Рис. 11. Фибриноидное набухание.
а
- фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков (системная красная
волчанка); б - электронограмма: в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную исчерченность
коллагеновых волокон (КлВ),
массы фибрина (Ф). х 35000 (по Гизекингу).
ные (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болез-
нях; капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите), ангионевроти-
ческие (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных ги-
пергензиях). В таких случаях фибриноидное набухание имеет распростра-
ненный (системный) характер. В качестве проявления воспаления, особенно
хронического, фибриноидное набухание возникает местно (фибриноид
в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка,
трофических язв кожи и т. д.).
В исходе фибриноидных изменений развивается некроз, замещение очага
деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалиноз.
Значение
фибриноидного набухания огромно. Оно ведет к нарушению,
а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недо-
статочность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибри-
ноидным некрозом артериол клубочков).
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или
гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются одно-
родные полупрозрачные плотные массы (гиалин) 2 напоминающие гиалиновый
хрящ. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная ди-
строфия) к гиалинозу отношения не имеет.
Гиалин - это фибриллярный белок, в образовании которого большая роль
принадлежит белкам плазмы, в частности фибрину. При иммуногистохимиче-
ском исследовании в гиалине обнаруживают не только фибрин, но и компо-
ненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента),
а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам,
щелочам, ферментам, хорошо окрашиваются кислыми красителями (эозин,
кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет,
ШИК-положительны.
Механизм
гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструк-
ция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости
(плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метабо-
лическими и иммунопатолотическими процессами. С плазморрагией связаны
пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волок-
нистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка -
гиалина. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазмати-
ческого пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления,
некроза, склероза.
Классификация гиалиноза.
Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз соб-
ственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распростра-
ненным(системным) и местным.
Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мел-
кие артерии и артериолы. Ему предшествует повреждение эндотелия, аргиро-
фильных мембран и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плаз-
мой крови.
Микроскопическая картина:
гиалин выпадает в субэндотелиальном про-
странстве, гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую
пластинку, ведут к истончению средней оболочки, в результате чего арте-
риолы превращаются в утолщенные плотные стекловидные трубочки с резко
суженным или полностью закрытым просветом (рис. 12).
Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо-
лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, полжелудочной желе-
зе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони-
ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической ми-
кроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с наруше-
ниями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий
наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функцио-
нально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования
крови.
Сосудистый гиалин - вещество гематогенной природы. В его образовании
играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные
механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, вы-
деляют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, возникающий
вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы
крови; встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного те-
чения, атеросклерозе и у здоровых людей; 2) л и п о г и а л и н, содержащий
липиды и В-липопротеиды; обнаруживается чаще всего при сахарном диабете;
3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина
и разрушающихся структур сосудистой стенки (см. рис. 12), характерен для
болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматиче-
ских заболеваний.
Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается
обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена
и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.
Микроскопическая картина:
соединительнотканные пучки разбухают, те-
ряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную
массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Подобный механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани
особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (рев-
матические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения
Рис. 12. Гиалиноз сосудов селезенки.
а -
стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными гиалиноподобными
массами; 6 -
фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в
- фиксация в гиалине
иммуноглобулина класса G (антитело) иммунных комплексов; люминесцентный микроскоп; г -
электро-
нограмма: массы гиалина (Г)
в стенке аргериолы; Эn -
эндотелий; Пр -
просвет артериолы. х 15000.
в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди-
ците; подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического вос-
паления.
В качестве своеобразного исхода склероза гиалиноз имеет в основном так-
же местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных
полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе ар-
терий, при организации тромба,в капсулах(рис. 13), строме опухоли и т. д.
В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена в соединительной
ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фи-
бринозных наложений.
Внешний вид
органов при гиалинозе обычно сохранен. Однако в тех слу-
чаях, когда процесс выражен резко, ткань становится бледной, плотной и по-
лупрозрачной. Гиалиноз может вести к деформации и сморщиванию органа
(например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза, клапанного по-
рока сердца).
 |
Рис.
13. Гиалиноз капсулы печени -
глазурная печень (вид сверху).
Исход
в большинстве слу-
чаев гиалиноза неблагоприят-
ный, но возможно и рассасы-
вание гиалиновых масс. Так,
гиалин в рубцах, так называе-
мых келоидах, может подвер-
гаться разрыхлению и рассасы-
ванию. Обратим гиалиноз мо-
лочной железы,причем расса-
сывание гиалиновых масс про-
исходит в условиях гиперфунк-
ции желез. Иногда гиалинизи-
рованная ткань ослизняется..
Функциональное значение
гиалиноза различно в зависимости от его локали-
зации, степени и распространенности. Например, в рубцах он может не причи-
нять особых расстройств. Распространенный гиалиноз, напротив, ведет к зна-
чительным функциональным нарушениям и может иметь тяжелые послед-
ствия, как это наблюдается, например, при ревматизме, склеродермии,
гипертонической болезни, диабете и других болезнях.
