В случае наличия на кожном покрове покраснений с различного размера пузырями, наполненными жидкостью, говорят о таком недуге, как буллезный дерматит.

Патология являет собой острое воспалительное заболевание, что часто именуется аллергией, обморожением или ожогом. Эта форма дерматита возникает при воздействии на кожный покров агрессивных факторов внешней среды.

В некоторых случаях онa выступает признаком иных болезней дерматологического характера, возникающих из-за нарушений эндокринной системы, а также обменных процессов в организме или в результате генетических аномалий развития.

Характеристика буллезного дерматита

Буллезный (пузырчатый) дерматит – это поражение кожного покрова, при котором появляются пузыри, что представляют собой ограниченную поверхностную полость, заполненную жидкостью. Если элементы превышают в своем размере больше пяти миллиметров, их называют буллами.

При обморожениях и ожогах кожи буллы могут образовываться больших размеров. В каждом образовании выделяют покрышку, что состоит из тонкого слоя эпидермиса, полость, где находится жидкость, и дно. Обычно при вскрытии пузырных образований формируются эрозии, которое потом покрываются корками и заживают.

Обратите внимание! При размещении булл под слоем эпидермиса говорят о развитии таких патологий, как буллезный эпидермолиз, красная волчанка, пемфигоид. При локализации пузырей в слое эпидермиса говорят о развитии болезни Хейли-Хейли или эритродермии.

Описание булл: что это такое

Булла – это пузыри, которые имеют размер больше пяти сантиметров. Внутри булл находится прозрачная жидкость, которая может иметь примесь крови. Буллы на коже могут располагаться под эпидермисом или в самом эпидермисе.

Жидкость внутри них может состоять из плазмы, лимфы и крови, в зависимости от этого цвет пузырьков может быть желтым, красноватым и даже черным.

Дно буллы может размещаться как в слое эпидермиса, так и в самой дерме. При вскрытии пузырей может образовываться эрозия или язва в зависимости от того, где расположено дно буллы.

Классификация патологии

В зависимости от того, какая причина вызвала развитие буллезных дерматитов, выделяют такие его виды:

Причины развития болезни

Существует множество факторов, которые провоцируют появление буллезных дерматозов.

К внешним факторам относят:

• Воздействие ультрафиолета (естественного или искусственного). При длительном пребывании под прямыми солнечными лучами на коже образуются ожоги;
• Влияние высоких или низких температур. При низких температурах возникает обморожение, при высоких — ожоги;
• Контактирование с некоторыми химическими веществами, например, скипидаром или кислотой;

• Контакт с некоторыми видами растений;
• Применение некоторых медикаментозных препаратов. В данном случае возникает индивидуальная непереносимость компонентов лекарства.

К внутренним факторам принято относить:

Симптоматика заболевания

Буллезный дерматит проявляет симптомы по-разному в зависимости от причин его развития:

• Наследственное заболевание проявляется сразу после рождения в виде высыпаний и пузырей;

Обратите внимание! Особо опасным считается буллезный эксфолиативный дерматит, который проявляется у новорожденных детей. Буллы за короткий промежуток времени способны распространиться на все здоровые участки кожи, провоцируя развитие сепсиса и даже летального исхода.

Фото буллезного дерматита

Методы обследования

При диагностировании буллезного дерматита врач сначала проводит изучение анамнеза и осмотр пациента. В ходе осмотра изучается месторасположение булл, их диаметр, характер, количество, а также стадии развития патологии и симметричность поражения.

Затем врач должен определить причину развития патологии, для этого он назначает бактериоскопию и посев жидкости. Одним из эффективных диагностических методик выступает биопсия, после которой проводится гистологическое исследование материала.

При проведении биопсии берется материал из неповрежденного пузыря вместе с участком неповрежденного кожного покрова.

При подозрении на аллергическую природу болезни назначается РИФ.

Диагностика наследственных патологий у детей происходит с использованием микроскопического исследования, а также лабораторных анализов крови и мочи.

Обратите внимание! Очень важно установить причину развития дерматита. Tолько в этом случае возможно проведение эффективного лечения.

Медикаментозное лечение буллезного дерматита

Лечение заболевания основывается на устранении причин его развития. Если недуг выступает результатом иных патологий, то сначала проводится терапия основного заболевания. При наследственной болезни терапию используют симптоматическую.

Обратите внимание! Лечение проводит дерматолог, инфекционист, терапевт или педиатр. Какой именно специалист будет заниматься данной проблемой, зависит от природы недуга и характера его протекания.

При терапии врожденных патологий часто назначаются гормональные препараты в большой дозировке или цитостатические и иммуносупрессивные средства, например, «Циклоспорин» или «Азатиоприн». Эти препараты способствуют возникновению ремиссии за короткий промежуток времени.

