Васкулит у детей (ангиит) - это воспалительный процесс в стенках мелких или более крупных сосудов (капилляров, мелких артерий или вен, крупных сосудов, вплоть до аорты). К данной патологии относят целый ряд заболеваний, при которых сосуды поражаются как сами по себе, изначально, так и в результате патологий других органов и систем, как осложнение.
Васкулит во время беременности - это системная аутоиммунная патология, поражающая сосуды разного калибра, от мелких капилляров до крупных артерий. Особо опасным видом васкулита во время беременности считается геморрагический, приводящий к целому ряду серьезных осложнений, носящих необратимый характер. К ним относят развитие антифосфолипидного синдрома, недостаточность плаценты с задержкой роста плода или ее отслойку.
В результате поражения сосудов возникает участок воспаления и отмирания стенок сосудов в области повреждения. Так формируется первичный очаг васкулита. Вторичные процессы возникают при онкологических болезнях, особенно поражениях крови, при инфекционных заболеваниях, аутоиммунных или ревматических поражениях. У детей чаще всего бывает геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха), болезни Кавасаки или Такаяцу (с поражением стенок аорты и артерий), а также ювенильный полиартериит. У детей данные патологи протекают очень активно и резко, с яркими проявлениями, выраженной клиникой, но лучше лечатся и имеют более позитивный прогноз для дальнейшей жизни. Патология встречается относительно редко, формы болезни различаются в зависимости от калибра пораженных сосудов.
Причины
Точные причины васкулитов у детей неизвестны. Поражению мелких и средних сосудов и развитию васкулита способствуют частые вирусные или микробные инфекции у детей, наличие очагов хронических инфекций, аллергия к лекарственным препаратам и неблагоприятная наследственность. Под этим понимают переданную по наследству повышенную чувствительность сосудов к повреждениям, а также склонность к сосудистой и ревматической патологии. Чаще всего васкулиты в детском возрасте регистрируются после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, таких как гепатиты В и С, герпесной, гриппозной, парвовирусной инфекции, стрептококковой инфекции.
Также существенно влияют на поражение сосудов имеющиеся у ребенка аллергические реакции, которые создают условия для повышения чувствительности стенок сосудов. Кроме того, при аллергии особыми веществами, так называемыми медиаторами аллергии, также могут повреждаться стенки сосудов, развивается сильное их воспаление и отек. Это происходит при обострении аллергических реакций, во время контакта с аллергеном.
Симптомы
Проявления васкулита во многом зависят от того, какие именно сосуды и насколько обширно повреждены. Если это системный васкулит, с поражением сразу множества сосудов, будут изначально формироваться общие неспецифические симптомы, типичные для многих заболеваний воспалительного характера. Проявляются боли в суставах, повышение температуры до 37.0-38.0°С, снижется масса тела. При обследовании взятые у ребенка анализы крови показывают наличие воспалительного процесса.
Проявления каждого конкретного вида васкулита будут зависеть от места поражения сосудов, степени распространения воспаления и причин развития. Самыми яркими могут быть кровоизлияния на коже, очаги изъязвлений. Кроме них могут быть утомляемость и обмороки, приступы мигрени и рвота, может понижаться зрение, нарушается чувствительность в конечностях и дыхание становится жестким. Могут также поражаться суставы, они отекают и болят, без лечения симптомы прогрессируют и формируются необратимые изменения в органах и тканях.
В анализах крови выявляются изменения, типичные для воспаления - анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, изменения уровня белков и многие другие.
Диагностика васкулита у ребёнка
Основу диагностики васкулитов у детей составляют типичные проявления на коже в сочетании с общими симптомами. Для подтверждения диагноза необходимо будет провести УЗИ сосудов и доплерографию, также дополнительные исследования сосудов, диагностическую биопсию, артериографию. При необходимости нужны МРТ или КТ. Эти исследования покажут степень поражения сосудов, и распространение процесса.
Также показан набор лабораторных анализов - анализы крови и мочи, биохимию крови, печеночные пробы, ревмопробы, кровь на свертывание, иммунные тесты и аллергопробы.
Осложнения
Васкулиты приводят к инвалидности в виду поражений внутренних органов. Дети требуют особого режима и длительного лечения. Если несвоевременно начать лечение, изменения в организме детей могут становиться необратимыми. У детей васкулиты текут тяжело, однако, лучше поддаются лечению и могут полностью излечиваться.
