Рефлексы, дуга которых проходит через V пару : надбровный (пальпебральный) рефлекс проверяется нанесением удара молоточком по надбровной дуге, назопальпебральный - по корню носа. В ответ происходит подтягивание нижнего века. У здорового этот рефлекс выражен незначительно - в ответ на раздражение происходит едва заметное подтягивание нижнего века. При поражении пирамидного пути эти рефлексы повышаются, может быть выявлена асимметрия рефлексов. При периферическом поражении лицевого нерва, напротив, на стороне пареза лицевой мускулатуры наблюдается снижение пальпебрального и назопальпебрального рефлексов.
Мандибулярный (нижнечелюстной) надкостничный рефлекс Рыбалкина-Бехтерева проверяется при слегка приоткрытом рте: врач кладет большой палец на подбородок больного и наносит по нему удар, в ответ происходит подтягивание нижней челюсти. Повышение мандибулярного (нижнечелюстного) рефлекса происходит при двустороннем поражении пирамидного пути. При одностороннем поражении жевательной мускулатуры больной может испытать затруднение при жевании, челюсть в покое и при открывании рта отклоняется в больную сторону, ограничено боковое движение челюсти п здоровую сторону. На стороне поражения снижен тонус жевательной мускулатуры при напряжении, обнаруживается ее гипотрофия.
При двустороннем поражении нижняя челюсть
свисает, движения ее ограничены, мандибулярный рефлекс не вызывается.
Роговичный рефлекс
: раздражение наносится узким концом бумажки на роговицу, в ответ происходит смыкание век. Конъюнктивальный рефлекс ш.пывается нанесением раздражения на конъюнктиву.
Поражение отдельных ветвей тройничного нерва может протекать в двух вариантах - в виде пароксизмов невралгии (синдром раздражения) и нейропатии (синдром выпадения). Выделяют центральную, или идиопатическую (типичную), невралгию тройничного нерва и симптоматическую (вторичную), вызванную какой-то причиной (сужением каналов, через которые проходят отдельные ветви тройничного нерва, травматическим повреждением, опухолями, в том числе ЛОР-органов и мягких тканей шеи и др.). Несомненную роль в этиологии невралгии тройничного нерва играет церебральный атеросклероз.
Опорные пункты для диагностики симптоматической невралгии
:
1. Боли локализуются в соответствии с расположением основного очага.
2. Приступам невралгии предшествуют длительные тягостные болевые ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви. Больные их характеризуют как ощущение распирания, давления, ломоты, жжения. На эта фоне болевой синдром приступообразно усиливается и длится долго (часы, сутки). Боли ослабевают постепенно, могут совсем не проходить. Во время усиления болевых ощущений может наблюдаться онемение в зоне иннервации пораженной ветви (нерва), которое в дальнейшем или проходит, или продолжает беспокоить больного.
3. Болевые ощущения не имеют склонности к иррадиации, локализуются обычно в зоне иннервации пораженного нерва.
4. Новокаиновые блокады приносят кратковременный эффект, помогают анальгетики, но не противоэпилептические препараты (финлепсин).
5. Клиническая картина меняется в зависимости от состояния основного очага. При его устранении болевой синдром ликвидируется.
Типичная невралгия тройничного нерва имеет иную характеристику
:
1. Боли носят пароксизмальный характер, возникают внезапно, чрезвычайно интенсивны. Больные сравнивают их с прохождением электрического тока. Во время приступа больной «замирает», боясь малейшимдвижением усилить боль. Длительность пароксизма несколько секунд (до минуты). У ряда больных приступы следуют один за другим, поэтому больного складывается впечатление о том, что они длятся бесконечно долго - это так называемый алгический статус.
2. Боль имеет определенную иррадиацию. Л.Г. Ерохина, 1973, по, черкивает, что наблюдается частое несоответствие болевого рисунка зона иннервации периферических ветвей тройничного нерва. Это объясняете широкой смещаемостью зон иннервации, анастамозами с VII парой ЧН. Однако при невралгии каждой из ветвей мы можем все-таки наблюдать определенную локализацию и иррадиацию боли, на чем мы остановимся несколько ниже.
3. Следующим признаком идиопатической невралгии является наличие курковых (триггерных) зон, т.е. мест, прикосновение к которым вызывает пароксизм болей. Курковыми зонами могут служить определенные участки слизистой десен, мягкого, твердого неба, кожи губ и др. Боясь дотронуться до этих мест, больные избегают разговора, перестают бриться, чистить зубы, умываться.
