Эффективные методы диагностики и лечения спинномозговой грыжи. Образование спинномозговой грыжи Операция по удалению спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа является довольно тяжелой аномалией, которая представляет собой врожденную патологию. При данном заболевании не происходит смыкание позвонков, а наоборот, образуются щели. По причине этого, некоторые части спинного мозга и его оболочки выходят под кожу. Больше всего данная аномалия проявляется в нижнем отделе позвоночного столба, но также может возникнуть и в иных местах. Эта болезнь характеризуется как тяжелая, серьезность которой базируется на том, как сильно клетки нервных тканей утратили защиту.

Насколько тяжелой считается врожденная спинномозговая грыжа?

В настоящее время врожденные спинномозговые грыжи выявляются еще в эмбриональном промежутке времени, что предоставляет возможность осуществить предупредительные действия до появления на свет ребенка. Как правило, если у малыша имеется разделение позвоночника, то почти всегда специалисты рекомендуют остановить период беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных рассматривается как довольно тяжелый порок. Если родители решают оставить малыша, то после появления ребенка на свет, врачи прописывают курс лечения, чтобы не допустить формирования тяжкой недееспособности.

Взрослые люди при спинномозговой грыже являются инвалидами и считаются недееспособными, потому что это заболевание не представляет возможности выполнять движения ногами, а также порождает недержание. В подобной ситуации, больной просто не сможет жить без сторонней помощи.

Для профилактики и лечения ГРЫЖИ наша постоянная читательница применяет набирающий популярность метод БЕЗОПЕРАЦИОННОГО лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Причины врожденной спинномозговой грыжи

Причина появления этого недуга до сих пор точно не известна. На эмбрион в момент формирования могут влиять разные факторы. К появлению спинномозговой грыжи у плода, предположительно, приводит недостаток различных витаминов в организме матери.

Впрочем, расщепление позвоночника характеризуется как врожденная аномалия, но по природе она не рассматривается как генетическая. Но в том случае, если произошло зачатие малыша с такой патологией, то при следующей беременности опасность ее достаточно велика.

Для того, чтобы предотвратить зачатие последующего ребенка с таким видом патологии, перед беременностью женщина обязательно должна пройти заблаговременную подготовку, которая подразумевает употребление всех нужных минералов и витаминов.

У взрослых людей эта патология происходит из-за:

Виды заболевания

Грыжа скрытого вида. Она, как правило, имеет легкую форму и расстройство структуры только одного позвонка. У многих людей, которые имеют эту грыжу, симптомы не проявляются, всего лишь в области поврежденной части позвоночного отдела есть небольшая выемка.

Грыжевой. При этом виде возникает значительное повреждение костей. Грыжа имеет внешне заметное выражение, проявляющееся в выпирании, с содержавшимся в нем спинным мозгом. Зачастую корешки и стволы нервов не поражаются и продолжают стандартно работать. В наиболее тяжелых ситуациях в грыжевом мешке может возникнуть защемление спинного мозга, совместно с оболочками, корешка и стволами нервов. В данной ситуации аномалия не обходится без тяжелых расстройств моторики, двигательной активности и восприимчивости.

Симптомы спинномозговой грыжи

Важно знать: чаще всего симптоматика этой болезни не заметна, что может привести к хронической форме. В итоге терапия будет довольно сложной (врачи могут прибегать к хирургии), а также возможен возврат болезни. Следовательно, при появлениях любых признаков необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Диагностирование

Спинномозговая грыжа - лечение

Спинномозговая грыжа у детей или у взрослых является тяжелой болезнью, следовательно, нельзя использовать домашние способы лечения, в том числе поход в баню, питье экстрактов на спирту, жаркие компрессы, и, конечно же, горячие ванны с использованием лекарственных растений. Все вышеперечисленное запросто может усугубить самочувствие пациента, и обернутся чреватыми последствиями.

Лечение спинномозговой грыжи выполняется исключительно кардинальным методом – устранением аномалии. Радикальный метод лечения нужен для того, чтобы не допустить формирование патологии. Для достижения этого целевого назначения применяют нейротрофики и ноотропы, которые, в свою очередь, приводят в нормальное состояние функционирование нервных тканей. Безусловно, необходимо употреблять различные витамины (групп A, В, С, Е), они способствуют усилению процессов обмена в частях спинного мозга, затронутых заболеванием.

Также специалисты советуют физиотерапевтические методы лечения спинномозговой грыжи (магнит, лазер), которые смогут возобновить моторику. Посредством целительной физкультуры в местах повреждения возобновляются связи между спинным мозгом и мышцами. Применение диетического питания приводит в нормальное состояние функционирование кишечного тракта. Непременно вводят в режим питания как можно больше грубой клетчатки, как правило, это каши и овощи.

