«Рапунцель, Рапунцель, сбрось свои волосы!» - такова знаменитая фраза из сказки братьев Гримм. В реальной жизни с именем златовласой принцессы связано ужасное патологическое заболевание, которое сопровождается желанием выдергивать пряди с головы и поедать их.
Это редкая патология
Известных случаев данной патологии не так много, однако многие люди могут скрывать свое пристрастие. Разумеется, до поры до времени, пока желудок или кишечник не бросят призывный клич о помощи. В основном это желание преследует женщин, которые слишком ревностно относятся к своей шевелюре. Так было с 38-летней американкой, которая оказалась в больнице со страшными болями в животе. Хирурги извлекли из желудка пациентки спутанный клубок волос диаметром 15 сантиметров. «Синдром Рапунцель» - именно так окрестили эту патологию.
Иногда больные стремятся откусить только фолликулу, но иногда так увлекаются, что глотают волосы целиком. Это страшно, ведь волосяная структура не переваривается в желудке и не может найти себе дорогу наружу из кишечника.
Беда не приходит одна
Но если поедание волос представляется для большинства из нас диковинным и странным недугом, то желание вырывать пряди на голове более распространено среди лиц, страдающих психическими отклонениями. У этого недуга есть отдельный медицинский термин - трихотилломания. Очень часто оба этих расстройства идут рука об руку. Больные не просто ищут выпавшие волосы, чтобы их съесть, они действительно добровольно расстаются с ними. Однако синдром Рапунцель требует вмешательства не только психиатров, но и гастроэнтерологов. Если расстройство долгое время не диагностируется, патология может привести к летальному исходу.
Кричащие симптомы
Женщина, чей случай был описан ранее, однажды почувствовала странные симптомы. Одновременно со рвотой ее мучил запор. Совсем скоро живот сильно распух. К этому привело скапливание жидкости и газов. Случай был настолько запущенным, что в течение года она не обращала внимания на отклонения в режиме питания. Американка полностью потеряла аппетит, заставляла себя есть через силу и рассталась с семью килограммами веса. К тому времени, когда женщина сумела добраться до больницы, ее организм уже не принимал никакую пищу.
Врачи в Аризоне приняли решение переливания пациентке донорской крови. Когда была проведена операция на брюшной полости, из желудка был извлечен плотно скатанный волосяной ком размером 10х15 сантиметров. Из тонкого кишечника была удалена еще одна находка, на этот раз поменьше - спутанный шарик размером 3х4 сантиметра. В настоящее время пациентка чувствует себя хорошо. После извлечения из органов желудочно-кишечного тракта инородных тел пациентке была назначена диета с высоким содержанием белка. Это должно помочь ее организму полностью восстановиться физически. С психологической частью проблемы предстоит еще много работы. Психиатр назначает комплексное лечение, частью которого может стать гипноз, а также прием транквилизаторов, антидепрессантов или нейролептиков.
Это бывает не только в сказках
У синдрома Рапунцель также есть научное название - трихофагия. Когда непреодолимое желание вырвать очередной клок волос с головы сопровождается навязчивой идеей их пожирания, помочь могут только специалисты. В настоящее время в мире зарегистрировано только восемьдесят восемь клинических случаев. У некоторых пациенток волосы проделывали весь путь, предназначенный для переваривания пищи: от желудка до толстого кишечника. Если эта патология развивается в детстве, в сорока процентах случаев она диагностируется у детей младше десяти лет.
Рапунцель в этой истории не имеет отношения ни к скромной красавице из сказки, ни к взбалмошной, но очаровательной героине одноименного мультфильма студии Disney. В начале сентября, сообщает The Independent, в одну из лондонских больниц была доставлена 16-летняя девушка, которая 19 сентября умерла от редкого заболевания, также известного как синдром Рапунцель. Что это за расстройство, почему оно возникает и как с ним справляются - рассказываем ниже.
