Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе – ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.
Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:
Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.
Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.
Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.
Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.
Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.
Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).
Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.
Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.
В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.
Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.
Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.
Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них – это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.
Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.
Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.
Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
Люди альбиносы особенные тем, что их кожа, волосы, ресницы, брови, радужка глаз лишены природного пигмента меланина и являются совершенно белыми. Причина аномалии заключается в мутации генов, и уже в утробе матери у ребенка отсутствует процесс синтеза меланина. Чем опасен альбинизм и можно ли его вылечить, рассмотрим в статье.
Альбинизм – врожденная генетическая аномалия с аутосомным рецессивным признаком. Название патологии на латинском звучит как albus и переводится «белый». Виной отсутствия темного пигмента в организме является блокада тирозиназы – фермента, принимающего участие в выработке меланина.
Согласно статистике, в странах Европы альбинизмом страдает 1 на 20 000 человек. А в Нигерии такая патология приходится 1 на 3 000 жителей. Еще чаще можно встретить альбиноса среди племен панамских индейцев, где каждый 135 человек является белокожим.
Альбинизм бывает двух типов: глазо-кожный (ГКА) и просто глазной (ГА). При ГКА депигментацией поражен кожный покров, радужки глаз и все волосы на теле. При ГА заболевание распространяется исключительно на органы зрения. Тотальные альбиносы, которые на теле не имеют даже ни одной родинки, страдают еще от ряда патологий кожи, глаз, иммунной системы.
Существует еще около десятка подтипов и разновидностей альбинизма, сопровождающихся различными отклонениями в здоровье и пигментации кожи. Среди них можно встретить людей, с рождения частично покрытых белыми пятнами – такая форма называется пиебалдизмом и имеет аутосомно-доминантные признаки. Частичная депигментация может быть одним из симптомов целого ряда синдромов (Менде, Клейна-Ваарденбурга, Германски-Пудлака, Кросса-МакКьюсика-Брина, Чедиака-Хигаси, Титце).
Симптомы и причины заболевания
Необычная, нередко красивая внешность, светлые волосы, сказочно белоснежные ресницы и брови, светлые глаза и фарфоровая бледная кожа – это все лишь одна сторона медали. Взрослые и дети альбиносы переживают немало трудностей в повседневной жизни, и дело не только в косых взглядах прохожих и насмешках сверстников. Тотальный альбинизм у человека всегда сопровождается нарушением зрения:
- близорукость;
- дальнозоркость;
- косоглазие;
- фотофобия.
При полном отсутствии тирозиназы симптомы заболевания можно заметить с самого рождения. Радужка глаз у ребенка-альбиноса светлая, почти прозрачная или светло-голубая. Сквозь нее просматриваются кровеносные сосуды, придающие глазам красный оттенок. Кожа и волосы очень светлые. Тело сухое на ощупь, а потовые железы лишены функции
При частичном альбинизме наблюдается ослабление пигментации кожных покровов, волос и радужки. Зачастую такие люди не боятся света, как их собратья с полной депигментацией. Их глаза имеют ореховый, голубой, светло-серый или зеленоватый оттенок. Зрение снижено. Кожа бывает нормально пигментирована.
Вследствие тотального поражения кожных покровов у людей-альбиносов в течение жизни часто развиваются такие синдромы и образования:
- гипотиреоз или алопеция (отсутствие волос);
- гипертрихоз (избыточное наличие волос на теле);
- проблемы в работе потовых желез;
- кератома (доброкачественное новообразование на коже);
- телеангиэктазия (расширение кровеносных сосудов в коже, что становится причиной появления сосудистых красных пятнышек в виде звездочек);
- эпителиома (развитие образований в виде язвочек, узелков, бляшек, уплотнений);
- актинический хейлит (воспаление кожи губ, причиной которого являются солнечные лучи).
Глазной альбинизм затрагивает только орган зрения, не поражая при этом ни кожу, ни волосы. ГА проявляется в таких симптомах:
- очень низкое зрение;
- неконтролируемое движение глазных яблок;
- косоглазие;
- бесцветная радужка;
- патология рефракции (астигматизм).
Еще одним сопровождающим симптомом данного заболевания нередко становится бесплодие.
В зависимости от типа альбинизма, причина ГКА кроется во врожденной патологии в одной из хромосом гена. Это может быть аномалия на пятнадцатой, одиннадцатой, девятой, редко пятой хромосоме или сбой в гене Р-белка, кодирующего белки в меланосоме, которые принимают участие в аминокислотном обмене. Последнее нарушение наиболее часто встречается среди всех видов заболевания.
