Болезнь хакима адамса. Нормотензивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение. Этиология и патогенез

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0.41% населения старше 65 лет, 0.4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5,9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита(15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 )наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т.1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
Гусев Е. Н., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223
Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126
Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

Прежде чем, я перейду к описанию работы с модулями Test::More, Test::Harness и Test::Simple, хотелось бы уточнить, что такое TAP - упоминание которого, время от времени, появляется при обсуждении темы тестирования программ.

Текст данной темы - в основном, перевод подходящего текста из Википедии (ссылка ниже).
Пожалуй, единственный материал в данной теме, который практически не подвергался мною никакой
обработке, кроме перевода. :)

Test Anything Protocol (TAP) - единый формат передачи результатов тестирования программам, которые интерпретируют результаты, и в зависимости от них, выполняют какие-либо действия. Более простое определение - единый формат вывода результатов тестирования .

TAP не привязан к определенному языку программирования, однако, чаще всего используется Perl-програмистами.

Основной формат TAP:

1..N
ok 1 Description # Directive
# Diagnostic
…
ok 47 Description
ok 48 Description
more tests…

Например, тестирование чтения данных из файла, могло бы дать такой результат:

1..4
ok 1 - Input file opened
not ok 2 - First line of the input valid
ok 3 - Read the rest of the file
not ok 4 - Summarized correctly # TODO Not written yet

Использование TAP позволяет отделить программу-тест, от программы, которая автоматически запускает тестовые скрипты, получает и обрабатывает результаты, анализирует их. Преимущества подобного подхода:

возможность писать тесты на разных языках программирования, которые будут пересылать результаты общему обработчику для анализа и формирования отчетов;
использование единых правил для вывода результатов тестирования:
1. программисту не нужно беспокоиться о формате вывода отчетов, их внешнем виде, создании удобного интерфейса взаимодействия с тестом.
2. результаты выполнения всех тестов передаются общему обработчику, который отвечает за стандартный внешний вид и формат отчетов.
после написания очередного теста, программист вносит в код обработчика ссылку на новый файл. При поступлении соответствующей команды, обработчик автоматически запускает на выполнение все ранее указанные тестирующие скрипты. Соответственно, программист освобождается от необходимости вручную запускать на выполнение каждый тест (если тестовых файлов больше 20, и тесты проводятся регулярно - появляется значительная экономия времени.)

Анализаторы TAP

Список библиотек (модулей), которые предназначены для анализа TAP и публикации результатов тестирования.

Test::Harness - является самым старым и самым полным анализатором TAP. Чаще всего работает с тестами, написанными на Perl.
t/TEST - анализатор, входящий в исходный код Perl.
TAP::Parser - это один из новейших и самых гибких анализаторов. Ранее его называли TAPx::Parser.
Test::Run - анализатор, который стал ответвлением Test::Harness .
test-harness.php - TAP анализатор для PHP.

Библиотеки для работы с TAP

Список библиотек, предназначенных для написания тестов и осуществляющих вывод данных в формате TAP.

Test::More - самый популярный модуль Perl, для создания тестов.
PHPUnit - порт JUnit на PHP. Среда для написания тестов на PHP.
test-more.php - модуль для создания тестов на PHP, созданный на основе Test::More.
libtap - библиотека для работы с TAP, написанная на C.
Test.Simple - порт Test::Simple (Perl) и Test::More модулей на JavaScript.
PyTAP - библиотека для работы с TAP, для Питона.
MyTAP - тестовая библиотека MySQL, используется для написания TAP-процедур на C или C++.

More meanings of this word and English-Russian, Russian-English translations for the word «TAP TEST» in dictionaries.