Лечение
Что можете сделать вы
Самолечение васкулитов у детей недопустимо, можно только следовать четким указаниям врача после проведения стационарного лечения и реабилитации в домашних условиях. Нужно исключать контакты с аллергенами, избегать травм кожи и суставов, следить за проявлением на коже малейших высыпаний и кровоподтеков.
Что делает врач
Васкулиты у детей лечат в стационаре, долечивание проходит уже амбулаторно, в условиях дома. В лечении применяют комбинацию нескольких препаратов. Прежде всего, это противовоспалительные препараты, препараты для снижения свертываемости крови, препараты для разжижения крови, иммунодепрессанты, препараты для облегчения симптомов.
Основа лечения для многих васкулитов - применение глюкокортикоидных гормонов, в основном это препараты вредней длительности. Схему разрабатывают индивидуально, дозу корректируют по мере улучшения состояния, постепенно переходят с лечебной до поддерживающей дозы. Затем проводят длительную противорецидивную терапию. При тяжелом течении применяют дополнительно плазмоферез, цитостатическую терапию. С целью профилактики осложнений применяют препараты кальция, иммуноглобулины.
Профилактика
Дети, имеющие васкулиты, состоят на диспансерном учете у специалистов, и проходят обследования сначала ежемесячно, а потом раз в три месяца. Это необходимо для профилактики обострений. В целом, чтобы избежать болезни, нужно строго следить за здоровьем малыша, своевременно лечить все инфекции.
При геморрагическом васкулите у человека повышена кровоточивость, но вовсе не от того, что кровь плохо свертывается. Вся беда заключена именно в непрочности сосудов.
Причины геморрагического васкулита у детей
Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено появлением иммунных комплексов, которые образуются под воздействием аллергена.
В качестве аллергенов могут выступать:
- Вирусы.
- Бактерии (в частности туберкулезная палочка).
- Вакцины и сыворотки (после прививок).
- Змеиный и пчелиный яд.
- Ингредиенты пищи.
Иммунные комплексы циркулируют в крови, повреждают сосудистую стенку и способствуют прилипанию к ней тромбоцитов, элементов крови, ответственных за ее свертываемость. В сосудах течет особое иммунное воспаление, в итоге которого они легко рвутся, вызывая кровотечения, а в капиллярах образуются мельчайшие тромбы.
Обратите внимание, что болезнь возникает остро, порой на фоне полного здоровья, как и любая аллергическая реакция. А причины резкого ухудшения состояния ребенка могут быть абсолютно непредсказуемы: прививка, или укус пчелы, или съеденная шоколадка.
Клинические проявления геморрагического васкулита
Заболевание начинается остро с повышения температуры тела и ухудшения общего состояния (слабость, головная боль, плохое самочувствие). Основной симптом заболевания - кровотечение, но проявляется оно по-разному, в зависимости от того в каком месте произошло. Поэтому врачи выделили несколько синдромов, характерных для течения геморрагического васкулита. У больного возникает один из этих синдромов, либо их сочетание.
Кожный синдром. Для кожного синдрома типична геморрагическая сыпь, представляющая собой мельчайшие кровоизлияния в кожу:
- Множественная мелкоточечная сыпь, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи (придает коже шершавость), красного цвета.
- Появляется в основном на задних (разгибательных) поверхностях: ягодицы, локти и др.
- Зуд не характерен.
- Через некоторое время сыпь преобразуется в корочки и меняет окраску по тому же принципу, что и «отцветает» синяк (фиолетовый - зеленый - желтый).
- Может сопровождаться отеком Квинке.
Суставной синдром. Происходит кровоизлияние в суставы.
- Боль в суставе.
- Припухлость сустава.
- Ограничение движения сустава.
- Проходит бесследно.
Абдоминальный синдром. Кровоизлияние происходит в органы брюшной полости (кишечник, желудок и др.).
- Сильнейшие боли в животе. Клиника острого живота (см.).
- Больной лежит на боку, и согнутые ноги прижимает руками к животу.
- Рвота темного цвета («кофейной гущей»).
- Стул темный, цвета дегтя. Может быть алая кровь в стуле.
Другие проявления, в зависимости от того, в какой орган произошло кровоизлияние. Состояние требует оказания немедленной медицинской помощи.