1. Гиалиноз сосудов селезенки - в центральных артериях фолликулов в утолщенной сосудистой стенке среди волокнистой соединительной ткани располагаются гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенного эозином (препарат N 38).
2. Гиалиноз капсулы селезенки - в утолщенной капсуле среди волокнистой соединительной ткани расположены глыбчатые гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенные эозином (препарат N 54).
3. Амилоидоз селезенки по типу "саговой" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида избирательно откладываются в фолликулах селезенки, оставляя красную пульпу свободной (препарат N 42).
4. Амилоидоз селезенки по типу "сальной" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида откладываются в красной пульпе селезенки по ходу базальных мембран синусов, причем последние разъединены массами амилоида. Кроме того, амилоид в виде розовых венчиков откладывается по ходу сосудов. В фолликулах селезенки отложения амилоида незначительны (препарат N 41).
5. Амилоидоз печени (окраска гематоксилин-эозин) - гомогенные бледно-розовые массы амилоида откладываются в пространствах Диссе между базальными мембранами синусоидов и печеночных балок. Гепатоциты, сдавленные амилоидом, уменьшены в размерах, в цитоплазме их в перинуклеарной зоне зерна липофусцина, окрашенные в золотисто-желтый цвет (препарат N 40).
6. Амилоидоз почки (окраска конго-рот) - в клубочках видны гомогенные массы амилоида, окрашенные в красный цвет. Амилоид откладывается также по ходу базальных мембран эпителия канальцев и артериол (препарат N 44).
7. Амилоидный нефроз со сморщиванием – в клубочках по ходу сосудистых петель и в канальцах по ходу базальных мембран видны гомогенные массы амилоида красновато-бурого цвета. Местами между извитыми канальцами разрастается соединительная ткань. В просвете части канальцев эритроциты и розоватые белковые массы. Отмечается лимфоидная инфильтрация (препарат N 20).
8. Амилоидоз надпочечника (окраска гематоксилин-эозин) - розовые массы амилоида откладываются в корковом веществе надпочечников, сдавливая эпителиальные клетки и сосуды. Зональная структура коры надпочечников прослеживается с трудом (препарат N 51).
9. Жировая инфильтрация миокарда или простое ожирение сердца - мышечные волокна разъединены жировой клетчаткой, проникающей в миокард, вплоть до эндокарда. Мышечные волокна в зоне жировой инфильтрации истончены (препарат N 153).
ВОПРОСЫ ПРОГРАММИРОВАННОГО КОНТРОЛЯ.
1. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные дистрофии, развивающиеся в зависимости от вида нарушенного обмена.
2. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные диспротеинозы.
3. Дайте определение понятия «метахромазия».
4. Дайте определение понятия «фибриноидное набухание».
5. Укажите, какие компоненты входят в состав фибриноида.
6. Укажите исходы фибриноидных изменений.
7. Укажите проявлением каких реакций является развитие системных фибриноидных изменений.
8. Укажите, какие компоненты входят в состав гиалина.
9. Укажите, какие процессы являются ведущими в развитии гиалиноза.
10. Укажите в исходе каких процессов развивается гиалиноз.
11. Укажите, какие различают виды гиалиноза.
12. Укажите, какие сосуды преимущественно поражаются при гиалинозе.
13. Укажите, для каких заболеваний наиболее характерно образование сосудистого гиалина.
14. Укажите виды артериологиалиноза.
15. Укажите виды сосудистого гиалина.
16. Укажите, какой вид сосудистого гиалина встречается при сахарном диабете (а); гипертонической болезни (б); ревматических заболеваниях (в).
17. Дайте определение понятия «амилоидоз».
18. Укажите составные части амилоида.
19. Укажите виды фибриллярных белков амилоида.
20. Укажите, по каким признакам классифицируется амилоидоз.
21. Укажите виды амилоидоза в зависимости от возможной причины развития процесса.
22. Укажите, в качестве примера, при каких заболеваниях развивается вторичный амилоидоз (5 заболеваний).
23. Укажите повреждение каких органов наиболее типичны при старческом (а, б, в, г) и наследственном (д) амилоидозе.
24. Укажите этиологические формы AL- (а, б), AA- (в, г), AF- (д), ASC 1 - амилоидоза (е).
25. Укажите, какие органы преимущественно поражаются при AL- (а, б, в), AA- (г), AF- (д), ASC 1- (е, ж) амилоидозе.
26. Укажите, какой вид амилоида образуется при первичном (а), наследственном (б, в), вторичном (г, д), старческом (е) амилоидозе.
27. Укажите виды амилоидоза в зависимости от его распространенности.
28. Укажите виды амилоидоза в зависимости от своеобразия клинических проявлений.
29. Укажите, какие клетки могут выполнять функцию амилоидобластов при генерализованных формах амилоидоза.
30. Укажите виды амилоидоза в зависимости от особенностей образования амилоида по отношению к соединительнотканным волокнам.