Что такое «синдром Рапунцель»
Болезнь со волшебным названием, в отличие от сказок, не имеет счастливого конца. Так называют состояние, при котором в животе пациента формируется шарик из волос с «хвостом», уходящим в кишечник. Плотная масса волос - трихобезоар - вызывает , такие как тошнота или рвота, но в отдельных случаях, как произошло с британской девочкой, может спровоцировать (воспаление брюшины). Это, в свою очередь, через какое-то время способно привести к масштабному воспалительному процессу во всем теле.
Врачи говорят о том, что трихобезоар также увеличивает риск язвы - открытой раны в стенках желудка. «Если язва прожгла желудок, то бактерии, скопившиеся в шарике для волос, могут попасть в брюшную полость, вызывая инфекцию и воспаление», - говорит Live Science Кэти Бернвейт (Cathy Burnweit), руководитель отделения детской хирургии в одной из больниц Майами. Она вспоминает, что не раз удаляла трихобезоары у своих пациентов, и несмотря на то, что они представляются всем нам мягкими и круглыми, на самом деле они твердые и скорее овальной формы.
Трихобезоары большого размера способны блокировать желудочно-кишечный тракт, что затрудняет потребление пищи и приводит к . Из наименее опасных симптомов - шарики из волос всегда вызывают неприятный запах изо рта.
Почему это происходит
Считается, что у людей, которые буквально поедают свои волосы, имеется психическое расстройство под названием трихофагия. Оно связано с более распространенным расстройством, при котором у людей возникает навязчивое желание выдергивать волосы на голове - трихотилломанией. «Оба расстройства зафиксированы в руководстве, которым пользуются психиатры при диагностике заболеваний», - говорит Кэтрин Филлипс (Katharine Phillips), профессор психиатрии в Брауновском университете (Brown University).
Синдром Рапунцель имеет много общего и с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Но в то время как ОКР характеризуется повторяющимися мыслями или навязчивыми идеями, а также поведением, то трихофагия (как и трихотилломания) - исключительно поведенческая история. Иными словами, люди не думают о том, чтобы пожевать волосы или выдернуть их, а просто это делают.
По оценкам Кэтрин Филлипс и ее коллег, расстройство начинает проявлять себя в возрасте 10-13 лет. Причем, дети могут выдергивать волосы из самых разных областей своего тела, а не только из головы. «Около 90% пациентов, страдающих трихофагией и трихотилломанией, женщины. Среди молодых пациентов при этом немного больше мужчин», - добавляет она.
Наиболее эффективной терапией в случае синдрома Рапунцель и связанных с ним расстройств считается когнитивно-поведенческая. В беседе с психиатром пациенту необходимо сначала принять проблему (то есть, согласиться с ее наличием), а затем установить триггеры, которые заставляют его это делать (путем ведения специального дневника). После этого врач предлагает пациенту стараться избегать триггеров или, если это невозможно, хотя бы свести их количество к минимуму.
Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточённая в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.
Названный в честь сказочной героини синдром Рапунцель является крайне редким заболеванием, при котором человек заглатывает волосы. В результате, большое количество скопившихся в желудке спутанных волос приводит к образованию трихобезоара, или волосяной опухоли. По форме такая опухоль напоминает шар с длинным хвостом, доходящим до тонкой кишки.
В отчёте, опубликованном недавно в специализированном медицинском журнале «BMJ Case Reports», сообщается об удалении хирургическим путём волосяного шара, размером 15 на 10 см из желудка 38-летней пациентки, при этом второй шар, размером 4 на 3 см был удалён из верхней части её тонкой кишки. Этот пример является 89-м зафиксированным случаем синдрома Рапунцель, описанным на сегодняшний день в медицинской литературе.
Женщина обратилась к врачам с жалобами на тошноту, рвоту и острые боли в животе. Такие симптомы характерны для синдрома Рапунцель и встречаются в 85-95 процентах случаев. Кроме того, для данного заболевания свойственно чувство тяжести, вздутие живота, снижение аппетита, потеря веса, запоры и диарея. Смерть пациента в результате заражения крови при прободении кишечника была констатирована в четырёх процентах случаев.