Сколько живут люди-альбиносы
Бытует мнение, что бледнокожие беловолосые люди имеют короткую линию жизни. Поэтому вопрос «сколько живут бесцветные люди» – один из часто задаваемых. Отчасти это правда из-за ослабленного иммунитета и большого количества различных «побочных эффектов» их основной проблемы.
Незащищенная кожа быстро сгорает на солнце, и существует повышенный риск поражения кожного покрова злокачественной опухолью. Люди альбиносы знают об этой опасности образования рака и вынуждены постоянно использовать солнцезащитные средства.
Но, несмотря на свои нюансы в состоянии здоровья, большая часть «белых» живут полноценной жизнью, занимая в ней свою нишу, создают семьи, рождают вполне здоровых детей и доживают до глубокой счастливой старости.
Передается ли заболевание по наследству
Данное заболевание наследуется от родителей, когда и папа, и мама являются альбиносами. В случае, если генетическое нарушение наблюдается только у одного из родителей, то возможность рождения ребенка с белым цветом кожи и волос маловероятна. Зачастую у таких отца и матери дети имеют нормальную пигментацию. Однако этот малыш является носителем «поломанного» гена и в будущем, по иронии судьбы, встретив свою вторую половину с таким же мутированным геном, может стать родителем альбиноса. Когда оба родителя имеют здоровый цвет кожи, но являются носителями особого гена, то вероятность рождения у них малыша с альбинизмом составляет 25%.
Последствия альбинизма
Каждый ребенок требует внимания и помощи родителей, но ребенок-альбинос нуждается в особенной опеке. Его необходимо постоянно оберегать от воздействия солнечных лучей и защищать глаза из-за фотофобии. Затем повзрослевший альбинос сам не должен терять бдительность и держать свою белую кожу подальше от ультрафиолета, так как даже в пасмурную погоду она может краснеть и получать ожоги.
Альбинизм не излечим. На сегодняшний день существуют только меры безопасности и коррекции в плане зрения.
Проблемы со зрением вынуждают некоторых детей-альбиносов учиться в специализированных учебных заведениях для детей с нарушениями зрения и из-за этого оформлять группу инвалидности.
Чувствительная кожа и плохое зрение – эти две проблемы являются основными последствиями генетического дефекта. Если разбирать отдельные случаи, то, помимо физических осложнений альбинизма, существуют еще и психологические, и эмоциональные проблемы. Они зависят от принятия социумом людей, отличающихся от остальных. К сожалению, даже в ХХІ веке в цивилизованных странах происходят дискриминация, унижения и ущемления. Не говоря уже о Восточной Африке, где на белокожих негров открывают охоту.
Но, в общем, жить с альбинизмом можно вполне полноценно и даже с пользой для себя использовать свою внешность. В модельном бизнесе очень ценятся люди, которые выглядят по-особенному. Очень важно для самих альбиносов не считать свои признаки альбинизма болезнью, а принимать их как особенную отличительную черту.
В текущем 2010 году сам Белый Тигр велел нам чаще обращать внимание и проявлять симпатию к белоснежным животным разных типов, габаритов и образов жизни. Альбинизм - это врожденное состояние, при котором в живом организме частично или полностью отсутствует пигмент меланин, ответственный за окрашивание кожи, глаз и волос. Этот каприз природы наблюдается не только у млекопитающих, а и у птиц, рептилий, амфибий и рыб. Если их собрать всех разом в одной клетке, можно чуточку ослепнуть от белизны. Бояться альбиносов незачем, если только это не белый лев или волк в ваших сенях, жалеть их не за что, а знать о красноглазиках всю правду, водить с ними дружбу -познавательно и развлекательно.
Факт №1. Альбинизм - не болезнь, а наследственная аномалия. Поэтому альбинизм, что бы там не говорили псевдо-ученые, не передается при телесном контакте, переливании крови, либо же воздушно-капельным путем. Посему смело завтракайте белой жабой, и ничего плохого с вами не случится!
Факт №2. Темный пигмент меланин участвует в защите кожи от солнечного ультрафиолета. Поэтому альбиносы очень быстро «сгорают» на открытом солнце. В зоопарках таких зверей нередко смазывают солнцезащитным кремом, чтобы те могли умилять зевак без вреда для своих покровов.
Факт №3 . Низкий уровень меланина в глазах альбиносов ведет к их повышенной светочувствительности днем. Зато ночью альбиносы видят просто замечательно, улавливая очами практически весь доступный свет.