В некоторых случаях возможно использование гормональных мазей и кортикостероидов, например, «Диуцифона», «Преднизолона» или «Фукорцина». После этого пациенту выписывается поддерживающая терапия гормонами для того, чтобы снизить риск развития рецидива. Таким пациентам назначается также плазмафорез.

При аллергических реакциях назначаются антигистаминные лекарства, седативные препараты. Для заживления ран применяют «Лемод», «Белодерм», «Бетаспан» и прочие.

При наличии инфекции используются антибиотики пенициллинового или цефалоспоринового ряда. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты, для снятия воспаления применяют «Вольтарен» или «Ибупрофен».

Нередко для лечения дерматозов применяют физиотерапию, которая включает ультразвук, лазеротерапию, электрофорез. В каждом индивидуальном случае врач подбирает тактику лечения.

Хирургическое лечение

К общим принципам лечения нарушений относят:

• Пузыри большого диаметра вскрывают так, чтобы их дно не было оголенным;
• При образовании эрозий рану обрабатывают хирургическим способом;
• Обработка булл небольшого размера тем средством, которое способствует их подсушиванию и появлению корочки.

Хирургическое лечение проводится только в стационаре. После вскрытия пузырей пациенту ежедневно делают перевязки для того, чтобы раны не начали гноиться, не присоединилась вторичная инфекция. Повязки проводят с использованием антисептиков, что не содержат в своем составе спирт.

Обратите внимание! Важно соблюдать все условия стерильности при вскрытии пузырей, чтобы снизить риск присоединения вторичных инфекций.

При химических или термических ожогах заболевание лечат в ожоговых центрах, где применяют специальную схему терапии. Вскрытие булл происходит с применением полиионных растворов и антибиотиков, которые вводят внутривенно.

Нетрадиционная медицина

Хорошо зарекомендовал себя тимьян. Из него готовят концентрированный отвар, смешивают с кремом и наносят на пораженные участки. Такую же мазь можно приготовить с применением зверобоя.

Хорошим средством принято считать облепиховое масло. Для того чтобы его приготовить в домашних условиях, необходимо взять один стакан плодов, измельчить их в блендере и залить одним стаканом оливкового масла. Эту смесь необходимо настаивать около пяти дней в темном месте.

Потом ее процеживают и обрабатывают поврежденную кожу при помощи ватного тампона. Это средство помогает за короткий промежуток времени снять раздражение и устранить раны.

Использование средств народной медицины возможно только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Буллезный дерматит – неопасное заболевание, оно легко диагностируется и поддается лечению. Избежать появления патологии просто, для этого необходимо соблюдать профилактические мероприятия, например, избегать солнечных ожогов, соблюдать технику безопасности с химическими веществами и горячими предметами.

Буллезный дерматит – это острое заболевание кожи, которое проявляется образованием на ней многочисленных везикул, наполненных прозрачной жидкостью. С медицинской точки зрения буллезный дерматит является общим, собирательным названием, который включает в себя ряд острых заболеваний кожных покровов, которые развиваются в результате действия различных механических, биологических, физических и химических факторов. Существует так называемая группа буллезных дерматозов, в которую входит ряд воспалительных патологий кожных покровов.

Причины заболевания

В большинстве случаях буллезный дерматит развивается вследствие контакта кожи с каким-либо опасным фактором окружающей среды. Например, к внешним факторам, вызывающим контактный дерматит, можно отнести воздействие ультрафиолетового излучения или же искусственный источник ультрафиолетового излучения (солярий), низкие или высокие температуры, токсико-аллергенные агрессивные агенты, некоторые медикаменты или растения. В зависимости от факторов, воздействующих на кожу, буллезный дерматит может быть:

• простым контактным дерматитом;
• аллергическим контактным дерматитом.

Простой контактный дерматит развивается непосредственно при воздействии раздражителя и возникает при первом контакте с ним.

Аллергический контактный дерматит представляет собой аллергическую реакцию замедленного типа и развивается при множественном воздействии аллергена на кожные покровы.

Также буллезный дерматит может быть симптомом других дерматологических заболеваний, которые являются следствием генетических патологий или метаболических и эндокринных нарушений.

В развитии заболевания большую роль играют факторы экзогенного и эндогенного порядка. Экзогенные факторы, способные спровоцировать заболевание:

• ультрафиолетовое воздействие на кожу;
• воздействие низких или высоких температур;
• искусственный источник ультрафиолета;
• воздействие токсико – аллергенных агентов;
• реакция на некоторые медикаменты и растения.

К эндогенным факторам относят:

• генетические отклонения;
• нарушения метаболического характера;
• нарушения в работе эндокринной системы;
• другие дерматозы (пузырчатка, буллезная системная волчанка);

• инфекционные заболевания (импетиго, герпес).

Виды буллезного дерматита

Существует несколько видов данной патологии, которые формируется в зависимости от причины, вызвавшее ее развитие:

• солнечный;
• химический;
• диабетический;
• температурный;
• наследственный.