31. Укажите по ходу каких соединительнотканных волокон при образовании амилоида развивается паренхиматозный (а) и мезенхимальный (б) амилоидоз.
32. Укажите, какие белки являются предшественниками фибриллярного белка амилоида при АА - (а) и АL – (б) амилоидозе.
33. Укажите для развития какого типа амилоидоза характерна большая роль макрофагальной (а) и лимфоидой (б) клеточных систем.
34. Укажите, где происходит отложение амилоида при развитии «саговой» (а) и «сальной» (б) селезенки.
35. Укажите название селезенки при отложении амилоида в пульпе (а) и в лимфатических фолликулах (б).
36. Укажите, по каким принципам классифицируются типы ожирения.
37. Укажите формы ожирения по причинам их развития.
38. Укажите виды вторичного ожирения.
39. Укажите, какой тип ожирения развивается при гиподинамии (а), синдроме Иценко–Кушинга (б); болезни Гирке (в), опухолях мозга (г).
40. Укажите типы ожирения по внешним его проявлениям.
41. Укажите виды ожирения в зависимости от превышения массы тела.
42. Укажите, какие показатели учитываются при характеристике морфологических изменений общего ожирения.
43. Укажите виды общего ожирения в зависимости от морфологической его характеристики.
44. Укажите, какой характер течения процесса характерен для гипертрофического (а) и гиперпластического (б) типов ожирения.
45. Дайте определение понятия «липоматоз».
46. Дайте определение понятия «ожирение».
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ.
1. а) белковые (диспротеинозы); б) жировые (липидозы); в) углеводные
2. а) мукоидное набухание; б) фибриноидное набухание; в) гиалиноз; г) амилоидоз
3. Метахромазия – феномен, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ
4. Фибриноидное набухание – процесс глубокой, необратимой дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида
5. а) фибрин; б) тканевые белки; в) полисахариды; г) белки плазмы крови; д) нуклеопротеиды
6. а) некроз; б) склероз; в) гиалиноз
7. а) инфекционно-аллергические; б) аллергические (аутоаллергические; в) ангионевротические
8. а) белки плазмы крови; б) фибрин; в) иммунные комплексы; г) липиды
9. а) деструкция волокнистых структур; б) плазморрагия
10. а) плазморрагия; б) фибриноидное набухание; в) воспаление; г) некроз; д) склероз
11. а) гиалиноз сосудов; б) гиалиноз соединительной ткани
12. а) мелкие артерии; б) артериолы
13. а) гипертоническая болезнь (гипертонические состояния); б) сахарный диабет; в) иммунные нарушения
14. а) гипертонический; б) диабетический
15. а) простой; б) липогиалин; в) сложный
16. а) липогиалин; б) простой; в) сложный
17. Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов амилоида
18. а) фибриллярный белок; б) плазменный компонент; в) гематогенные добавки; г) хондроитинсульфаты
19. а) АА-белок; б) АL-белок; в) АF-белок; г) АSC 1 -белок
20. а) по причине развития; б) по виду фибриллярного белка; в) по распространенности процесса; г) по клиническим проявлениям
21. а) первичный (идиопатический); б) наследственный (семейный, генетический); в) вторичный (приобретенный); г) старческий
22. туберкулез, ХНЗЛ, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденштрема, болезнь Франклина), рак, ревматоидный артрит
23. а) сердце; б) артерии; в) головной мозг; г) островки Лангерганса поджелудочной железы; д) почки
24. а) первичный (идиопатический); б) вторичный; в) вторичный; г) наследственный; д) наследственный; е) старческий
25. а) сердце; б) легкие; в) сосуды; г) почки; д) периферические нервы; е) сердце; ж) сосуды
26. а) AL- амилоид; б) AA- амилоид; в) AF- амилоид; г) AL- амилоид; д) AA- амилоид; е) ASC 1 – амилоид
27. а) генерализованный; б) локальный
28. а) кардиопатический; б) нефропатический; в) нейропатический; г) гепатопатический; д) эпинефропатический; е) смешанный; ж) APUD – амилоидоз
29. а) макрофаги; б) плазматические клетки; в) миеломные клетки; г) фибробласты; д) ретикулярные клетки; е) эндотелиоциты
30. а) периколлагеновый; б) периретикулярный
31. а) ретикулярные; б) коллагеновые
32. а) SAA; б) L – цепи иммуноглобулинов
33. а) АА – амилоидоз; б) АL – амилоидоз
34. а) лимфатические фолликулы; б) пульпа
35. а) “сальная” селезенка; б) “саговая” селезенка
36. а) по этиологическому принципу; б) по внешним проявлениям; в) по степени превышения массы тела; в) по характеру морфологических изменений
37. а) первичное; б) вторичное
38. а) алиментарное; б) церебральное; в) эндокринное; г) наследственное
39. а) алиментарное; б) эндокринное; в) наследственное; г) церебральное
40. а) симметричный (универсальный); б) верхний; в) средний; г) нижний
41. I степень (20 – 29%); б) II степень (30 – 49%); в) III степень (50 – 99%); г) IV степень (100% и более)
42. а) количество адипозоцитов; б) размер адипозоцитов
43. а) гипертрофический; б) гиперпластический
44. а) элокачественное; б) доброкачественное
45. Липоматоз – патологический процесс, характеризующийся местным увеличением количества жировой клетчатки
46. Ожирение – патологическое состояние, характеризующееся общим увеличением количества нейтральных жиров в жировых депо
ЗАНЯТИЕ 5. Нарушение обмена кальция и фосфора. Камнеобразование. Рахит. Болезни костной системы.