Факт №4 . Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.
Факт №5 . Альбиносы обычно нормально развиваются, отличаются таким же здоровьем, что и обычные их соплеменники, а также дают вполне жизнеспособное потомство. Несколько поколений альбиносов могут образовать генетически устойчивую породу, как у одомашненных голубей и хорьков.
Факт №6 . Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей. 7 лет назад в зоопарке Барселоны от рака кожи скончалась редкая, уникальная альбиносная горилла - самец по кличке Снежок, отец 22 детенышей, ни один из которых не вышел альбиносом. Снежку было 40 лет. Для гориллы он пожил довольно. Про него пишут книги.
Факт №7 . Процент выживания животных-альбиносов в дикой природе обычно низок, из-за белизны они становятся легкой добычей для хищников и охотников. Большинство альбиносов на воле погибают молодыми, не достигнув половой зрелости.
Факт №8 . В цивилизациях с низким уровнем культуры и толерантности (а это почти полмира, если не больше) люди-альбиносы нередко становятся без вины виноватыми изгоями. В черной Африке с неграми-альбиносами обращаются как с животными, амулет из которых защищает от сглаза и порчи. Белых негроидов считают проклятием даже на Ямайке. А вот по отношению к зверушкам-альбиносам человек разумный обычно испытывает всяческие муси-пуси.
Факт №9 . Самый знаменитый альбинос в мире живет у берегов Австралии. Это горбатый кит по имени Мигалу. Человек с ним познакомился в 1991 г., а недавние крупноплановые фото показали, что самый белый в мире кит страдает раком кожи и от солнечных ожогов. Мигалу объявлен священным животным, частным лицам запрещено к нему приближаться ближе, чем на 500 метров. Иначе штраф и позор.
Факт №10 . Белая масть животного далеко не всегда означает, что перед нами альбинос. Редко встречающийся белый павлин - не альбинос, хотя многие в этом уверены. Просто порода такая. Да и белые тигры, если честно, тоже не всегда являются альбиносами. Белоснежные тигры и львы страдают лейкизмом. При этом особенном состоянии в коже животных не хватает всех без исключения пигментов, а не только меланина.
Альбиносами называют людей, которые на генетическом уровне лишены фермента, отвечающего за выработку пигментации.
Как выглядят альбиносы?
Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа.
Почему люди рождаются альбиносами?
Причина такой аномалии — отсутствие в организме специального фермента — меланина. Чаще всего альбинизм передаётся по наследству, но изредка появляется как осложнение после болезней. Альбинизм может быть как полным, так и частичным: депигментация волос и глаз или только глаз.
Сказывается ли отсутствие пигментации на здоровье альбиносов?
Альбиносы не выносят дневного света, в сумерках и в полумраке они видят лучше, нежели при ярком свете. Глазной альбинизм влечёт за собой нарушения, вызывающие фотофобию у человека (боязнь света), астигматизм (нарушение формы хрусталика, роговицы или глаза) и дрожание головы (тремор). При более тяжёлых формах значительно снижается зрение, появляется миопия, слепота и ярко выраженное косоглазие. Уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи. Альбиносы могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови.
Почему в отношении альбиносов до сих пор существуют предрассудки?
ЕС давних времен альбиносы подвергались опасности, становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Средние века, например, их сжигали на костре, так как считали альбиносов помощниками дьявола. А сегодня во многих африканских странах альбиносы вынуждены скрываться от соотечественников: для них создаются специальные охраняемые пансионы. Вожаки некоторых племён считают, что различные части тела альбиносов утраивают силу различных зелий и заговоров.
Девочка-альбинос из Гондураса. Фото: Commons.wikimedia.org / ms. donna
В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. В 2009 году в Танзании произошёл . Трое мужчин поймали 14-летнего альбиноса, убили его и разрубили на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил преступников к смертной казни через повешение.
Цвет наших глаз зависит от того, как распределяется пигмент меланин в радужной оболочке. Задний ее слой абсолютно у всех окрашен в темный цвет. Исключение — альбиносы. Красящий пигмент отсутствует в их глазах, а через прозрачные кровеносные сосуды просвечивает алая кровь, и радужка выглядит красной.
Отсутствие меланина влияет не только на цвет, а еще и на то, что орган зрения формируется ненормально, это ведет к нарушениям видения.