Удаление спинномозговой грыжи у новорожденных хирургическим путем

В том случае, если у малыша обнаружена врожденная спинномозговая грыжа, то лучшим способом лечения будет хирургическое вмешательство. Его прописывают в определенный промежуток времени, лучше всего проводить в первые 7-8 дней после появления ребенка на свет. Суть хирургического вмешательства – вырезание грыжевого мешка и закрытие костного порока позвоночного отдела.

Хирургическое вмешательство к тому же может быть отсрочено, но лишь только в той ситуации, когда выпячивание оболочек малого объема, а также при отсутствии моторных, восприимчивых недомоганий и тазовых нарушений при уцелевшей коже. Досрочная операция спинномозговой грыжи у новорожденных может привести к расстройству в сфере неврологии, в результате поражения спинного мозга во время хирургического вмешательства.

Дополнительные способы хирургического лечения:

1. Шунтирование – способствует уменьшению давления гидроцефалии на головной мозг малыша, и выведению излишней жидкости.
2. Ликвидация патологий строения позвоночника.
3. Ортопедическое лечение.
4. Возобновление функционирования кишечного тракта и мочевого пузыря.

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – это порок развития, когда нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Спинномозговая грыжа (СМГ) относится к тяжелой патологии, затрагивающей преимущественно детскую возрастную категорию и новорожденных в частности. Чем угрожает данное заболевание, какова предстоящая тактика лечения и прогноз?

СМГ в основном является врожденным пороком развития с грубыми структурными нарушениями. Состояние проявляется выхождением спинного мозга и/или его оболочек на определенном уровне через аномальные (расщепленные) позвонки.

Классификация

Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:

• шейного;
• грудного;
• поясничного;
• крестцового отдела позвоночника.

В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков). В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек). Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.

Спинномозговая грыжа у детей

Спинномозговая грыжа относится к группе больших аномалий развития и часто сочетается с другими пороками внутренних органов. Некоторые маленькие пациенты в связи с этим оказываются нежизнеспособными, этим объясняется довольно высокая летальность в первые недели или месяцы после рождения. У выживших зачастую отмечается параплегия, увеличение размеров головы, кифотическая деформация спины.

Спинномозговые грыжи могут входить в состав хромосомных аномалий: трисомий 8 и 11 хромосом, триплоидий. При этом тяжесть состояния и дальнейший прогноз часто определяется комплексом нарушений.

Клинически при осмотре новорожденного ребенка со спинномозговой грыжей выявляются:

• выпячивание в области позвоночника на определенном уровне (в 30% случаев – на пояснице);
• кожа истонченная, просвечивают расположенные под ней структуры, может отмечаться мацерация (раздражение и покраснение);
• рубцовые изменения в области дефекта;
• возможно просачивание цереброспинальной жидкости (ликвора);
• при пальпации образования ребенок начинает плакать, а попутное обследование родничка (за счет оценки напряжения и выбухания) дает представление о возможной гидроцефалии;
• кал и моча отделяются постепенно («подтекают»);
• зияние ануса;
• снижение сухожильных рефлексов с конечностей;
• парезы и параличи.

Обратите внимание!

Наличие пигментированных пятен или гипертрихоз (повышенный рост жестких волос в нетипичном месте) в проекции позвоночника при отсутствии явных признаков неврологической и ортопедической патологии может указывать на присутствие аномалий со стороны внутренних органов и расщепления позвонков в частности.

Изменения соответствуют уровню поражения спинного мозга по принципу: чем выше по топической локализации, тем тяжелее.

Как правило, данную патологию распознают еще во время беременности при ультразвуковом скрининге плода. На момент обследования принимается решение о вынашивании беременности или необходимости прерывания. Разработаны методики внутриутробного проведения оперативного вмешательства по устранению дефекта нервной трубки. В России подобного рода операции пока не получили распространения, пациенты вынуждены искать финансирование для лечения за границей.

Видео

Пример нескольких семей, получивших эффективную медицинскую помощь в Швейцарии, представлен в репортаже.

Основная же масса детей оперируется уже в периоде новорожденности или на первом году жизни. После проведения всех исследований под контролем состояния нервных волокон и корешков (при помощи внутриоперационного исследования их электрической активности) производят вправление структур спинного мозга в спинномозговой канал. Затем иссекают грыжевой мешок и нежизнеспособные ткани. По окончании чего производят пластику с укреплением местными тканями сухожилий и мышц.

Дополнительная информация!

При установлении спинномозговой грыжи во внутриутробном периоде врачи с целью уменьшения рисков травмирования нервной ткани принимают роды посредством кесарева сечения.

Спинномозговая грыжа у взрослых

Не стоит путать спинномозговую грыжу и протрузию межпозвонкового диска. Неврологические проявления у взрослых могут быть схожими, но причины симптоматики несколько разнятся. При межпозвонковой грыже спинной мозг располагается в своем канале, а основные изменения касаются хряща.

Впервые зарегистрированная спинномозговая грыжа среди взрослого населения основывается на наличии морфологических предпосылок в виде неосложненного незаращения позвонков. В случае травмы или сверхсильных весовых нагрузок может происходить образование грыжевого выпячивания. Симптомы проявляются в виде нарушения чувствительности, ослаблении тонуса и силы в конечностях, болевом синдроме.