4. Вегетативный компонент невралгии. Любой болевой пароксизм больных невралгией сопровождается вегетативной реакцией. Ею может быть слезоточение, покраснение или побледнение лица; локальное потоотделение ринорея, слюнотечение. У некоторых больных на стороне боли наблюдается расширение зрачка, усиление пульсации ветвей наружной сонной артерии. При тяжелой длительно существующей невралгии во время болевого пароксизма могут возникнуть боли в области сердца, регистрируется подъем артериального давления, могут наблюдаться приступы астматоидного состояния, ознобоподобный тремор, ощущение прилива к голове. У некоторых больных имеет место выпадение ресниц, бровей, локальные отеки на лице. Вегетативно-трофические нарушения при невралгии ветвей тройничного нерва объясняются связями ветвей тройничного нерва с вегетативной системой лица, а также вовлечением в процесс вышележащих вегетативных структур при раздражении вегетативных образований на периферии.
5. Болевые гиперкинезы (болевой тик). При типичной невралгии тройничного нерва наблюдаются непроизвольные подергивания мышц лица. Они могут предшествовать приступу или сопровождать его. По своей характеристике гиперкинезы различны: могут присутствовать клонические сокращения мелких мышц лица в виде ритмичных подергиваний в мышцах подбородка или круговой мышце глаза, реже всей половины лица. Иногда возникают длительные тонические сокращения (блефароспазм, тризм жевательной мускулатуры). Гиперкинезы в лице объясняются распространением возбуждения на двигательное ядро тройничного и лицевого нервов через ретикулярную формацию ствола. Имеется также непосредственная связь тройничного нерва с лицевым через корешковые волокна в стволовой части мозга.
6. При типичной невралгии помогают противоэпилептические препараты.
Таким образом, опорными пунктами для диагностики типичной невралгии тройничного нерва явлются: пароксизмальныи, кратковременный характер боли, иррадиация боли, вегетативная окраска пароксизма, гиперкинезы, наличие курковых зон, положительный эффект противоэпилептических препаратов.
При длительно существующей типичной невралгии боль с зон иннервации одной ветви переходит на другую. У ряда больных развивается так называемая двусторонняя типичная невралгия тройничного нерва, когда в процесс вовлекается и здоровая сторона. Для типичной двусторонней невралгии тройничного нерва характерны следующие признаки: боли на здоровой половине лица появляются как аккомпанемент болевого пароксизма на «больной». На здоровой половине появляются курковые зоны и с этих зон можно спровоцировать приступ на «больной» стороне (или наоборот). Очень характерна симметричность расположения курковых зон и идентичность алгических рисунков на обеих половинах лица.
Выше мы описали общие признаки невралгии тройничного нерва . Они характерны для поражения любой из его ветвей. Диагноз же невралгии той или иной ветви тройничного нерва устанавливается на основании первичной локализации боли, зон ее иррадиации, данных объективного осмотра.
Тройничный нерв (V нерв)Анатомия и обследование
Тройничный нерв обеспечивает чувствительность кожных покровов лица (рис. 1), а также иннервацию жевательных мышц. Клиническое обследование двигательных функций включает пальпацию жевательных и височных мышц при слегка сжатых челюстях Напряжение крыловидных мышц достигается путем открытия челюсти. При односторонней слабости челюсть отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие отсутствия противодействия нормальной мышце.
Исследование чувствительности включает покалывание иголкой и легкое прикосновение кисточкой (кусочком ваты или бумаги) в зонах иннервации всех трех ветвей нерва (рис. 1).
Рис. 1. Чувствительные ветви тройничного нерва, а — глазичная; б — верхнечелюстная; в — нижнечелюстная. Тройничный нерв обеспечивает иннервацию как кожных покровов, так и слизистых оболочек лица: роговицы, лобной и челюстной пазух, ротовых и носовых полостей, включая челюсти, зубы, передние две трети языка, височно-челюстное сочленение и переднюю стенку внешнего слухового прохода
Периферическое поражение тройничного нерва приводит к потере чувствительности в зонах, соответствующих областям иннервации его отдельных ветвей. Центральный тип поражения характеризуется онемением внешних отделов лица (область носа и рта не затрагивается); такое распределение чувствительности называется «балаклавским шлемом» (в отечественной литературе подобный тип нарушений чувствительности рассматривается как сегментарные поражения с гипестезией в зонах Зельдера). При этом очаг поражения расположен от уровня шеи и выше (например, при сирингобульбии) и может вовлекать верхнюю часть ядра спинального тракта тройничного нерва, иннервирующего центральную часть лица.