TAP TEST — проверка (сейсмоприемников) постукиванием
TAP TEST
TAP TEST — проверка (сейсмоприёмников) постукиванием
TAP TEST — легкое постукивание (по корпусу сейсмоприёмника для определения правильности присоединения к сейсмическим каналам, проверки полярности и работоспособности)
TEST — I. ˈtest noun (-s) Etymology: Middle English, vessel in which metals were assayed, cupel, from Middle French, from …
TAP
Webster"s New International English Dictionary
TAP
Random House Webster"s Unabridged English Dictionary
TAP
Merriam-Webster"s Collegiate English vocabulary
TAP
Webster English vocab
TAP
Merriam-Webster English vocab
TEST — / test; NAmE / noun , verb ■ noun OF KNOWLEDGE / ABILITY 1. test (on sth) an examination of …
TAP — / tæp; NAmE / verb , noun ■ verb (-pp-) 1. to hit sb/sth quickly and lightly: …
Oxford Advanced Learner"s English Dictionary
TEST — I. test 1 S1 W1 /test/ BrE AmE noun [ Date: 1300-1400 ; Language: Old French ; Origin: "pot …
TAP — I. tap 1 S3 /tæp/ BrE AmE noun [ Sense 1, 3, 5, 6: Language: Old English ; Origin: tæppa …
Longman Dictionary of Contemporary English
TEST — 1. n. & v. --n. 1. a critical examination or trial of a person"s or thing"s qualities. 2 the means …
Oxford English vocab
TAP
Oxford English vocab
TAP — (taps, tapping, tapped) Frequency: The word is one of the 3000 most common words in English. 1. A tap …
Collins COBUILD Advanced Learner"s English Dictionary
TEST
TAP
Longman DOCE5 Extras English vocabulary
TAP — (DEVICE), US faucet [C] - a device which controls the flow of liquid, esp. water (US faucet), or gasbath …
Cambridge English vocab
TEST — Synonyms and related words: Bernreuter personality inventory, Binet-Simon test, Brown personality inventory, Goldstein-Sheerer test, IQ, IQ test, Kent mental …
Moby Thesaurus English vocabulary
TEST — INDEX: test/exam 1. a test of your knowledge or skill 2. to do a test or exam 3. to do …
Longman Activator English vocab
TAP
Oxford Thesaurus English vocab
TEST
Большой Англо-Русский словарь
TAP
Большой Англо-Русский словарь
TEST — test.ogg _I 1. test n 1. испытание; проба, проверка; опробование nuclear tests - ядерные испытания strength test - испытание на …
TAP
Англо-Русско-Английский словарь общей лексики - Сборник из лучших словарей
TEST — 1) испытание; испытания; опробование || испытывать; опробовать 2) контроль; проверка || контролировать; проверять 3) тест || тестировать 4) метр. поверка …
Большой Англо-Русский политехнический словарь
TAP — 1) пробка 2) кран; вентиль 3) выпускное отверстие; спускное отверстие 4) выпуск жидкости (через отверстие) || выпускать жидкость …
Большой Англо-Русский политехнический словарь
TEST — 1) испытание; испытания; опробование || испытывать; опробовать 2) контроль; проверка || контролировать; проверять 3) тест || тестировать 4) метр. поверка 5) признак; критерий 6) исследование; …
Большой Англо-Русский политехнический словарь - РУССО
TAP — 1) пробка 2) кран; вентиль 3) выпускное отверстие; спускное отверстие 4) выпуск жидкости (через отверстие) || выпускать жидкость (через отверстие) 5) выпущенная жидкость; спущенная …
Большой Англо-Русский политехнический словарь - РУССО
TEST — 1) замер 2) испытание; испытания || испытывать; исследовать 3) стат. критерий 4) обнаружение; определение 5) опробывание 6) опыт; эксперимент 7) признак 8) проба || пробовать 9) проверка || …
TAP — 1) вести подсочку 2) водопроводный 3) выколачивать 4) заподсочить 5) затычка 6) кран 7) летка 8) метчик 9) ответвить 10) ответвление 11) ответвлять 12) отводить 13) перехватывать 14) пробка. bott the tap hole — …