На этот раз, к счастью для героини, всё закончилось благополучно.
Однако почему женщина питалась собственными (или чужими) волосами, и как давно она это делала, осталось за кадром опубликованного журналом «BMJ Case Reports» исследования.
Образование волосяной опухоли обычно занимает около полугода, а в ряде зафиксированных медициной случаев пациенты с опасными симптомами прибегали к квалифицированной помощи лишь через год после начала образования трихобезоара.
Согласно научным данным «BMJ Case Reports», семьдесят процентов пациентов с синдромом Рапунцель составляют женщины моложе двадцати лет. Самый маленький больной на момент диагностики не достигал даже трёхлетнего возраста, в то время как самым возрастным пациентом оказался 55-летний мужчина.
Традиционно считается, что женщины гораздо более подвержены синдрому Рапунцель, нежели мужчины. Женские пряди, как правило, длиннее мужских, а длинные волосы имеют большую вероятность задерживаться на слизистой оболочке желудка. Опухоль увеличивается в объемах по мере того, как пациент заглатывает волосы, и они скапливаются в неперевариваемую волосяную массу.
Почему всё-таки люди едят волосы?
Повышенному риску развития синдрома Рапунцель как правило подвержены люди с ограниченными интеллектуальными способностями либо страдающие некоторыми типами психических расстройств. У таких пациентов наблюдается трихофагия, или патологическое влечение к поеданию собственных волос. Однако существует два определённых типа психических расстройств, свойственных людям, поедающим собственные волосы. Это трихотилломания и пикацизм.
Пациенты, страдающие трихотилломанией, ощущают настойчивую необходимость дёргать на себе волосы, зачастую доводя себя до видимого облысения.
Типичным поведением для таких людей является игра с вырванными прядями, поскольку это помогает им расслабиться. Они могут, например, грызть корни волос или прижимать оторванные пряди к губам.
По данным научного исследования, вышеизложенное поведение свойственно двадцати процентам страдающих трихотилломанией больных, причём типичные симптомы заболевания, включая заглатывание волос, проявляются у таких людей ежедневно. В результате другого исследования, в котором приняли участие 24 страдающих трихотилломанией пациента, у шести больных (то есть в 25 процентах случаев) был обнаружен синдромом Рапунцель.
Пикацизм получил свое название от латинского слова «pica», что значит «сорока», из-за необычных гастрономических пристрастий этой птицы. У страдающих пикацизмом пациентов наблюдается патологическая тяга к продуктам, не предназначенным для употребления в пищу, например, к несъедобным субстанциям вроде глины, земли, бумаги, мыла, шерсти или к волосам.
Как правило, заболевание сложно диагностировать у пациентов, не достигших трёхлетнего возраста, ведь облизывание, жевание и случайное проглатывание не предназначенных для употребления в пищу предметов считается довольно обычным делом у детей. Пикацизм чаще всего встречается у детей, беременных женщин и людей с ограниченными интеллектуальными способностями, например, при расстройстве аутистического спектра.
Существует множество теорий, объясняющих появление у пациентов симптомов трихофагии и пикацизма, например, детская недолюбленость, как средство борьбы со стрессом, хроническое недоедание или влияние культурных традиций. Так, согласно распространённым убеждениям в некоторых странах Индии, Африки, а также в Соединенных Штатах, употребление в пищу глины оказывает благоприятное воздействие на физическое и душевное здоровье.
Интересно, что и трихофагия и пикацизм встречается у людей с острой нехваткой железа в организме. В некоторых описанных наукой случаях синдрома Рапунцель выдёргивание и поедание волос прекратились после принятия пациентом железосодержащих препаратов или прохождения курса лечения от целиакии.