Каждый вид вышеназванного буллезного дерматита имеет свою специфическую симптоматику, которую необходимо различать.

Клиническая картина

Симптомы заболевания обуславливают в большой степени причины его вызвавшие. Например, при воздействии высоких и низких температур на коже образуются пузыри, наполненные серозной жидкостью, которые могут достигать больших размеров. Они имеют гладкую или слегка шершавую поверхность и вызывают у больного болезненные ощущения, жжение и покалывание.

При ультрафиолетовом воздействии на кожу симптомы проявляются в виде буллезных высыпаний, которые появляются спустя несколько часов после пребывания на солнце. Симптомы характеризуются чувством чрезмерной сухости, повышением температуры кожи на пораженных участках и ощущением стянутой кожи. После заживления булл на коже остаются пигментные пятна.

При аллергической этиологии дерматита симптомы проявляются в виде зуда и покраснения кожи, но пузыри практически не образовываются. Дерматит может принимать генерализированную форму с локализацией дерматита на лице и шее.

Характерным симптомом простого контактного дерматита является образование пузырей после непосредственного контакта с определенным веществом. На коже возникает покраснение, затем образовываются буллы и везикулы.

При хроническом буллезном дерматозе пузыри образовываются периодически. При адекватном и своевременном лечении заболевание полностью поддается ремиссии. Однако при прерывании лечения симптомы возвращаются вновь.

Если буллезный дерматит является вторичным заболеванием, то симптомы данной патологии возникают в случае обострения основного заболевания.

Наследственная форма буллезного дерматита развивается сразу же после рождения. Характерными симптомами данной формы является самопроизвольное появление везикул и их локализация в местах повышенной травматизации. Например, патология Хейли-Хейли передается по наследству, но имеет ярко выраженную симптоматику пузырчатки (аутоиммунное заболевание, передающееся наследственным путем).

Диагностика

Диагностируется заболевание врачом – дерматологом по клинической картине. Собирается анамнез заболевания, который включает в себя количество булл, их размер, характер, расположение и стадию развития, вовлечение слизистых поражений. Большое значение при постановке диагноза и правильно выбранной тактике лечения является определение провоцирующего фактора.

Основным методом диагностики является биопсия и последующий гистологический анализ элементов сыпи. Для реализации этих методов берут не только содержимое буллы, но и кожу вокруг нее.

Очень эффективен диагностический метод прямой и непрямой иммунофлюоресценции (РИФ). Суть метода заключается в определении антигена по известному глобулину или антител по известному антигену. Этот метод помогает безошибочно определить природу буллезного дерматита.

В случае инфекционного происхождения буллезного дерматита проводят посев и бактериоскопию жидкости, которая содержится в буллах.

Буллезный наследственный дерматит нуждается в проведении электронно-микроскопических исследований и атомно-силовой микроскопии. Данные методы осуществляют морфологическое исследование материала с помощью потока электронов, позволяющих изучить структуру этого материала на макромолекулярном и субклеточном уровнях.

В случае подозрения на порфирию (световая оспа Базена), необходимо исследовать мочу и кал на определение концентрации порфиринов.

Лечение буллезного дерматита

Лечение буллезного дерматита зависит от правильной диагностики. Выбор тактики лечения зависит от вида дерматита, характера течения и стадии развития. Обычно лечение осуществляет врач-дерматолог, но иногда требуется консультация аллерголога, терапевта, инфекциониста, иммунолога, гастроэнтеролога. Если подтвердилось, что заболевание не является сопутствующим, сопровождающее более серьезную патологию, то лечение направлено на заживление пузырьком. В этих целях их обрабатывают марганцовкой, раствором бриллиантового зеленого, метиленовым синим или другими обеззараживающими средствами.

Если пузыри прорвались, то во избежание инфицирования ранок накладывают мази, содержащие кортикостероиды. Крупные пузыри больших размеров вскрываю, но таким образом, чтобы не затрагивать дно пузыря.

В случае образования эрозии на месте пузырей, то проводят общее лечение по многим направлениям: используют антибактериальные и противовоспалительные мази, анаболические средства, также проводят гормонотерапию.

Общеукрепляющее лечение заключается в применении цитостатических и иммуносупрессивных препаратов, которые позволяют быстро снять воспаление и уменьшить дозу, принимаемых гормонов.

Очень важно продолжать лечение даже в том случае, когда кожные симптомы полностью исчезли. Поддерживающую терапию необходимо осуществлять для того, чтобы избежать рецидивов заболевания.

Если заболевание протекает на фоне иммунодефицитных состояний, больные подвергаются процедурам плазмафереза или гемосорбции. Данные методы используют, чтобы предотвратить развитие сепсиса.

Наследственную пузырчатку Хейли–Хейли лечат с помощью, фторсодержащих гормональных мазей. Помимо лекарственной терапии назначают и физиопроцедуры, а именно ультрафиолетовое облучение (УФО) пораженных участков кожи.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие буллезного дерматита, необходимо соблюдать нормы личной гигиены. Следует исключить контакт с раздражителями, вызывающими данный недуг. Стоит избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу. Не принимать бездумно лекарственные препараты и лекарственные травы.

