Болезнь меньера причины возникновения. Как проявляется болезнь меньера и способы ее лечения. Как возникает болезнь

Является отдельной нозологической формой. Заболевание носит название в честь врача-сурдоотиатра Проспера Меньера. Он описал в 1861 г. новую болезнь внутреннего уха, сопровождаемую скоплением геморрагического экссудата в лабиринте. Свои заключения о признаках и механизме развития болезни Меньер сделал, наблюдая за девочкой, страдающей лейкемией.

Заболевание поражает людей в возрасте от 17 до 72 лет . Средний возраст 40 лет . В детском возрасте болезнь встречается редко. Синдромом Меньера страдают мужчины и женщины с одинаковой частотой.

Синдром Меньера – что это?

Синдром Меньера – негнойная патология внутреннего уха, вызванная повышением объёма эндолимфы в лабиринте, т.е. водянкой лабиринта. Заболевание характеризуется приступообразным течением с развитием системного головокружения, шумом в причинном ухе, прогрессирующим ухудшением слуха. Необратимая тугоухость развивается сначала на одно ухо, позднее на оба.

Название заболевания имеет синонимы: эндолимфатическая водянка, эндолимфатический гидропс.

Классификация

По форме болезни:

типичная (классическая) . Характерно три основных признака: ухудшение слуха, шум в причинном ухе, головокружение.
атипичная:

синдром Лермуайе – встречается у людей, страдающих атеросклерозом. Развивается в результате спазма ветви слуховой артерии с дальнейшим приливом увеличенной порции крови к лабиринту. Течение приступообразное. Имеется последовательность развития симптомов: тугоухость, выраженный шум в поражённом ухе, приступ головокружения. После приступа слух восстанавливается;
отолитовая катастрофа;
вестибулярная форма;
кохлеарная форма.

В зависимости от установления причины:

тип I – причина установлена;
тип II – причина не установлена.

По характеру возникновения:

врождённая;
приобретённая;
идиопатическая.

По течению болезни:

приступ;
острый период;
ремиссия.

По степени тяжести:

тяжёлая форма – приступы частые (каждый день или каждую неделю), длятся более 5 часов. Проявляется вегетативными расстройствами, нарушением равновесия, выраженной стойкой тугоухостью. Трудоспособность утрачена. Консервативная терапия неэффективна. Ремиссии короткие;
средняя тяжесть – приступы возникают каждую неделю или месяц, длятся до 5 часов. Вегетативные расстройства резко выражены. Нарушение равновесия умеренное. Тугоухость постоянная. После приступа трудоспособность восстанавливается.
лёгкая форма – приступы кратковременные, симптомы выражены незначительно, снижение слуха прогрессирует медленно. Трудоспособность между приступами сохранена. Ремиссии длительные (несколько месяцев, лет).

Головокружение при синдроме

Головокружение при синдроме Меньера является тягчайшим симптомом. Оно носит системный характер, т. е. у больного возникает иллюзия движения предметов вокруг него или ощущение кружения самого больного вокруг своей оси. Головокружение может возникнуть на фоне благополучия.

Но часто его развитие провоцирует:

стресс;
умственное или физическое напряжение;
резкие запахи, звуки.

За несколько дней до приступа может возникнуть незначительное расстройство равновесия, усилиться шум в ухе.

Приступ головокружения чаще возникает по утрам или ночью. Длительность приступа в среднем составляет 3 часа, но может сокращаться до пары минут или затягиваться на сутки.

Приступы в зависимости от частоты возникновения:

очень частые;
частые;
редкие;
эпизодические.

Головокружению сопутствуют вегетативные расстройства, что определяет тяжесть приступа:

изменяется артериальное давление;
возникает тошнота;
выступает холодный пот;
снижается температура тела;
учащается мочеиспускание.

После завершения приступа начинается острый период, длительностью 5-48 часов . Сохраняется вялость, недомогание, работоспособность снижена. Постепенно состояние нормализуется. Наступает ремиссия.

Возможно развитие затяжных приступов со следующими вариантами:

После приступа головокружение сохраняется в виде ощущения покачивания, лёгкого кружения. Способность передвигаться сохранена. Длительность такого состояния – дни, недели.
Головокружение выражено значительнее , чем в предыдущем варианте, но силы приступа не достигает. Трудоспособность снижена. Общее состояние значительно страдает. Больные не способны самостоятельно передвигаться.
Головокружение резко выражено , что вынуждает больного постоянно лежать в постели. Длится подобное состояние несколько дней или недель.

Синдром Меньера: симптомы

Синдром Меньера характеризует триада признаков:

нарушение слуха;
шум в причинном ухе;
приступ головокружения с вегетативной дисфункцией (тошнота, гипергидроз, рвота, лабильность артериального давления, пульса).

Классической форме заболевания свойственно одновременное развитие слуховых и вестибулярных дисфункций. У 50% больных синдром Меньера начинается с нарушения функции слуха. В редких случаях болезнь начинается с вестибулярных расстройств.

Нарушения функции слуха:

Слух снижен в области низких частот. Чувствительность к ультразвуку сохранена.
Флюктуация слуха . На протяжении болезни слух и шум в ухе колеблются. Отмечаются периоды резкого ухудшения слуха и нарастания шума (в период приступа) и периоды, когда слух полностью восстанавливается.
Нарушение разборчивости речи. Причина – ушной шум.
Феномен нарушения нарастания громкости – неадекватно воспринимаются громкие звуки.
Увеличение порогов слуха на всех частотах. Это характерно для костного и воздушного звукопроведения.

Вестибулярные расстройства:

Причины синдрома Меньера

Этиология неизвестна. Многие относят заболевание к полиэтиологическим.

Общие причины:

нарушение водно-солевого равновесия;
аллергические реакции;
генетическая предрасположенность;
инфекционные заболевания;
аутоиммунные нарушения;
расстройства питания;
эндокринные дисфункции;
нарушение кроветворения.

Местные причины:

уменьшение пневматизации височной кости;
уменьшение параметров водопровода преддверия;
дисфункция эндолимфатического мешка и эндолимфатического протока.

Болезнь развивается в результате увеличения количества эндолимфатической жидкости, что приводит к возрастанию её давления.

Причины лабиринтной гипертензии:

увеличение секреции эндолимфатической жидкости;
снижение резорбции эндолимфатической жидкости;
нарушение её циркуляции.

Основной механизм развития болезни – нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса во внутреннем ухе.

Диагностика синдрома Меньера

Способы диагностики:

Синдром Меньера следует дифференцировать от:

невриномы слухового нерва;
арахноидита;
неврита вестибуляной порции VIII пары ЧМН;
сосудистого или травматического повреждения внутреннего уха;
опухоли мостомозжечкового угла.

Лечение синдрома Меньера

Немедикоментозная терапия:

Диета – ограничение употребления соли, жидкости, углеводов, кофеина. Употребление продуктов, богатых калием.
Физические упражнения , способствующие тренировке вестибулярного аппарата.
Рефлексотерапия (акупунктура, иглоукалывание).
Гипербарооксигенотерапия .

Медикаментозная терапия:

Хирургическое лечение:

Операция на нервах и нервных сплетениях – перерезается барабанная струна, разрушается шейный звездчатый узел, разрушается нервное сплетение на промонториуме.
Операция на лабиринте . Производят вскрытие эндолимфатических мешочков с последующим шунтированием (для нормализации внутрилабиринтного давления). Удаляют остеофиты, сдавливающие позвоночную артерию (для улучшения циркуляции крови по внутреннему уху).
Внутричерепные операции – перерезается вестибулярная ветвь VIII пары ЧМН.

Купирование приступа:

Больной принимает удобное положение, которое уменьшает головокружение.
Устраняются раздражители – яркий свет, сильные резкие звуки.
На шею и затылок прикладываются горчичники.
Подкожно вводится сульфат атропина 0,1% — 1 мл.
Внутривенно вливается глюкоза 40% — 10 мл, новокаин 5% — 10 мл.
При отсутствии эффекта – в мышцу вводится аминазин 2,5% — 1-2 мл.
При неэффективности – спустя 4 часа, производятся повторные инъекции атропина, аминазина, новокаина. Вводится 0,5 мг скополамина, 5-10 мг диазепама.
При сильном приступе и малой эффективности проведённого лечения подкожно вводится 1% — 1 мл пантопона.