Англо-Русский научно-технический словарь
TAP — tap I 1. сущ.1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn:spigot, faucet 2) а) …
Англо-Русский словарь Tiger
TEST — _I 1. test n 1. испытание; проба, проверка; опробование nuclear tests - ядерные испытания strength test - испытание на прочность …
TAP
Большой новый Англо-Русский словарь
TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test — проводить испытание my dad was put …
TAP — I 1. сущ. 1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn: spigot …
Англо-Русский словарь по общей лексике
TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test — проводить испытание my dad was put to test — моего …
TAP — I 1. сущ. 1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn: spigot, faucet 2) а) то же, чтоtaproom б) сорт, марка (вина, пива) This …
Англо-Русский словарь общей лексики
TEST — 1) испытание; испытания || испытывать 2) проверка; контроль || проверять; контролировать 3) тест; тестирование || тестировать 4) результат испытания 5) …
TAP
Англо-Русский словарь по машиностроению и автоматизации производства 2
TEST — 1) испытание; испытания || испытывать 2) проверка; контроль || проверять; контролировать 3) тест; тестирование || тестировать 4) результат испытания 5) стат. критерий. test for circularity …
TAP
Англо-Русский словарь по машиностроению и автоматизации производства
TEST — 1) исследование; испытание; тест, проба; опыт; анализ; исследовать; испытывать; проверять; производить анализ 2) реакция 3) реактив 4) биом. критерий. to put to test — …
Новый Англо-Русский словарь по биологии
TEST — 1) исследование; испытание; тест, проба; опыт; анализ; исследовать; испытывать; проверять; производить анализ 2) реакция 3) реактив 4) биом. критерий. …
Новый Англо-Русский биологический словарь
TAP — _I 1. _n. 1> пробка, затычка 2> кран (водопроводный, газовый и т. п.); to leave the tap running - оставить …
Англо-Русский словарь Мюллера - 24 редакция
TAP — I 1. n. 1. пробка, затычка 2. кран (водопроводный, газовый и т. п.); to leave the tap running - оставить …
Англо-Русский словарь Мюллера - редакция bed
TEST — 1) испытание; опыт; проба; проверка 2) критерий; мерило, пробный камень 3) испытательный, контрольный, пробный 4) испытывать; делать опыты; подвергать испытанию 5) брать пробы. test for …
Англо-Русский словарь по строительству и новым строительным технологиям
TEST — 1. испытание, испытания; проба; проверка; контроль 2. исследование; анализ 3. разведочная скважина 4. опробование (скважины) || опробовать 5. определение угла …
Большой Англо-Русский словарь по нефти и газу
TAP
Большой Англо-Русский словарь по нефти и газу
TEST — 1) испытание; испытания; проверка; контроль (см. тж testing) || испытывать; проверять; контролировать 2) тест || тестировать 3) стат. критерий. - acceptance test - actual …
Англо-Русский словарь по вычислительной технике и программированию
TEST — проверка, тестирование см. testing см. certification test см. deception test см. exhaustive test см. exhaustive key test см. fault detection …
TAP — отвод (ответвление) от линии; (несанкционированное) подключение к линии подключаться к линии, делать отвод от линии см. high imjedance tap см. …
Англо-Русский словарь компьютерной безопасности
TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test ≈ проводить испытание my dad was put …
Новый большой Англо-Русский словарь