Целиакия вызывает повреждения тонкой кишки, а, следовательно, приводит к нарушениям кишечного всасывания. В человеческих волосах действительно имеется незначительное содержание железа и других полезных микроэлементов, но чёткой связи между этим обстоятельством и поеданием пациентами волос до сих пор не установлено. С другой стороны, существуют научные исследования доказывающие, что засорение кишечника волосами как раз и приводит к острой нехватке железа в организме.
Каковы методы лечения?
В большинстве случаев хирургическое вмешательство остается самым эффективным методом единовременного извлечения волосяной опухоли.
Кроме этого волосяное образование можно также растворить под воздействием химических веществ или разбить на мелкие составляющие при помощи лазера.
Ещё одним возможным вариантом врачебного вмешательства является эндоскопия. Тем не менее, эти методы остаются менее успешными, чем операция.
Нельзя забывать и про психологическое лечение, дабы в будущем предотвратить патологическую тягу пациента к поеданию волос. Это особенно важно для больных, страдающих трихотилломанией или пикацизмом, возникшим под воздействием стресса. Именно эти люди особенно подвержены риску повторного развития синдрома Рапунцель.
От заболеваний, подобных синдрому Рапунцель, психологически обычно страдает вся семья больного человека. Именно поэтому, очень важно, чтобы родители и супруги научились поддерживать своих близких и таким образом помогали им избегать рецидивов заболевания.
В сказке братьев Гримм Рапунцель, находясь в плену на вершине башни, сбрасывает вниз свои длинные волосы, по которым принц поднимается и спасает ее.
Синдром Рапунцель был назван в честь героини этой сказки. Это крайне редкое заболевание, которое приводит к тому, что человек ест собственные волосы. Конечно же, они запутываются и остаются в желудке. Это вызывает формирование трихобезоара (комка из волос), который имеет длинный «хвост», проходящий в тонкую кишку.
Не так давно всех нас шокировала история о 38-летней женщине, которой хирурги удалили трихобезоар из желудка. Его размер достиг 15*10 сантиметров. Кроме того, из верхней части тонкой кишки также были удалены волосы, которые сформировали комок размерами 3*4 сантиметра. Этот случай является 89-м опубликованным свидетельством синдрома Рапунцель в медицинской литературе.
Как и примерно 85-95% людей с синдромом Рапунцель, эта женщина обратилась к врачам с болью в животе, тошнотой и рвотой. Другие симптомы включают в себя снижение аппетита, вздутие живота, потерю веса, диарею или запор. В некоторых случаях происходит повреждение кишечника, что может привести к сепсису (заражению крови). Смерть происходит в 4% случаев.
К счастью, женщина, о которой мы говорим, проходит успешное восстановление. Однако остается неизвестным, почему она ела собственные волосы (или, возможно, чужие) и как долго это происходило. Формирование трихобезоара в желудке может занять шесть месяцев, хотя есть свидетельства того, что некоторые люди жили с синдромом Рапунцель 12 месяцев, прежде чем им пришлось обращаться к врачу.
Кто подвержен синдрому
Исследователи обнаружили, что около 70% больных синдромом Рапунцель — это женщины в возрасте до 20 лет. Тем не менее самым молодым пациентом был младенец, а самым старым – 55-летний мужчина.
Считается, что у женщин намного чаще, чем у мужчин, развивается синдром Рапунцель, потому что у них пряди волос, как правило, намного длиннее. Это значит, что они имеют больше шансов застрять в желудке. Чем больше волос съедает человек, тем быстрее формируется трихобезоар, поскольку желудок не может их переварить.
Почему люди едят волосы?
Есть собственные волосы могут люди с психическими расстройствами или ограниченными интеллектуальными возможностями. Такое поведение известно под названием трихофагия. Эти группы людей, как правило, подвержены повышенному риску развития синдрома Рапунцель.
Существуют конкретные психические расстройства у людей, которые едят волосы: трихотилломания и болезнь Пика.
Что такое трихотилломания
Люди с трихотилломанией могут чувствовать, что они вынуждены в прямом смысле рвать на себе волосы, часто до видимого их выпадения. Очень часто такие люди начинают играть с вырванными прядями. К примеру, они могут чувствовать расслабление, когда начинают грызть корни волос или же водить ими вдоль губ.
