Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

1. изолированной - измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной - обратное расположение органов грудной полости,
3. полной - обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды . ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Клинический госпиталь ФКУЗ МСЧ МВД РФ по г. Москве
Консультативно-диагностический центр №6, Москва

В отделении реанимации и интенсивной терапии наблюдали пациентку с хронической сердечной недостаточностью, мерцательной аритмией и изменениями на электрокардиограмме, которые могли быть вызваны как постинфарктным кардиосклерозом, так и неправильным наложением электродов или декстрокардией.

Ключевые слова: декстрокардия, ЭКГ, сердечная недостаточность, случай из практики.

First identified dextrocardia and associated complexity of diagnostics at intensive care unit

A.V. Syrov

Moscow Internal Affairs Clinical Hospital
Consultative and Diagnostic Center №6, Moscow

The paper describes the case which took place at the emergency and intensive care unit. Patient with chronic heart failure, atrial fibrillation had specific changes of electrocardiogram, which might have been caused by post-infarction cardiosclerosis, incorrect application of electrodes or dextrocardia.

Keywords: dextrocardia, ECG, heart failure, case report.

Пациентка М., 91 года поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии с выраженной одышкой, сухим кашлем. При поступлении одышка 28 дыхательных движений в мин. Влажные хрипы в нижних отделах легких с двух сторон. Артериальное давление 180/105 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 85–115 уд/мин. Мерцательная аритмия. В анамнезе постоянная форма мерцательной аритмии, многолетняя гипертоническая болезнь. Нарастание одышки отмечается весь последний год. В течение месяца наблюдалось резкое усиление одышки, появление сухого кашля.

Предварительный диагноз: ИБС. Мерцательная аритмия, постоянная форма. Гипертоническая болезнь 3 ст. Гипертоническое сердце. Острая декомпенсация хронической сердечной недостаточности.

На первой электрокардиограмме (ЭКГ) выявлено мерцание предсердий, зубцы Q в отведениях I, II, AVL, AVF, V2-V6 (рис. 1).

При перенесенном инфаркте миокарда на ЭКГ наиболее показательным изменением является наличие патологических зубцов Q. Зубец Q считается патологическим, если его ширина составляет 0,04 с или более, а глубина составляет не менее 25% от амплитуды зубца R в том же отведении. Однако отсутствие зубцов R практически во всех отведениях не характерно для постинфарктных изменений, которые обычно носят локальный характер.

Если ЭКГ не позволяет исключить постинфарктный кардиосклероз, то проведение эхокардиографического исследования помогает оценить сократительную функцию левого желудочка. Нарушение локальной сократимости и снижение фракции выброса левого желудочка подтверждает наличие постинфарктного кардиосклероза.

Неправильное расположение электродов на конечностях легко определить по отведению аVR. Зубцы Р и Т в этом отведении должны быть отрицательными, а комплекс QRS противоположен комплексу QRS в отведении II. В данном случае отведение аVR полностью соответствует вышеописанным критериям и позволяет исключить неправильное расположение электродов.

При декстрокардии сердце расположено в правой половине средостения, зеркально нормальному расположению. На ЭКГ обнаруживается обратная конфигурация как в отведениях от конечностей, так и в грудных отведениях. При наложении грудных отведений справа от грудины, в зеркальном отражении обычному расположению грудных электродов и обратном расположении отведений от конечностей ЭКГ принимает привычный вид.

При повторном снятии ЭКГ выше описанной методикой (обратным расположением электродов, рис. 2) отмечалось появление зубцов R в отведениях I, II, AVL, AVF, V5-V6, зубца r в отведениях V2-V4. На второй ЭКГ видно мерцание предсердий и блокада передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса и недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях (амплитуда зубцов R в отведениях V1–V3 не превышает 3 мм, амплитуда зубца R в V3 выше зубца R в V2). Наиболее частой причиной недостаточного нарастания зубца R является гипертрофия левого желудочка, однако полностью исключить по ЭКГ постинфарктный кардиосклероз не представляется возможным.

При эхокардиографии выявлена декстрокардия. Нарушений локальной сократимости миокарда не обнаружено. Левый желудочек гипертрофирован (толщина межжелудочковой перегородки 16 мм, задней стенки – 15 мм), систолическая функция сохранена (фракция выброса 55% по Симпсону), диастолическая функция нарушена. Выявлена дилатация предсердий.