Почечный синдром. Поражаются сосуды почек, и кровоизлияние происходит в ткань почки. Возникает острый нефрит. Характерны:
- Отеки.
- Изменения в анализах мочи (белок, эритроциты в моче).
- Повышение артериального давления и др.
Прогноз при почечном синдроме не благоприятный. Нередко болезнь заканчивается хронической почечной недостаточностью.
Другие, более редкие проявления:
- Маточное кровотечение.
- Поражение сосудов головного мозга с появлением сильной головной боли, развитием судорог, менингита (см.) и др.
- Поражение сердца (миокардит) и любого другого органа.
Течение болезни волнообразное: процесс стихает и даже, казалось бы, прекращается вовсе, а потом возобновляется вновь.
Диагностика
- Клинический анализ крови (из пальца).
- Общий анализ мочи.
- Биохимический анализ крови (из вены).
- Коагулограмма - исследование крови на свертываемость.
- В зависимости от клинических проявлений могут быть назначены и другие исследования (УЗИ брюшной полости, ЭКГ и др.).
Лечение
Лечение геморрагического васкулита проводится только в больнице, так как даже при удовлетворительном состоянии ребенка в любой момент возможно развитие поражения почек или органов брюшной полости и другие тяжелые проявления болезни. Назначается постельный режим.
I. Диета.
- Ограничение аллергенов.
- При поражении почек - диета, как при гломерулонефрите.
- При абдоминальном синдроме - стол № 1. Пища принимается в охлажденном виде.
II. Медикаментозное лечение.
Назначается в зависимости от тяжести течения и ведущего синдрома.
Основные направления:
- Антибиотики, если причиной болезни явилась бактериальная инфекция.
- Противоаллергические препараты.
- Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: аскорбиновая кислота, аскорутин, рутин, препараты кальция.
- Гормоны.
- Препараты, снижающие свертываемость крови: гепарин.
- Препараты, снижающие вязкость крови: курантил, трентал, стугерон.
- Сорбенты: активированный уголь, полифепан и др.
- Внутривенное капельное введение растворов.
- Переливание крови и плазмы.
- Гемосорбция, плазмоферез.
Диспансерное наблюдение
- Дети, перенесшие геморрагический васкулит, наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек - вплоть до их совершеннолетия.
- После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.
- Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, простуда, детские инфекции и др.).
- Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ, кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.
Геморрагический васкулит — сложное системное заболевание , которое поражает сосуды как кожных покровов, так и внутренних органов. Наибольшее распространение геморрагический васкулит у детей имеет среди мальчиков младше 15 лет. Отмечается сезонная зависимость заболевания — частота случаев весной и зимой выше, чем в другое время года.
Геморрагический васкулит, также называемый болезнью Шенлейна-Геноха , – наиболее часто встречающаяся форма системных васкулитов. Зона поражения охватывает:
- кожные покровы;
- слизистые;
- суставы;
- почечные ткани;
- легочные ткани и т.д.
Воспалительный процесс провоцирует образование множественных микротромбов и представляет угрозу жизни ребенка при отсутствии лечения.
Особенности
Болезни Шенлейна-Геноха подвержены преимущественно мальчики . Наибольший процент случаев заболевания отмечается среди пациентов дошкольного и младшего школьного возрастов.
Примерно у 25 детей из 10000 диагностируется геморрагический васкулит.Классификация
Геморрагический васкулит классифицируется по следующим признакам:
- форма;
- течение;
- фаза;
- степень тяжести.
Болезнь Шенлейна-Геноха имеет следующие формы :
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
- Простая, или кожная. Ограничивается кожными высыпаниями. Чаще встречается на разгибательных участках конечностей, может возникать на предплечьях, ягодицах или в области лица.
- Суставная, или ревматоидная. Рассматриваемая форма геморрагического васкулита имеет общие признаки и сопровождается симптомами отравления, воспалением суставов у детей. Поражению чаще подвергаются крупные суставы конечностей.
- Абдоминальная. Сопровождается болями в области живота спастического характера, может провоцировать кровотечение в системе ЖКТ.
- Почечная. Проявляется как гломерулонефрит с сопутствующей симптоматикой. Поражает почки и может приводить к почечной недостаточности.
- Смешанная.
По течению и фазе различают следующие виды геморрагического васкулита :
- молниеносный;
- острый (4 недели);
- подострый (12 недель);
- затяжной (до полугода);
- хронический васкулит.