Роговичный рефлекс исследуют легким прикосновением нитки или ватки к краю роговицы. Афферентное звено рефлекторной дуги представлено тройничным нервом (преимущественно офтальмическая ветвь); эфферентным звеном является ветвь лицевого нерва, несущая сигналы к круговой мышце глаза, отвечающей за смыкание век. При односторонней слабости лицевой мускулатуры сохранная чувствительность роговицы может быть выявлена при возникновении содружественного мигания другого глаза. Следует исследовать также нижнечелюстной рефлекс (рис. 2). В норме он отсутствует или выражен умеренно. При двустороннем повреждении центральных двигательных нейронов, направляющихся к бульбарной группе нервов, возможно его повышение в клинической картине псевдобульбарного паралича (см. ниже).
Рис. 2.
Симптомы поражений
Нейропатя тройничного нерва
Проявляется утратой чувствительности на лице, может наблюдаться изолированно. В случае одностороннего поражения может быть ассоциирована с односторонней потерей слуха, что свидетельствует о наличии патологического процесса в области мостомозжечкового угла, например при невриноме слухового нерва. При двустороннем поражении потеря чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва может быть связана с генерализованной сенсорной нейропатией.
Лицевой нерв (VII нерв)
Анатомия и обследование
Основная функция лицевого нерва — иннервация мимической мускулатуры. Кроме того, ветви лицевого нерва выполняют и другие функции (рис. 3). Оценка состояния этих функций может иметь диагностическую ценность при локализации поражения нерва на различном уровне.
Рис. 3. Анатомия и функции лицевого нерва. Поражение в области шило-сосцевидного отверстия проявляется изолированным мимическим параличом. Поражение с вовлечением барабанной струны сопровождается нарушением вкуса на передних 2/3 языка. Более проксимальное поражение, включая стременной нерв, будет включать гиперакузию — усиленное восприятие звуков, а повреждение большого поверхностного каменистого нерва приведет к нарушению слезоотделения
Двигательная функция исследуется при спокойном состоянии лица, когда может быть заметна асимметрия, и при попытке пациента выполнить действие — поднять брови, плотно закрыть глаза, вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, оскалиться, посвистеть и, наконец, выставить вперед подбородок (для оценки степени сокращения платизмы). При неполном смыкании век у пациента возможно развитие вторичного поражения роговицы. В этой ситуации можно наблюдать, как при попытке зажмуриться, глаз поднимается кверху (феномен Белла , выраженность его может различаться у больных в зависимости от тяжести поражения).
Слабость мимических мышц может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем поражении важно диагностировать вовлечение в процесс центрального и периферического нейронов. Поражение периферического мотонейрона, вызванное повреждением ядра лицевого нерва в стволе головного мозга или самого нерва, сопровождается слабостью всех мимических мышц на соответствующей стороне. При поражении центрального нейрона, при локализации поражения между противоположной корой большого полушария и варолиевым мостом функции мышц верхней части лица (в частности, лобных, отвечающих за поднимание бровей и наморщившие лба) могут быть в норме. Причина этого состоит в том, что периферические мотонейроны верхней части лица иннервируются корково-мостовыми волокнами, идущими от обоих полушарий. Так, если нейроны, выходящие из противоположной моторной зоны коры повреждены, ипсилатеральная иннервация продолжает функционировать и неврологический дефицит может отсутствовать. Пациенты с поражением центральных нейронов могут иметь сохранную мимику, сопровождающую эмоциональное состояние (например, при смехе), вследствие реализации непроизвольных движений. Это связано с тем, что проводящие пути центральных нейронов, участвующие в обеспечении эмоций и произвольных движений, располагаются отдельно друг от друга.
Вкусовая чувствительность может быть проверена нанесением на переднюю часть языка веществ, обладающих одним из четырех основных типов вкуса (сладкое, соленое, горькое и кислое).
Синдромы поражения
Паралич Белла
Идиопатический односторонний паралич периферических мотонейронов лица. Нередко является следствием перенесенного вирусного или поствирусного заболевания, в частности вызываемого вирусом простого герпеса. Развитие заболевания острое, в течение нескольких часов, реже — дней, может быть ассоциировано с болью в области слухового прохода или за ним. Возможно применение кортикостероидов и антибиотиков в течение первых 48 ч заболевания. Однако даже без такого лечения у 85-90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев. У остальных больных имеет места лишь частичное восстановление. Только у очень небольшого числа пациентов сохраняется выраженная деформация лица. В острой фазе заболевания главной задачей является сохранение роговицы при помощи смачивания ее искусственной слезой и/или принудительного опускания век. Пациентам с тяжелой постоянной слабостью нижних мотонейронов может потребоваться сшивание век (латеральная тарзорафия — используется крайне редко) для защиты роговицы.