При ультразвуковом исследовании так же выявлена декстропозиция органов брюшной полости.

Таким образом, имевшие место первоначальные изменения на ЭКГ были вызваны декстрокардией. Недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях обусловлено не рубцовыми изменениями, а гипертрофией левого желудочка. Нарастающая одышка была обусловлена хронической сердечной недостаточностью, что подтверждалось повышением мозгового натрийуретического пептида до 5 тыс нг/л. Причиной ХСН явились нарушение диастолической функции левого желудочка (диастолическая сердечная недостаточность), артериальная гипертензия и мерцательная аритмия.

В стационаре было назначено следующее лечение: ингибитор АПФ (фозиноприл 20 мг 2 раза в сутки), бета-адреноблокатор (метопролол сукцинат 50 мг 1 раз в сутки), диуретики (верошпирон 50 мг 1 раз в сутки, фуросемид 20 мг внутривенно, затем по 20 мг внутрь 1раз в сутки на короткий период), антикоагулянт (варфарин с целевым МНО 2,0–3,0; начальная доза препарата 5 мг 1 рах в сутки, поддерживающая – 3,75 мг 1 раз в сутки), статин (аторвастатин 20 мг/сут). Больная была выписана в удовлетворительном состоянии. Одышки при обычной физической нагрузки не наблюдалось. Нормосистолия, частота сердечных сокращений 70–85 уд/мин, артериальное давление 120–135/70–65 мм рт. ст.

Случайная неправильная установка электродов от конечностей является частой причиной аномалий на ЭКГ и может симулировать различную патологию, такую как эктопический предсердный ритм, дилатацию камер сердца или ишемию миокарда.
При замене электродов от конечностей (LA, RA, LL) без изменения нейтрального электрода (RL/N), треугольник Эйнтховена оказывается "перевернутым" на 180 градусов или поворачивается, в результате чего, положения отведений переворачиваются или остаются неизменными (в зависимости от их исходного положения и вектора).
Обмен одного отведения от конечностей с нейтральным электродом (RL/N) нарушает треугольник Эйнтховена и искажает нулевой сигнал, полученный от центрального терминала Уилсона, меняет внешний вид отведений от конечностей и грудных отведений на ЭКГ. Отведения от конечностей могут грубо страдать, принимая внешний вид других отведений или сводится к изолинии.

Отношения между отведениях от конечностей и электродов описывается треугольником Эйнтховена.

Каждое отведение имеет конкретную величину и направление (вектор), которые получаются путем прибавления или вычитания напряжений от записи электродов.

Биполярные отведения.

Отведение I - разность напряжений между электродами LA и RA (LA - RA), направлено к LA на ноль градусов.
Отведение II - разность напряжений между электродами LL и RА (LL - RA), направлено к LL на +60 градусов.
Отведение III - разность напряжений между электродами LL и LA (LL - LA), направлено к LL на +120 градусов.

Усиленные униполярные отведения.

Отведение aVL направлено в сторону электрода LA (-30 градусов), рассчитывается как: LA-(RA+LL)/2.
Отведение aVF направлено ​​к электроду LL (+90 градусов), рассчитывается как: LL-(LA+RA)/2.
Отведение аVR направлено к электроду RA (-150 градусов), рассчитывается как: RA-(LA+LL)/2.

Центральная терминаль Вильсона (WCT).
Это ненаправленное "нулевое отведение" рассчитывается как среднее от трех отведений от конечностей: WCT=1/3(RA+LA+LL).

Обмен электродов от верхних конечностей (LA/RA)

Является наиболее частой дислокацией электродов от конечностей.

При обмене электродов от верхних конечностей LA и RA, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVF.

В норме вектор комплекса QRS в отведении I имеет направление 0 градусов и примерно совпадает с вектором QRS отведения V6, который также направлен влево.

• Отведение I становится перевернутым.
• Вектор комплекса QRS в отведении I не совпадает с отведением V6.
• Отведения II и III меняются местами.
• Отведения аVL и аVR меняться местами.
• Комплекс PQRST в отведении aVR ОБЫЧНО становится положительным.
• Отведение аVF остается не измененным.