Заболевание имеет легкую, среднетяжелую и тяжелую степени. Симптоматика и состояние ребенка напрямую зависят от этого признака.
Причины развития
Точные причины возникновения геморрагического васкулита или болезни Шенлейна-Геноха у детей не выяснены. Считается, что заболевание является аутоиммунным. То есть, иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей и клеток, поражая капиллярную сеть. Эти антитела оседают на сосудистых стенках, повышают их рыхлость, нарушают проницаемость.
Из-за воспаления эритроциты и плазма проникают наружу в соседние ткани через сосудистые стенки. Так на поверхности кожи проявляются мелкоточечные высыпания (геморрагическая пурпура) в виде микрокровоизлияний.
В некоторых случаях высыпания кровоточат.У детей и подростков заболевание часто развивается вследствие инфекционных болезней , вызываемых:
Также болезнь Шенлейна-Геноха может стать следствием индивидуальной непереносимости вакцин, некоторых медикаментозных препаратов, сывороток. Среди препаратов, которые вызывают геморрагический васкулит отмечаются:
- барбитураты;
- пенициллин и т.д.
Болезнь Шенлейна-Геноха может также возникать из-за:
- укусов некоторых насекомых;
- последствий термических ожогов;
- аллергической реакции на продукты питания;
- сильного переохлаждения.
Риск развития болезни повышает частая подверженность инфекционным заболеваниям, атопическим реакциям, различным травмам.
Наследственный фактор также имеет значение при геморрагическом васкулите.Симптомы
В зависимости от характера течения болезнь Шенлейна-Геноха может сопровождаться следующими симптомами :
- Подострое течение. Характерно постепенное развитие заболевания с невыраженной симптоматикой. Возможен переход в хроническую форму.
- Острое течение. Общая симптоматика в виде повышения температурных показателей, высыпаний, болезненности в области суставов или живота, недомогания. Температура нормализуется по мере течения заболевания.
- Молниеносное течение. По симптоматике схоже с острым течением, при этом клиническая картина развивается стремительно. У ребенка отмечается сильная лихорадка, на кожных покровах и слизистых возникают обширные точечные кровоизлияния с некротическими участками в центре. Вероятно открытие желудочно-кишечного кровотечения. Молниеносное течение вызывает поражение почечных тканей в 100% случаев всего за несколько дней или часов. Обязательна срочная медицинская помощь!
Симптоматика также различается для васкулитов разной степени тяжести :
- Легкая (первая). Общее самочувствие ребенка удовлетворительное, температура не выходит за пределы нормы или повышена незначительно. На коже возникают умеренные высыпания.
- Среднетяжелая (вторая). Состояние ребенка средней тяжести. Заболевание сопровождается выраженными высыпаниями на коже, температура тела повышается до 38 или более градусов. Присутствуют общие признаки интоксикации, абдоминальный и мочевой синдромы.
- Тяжелое. Ребенок находится в тяжелом состоянии, отмечаются выраженные симптомы интоксикации. Кожные высыпания сопровождаются суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Есть вероятность поражения нервной системы, включая и центральную, и периферическую.
Уплотнения незначительно выступают над поверхностью кожи . Постепенно высыпания приобретают пурпурный цвет, который не меняется, если надавить на уплотнения.
Высыпания могут быть точечными или иметь вид крупных кожных кровоизлияний, склонных к слиянию друг с другом. Кровоизлияния могут также присутствовать на слизистых ротовой полости.
Высыпания сохраняются в течение нескольких дней , после чего пропадают. На месте высыпаний образуется стойкая пигментация. Циклы появления сыпи могут чередоваться. Параллельно возможны:
- ощущение жжения;
- отечность конечностей;
- отечность промежности;
- отечность губ;
- отечность век.
Это говорит о хроническом характере течения заболевания и риске почечной недостаточности.
Обновление: Октябрь 2018
Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.
Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.
Определение геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.
Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.
Причины и механизм развития
Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.
К факторам риска развития заболевания можно отнести:
- пожилой возраст;
- беременность;
- частые инфекции;
- склонность к атопическим реакциям;
- травмы.
Классификация
В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:
В зависимости от течения болезни выделяют:
- острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
- подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
- затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
- рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
- хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
- молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).
Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:
Первая или малая степень
Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.
Вторая или умеренная степень
Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.
Третья или высокая степень
Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, и снижение тромбоцитов.
Симптомы
Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.