Другие причины одностороннего паралича периферических мотонейронов приведены в табл. 1. Как правило, поражение центральных нейронов возникает как следствие патологического процесса в противоположном полушарии головного мозга (инфаркт, опухоль) и может быть ассоциировано с гемипарезом одноименных конечностей. Двусторонняя слабость мимических мышц может быть следствием первичного мышечного заболевания (например, мышечной дистрофии) или болезни нервномышечного синапса (миастения). Характерным для миастении является сочетание сложного расстройства движений глазных яблок с двусторонней слабостью круговых мышц глаза. Развитие поражения обоих лицевых нервов может быть острым (как при синдроме Гийена-Барре). При хроническом или подостром двустороннем поражении следует думать о повреждении нервов вследствие базального менингита, злокачественном процессе или саркоидозе.
Таблица 1. Причины периферического паралича лицевого нерва
Лицевой гемиспазм
Проявляется односторонним резким сокращением лицевых мышц, наиболее распространен у пожилых женщин. Лечение коренным образом изменилось с использованием ботулинического токсина.
Вестибулокохлеарный нерв (VIII нерв)
Слуховая порция
Острота слуха оценивается на основании способности воспринимать тиканье часов, поднесенных к уху пациента, или повторения чисел, сказанных шепотом на расстоянии 1 м от уха с закрытым противоположным наружным слуховым проходом.
Камертон с частотой 512 Гц может быть использован для выявления кондуктивной (среднее ухо) и нейросенсорной (внутреннее ухо, т. е. улитка и VIII нерв) тугоухости.
В тесте Ринне воздушная проводимость (ВП) сравнивается с костной проводимостью (КП) при помощи камертона, расположенного перед слуховым проходом или установленном на сосцевидном отростке соответственно. В норме ВП > КП, однако при кондуктивной глухоте ВП < КП. При нейросенсорной тугоухости ВП > КП, но оба показателя снижены по сравнению с нормой. В тесте Вебера ножка звучащего камертона прикладывается к центру лба. В отсутствие отклонений от нормы звук должен быть слышен посредине, при нейросенсорной тугоухости звук смещается в сторону здоровой стороны, а при кондуктивной — в сторону пораженной.
Равновесие
Анатомия
Вестибулярная порция VIII нерва передает чувствительную информацию из вестибулярного аппарата во впугреннее ухо (полукружные каналы, саккулюс и утрикулюс) и далее к вестибулярным ядрам ствола головного мозга и мозжечку. Вестибулярные ядра связаны с мозжечком, а также с ядрами III, IV и VI черепных нервов и имеют свои проекции в коре головного мозга. Поддержание равновесия зависит от адекватности функционирования всей системы в целом, наряду с поступлением информации от глазных яблок и рецепторов шеи, туловища и конечностей.
Симптомы поражения
Вертиго (системное головокружение) — ложное восприятие пациентом движений людей или перемещений окружающих предметов из-за несбалансированной работы вестибулярного анализатора. Некоторые пациенты испытывают сильное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой и потерей равновесия. Более мягкие симптомы могут быть охарактеризованы как ощущения человека, находящегося в лодке (несистемное головокружение ). Головокружение является достаточно частым симптомом, но следует выяснить, действительно ли пациент предъявляет жалобы на головокружение или же имеется другая причина расстройства равновесия, как, например, нарушение походки или предобморочное состояние.
Наличие сопутствующих симптомов помогает в локализации поражения вестибулярной системы. Так, системное головокружение, изолированное или в совокупности с признаками поражения слуховой порции (потеря слуха, звон в ушах), позволяет предположить периферическое вестибулярное расстройство (поражение непосредственно лабиринта и VIII нерва). Вертиго, совместное с диплопией, свидетельствует о поражении ствола головного мозга, в то время как диплопия без вертиго более свойственна поражению III и/или VI нерва, а также иннервируемых ими мышц.
Обследование
При осмотре у пациентов с вертиго может быть обнаружен нистагм. При поражении лабиринта нистагм имеет горизонтальную или вращательную направленность, толчки направлены в сторону, противоположную очагу поражения (при мозжечковом поражении они направлены в пораженную сторону). Механизм, лежащий в основе возникновения нистагма при заболеваниях лабиринта, — дисбаланс между системами внутреннего уха с двух сторон, что приводит к тому, что глазные яблоки отклоняются в пораженную стороны (медленный компонент нистагма) с быстрыми корректирующими саккадами в обратную.