Народные средства

Рецепты:

2 чайные ложки корня крапивы залить 1 стаканом кипятка. Оставить настаиваться. Пить по ½ стакана трижды в день.
Столовую ложку иван-чая и столовую ложку соцветия красного клевера кипятить в течение минуты. Употреблять ежедневно по 1 столовой ложке.
Заварить столовую ложку травы пустырника, цветков боярышника, таволги вязолистной, плодов шиповника. Через сутки настой готов к употреблению – по 200 мл в течение месяца.
Соцветия клевера (2 гр.) заварить кипятком (300 мл). Принимать до еды по четверти стакана 4 раза в день.
Нарезать лук кольцами, посыпать сахарным песком. Оставить на ночь. Сцедить выделенный луковый сок. Принимать по утрам 2 столовые ложки.
Настойка из головок клевера : головки клевера заливаются водкой, настаиваются 3 недели. Пить до еды, трижды в сутки, разведя чайную ложку настойки в воде.
Пригоршню высушенного укропа заварить кипятком. Пить по утрам 4 раза в день.

Синдром Меньера – болезнь, мучающая больного приступами головокружения, шумом в ухе и прогрессирующим снижением функции слуха. В основе лежит гидропс лабиринта. Этиология заболевания не установлена, а потому лечения, приводящего к выздоровлению, не найдено.

Медикаментозная терапия способна купировать приступ и отсрочить наступление нового. Но справиться с прогрессированием тугоухости не в состоянии. Хирургическое лечение применяется редко – при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, при выраженных приступах головокружения. Для облегчения состояния больного применяется народная медицина .

27.09.2016

Суррогатное материнство позволяет иметь детей тем женщинам, которые по состоянию здоровья не могут самостоятельно зачать ребенка. Их количество, согласно статистическим данным, увеличивается год от года. Одним из поводов для обращения к услугам является синдром Рокитанского-Кюстнера. Причины недуга, симптомы и основные методы лечения будут рассмотрены в этой статье. Также вы узнаете, может ли женщина с данным синдромом иметь детей.

Характеристика патологии

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — это редкое гинекологическое заболевание. В его названии присутствуют фамилии ученых, которые представили подробное описание патологии. Также в медицинской литературе встречаются синонимы заболевания: атрезия влагалища, аплазия матки. Однако они не отражают всех нарушений в организме, характерных для синдрома. Кроме того, атрезия влагалища может возникать по причине воспалительных процессов или перенесенных операций. Часто полное название заболевания сокращают до первых двух фамилий ученых или термина «синдром МРКХ».

Патология характеризуется полным или частичным отсутствием матки, а также 2/3 влагалища. При этом наблюдается полноценное развитие яичников и гениталий. Также сохраняются (оволосение по женскому типу, грудь). Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется крайне редко (один случай на 5 тыс. новорожденных девочек).

Историческая справка

Первые описания заболевания датируются 1829 годом. Немецкий врач Карл Майер заметил, что аплазия влагалища часто сопровождается различными аномалиями развития. Чуть позднее, в 1838 году патологоанатом из Австрии Карл фон Рокитанский дополнил описание синдрома. Он определил, что при данной патологии также отсутствует матка, но яичники сохраняют способность полноценно функционировать. В 1910 году немецкий врач Герман Кюстнер обобщил имевшуюся информацию о болезни, дополнив ее собственными наблюдениями. Гинеколог описал примеры частого сочетания аплазии матки с пороками развития почек. В 1961 году профессор из Швейцарии Жорж Хаузер предложил термин «синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера». Ученый опубликовал свои многочисленные наблюдения за больными с этим диагнозом, где обратил внимание на нечувствительность к мужским гормонам среди пациенток. В 1977 году Хаузер впервые представил описания атипичного варианта патологии. Учитывая большой вклад ученых, данный синдром был назван по четырем фамилиям первооткрывателей.

Причины появления заболевания

Еще в у плода закладываются анатомические дефекты, которые характеризуют синдром Рокитанского-Кюстнера. Фото малышей с таким диагнозом после появления на свет не отличаются от таковых с их здоровыми сверстниками. Согласно теории Мюллера, у плода половые органы развиваются в течение всего второго месяца после зачатия. Воздействие отрицательных факторов на организм беременной в это время может спровоцировать различные патологии у ребенка. На возникновение синдрома также влияет дисплазия соединительной ткани плода, при которой происходит нарушение ее структуры. Патологические изменения приводят к неполноценному развитию органов, одним из проявлений которых является Рокитанского-Кюстнера синдром.

Какие факторы влияют на возникновение заболевания у ребенка при беременности?

Сильный токсикоз.
ВИЧ у матери.
Опасность прерывания беременности.
Прием некоторых медикаментов (например, кортикостероидов).
Злоупотребление алкоголем.

Синдром не относится к категории наследственных заболеваний. Однако в медицинской практике известны случаи, когда патологию диагностировали у нескольких женщин одной семьи.

Клинические проявления недуга

Синдром Рокитанского-Кюстнера начинает себя проявлять в пубертатном периоде, когда происходит половое созревание организма. У девочек постепенно округляется грудь, меняется фигура, появляется оволосение в интимных зонах. Выраженные вторичные половые признаки не позволяют заподозрить проблемы со здоровьем. Многие девушки чувствуют периодические боли в нижней зоне живота, тяжесть в пояснице. Однако отсутствие менструаций заставляет обратиться за помощью к гинекологу. Другой причиной визита к специалисту могут стать проблемы интимного характера. Неудачные попытки половых сношений часто заканчиваются травмированием промежности или Проявлением недоразвитости органов может служить рудиментарная матка с аномальными фаллопиевыми трубами. Примерно у 40% представительниц прекрасного пола синдром МРКХ сочетается с пороками мочевой системы.

Классификация заболевания

Как и многие другие аномалии эмбрионального развития, Рокитанского-Кюстнера синдром имеет различные степени тяжести. Интенсивность каждой из них определяется тяжестью внутриутробных нарушений. Всего существует три формы этого заболевания:

Типичный синдром МРКХ (64% среди всех случаев). Для него характерна аплазия матки, а также влагалища.
Атипичный синдром МРКХ (24% среди всех случаев). При этом заболевании у девушек отсутствует матка и влагалище, наблюдается дисфункция яичников.
MURCS-ассоциация (12% среди всех случаев). Это самая тяжелая форма синдрома, которая характеризуется перечисленными выше нарушениями и дополняется аномальным развитием скелета.

Форма заболевания определяет терапевтическую тактику, а также помогает врачам сделать прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Какое обследование необходимо, чтобы подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера? Симптомы патологии не являются единственным критерием для постановки диагноза. Обследование пациентки начинается с внешнего осмотра. В 75% случаев он не позволяет выявить какие-либо нарушения, ведь вторичные признаки соответствуют нормам. Затем проводится осмотр на У девушек с девственной плевой диагностика осуществляется посредством зондирования. Для синдрома характерно короткое влагалище (до 2 см), которое не заканчивается каналом шейки матки. Еще одним вариантом диагностики является во время которого врач прощупывает фаллопиевы трубы и маточную полость. Этот метод позволяет оценить степень сформированности органов.

Регулярное измерение базальной температуры помогает определить фазы менструального цикла для подтверждения полноценной работы яичников. Дополнительно врач назначает анализы крови на гормоны, МРТ и УЗИ малого таза. В особо серьезных случаях может потребоваться лапароскопическая диагностика.

Способы лечения

Существует только один способ вылечить Рокитанского-Кюстнера синдром — интимная пластика. Операция по формированию влагалища называется кольпопоэз К ее помощи врачи стали прибегать с XIX века. Первоначально операцию использовали для лечения женщин с сохранившимися функциями матки. У таких пациенток кровь не выходила из организма, а постепенно накапливалась в брюшной полости. В результате у них диагностировали опухолевые процессы, которые сопровождались сильными болями и различными осложнениями.