Кожный синдром
Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.
Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.
В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или . Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.
Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.
В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.
Суставной синдром
Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).
Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.
Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.
Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.
Абдоминальный синдром
Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает , или .
Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.
Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.
Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.
Почечный синдром
Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.
Другие симптомы
Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.
Анемический синдром
Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.
Геморрагический васкулит при беременности
Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.
Особенности заболевания у детей
В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.
В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен и склонность к рецидивированию.
Диагностика
Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.
Из лабораторных методов применяются следующие:
При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.
В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).
Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.
- (снижение плотности мочи при почечном синдроме).
- Анализ кала
При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.
- Иммунологическое исследование
Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.
- (в пределах нормы).
- Кровь на вирусные гепатиты (В, С)
Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.
Из инструментальных методов применяют:
- УЗИ почек (при почечном синдроме);
- (при болях в животе);
- биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
- эндоскопические методы (ФГДС, и бронхоскопия и другие).
Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:
- щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
- проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
- манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.
Лечение
Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:
Базисная терапия
- прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
- дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
- назначение – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
- прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
- инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
- прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
- антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.
Дополнительная или альтернативная терапия
- прием нестероидных противовоспалительных препаратов ( , индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
- прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
- цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
- плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
- препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.
Симптоматическое лечение
- спазмолитики ( , спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
- антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).
При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).
Вопрос – ответ
Вопрос:
Что понимается под гипоаллергенной диетой?
Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.
Вопрос:
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?
Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный ). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.
Вопрос:
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?
Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).
Вопрос:
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?
Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.
Васкулиты – это группа заболеваний, общим признаком которых является поражение кровеносных сосудов. Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием геморрагической сыпи на коже (чаще - на ногах), а также, в зависимости от типа заболевания, поражением внутренних органов и крупных суставов. Детский организм не в состоянии самостоятельно справиться с патологией, поэтому при первом подозрении на геморрагический васкулит необходимо обратиться к врачу.
Типичная сыпь для геморрагического васкулитаЧто такое геморрагический васкулит?
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) чаще поражает детей в возрасте 3-8 лет, может встречаться у грудничков и в более старшем возрасте. Первым симптомом заболевания является гипертермия, слабость, головная и мышечная боль, но по этим признакам поставить диагноз невозможно.
Отличительным симптомом заболевания является геморрагическая сыпь – последствие поражения и разрушения капилляров. Из поврежденного воспаленного сосуда выступает кровь, что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями, которые локализуются в области нижних конечностей, ягодиц, на сгибах и различных суставах, а также на слизистых оболочках рта (см. фото). Реже сыпь может появиться на лице, шее, ладонях и стопах.
Одновременно с кожными высыпаниями или на более поздних стадиях болезни воспаляются суставы. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта, почек и легких. Иногда поражения внутренних органов могут предшествовать появлению сыпи, что затрудняет диагностику. В раннем возрасте (до 2-х лет) возможно возникновение острой формы заболевания, характеризующейся внезапностью, тяжелым течением и ярко выраженными симптомами.
Причины возникновения патологии у детей
Иногда, по до конца не выясненным причинам, эти комплексы накапливаются в крови и оседают на стенках мелких сосудов кожи и внутренних органов, провоцируя их воспаление. В тяжелых случаях возможно поражение вен и артерий. Сосуды становятся рыхлыми и ломкими, это визуально проявляется появлением на коже геморрагической сыпи.
К основным причинам, провоцирующим возникновение патологии, относятся:
- инфекции в анамнезе (скарлатина, ангина, ОРЗ, грипп и другие);
- аллергический фактор (пищевой или лекарственный);
- вакцинация;
- антибиотикотерапия;
- глистные инвазии;
- хронические заболевания (кариес, синусит, тонзиллит и др.);
- различные травмы и ранения;
- наследственная предрасположенность.
Разновидности и симптомы заболевания
Воспаление и поражение сосудов при геморрагическом васкулите
По интенсивности симптомов патологию разделяют на степени:
- Малая – общее состояние удовлетворительное, температура тела может оставаться нормальной или незначительно повышаться (до 38°С). Высыпаний на коже немного, другие симптомы болезни отсутствуют. В общем анализе крови – повышение СОЭ до 20 мм/час.
