Выраженность слабости мышц нижних конечностей может быть выше, тогда как слабость мышц кистей относительно менее выражена. Дистальные рефлексы обычно выпадают или снижаются, но проксимальные часто остаются сохранными. Нередко отмечается синдром «беспокойных ног».
ЭНМГ при амиотрофии выявляет снижение амплитуды и формы электрически вызванного ПД нерва, а также увеличение его латентного периода.
Болезнь Шарко III типа, сцепленная с Х-хромосомой
Заболевание составляет примерно 10-15% всех случаев БШМТ. Симптомы у мужчин выражены в большей степени, чем у женщин-гетерозигот.
Основные клинические проявления болезни те же, что при БШМТ I типа. БШМТ Х сопровождается слабостью, атрофиями мышц, выпадением рефлексов. У части пациентов развивается нейросенсорная тугоухость. У отдельных больных физическая нагрузка в условиях на высоте через 2-3 дня приводит к развитию транзиторной энцефалопатии, проявляющейся атаксией, дизартрией, слабостью бульбарных мышц и мышц проксимальных отделов конечностей. Неврологические проявления обычно регрессируют за несколько недель.
Болезнь Шарко-Мари IV типа
Заболевание характеризуется демиелинизирующим типом поражения и ау-тосомно-рецессивным наследованием. Описаны различные генетические мутации при каждом из указанных типов БШМТ, которые мало отличаются клинически. При всех этих типах характерна практически 100% пенетрантность, однако отмечается вариабельная экспрессивность патологического гена.
При осмотре могут выявляться, например, лишь выпадение ахилловых рефлексов и деформация стоп. Соответственно в диагностике БШМТ нередко играет решающую роль обследование родственников.
Болезнь Рефсума
Аутосомно-рецессивное заболевание из-за нарушения метаболизма фитиновой кислоты. Обычно проявляется до 30 лет.
Заболевание протекает с часто рецидивирующими компрессионными невропатиями, с вовлечением разных нервов на руках, ногах (лучевой, малоберцовый, локтевой — компрессионные невропатии). В начале заболевания происходит полное восстановление, но со временем развивается картина, напоминающая БШМТ.
Наряду с медленно развивающейся полиневропатией, болезнь Рефсума характеризуется атаксией, дегенерацией сетчатки, глухотой, ихтиозом и кардиомиопатией.
Наследственная сенсорно-вегетативная невропатия I типа
Дебют заболевания происходит во 2-м десятилетии жизни. НСВН I типа необходимо дифференцировать от пояснично-крестцовой . В поздней стадии заболевания может вовлекаться глубокая чувствительность, выпадать сухожильные рефлексы. Микротравматизация приводит не заживающим трофическим язвам стоп, поэтому необходима тщательная гигиена стоп, предупреждающая развитие язв.
Наследственная сенсорно-вегетативная невропатия III типа (синдром Райли, семейная дизавтономия)
Проявления амиотрофии очевидны в первые дни жизни и сопровождаются плохим сосанием, эпизодической гипертермией, мышечной гипотонией, отставанием в развитии, рецидивирующей пневмонией.
С трехлетнего возраста у 50% детей с амиотрофией развиваются вегетативные кризы продолжительностью несколько дней. Они провоцируются эмоциональными и физическими нагрузками и депривацией сна, сопровождаются возбуждением, тошнотой или рвотой, тахикардией, артериальной гипертензией, реже гипотензией, профузным потоотделением. Иногда вегетативные кризы приводят к смерти. Болевая, температурная чувствительность снижается, но не выпадает полностью.
Возможны выраженные колебания давления и проявления ортостатической гипотензии, которая обычно не сопровождается компенсаторной тахикардией.
Важным клиническим проявлением заболевания служит отсутствие слез (алакримия) даже при эмоциональных реакциях. Гипергидроз может развиваться при волнении и даже при приеме пищи. На фоне задержки психомоторного развития уровень интеллекта обычно не снижен.
Семейная амилоидная полиневропатия
Семейная амилоидная полиневропатия — группа гетерогенных заболеваний, связанных с отложением амилоида в нервах.
Идиопатическая аксональная полиневропатия
Это хроническая идиопатическая (криптогенная) полиневропатия. Заболевание дебютирует преимущественно в среднем возрасте (3% случаев полиневропатий этого возрастного периода). Вариант идиопатической полиневропатии имеет мультифакториальную природу и связан с генетическими дефектами, которые проявляются в позднем возрасте на фоне воздействия внешних факторов.
Течение обычно медленно прогрессирующее и крайне редко приводит к инвалидизации. Патология связана отчасти с преимущественным вовлечением тонких сенсорных волокон. Клинически проявляется ощущением жжения и онемения в стопах, легкой вегетативной дисфункцией. Реже поражаются более крупные моторные волокна. В этом случае у пациентов наблюдают легкую слабость, иногда легкие нарушения чувствительности, прежде всего вибрационной. Только у 50% пациентов в среднем через 5-6 лет симптомы распространяются и на кисти.
Идиопатическая аксональная полиневропатия всегда диагноз исключения. Ее можно диагностировать лишь при отсутствии признаков наследственных невропатий, паранеопластической и диспротеинемической полиневропатии, сниженной толерантности к глюкозе («преддиабета»), лекарственной невропатии, заболеваний соединительной ткани, дефицита витаминов В12, заболеваний почек, печени, гипотиреоза, васкулитов и некоторых других возможных причин полиневропатии.
Наследственная невропатия III типа (синдром Рейли-Дея)
Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Это — семейная дизавтономия, наследственная дисфункция вегетативной нервной системы.
Дебют заболевания наступает в первые дни жизни: характерны затруднения при кормлении, вялость, периодическая рвота. Отмечается снижение болевой, температурной чувствительности с менее выраженным нарушением проприрецептивной и вибрационной чувствительности при амиотрофии. Возможны снижение рефлексов, имеются координационные нарушения при относительной сохранности мышечной силы, эмоциональная лабильность.