В настоящее время проведение кольпопоэза возможно двумя способами:

Расширение влагалища с помощью надувных баллонов. Операция занимает много времени. Ее проведение возможно только в том случае, если длина влагалища составляет не менее 4 см.
Формирование неовагины из части сигмовидной кишки или оболочки брюшной полости. Современные технологии позволяют исправить дефекты без полостных разрезов — лапароскопически. Врачи чаще всего отдают предпочтение этому способу искусственного формирования влагалища.

Идеальным возрастом для проведения кольпопоэза считается период с 16 до 21 года. Это время окончательного созревания организма. Единственная цель пластики влагалища — предоставить возможность женщине вести полноценную интимную жизнь. Для предотвращения его заращения не следует отказываться от регулярных половых контактов, периодически проходить процедуры бужирования.

Осложнения после хирургического вмешательства

С какими осложнениями после операции могут столкнуться пациентки с диагнозом «синдром Рокитанского-Кюстнера»? Лечение любого заболевания иногда сопровождается негативными последствиями. Кольпопоэз — это серьезная операция. Как и при любом другом виде хирургического вмешательства, не исключено развитие осложнений. Среди них самыми распространенными являются сепсис и перитонит. Также у многих пациенток после курса лечения врачи диагностируют сращение стенок неовлагалища. Данная патология развивается по причине отсутствия регулярной интимной жизни. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют женщинам не пренебрегать половыми контактами.

Прогноз после выздоровления

Изменения в организме, которые происходят у женщин с диагнозом «Рокитанского-Кюстнера синдром», не позволяют осуществить репродуктивную функцию естественным образом. Однако современные методы ЭКО и суррогатного материнства помогают таким пациенткам иметь биологических детей. Недавно ученые обнародовали положительные результаты операций по пересадке донорской матки. Через некоторое время, возможно, трансплантация этого органа поможет женщинам с этим коварным заболеванием самостоятельно вынашивать детей.

Бесплодие и синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера

Можно ли иметь детей с этим заболеванием? Такой вопрос возникает у многих женщин, которые столкнулись с патологией. Рано или поздно каждая из них хочет примерить на себя роль матери. Большинство женщин с этим синдромом выносить ребенка не может. Если яичники нормально функционируют, специалисты предлагают таким пациенткам прибегнуть к помощи услуг суррогатной матери. Как в этом случае происходит зачатие малыша?

На первом этапе программы суррогатной матери и больной женщине назначают гормональные препараты. Применение медикаментов в течение определенного срока позволяет синхронизировать их менструальные циклы. Затем яйцеклетки женщины с синдромом МРКХ искусственно оплодотворяют спермой мужа. В течение нескольких суток их «выращивают» в питательной среде, которая по своим свойствам имитирует маточные трубы. Через три дня специалисты начинают предимплантационную подготовку: определяют пол эмбриона, наличие хромосомных дефектов и наследственных заболеваний. На пятые сутки зародившийся эмбрион переносят в матку суррогатной матери. В некоторых случаях требуется двойное подсаживание, например, на третьи и пятые сутки.

Число переносимых эмбрионов может варьироваться в зависимости от качества генетического материала, возраста пациентки. По желанию женщины, неиспользованные яйцеклетки подвергаются процедуре криоконсервации. В результате такого зачатия на свет через 9 месяцев появляется здоровый малыш. Однако у данной процедуры есть как сторонники, так и противники.

Отдельно следует рассмотреть вопрос суррогатного материнства. Во многих специализированных клиниках существуют так называемые базы женщин, которые готовы предоставить подобную услугу. Обычно это молодые здоровые девушки. Одной из причин обращения в такую клинику является синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера. Фото будущих суррогатных матерей также можно посмотреть в этой базе. Весь процесс, начиная подбором потенциальной биомамы и заканчивая течением беременности, контролируют кураторы центра. Поэтому лучше обратиться к специалистам, нежели заниматься поисками самостоятельно. Только в этом случае можно оставаться уверенной в здоровье будущего малыша.

Подведем итоги

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера — это генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием или недоразвитием матки и влагалища. Многие девушки до пубертатного периода даже не подозревают о проблемах со здоровьем. Отсутствие месячных заставляет их обратиться к гинекологу. Именно на приеме у специалиста они впервые узнают о существовании такого синдрома. С одной стороны, для него характерно недоразвитие матки и влагалища, а с другой — наличие вторичных половых признаков. Сегодня существует несколько вариантов лечения патологии. Все они постоянно совершенствуются и дополняются. Терапия заболевания сводится к устранению дефекта посредством интимной пластики. В результате пациентка может избавиться от психологических и физиологических проблем, наслаждаться жизнью и даже иметь детей. Что касается последнего пункта, то здесь требуется помощь суррогатной матери.

Это врожденная и очень редкая аномалия, особенность которой заключается в первичном отсутствии 2/3 верхних отделов влагалища и матки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается нормальное развитие яичников и наружных гениталий, также сохраняется выраженность вторичных половых признаков и отсутствуют хромосомные аномалии. Для синдрома Рокитанского-Кюстнера присуща первичная аменорея, довольно часто аномалия может сочетаться с пороками других систем. Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется в процессе проведения гинекологического осмотра (УЗИ, лапароскопии, МРТ). Хирургическое лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера сводится к созданию искусственной влагалищной трубки (неовагины).

Что это такое?

Синдром Рокитанского-Кюстнера встречается очень редко: всего 1 из 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Встречаются как семейные, так и спорадические формы аномалии. Изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера современная гинекология характеризует, как аплазию влагалища и матки. Тем не менее, существует такой тип порока, который сочетается с врожденными патологиями развития сердца, позвоночника, почек и других органов.

Впервые данная аномалия начала изучаться еще в далеком XIX веке. Именно в это время немецкий ученый Майер начал исследовать аплазию влагалища и ее связь с другими патологиями. Чуть позже Рокитанский и Кюстнер пришли к выводу, что данный синдром также характеризуется отсутствием матки, но при этом яичники продолжают полноценно выполнять свои функции. На этом исследование данного феномена не остановились, еще один ученый Хаузер доказал, что данный порок может сочетаться с другими патологиями развития скелета и почек. Именно поэтому часто данное заболевание называется «синдром рокитанского, кюстнера, майера, хаузера».

Этиология синдрома Рокитанского-Кюстнера

Развитие синдрома Рокитанского-Кюстнера во многих моментах остается неизученным. Спорадические случаи возникновения синдрома зависят от нарушения эмбриогенеза, точнее от развития мюллеровых протоков, которые являются предшественниками женских половых органов. Данные нарушения провоцируются тератогенными факторами, низкой производительностью биологически активной субстанции MIS, которая находится в клетках эмбриона, дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Для семейного типа синдрома Рокитанского-Кюстнера характерен аутосомно-доминантный тип передачи, при этом присутствуют неполная пенетрантность и экспрессивность гена.

У женщин синдром рокитанского-кюстнера-майера диагностируется в 20% случаев, если предварительно была диагностирована первичная аменорея.

Клиника синдрома Рокитанского-Кюстнера

В основном синдром Рокитанского-Кюстнера впервые диагностируют у девушек, обратившихся к врачу из-за отсутствия менструаций. Если говорить о старших пациентках, то их в первую очередь беспокоит невозможность вести полноценную половую жизнь. Кроме этого бывают случаи, когда синдром Рокитанского-Кюстнера обнаруживают при экстренном обращении женщины к врачу из-за разрыва промежности, который вызвал половой акт. Такие случаи скорее исключение, но все же они бывают. Именно поэтому каждая женщина должна следить за своим здоровьем.