- Умеренная – общее состояние среднетяжелое, температура тела превышает отметку 38°С, появляются признаки интоксикации (головная и мышечная боль, слабость). Петехии на коже в больших количествах, присоединяются суставные боли, абдоминальный, почечный и другие синдромы. По результатам анализа крови - повышение уровня лейкоцитов и эозинофилов, СОЭ увеличивается до 40 мм/час.
- Высокая – тяжелое состояние больного, высокая интоксикация. Все синдромы ярко выражены. Возможно поражение ЦНС, развитие анемии. В анализе крови – значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов и понижение тромбоцитов, СОЭ выше 40 мм/час.
По течению геморрагический васкулит разделяют на:
- острый – симптомы ярко выражены, заболевание длится 30-40 дней;
- хронический – при несвоевременном лечении болезнь переходит в затяжную форму (более 2-х месяцев);
- молниеносный – заболевание развивается быстро и тяжело переносится.
Сыпь на кожи в результате выхода эритроцитов крови из сосудов
Геморрагический васкулит в зависимости от места поражения разделяют на следующие формы:
- кожная пурпура;
- кожно-ревматоидная (суставная);
- кожно-абдоминальная;
- почечная;
- легочная;
- аллергическая.
Кожная пурпура
Кожная пурпура – это самая простая форма болезни, характеризующаяся точечными подкожными кровоизлияниями (петехиями). Размер элементов сыпи - от маленькой точки до пятна диаметром 1 см, при надавливании они бледнеют, но не исчезают. В зоне поражения возникает отек, зуд и болезненные ощущения.
Через 4-5 дней петехии приобретают синюшный оттенок, затем исчезают, оставляя пигментацию. Новые высыпания будут появляться вплоть до выздоровления. В период рецидива в этих зонах наблюдается шелушение.
При слиянии элементов сыпи и расчесывании ребенком пораженных участков возможно присоединение инфекции, некроз и рубцевание ткани.
Кожно-ревматоидная форма
Кожно-ревматоидная форма диагностируется у 40-50% заболевших и характеризуется не только наличием геморрагических высыпаний, но и поражением крупных суставов (обычно - тазобедренных, коленных и голеностопных, реже – локтевых и лучезапястных). В течение 4-7 суток после возникновения первых симптомов появляется гиперемия и отечность в области воспаленных суставов.
Мигрирующая боль в конечностях вызывает плач и беспокойство малышей, старшие дети могут указать на больное место. Воспаление и сильные болевые ощущения могут временно изменить походку, но, как правило, деформации суставов и нарушения двигательной функции не наблюдается.
Кожно-абдоминальная форма
Абдоминальный синдром характеризуется поражением органов желудочно-кишечного тракта. Тошнота, рвотные позывы и колики в животе появляются вместе с сыпью на кожных покровах или немного позже. При поздней диагностике и некачественном лечении возможно появление крови в рвоте и поносе. Такое воспаление может привести к перфорации стенки кишки, нарушению кишечной проходимости и воспалению забрюшинного пространства. В этом случае у ребенка наблюдается тахикардия, слабость, головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, обморок.
Почечная форма
Геморрагический васкулит с поражением мочевыделительной системы характеризуется развитием , в анализе мочи будут присутствовать эритроциты и протеин. Снижается функция почек, появляются отеки, в тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН).
Легочная форма
Легочная форма болезни Шенлейн-Геноха проявляется болезненными ощущениями в груди и кашлем, в мокроте – следы крови. Самой тяжелой является смешанная форма геморроидального васкулита – когда присутствуют несколько симптомов или все сразу. В этом случае больному требуется экстренная госпитализация, в противном случае возможны серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.
Аллергическая форма
Уртикарный васкулит проявляется на фоне аллергии в виде крапивницы – на коже по всему телу появляются красные волдыри, через 3-4 дня на их месте возникает геморроидальная сыпь. На месте поражения могут остаться пигментные пятна.
Диагностические методы
Для постановки диагноза, врач проводит осмотр ребенка, собирает анамнез, назначает дополнительные исследования и консультации других специалистов (иммунолога, ревматолога, нефролога и др.). Специальных анализов, подтверждающих наличие болезни Шенлейн-Геноха, не существует. В общем анализе крови возможно повышение СОЭ и лейкоцитов, при кишечном кровотечении показатель гемоглобина будет ниже нормы. Также необходимо сдать биохимический анализ крови (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид), коагулограмму, иммунограмму и анализ мочи по Нечипоренко.