20% людей с трихотилломанией демонстрируют такое поведение каждый день, в том числе и едят волосы. Исследование, в котором приняли участие 24 человека с трихотилломанией, показало, что у 25% из них появился трихобезоар в желудке.
Расстройство Пика
Это название походит от латинского слова «сорока» из-за необычных привычек питания у птиц. Это расстройство вызывает тягу есть такие непитательные вещества, как глина, грязь, бумага, мыло, ткани, шерсть, галька или волосы.
Болезнь Пика, как правило, не может диагностироваться у младенцев или детей младшего возраста, так как облизывание и случайное глотание непитательных веществ для них считается нормой. Чаще всего это расстройство встречается у детей и беременных женщин, а также у людей с ограниченными интеллектуальными возможностями, такими как расстройство аутического спектра.
Как появляются эти расстройства
Существует много теорий, объясняющих трихофагию и болезнь Пика, такие как голодание или детская безнадзорность, а также способ справиться со стрессом и культурные практики. Например, в некоторых регионах Индии, Африки и Соединенных Штатов считается, что употребление глины положительно влияет на здоровье и приносит духовные блага.
Кроме того, оба вида расстройств появляются у людей с дефицитом железа. В некоторых клинических случаях синдрома Рапунцель лечение целиакии или дефицита железа избавило больных от привычки есть волосы.
Целиакия вызывает повреждение тонкого кишечника, что приводит к плохой абсорбции питательных веществ. Волосы на самом деле содержат микроэлементы железа и других веществ, но до сих пор непонятно, есть ли какие-либо биологические выгоды от их жевания. Другие тематические исследования обнаружили, что закупорка желудка, вызванная комком волос, на самом деле была основной причиной дефицита железа.
Методы лечения
В большинстве случаев требуется операция, чтобы удалить трихобезоар из желудка больного. Также можно использовать химические вещества, чтобы растворить волосы, или же лазер, который разбивает комок на мелкие куски. Кроме того, его можно удалить при помощи эндоскопии. Тем не менее эти методы, как правило, менее успешны по сравнению с операцией.
Также рекомендуется психологическое лечение, чтобы в будущем предотвратить компульсивное поедание волос. Это особенно важно для пациентов с трихотилломанией или расстройством Пика, поскольку они могут подвергаться риску вновь развить синдром Рапунцель.
Очень важно вовлечь в психологическую помощь родителей или супругов, чтобы они могли научиться поддерживать своих близких и помочь им остановить такое поведение.
Общие сведения
Статистика показывает совсем небольшой процент людей, страдающих данным заболеванием, но большинство больных просто скрывает этот факт. Рассматриваемое заболевание является неотъемлемой частью трихофрений — совокупность психических расстройств, которые проявляются особенно ценным отношением к волосам, что приводит к их выдергиванию и затем поеданию.
Данное психическое расстройство всегда приводит к проблемам в работе желудочно-кишечного тракта, в частности желудка — волос имеет такую структуру, которая не подвергается перевариванию. Результатом становится скопление волосяного комка в желудке, непроходимость кишечника — потребуется помощь не только / , но и / .
Причины развития
Причины развития рассматриваемого психического расстройства, как правило, напрямую связаны с детством больного. Например, выделяются следующие факторы, способные привести к трихофагии:
- боязнь одиночества патологического характера;
- наркомания, алкоголизм;
- затяжные депрессивные состояния;
- проблемы в общении с матерью, отсутствие взаимопонимания с родителями;
- тяжело перенесенная смерть близкого человека.