Женщины, у которых выявлен синдром рокитанского кюстнера майера, имеют нормально развитый вторичный половой признак и наружные гениталии. Основная характеристика синдрома Рокитанского-Кюстнера заключается в том, что влагалище или полностью отсутствует, или имеет форму укороченного слепого мешка. Проявлением недоразвитости внутренних органов может быть рудиментная матка, которая имеет фору двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевымы трубами (также возможно их отсутствие) или небольшого тяжа. Вместе с тем, яичник полноценно выполняет все возложенные на него функции.

Примерно у 40% женщин синдром рокитанского-кюстнера-майера-хаузера сочетается с пороками мочевой системы и со скелетными аномалиями (аплазия почки, удвоения мочеточников, дистопия почки, подковообразная почка). Очевидно, что женщина, у которой был обнаружен синдром Рокитанского-Кюстнера, бесплодна.

Диагностика синдрома Рокитанского-Кюстнера

Диагностика этого заболевания включает в себя общий осмотр, цель которого -выявить правильность телосложения, соответствие полового и физического развития нормам для определенного возраста.

Гинекологический осмотр на кресле позволяет определить у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера оволосение по женскому типу, нормальное развитие наружных гениталий. С помощью зонда исследуется влагалище с целью выявить девственную плеву и длину самого влагалища. В случае с синдромом Рокитанского-Кюстнера влагалище составляет 1-1,5 см. Использование ректально-абдоминального метода помогает исследовать тяж, который размещается вместо матки. Кроме этого удается пальпировать отсутствие придатков.

Также исследуется кишка, в частности создается график БТ, который полностью соответствует изменениям фаз менструального цикла. Все это подтверждает тот факт, что яичник работает вполне нормально.

Для подтверждения наличия синдрома Рокитанского-Кюстнера, практикуется проведение МРТ или трансабдоминального УЗИ органов малого таза. Иногда проводится кольпопоэз и диагностическая лапароскопия.

Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера

Кольпопоэз из сигмовидной кишки или тазовой брюшины (пластическое формирование неовлагалища) - основное лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера. Также влагалище может подвергаться бужированию и дилятации, но это возможно только в том случае, если оно имеет длину 2-4 см. Основная цель подобного вмешательства - создание необходимых условий для нормальной половой жизни.

Довольно часто реконструктивно-восстановительная интимная пластика включает в себя лапароскопический кольпопоэз. Созданное искусственное влагалище, основу которого составляют ткани кишки, не нуждается в дополнительном увлажнении. Данный факт значительно улучшает сексуальную жизнь женщины, которая страдала от синдрома Рокитанского-Кюстнера.

После операции ткани неовагины проходят некоторые морфофункциональные изменения, проявляющиеся в дисплазии и атрофии слизистой кишки, склерозе. Искусственное влагалище может подвергнуться склерозированию и стенозу просвещения, чтобы этого не допустить необходимо периодическое проведение бужирования или ведение регулярной половой жизни.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера лапароскопический кольпопоэз имеет преимущества перед открытым вмешательством и дает лучший эстетический результат. Для пластики неовлагалища, при невозможности выполнения кольпопоэза, используются тонкая или поперечно-ободочная кишка, тазовая брюшина.

Следует понимать, синдром Рокитанского-Кюстнера - редчайший и сложный порок. Его лечение может быть многоуровневым и длительным. Много интересной информации об этом можно почитать в Интернете по запросу «синдром Рокитанского-Кюстнера: лечение».

Прогноз при синдроме Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера нуждается в паллиативном варианте лечения, благодаря которому сохраняется аменорея, а женский организм адаптируется к нормальной половой жизни.

После того, как влагалище пройдет пластику, будет наблюдаться восстановление женской половой функции.

Болезнь Меньера является достаточно редкой патологией, которая характеризуется приступами рецидивирующего , зачастую в сочетании с кохлеарными симптомами, её встречаемость равна порядка 20-200 случаев на 100000 населения (что даже меньше , достигающего 1000 случаев на сто тысяч населения), однако зачастую имеет место гипердиагностика данного заболевания.

Различий по частоте среди лиц различного пола нет. Заболевание начинается в 30-50 лет, до двадцати или после 70 лет дебют болезни Меньера крайне редок. Прослеживается наследственная предрасположенность, приблизительно каждый десятый указывает на семейный анамнез.

Информация для врачей. Код диагноза по классификации МКБ-10 H81.0, согласно данному шифру, относится к ЛОР-патологии.

Причины

Если сказать простым и доступным для обывателя языком — однозначных представлений о причинах заболевания нет. Механизмы развития достаточно сложны и представляют собой совокупность ряда факторов.

Если же углубляться в нюансы, то перед тем как говорить о причинах и патогенезе заболевания, следует обратить внимание на ассоциированное с болезнью Меньера состояние – эндолимфатический гидропс – расширение пространства эндолимфы улитки и лабиринта. Данная эндолимфатическая водянка иногда имеет место сама по себе, а также может быть вторичной, например, развиваясь после травмы внутреннего уха, метаболических расстройств, инфекции и т.д. Только наличие идиопатического состояния имеет место при болезни, в иных случаях идет речь о синдроме Меньера, несмотря на очень схожую клиническую картину. Это является главным различием между этими терминами.

Эндолимфатический гидропс обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Меньера, при проведении патоморфологического исследования. При этом причины остаются не ясными, как не ясны и механизмы, которые приводят к имеющемуся симптомокомлексы, пароксизмальности состояния и прогрессировании. При этом сама водянка улитки может быть связана и с увеличением, и с уменьшением резорбции жидкости. Имеется гипотеза о наличии обструктивного процесса в протоках или мешке (придатки пространства для эндолимфы лабиринта и улитки). Данная теория находила свое подтверждение у морских свинок, после проведение эксперимента, при этом водянка не формировалась в тех же условиях у обезьян. Имеются также данные о нарушении ионного обмена.

Объяснение же рецидивирующих причин, как принято считать, заключается в разрыве мембран, отгораживающих эндолимфу от перилимфы и изменении концентрации калия и нарушении из-за этого работы волосковых клеток. При этом быстрое восстановление разрыва мембраны приводит к нормализациии содержания ионов. Также выдвигается гипотеза, что волосковые клетки банально «сдавливаются» повышенным давлением эндолимфы лабиринта.

Симптомы и диагностика

Основными проявлениями болезни Меньера являются приступы системного головокружения, которое сопровождается снижением слуха, наличием кохлеарных симптомов ( , ощущение заложенности уха). Головокружение быстро достигает максимума, может сопровождаться тошнотой вплоть до рвоты, потоотделением, неустойчивостью при ходьбе, иногда возникает диарея (в тяжелых случаях). Часто любое движение усугубляет страдания больного. Приступ длится до нескольких часов, однако ряд симптомов (например, неустойчивость), могут сохраняться до нескольких суток после приступа. В начале приступа возникает возбуждения, направленный в сторону поврежденного лабиринта, который далее меняется на нистагм угнетения, который направлен в другую сторону и сохраняется несколько часов. Далее возможно развития нистагма восстановления (направление такое же, что и у нистагма возбуждения).

В начале заболевания головокружение или нарушение слуха может возникать изолированно, спустя 2-3 года после дебюта наблюдают все симптомы в совокупности. Это помогает в случае длительно рецидивирующего головокружения, когда диагноз болезнь Меньера маловероятен.

Частота приступов может быть совершенно разной (от 2 раз в неделю до 1 раза в год). Изначально после приступа нарушения слуха непредсказуемо меняются. При аудиометрии как раз-таки флюктуации нарушения слуха на низкие частоты позволяет уточнить и поставить диагноз. В поздних стадиях снижается слух на весь спектр частот, также как становится постоянным и выраженным шум в ушах. Через 10-15 лет (конечные стадии) головокружение проходит, при этом сохраняются постоянные нарушения равновесия (легко и умеренно выраженные), тугоухость (не до глухоты) и шум на пораженной стороне. При этом важно знать, что двустороннее наличие симптомов отмечается примерно у 40% пациентов с болезнью Меньера. Вовлечение же второго уха может наступить на любом этапе заболевания.