При сильнейшем воспалении кожных покровов пациенту необходим особый уход. Но перед тем как назначать лечение следует провести тщательную диагностику, выявить характерность заболевания, его причины. Если обнаружится множество пузырьков, тогда недуг называют буллезным, а с ним следует бороться особыми способами. Только тогда буллезный дерматит можно будет убрать максимально эффективно и надолго, когда будет правильно установлен диагноз и причины. Кроме того, существуют свои методики лечения и профилактики болезни. Любому человеку такие знания всегда пригодятся, если он внимательно изучит особенности дерматита, который протекает в сопровождении пузырчатости.

Буллезный дерматит: общая характеристика

Когда спрашивают о том, как выглядит буллезный дерматит, что это такое, как его лечат и можно ли избежать данной напасти, то обычно специалисты показывают фото и объясняют общие характеристики заболевания. Буллезный или пузырчатый дерматит (Vesicular Dermatitis) – это патология, относящаяся к дерматологическим разновидностям болезней, течение которой сопровождается острым воспалительным состоянием кожных покровов, образованием водянистых пузырьков (булл), которые со временем болезненно лопаются, образуя эрозии.

Буллы – это пузырчатые образования, внутри которых имеется мутноватая жидкость, чаще всего без запаха и которые имеют свойство со временем лопаться. Значение слова «булла» происходит от латинского «biulla» – «печать», «пузырь». После того как пузырьки лопнут, образуются маленькие язвочки, потому мокнущие на них корочки, а иногда и кровоточащие ранки. После вскрытия буллезных папул ранки следует регулярно обрабатывать антисептическими растворами, чтобы исключить самозаражение кожи.

Специалисты выделяются несколько подвидов данного заболевания:

• дерматит герпетиформный по Дюрингу;
• вульгарный (обыкновенный);
• пузырчатка;
• герпес (особенно у беременных);
• буллезный эпидермолиз;
• пемфигоид – самый редкий случай.

Впервые недуг официально зарегистрировали в 1884 году. Заболевание по распространенности можно определять исключительно по каждому отдельному виду буллезного . Например, по данным Всемирной Организации Здравоохранения случаи буллезного эпидермолиза в США приходились 8,2% на 1 млн. заболевших. Кроме этого нужно еще не забывать, что внутри каждой разновидности заболевания могут скрываться еще с десяток подвидов. Все это устанавливают специалисты – диагносты, эндокринологи, гистологи.

Как понять, что у больного именно буллезный дерматит?

Чтобы сразу можно было легко заподозрить именно буллезный дерматит достаточно взглянуть на размеры вздутий, вспомнить возможные причины, которые могли бы спровоцировать болезнь, и понять, к какому подтипу дерматита такую патологию следует относить. Дополнительно еще можно изучать дерматит пузырчатый на фото, чтобы выявлять разновидность недуга и правильно назначать лечение. Рассмотрим самые основные симптомы, что сопровождают заболевание.

Специфика симптомов буллезного дерматита

Вся симптоматика целиком будет зависеть от причин возникновения заболевания. Поэтому имеет смысл рассматривать признаки болезни в свете тех предпосылок, что послужили кожному расстройству.

Симптомы буллезный дерматит на фото или в жизни могут проявляться следующим образом:

1. Если у человека были ожоги, в том числе и после солнца, либо обморожения, то тогда буллы будут выделены в большие вздутия, иногда сплошные пузыри. Кроме этого весь период может сопровождаться повышением температуры, чувством жжения, болью. Кожа облазит уже после того, как пузырьки полопаются. Иногда возникают ранки.
2. При аллергиях пузырьки в виде высыпаний и появляются на коже лишь кое-где. Яркими симптомами являются в данном случае сильнейший зуд и покраснения кожи.
3. Контактный дерматит проявляется практически без пузырей, но зато с везикулами – мелкими пузырьками в виде сыпи-вздутия. Обычно они появляются при контакте с каким-либо веществом, провоцирующим раздражение кожи.
4. При пузырчатке или прочих дерматозах с буллами хронической стадии пузыри будут возникать время от времени с периодами ремиссии и обострений. Также может повышаться температура тела при обострениях, отмечается сильный зуд и покраснения кожи.
5. При дерматите Хейли-Хейли кроме зуда в местах образования пузырьков возникает ощущение жжения и боли.

Кроме этих случаев можно приводить еще ряд примеров, их довольно большое множество. Но все они характерны общими признаками – зудом, жжением, наличием вздутий, пузырьков или везикул, лопанием кожи, образованием рано, эрозий и сухости кожных покровов в местах ее раздражения.