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Изучить морфологические изменения в тканях при нарушении обмена кальция и фосфора, патологическую анатомию холецистита и почечнокаменной болезни, механизм образования камней, патогенез рахита и основных заболеваний костной системы.
ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Условия возникновения в организме гипер- и гипокальциемии, гипер- и гипофосфатемии.
2. Нарушение обмена кальция при гипер- и гипокальциемии.
3. Нарушение обмена кальция при гипер- и авитаминозе Д.
4. Изменение обмена кальция и фосфора при избытке или недостатке кальцитонина. Роль щелочной фосфатазы при дистрофическом обызвествлении.
5. Нарушение обмена кальция при кишечных и почечных заболеваниях. Патогенез нефрогенной остеопатии и остеогенной нефропатии.
6. Понятие о дистрофическом обызвествлении и известковых метастазах. Условия их возникновения.
7. Условия камнеобразования. Виды камней. Осложнения мочекаменной и желчекаменной болезни.
8. Калькулез желчного пузыря и калькулезный холецистит. Причины возникновения. Морфологические изменения. Исходы.
9. Рахит. Виды. Механизм развития повреждения костной системы.
10. Паратиреоидная остеодистрофия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
11. Остеомиелит. Виды. Причины и механизм развития изменений в костной ткани.
12. Фиброзная дисплазия. Остеопетроз. Болезнь Педжета. Этиология, патогенез, морфологические изменения в костной ткани.
Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.
ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:
белки плазмы крови
фибрин
липиды
компоненты иммунных комплексов
Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.
Причины:
Фибриноидное набухание
Воспаление
Ангионевротические реакции
Патогенез :
Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.
Гиалиноз – двух видов :
Гиалиноз сосудов
Гиалиноз соединительной ткани
По распространённости процесса :
ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ
Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.
В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.
Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.
Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:
простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов) плазморрагия гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)
липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)
сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)
ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).
Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)
Значение:
Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.
Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца недостаток сердца; почка почечная недостаточность)
Амилоидоз
Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.
Рокитанский, 1844г.
АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .
F-компонент: различают 4 вида:
АА-билок – не ассоциированный с IG
AL-белок – ассоциированный с IG
AF-белок – синтезируется из преальбумина
ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина
Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.
АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент + ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ
Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.
Патогенез:
4 теории возникновения амилоида.
Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)
Иммунологическая теория
Теория клеточной локальной секреции
Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.
Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:
Доамилоидная – возникает клеточная трансформация клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.
Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента
Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.
Синтез амилоида.
Классификация Амилоидоза .
Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).
Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).
Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).
Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).
Макр.: на ранних этапах орган без перемен (со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)
Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ
Под гиалинозом понимают один из видов нарушений белкового обмена, при котором структурные нарушения затрагивают строму органов и стенки кровеносных сосудов. В ходе этой дистрофии происходит накопление плотных белковых депозитов, которые свои видом похожи на гиалиновый хрящ, с чем и связано ее название.
Гиалиноз характерен для соединительной ткани, составляющей поддерживающий каркас паренхиматозных органов и сосудистых стенок, поэтому его относят к разновидности так называемых стромально-сосудистых дистрофий. Появление гиалиноза знаменует собой серьезную, необратимую стадию морфологических изменений, так или иначе сказывающихся на функционировании органов.
Ежеминутно в нашем организме протекают миллиарды биохимических процессов, направленных на правильное функционирование клеток, тканей и органов, а важнейший механизм жизнеобеспечения - питание - выполняют кровь, лимфа, межклеточная жидкость, обеспечивающие взаимодействие структурных элементов ткани друг с другом и с внешней средой.
Действие неблагоприятных факторов способно нарушить четкую регуляцию процессов жизнедеятельности на субклеточном, клеточном, тканевом уровнях, что приведет к специфическим структурным нарушениям, которые можно зафиксировать при помощи микроскопа и глаз специалиста. Если таковые имеют место быть - речь идет о дистрофии.
Дистрофическим изменениям подвержены как клетки паренхиматозных органов, выполняющие строго определенную сложную функцию, так и внеклеточные структуры, то есть соединительнотканные элементы. В ряде случаев дистрофия проявляется и там, и там, при этом страдает обмен как белков, так и жиров с углеводами и минералами.