Внезапные падения без головокружения и потери сознания (отолтические катастрофы Тумаркина) могут осложнять течение заболевания. При этом пациент отмечает, что его некая сила толкает, после падения же они достаточно легко встают. Иногда на фоне болезни Меньера (по данным некоторых авторов) может развиться .

Для постановки диагноза важно четко собрать жалобы, анамнез, выявить характерные вестибулярные и кохлеарные симптомы. Аудиометрия важна для подтверждения снижения слуха на низкие частоты и вариация симптомов в ранних стадиях. Иногда используются электрокохлеографию. Однако данный метод не оптимален, часты ложноотрицательные результаты. остаются в норме. Калорическая проба в половине случаев выявляет одностороннюю гипофункцию лабиринта на пораженной стороне, но в 20% – на противоположной. Более специфична вариация ответов при повторяющихся калорических пробах, что имеет место у 40% людей. МРТ не показывает каких-либо изменений со стороны головного мозга, и проводится в обязательном порядке лишь в сомнительных случаях (подозрение на опухоль, постоянное прогрессирование и т.п.), при двустороннем процессе важно исключить сифилис внутреннего уха и аутоиммунные поражения.

Болезнь Меньера должна быть дифференцирована от водянки лабиринта после травмы, лабиринтитах различного генеза. Также следует подходить к полноценной дифференциальной диагностике с . Также важно исключить ТИА, сифилитическое поражение, .

Лечение

Не имеется методов лечения, которые предотвращают прогрессирование заболевания при болезни Меньера. Симптоматическое лечение включает назначение лекарственных средств, психологической коррекции, оперативные методики. Как показывает практика положительные эффекты дают ( , и т.д.), некоторые специфические мочегонные препараты (бензофлуазид, ). Некоторые врачи считают важной низкосолевую диету, хотя данных о достоверной эффективности не получено. При приступе можно прибегать к вестибулолитикам, симптоматическим средствам. Важно объяснить пациенту, что не затронутое ухо, чаще остается таковым, тогда как коррекция слуха возможна при помощи слухового аппарата. Повышенная тревожность в силу наличия диагноза может потребовать коррекцию тревоги (и ) антидепрессантами, противотревожными препаратами. Важно помнить о плохой сочетаемости ряда противотревожных средств с препаратами с действующим веществом бетагистина гидрохлорид, поэтому курсы лечения должны быть раздельными.

Оценка эффективности проводится не ранее, чем через 2-3 месяца терапии. Качественным и объективным методом оценки эффекта от лечения является ведение дневника самочувствия, в которых стоит указывать частоту, длительность, выраженность головокружения и других проявлений. Следует учитывать, что лечение не дает предотвратить прогрессирование снижения слуха.

При выраженных, частых приступах, а также неэффективности консервативного лечения возможно оперативное вмешательство. Чаще всего прибегают к рассечению вестибулярного нерва, при котором у 90% пациентов возможно достижения ремиссии симптомов головокружения, не влияя при этом на слуховую функцию. Менее инвазивное вмешательство – введение ототоксичного антибиотика – гентамицина в среднее ухо. Данный препарат можно вводить даже в амбулаторной практике, действует он преимущественно на вестибулярные волосковые клетки, что позволяет сохранять слух у большинства пациентов. Вмешательство на эндолимфатический мешок сомнительно, исследования не показывают статистически значимую эффективность на сегодняшний день.

Прогноз

Общий прогноз неблагоприятный для выздоровления и благоприятен для жизни. Заболевание неизлечимо, несмотря на вероятность развития ремиссии, никто не застрахован от обострения процесса. Однозначно эффективной, патогенетически обоснованной терапии или идеального оперативного вмешательства не существует. Болезнь Меньера приводит к выраженной тугоухости и стойким нарушениям равновесия на конечных этапах (пусть и в легкой степени).

Видеоматериал автора

Источники литературы

Абдулина О.В., Парфенов В.А. Вестибулярное головокружение в неотложной неврологии. // Клиническая геронтология. 2005. 11. (8). 15-18.
Алексеева Н.С. Головокружение. Отоневрологические аспекты. Москва: МедПресс-информ, 2014. 184 с.
Аптикеева Н.В., Долгов А.М. Вестибулярное головокружение и атаксия в неотложной неврологии. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013. (4). 34–38.
Вейс Г. Головокружение// Неврология. Под ред. М. Самуэльса. // М.: Практика, 1997 – С. 9-120
Веселаго О.В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения. // Русский медицинский журнал. 2012. 20. (10). 489-492.
Гусев Е.И, Никифоров А.С., Камчатнов П.Р. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Москва: ГЭОТАР Медиа, 2014. 1038 с.
Замерград М.В. Головокружение: роль сосудистых факторов. // Эффективная фармакотерапия. 2013. (45). 34-38.
Замерград М.В., Парфенов В.А., Яхно Н.Н. и др. Диагностика системного головокружения в амбулаторной практике. // Неврологический журнал. 2014. 19. (2). 23-29.
Замерград М.В. Пять принципов вестибулярной реабилитации. // Эффективная фармакотерапия. 2017. (1). 4-9.
Исакова Е.В., Романова М.В., Котов С.В. Дифференциальная диагностика симптома «головокружения» у больных с церебральным инсультом. // Русский медицинский журнал. 2014. 22. (16). 1200-1205.
Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. Москва: Медпресс-информ, 2013. 1016 с.
Тардова И.М. Базилярная мигрень: клинические особенности и дифференциальный диагноз. // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2014. 114. (2). 4-8.
Штульман Д.Р. Головокружение и нарушение равновесия // Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно. // Москва: Медицина, 2005. С. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. The epidemiology of vertigo, dizziness, and unsteadiness and its links to co-morbidities. // Front Neurol. 2013. 22. (4). 29.
Brandt T. Phobic postural vertigo. // Neurology. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Brandt T. Vertigo. Its Multisensory Syndromes. London: Springer, 2000. 503 p.
Brandt T., Dieterich M. Vertigo and dizziness: common complains. London: Springer, 2004. 208 p.

Синдром Меньера относится к заболеваниям внутреннего уха, которое вызвано увеличением количества жидкости в барабанной полости. Лишняя жидкость неблагоприятно воздействует на клетки, которые отвечают за сохранение равновесия и за ориентацию тела в пространстве.

Синдром Меньера: причины

Синдром Меньера может возникать практически у здоровых людей, однако есть некоторые предпосылки, которые в той или иной степени определяют начало данного заболевания:

Различные сосудистые заболевания.
Воспалительные и инфекционные заболевания внутреннего уха.
Последствия черепно-мозговых травм, травм уха.
Профвредности: вибрация, шум.
Вегетососудистые, эндокринные заболевания.
Аллергические заболевания, авитаминоз.
Чрезмерное употребление алкоголя, табака, кофе.
Инсульты, опухоли головного мозга.

Синдром Меньера: симптомы и клиника

Синдром Меньера чаще всего начинается с приступа системного головокружения, расстройства равновесия, усиленного потоотделения, тошноты, рвоты, скачков давления, бледности кожных покровов. При приступе пациент часто теряет ориентацию в пространстве, не может ни сидеть, ни лежать. Головокружение проявляется в виде вращения окружающих предметов в одну сторону, иногда возникает ощущение проваливания собственного тела. Развивается прогрессирующая тугоухость сначала на одно, затем и на второе ухо. Шум в ушах усиливается перед началом головокружения и достигает своего апогея во время приступа.

Болезнь Меньера одинаково часто возникает как у мужчин, так и у женщин в 30-60 лет, иногда в более раннем возрасте. Болезнь преследует пациента всю жизнь, чаще всего приводя его к гипофункции вестибулярного анализатора и к прогрессирующей глухоте. Клиническое течение заболевания делится на приступы и межприступные периоды. В некоторых случаях приступ может сопровождаться галлюцинаторными и психогенными реакциями, безосновательными приступами страха и тревоги. В это время пациента может раздражать запах, шум, яркий свет, а тошнота и рвота вызывают у него мучительные страдания.