Как быстро заметить перестановку LA/RA?
Отведение I полностью перевернуто
Отведение аVR часто становится положительным.
Может отмечаться отклонение оси вправо.

Инверсия электродов от рук. Обратите внимание на перевернутые зубцы P, комплекс QRS и зубец Т в отведении I в отсутствие декстрокардии - это патогномоничный признак инверсии электродов от рук. В результате, основной вектор комплекса QRS в отведении I (вниз), не соответствует отведению V6 (вверх), несмотря на то, что эти два отведения аналогичным образом ориентированы на пациенте. Наконец, обратите внимание на неожиданно "нормальный" внешний вид комплекса P-QRS-T в отведении аVR - другой верный признак инверсии электродов от рук.

Перестановка LA/RA может имитировать декстрокардию .
Однако, в отличие от декстрокардии остается нормальная прогрессия зубцов R в грудных отведения.

Обмен электродов левая рука - левая нога (LA/LL).

Является наиболее трудной в диагностике дислокацией электродов от конечностей, особенно в отсутствие исходной ЭКГ. Даже сравнение с предыдущими ЭКГ не заставляет задуматься о дислокации, так как проявления на первый взгляд кажутся возможными или связанными с ишемией.

При обмене электродов LA и LL, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVR.

• Отведение III становится перевернутым.
• Отведения I и II меняются местами.
• Отведения аVL и аVF меняться местами.
• Отведение аVR остается не измененным.

Боковые отведения (I, aVL) становятся нижними, а нижние отведения (II, aVF) становятся боковыми.
Как быстро заметить перестановку LA/LL?
Отведение III полностью перевернуто (зубцы Р, комплексы QRS, зубцы Т).
Зубцы Р неожиданно больше в отведении I, чем в отведении II (в норме наоборот).

Обмен электродов правая рука - левая нога (RA/LL).

При обмене электродов RA и LL, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVL.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение II становится перевернутым.
• Отведения I и III становятся перевернутыми и меняються местами.
• Отведения аVR и AVF меняться местами.
• Отведение аVL остается не измененным.

Как быстро заметить перестановку RА/LL?
Отведения I, II, III и aVF полностью перевернуты (зубцы Р, комплексы QRS, зубцы Т).
Зубцы Р неожиданно больше в отведении I, чем в отведении II (в норме наоборот). В отведении аVR все комплексы положительные.

Обмен электродов правая рука - правая нога (RA/RL(N)).

При обмене электродов RA и RL, треугольник Эйнтховена разрушается и становится похожим на "ломтик" с электродом LA на вершине. Электроды R А и LL теперь записывают практически идентичные напряжения, что делает разницу между ними незначительным (т.е. отведение II становится равным нулю ).
Отведение аVL направляется от основания "ломтика" к вершине примерно параллельно отведению III.

Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVR и аVF становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I становится перевернутым отведением III.
• Отведение II в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III остается неизменным.
• Отведение аVL выглядит, как перевернутое отведение III.
• Отведения аVR и аVF становятся одинаковыми.

Так как нейтральный электрод был перемещен, грудные отведения также могут быть искажены.
Как быстро заметить перестановку RА/RL?
Отведение II проявляется плоской линией.

Обмен электродов левая рука - правая нога (LA/RL(N)).

При обмене электродов LA и RL, треугольник Эйнтховена разрушается и становится похожим на "ломтик" с электродом RA на вершине. Элеткроды LA и LL теперь записывают практически идентичные напряжения, что делает разницу между ними незначительной (т.е. отведение I II становится равным нулю ).
Отведение аVR направляется от основания "ломтика" к вершине примерно параллельно отведению II.
Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVL и аVF становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.



Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I становится похожим на отведение II.
• Отведение II остается не измененным.
• Отведение III в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение аVR выглядит, как перевернутое отведение II.
• Отведения аVL и аVF становятся одинаковыми.

отведение I становится равным нулю ).
Отведения II, III и аVF становятся одинаковыми (эквивалентно перевернутому отведению III), так как все они теперь измеряют разность потенциалов между левой рукой и ногами.
Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVL и аVR становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III инвертируется.
• Отведение II соответствует отведению III (инвертированному).
• Отведения аVR и аVL становятся одинаковыми.
• Отведение аVF соответствует отведению III (инвертированному).