При заболевании врач обязательно направит на клинический и биохимический анализ крови
При необходимости специалист направит на УЗИ печени, поджелудочной железы и почек, эндоскопические процедуры (ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия и др.), электрокардиограмму. При гломерулонефрите, не поддающемся лечению, показана нефросцинтиграфия и биопсия почки. Аллергический васкулит у детей определяют путем проведения аллергопроб.
Лечение геморрагического васкулита
При лечении геморрагического васкулита у детей показана обязательная госпитализация. Больному назначается постельный режим, нарушение которого чревато новыми высыпаниями и ухудшением самочувствия. В зависимости от симптомов заболевания, врач подбирает индивидуальную терапию. Лечение в стационарных условиях занимает 3-6 недель, в осложненных случаях - дольше:
- Хороший эффект в лечении достигается при терапии Гепарином, а также Дипиридамолом, Курантилом, Персантином, Агапурином, Тренталом, Пентоксифиллином.
- При воспалении суставов параллельно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты - Мовалис, Диклофенак, Бутадион, Резохин, Реопирин.
- При затрагивании патологическим процессом почек возможно применение гормональной терапии или переливание плазмы крови.
- При абдоминальном синдроме обязателен прием энтеросорбентов (активированный уголь, Энтеросгель) и спазмолитических препаратов (Но-шпа), для обезболивания внутривенно вводится раствор Новокаина (2-10 мл в зависимости от веса ребенка). Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия растворами Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
- Уртикарный васкулит имеет аллергическую природу, поэтому лечить его следует антигистаминными препаратами (Супрастин, Зодак, Кларитин, Диазолин).
- Антибиотики назначают при бактериальной форме заболевания.
- Для улучшения общего самочувствия пациента и поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.
Соблюдение диеты
В течение всего периода лечения и не менее года после выздоровления ребенку необходимо придерживаться диеты, которая подразумевает исключение наиболее аллергенных продуктов:
- фрукты, овощи и другие продукты питания красного цвета;
- продукты пчеловодства;
- фундук, арахис, грецкий орех, миндаль;
- шоколад;
- куриные яйца;
- апельсины, лимоны, грейпфруты;
- цельное коровье молоко;
- продукты, содержащие красители.
В период лечения запрещено употреблять любые продукты-аллергены
Пищу желательно готовить на пару, тушить или варить, с минимальным количеством соли. Исключаются острые, жаренные, копченые продукты. При желудочно-кишечном синдроме предпочтительнее употребление полужидкой, протертой пищи. Такое соблюдение правил в питании значительно облегчит состояние малыша и ускорит выздоровление.
Профилактические меры
Геморрагический васкулит - достаточно серьезный недуг, поэтому соблюдая некоторые принципы, можно снизить риск возникновения заболевания:
- поддержание иммунитета ребенка на должном уровне;
- закаливание, занятия физкультурой, достаточное пребывание на свежем воздухе;
- полноценное питание, исключение аллергенов (особенно, если васкулит - уртикарный);
- исключение бесконтрольного приема антибиотиков и других лекарств;
- санация очагов хронической инфекции (кариозных зубов, горла при тонзиллите и др.).
Для предотвращения рецидива заболевания у переболевших детей необходимо соблюдать следующие правила:
- поддерживать диетическое питание не менее 1 года;
- избегать перегревания и переохлаждения;
- свести к минимуму воздействие УФ-лучей на открытые участки тела (не загорать);
- проводить профилактику гельминтов, ОРВИ.
Прогноз на выздоровление
При своевременно поставленном диагнозе и полноценном лечении можно рассчитывать на полное восстановление здоровья. По данным ВОЗ, летальный исход при этом заболевании наступает крайне редко.
У 40-50% переболевших детей возможен рецидив болезни через несколько месяцев или лет после выздоровления. В 10-15% случаев геморроидальный васкулит может перейти в хроническую форму.
Обычно кожная и ревматическая формы заболевания не вызывают осложнений, васкулит у детей другого типа может спровоцировать развитие:
- железодефицитной анемии;
- кишечной инвагинации;
- перитонита;
- легочных кровотечений;
- патологий сердца и печени.
После выздоровления ребенок будет состоять на диспансерном учете у врача на протяжении 4-5 лет, а при наличии осложнений на почки – до 18 лет. Врач дает медицинский отвод от прививок на определенный период времени (не менее 1 года).