Вестибулярный нистагм провоцируется движением головы в сторону быстрой фазы. Естественно, резкое движение головой провоцирует нистагм у пациента с периферическим поражением вестибулярного аппарата (как при тесте Холлпайка ; см ниже). Калорическая проба и тест в специальном вращающемся кресле могут вызвать нистагм у здоровых испытуемых. Калорическая проба проводится введением холодной (30°С) или реже — теплой (44°С) воды поочередно в каждый наружный слуховой проход. Нистагм, индуцированный холодной водой, обычно продолжается в течение 2 мин. Поражение вестибулярного аппарата может уменьшить реакцию в одном направлении (парез канала ), но иногда при наличии спонтанного нистагма парез при калорической пробе усиливается в одном направлении (асимметрия реакции ).
Обследование пациента с вертиго должно также включать оценку слуха и исследование функции других черепных нервов. В пробе Ромберга пациенты с острым поражением лабиринта отклоняются в сторону пораженной стороны. Выявляется неустойчивость при ходьбе. Важно также общеклиническое обследование, в частности с целью выявления постуральной гипотензии.
Синдромы поражения
Основные причины головокружения приведены в табл. 2. Некоторые из них рассмотрены более подробно ниже.
Таблица 2. Причины головокружения
|
Системные Кардиоваскулярные (постуральная гипотензия, аритмии) Метаболические (гипогликемия, гипервентиляция) Анемия, полицитемия |
|
Неврологические Обморочные состояния Сосудистые заболевания Опухоль (невринома слухового нерва) Мозжечковые/стволовые нарушения (например, рассеянный склероз) Эпилепсия |
|
Отологические Ототоксические препараты (в частности, аминогликозиды) Последствия травмы Другие заболевания внутреннего уха (см. текст) Вторичные заболевания среднего уха |
|
У пожилых пациентов причины головокружения могут быть комбинированными. Умеренно выраженные расстройства двух и более анализаторов, отвечающих за поддержание равновесия (вестибулярный, зрительный, проприоцептивный), такие заболевания, как катаракта, аритмия, повреждения лабиринта, вследствие сосудистого поражения головного мозга могут стать причиной синдрома мультисенсорного головокружения |
|
Некоторые лекарственные препараты также могут вызывать головокружение (антидепрессанты, антиконвульсанты, бензодиазепины, алкоголь) |
Острый лабиринтит
Предполагается, что это вирусное заболевание или состояние после перенесенной вирусной инфекции, при котором пациент испытывает сильное системное головокружение, усиливающееся при движениях головой и обычно сопровождающееся тошнотой и рвотой. Острая фаза заболевания может продолжаться в течение нескольких дней, на протяжении которых выявляется нистагм. Впоследствии наступает постепенное улучшение состояния, однако умеренное головокружение при повороте головы может сохраняться в течение нескольких месяцев. В процессе восстановления нистагм регрессирует, однако может быть обнаружен односторонний парез канала. При выраженной симптоматике эффективно применение вестибулолитиков , например циннаризина.
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ)
Синоним — доброкачественное позиционное головокружение. Причиной служит наличие инородных веществ в заднем полукружном канале как результат дегенерации рецепторов, расположенных в утрикулюс, отвечающих за равновесие. Такое повреждение может быть идиопатическим или следствием травмы лабиринта или головы («ушиб лабиринта»). При движении головы турбулентный поток эндолимфы в полукружном канале вызывает преходящее повторяющееся позиционное головокружение, обусловленное смещением отокониальных кристаллов.
Для ДППГ характерна положительная проба Холлпайка . Исследование заключается в плавном, но быстром укладывание сидящего пациента назад, так что его голова, свешивающаяся с края кровати, сначала поворачивается вправо, потом влево. При ДППГ головокружение и нистагм развиваются с задержкой в несколько секунд и продолжаются в течение минуты, ослабевая при повторном исследовании. Центральные поражения вестибулярной системы (в частности, ствола головного мозга), напротив, характеризуются нистагмом без головокружения при пробе Холлпайка и стабильностью его выраженности при повторении пробы.
ДППГ вызывается определенными положениями головы, например при повороте в сторону или вытягивании шеи. Пациент может научиться избегать таких положений и чувствовать улучшение от приема вестибулолитических препаратов. Применяются также специально разработанные гимнастические упражнения, целью которых является разрушение отокониальных кристаллов (метод Эпли).