Так как нейтральный электрод был перемещен, грудных напряжения также может быть искажен.
Как быстро заметить перестановку электродов LA-LL/RA-RL?
Отведение I проявляется плоской линией.

Обмен электродов левая нога - правая нога (LL/RL).

При перемещении электродов от нижних конечностей, треугольник Эйнтховена остается не измененным, так как электрические сигналы от каждой ноги практически идентичны.

ЭКГ остается без изменений.

валификационные тесты "УЗД (УЗД) в акушерстве" с вопросами и ответами.

Вопрос

1. Spina bifida e spina bifida occulta при ультразвуковом исследовании пренатально дифференцируются по наличию:

Ответ

грыжевого образования в области дефекта позвоночника

Вопрос

2. Абсолютным эхографическими признаками неразвивающейся беременности является

Ответ

отсутствие сердечной деятельности и двигательной активности эмбриона

Вопрос

3. Агенезия мозолистого тела часто сочетается с

Ответ

синдромом Денди-Уокера

Вопрос

4. Ариния диагностируется при отсутствии

Ответ

Вопрос

5. В норме сердце эмбриона в 12 недель

Ответ

Четырехкамерное

Вопрос

4. В состав нормальной пуповины входят

Ответ

две артерии и одна вена

Вопрос

5. В состав синдрома Меккеля входят

Ответ

черепно-мозговая грыжа и покистозные почки

Вопрос

6. В состав черепно-мозговой грыжи при менингоэнцефалоцеле входят

Ответ

ткань мозга и менингеальные оболочки

Вопрос

7. Вероятность трисомии 21 при пренатально диагностированной атрезии двенадцатиперстной кишки

Ответ

Вопрос

8. Вероятным эхографическим признаком синдрома Дауна является утолщение шейной складки свыше

Ответ

Вопрос

9. Визуализация большой цистерны головного мозга плода при ультразвуковом исследовании осуществляется в

Ответ

задней черепной ямке

Вопрос

10. Визуализация мочевого пузыря эмбриона при трансвагинальном сканировании возможна

Ответ

с 10 недель

Вопрос

11. Визуализация почек плода при трансабдоминальной эхографии обязательна

Ответ

с 16 недель

Вопрос

12. Визуализация ретрохориальной гематомы при трансабдоминальной эхографии в I триместре беременности

Ответ

Возможна

Вопрос

13. Визуализация эмбриона при трансабдоминальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 7 недель

Вопрос

14. Визуализация эмбриона при трансвагинальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 5-6 недель

Вопрос

15. Визуализация эхотени желудка плода атрезию пищевода

Ответ

не исключает

Вопрос

16. Визуализируемое в грудной клетке плода однокамерное анэхогенное образование при врожденной диафрагмальной грыже соОтвет ствует

Ответ

Вопрос

17. Гипертелоризм диагностируется при

Ответ

увеличении расстояния между глазными яблоками

Вопрос

18. Голопрозэнцефалия наиболее часто сочетается с аномалиями

Ответ

Вопрос

19. Двигательная активность эмбриона начинает выявляться при ультразвуковом исследовании

Ответ

с 8 недель

Вопрос

20. Двойной наружный контур головки плода обнаруживается при

Ответ

неимунной водянке плода

Вопрос

Ответ

диафрагмальной грыжей

Вопрос

22. Диагностическим критерием лиссэнцефалии является отсутствие

Ответ

извилин полушарий мозга

Вопрос

23. Для атрезии двенадцатиперстной кишки плода при ультразвуковом исследовании характерно наличие

Ответ

двойного пузыря в брюшной полости

Вопрос

24. Для атрезии пищевода без трахеопищеводного свища характерно

Ответ

Многоводие

Вопрос

25. Для ахондрогенеза характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Микромелический

Вопрос

26. Для переношенной беременности характерно наличие I степени зрелости плаценты

Ответ

Вопрос

27. Для скелетных дисплазий при ультразвуковом исследовании не характерно

Ответ

уменьшение размеров живота

Вопрос

28. Для танаформной дисплазии характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Ризомелический

Вопрос

29. Для точного измерения длины бедренной кости плода необходимо установить датчик