Лечение амиотрофий
Болезнь Шарко-Мари
Специфической терапии БШМТ не разработано. Дозированная на укрепление мышц, а также помогают сохранять способность к передвижению. При занятиях важно избегать перегрузки, провоцирующей усиление мышечной слабости и прогрессирование болезни. Благотворно влияют аэробные упражнения.
Рекомендовано придерживаться сбалансированной диеты при амиотрофии. Следует избегать алкоголя и потенциально нейротоксических ЛС (таких как винкристин, амиодарон, лития карбонат, метронидазол, нитрофураны, фенитоин, хлорамфеникол). Противопоказан наркоз с тиопенталом натрия.
При прогрессировании заболевания (быстром нарастании слабости, асимметричности симптомов, парестезиях) целесообразно назначение глюкокортикоидов при амиотрофии и/или иммуноглобулинов и/или плазмафереза.
Экспериментальные данные свидетельствуют о положительном влиянии высоких доз аскорбиновой кислоты при амиотрофии I типа. Эффективность витаминов, препаратов карнитина, коэнзима Q и других нейрометаболических средств не доказана.
Для ослабления невропатической боли при амиотрофиях применяют антидепрессанты:
Амитриптилин внутрь по 12,5-50,0 мг/сут или Карбамазепин внутрь по 200-600 мг/сут.
Болезнь Рефсума
Прогрессирование заболевания приостанавливает рекомендуемая диета с ограничением фитола, хлорофилла, фитановой кислоты (исключение гороха, сои, фасоли, пшеницы, риса). При выраженном повышении фитановой кислоты в сыворотке крови показан плазмаферез.
Прогноз при амиотрофиях
Течение прогрессирующее. При НСВН III типа только 50% пациентов доживают до 20-летнего возраста.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Наследственные нервно-мышечные заболевания(ННМЗ)Классификация ННМЗ
1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные ПМД, миопатии)
2. Вторичные ПМД, или нейрогенные(вторичные) амиотрофии, т.е. спинальные и невральные амиотрофии, обусловленные поражением на различных уровнях (тела или аксона) периферических двигательных нейронов
3. Врожденные непрогрессирующие миопатии
4. Миотонии
5. Пароксизмальные параличи
Общие признаки ННМЗ:
1.мышечная слабость проявляется симметрично и прогрессирует постепенно
2.мышечная слабость не сопровождается перманентной болью, хотя и возможны болезненные мышечные спазмы – крампи
3.при большинстве форм ПМД слабость раньше проявляется и преобладает в мышцах тазового или плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей
4.сухожильные рефлексы снижаются пропорционально выраженности мышечной слабости
5. парестезии, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности встречаются нечасто, обычно при невральных амиотрофиях
6. заболевание, как правило, не влияет на функции тазовых органов
Некоторые симптомы и феномены, характерные для ПМД
1. Миопатическая или утиная походка
2. Феномен Тренделенбурга: у больного стоящему на одной ноге таз на стороне поднятой ноги опускается, а не поднимается, как это происходит в норме
3. Феномен Дюшена: при ходьбе таз опускается в сторону неопорной ноги, а туловище при этом отклоняется в противоположную сторону
4. «Икры гнома»: псевдогипертрофия икроножных мышц в связи с их жировой инфильтрацией и разрастанием в них соединительной ткани
5. Симптом «осиной талии»: своеобразная перетяжка туловища в связи с атрофией косых и прямых мышц живота, при сохранности его поперечных мышц
6. «Лягушачий живот»: низкий тонус и гипотрофия мышц живота, лежа он распластан, стоя - выступает вперед
7. Симптом Бивора: выстояние пупка
8. Тест «встряхивания»: разболтанность, избыточный объем движений в суставах…
9. Лицо «Сфинкса»: миопатическое лицо, гипомимия…
10. Губы «тапира»: атрофия круговой мышцы рта-губы выпячены вывернуты
11. Улыбка «Джоконды»6 поперечная улыбка
12. Симптом Зинченко: больному особенно трудно подниматься по лестнице…
13. Симптом Шерешевского – Говерса: больной из положения лежа встает через ряд последовательных промежуточных движений + с взбиранием руками по своему телу
14. Пяточно-ягодичная проба
15. Симптом Оршанского: Переразгибание в коленном суставе лежа (гипермобильность)
ВТОРИЧНЫЕ НЕЙРОГЕННЫЕ АМИОТРОФИИ
СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ
Спинальная амиотрофия (СА) ВЕРДНИГА-ГОФФМАННА
(СА I типа)
проявляется сразу после рождения или в течении первых 1-2-х лет жизни ребенка
быстро прогрессируют (как правило симметрично) слабость мышц и диффузные, симметричные признаки гипотонии и дистрофии мышц, сухожильная арефлексия
двигательная активность ребенка резко ослаблена
в постели характерна поза лягушки
в пораженных мышцах фасцикулярные и фибриллярные подергивания
со временем возможны деформации и контрактуры суставов конечностей
лицо гипомимично
возможны элементы бульбарного синдрома
психика без выраженных отклонений от нормы
чем раньше дебют, тем быстрее нарастают признаки заболевания
при раннем появлении - смерть ребенка через 1-3 года
ферментемия в норме
ТИПИЧНАЯ форма
– злокачественная инфантильная СА
ХРОНИЧЕСКАЯ ИНФАНТИЛЬНАЯ СА
– начало в 1-2 года, доживают до 4-14 лет
Спинальная амиотрофия ОППЕНГЕЙМА
длительное время доминирует мышечная гипотония
рассматривается как вариант амиотрофии Верднига-Гффманна
имеет мягкое течение
иногда доживают до 20-30 лет
Бульбарная прогрессирующая амиотрофия ФАЦИО-ЛОНДЕ
(аутосомно-рецессивный тип 7 на 100 000)
признается вариантом амиотрофии Верднига-Гффманна
уже в дебюте возникают признаки бульбарного синдрома
рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, парез мимических и жевательных