Болезнь Меньера
Причиной является повышенное давление в каналах лабиринта. Характеризуется приступами сильного системного головокружения, возникающего обычно сериями (несколько приступов в неделю) с периодами ремиссии. Системное головокружение ассоциировано со звоном в ушах и снижением слуха, проявляющимися при приступах и впоследствии нарастающих. Препараты, угнетающие активность вестибулярного аппарата, могут оказывать положительный эффект при острых эпизодах.
Вертебрально-базилярная недостаточность
Обычно проявляется головокружением; при этом в большинстве случаев имеются и другие симптомы недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Реже головокружение является изолированным проявлением сосудистого поражения.
Хроническое персистирующее вертиго
Такое состояние служит поводом для углубленного отоневрологического обследования. У большинства пациентов могут обнаруживаться периферические вестибулярные нарушения. Лечение включает упражнения для восстановления функций равновесия.
Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг
Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - это клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.
Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих . У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. ). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. ) в виде замедленности движений, скованности, повышения мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.
Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.
Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить по 0,015 г 3 раза в день во время еды.
Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.
Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.
Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте псевдобульбарный паралич может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте псевдобульбарный паралич - один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.
Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при псевдобульбарном параличе не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.
Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).
Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.
Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.
Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.
Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.
Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).
Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм псевдобульбарного паралича.
Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.
Детская форма псевдобульбарного паралича наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).
Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма псевдобульбарного паралича. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими псевдобульбарному параличу, заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).
Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных псевдобульбарным параличом нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.
Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.
Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить псевдобульбарного паралича от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.
Псевдобульбарный синдром - нарушение функции мышц (парез, паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов .В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофии, реакции перерождения и фибриллярных подергиваний мышц языка. Корково-ядерные проводники могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга.
Клинически псевдобульбарный синдром характеризуется
:
расстройством глотания – дисфагией
нарушением артикуляции - дизартрией или анартрией
изменением фонации - дисфонией (осиплостью)
парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе
оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, вызываются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, сосательный и т.д.), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов
больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба)
отмечается слюнотечение
часто сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц
могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта
Клинически выделяют следующие варианты псевдобульбарного синдрома
:
кортико-субкортикальный (пирамидный) вариант
- проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки
стриарный (экстрапирамидный) вариант
- проявляется дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией
понтинный вариант
– проявляется дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов
наследственный (детский) вариант
- является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов; детская форма псевдобульбарного синдрома развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного синдрома со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами
Наиболее частой причиной псевдобульбарного синдрома являются сосудистые заболевания головного мозга (двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма. Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов. Причиной псевдобульбарного синдрома может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса. Кроме того, псевдобульбарный синдром наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта-Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный синдром может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.
Рассмотрим подробнее симптомы, составляющие клиническую картину псевдобульбарного синдрома.
Насильственный смех и плач
Смех не имеет похожего эквивалента у животных. Возможность смеяться появляется у ребенка на 2-3-м месяце жизни, гораздо позже, чем возможность плакать или улыбаться. При этом улыбка появляется при закрытом рте - в отличие от смеха, который всегда связан с открыванием рта. Движения во время эпизода смеха (поднятие верхней губы, углов рта, глубокий вдох, прерывающийся короткими выдохами) потенцируются из бульбарного центра, находящегося под контролем коры головного мозга. В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста. При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы.
В настоящее время считается, что смех продуцируется из так называемого «центра смеха», располагающегося в нижних отделах ствола. Кора и лимбическая система через интегративные волокна, расположенные около гипоталамуса, ингибируют тонический компонент в «центре смеха». Таким образом, произвольные (корковые) и непроизвольные (лимбические) влияния взаимодействуют в центре смеха, расположенного в нижних отделах моста. При нарушении этих взаимодействий возникает патологический смех. Кроме того, располагающиеся в верхних отделах ствола очаги также приводят к появлению насильственного смеха и плача, поскольку происходит поражение надъядерных путей благодаря исчезновению коркового и лимбического ингибирующего влияния на центр смеха. Согласно этой гипотезе, мозжечок также оказывает ингибирующее влияние на нисходящие надъядерные пути. В настоящее время также подчеркивается значительная роль мозжечка в возникновении псевдобульбарного синдрома. Считается, что именно мозжечок ответствен за возникновение патологического смеха и плача. Согласно этим взглядам, псевдобульбарный синдром возникает при нарушении связи высших ассоциативных участков с мозжечком. Показана роль передней цингулярной (поясной) извилины в появлении нормального смеха, находящейся под корковым контролем и вовлеченной в продукцию эмоционального компонента. Кроме того, несомненна роль амигдаловидного участка, каудальной части гипоталамуса, центрального координаторного центра эмоциональных проявлений, являющегося эффектором смеха, вентрального мостового центра, координирующего эмоциональную вокализацию смеха. Также необходимо отметить влияние билатеральных кортико-бульбарных путей, тонически подавляющих смех.
Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд.
Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект
:
Серотонинергический дефицит
- наибольшую роль отводят именно серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. При насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва. Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре. Очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна. В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения.
Дофаминергический дефицит
- показано, что отмечается положительный эффект в отношении патологического смеха и плача при назначении леводопы и амантадина у пациентов с болезнью Паркинсона. Имеются свидетельства положительного эффекта леводопы и амитриптилина в лечении эмоциональной дисфункции. Это говорит о том, что недостаток дофамина является также важным в возникновении нарушений подобного рода.
Норадренергический дефицит
- показано, что норадреналин также вовлечен в механизм возникновения патологического смеха и плача. Однако до сих пор непонятно, каким образом недостаток этих нейротрансмиттеров влияет на эмоциональный дефект, и почему очаги, поражающие приблизительно похожие зоны скорлупы, у разных больных вызывают различную степень эмоциональных нарушений.
Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде.
У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии и левой внутренней сонной артерии. Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли. Определенная роль отводится поясной извилине и базальной височной коре. Предполагается, что передняя цингулярная (поясная) извилина вовлечена в моторный акт смеха, в то время как базальная височная кора - в эмоциональную составляющую смеха. Эмоциональная лабильность встречается после унилатерального инсульта, особенно при фронтальной или височной локализации очага. Возможно, смех и плач (моторная экспрессия эмоций) находятся под влиянием зоны Брока 21. Считается, что патологический смех и плач появляются при повреждении локомоторных речевых участков левой церебральной гемисферы. Патологический смех чаще появляется при поражении левой гемисферы, тогда как патологический плач - правой. Подчеркивается, что правосторонняя локализация патологических очагов особенно значима в возникновении эмоциональных нарушений у пациентов с псевдобульбарным синдромом. Возможно это связано с тем, что именно справа по результатам позитронной эмиссионной томографии имеется меньшее количество серотонинергических волокон. Пациенты с эмоциональными нарушениями часто имеют патологические очаги, расположенные справа в таламусе.
У пациентов с лентикуло-капсулярными очагами более часто развивается эмоциональная лабильность, чем депрессия. При локализации очагов во внутренней капсуле и перивентрикулярно в белом веществе достоверных изменений в эмоциональном фоне не прослеживалось. Считается, что именно очаги, возникшие после лентикуло-капсулярных инфарктов, являются частой причиной возникновения патологического смеха и плача или эмоциональной лабильности. Поэтому локализация очагов является основным фaктором в возникновении эмоциональных нарушений и патологического смеха и плача.
Патологический смех и плач могут быть также результатом односторонних очагов при отсутствии других клинических признаков псевдобульбарного паралича. Описаны случаи возникновения патологического смеха у пациентов, перенесших 1-2 мес назад унилатеральные субкортикальные инфаркты, включающие стриато-капсулярную область, а также унилатеральные инфаркты в лентикуло-капсулярной области, в левой мосто-мезенцефальной области, а также инфаркты моста при стенозе основной артерии.
Рефлексы орального автоматизма
Одним из наиболее частых проявлений псевдобульбарного синдрома являются рефлексы орального автоматизма. Они присутствуют в неонатальном периоде и тормозятся по мере развития ЦНС, обычно к 1,5-2 годам, и наблюдаются у взрослых только при различных по патогенезу поражениях ЦНС, когда теряется корковое ингибирование. Их появление у взрослых связывают с поражением коры, подкоркового белого вещества, ядер мозжечка. При неврологическом обследовании необходимо особо оценить наличие таких рефлексов, как ладонно-подбородочный, хватательный, хоботковый, определить степень их выраженности.