Диагностические методы

Нужно сразу отметить, что при заболевании таким дерматитом не всегда пузырчатые образования могут называть буллезными. Все зависит от того, каков диаметр и локализация вздутий. Так, если примерный диаметр одного элемента меньше 0,5 см, тогда его принято называть – «везикулой», «везикулами». Везикулы (vesicles) – это мельчайшие пупырышки, и они разбросаны в виде сыпи по кожному покрову. А вот если вздутия будут по размеру больше 0,5 см., тогда диагност назовет их буллами. Сыпь из пузырьков принято именовать буллезной, а из везикул – везикулезной. Чтобы лучше понимать, что такое дерматит пузырьковый, достаточно фото рассмотреть.

Причины, по которым возникает патология могут быть разными. Все факторы, способствующие началу и течению заболевания, до сих пор в лабораторных условиях внимательно изучаются. Все диагносты и ученые-исследователи согласны в едином мнении, что буллезный дерматит может проявиться из-за следующих факторов:

• врожденный дерматит;
• перешедший в хроническую стадию;
• наличие основного заболевания, классифицируемого как аутоиммунное или вирусное (например, при герпесе);
• нарушения работы эндокринной системы;
• замедление метаболического процесса;
• солнечные либо морозные ожоги;
• отравления;
• поражение химическим составом бытовых моющих или чистящих;
• ожоги от некоторых растений.

Методы диагностов в случае с выявлением того или иного вида буллезного дерматита будут следующими:

• бак посев на проверку химического состава содержимого пузырей;
• анализ крови на иммуноглобулин Е, отвечающего за возникновение аллергических реакций или их отсутствие.
• анализ для гистолога, который будет проверять на клеточном уровне структуру и здоровье клеток кожи и тканей;
• анализ крови на наличие уровня цинка, сахара и прочих веществ;
• анализ крови на наличие либо отсутствие антител, препятствующих образованию опоясывающего герпеса;
• анализ мочи на нахождение в ней порфинов, если имеются подозрения на порфирию;
• проба йодом Ядассона помогает исключить заболевание Дюринга.

ДЛЯ СПРАВКИ: Диагносты тоже помогают лучащему врачу находить оптимальный способ лечения. Для начала нужно убрать провокационный фактор, усугубляющее состояние здоровья и вызывающее симптомы, а уж только потом убирать симптоматику.

Как и чем лечат буллезный дерматит: 2 стандартных подхода

Чтобы хорошо понимать, чем обычно лечат буллезные дерматозы, фото которых можно найти в данном материале, следует обратить внимание на самые основные методики традиционной и нетрадиционной медицины. Все, что подключается немедицинское, а из серии народных средств лечения должно быть обязательно проверено лечащим врачом. Одним словом, лучше сначала посоветоваться со специалистом, а уже потом решать, применять или нет.

ВАЖНО! К сожалению, мало кто помнит о стерильности, когда самостоятельно вскрывают пузыри. А ведь это может привести к заражению тканей и крови. Поэтому вскрывать большие пузыри следует исключительно под присмотром специалиста или с его помощью.

Буллезный дерматит: лечение медицинскими средствами

После того, как диагностика была правильно проделана, терапевт назначает лечение, которое направлено в первую очередь на устранение причины возникновения заболевания. Методики врачей при таких заболеваниях, как буллезные дерматиты, заключаются в следующем:

1. Мокнущие участки кожи – это там, где лопнули буллы или везикулы. Поэтому их сначала подсушивают антисептиками – зеленкой, йодом, перекисью водорода и прочими веществами.
2. Крупные пузыри аккуратно вскрывают, но только в стерильных условиях.
3. Как только все покрышки (корочки везикул или булл) будут убраны врачом, пациента ежедневно перевязывают и обрабатывают его кожу антисептическими препаратами.
4. Те буллы, которые не нужно вскрывать обрабатывают специальными гормональными и не гормональными мазями:
   1. «Цинокап» (не гормональный);
   2. «Адванта»;
   3. «Скит-Кап» (не гормональный);
   4. «Тридерм»;
   5. «Элоком».
5. Сильный зуд успокаивают антигистаминными средствами – мазями:
   1. «Зиртек»;
   2. «Телфаст»;
   3. «Цетрин».
6. Когда больной не может уснуть ночью из-за зудящих ощущений либо болей, тогда назначают «Персен» (Persen) или «Седасен».
7. Если болезнь протекает слишком тяжело, с осложнениями, тогда приходится врачам назначать такие сильные препараты, которые могут снизить даже активность иммунной системы. Это могут быть:
   1. «Метипред»;
   2. «Дексаметазон»;
   3. «Азатиоприн»;
   4. «Метотрексат».