мышц, иногда успевают появиться офтальмопарез и вялые парезы рук
Юношеская СА КУГЕЛЬБЕРГА–ВЕЛАНДЕРА
(СА II типа) (аутосомно-рецессивный тип, редко доминантный)
проксимальная, медленно прогрессирующая
дебют в 5-17 лет
слабость и гипотрофии мышц тазового пояса, обычно сначала четырехглавой
раньше других выпадают коленные рефлексы
характерно в пораженных мышцах фасцикуляции
со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса,
дистальных отделов конечностей, лица, м.б. элементы бульбарного синдрома
у 25% псевдогипертрофии мышц голеней
контрактуры мышц обычно отсутствуют
длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию
обычна задержка физического и психического здоровья, отсутствие сухожильных рефлексов вторичные деформации позвоночника
жизнеспособны в среднем до 40 лет
КФК м.б. повышена
Поздняя проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия КЕННЕДИ
(рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип)
дебют в зрелом возрасте, чаще в 40-50 лет
дебют с умеренной слабости атрофии проксимальных мышц, генерализованные фас -цикуляции
глубокие рефлексы снижены или отсутствуют
в дебюте поражаются мышцы тазового пояса
далее процесс распространяется снизу вверх: поражаются мышцы плечевого пояса, языка,глотки, возможны нерезко выраженные элементы бульбарного синдрома, сла-
бость жевательных и мимических мышц, иногда тремор, крампи
проявления прогрессируют медленно
течение доброкачественное
обычны эндокринные расстройства (половых желез, сахарный диабет)
СА АРАНА-ДЮШЕНА (амиотрофия взрослых АРАНА-ДЮШЕНА)
дебют в возрасте 40-60 лет
медленно прогрессирует
сначала страдают мышцы дистальных отделов конечностей, прежде всего рук
характерно формирование обезьяньих кистей
далее вовлекаются мышцы плечевого пояса, ног, тазового пояса, дыхательная мускулатура
иногда мышцы глотки и гортани
долго сохраняют частичную трудоспособность
самостоятельность этой формы оспаривается
Спинальная дистальная амиотрофия
(аутосомно-рецессивный тип, или доминантный)
дебют в возрасте 2-20 лет
со слабости и гипотрофии мышц дистальных отделов ног, фасцикуляции в них
постепенно формируются: сколиоз, полые стопы
у части больных дистальные вялые парезы проявляются и в руках
рано исчезают рефлексы с пяточного сухожилия
тогда как др рефлексы и чувствительность обычно сохранны
течение медленно прогрессирующее
возможна со временем генерализация процесса
Лопаточно-перонеальная СА
дебют на 3м-4м десятилетии жизни
со слабости и атрофий мышц плечелопаточной области, разгибателей стоп и ее пальцев
процесс медленно распространяется на проксимальные мышцы ног и тазового пояса
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ (ИЛИ ПОЛИНЕВРОПАТИИ)
Невральная амиотрофия (НА) ШАРКО-МАРИ-ТУТА-ГОФФМАННА
(чаще аутосомно-доминантный, реже рецессивный, или рецессивный сцепленный с Х-хромосомой)
проявляется чаще в возрасте 5-12 лет
дебют может быть спровоцирован физическим перенапряжением, соматическими или
простудными болезнями
дебют относительно симметричная слабость в мышцах малоберцовой группы
характерна походка аиста, степаж
появляются и постепенно нарастают атрофии мышц стоп, голеней
при ходьбе подворачиваются стопы
исчезают пяточные, затем коленные рефлексы
постепенно формируются свисающие стопы с углубленным полым сводом (pes cavus) и
согнутыми пальцами (камптодактилия) по типу стопы Фридрейха
из-за гипотрофии мышц стоп и голеней при сохранном объеме бедер – птичьи ноги
со временем м.б. вовлечение дистальных мышц рук с амиотрофиями (когтистая кисть)
исчезают сухожильные и периостальные рефлексы
в 70% снижение всех видов чувствительности по полиневритическому типу
возможны проявления дизрафического статуса, а также нистагм, дистаксия, фасцикулярные подергивания, крампи, симптомы натяжения Ласега, Вассермана, болезненность при пальпации переферических нервов, утолщение нервных стволов
проявления акроангиопатии, гипергидроз в дистальных отделах конечностей, похолод. стоп
возможен ретробульбарный неврит, с последующей атрофией дисков зрит. нервов, хореоретинальная дегенерация, наружный офтальмопарез, нарушение зрачковых рефлексов, недостаточность обонятельного и слухового нервов
медленно прогрессирует
возможны длительные периоды стабилизации
частичная трудоспособность сохранна долгие годы
на основании СКОРОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ двигательных импульсов по нервам выделены
1. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЙ тип
(НМСН-I)
характеризуется выраженным замедлением проведения нервных импульсов
пролиферация швановских клеток на фоне сохраненных аксонов (луковичные разрастания)
при осмотре утолщения переферических нервов (чаще поверхностного малоберцового и большого ушного)
2. НЕЙРОНАЛЬНЫЙ тип
(НМСН-II)
нормальная скорость проведения нервных импульсов
при биопсии аксональная дегенерация (аксонопатия)
дебютирует в среднем возрасте
имеет более мягкое течение
ВАРИАНТЫ НА ШАРКО-МАРИ
1. синдром холодового пареза ДАВИДЕНКОВА
увеличение мышечной слабости при охлаждении
2. вариант БЕРНГАРДТА
преобладание в клинической картине утомляемости и болей в дистальных отделах конечностей
3. вариант ГЕНЕЛЛА
дебютирует атрофией мышц и нарушением чувствительности в дистальных отделах рук
раннее формирование обезьяньих кистей
4. вариант ГЕРИНГАМА
в начальной фазе болезни возникают признаки дисфункции тел переферических мотонейронов (фибриллярные подергивания, проксимальные мышечные атрофии) наряду с клиническими проявлениями дистальной полиневропатии