При диагностировании подобного состояния пациент подлежит экстренной госпитализации с проведением оперативного лечения.

Диагностика заболевания

Клиническая картина спинномозговой грыжи в ряде случаев не составляет затруднений в постановке диагноза. Однако для точного определения локализации патологии, установления содержимого грыжевого мешка, исключения новообразований необходимо провести дополнительные исследования:

1 трансиллюминация (просвечивание, проводится осмотр образования в проходящем свете); 2 УЗИ; 3 контрастная и радиоизотопная миелография (рентгеновское исследование ликворопроводящих путей с помощью контраста или применения меченых элементов); 4 КТ, ЯМРТ; 5 рентген позвоночного отдела.

Рентгеновское исследование позволяет определиться с размером вмешательства. Так при наличии сращений, спаек и различных перетяжек спинной мозг может быть фиксирован на отдаленных участках от места расщепления. Если не мобилизовать его, то по мере роста ребенка будет развиваться отдаленная неврологическая симптоматика.

Пациента в обязательном порядке осматривает невролог с вынесением своих диагностических критериев (изменение рефлексов и чувствительности, парезы, параличи).

Для исключения сопутствующей патологии проводится осмотр окулистом и урологом. Повышение внутричерепного давления отмечается застойными явлениями со стороны дисков зрительных нервов. Проблемы в мочевыделительной системе могут оказаться отдельным заболеванием, а не просто проявлением неврологических нарушений.

Дополнительно назначается проведение анализов для подготовки к операции (анализы крови и мочи, серологическое исследование крови на ВИЧ и сифилис).

Лечение

Спинномозговые грыжи лечатся хирургическими методами. Радикальным путем проводится грыжесечение и последующая герниопластика местными тканями.

Существует ряд относительных противопоказаний к проведению вмешательства, которые вынуждают переносить операцию на более благоприятное время после стабилизации жизненно важных показателей.

Помимо основного лечения осуществляется комплекс мер направленных на снижение внутричерепного давления медикаментозными средствами (прием диуретиков), также назначаются витаминные препараты и нейротропные лекарства.

Используются физиотерапевтические методики (электрофорез, УВЧ), массаж и ЛФК.

От того, как выполняются назначения, будет зависеть успех реабилитации после хирургического лечения.

Дополнительная информация!

расщепление позвонка в качестве рентгеновской находки не требует каких-либо мер по лечению. Пациент с выявленной патологией только наблюдается у ортопеда и осматривается неврологом.

Поскольку, в этиологии заболевания в основном лежат эмбриональные нарушения, важно осуществлять пренатальную профилактику патологии нервной трубки. Необходимо исключение вредных воздействий никотина, алкоголя, наркотических средств, ионизирующего излучения. Значительное влияние оказывает прием витаминов (особенно фолиевой кислоты) на правильное формирование отделов нервной системы, поэтому их прием рекомендуется начинать заблаговременно, еще на этапе планирования беременности. Не менее важна консультация генетика и своевременное обследование при наличии СМГ у ранее рожденных детей или плода.

Прогноз

Последствия спинномозговой грыжи во многом определяются не только качеством, своевременностью выполнения операции и реабилитационных мероприятий, но и первоначальным состоянием пациента. Если грыжа является составляющей в комплексе аномалий развития, то она не становится основополагающим моментом в прогностическом плане. Изолированный же порок в виде расщепления позвонков с грыжевым выпячиванием спинного мозга довольно успешно поддается лечению и коррекции, в дальнейшем дети мало чем отличаются от своих сверстников.

Видео

Интервью мамы маленькой пациентки с диагнозом фиксированного спинного мозга или спинномозговой грыжи после операции

После операции по поводу спинномозговой грыжи у взрослых прогноз остается относительно благоприятным.

Спинномозговая грыжа – серьезное заболевание. Но, не смотря на это, специалисты научились с ней справляться. Теперь пациенты данного профиля имеют возможность нормально ассимилироваться с окружающей средой.

(Всего 475, сегодня 1)

Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

Почему возникает спинномозговая грыжа

Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

1. В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
2. В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
3. В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

1. Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
2. Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
3. Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
4. Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

Клинические проявления

Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

• нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
• нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
• парез и паралич;
• отклонение функции органов малого таза;
• дисфункции дыхательной системы и сердца.

Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

Обследования при грыже у ребенка

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

• консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
• проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
• осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
• проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
• трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Методы лечения

Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

Реабилитация

Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

1. ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
2. Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

• дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
• парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
• достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
• угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
• нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.

Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.

Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).

1. Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
2. Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Спинномозговая грыжа может быть двух видов:

• Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
• Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи

1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .

Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.

2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.

3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .

4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?

У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.

Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.

Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.

Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:

1. Плохая экология.
2. Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
3. Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
4. Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
5. Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
6. Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
7. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.