Болезнь «Синдром Меньера»: диагностика

С целью диагностики болезни Меньера чаще всего проводится аудиологическое обследование (выявляет причины и уровень нарушения слуха), вестибулогический осмотр (выявляет нарушение равновесия), электрокохлеография (проводит оценку состояния внутреннего уха). Для точной постановки диагноза нелишним будет проведение МРТ и консультация опытного врача-невролога, который подтвердит или опровергнет неврологическую симптоматику.

Синдром Меньера: лечение

Сегодня многие авторитетные специалисты в один голос заявляют, что полностью избавиться от болезни Меньера невозможно. Тем не менее, вполне возможно добиться уменьшения симптомов заболевания, улучшить качество жизни пациента и избежать инвалидности. Лечение начинается с назначения больному соответствующей диеты, это позволит облегчить течение заболевания и уменьшить последующее количество приступов.

Для снижения отёчности внутреннего уха проводится дегидратационная терапия, гормональная терапия, назначается лечение сосудистыми препаратами. При выраженной симптоматике заболевания в барабанную полость вводится антибиотик, этот метод отлично снимает головокружение и тошноту, однако имеет достаточно много побочных эффектов.

Лечение синдрома Меньера – сложный и длительный процесс, однако в большинстве случаев оно приносит с собой желанное облегчение. Тысячи людей живут и работают с этим заболевание в течение долгих лет, вот почему в любой ситуации стоит помнить: синдром Меньера – это не приговор! Это ещё один шанс доказать жизни, что человек способен преодолеть любые трудности и жить долго и счастливо!

Синдром Меньера: причины, симптомы, лечение

Болезнь Меньера была описана ее первооткрывателем еще в 19 в. Но, как позже выяснилось, причины недуга, вызывающего приступы сильнейшего головокружения, сопровождающегося тошнотой, рвотой и необратимым снижением слуха, не лежат, как предполагал Меньер, в наличии у больного кровоизлияния в лабиринт.

Поэтому, несмотря на то что понятие «болезнь или синдром Меньера» существует и в наши дни, представление об этой патологии сильно изменилось. И мы с вами постараемся подробнее разобраться в особенностях ее протекания и способах лечения.

Синдром Меньера: что за заболевание?

Наш вестибулярный аппарат, расположенный во внутреннем ухе, контролируется так называемыми полукружными каналами, имеющими, кстати, размер всего лишь рисового зернышка.

Микролиты, плавающие внутри них в эндолимфе, при каждой смене положения человеческого тела раздражают нервные окончания, делая это в трех плоскостях симметрично и в правом, и в левом ухе. А мозг, благодаря подобным раздражениям, получает сигнал о том, какую позу приняло тело.

Если же что-то нарушает передачу сигнала, человек никак не может вернуться в состояние равновесия. Одной из причин такого сбоя может стать весьма тяжелая патология, именующаяся синдром Меньера.

Что за заболевание лишает нас возможности держать равновесие, уже много лет пытаются разобраться специалисты, но до сих пор им не удалось получить ответы на все вопросы.

Признаки болезни Меньера

Основные признаки болезни Меньера в свое время описал первооткрыватель этого недуга, французский сурдолог, в честь которого она и была названа.

Уточним разницу между синдромом и болезнью Меньера

В современной медицине различают болезнь и синдром Меньера. Болезнь – это самостоятельно возникшая патология, а синдром – один из симптомов ранее имеющейся болезни. Это может быть, например, лабиринтит (воспаление лабиринта), арахноидит (воспаление оболочки головного мозга) или опухоль головного мозга. При синдроме давление в лабиринте – это вторичное явление, и лечение, как правило, направляют на коррекцию основной патологии.

По данным последних исследований, в современном мире все чаще встречается проявления именно синдрома Меньера, а болезнь становится редким явлением.

Еще раз о признаках острой формы заболевания

Медики различают две формы данной патологии. При острой форме синдром Меньера, причины и лечение которого мы рассматриваем, врывается в жизнь пациента внезапно, в виде приступа среди нормального самочувствия, иногда даже во сне.

Заболевший ощущает это как удар в голову и падает, судорожно пытаясь ухватиться за какую-то опору.
В ухе появляется шум, начинается сильное головокружение. Оно, как правило, заставляет пациента закрыть глаза и занять вынужденное положение, всегда разное, но обязательно с приподнятой головой.
Любая попытка изменить позу приводит к усилению приступа.
Больной покрывается холодным потом, его мучают тошнота и рвота.
Температура опускается ниже нормы.
Часто все перечисленное сопровождается непроизвольным мочеиспусканием, поносом и болями в желудке.

Приступ, как уже говорилось, длится несколько часов, редко – сутки. Затем симптомы затихают и через пару дней больной снова становится работоспособным. Припадки могут повторяться регулярно, но с разными временными промежутками: еженедельно, ежемесячно, а то и раз в несколько лет.

Как выглядит хроническая форма заболевания

Вторя форма патологии, хроническая, характеризуется умеренными или редкими приступами. Нужно сказать, что головокружения при этом имеют более длительный характер, хотя и выражены слабее, как, впрочем, и все остальные симптомы заболевания.

У некоторых больных имеются предвестники наступления приступа. Это может быть усиление шума в ухе, нарушение походки (больному трудно удерживать равновесие при поворотах головы).

У каждого нового припадка, характеризующего синдром Меньера, причины, как правило, одинаковы: это курение и употребление алкоголя, неумеренное употребление пищи, переутомление, какие-либо инфекции, пребывание в помещениях с сильным шумом, напряженное фиксирование взгляда или нарушения в работе кишечника.

Особенности возникновения синдрома

Истинные причины возникновения этого заболевания, а также то, почему у больного страдает только одно ухо, до сих пор не известны. Определенно можно сказать лишь то, что всегда синдром Меньера сопровождается избытком эндолимфы, которую продуцируют полукружные каналы. Иногда каналы вырабатывают слишком большое количество этой жидкости, а иногда нарушается ее отток, но и то, и другое приводит к одинаково печальным результатам.

Кстати, по статистике, данный синдром чаще всего наблюдается у женщин (тоже непонятно, почему). К счастью, встречается он не так уж часто: лишь два человека из тысячи подвержены этому недугу.

Как диагностируется заболевание

Проводящаяся для подтверждения диагноза «синдром Меньера» диагностика заключается, как правило, в осмотре больного врачом-отоларингологом и обязательно неврологом. Эти обследования должны проводиться в нескольких направлениях:

тональная и речевая аудиометрия (помогает уточнить остроту слуха и определить чувствительность уха к звуковым волнам разной частоты – описываемая болезнь имеет на аудиограмме специфический рисунок, позволяющий выявить ее на ранних стадиях);
тимпанометрия (помогает оценить состояние среднего уха);
акустическая рефлексометрия;
рентген шейного отдела позвоночника;
магнитно-резонансная и компьютерная томография, помогающая выявить возможные опухоли, провоцирующие развитие патологического состояния;
реовазография (определяет состояние циркуляции крови в сосудах рук и ног);
доплероскопия (одна из разновидностей УЗИ) сосудов головного мозга.

Диагноз устанавливается по результатам этих обследований. Лечение же проводят как во время приступов, так и в период между ними.

Как убрать сопровождающие синдром Меньера симптомы? Лечение

Из всего сказанного выше становится понятно, что облегчение состояния больного может наступить, если скапливающуюся в полукружных каналах лишнюю жидкость можно будет каким-либо образом вывести.

Поэтому чаще всего облегчает сопровождающие синдром Меньера симптомы назначение мочегонных препаратов. Кстати, к уменьшению жидкости приводит и сокращение в организме соли, способной задерживать ее.

Существуют и препараты, расширяющие сосуды во внутреннем ухе. А это также улучшает отток жидкости, мешающей равновесию.

В тяжелых случаях, не поддающихся медикаментозному лечению, прибегают и к хирургическому вмешательству, помогающему создать канал для оттока и избавиться от избыточной жидкости в вестибулярном аппарате.