Иными словами, говоря о каком-то конкретном виде дистрофии, мы должны понимать, что это не изолированный процесс, развивающийся сам по себе. Параллельно могут происходить другие изменения в клетках и во внеклеточном веществе, особенно, если речь идет о системных заболеваниях соединительной ткани, гипертонии, диабете, которые накладывают отпечаток на весь организм в целом.
рис.: гилианоз почечных сосудов
Как уже было сказано, гиалиноз – это разновидность стромально-сосудистых дистрофий, происходящих в пределах волокнистой ткани. Чтобы лучше представлять себе сущность этого нарушения, нужно немного вспомнить, из чего соединительная ткань состоит и какие ее элементы способны стать источником патологических изменений.
Упрощенно соединительную ткань можно представить как комплекс, состоящий из клеток, волокон и внеклеточного аморфного субстрата. Главными клетками считаются фибробласты, вырабатывающие коллаген, образующий волокнистую основу стенок сосудов и основного вещества. Кроме коллагеновых и эластических волокон, имеющих важное значение в морфогенезе дистрофии, значимую роль играют гликозаминогликаны, тоже синтезирующиеся фибробластами и образующие основное вещество, в которое погружены клетки и волокна.
На пути к гиалинозу волокнистая ткань претерпевает сначала обратимые изменения - раскручивание и частичное разволокнение коллагена, увеличение концентрации в межклеточном пространстве гиалуроновой кислоты, притягивающей воду и усиливающей отек межклеточной массы (мукоидное набухание), а затем необратимую перестройку с разрушением волокон, расстройством микроциркуляции, выходом элементов плазмы крови в ткань. На этапе выраженной деструкции тканевых компонентов и происходит отложение гиалиноподобных масс - гиалиноз, заканчивающееся в конечном итоге склерозированием.
Таким образом, основу гиалиноза составляют увеличение проницаемости сосудистых стенок с выходом из сосудов элементов плазмы и разрушение соединительнотканных компонентов с появлением сложных белково-углеводных соединений, откладывающихся в стенках сосудов и основном веществе соединительной ткани.
Гиалиноз не рассматривается в качестве отдельного заболевания. Это универсальный процесс, отражающий самые разные воздействия и, соответственно, сопровождающий самую разную патологию. В редких случаях, он может расцениваться даже как вариант нормы, но чаще - это структурное выражение болезни, которое предопределяет нарушение функции органов.
Гиалиноз не фигурирует в диагнозе, поэтому обывателю даже сам термин может быть незнаком, однако его обнаружение в биопсийном материале или посмертно в органах дает возможность постановки правильного диагноза, определения стадии заболевания, его длительности, объяснения симптоматики.
Как и почему развивается гиалиноз?
Белок, образующийся при гиалинозе, представляет собой многокомпонентное соединение плазменных протеинов, фибрина, иммуноглобулинов, жиров, фрагментов разрушенных соединительнотканных волокон, гликозаминогликанов. Дистрофический процесс развивается на фоне сложного нарушения метаболических процессов, деструктивных изменений, расстройств кровоснабжения и питания:
- Разволокнение и распад волокон коллагена и эластина;
- Увеличение проницаемости стенок сосудов с выходом кровяных протеинов в межклеточное пространство и инфильтрация ими распавшихся волокон;
- Расстройства микроциркуляции, метаболизма, местные иммуннопатологические реакции.
Плотность гиалиновых отложений обусловлена наличием в их составе хондроитинсульфата, в норме обеспечивающего консистенцию хрящей, костей, содержащегося в склере, плотной фиброзной ткани, а при патологии обнаруживаемого в очагах дистрофии. Хонроитинсульфат представляет собой сложный полисахарид. Ввиду значительного нарастания его концентрации при гиалинозе некоторые источники рекомендуют относить эту дистрофию к расстройствам углеводного метаболизма, тогда как классическое представление о гиалинозе как о процессе разрушения протеинов, сопровождающемся плазматическим пропитыванием, определяет его в группу диспротеинозов.
Гиалиноз сопровождает воспалительные и некротические изменения, расстройства и сосудистой проницаемости, склероз и т. д., а причинами его считаются:
- Увеличение артериального давления при любой форме гипертензии;
- Сахарный диабет;
- Иммунные нарушения; аллергические реакции;
- Воспалительные процессы (как локальные, так и общего характера) - каллезная язва желудка, воспаление аппендикса, системные и др.;
- Рубцевание;
- Коллагенозы - ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, и др.
- Некротические процессы.
В качестве физиологической нормы рассматривается гиалиноз селезеночной капсулы и артерий, нередко встречающийся у людей зрелого и пожилого возраста как отражение депонирующей кровь функции органа.
рис.: гилианоз сосудов (слева) и капсулы (права) селезенки
Структурные изменения при гиалинозе
По локализации характерных изменений выделяют две формы диспротеиноза:
- Гиалиноз сосудов;
- Гиалиноз собственно соединительной ткани.
Каждая разновидность бывает очаговой и распространенной, но чаще имеет место комбинация и васкулярных, и стромальных изменений, то есть дистрофический процесс затрагивает все элементы ткани.