Вскрытие пузырей, уборка корочек, обработка ран и открывшейся молодой кожи под пузырем – все это очень похоже на операцию. Поэтому пациента держат в стационаре до тех пор, пока состояние его кожи не нормализуется и образование новых булл не намечается. Все дерматиты, которые были получены из-за ожогов огнем, солнцем, крепким морозом, пролечивают в ожоговых центрах или отделениях клиник.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Помните, что если вы самостоятельно возьметесь за лечение, будете просто мазать мазями, какие вам посоветуют в аптеке, то вы просто будете снимать симптом, а не убирать причину болезни, если она не так очевидна вам, как. например, солнечный ожог. Более глубинные причины всегда нужно исследовать специалистам, чтобы назначить лечение, направленное на саму причину.

Устранение буллезного кожного расстройства народными средствами

Если же больной хочет подключить к терапии такой болезни, как дерматит пузырчатый, лечение народными методами, тогда им можно порекомендовать следующие наиболее эффективные средства:

1. Домашняя мазь на облепихе. В блендере перемалывается 100 грамм облепихи ягод и 100 мл оливкового масла. Все стоит 5 дней, после чего перемешивается и используется в качестве мази при обработке булл или везикул.
2. Компрессы. Одну картофелину среднего размера трут на мелкую терку и заливают массу 1 стаканом водки. Все настаивается неделю, а потом из этой настойки делается компресс на больных местах.
3. Мазь на зверобое. Сок растения смешивается со сливочным маслом в пропорции 1:4. Настаивать не нужно, применяют сразу.

Даже просто смазывая облепиховым маслом ранки или вскрытые места, уже можно поспособствовать скорейшему заживлению поврежденных кожных покровов. Только перед обработкой следует сначала смазать антисептическим веществом или препаратом (например, хлоргексином), а после наносить масло. Облепиховое или иное какое снадобье не удобно наносить на место, предварительно обработанное зеленкой или йодом. Лучше все же воспользоваться перекисью водорода, либо хлоргексином.

Что предпринять в качестве профилактики: 5 правил безопасности?

Профилактику недуга должны проводить все люди, которые так или иначе могут заподозрить в себе такое заболевание, либо они сумели предугадать провоцирующие факторы и понимают, что могут избежать их воздействия. Одним словом, буллезные дерматиты не появятся, если следовать 5 правилам:

1. Соблюдение личной гигиены и даже организации безопасности на рабочем месте.
2. Избегать нахождения под прямыми лучами солнца или контакта с животными, растениями, медузами и прочими, которые могли бы вызвать ожоги кожи.
3. Не допускать обморожений, тесного контакта с химическими бытовыми средствами.
4. Работать в перчатках, очках и защитном костюме, если рядом химикаты или яды.
5. Периодически стирать одежду, постельное и нательное белье и прочие вещи гипоаллергенными стиральными порошками или простым хозяйственным мылом.

Буллезное расстройство кожи не так уж и просто вылечить, если долго ничего не предпринимать и запустить болезнь до хронического состояния. Нужно помнить, что если пациент сам станет применять какие-то мази, не посоветовавшись с доктором, то он может даже усугубить свое заболевание. Пузыри ни в коем случае нельзя самим вскрывать, ведь так может произойти заражение крови и кожи. А если попадет инфекция, убирать ее будет сложнее. Поэтому каждому больному следует быть внимательным насчет самолечения и прислушиваться, выполнять все рекомендации врача. Тогда только успех будет на лицо, и болячка исчезнет после прохождения курса терапии.

Видео про буллезный дерматит

Буллезный дерматит – это общее название для заболеваний и различных видов ожогов, при которых на воспаленных участках кожи появляются пузыри диаметром свыше 5 мм. Оно может возникать на различных участках тела, конечностей, а также на лице, что зависит от причины заболевания. В некоторых случаях провоцирующие факторы ясны для самого человека, но иногда пузыри появляются спонтанно, без видимого раздражающего фактора. В этом случае для постановки диагноза проводится скрупулезная лабораторная и инструментальная диагностика.

В большинстве случаев буллезный дерматит лечится местными средствами с добавлением препаратов системной терапии. Иногда, например, при порфирии или сахарном диабете, лечение таблетированными или инъекционными препаратами будет неэффективным без изменения диеты и образа жизни. При отсутствии терапии содержимое пузырей способно нагнаиваться с дальнейшим попаданием бактериальной инфекции в кровь и ее заражением.

Что такое булла?

Таким словом врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью. Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Дном элементов могут выступать как глубокие слои эпидермиса, так и дерма (нижний слой кожи). В первом случае при их вскрытии образуется эрозия – красное влажное пятно, которое покрывается коркой и заживает без образования рубца. Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

• интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
• субэпидермальные буллы появляются при , системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Если заполненные жидкостью сыпные элементы имеют в диаметре менее 5 мм, заболевание называют «пузырчатый дерматит».