Данное психическое расстройство имеет две стадии развития, которые легко привязываются к возрасту больного. Трихофагия, причины которой определить достаточно тяжело, может наблюдаться еще в детстве — ребенок любит накручивать локоны на пальцы, брать пряди волос в рот, во время сильных переживаний (например, чтение стиха перед залом, ответ в школе у доски) — выдергивание волосков. По мере развития расстройства, в подростковом возрасте, начинается непосредственное поедание волос — врачи отмечают, что такие молодые люди имеют жесткий характер, в обществе/компании они лидеры, воспитание в семье строится на безоговорочном авторитете отца или матери, подростки обязаны подчиняться установленным родителями правилам и малейшее отклонение от «нормы поведения» влечет наказание.
Клиническая картина заболевания
Трихофагия развивается на фоне — имеется непреодолимое желание выдергивать волосы. Крайне редко врачами отмечается данное психическое расстройство нестандартного развития — больной имеет патологическое желание поглощать не собственные, а чужие волосы.
Чаще всего больные едят только волосяной фолликул, но есть и пациенты, которые едят волос целиком — за один раз они могут поглотить десятки волос. Опасность заключается в том, что волосы в желудке не перевариваются (из-за особенной структуры) и со временем образуют . Эти безоары заполняют всю полость желудка, были случае, когда врачи фиксировали распространение волос в кишечник — такое состояние носит название синдрома Рапунцель.
Трихофагия относится к категории расстройств навязчивого влечения. Сначала у больного появляется просто желание съесть волосы, хотя бы попробовать, но затем это желание воплощается в жизнь. Признаками рассматриваемого заболевания являются:
- желание съесть волосы, которое носит навязчивый характер;
- перед поеданием значительно возрастает внутреннее напряжение;
- если непосредственно перед процессом поглощения волос больного что-то отвлекает, то это приводит к раздражению и вспышкам немотивированной агрессии;
- после употребления волос больной ощущает удовлетворение, радость и успокоение;
- волосы вырываются не только на голове, но и на лобке, в подмышках;
- даже многократное повторение процесса удовлетворения навязчивого желания не вызывает тошноту/рвоту.
Обратите внимание: на ранней стадии развития психического расстройства больной не замечает никаких отклонений у себя — после поедания волос он чувствует уверенность, радость и абсолютное спокойствие. И только при появлении закупорки желудка/кишечника больной начинает понимать, что происходит ухудшение здоровья — появляются болевой синдром (спазмы в области эпигастрия и кишечника), тошнота и рвота при попытке употребить обычную пищу.
Лечение
Трихофагия — заболевание, которое диагностируется, как правило, на поздней стадии развития. И чаще всего больной поступает в лечебное учреждение по поводу жалоб на нарушение функционирования пищеварительной системы. Если специалистами будет выявлена желудочная/кишечная непроходимость, то показано хирургическое лечение. В случае недопущения подобного развития событий с больным работают , психиатры и . Целесообразно для снижения навязчивого влечения назначать специфические лекарственные препараты:
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- транквилизаторы;
- анксиолитики.
Психотерапевты работают с применением двух методик:
- гипноз;
- психотерапия когнитивно-поведенческого направления.
Гипнозом оказывается корректирующее воздействие на бессознательный уровень психики — пациенту внушается общепринятая (правильная) модель поведения, исправляются его мысли по поводу собственных неудач, возможно сформировать новое мышление без присутствия каких-либо навязчивых желаний.
Когнитивно-поведенческая психотерапия подразумевает работу с больным «глаза в глаза», то есть при индивидуальной встрече. Врач объясняет пациенту нормативные шаблоны поведения, помогает научиться справляться с желанием/влечением употребить волосы, вырабатывает индивидуальные подходы к сглаживанию импульсных поеданий волос.
Обратите внимание: и гипноз, и когнитивно-поведенческая психотерапия может проводиться как в индивидуальном порядке, так и в группе. Какому методу лечения отдать предпочтение, решает врач после диагностики заболевания, изучения анамнеза жизни больного и личного общения с ним, но по статистике именно суггестия (внушения через гипноз) приносит лучшие результаты.
Трихофагия лечение подразумевает длительное, в случае запущенной стадии психического расстройства поддерживающая/корректирующая поведение терапия должна проводиться всю жизнь.