В особо тяжелых случаях, когда приступы приводят к тяжелой форме инвалидности, приходится удалять полукружные каналы. Данная операция носит название лабиринтэктомии и, к сожалению, лишает пациента слуха, но зато возвращает ему возможность нормально двигаться.

Еще немного о лечении синдрома

К сожалению, описываемое заболевание не вылечивается полностью. Врачи при поступлении больного в стационар прежде всего стараются купировать очередной приступ, и через какое-то время синдром Меньера, причины и лечение которого мы описываем, переходит в более легкую форму.

Но болезнь длится много лет. Поэтому в период между приступами больному приходится помнить о своем недуге и поддерживать состояние с помощью комплекса витаминов, а также препаратов, улучшающих микроциркуляцию и действующих на холинреактивные системы.

Если больной ничего не меняет по своему разумению в схеме приема лекарств и ответственно относится ко всем врачебным назначениям, то явное облегчение состояния и возвращение трудоспособности будет достигнуто.

Как помочь больному во время приступа головокружения

Случается, что на ваших глазах у больного с диагнозом «синдром Меньера» вдруг начинается приступ головокружения. Что делать в таком случае свидетелю? Прежде всего, не паникуйте и не суетитесь!

Помогите больному удобнее лечь на кровать и придерживайте ему голову.
Посоветуйте пациенту не двигаться и лежать спокойно, пока приступ не закончится.
Обеспечьте тишину и покой, убрав все шумовые и световые раздражители: выключите яркий свет, а также телевизор или радио.
К ногам больного лучше всего приложить грелку с теплой водой (сойдет и бутылка, если нет грелки), а на затылок поставить горчичники. В этих случаях можно использовать и бальзам «Золотая звезда», обладающий разогревающим эффектом: его втирают мягкими движениями в воротниковую зону и за ушами.
Вызовите скорую помощь.

Можно ли вылечить болезнь Меньера народными средствами?

Обратите внимание, что лечение народными средствами синдром Меньера не подразумевает, так как в народной медицине не существует действенных методов, способных как-либо значительно улучшить состояние больного данным недугом.

Травяные сборы, предлагаемые как панацея от болезни Меньера, таковыми не являются. Они могут лишь облегчить симптоматику и несколько отдалить наступление нового приступа.

Кроме них, регулярные занятия спортом, снижение количества потребляемой соли и избегание аллергенов также помогают снизить интенсивность приступов и увеличить промежутки между ними.

Несколько рецептов травяных сборов

Здесь будут приведены рецепты травяных сборов, помогающих при диагнозе «синдром Меньера». Лечение ими следует проводить только по согласованию с лечащим врачом и ни в коем случае не заменять этими травами препараты, назначенные им!

Измельченную траву донника, эдельвейса, полыни и фиалки трехцветной смешайте в равных частях с корнем копеечника, цветами календулы, пижмы, клевера и почек березы. Две столовые ложки этой смеси залейте горячей кипяченой водой (объем пол-литровой банки) и настаивайте в термосе всю ночь. Процеженный настой следует принимать 3 раза в день по 80 мл на протяжении двух месяцев. При необходимости можно сделать перерыв на две недели и повторить курс еще раз.

Так же делается настой из сбора, содержащего в равных частях мяту, герань, шикшу, фиалку трехцветную, адонис, пустырник, корень аира и шлемник. Принимают его по предыдущей схеме.

Больным синдромом Меньера придется несколько откорректировать и свой рацион. Из него нужно исключить все острое и соленое и обогатить его соками, а также свежими овощами и фруктами. Супы придется варить на овощном бульоне или на молоке. А три раза в неделю заменять их свежими овощными салатами.

В ежедневный рацион нужно включить богатые калием продукты: курагу, творог и печеный картофель. А дважды в неделю устраивать разгрузочные дни, чтобы очистить организм от скопившихся шлаков.

Эта диета, наряду с регулярной тренировкой вестибулярного аппарата, также поможет облегчить ваше состояние. Будьте здоровы!

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха невоспалительного характера, проявляющееся повторяющимися приступами лабиринтного головокружения, шумом в пораженном ухе и прогрессирующим снижением слуха. Перечень диагностических мероприятий при болезни Меньера включает отоскопию, исследования слухового анализатора (аудиометрия, электрокохлеография, акустическая импедансометрия, промонториальный тест, отоакустическая эмиссия) и вестибулярной функции (вестибулометрия, стабилография, непрямая отолитометрия, электронистагмография), МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, РЭГ, УЗДГ сосудов головного мозга. Лечение болезни Меньера заключается в комплексной медикаментозной терапии, при ее неэффективности прибегают к хирургическим методам лечения, слухопротезированию.

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера носит название по фамилии французского медика, в 1961 году впервые описавшего симптомы заболевания. Приступы головокружения, сходные с описанными Меньером, могут наблюдаться и при вегето-сосудистой дистонии, недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне, нарушении венозного оттока, черепно-мозговой травме и пр. заболеваниях. В таких случаях говорят о синдроме Меньера.

Наибольшая заболеваемость болезнью Меньера отмечается среди лиц 30-50 лет, хотя возраст заболевших может находиться в диапазоне от 17 до 70 лет. В детской отоларингологии заболевание встречается крайне редко. В большинстве случаев болезни Меньера процесс носит односторонний характер, лишь у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Однако со временем односторонний процесс при болезни Меньера может трансформироваться в двусторонний.

Причины возникновения болезни Меньера

Несмотря на то, что после первого описания болезни Меньера прошло более 150 лет, вопрос о ее причинных факторах и механизме развития до сих пор остается открытым. Существует несколько предположений относительно факторов, приводящих к возникновению болезни Меньера. Вирусная теория предполагает провоцирующее влияние вирусной инфекции (например, цитомегаловируса и вируса простого герпеса), которая может запускать аутоиммунный механизм, приводящий к заболеванию. В пользу наследственной теории говорят семейные случаи болезни Меньера, свидетельствующие о аутосоно-доминантном наследовании заболевания. Некоторые авторы указывают на связь болезни Меньера с аллергией. Среди других триггерных факторов выделяют сосудистые нарушения, травмы уха, недостаток эстрагенов, нарушения водно-солевого обмена.

Последнее время наибольшее распространение получила теория о возникновении болезни Меньера в результате нарушения вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Не исключено, что причиной сосудистых нарушений является изменение секреторной активности клеток лабиринта, которые продуцируют адреналин, серотонин, норадреналин.

Большинство исследователей, изучающих болезнь Меньера, считают, что в ее основе лежит повышение внутрилабиринтного давления за счет скопления в лабиринте избыточного количества эндолимфы. Избыток эндолимфы может быть обусловлен ее повышенной продукцией, нарушением ее всасывания или циркуляции. В условиях повышенного давления эндолимфы затрудняется проведение звуковых колебаний, а также ухудшаются трофические процессы в сенсорных клетках лабиринта. Резко возникающее повышение внутрилабиринтного давления вызывает приступ болезни Меньера.

Классификация болезни Меньера

По клиническим симптомам, преобладающим в начале заболевания, отоларингология выделяет 3 формы болезни Меньера. Около половины случаев болезни Меньера приходится на кохлеарную форму, начинающуюся слуховыми расстройствами. Вестибулярная форма начинается соответственно с вестибулярных нарушений и составляет около 20%. Если начало болезни Меньера проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений, то ее относят к классической форме заболевания, составляющей 30% всех случаев болезни.

В течении болезни Меньера различают фазу обострения, в которой происходит повторение приступов, и фазу ремиссии - период отсутствия приступов.

В зависимости от продолжительности приступов и временных промежутков между ними болезнь Меньера классифицируют по степени тяжести. Легкая степень характеризуется короткими частыми приступами, которые чередуются с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет, в межприступный период работоспособность пациентов полностью сохраняется. Болезнь Меньера средней степени тяжести проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов, после которых пациенты на несколько дней утрачивают трудоспособность. При тяжелой степени болезни Меньера приступ длится более 5 часов и возникает с частотой от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, трудоспособность пациентов не восстанавливается.