Гипертрофическая интерстициальная невропатия (невропатия ДЕЖЕРИНА-СОТТА)
(НМСН III типа, НА типа В) (аутосомно-рецессивный тип)
дебют в первые 2десятилетия жизни с нарастающих двигательных и чувствительных рсстройств в дистальных отделах рук и ног
исчезают сухожильные рефлексы
возможны стреляющие боли в конечностях
амиотрофии
нистагм, нарушения координации движений, атаксия
в дебюте обычны постепенно нарастающая слабость и гипотрофия мышц дистальных отделов ног, особенно разгибателей стоп, наблюдается степаж
далее явления полиневропатии нарастают, вовлекаются нервы рук и черепные нервы
характерно сегментарное утолщение нервных стволов (разрастание эндоневрия)
возможна атрофия дисков зрит. нервов, зрачковые расстройства, снижение слуха, парезымимических мышц
деформация позвоночника, эквиварусная деформация стоп,
кожные невусы, подкожные нейрофибромы
имеется дегенерация в задних канатиках и мозжечковых путях спинного мозга
в ЦСЖ м.б. белково-клеточная диссоциация
имеется вариант в виде невропатии РОССОЛИМО
характеризуется медленным рецидивирующим течением
Болезнь РЕФСУМА
(НМСН IV типа, наследственная атактическая полиневропатия)
(аутосомно-рецессивный тип, известны спорадические случаи)
дебют чаще в 4-7 лет, иногда во 2-3м десятилетии жизни
проявляется медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатией и мозжечково атаксией, нейросенсорной тугоухостью
возможны периоды стабилизации и обострения процесса или неполной ремиссии
характерно снижение обоняния, слуха, атипичный пигментный ретинит, кардиомиопатия
деформация стоп, сколиоз
проявления интеллектуальной недостаточности
иногда атрофия зрит. нервов, ихтиоз, белково-клеточная диссоциация в ЦСЖ (м.б. до 6г/л)
в крови и моче высокое содержание фитановой кислоты (следствие-демиелинизация)
при обострении диспротеинемия, лейкоцитоз, утолщены стволы переф. нервов
возможна дегенерация передних рогов, оливопонтоцеребеллярной системы.
Болезнь ХИКСА
наследственная полирадикулоневропатия
сухожильная арефлексия
нарушение чувствительности
боли и трофические расстройства в дистальных отделах ног
нередко ослабление слуха
Болезнь РУССИ-ЛЕВИ (синдром атаксии-арефлексии)
(аутосомно-доминантный тип)
дебют чаще в 5-7-летнем возрасте, реже в юношеском или в молодом возрасте
умеренное снижение мышечной силы
гипотрофии мышц стоп и голеней
руки обычно не вовлекаются или поражены значительно меньше
сухожильные рефлексы на ногах снижаются и исчезают
далее в дистальных отделах ног и далее рук нарушается чувствительность
при этом раньше и значительнее нарушается проприоцептивная чувствительность на ногах
возможны развитие мозолей на стопах с образованием язв, заживают и рецидивируют
легкая статическая и динамическая атаксия
деформация стоп, сколиоз
возможны тремор головы и рук
иногда нистагм, страбизм, врожденные катаракты
дефекты психического развития
темп прогрессирования вариабелен, чаще медленный
характерна гипертрофия нервных стволов
Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии
(НСВН)
характерно нарушение чувствительности в дистальных отделах конечностей и образование
там же трофических нарушений, в частности безболезненных язв
по классификации Дюка 5 форм НСВН из них чаще встречаются I,II,III типы
I тип
(аутосомно-доминантный тип)
обычно начинается во 2-ом десятилетии жизни
с утраты болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног
позднее тоже в руках
далее нарушаются др виды чувствительности
могут появиться легкие двигательные нарушения в дистальных отделах конечностей
характерны мучительные спонтанные боли, чаще в ногах
в виде генерализованной ноющей или острой режущей боли
далее невропатическая деформация суставов и стойкие язвы на стопах
прогрессирование медленное
идет утрата миелинизированных волокон
II тип
(аутосомно-рецессивный тип)
признаки невропатии с рождения
диагностирование заболевания обычно в детстве или в подростковом возрасте
нарушение всех видов чувствительности на руках и ногах
сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют
потоотделение резко снижено, особенно в дистальных отделах рук и ног
акропатия с развитием паронихий, панарициев, язв на подошвенной поверхности и пальцах стопы
часто нераспознанные переломы костей дистальных отделов конечностей
возможен сустав Шарко
III тип
см. синдром РАЙЛИ-ДЕЯ или семейная дизавтономия
Акантоцитоз (абеталипопротеинемия, болезнь БАССЕНА-КОРНЦВЕЙГА)
(аутосомно-рецессивный тип)
проявляется с раннего детства полиневропатией
сочетается + сенситивная и мозжечковая атаксия
элементы пирамидной недостаточности
возможны гиперкинезы (астроцитарный глиоз подкорковых ядер)
иногда пигментный ретинит, нарушения сердечного ритма
зазубренность контуров эритроцитов (отсюда и название)
снижение в сыворотки холестерина, фосфолипидов, свободных жирных кислот, хиломикронов, витамина А
отсутствие липопротеидов низкой плотности
при биопсии икроножного нерва м.б. обнаружена утрата миелинизированных волокон
Амилоидные невропатии
(аутосомно-доминантный тип)
появляется в возрасте 10-40 лет
сочетание сенсорных и моторных расстройств по типу аксонопатии
в виде дистального периферического тетрапареза со снижением глубоких рефлексов
часто синдром запястного канала
возможна краниальная невропатия
дистрофия роговицы, снижение тургора кожи (финский тип)
выражены вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, нарушение иннервации мочевого пузыря, импотенция, расстройство потоотделения)
в ЦСЖ возможен плеоцитоз