Copyright © 2010-2019 сайт, AllDic.ru. Англо-русский словарь Онлайн. Бесплатные русско-английские словари и энциклопедия, транскрипция и переводы английских слов и текста на русский.
Free online English dictionaries and words translations with transcription, electronic English-Russian vocabularies, encyclopedia, Russian-English handbooks and translation, thesaurus.

Заболевание развивается не у всех людей в пожилом возрасте. Только у 4% лиц пенсионного возраста появляются признаки деменции. Но сами специалисты теряются с определением диагноза. Патология обычно возникает в результате:

кровоизлияний, произошедших в мозговых структурах головного отдела;
разнообразных черепно-мозговых травм;
менингитных поражений;
внутриутробного поражения центральной нервной системы;
объемных новообразований в головном мозге (аневризма, киста или онкология);
аномалий врождённого характера, наблюдающихся в ликворопроводящей системе;
оперативных нейрохирургических вмешательств;
развития инсульта;
менингитных патологических проявлений;
аневризм;
атрофии мозговых участков.

В настоящее время существует две разновидности нормотензивной гидроцефалии. Она может протекать в острой и хронической формах. По функциональности заболевание подразделяется на:

обструктивную;
коммуникативную;
гиперсекреторную;
гипорезорптивную.

По динамике гидроцефалия у взрослых протекает в активной и пассивной форме.

Классифицируется патология и в зависимости от места локализации жидкости. В этом случае выделяют:

внутреннюю;
внешнюю (или наружную);
общую.

Если диагностирована внутренняя разновидность, то в этом случае накопление избыточного количества ликвора происходит внутри желудочков. При скоплении жидкости в черепной коробке, говорят о развитии наружной формы.

Смешанная разновидность определяется, когда все мозговые ткани поражены ликворной жидкостью.

Заболевание очень долго не проявляется симптоматически, оно протекает скрыто. Когда же обнаруживается, то обычно устранить его очень тяжело.

Симптомы

У пациентов появляются следующие симптомы, которые указывают на то, что это развивается нормотензивная гидроцефалия:

асимметричная, неправильная ходьба: замедленные двигательные функции, уменьшение размера шажков с понижением их высоты;
человек становится апатичным;
у больного теряется интерес ко всему;
плохо запоминается любая информация;
замедляется мелкая моторика;
недержание мочи и кала.

Симптоматические признаки при гидроцефалии выражаются разнообразно. Могут наблюдаться и другие симптомы:

сильно болит и кружится голова;
шумит в ушах;
проявляются психоаффективные расстройства.

Расстройства походки

При развитии болезни походка человека становится неуверенной. Он едва может поворачиваться, находиться в равновесии. Больной делает небольшие шажки, которые всё более уменьшаются с развитием патологии, при этом уменьшается степень устойчивости.

Высота шагов всё более уменьшается, что приводит к трудностям при подъёме по лестнице, сложности первоначального продвижения вперёд. Чтобы сделать поворот, заболевший совершает большое количество подготовительных манипуляций при поворотах. Им совершаются, даже когда он лежит в постели или сидит на стуле, своеобразные стереотипные движения, похожие на процесс шагания по дороге.

Мышцы находятся в тонусе, который постепенно снижается с течением заболевания.

Как уже говорилось ранее определить недуг сложно. Врачи проводят манипуляцию по проделыванию люмбальной пункции, после чего наружу выводится около 40 мл ликворной жидкости. Человек, у которого проведён тап-тест, вдруг начинает хорошо ходить.

Следует знать, что болезнь поражает только нижние конечности, руки при этом продолжают функционировать как у здоровых людей. Учёными это объясняется тем, что мозговые структуры, отвечающие за передвижение, находятся ближе к стенкам боковых желудочков. Руками претерпеваются небольшие морфологические изменения.

Деменция

Вслед за расстройствами походки появляется деменция. Что это за явление – многие не знают. Деменцией называют дисфункцию мозговых структур. Проявление может предшествовать расстройствам походки. В этом случае уменьшается степень запоминания, происходит замедление скорости психической реакции. Человек становится апатичным, ему не хочется делать абсолютно ничего.

Через какое-то время он меняется в лучшую сторону, соглашается со всем происходящим. При этом становится дезориентированным во времени и пространстве. Больной не знает, как добраться домой, сколько сейчас времени. Иногда происходит трансформация когнитивных расстройств в психические. В этом случае часто сталкиваются с появлением галлюцинаций, маниакальных наклонностей, а также человек нередко перестаёт осознавать себя как личность.

Симптомы «эмоциональной атрофии» отмечаются окружающими и родственниками. Если заболевание перешло в тяжёлую степень, то человек становится сонливым, происходит развитие сопорозного психсостояния и акинетического мутизма. Эта патология часто приводит к гибели пациента.