Ответ

параллельно бедренной кости

Вопрос

30. Допплерометрическим показателем критического состояния плода в III триместре беременности являются

Ответ

нулевые и отрицательные значения диастолического кровотока в артериях пуповины

Вопрос

31. Допплерометрическое исследование кровотока в обладает высокой диагностической ценностью для прогнозирования и оценки степени тяжести ОПГ-гестоза

Ответ

маточной артерии беременной

Вопрос

32. Достоверным эхографическим признаком истмико-цервикальной недостаточности является

Ответ

воронкообразной расширение области внутреннего зева

Вопрос

33. Если в ходе ультразвукового исследования обнаруживаются две плаценты и амниотическая перегородка, то это соответствует типу многоплодной беременности

Ответ

дихориальному, диамниотическому

Вопрос

34. Если при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в 12 недель беременности структурных аномалий эмбриона не обнаружено, то проведение во II триместре повторного скринингового исследования является

Ответ

обязательным

Вопрос

35. Желточный мешок при ультразвуковом исследовании обычно визуализируется с

Ответ

6-11 недель

Вопрос

36. Желудочково-полушарный индекс представляет собой

Ответ

отношение ширины тела бокового желудочка к половине бипариентального размера

Вопрос

37. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится на уровне

Ответ

четверохолмия и полости прозрачной перегородки

Вопрос

38. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится

Ответ

от наружного контура ближней теменной кости до внутреннего контура дальней теменной кости

Вопрос

Искривление длинных трубчатых костей характерно для

Ответ

кампомелической дисплазии

Вопрос

39. Кисты пуповины чаще имеют следующее строение

Ответ

кистозное

Вопрос

40. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга наиболее часто диагностируются при ультразвуковом исследовании в

Ответ

20-28 недель

Вопрос

41. Летальной является следующая скелетная дисплазия

Ответ

ахондрогенез

Вопрос

42. Многоводие часто сочетается с

Ответ

атрезией тонкой кишки

Вопрос

42. Мочевой пузырь плода следует обязательно визуализировать при трансабдоминальной эхографии начиная с

Ответ

Вопрос

43. Наиболее достоверным эхографическим критерием микроцефалии является

Ответ

увеличение численных значений отношения длины бедренной кости к окружности головки

Вопрос

44. Наиболее прогностически неблагоприятны численные значения частоты сердечных сокращений эмбриона в I триместре беременности

Ответ

менее 100 уд. мин.

Вопрос

45. Наиболее ранняя диагностика истмикоцервикальной недостаточности при ультразвуковом исследовании возможна

Ответ

после 10 недель

Вопрос

46. Наиболее точным параметром биометрии при определении срока беременности в I триместре является

Ответ

копчико-теменной размер эмбриона

Вопрос

47. Наиболее часто встречающаяся опухоль сердца плода - это

Ответ

рабдомиома

48. Наличие грыжевого мешка для омфалоцеле

Ответ

характерно

Вопрос

49. Наполнение мочевого пузыря при ультразвуком исследовании в ранние сроки беременности необходимо при

Ответ

трансабдоминальном доступе

Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.

Немного истории…

Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.

Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.

Причины

Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.

Синдром Картагенера – одна из причин развития декстрокардии

Выделяют несколько видов декстрокардии:

• простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
• сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
• все внутренние органы имеют зеркальное расположение.

Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:

• эндокардные дефекты;
• стеноз легочной артерии;
• двухместный желудочковый выход;

Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.

Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

• синюшность кожных покровов;
• бледная кожа;
• желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
• утрудненное дыхание;
• учащенное сердцебиение;
• склонность к частым легочным инфекциям;
• отклонения в наборе веса и росте ребенка;
• слабость и быстрая утомляемость.

Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания

Диагностика

Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:

• объективный осмотр, перкуссия и аускультация;
• рентгенологическое исследование;
• ЭКГ сердца;
• УЗИ сердца и сосудов;
• компьютерная томография;
• при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.

На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.

При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.

На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:

• препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
• диуретические лекарства (мочегонные);
• гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).

Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).

Прогноз

При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:

• частых инфекций;
• сердечной недостаточности;
• септического шока;
• мальторации кишечника;
• мужского бесплодия.

При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.

Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.

Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.

Разновидности декстрокардии

Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:

• простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
• декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
• осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.

Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• . Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

• бледность кожи, которая может переходить в. Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
• наблюдается выраженная слабость;
• развитие отдышки;
• у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
• выявляется;
• задержка в физическом развитии;
• частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

Диагностика декстрокардии

Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.

При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:

• УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
• . Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
• рентгендиагностика;

Лечение декстрокардии

При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.

Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.

Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.

Декстрокардия - это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Как проявляется заболевание

Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.

Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости

Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.

Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.

Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики

Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.

Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:

• рентгенологическое исследование грудной клетки;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.

Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:

1. Иммуностимуляторы.
2. Диуретики.
3. Ингибиторы АПФ.
4. Инотропные агенты.

Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.

Проявления заболевания на ЭКГ

Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.

Профилактические меры

Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.

У одной из наших больных мы наблюдали декстрокардию при обратном расположении внутренних органов (dextrocardia in situ viscerum inverso totalis).

Декстрокардия относится к аномалиям положения сердца, когда верхушка и большая часть сердца расположены в правой половине грудной клетки. При этом расположение полостей сердца представляет собой зеркальное отражение полостей и магистральных сосудов нормально расположенного сердца. Внутреннее строение сердца обычно правильное (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин, 1962).

Декстрокардия может сочетаться с обратным расположением внутренних органов. Различают следующие варианты декстрокардии по отношению к внутренним органам:
1) обратное расположение всех органов (situs viscerum inversus totalis);
2) обратное расположение некоторых органов (situs viscerum inversus partialis);
3) обратное расположение только сердца (situs inversus cordis).

Эти аномалии встречаются в 3-10% случаев врожденных пороков сердца.

Декстрокардия часто сочетается с такими аномалиями, как двухкамерное, трехкамерное сердце, тетрада Фалло, и с другими врожденными и приобретенными пороками сердца.

Прижизненное распознавание правостороннего расположения сердца не составляет трудностей. Декстрокардия при полном перемещении внутренних органов без сопутствующих других пороков сердца сама по себе не вызывает никаких расстройств.

При исследовании больной сердечная тупость и верхушечный толчок определяются справа, тоны сердца выслушиваются более отчетливо справа, чем слева. Пульс и артериальное давление не имеют каких-либо особенностей.

На рентгенограммах тень сердца не увеличена и расположена в правой половине грудной клетки. Верхушка сердца и дуга аорты находятся справа.

На электрокардиограмме при декстрокардии с обратным расположением внутренних органов имеются характерные особенности. В первом стандартном отведении желудочковый и предсердный комплексы - в виде зеркального отображения, зубцы Р и Т отрицательные, комплекс QRS обращен вниз. Кривые второго и третьего отведений меняются местами.

Декстрокардия не вызывает нарушений кровообращения, и прогноз для жизни при этой аномалии благоприятен. Этот порок не требует лечения.

У 2 беременных с декстрокардией, наблюдавшихся М. Я. Мартыншиным (1959), протекала нормально и закончилась самопроизвольными срочными родами.

Находившаяся под нашим наблюдением больная Б., 23 лет, без всяких осложнений родила в срок здорового ребенка.

Итак, из 52 наблюдавшихся нами беременных, страдавших врожденными пороками сердца (в том числе 15 после хирургической коррекции порока), умерли в связи с беременностью две. У обеих имела место активная легочная гипертония (у одной при комплексе Эйзенменгера, у другой при широком артериальном протоке). У этих беременных родилось 39 живых детей. Родились мертвым)и 2 плода, два умерли в периоде новорожденности, 9 беременностей закончились.

Сопоставление исходов беременности и родов с различными формами врожденных пороков сердца показало, что для матерей наибольшую опасность представляют пороки, сопровождающиеся легочной гипертонией, а для детей - пороки, сопровождающиеся цианозом. Длительно действующий (с момента зачатия) цианоз, особенно в сочетании с замедленным током крови является одной из важных причин плохого развития плода, самопроизвольного прерывания беременности и даже внутриутробной гибели его.

Хирургическая коррекция порока может быть выполнена во время беременности при открытом артериальном протоке, стенозе легочной артерии, коарктации аорты. Однако следует подчеркнуть, что в отличие от приобретенных пороков врожденные пороки, как правило, не требуют хирургической коррекции во время беременности. Осложненная коарктация в этом отношении может представлять исключение в связи с опасностью разрыва аорты в конце беременности или в родах.