Причины и виды буллезных дерматитов

Существует условная классификация, учитывающая фактор, который произвел патологическое воздействие на эпидермис. Учитывая причины буллезного дерматита, он бывает:

1. – возникшим при попадании на кожу агрессивных веществ (кислот, щелочей, солей).
2. Фототоксическим, когда буллы появились на открытой коже от облучения ультрафиолетом (при загаре на солнце, в солярии, в высокогорной местности).
3. Температурным: возникает при попадании на кожу горячего пара или жидкости, а также вследствие холодового воздействия (например, при длительном нахождении на холоде или при неправильном использовании льда или жидкого азота).
4. Механическим – возникшим в результате постоянного или однократного сильного трения или сдавливания. Такой буллезный дерматит называют опрелостями, мокрой (влажной) мозолью.
5. Аллергического характера: элементы возникают при контакте с неагрессивным веществом, которое вызывает повышенную выработку антител в коже. Вещество не обязательно должно попасть на покровную ткань, чтобы вызвать аллергический буллезный дерматит – кожная реакция может развиться и при попадании аллергена в пищеварительный тракт, на слизистую носоглотки или непосредственно в кровь.
6. Метаболическим, когда сыпь появляется из-за нарушения обмена веществ, вызванного, например, сахарным диабетом, пеллагрой или порфирей.
7. Инфекционным: буллезный дерматит является проявлением герпеса, заражением стрептококками или стафилококками (), попаданием на кожу гриба дерматофита.
8. Энтеропатическим – возникающего в ответ на дефицит цинка в организме;
9. Смешанным – вызванным сразу несколькими факторами.

Причины, вызывающие буллезный дерматит, разделяют на внешние и внутренние. Внешние – это: медикаменты, ультрафиолетовое излучение, агрессивные вещества (урсол, аммиак, скипидар, краска для волос), температура – высокая или низкая, косметика, некоторые растения, латекс и его соединения, вещества из никеля, которые некоторое время касались кожи. Внутренние факторы – это болезни: генетические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные.

Солнечный ожег

Буллезное импетиго

Есть и третья классификация, разделяющая буллезный дерматит на врожденный и приобретенный. К первому относятся три вида заболеваний: врожденная эритродермия, буллезный эпидермолиз, патология Хейли-Хейли. Все они возникают вследствие нарушения в структуре того или иного гена, отвечающего за формирование кожи; развиваются у детей. Приобретенный буллезный дерматит – это все те виды, которые мы рассмотрели ранее. Они могут встречаться в любом возрасте.

1. Буллезный пемфигоид
2. Буллезный эпидермолиз

Особые виды заболевания

К ним относится герпетиформный дерматит Дюринга и эксфолиативный дерматит Риттера.

Дерматит Дюринга

Буллезный герпетиформный дерматит – это хроническое кожное заболевание. Оно характеризуется появлением не только булл, но и других сыпных элементов: пятен (папул), пузырей и пузырьков, а также волдырей (элементы, характерные для аллергической крапивницы). При исчезновении пузырей формируются эрозии, которые покрываются корочками. Могут быть и чешуйки – элементы шелушащейся кожи.

Высыпания почти всегда сгруппированы и лежат симметрично; они зудят, в их области отмечается болезненность или жжение. В этом они напоминают , поэтому дерматит и называется «герпетиформным». Температура тела может немного повышаться, но симптомами интоксикации (слабостью, тошнотой, потерей аппетита) болезнь не сопровождается. Излюбленная локализация пузырей: задние (разгибательные) поверхности рук и ног, лопатки, поясница и ягодичная область, плечи.

Причиной называют образование антител к базальной мембране – границе между дермой и эпидермисом. Увеличивают шанс развития патологии глютеиновая непереносимость, аллергия на йод, глистные заболевания (аскаридоз), вирусные инфекции, воспалительные недуги ЖКТ.

Дерматит Дюринга

Дерматит Риттера

Буллезный эксфолиативный дерматит развивается у детей первых недель жизни. Причины – стафилококковая, стрептококковая или сочетанная (из-за попадания этих двух бактерий сразу) инфекция.

Болезнь тяжелая, опасная для жизни. У взрослых не развивается. Начинается она с появления яркого покраснения возле рта, которое постепенно спускается и охватывает отдельные области: шею, пупок, половые органы, зону ануса. На фоне покраснения появляются большие напряженные пузыри. Они быстро вскрываются, и с вытекающей жидкостью ребенок теряет нужные для организма электролиты и воду. После них остаются мокнущие эрозии, через которые еще больше теряется жидкость и микроэлементы, и которые представляют собой удобное поле для развития инфекции.