Многие отечественные клиницисты используют также классификацию болезни Меньера, которую предложил И.Б.Солдатов. Согласно этой классификации в течении заболевания выделяют обратимую и необратимую стадию. При обратимой стадии болезни Меньера имеют место светлые промежутки между приступами, снижение слуха обусловлено преимущественно нарушением звукопроводящего механизма, вестибулярные нарушения носят преходящий характер. Необратимая стадия болезни Меньера выражается увеличением частоты и длительности приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, стойкими вестибулярными расстройствами, значительным и постоянным снижением слуха за счет поражения не только звукопроводящего, но и звуковоспринимающего аппарата уха.

Симптомы болезни Меньера

Основным проявлением болезни Меньера является приступ выраженного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и неоднократной рвотой. В этот период пациенты испытывают ощущение смещения или вращения окружающих их предметов или же чувство проваливания или вращения собственного тела. Головокружение при приступе болезни Меньера настолько сильное, что больной не может стоять и даже сидеть. Чаще всего он старается лечь и закрыть глаза. При попытке изменить положение тела состояние ухудшается, отмечается усиление тошноты и рвоты.

Во время приступа болезни Меньера также отмечается заложенность, распирание и шум в ухе, нарушение координации и равновесия, снижение слуха, одышка, тахикардия, побледнение лица, повышенное потоотделение. Объективно в период приступа наблюдается ротаторный нистагм. Он более выражен, когда пациент с болезнью Меньера лежит на пораженном ухе.

Длительность приступа может варьировать от 2-3 минут до нескольких дней, но чаще всего находится в диапазоне от 2 до 8 часов. Возникновение очередного приступа при болезни Меньера может провоцировать переутомление, стрессовая ситуация, переедание, табачный дым, прием алкоголя, подъем температуры тела, шум, проведение медицинских манипуляций в ухе. В ряде случаев пациенты с болезнью Меньера чувствуют приближение приступа по предшествующей ему ауре, которая проявляется в появлении небольшого нарушения равновесия или усилении шума в ухе. Иногда перед приступом пациенты отмечают улучшение слуха.

После приступа болезни Меньера у пациентов некоторое время сохраняется тугоухость, шум в ухе, тяжесть в голове, небольшое нарушение координации, чувство неустойчивости, изменение походки, общая слабость. Со временем в результате прогрессирования болезни Меньера эти явления становятся более выраженными и длительными. В конце концов они сохраняются на протяжении всего периода между приступами.

Нарушения слуха при болезни Меньера носят неуклонно прогрессирующий характер. В начале заболевания наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым приступом болезни Меньера и постепенно переходит в полную глухоту. С наступлением глухоты, как правило, прекращаются приступы головокружения.

В начале заболевания при легкой и среднетяжелой болезни Меньера у пациентов хорошо прослеживается фазность процесса: чередование обострений с периодами ремиссии, в которые состояние пациентов полностью нормализуется, а их трудоспособность восстанавливается. В дальнейшем клиническая картина болезни Меньера часто усугубляется, в период ремиссии у пациентов сохраняются тяжесть в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения, снижение работоспособности.

Диагностика болезни Меньера

Характерная картина приступов системного головокружения в сочетании с шумом в ухе и тугоухостью обычно позволяет отоларингологу без затруднений диагностировать болезнь Меньера. С целью определения степени нарушения слуха проводятся функциональные исследования слухового анализатора: аудиометрия, исследование камертоном, акустическая импедансометрия, электрокохлеография, отоакустическая эмиссия, промонториальный тест.

В ходе аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. Тональная пороговая аудиометрия в начальных стадиях болезни Меньера отмечает нарушение слуха в диапазоне низких частот, на частотах 125-1000 Гц выявляется костно-воздушный интервал. При прогрессировании заболевания отмечается сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости на всех исследуемых частотах.

Акустическая импедансометрия позволяет оценить подвижность слуховых косточек и функциональное состояние внутриушных мышц. Промонториальный тест направлен на выявление патологии слухового нерва. Кроме того, для исключения невриномы слухового нерва всем пациентам с болезнью Меньера необходимо проведение МРТ головного мозга. При проведении отоскопии и микроотоскопии у пациентов с болезнью Меньера отмечается отсутствие изменений наружного слухового прохода и барабанной перепонки, что позволяет исключить воспалительные заболевания уха.

Диагностика вестибулярных нарушений при болезни Меньера проводится при помощи вестибулометрии, непрямой отолитометрии, стабилографии. При исследованиях вестибулярного анализатора наблюдается гипорефлексия, в период приступа - гиперрефлексия. Исследования спонтанного нистагма (видеоокулография, электронистагмография) выявляют горизонтально-ротаторный его вид. В период между приступами болезни Меньера быстрый компонент нистагма отмечается в здоровую сторону, а при приступе - в сторону поражения.

Случаи системного головокружения, не сопровождающиеся понижением слуха относят к синдрому Меньера. При этом для диагностики основного заболевания, с которым связано возникновение приступов, необходима консультация невролога, проведение неврологического обследования, электроэнцефалографии, измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ, исследование сосудов головного мозга (РЭГ, транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ, дуплексное сканирование). При подозрении на центральный характер тугоухости проводят исследование слуховых вызванных потенциалов.

Диагностику повышенного эндолимфатического давления, лежащего в основе болезни Меньера, проводят при помощи глицерол-теста. Для этого пациент принимает внутрь смесь глицерина, воды и фруктового сока из расчета 1,5г глицерола на 1кг веса. Результат теста считают положительным, если через 2-3 часа при проведении пороговой аудиометрии выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ не менее, чем на трех звуковых частотах, или на 5дБ по всем частотам. Если отмечается увеличение слуховых порогов, то результат теста расценивают как отрицательный и свидетельствующий о необратимости происходящего в лабиринте патологического процесса.

Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с острым лабиринтитом, евстахиитом, отосклерозом, отитом, опухолями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными нарушениями.

Лечение болезни Меньера

Медикаментозная терапия болезни Меньера имеет 2 направления: долгосрочное лечение и купирование возникшего приступа. Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, улучшающие микроциркуляцию структур внутреннего уха и уменьшающие проницаемость капилляров, мочегонные препараты, венотоники, препараты атропина, нейропротекторы. Хорошо зарекомендовал себя в лечении болезни Меньера бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.

Купирование приступа осуществляется различным сочетанием следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные (хлоропирамин, димедрол, прометазин), диуретики. Как правило, лечение приступа болезни Меньера может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента. Однако при многократной рвоте необходимо внутримышечное или внутривенное введение препаратов.

Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне адекватного питания, правильного режима и психологической поддержки пациента. При болезни Меньера рекомендовано не ограничивать физическую активность в периоды между приступами, регулярно выполнять упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение болезни Меньера в большинстве случаев способствует уменьшению шума в ухе, сокращению времени и частоты приступов, снижению их тяжести, но оно не способно остановить прогрессирование тугоухости.

Отсутствие эффекта от проводимой медикаментозной терапии является показанием к хирургическому лечению болезни Меньера. Оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяются на дренирующие, деструктивные и операции на вегетативной нервной системе. К дренирующим вмешательствам относятся различные декомпрессионные операции, направленные на увеличение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха. Наиболее распространенными среди них являются: дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала, дренирование эндолимфатического мешка. Деструктивными операциями при болезни Меньера являются: интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкция лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Вмешательство на вегетативной нервной системе при болезни Меньера может заключаться в шейной симпатэктомии, резекции или пересечении барабанной струны или барабанного сплетения.

К альтернативным методикам лечения болезни Меньера относится химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем характере поражения слуха пациентам с болезнью Меньера необходимо слухопротезирование.

Прогноз болезни Меньера

Болезнь Меньера не представляет угрозы для жизни пациента. Но нарастающая тугоухость и нарушения в работе вестибулярного анализатора накладывают определенные ограничения на профессиональную деятельность больного и со временем приводят к его инвалидизации. Проведение оперативного лечения на ранних стадиях болезни Меньера способно улучшить прогноз у большинства пациентов, однако не позволяет добиться восстановления слуха.