В связи с быстрым развитием кардиохирургии решение отдельных вопросов проблемы «Врожденные пороки сердца и беременность», по-видимому, будет подвергаться частому пересмотру. В настоящее время единым является мнение, что хирургическую коррекцию порока следует проводить как можно раньше, до возникновения симптомов сердечной недостаточности. Наилучшие исходы в отношении восстановления функции сердечно-сосудистой системы и сохранения детородной функции дают операции, сделанные в детском возрасте, до наступления половой зрелости.

В выборе способа родоразрешения беременных, страдающих врожденными пороками сердца, мы разделяем точку зрения Burwell и Mefcalf (1958) о предпочтительности родоразрешения этих больных через естественные родовые пути при условии тщательного контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы (кардиоскоп) и управления основными функциями организма в родах (см.). Следует подчеркнуть, что у больных легочной гипертонией и послеоперационный период представляют большую угрозу и при отсутствии акушерской патологии, требующей абдоминального родоразрешения, должны считаться противопоказанными. Исключение представляет коарктация аорты, сопровождающаяся высокой артериальной гипертонией или протекающая с резко выраженными изменениями со стороны аорты (расслаивающая аневризма). В этих случаях наиболее рационально применение кесарева сечения. Однако следует учитывать возможность глубокого коллапса вследствие быстрого опорожнения матки (Keir и Sodemann, 1951).)

Мы остановились на основных, наиболее часто встречающихся и наблюдавшихся нами формах врожденных пороков сердца у беременных. В литературе приводятся описания случаев родов и при других формах врожденных пороков. Так, о повторных (третьих) родах с благополучным исходом у женщин с трехкамерным сердцем сообщили Penman и Whitty (1963). Но эта наблюдения из-за исключительной редкости носят казуистический характер.

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Лечение

Как правило, полная зеркальная
декстрокардия миокарда не нуждается в дополнительном лечении. Если в
существующей клинической картине преобладают пороки сердца, целесообразно
немедленное хирургическое вмешательство.

В детском возрасте больше уместна
медикаментозная терапия, включающая
систематический прием диуретиков, инотропных агентов, ингибиторов АПФ и,
конечно же, иммуностимуляторов. Однако такое консервативное лечение вовсе не
исключает необходимости в операции для своевременного устранения проблем в
области брюшины.

Отдельно стоит выделить и
антибактериальную терапию, которая уместна, как до операции, так и в
послеоперационном периоде. Однако такое лечение должно быть непродолжительным
ввиду негативного системного воздействия антибиотиков на жизненно важные органы
и системы. В целом, клинический исход весьма благоприятный в случае растущего
организма, однако отсутствие селезенки делает юного пациента подверженным
различным болезнетворным инфекциям.

Если
своевременно не лечить декстрокардию сердца, то среди возможных осложнений также
стоит выделить инвалидность и летальный исход. Если же всю жизнь придерживаться
щадящей медикаментозной терапии, то без особых проблем со здоровьем можно
прожить и до глубокой старости. Запускать данное заболевание уж точно не
рекомендуется.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние - оцениваются симптомы. Вне - смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) – случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени – составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают: Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Классификация

Выделяют три формы патологии:

• простая - сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
• декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
• осложненная - орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Профилактика

Профилактические меры в данном
случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И,
тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в
семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке
вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить
заболевание плода.

Профилактика больных детей
заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для
предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило,
таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные
ограничения в плане активного образа жизни.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный – относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофияГипотрофия – расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце
Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел “Классификация”), отмечаются признаки висцеральной симметрии.
В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
– единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
– двухкамерное сердце.
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости
Анатомия . Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент – наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, - это факт.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор - негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия - возможный вариант, один из многих. Повезет или нет - зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 - простой, 2 - генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше - провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления - опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанитТимпанит (перкуторный звук тимпанический) – громкий, средней высоты или высокий перкуторный звук, возникающий при перкуссии над полым органом или полостью, содержащей воздух
над желудочком – справа.
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока.

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода - острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Источники

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D1%8F-q24-1/7523
• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
• https://med-advisor.ru/dekstrokardiya/
• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html