сопутствуют признаки поражения пищев. тракта, почек, кардиопатия
болезнь неуклонно прогрессирует
смерть через 4-12 лет после дебюта
следствие наследственного амилоидоза
выделяют 4 типа амилоидных невропатий
идет отложение амилоида в переферических нервах, в чувствительных и вегетативных переферических узлах
Невропатии и полиневропатии при порфирии
первичная аксональная дегенерация и сегментарная демиелинизация (дисметаболическая)
преимущественно ишемического происхождения
блокада синтеза гемма и накопление дельтааминолевулиновой кислоты и порфобилиногена
моча приобретает красный цвет
заболевание развивается по аутосомно-доминантному типу печеночной порфирии (острой
перемежающейся порфирии (чаще), смешанной порфирии и копропорфирии)
невропатия развивается остро или подостро в течении нескольких дней или недель
предшествует и сопутствует вегетативные нарушения: тахикардия, гипертензия, ортостатическая гипотензия
возможны продромальные или сопутствующие проявления нарушений функций пищеварительного тракта (боли в животе, рвота, запоры) и психические расстройства
невропатия преимущественно двигательная
мышечная слабость м.б. дистальной, проксимальной, генерализованной, м.б. ассиметричной
в дебюте явления мышечной слабости чаще в ногах, м.б. с начла и в руках
иногда парезы лицевых и глазных мышц
снижению силы мышц может предшествовать боли в конечностях, пояснице
Синдром хореи-акнтоцитоза (аутосомно-рецессивный тип, или доминантный)
появляется в юношеском возрасте
характерен хореический гиперкинез
снижение сухожильных рефлексов
нейрогенная атрофия мышц
утрата чувствительности на ногах
в крови периферической могут быть акантоциты
идет утрата толстых миелинизированных волокон
Гигантская аксональная полиневропатия
(аутосомно-рецессивный тип)
медленно прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия
часто сочетается с атрофией зрительных нервов, офтальмопарезом, нистагмом
характерна кудрявость волос
в аксонах переферических нервов-фокальные расширения (сфероиды) из нейрофиламентов
аналогично в нервных волокнах ЦНС
Болезнь ЧЕДИАКА-ХИГАСИ
(аутосомно-рецессивный тип)
характерна иммунная недостаточность, нарушение гемотаксиса нейтрофилов и моноцитов
проявляется в раннем детстве
периферическая невропатия
накопление гигантских лизосом в леммоцитах
нистагм
прогрессирующая невропатия
мозжечковая атаксия
рецидивирующие пиогенные заболевания
периодонтит
у половины больных в пубертате развивается лимфогранулематоз
обычны глазной и кожный альбинизм, гипергидроз
возможны паркинсонизм, эпиприпадки, интеллектуальная недостаточность
Амиотрофия — заболевание, в результате которого наблюдается прогрессирующая потеря мышечной массы. В итоге мышцы ослабевают и теряют способность выполнять возложенные на них функции.
Виды амиотрофии
Выделяют несколько видов амиотрофии: наследственно обусловленную и симптоматическую. Наследственно обусловленная амиотрофия делится на спинальную и невральную. Наследственно обусловленные, как видно из самого названия, передаются по наследству от предков к потомкам.
Причинами симптоматической амиотрофии являются разнообразные инфекционные заболевания, эндокринные нарушения, поражения мышечной ткани, хроническая интоксикация.
Причины наследственной амиотрофии до конца не изучены. В общем виде можно отметить, что амиотрофией обусловлено появление небольших повреждений нервных клеток спинного мозга и их отрезков.
Со временем это заболевание прогрессирует, и развиваются параличи, снижается уровень электровозбудимости нервных окончаний, функции мышц постепенно утрачиваются. При этом данной заболевание нарушает деятельность всех волокон мышечной системы.
Спинальные амиотрофии
Спинальная амиотрофия представляет собой прогрессирующее заболевание в результате которого поражаются нервные клетки спинного мозга. Это не одно заболевание, сюда входит целая группа болезней: болезнь Арана-Дюшена, болезнь Вердинга-Гоффмана и ряд других более редких заболеваний.
Несмотря на многочисленность заболеваний, входящих в данную группу, все они проявляются сходными симптомами. Это выражается в том, что со временем развиваются вялые параличи, ослабевают сухожилия. Как правило, поражения ассиметричны. Особенности каждого заболевания в том, что страдают вначале различные группы мышц.
Например, при заболевании Вердинга-Гоффмана у больного наблюдается слабость, в основном страдают мышцы туловища. Исследователи отмечают высокий процент кровного родства среди родителей заболевших. Данное заболевание подразделяется на виды в зависимости от времени появления и прогрессирования заболевания: врожденная, ранняя детская и поздняя.
Развитие врожденной амиотрофии происходит в первые месяцы жизни малыша. Данное заболевание, как правило, сочетается с другими пороками. При запоздалом лечении высока вероятность летального исхода. Причиной последнего является сердечнососудистая и дыхательная недостаточность, которая развивается из-за слабости дыхательных мышц.
Ранняя детская амиотрофия развивается в возрасте от полугода до одного года. Изначально поражаются мышцы туловища и ног, в дальнейшем происходит нарушение работы всех групп мышц. Обнаружить это заболевание достаточно просто.
Малыш не встает на ножки, не может сидеть и с трудом захватывает игрушки. Характерной чертой также является небольшое подергивание мышц, особенно языка. Если вовремя не приступить к лечению, то развивается полная гипотония мышц и паралич. Ребенок с таким заболеванием не доживает до 15 лет.