В это время у человека наблюдается так называемая «лобная» психика. Такое проявление приводит к тому, что человек перестаёт быть критичен по отношению к себе, он начинает дурачиться, плоско и «сально» шутить.

Помимо этого, последовательность действий им не понимается абсолютно. К примеру, больной может снять штаны после процесса мочеиспускания. Многие учёные, изучающие мозговые процессы, объясняют это дисфункцией лобных долей, что приводит к обеднённости их ассоциативных и комиссуральных связей, а также мозолистого тела.

О тазовых нарушениях

Помимо жалоб на трудности в осуществлении двигательной функции, возможно протекание дизурических расстройств в виде учащённого мочеиспускания. Больной часто ходит в туалет, наблюдается недержание урины.

Потом, когда «лобная психика» прогрессирует, больные люди относятся равнодушно к позывам и недержанию мочи. Врачи отмечают, что восстановление функциональности органов, располагающихся в тазовой области, наблюдается после tap-test. При тазовых нарушениях наблюдаются и другие патологические состояния, в том числе может развиваться тремор.

Диагностика

Часто наблюдается гидроцефалия головного мозга у пожилых, но в настоящее время это заболевание значительно помолодело. Можно его наблюдать даже у детей и подростков.

Обычно диагностируют болезнь, если присутствует опорная «триада». Подтверждение диагноза, если развивается идиопатическая форма гидроцефалии, возможно после прохождения магнитно-резонансной томографии. В этом случае треть от поперечника черепной коробки занимают передние рога, что представлено на картинке в виде «бабочки».

Симметричная разновидность психзаболевания едва заметна при прохождении МРТ.

При этом наблюдаются застойные явления и отёчность дисков органов зрения. Все остальные признаки могут соответствовать согласно возрастной симптоматике.

После проведения мрт проводят люмбальную пункцию. Это основной тест, который помогает определиться с патологией. В норме ликвор имеет давление, не превышающий 200-миллиметровую отметку внутри ртутного столба. При развитии нормотензивной гидроцефалии наблюдают давление во много раз превышающее нормальные показатели.

Для подтверждения диагноза проводят мониторинговое исследование давления внутри черепной коробки, которое проводится в течение всей ночи.

В это же время проводят полисомнографию. При совпадении фазы быстрого сна и регресса с данными диагностируют нормотензивно- гидроцефалические симптомы. До подобного метода исследования проводится транскраниальная допплерография. Она позволяет дать оценку связи кровотока в сосудистой системе мозговых структур с давлением в ликворе. Эта процедура помогает правильно интерпретировать полученные результаты.

Диагностические мероприятия завершаются tap-testом и другими методиками. К примеру, вводят эндолюмбальный физраствор и определяют, как эта мера помогла снизить давление в ликворе.

Деменция оценивается с помощью специальных тестов, шкал и нейропсихологических опросов. Они имеют чувствительность к лобной психосоматике. При использовании краткой шкалы обычно патология не выявляется. Эту ошибку часто допускают неврологи. Но в настоящее время нет диагностических мер, которые помогли бы на 100% помочь диагностике лобной психике.

Терапия

Психзаболевание обычно лечится при помощи спец шунтирования. Подобное оперативное вмешательство проводится в течение часа. При её проведении проводят обработку бокового желудочка.

В настоящее время есть и альтернативные методы терапии, после которых проводят КТ мозговых структур головы на 3 день после проведения операции, что поможет риск возникновения неприятных последствий для человеческого организма. Манипуляция помогает определиться, как располагается шунт, наблюдается ли кровотечение и другие патологические состояния. Если наблюдаются подобные явления, то проводится повторная операция.

Чтобы снизить инфицирование организма, шунты пропитывают с помощью антибиотических спецпрепаратов. После введения шунтов быстро и значительно лучше человек может ходить. Самочувствие улучшается постепенно, становясь абсолютным через год. В это время проводят клинические мониторинговые исследования на КТ-аппаратуре. В следующий раз КТ проводится через год.