Сосудистый гиалиноз характерен для сосудов артериального типа и небольшого диаметра - артерий и артериол. Начальным его этапом является повреждение эндотелиальной выстилки сосуда и инфильтрация его стенки плазмой крови, при этом заметные глазом изменения могут отсутствовать, а единственным «намеком» на гиалиноз будет уплотнение ткани или органа.
Гиалиноз артерий и артериол хорошо прослеживается при микроскопической оценке состояния ткани, причем в запущенной стадии сосуды так характерно изменены, что наличие гиалиноза не вызывает никаких сомнений даже без использования специальных методов окраски.
этапы гилианоза артерии
Микроскопически депозиты белка на ранних стадиях выявляют под внутренним слоем сосудистой стенки (под эндотелием), откуда они начинают сдавливать средний слой, вызывая его атрофию. Со временем вся толща стенки артерии замещается патологическим белком, а сосуды становятся похожими на стеклянные микротрубочки с толстыми уплотненными стенками и резко уменьшенным просветом вплоть до полного его исчезновения.
Гиалиноз артериол и мелких артерий обычно носит распространенный характер и может выявляться во многих органах. Очень показателен он в почечной паренхиме, головном мозге, дерме, сетчатке глаза, поджелудочной железе, надпочечниках, где описанные изменения разворачиваются на фоне гипертонии, диабета, иммунопатологических состояний.
гилианоз мелких сосудов мозга
В почках происходит поражение не только собственно артериальных сосудов (1 – на рис. ниже), но и клубочков (2), которые гомогенизируются, уплотняются и, соответственно, теряют способность к фильтрации жидкости. Гиалиноз идет “в ногу” со склерозом, итогом которых становится нефросклероз и цирроз органа с уремией.
гилианоз артерий (1) и артериол (2) почки
Протеин, откладывающийся в артериальном русле при гиалинозе, имеет сложное и многообразное строение, поэтому различают:
- Простой гиалин - состоит из близких к нормальным или нормальных составляющих плазмы и патогномоничен для гипертонии, атеросклероза;
- Сложный - имеет в составе фибрин, иммуноглобулины, продукты деградации белков сосудистой стенки и встречается при системной дезорганизации фиброзной ткани;
- Липогиалин - из названия видно, что он содержит липиды и жиро-белковые комплексы, а встречается в сосудах пациентов-диабетиков.
Видео: о процессе артериосклероза
Гиалиноз в волокнистой ткани происходит как следствие предшествующих стадий ее дезорганизации
- разрушение коллагена до простых составляющих, инфильтрация образовавшихся масс компонентами крови и полимерами углеводов. В исходе обнаруживаются отложения гиалина в виде уплотненных стекловидных розовых депозитов в основном веществе.
При микроскопическом анализе в ткани видны отек, гомогенизация основного вещества, отложения хрящеподобных белковых скоплений. Клетки подвергаются сдавлению и атрофируются, сосуды расширяются, стенки их пропитываются плазменными белками.
Описанные процессы ярко прослеживаются при ревматических заболеваниях, в длительно существующих желудочных язвах, при аппендиците на фоне хронической воспалительной реакции, в фокусах рубцевания. Склероз и гиалиноз сопутствуют друг другу при рубцевании, в пораженных при гипертонии клубочках почек, при формировании сращений в серозных оболочках, атеросклеротическом поражении артерий, фиброзировании тромботических масс, разрешении очагов некроза, в стромальном компоненте неоплазий и капсулах внутренних органов.
Внешние проявления гиалиноза становятся заметными при выраженной степени диспротеиноза: меняется плотность, цвет, объем органа или ткани. При поражении артериального русла кровотока нарастает гипоксия, усиливается продукция соединительнотканных волокон, паренхиматозные элементы атрофируются и гибнут, орган деформируется и уменьшается в объеме, становясь плотным, бугристым и приобретая белесоватый оттенок.
Эти изменения хорошо прослеживаются при артериальной гипертензии, когда гиалиноз артерий и артериол носит генерализованный характер и выражен в почках, сетчатке, мозге, надпочечниках и поджелудочной железе. Склероз и гиалиноз почки на фоне гипертонии и диабета представляет основу для дальнейшего нефросклероза с хронической почечной недостаточностью.
Локальный гиалиноз при ревматизме вызывает уплотнение, деформацию, утолщение и укорочение клапанных створок, сращение их между собой, формируя приобретенный порок по типу стеноза или недостаточности, влекущий хроническую сердечную недостаточность. В рубцах этот вид дистрофии может обернуться образованием келоида - плотного, болезненного рубца, в котором микроскопически обнаруживаются не только поля плотной соединительной ткани, но и очаги гиалиноза, что требует хирургической помощи ввиду болезненности и косметического дефекта.
В некоторых случаях гиалиноз может не нести вредоносного воздействия, отражая лишь процесс инволюции. Например, после лактации в молочной железе иногда обнаруживаются депозиты гиалина, никак не сказывающиеся на дальнейшей функции и анатомии органа.