Поздняя амиотрофия проявляется в возрасте от двух с половиной до трех с половиной лет. В это время ребенок уже устойчиво стоит на ногах и свободно передвигается в пространстве.
Симптомами этого заболевания является неуверенность при ходьбе и частые падения. Данное заболевание постепенно прогрессирует, поражая все большую группу мышц. В итоге к десяти годам ребенок перестает самостоятельно передвигаться и не может себя обслуживать. Прожить с подобным заболеванием человек может лишь максимум до 30 лет.
Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер. Отдельное заболевание, которое входит в группу болезней спинальной амиотрофии. Отдельная группа исследователей считает, что данное заболевание является разновидностью болезни Вердинга-Гоффмана.
Данное заболевание медленно прогрессирует, развивается, как правило, в мышцах туловища и постепенно распространяется на конечности. Сопровождается общей слабостью. Наблюдается у детей в возрасте от трех до семнадцати лет. Характерной чертой данной болезни является также избыточная масса тела. Люди с подобным заболеваниям доживают до глубокой старости и сохраняют способность самостоятельно передвигаться.
Болезнь Арана-Дюшера наблюдается у лиц в старческом возрасте. Характеризуется ослаблением мышц конечностей. Само течение болезни медленное. Наблюдается подергивание мышц, а в отдельных случаях и параличи. Смерть при данном заболевании наступает от бронхопневмонии.
Невральные амиотрофии
Невральные амиотрофии включает в себя ряд заболеваний, наиболее распространенным из которых является болезнь Шарко-Мари-Тута. Данное заболевание характеризуется развитием параличей и ослаблением чувствительности в отдельных отделах конечностей. Подергивания мышц не наблюдается.
Как правило, основная группа заболевающих относится к возрастной категории от 10 до 20 лет. Наиболее ранним симптомом является слабость и развитие петушиной походки. На более поздней стадии в процесс вовлекаются и кисти и исчезают сухожильные рефлексы.
Прослеживается снижение чувствительности в конечностях. Больные этим заболеванием доживают до старости и умирают своей смертью. При этом они сохраняют способность передвигаться, сами себя обслуживают, а в некоторых случаях даже работают.
Диагностика
Для диагностирования данного заболевания необходимо рассмотреть клиническую картину течения заболевания, провести опрос семьи и осуществить определенные исследования на электрофизиологических и морфологических аппаратах.
Несмотря на то что имеется огромное количество трудов, связанных с раскрытием проблемы развития и протекания амиотрофии, диагностика достаточно сложна.
Это связано с тем, что многие симптомы достаточно схожи с другими заболеваниями подобного рода. Как правило, правильная диагностика возможно только в специальных центрах, оснащенных аппаратами для исследования опорно-двигательной системы.
Лечение амиотрофии
Лечение зависит от вида амиотрофии. Лечение нейронной амиотрофии комплексное, симптоматическое и пожизненное. Врачи назначают в данной ситуации комплекс витаминов В и Е, аминалон, дибазол, стероиды, глутаминовую кислоту.
Помимо употребления таблеток и уколов, назначаются курсы массажа, ЛФК, разнообразные виды физиотерапии. При обращении к врачу с запущенной стадией амиотрофии назначается ортопедическая коррекция, которая предотвращает деформацию скелета.
Для того чтобы продлить жизнь человека, подверженного заболеванию амиотрофией, необходимо постоянно обследовать его у соответствующих специалистов. Лицами, подверженными подобному заболеванию, являются те, у кого среди близких родственников есть болеющие амиотрофией.
Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение основного заболевания. При амиотрофиях, обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение.
Заболевание представляет редкую тяжёлую патологию, сопровождаемую мучительными проявлениями для больного. Из-за происходящих в организме человека патологических изменений происходит истончение и деформация скелетной мышцы. Мускулатура замещается тканью, не несущей способности сокращаться. Процесс называется атрофией мышц ног. Итогом болезни выступает утрата полноценной возможности двигаться, при полном перерождении тканей человек утрачивает её абсолютно. Важно начать полноценное лечение пациента вовремя.
На начало развития патологии, связанной с атрофией мышц ног, воздействуют многочисленные аспекты, включающие:
Атрофия четырехглавой мышцы бедра чаще возникают после перенесённых операций и травм.
Симптомы заболевания
На первоначальном этапе человек замечает утомляемость и мышечную слабость в ногах, возникающую после физической нагрузки. Икроножные мышцы ног становятся заметными. Атрофии в первую очередь подвергаются проксимальные группы мышц ног. Процесс выражается в ограничении двигательной способности. К примеру, человеку становится трудно ходить по лестнице.
Мышцы ног атрофируются медленно, процесс растягивается на годы. Поражаются одна либо обе стороны, нося симметричный или асиметричный характер.
Любые симптомы болезни находится в тесной связи с возрастом пациента, общего состояния, характера развития формы заболевания. Сказанное отражается на выборе лечения.
Клинические проявления:
- Постоянно нарастающая слабость мышц ног.
- Тремор.
- Неприятные ощущения (к примеру, чувство скребущих под кожей насекомых).
Наиболее ярким сигналом, указывающим на развитие атрофии, выступает существенное уменьшение мышцы, в которой развивается процесс. Причём уменьшение становится заметным даже на раннем этапе.
Заболевание считается хроническим. По ходу течения выделяют рецидивы, когда ощущается сильная болезненность в больной мышце. Случается ремиссия, однако симптомы лишь незначительно перестают беспокоить пациента.
Выделяют первичную атрофию мышцы, когда поражается собственно мускулатура и двигательные нейроны. Процесс связан с перенесёнными травмами либо отягощённой наследственностью.
Характеризуется быстрым наступлением утомления, потерей тонуса и начинающимися непроизвольными подёргиваниями ног.