Осложнения

После операционного вмешательства происходит нормализация психоэмоционального состояния. В основном осложнения связаны с использованием шунтов. Но при их асептической обработке резко снижается риск возникновения осложнений.

К неприятным последствиям для человеческого здоровья приводит гемотомоподобные образования, появившиеся после того, как была проведена пункция в желудочках, а также эпилептические проявления.

Прогноз

После проведения шунтирования врачи в основном дают благоприятный прогноз при лечении психопатологи. При её развитии больные испытывают трудности с передвижением. Если не лечить это заболевание, то можно столкнуться и с более тяжёлыми

состояниями, приводящими даже к летальному уходу.

Важно при первых признаках патологии проконсультироваться с врачом. Но недуг опасен тем, что сам пациент не понимает тяжесть своего состояния. Ему кажется, что он полностью здоров.

Видны признаки патологии только окружающим и близким людям, которые и должны на это обратить внимание. При своевременном лечении болезни возможно быстрое устранение всех проявлений.

В статье обсуждаются основные аспекты диагностики нормотензивной гидроцефалии: триада Хакима – Адамса, эффективность разгрузочной пробы, характерная картина при проведении МРТ. Приводится клиническое наблюдение случая нормотензивной гидроцефалии.

Normotensive hydrocephaly. Clinical observation

The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim – Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) . Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams , которые в1965 г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима – Адамса. Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции . Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46% , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией .

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики . Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса . Резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора , которая до сих пор изучена очень плохо. НТГ у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ .

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test») . По мнению E. Blomsterwall и соавт. , «tap-test» в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу . В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского .

Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания . Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Для НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии .

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и неудержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора . Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания» , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.

Хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах .

Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций . В 1990 году в мире проводилось более 50000 операций больным с НТГ . Это составляло лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание были связаны с НТГ. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении было отказано. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся : в редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Приводим собственное наблюдение.

Пациент Ч., 73 года, поступил в неврологическое отделение РКБ № 2 МЗ РТ 29.09.11 г. с жалобами на слабость в нижних конечностях, больше в правой, возникающую после прохождения около1 км(«ноги становятся ватными, начинают тащиться»), вынуждающую пациента остановиться и отдохнуть в течение 20-30 минут, шаткость при ходьбе («заносит в обе стороны»), учащенное мочеиспускание, ночные позывы, периодически императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием мочи, прогрессирующее снижение памяти на текущие события, эпизодическую боль ноющего характера в пояснично-крестцовой области. Со слов жены, в течение двух лет отмечаются замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти на текущие события. Императивные позывы появились около 6 месяцев назад. Наблюдается у уролога с диагнозом: доброкачественная гиперплазия предстательной железы II степени. Зимой 2011 года появилась шаткость при ходьбе. В конце августа - начале сентября2011 г. появилась слабость в правой ноге, усугубляющаяся при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства, диагноз: Радикулопатия L5 справа. Сосудистая поясничная миелопатия? Болезнь Паркинсона? Для уточнения диагноза направлен на стационарное лечение в РКБ № 2.

В молодости пациент занимался боксом. Около 10 лет назад была травма головы с потерей сознания (удар по голове). По этому поводу пациент не обращался за медицинской помощью и не лечился. Около 30 лет назад, со слов пациента, лечился по поводу интенсивных болей в поясничной области и ногах, передвигался на костылях. В 1975 году, по данным амбулаторной карты, лечился амбулаторно и стационарно с диагнозом: поясничный остеохондроз, правосторонняя люмбоишалгия. В течение 2-3 месяцев боль регрессировала.

Неврологический статус при поступлении: легкое симметричное повышение мышечного тонуса в конечностях, паратоническая ригидность, больше в правой нижней конечности. Снижение коленного и ахиллова рефлексов справа на фоне общего оживления проприорефлексов. Гипоалгезия с уровня L2 справа по проводниковому типу, снижение суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства в правой нижней конечности. Мышечная сила в конечностях - 5 баллов. В пробе Ромберга - покачивание, больше кзади и влево, усиливающееся при закрытых глазах (вплоть до падения). Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы пациент выполнял уверенно. Походка замедленная, шаркающая на широко расставленных ногах. Гипомимичность лица, брадикинезия, снижение выразительности речи. Пациент не смог последовательно изложить анамнез. MMSE - 18 баллов; тест рисования часов - 5 баллов (рис. 1). Соматический статус без патологии.