Гиалиноз желтого тела яичника развивается после регрессии желтого тела беременности, в белых телах, оставшихся после некогда активных желтых. Эти изменения заметны в период менопаузы, когда происходит возрастная дегенерация и сморщивание яичника. Диспротеиноз означает инволюцию яичника и выявляется в виде микроскопически видимых отложений уплотненных масс белка в строме и артериях, которые суживаются и склерозируются.
гилианоз артерий и стромы яичника
При гиалинозе селезенки могут быть поражены и пульпа, и сосуды, однако это явление тоже вряд ли отразится на здоровье и самочувствии носителя диспротеиноза. Пропитывание гиалиноподобным белком капсулы сопровождается ее уплотнением и изменением цвета до белесовато-розового, поэтому такую селезенку патоморфологи именуют глазурной.
Видео: пример гилианоза капсулы селезенки
Значение гиалиноза и его последствия
Исход и функциональное значение гиалиноза определяются его распространенностью, локализацией и первопричиной развития. При гипертензии, ревматической патологии, у диабетиков прогноз дистрофии неблагоприятный из-за необратимого повреждения жизненно важных органов, прежде всего - почек, клапанов сердца, головного мозга.
Симптоматика, связанная с гиалинозом, определяется пораженным органом:
- Падение зрения вследствие гиалиноза артерий сетчатки при гипертензии, у диабетиков;
- Прогрессирование гипертонии, которую все труднее корректировать медикаментами, из-за вовлечения почек;
- Отечный синдром, который бывает вызван поражением почечной паренхимы, повышенным давлением, пороком сердца;
- Признаки застойной сердечной недостаточности при гиалинозе клапанного аппарата сердца;
- Гиалиноз мелких артерий мозга ведет к хронической ишемии, которая проявляется дисциркуляторной энцефалопатией, а разрыв их чреват кровоизлиянием и симптомами инсульта.
В случае келоидных рубцов, гиалиноза молочной железы или яичников не исключается возможность рассасывания белка без последствий для здоровья, но и сама по себе дистрофия может не приносить никаких негативных ощущений. В молочной железе и яичниках она не рассматривается как патология. В участках длительно существующего воспаления, дне язвы гиалиноз не доставляет вообще никаких беспокойств, а жалобы пациентов связаны не с дистрофией, а с воспалением, местным отеком, метаболическими нарушениями.
На ваш вопрос ответит один из ведущих .
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
В настоящее время какие только болезни не встречаются в медицине. Исключение не составляют и заболевания соединительной ткани, в частности гиалиноз. Это разрастание в соединительной ткани гиалина, образующего плотные массы, что напоминают хрящ. Эта патология наблюдается при различных болезнях, например, гипертонии, красной волчанке, атеросклерозе, сахарном диабете и так далее. Она характеризуется увеличением проницаемости сосудов и тканей организма, а также пропиткой тканей белками плазмы. При этом сосуды человека имеют суженный просвет и напоминают по своему строению плотные трубочки. Этот процесс необратим, но в некоторых случаях возможно частичное рассасывание гиалина. В ряде случаев эта патология может быть отнесена к физиологическому процессу организма в пожилом и зрелом возрасте. Это может быть, например, гиалиноз сосудов селезенки и прочее.
Определение проблемы
Гиалиноз является патологией, при которой в стенках сосудов и соединительной ткани откладывается гиалин (фибриллярный белок) в виде плотных полупрозрачных масс. Гиалин, представляющий собой белок, имеет в своем составе фибрин, плазменные белки, липиды и иммуноглобулины. Он не подвергается воздействиям кислот, ферментов и щелочей. В настоящее время гиалиноз - это заболевание, которое очень распространено и наблюдается у большей части людей преклонного возраста, что имеют гипертонию, гипертензию или сахарный диабет. В большей степени поражаются сосуды, соединительная ткань страдает в меньшей степени. При этой патологии ткань уплотняется, поэтому недуг относят к разновидности склероза.
Возникновение и развитие патологии
Морфогенез гиалиноза является очень сложным и зависит от вида патологии (сосудов, соединительной ткани или серозных оболочек). Главным в его образовании служит разрушение клеток волокнистых структур и негерметичность сосудов в результате патологических процессов в иммунной и нервной системе, метаболизме. При этом из гладкомышечных клеток стенок сосудов образуется гиалин. В большинстве случаев может появиться как следствие разных заболеваний: гипертонии, ревматизма, воспалительных процессов, некроза или склероза. Как результат склероза данная патология образуется в рубцах и спайках, стенках сосудов или участвует в появлении тромбов. Происходит это из-за нарушений обмена веществ в соединительной ткани. Существует также , при котором капсула увеличивается в объеме и пропитывается белками.