При вторичной атрофии подвергаются патологическим процессам мышцы стоп и голени — участки деформируются, походка больного человека заметно меняется, сопровождаемая специфическим поднятием колен. Чаще процесс связан с перенесёнными заболеваниями инфекционного характера либо в связи с наследственной отягощённостью. Прогрессируя, заболевание способно перейти на верхнюю часть туловища. Наблюдается полный либо неполный паралич.
Указанная стадия атрофии делится на виды:
Красноречивым признаком атрофии выступает уменьшение объёма больной мышцы, явление становится заметно по сравнению со здоровыми участками тела.
Миотония, протекающая на фоне атрофии мышц ног
В качестве заболевания выступает псевдогипертрофический вид Дюшенна. Заключается в частом проявлении миопатии, напрямую зависит от пола, проявляется исключительно у мальчиков.
Патология поражает организм детей в первые 5 лет жизни. Для заболевания характерна атрофия мышц таза и ног. Происходит раннее развитие псеводгипертрофий, включая мышцы икроножной зоны. Проверяя коленные рефлексы, можно отметить, что сухожилия подверглись ретракции. Ребёнок испытывает сложности в передвижении, не может прыгнуть либо нормально подняться по лестнице. Заболевание сопровождается развивающейся слабостью, мышцы плеч дополнительно включают в процесс атрофии. Спустя время ребёнок не сможет подниматься с постели.
Дальнейшие симптомы заболевания, если отсутствовало достаточное своевременное лечение, выражаются в проявлении заметной контрактуры из-за ретракции сухожилий. Развивается «конская» стопа.
Опасным проявлением заболевания выступает его влияние на мозг ребёнка, из-за чего мальчик начинает отставать в развитии. Изменяются мышцы сердца, ослабевает дыхательная система, сопровождаясь некачественной вентиляцией лёгких, часто развивается пневмония. Из-за патологического состояния органов, включая сердце и сердечную мышцу, пневмония проходит тяжело, периодически заканчиваясь летальным исходом.
В двадцатом веке учёный по имени Беккер смог описать доброкачественный вид миопатии, в дальнейшем обретший его имя.
Особенность заболевания заключается в проявлении после двадцати лет. Собственно атрофия протекает медленно, охватывая мышцы таза и бёдер. Характерной особенностью типа становится неизменность интеллектуальных способностей человека. Подобные типы патологии связаны с повреждением разных генов, находящихся в двух локусах Х-хромосомы, выступая в качестве генокопий.
Отметим — в одной семье не встречаются одновременно обе формы болезни.
Диагностика атрофии мышц ног
Диагностирование атрофии мышц ног проводится путём сбора детального анамнеза о человеке, о наличии хронических заболеваний и наследственной отягощённости. Пациента следует направить на сдачу развёрнутого анализа крови, чтобы определить уровень СОЭ, печёночных проб, глюкозы. Проводится процедура электромиографии.
Чтобы подобрать оптимальное лечение, медики назначают биопсию нервов и мышц. Попутно проводятся дополнительные исследования, если у пациента в анамнезе значатся хронические или обусловленные наследственностью заболевания.
Лечение заболевания
Лечение рассматриваемой патологии зависит от особенности протекания, форма, значение играет возраст больного.
Абсолютное излечение болезни невозможно, не существует специальных препаратов. Однако для нормализации жизни пациента применяют разнообразные методы медикаментозного лечения, направленные в первую очередь на снятие симптомов, чтобы улучшить обменные процессы в организме человека.
В конкретном случае доктор назначает индивидуальное лечение, опираясь на особенности больного. Единого, универсального подхода к лечению атрофии мышц ног не разработано.
В комплекс общего лечения входят витамины В и Е, препараты Дибазол, Прозерин и прочие. В редких случаях эффективной становится трансфузия крови.
Чрезвычайно важное значение при атрофии мышц ног играет массаж. Он поддерживает мышечный тонус, в значительной степени убрав симптомы заболевания, улучшает приток крови в сосуды пострадавшей конечности. Массаж позволяет быстро регенерировать мышечной ткани, обеспечивать клеточное дыхание тканей. Массаж выполняется часто, не реже раза ежедневно без перерывов. Каким образом делать массаж, сколько потратить времени, определяется соответствующим врачом в зависимости о тяжести состояния больного, особенностей мышц ног и протекающей атрофии.
Эффективным массаж становится при применении в случае послеоперационной атрофии. Процедура выполняется исключительно медицинским работником, знающим тонкости техники.
Необходимо делать неглубокий массаж, работа с мышцами должна быть аккуратной, без резких движений. При заболевании применяется общий массаж с простукиванием, непроникающий лёгкий массаж.
Нельзя забывать об использовании гимнастики, электрофореза, физиолечения. Гимнастика должна проводиться под наблюдением медика.
Терапевтическое лечение должно длиться постоянно, без перерывов, постоянно повторяться в соответствии с предписаниями докторов. Особо важным считается полноценное витаминизированное питание.
Амиотрофия – прогрессирующее заболевание, при котором постоянно теряется мышечная масса и теряется сила мышц.
Симптомы амиотрофии:
- постоянные подергивания и покалывания в мышцах;
- болевые ощущение при ходьбе, беге;
- не ровная, хромающая походка;
- цвет кожи становится синюшным, сами же кожные покровы утолщаются и появляется отечность;
- как следствие аминотрофии у больных присутствует кифоз, сколиоз ;
- при поражении межреберных мышц – проблемы с дыханием – оно затрудненное, учащаенное;
- при развитии заболевания ноги становятся похожими на «перевернутую бутылку»;
- ощущение «бегающих мурашек» по мышечным тканям;
- нарушения с координацией движений;
- появляется так называемый «топтательный симптом» (когда больной устает, для уменьшения напряжения мышц и снятия усталости, он переступает с ноги на ногу, то есть топчется на месте).
Классификация болезни по видам:
- 1 невральная (Шарко-Мари-Тута) – болезнь передается генетически, при которой поражению поддаются периферические нервы (первые симптомы могут дать о себе знать с 15-ти лет, иногда после 30-ти), болеют в основном мужчины, характерное медленное прогрессирование заболевания.