Рефлексы орального автоматизма можно распределить на три группы
:
хватательные
- хватательный, сосательный, хоботковый (встречаются при умеренной и тяжелой патологии головного мозга)
ноцицептивные
, возникающие на болевой стимул - ладонно-подбородочный, глабеллярный (встречаются в основном при умеренной степени поражения ЦНС)
рефлексы, которые не соответствуют ни первой, ни второй группе
– корнеомандибулярный
Палмоментальный рефлекс (ладонно-подбородочный) . При проведении по возвышению тенара на ладони от проксимальных участков к дистальным появляется ипси- или контралатеральное сокращение подбородочной мышцы. Обычно триггерной зоной является ладонь, но могут быть и другие зоны руки, туловища или ступни. Встречается почти у 1/3 здоровых молодых людей и у 2/3 лиц старше 50 лет. Механизм возникновения ладонно-подбородочного рефлекса : афферентами, возможно, являются ноцицептивные и тактильные сенсорные волокна из возвышения тенара и пальцев, без вовлечения проприоцептивных волокон Iа типа; эфферентный путь - это лицевой нерв. Однако центральные механизмы этого рефлекса до сих пор не определены, предполагается участие таламического ядра. Связи из стриатума с таламусом могут модулировать характеристики этого рефлекса при паркинсонизме. При этом наличие тремора и деменции не оказывает модифицирующего влияния на ладонно-подбородочный рефлекс у данной группы пациентов (поллико-ментальный рефлекс является разновидностью ладонно-подбородочного, впервые был описан S. Bracha в 1958 г. у пациента с очагом в премоторной зоне лобной коры; появляется при раздражении ладонной поверхности концевой фаланги большого пальца - возникает сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы; в противоположность ладонно-подбородочному этот рефлекс довольно редко встречается у людей после 50 лет, а у лиц до 50 лет лишь в 5% случаев)
Хватательный рефлекс . Недавние работы показали, что его появление связано с повреждением передней цингулярной извилины, моторной коры или более глубоких отделов белого вещества. При очагах в контралатеральной моторной области происходит снижение ингибирующего влияния первичной моторной коры, при очагах в контралатеральной передней цингулярной извилине происходит нарушение модулирующего влияния этого же участка премоторной области на этой стороне. Этот рефлекс описывают как сильное схватывание (происходит флексия пальцев и приведение большого пальца) вложенного объекта в руку при определенном давлении от ульнарной поверхности к радиальной. Сходный рефлекс можно получить при штриховом раздражении подошвы. Хватательный рефлекс появляется очень редко у людей без заболеваний ЦНС и практически всегда отсутствует у здоровых молодых людей.
Сосательный рефлекс . Проявляется сосательными движениями при раздражении угла рта. Происхождение этого рефлекса связано с поражением пирамидного пути. Tрадиционно его наличие связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время - чаще с диффузным поражением ЦНС и лобно-подкорковым поражением. Встречается в 10-15% случаев у клинически здоровых лиц в возрасте от 40 до 60 лет, и в 30% случаев - у лиц старше 60 лет.
Хоботковый рефлекс . Хоботковый рефлекс проявляется вытягиванием губ в трубочку при поколачивании по верхней губе. Eго возникновение связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время считается, что он в большей мере отражает диффузное поражение ЦНС. Pедко встречается у здоровых людей.
Глaбеллярный рефлекс . Данный рефлекс проявляется морганием, вызываемым повторным поколачиванием по переносице, которое в норме повторяется не более 3-4 раз, а затем угасает. Изначально этот рефлекс считался специфичным для болезни Паркинсона, однако в дальнейшем его появление было отмечено при болезни Альцгеймера и других деменциях, сосудистых и опухолевых поражениях головного мозга. У здоровых людей этот рефлекс встречается почти в 30% случаев, при этом частота его выявления в популяции увеличивается после 70 лет.
Корнеомандибулярный рефлекс (роговично-подбородочный). Этот рефлекс был описан F. Solder в 1902 г. При попадании света на роговицу происходит контралатеральная девиация нижней челюсти. В основе его возникновения лежит неправильная дифференцировка мышц. Довольно редко встречается у здоровых лиц.
Вызывают ударом молоточка по подбородку. Обследуемому предлагают слегка приоткрыть рот, на нижние резцы кладут шпатель, конец которого обследующий держит левой кистью. По участку шпателя, который находится между зубами обследуемого и кистью, наносят удар молоточком. Рефлекс можно вызвать и другим способом. Обследующий кладет дистальную фалангу большого пальца своей левой кисти на подбородок обследуемого, который при этом держит рот слегка приоткрытым, а правой кистью наносит удар по этому пальцу сверху вниз. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение всех жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей. Рефлекторная дуга - тройничный нерв, чувствительное ядро тройничного нерва, двигательное ядро его в мосту, двигательные волокна той же ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при патологии. Двустороннее поражение пирамидного пути вызывает резкое усиление рефлекса (псевдобульбарный паралич), иногда при этом отмечается клонус нижней челюсти. Относится к группе псевдобульбарных симптомов. Впервые описан в 1884 г. Русский врач А. В. Рыбалкин в 1886 г. описал методику его вызывания, а В. М. Бехтерев в 1903 г. детально описал его клинику.