Рисунок 1. Тест рисования часов до проведения tap-теста (Рекомендованное время - 11 часов 15 минут)

МРТ головного мозга (1,5 Тл): выраженное расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, преимущественно в лобно-теменных областях, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга (рис. 2). МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга (1,5 Тл): признаков объемного процесса, очаговой патологии спинного мозга не выявлено. Грыжи межпозвонковых дисков LII-SI размерами 5-6 мм, протрузии межпозвонковых дисков ThXI-SI. Деформирующий спондилоартроз ThXI-SI.

Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Ч.: расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга

Пациент консультирован психиатром - эксплозивная личность с неустойчивой компенсацией.

Учитывая наличие нарушений ходьбы, тазовых расстройств и когнитивных нарушений, расширения желудочковой системы, был выставлен предварительный диагноз: нормотензивная гидроцефалия. Пациенту была проведена разгрузочная проба (tap-test). Исходное давление ликвора120 ммводного столба. Эвакуировано 40 мл цереброспинальной жидкости. Состав цереброспинальной жидкости нормальный.

На следующий день пациент отметил улучшение ходьбы, устойчивости, прекращение ночных позывов на мочеиспускание. Уменьшились явления паратонической ригидности в конечностях, в пробе Ромберга был устойчив. Отмечалось нарастание речевой экспрессии и уровня внимания. Тест MMSE - 26 баллов, тест рисования часов - 10 баллов (рис. 3).

Рисунок 3. Тест рисования часов после эвакуации 40 мл спинномозговой жидкости

Э.И. Гисматуллина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанская государственная медицинская академия

Республиканская клиническая больница № 2 Минздрава Республики Татарстан

Есин Радий Германович - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии

Литература:
1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы / В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.
2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - London etc.: Springer-Verlag, 1990.
3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.
5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 p.
6. Golden J.A., Bonneman C.G. Developmental structural disorders // In: Textbook of Clinical Neurology. C.C. Goetz, E.J. Pappert (eds.). - Philadelphia etc.: W.B. Saunders Company, 1998.
7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly / In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C. Morris. - New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.
8. Vanneste J.A.L. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 1021-1025.
9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.
10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May 14; 5:.10.
11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinal Fluid Dynamics. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus edited by Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.
12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. 1971 Jul 23; 173 (994): 330-2.
13. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.
14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. - New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.
15. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта / В кн.: Неврология / под ред. М. Самульэльса. - Пер. с англ. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.
16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, N 3. - P. 279-294.
17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. - London etc: Arnold, 1997.
18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - Vol. 27, N 4. - P. 205-209.
19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.
20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57, N 5. - P. 590-593.
22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia // Dementia. - 1996. - Vol. 7, N. 1. - P. 23-26.
23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, N 8. - P. 500-502.
24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes // Mov. Disord. - 1997. - Vol. 12, N 3. - P. 302-305.
25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging // Radiology. - 1996. - Vol. 198, N 2. - P. 523-529.
26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, N 6. - P. 923-931.
27. Serlo W. Functions and complications of shunts in different etiologies of childhood hydrocephalus / W. Serlo, E. Fer-neli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. Vol. 6. - № 2. - P. 92-94.
28. Хачатрян В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: дис. … д-ра мед. наук / В.А. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.
29. Bret Ph. L’hydrocephalic chronique de L’adulte / Ph. Bret, J.Chazal // Neurochirurgie. 1990. - Vol. 36 (suppl 1). - P. 10-159.
30. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич, Е.А. Иванова // Неврологический журнал. 1999. - № 6.- С. 51-56.