- 2 спинальная – амиотрофия наследственного характера, при котором поражены мотонейроны спинного мозга, бывает несколько разновидностей: Верднига-Гоффмана (первая и вторая группы), Кульдберга-Веландера, Кеннеди (симптомы начинают свое проявление с ранних лет, вплоть с рождения).
Причины, из-за которых может развиться амиотрофия:
- Первой и главной причиной является наследственность.
- Переохлаждения.
- Различные травмы.
- Может развиться на фоне сахарного диабета или, как следствие, перенесенного сифилиса ;
- Частые бронхиты , пневмонии (из-за них становятся слабыми межреберные мышцы, затем нарушается дыхание).
Полезные продукты при амиотрофии
Питание при данном заболевании должно быть полноценным, богатым на жиры, углеводы, белки, аминокислоты и минералы.
Для укрепления мышц необходимы незаменимые аминокислоты, а именно потребление в пищу:
- валина – зерновых и бобовых культур, грибов, мясных блюд, арахиса , кисломолочных продуктов;
- изолейцина – миндаля , кешью, нута (турецкого гороха), рыбы, куриных яиц, печени, семечек, сои;
- лейцина – мясных, рыбных блюд, яиц, темного риса, овса;
- лизина – продуктов из пшеницы, амаранта, молока, мяса;
- метионина – бобовых культур всех разновидностей;
- треонина – фасоли , куриных яиц, молочных продуктов и орехов;
- триптофана – финики (обязательно сушенные), кунжута, орехов кедра, йогурта, творога, мяса индейки;
- фенилаланина – говяжьего мяса, творога и молока, куриного филе.
Незаменимым в борьбе с аминотрофией является L-карнитин, который можно найти в достаточном количестве в:
- печени;
- мясе: говядине, телятине, свинине, индюшатине , гусятине и утятине;
- молочных продуктах: сметане, сливках, твороге.
Всем известно, что хорошему росту мышц помогают анаболики. Но в лечении нужны природные вещества, поэтому следует есть натуральные, а не химические, анаболики, а именно:
- сельдь;
- пить йогурты, зеленый чай и кофе;
- брокколи;
- помидоры;
- шпинат и петрушку;
- чеснок с луком;
- арбузы;
- ягоды голубики.
Мужчинам крайне необходимо употреблять в пищу продукты, повышающие уровень тестостерона:
- трава пастернака;
- корни хрена , петрушки, женьшеня;
- укроп;
- пчелиная пыльца;
- мясо нежирных сортов;
- небольшое количество алкоголя, приготовленного в домашних условиях.
Для лучшей усвояемости всех вышеперечисленных элементов, следует организм насыщать витаминами группы В, Е, С, фосфором и цинком.
Средства народной медицины при амиотрофии
Для избавления от атрофии мышц и их укрепления существует множество рецептов в народной медицине.
- 1 Настойка, приготовленная из скорлупы яиц, меда с лимоном и коньяком . Эта настойка поможет восполнить в организме нехватку кальция, недостаточное количество которого, по мнению народных целителей, может привести к амиотрофии. Первым делом возьмите 6 свежих куриных яиц (должны быть яйца только с белой скорлупой), тщательно вымойте и поместите в банку. Затем возьмите 10 лимонов, выжмите сок и вылейте в банку на яйца. Горловину банки накройте марлевой тканью и крепко обвяжите, а саму тару нужно обклеить темной бумагой, чтоб не проникали солнечные лучи и оставьте на 6-8 суток (в зависимости от того, за какое время растворится скорлупа). После того, как скорлупа растворится, яйца нужно достать и залить в банку 0,3 литра меда из липы (немного подогретого, но ни в коем случае нельзя его кипятить – иначе, мед из лекарства превращается в отраву). Затем туда же добавьте стакан коньяка. Эту настойку нужно хранить в прохладном месте, обязательно в темноте. Употреблять 3 десертных ложки в сутки за 3 приема сразу после того, как поели.
- 2 Отвар от амиотрофии, приготовленный из корня аира, кукурузных рылец, шалфея , спорыша и льнянки. Каждого компонента потребуется по 100 грамм. Ежедневно за 4 раза нужно выпивать 700 миллилитров отвара, причем за 50-55 минут до еды. Чтобы приготовить такое количество настоя, потребуется 3 столовых ложки смеси, которые необходимо поместить в термос и залить горячей кипяченой водой. Оставить настаиваться на ночь, затем утром профильтровать. Отвар готов к приему.
- 3 Квас из овса. Возьмите пол литровую банку овсяных зерен (очищенных от шелухи, но оставленных в оболочке), промойте в трех водах, засыпьте в литровую емкость (лучше всего подойдет обычная литровая стеклянная банка). В нее добавьте 30 грамм сахара, 5 грамм лимонной кислоты. Залейте чистой (лучше профильтрованной) водой. Квас будет готов через 3-ое суток. Из этого овса можно готовить такой квас еще 2 раза. Нужно только будет добавлять воду и сахар. Лимонная кислота, в этом случае, бросается единожды.
- 4 Для укрепления мышц полезно есть проросшие пшеничные зерна .
- 5 Компрессы из камышовых метелок. Их можно собирать в период с октября месяца по март. Соберите две жмени метелок, запарьте в горячей воде на протяжении 40 минут. Достаньте из воды, дайте немного остыть и приложите ко всем конечностям, закрепив метелки бинтовыми повязками. Тепло укутайте больного. Компресс нужно держать пока метелки отдают теплоту. После того, как они остынут, необходимо хорошо помассировать все конечности, начиная от кончиков пальцев.
- 6 Если конечности немеют, то хорошо поможет чесночная настойка. Для ее приготовления возьмите 1/2 литровую банку, наполните на треть кашицей из