Сосудистый гиалиноз
Этой патологии подвергаются небольшие артерии и ареолы. Возникает она в результате разрушения эндотелия и мембран клеток, что выстилают стенки сосудов. При этом происходит утончение оболочек сосудов, они превращаются в утолщенные трубочки со суженным или закрытым просветом. Этот процесс чаще всего наблюдается в головном мозге, почках, ПЖЖ и Характерно такое проявление при гипертонии, сахарном диабете и нарушениях иммунной системы человека. Как физиологический процесс протекает у пожилых людей в селезенке.
Виды сосудистого гиалиноза
В медицине принято выделять три разновидности гиалиноза сосудов:
- Простой, характеризующийся возникновением из-за выхода плазмы из кровеносного русла. Часто это явление наблюдается при атеросклерозе и гипертонии.
- Липогиалин, что имеет в составе липиды и свойственен людям, которые страдают сахарным диабетом.
- Сложный гиалиноз, что состоит из иммуноглобулина, фибрина и характерен для людей с заболеваниями иммунной системы, ревматизмами.
В результате гиалиноза развивается при гипертонии становятся сморщенными и имеют мелкозернистую поверхность.
Последствия
При сосудистом гиалинозе последствия являются необратимыми, поэтому прогноз неблагоприятный. Патология приводит к деформации и атрофии органа, в результате этого развивается его недостаточность, появляются кровоизлияния (инсульт). В случае гиалиноза соединительной ткани возможно частичное рассасывание гиалина, поэтому в какой-то мере патологический процесс может быть обратимым. Относится это, например, к молочным железам. Эта патология также может приводить к недостаточности органа. Что касается рубцов, то здесь не наблюдаются особые расстройства, а только косметический дефект.
Клиническая картина
Сосудистый гиалиноз клинически не проявляется, исключением является поражение сосудов глазного дна, которое можно определить при помощи офтальмоскопии. Мелкие артерии при этом выглядят утолщенными и изогнутыми. Соединительная ткань, что поражена этим недугом, плотная, неэластичная, кремового оттенка. Хорошо это просматривается в келоидных рубцах и сердечных клапанах. При поражении серозных оболочек наблюдается утолщение ткани, она приобретает молочный оттенок. Если существует или печени, то эти органы будут выглядеть так, как будто их облили сахарной глазурью. В этом случае заболевание будет именоваться глазурной селезенкой или глазурной печенью.
Невидимая картина патологии
При данной патологии наблюдается утолщение стенок артерий из-за скопления в них гиалиновых масс, которые закрывают частично или полностью просвет. При этом почечные клубки замещаются этой массой. При патологиях соединительной ткани и серозных оболочек просматривается наличие гиалиновых масс с гликопротеидами крови. Сужение просвета сосудов приводит к баротравме, которая не предотвращается сокращением ареолы, поскольку она потеряет эту способность. Это ведет к пропитыванию участков ткани, которая снабжается кровью, плазмой, поэтому она утрачивает свою функцию. Таким образом, постепенно развивается гиалиноз почечных клубков, появляется хроническая почечная недостаточность и ретинопатия, что ведет к полной слепоте. Поскольку гиалиноз - это и патология в соединительной ткани, если она возникает в клапанах сердца, это способствует их деформации и ведет к их недостаточности. Патология серозных оболочек чаще всего выявляется при операциях или аутопсии. Если она обнаруживается в селезенке или печени, это может приводить к наполнению этих органов кровью, растяжению их капсулы и появлению болевых ощущений. В ткани довольно часто откладываются липоиды и соли в результате ее распада на несложные химические соединения.
Диагностика
Для выявления гиалина производят окрашивание эозином, при этом он будет иметь розовый цвет. Окраска по Ван Гизону будет иметь результат в зависимости от возраста пациента (от желтого до красного цвета). Здесь красителями выступают фуксин и пикриновая кислота. О появлении гиалина в мертвой ткани свидетельствуют тромботические массы и воспалительный экссудат. С целью диагностики проводят гистологические исследования, при этом гиалиноз наблюдается в соединительной ткани. Происходит некроз тканей, что нередко сопровождается разрывом сосудистой стенки, появлением кровоизлияний и тромбозов. Под микроскопом можно обнаружить набухание атрофию клеток, потерю эластичности сосудов, уплотнение органов, изменение их окраски. Внешне ткани, что поражены гиалинозом, не изменены.
Дифференциальная диагностика
Необходимо отличать физиологический гиалиноз, который появляется в результате старения организма, и патологический процесс. На этот недуг также похоже превращение отмерших тканей и продуктов секреции. Необходимо помнить о том, что патологические процессы в матке и молочных железах являются обратимыми, так как функции этих органов усиливаются.
Прогноз
Исходом сегментарного гиалиноза является почечная недостаточность. В редких случаях наблюдается нефротический синдром, который передается по наследству. Нефрит часто сочетается с патологиями развития почек. Дети, в основном, умирают из-за недостаточности этого органа.
Таким образом, гиалиноз - это изменения в соединительной ткани, которые приводят к патологиям и являются следствием различных заболеваний. Также этот процесс наблюдается при старении организма и носит физиологический характер.