Как проявляется патология

Симптомы заболевания отчасти зависят от его причины, хоть в основе и лежит образование пузырей:

1. Если буллезный дерматит возник вследствие аллергии, то буллы возникают через разное время после контакта с аллергеном. Предваряют появление сыпи зуд и покраснение кожи. Они появляются или там, куда попал аллерген, или в произвольном месте, если вещество, вызвавшее гиперчувствительность, попало через рот, с вдыхаемым воздухом или через кровь.
2. Когда причина буллезного дерматита – в химических, термических ожогах или отморожениях, буллы возникают не сразу, но могут занимать огромные площади. Поверхность их может быть в отдельных местах напряжена, в других – становится морщинистой. Область поражения покрасневшая, сильно болит. В пузырях может находиться светлая жидкость, а может быть кровь.
3. В случае длительного облучения ультрафиолетом или применением его больших доз симптомы буллезного дерматита дадут знать о себе через 2-3 часа. На облученном месте – там, где кожа красная, горячая, болезненная и сухая, образуются пузыри разного размера.
4. Если буллы без видимой причины образуются на ограниченной области, скорее всего, произошел контакт с веществом, на которое в организме имеется непереносимость.
5. Пузырчатый дерматит на руках и ногах, возникший без видимой причины, может быть признаком сахарного диабета. Сопровождается появление пузырей обычно усилением симптомов основного заболевания.
6. Один из врожденных буллезных дерматитов – болезнь Хейли-Хейли – развиваются у взрослых людей в возрасте 30-50 лет. Она характеризуется появлением зудящих и вызывающих ощущение жжения пузырьков и бляшек. Места локализации: половые органы, подмышечные ямки, грудь, шея. Содержимое пузырей часто нагнаивается.
7. Если причина – в недостатке цинка, элементы появляются не только на руках и ногах, но и вокруг глаз, на слизистой губ и полости рта.

Диагностика

Иногда врач-дерматолог способен поставить диагноз только по одному внешнему виду сыпи, но зачастую, когда буллезный дерматит возник без видимой причины, ему нужно провести некоторые исследования:

• посев содержимого пузырей на питательные среды;
• определение в крови уровня иммуноглобулина E – показателя аллергии;
• гистологическое исследование пораженного участка кожи с пузырем, взятого с помощью биопсии;
• определение в крови уровня сахара и цинка: первый позволит определить сахарный диабет и его компенсацию, второй поможет выявить энтеропатический акродерматит;
• антитела в крови к вирусу опоясывающего герпеса;
• определение в моче порфиринов – для диагностики порфирии;
• йодная проба Ядассона – позволяет исключить дерматит Дюринга.

Лечение

Главное в лечении буллезного дерматита – устранить провоцирующий фактор: удаление аллергена – при аллергической природе заболевания, нормализация обмена железа – при порфирии, компенсация углеводного обмена – при сахарном диабете, устранение химического или термического раздражителя – при ожогах.

• подсушивание мокнущих участков и зон с мелкими пузырями – с помощью местных антисептиков: бриллиантового зеленого, хлоргексидина, перекиси водорода;
• вскрытие крупных пузырей и булл – в условиях стационара;
• после удаления покрышек булл из стационара не выписывают – нужны ежедневные перевязки мокнущих эрозий для профилактики их нагноения, что может повлечь дальнейшее заражение кожи. Перевязки выполняются с местными бесспиртовыми гипоаллергенными антисептиками;
• обработка пузырей, не подлежащих вскрытию, противовоспалительными кремами и мазями. Последние могут быть на основе гормонов-глюкокортикоидов («Тридерм», «Элоком», «Адвантан»), или без них («Скин-кап», «Цинокап»);
• в случае выраженного зуда применяются антигистаминные средства в виде таблеток и сиропов: «Зиртек», «Телфаст», «Цетрин»;
• если зуд и болезненные симптомы мешают спать, назначаются седативные препараты: «Седасен», «Персен»;
• при тяжелом течении буллезного дерматита необходимы средства, подавляющие иммунитет: гормоны-глюкокортикоиды («Метипред», «Дексаметазон») или цитостатические препараты («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Буллезный дерматит, вызванный термическим или химическим повреждением, лечится в ожоговых центрах по особой схеме. В этом случае буллы вскрывают на фоне лечения антибиотиками и капельного введения полиионных растворов. При обширных ожоговых поражениях человека госпитализируют и помещают на кровать типа «Клинитрон», которая создает особый сухой и стерильный воздух, который будет подсушивать эрозии.

Сколько времени лечится буллезный дерматит, зависит от его формы. Так, инфекционные формы заболевания обычно лечатся около 14 суток, аллергический дерматит – 14-21 день, лечение ожогов зависит от площади поражения и их глубины. Такие дерматиты, как герпетиформный, имеют хроническое течение. С помощью препаратов (при дерматите Дюринга) и диеты можно только поддерживать достаточное качество жизни человека.

В дополнение к официальным средствам дерматологи иногда рекомендуют лечение народными средствами. Наиболее эффективны такие рецепты:

1. 100 гр. ягод облепихи перемолоть в блендере, смешать с 100 мл оливкового масла. Настаивать 5 суток в темном стекле, затем можно обрабатывать пораженную кожу.
2. 1 среднюю картофелину натереть на мелкой терке, залить 1 ст. водки. Неделю настаивать, после чего можно использовать для компрессов.
3. Сок зверобоя смешать со сливочным маслом 1:4. Мазь можно применять сразу же.

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.