Отсутствие пигмента влияет на глаз людей в нескольких направлениях:
- У нормально видящего глаза яблоко соединено с мозгом с помощью волокон глазного нерва. Они проводят сигнал в оба полушария: за качество сигнала отвечает меланин. При альбинизме сигнал передается неправильно, поэтому плохо воспринимается глубина картинки
- Задняя часть глазного яблока состоит из нескольких слоев клеток, один из них — пигментный, дающий цвет эпителий, преобразует видимое изображение в сигнал, адресованный мозгу. Без меланина сигнал не получает нужной обработки
- Снижение количества пигмента в радужной оболочке и сетчатке ведет к снижению способности поглощать свет. Такие люди очень чувствительны и испытывают дискомфорт при ярком свете.
Так как глаз альбиноса имеет особенное строение, недостатки зрения у них не подлежат обычной хирургической или лазерной корректировке.
Как видят альбиносы
Альбинизм — генетически определенное снижение количества или полное отсутствие меланина, белка, необходимого для пигментации кожи, волос и глаз. Люди с альбинизмом имеют необычный цвет глаз и нарушения зрения: от плохого видения до полной слепоты. Одно из описаний говорит, что предметы для них не размыты, как у близоруких, но картинке не достает четкости и детализации, как изображению с низким расширением. Большинство альбиносов правильно различает цвет, некоторые даже видят настолько хорошо, что могут водить машину. Справляться со светобоязнью им помогают солнцезащитные очки и тонированные стекла в помещениях и автомобилях.
Части глаза, страдающие у лиц с альбинизмом
1. Основная причина проблем со зрением у альбиносов — Фовеа гипоплазия (недоразвитие зрительного нерва), ведущая к невозможности фокусироваться глазами на мелких деталях, например, веснушках на лице собеседника.
2. Большая часть волокон должна вести к тому же полушарию, где расположен глаз, у альбиносов — большая часть волокон перекрещивается, лишая изображение глубины.
Наиболее распространенная проблема — снижение остроты зрения, параметра, показателем которого является возможность читать и писать. Человек с нормальным зрением видит буквы с расстояния шести метров, это так называемое видение 6/6. Если зрение хуже, человек видит так, будто стоит за 60 и более метров. Даже хорошо видящий альбинос видит хуже, чем обычные люди с нормальными глазами.
Альбиносам свойствен нистагм — нерегулярные, непроизвольные движения глазами из стороны в сторону, вверх-вниз или по кругу, люди это движение не ощущают, но понимают, что им трудно сосредоточиться на визуальных деталях. Особенно нистагм проявляется у детей, с возрастом его проявления ослабевают. Сильнее и чаще движения глаз становятся во время волнения, усталости.
Часто встречается косоглазие или «ленивый глаз» — дисбаланс мышц, приводящий к пересечению зрительных осей. Эзотропия — оба глаза направлены внутрь, к переносице. В расходящемся косоглазии — оба смотрят наружу. Это состояние необходимо корректировать.
Покраснение радужной оболочки
Если радужная оболочка обычного человека приобретает красный цвет, это тревожный сигнал, признак инфекционного или травматического воспаления. Называется это состояние ирит. Не обратить на него внимание невозможно: появляется светобоязнь, слезотечение, область радужки становится слегка припухлой. Если не предпринимать срочного лечения под руководством врача, в радужке и области вокруг хрусталика появляются спайки, характерные для воспалительных процессов, может значительно ухудшиться зрение.
В диагностике помогает сравнение обоих глаз. Как правило, заболевание поражает только один. Опытный офтальмолог убедится в том, что воспаленный глаз мягче здорового (это тоже характерный симптом ирита).
Если в радужной оболочке появился буроватый цвет, ощущается боль, надо принять анальгетик, защитить глаз от солнца очками и немедленно посетить врача. Средства народной медицины не эффективны при этом состоянии. Выбирая верную стратегию лечения, врач назначит противовоспалительные препараты, снимающие спазмы и расширяющие зрачок, витамины, при необходимости — стероиды. Если диагностируется инфекция, внутримышечно назначают антибиотики.
Как правило, люди с альбинизмом относятся к слабовидящим, чьи дефекты зрения не могут быть исправлены с помощью очков и контактных линз. Случаи альбинизма встречаются один раз на 17 000 человек, один из семидесяти человек является носителем гена. Младенцы-альбиносы появляются у представителей всех рас. Какова бы ни была генетика, здоровье глаз и зрение можно сохранить с помощью медицинских технологий и собственной заботы.
