Гистиоцитоз лангерганса у детей. Гистиоцитоз — редкое и загадочное заболевание крови. Классы болезни Гистиоцитоз

Випадок ¡з практики / Case Report

УДК 616.15-006-053.2/6

КАЛАДЗЕ H.H., ЮРЬЕВА A.B., ГАФАРОВА Л.Д., ФИЛИМОНЕНКОВА В.А.1, ШИПУНОВА Т.И.2, ПИСАРЕНКО A.C.2 ГУ «Крымский государственный университет имени С.И. Георгиевского» 1Крымское республиканское учреждение «Детская клиническая больница» 2Городская детская клиническая больница № 3, г. Симферополь

ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА: СЛУЧАЙ У РЕБЕНКА РАННЕГО ВОЗРАСТА

Резюме. Приведен клинический случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса у ребенка 3 лет. Отмечены трудности ранней диагностики данного заболевания. Привлечено внимание педиатров и семейных врачей к совокупности ранних специфических и неспецифических симптомов гистиоцитоза. Ключевые слова: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диагностика, ребенок.

Гистиоцитозы представляют собой группу заболеваний, разнообразных по клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет пролифера-тивный процесс в моноцитарно-макрофагальной системе с накоплением в очагах поражения патологических гистиоцитов и формированием специфических гранулем. Современная классификация ги-стиоцитозов включает три нозологические формы: гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ), злокачественный гистиоцитоз и вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром .

ГКЛ - довольно редкое заболевание, ежегодная частота возникновения которого составляет от 0,5 до 2 случаев на 100 тыс. детского населения. Преимущественно болеют дети до 15 лет, чаще мальчики, чем девочки. Средний возраст на момент диагностики составляет около 3 лет. Этиология и патогенез ГКЛ до конца не известны. Вероятна иммунопатологическая и опухолевая природа заболевания. В пользу иммунопатологической природы ГКЛ свидетельствуют высокая частота спонтанных ремиссий, низкая летальность (у детей - 15 %, у взрослых - 3 %) и отсутствие хромосомных аномалий в клетках из очагов поражения. В пользу опухолевой природы - клональ-ный характер пролиферации клеток Лангерганса в очагах поражения .

Клинические проявления ГКЛ крайне разнообразны, что представляет главную трудность в постановке данного диагноза. Кожные проявления заболевания характеризуются полиморфизмом. Сыпь может иметь как ограниченную локализацию, так и генерализованный характер. Морфологические

элементы сыпи представлены чаще всего папулами красно-коричневого цвета, с геморрагическим компонентом. Могут быть корочки и изъязвления. Ксантомы могут быть единичными или впоследствии сливаются, давая основания для постановки диагноза «ксантоматоз». На волосистой части головы - проявления себорейной экземы. Поражение ушей проявляется отитом с гнойным отделяемым и мацерацией кожи. Возможно сочетание поражения височной кости и уха (мастоидит). Поражение костной системы - самое частое проявление ГКЛ. Иногда при бессимптомном течении заболевания костный очаг обнаруживают случайно. Дефекты в костной ткани имеют овальную или неправильную форму, отграничены от здоровых участков слабо-выраженной зоной склероза. Встречаются единичные или множественные очаги деструкции в костях черепа, тазовых костях, лопатках, реже - в бедренных костях, позвонках, ребрах, нижней челюсти. Не описано поражение костей кисти и стопы. Поражение легких является частью генерализованного процесса у детей и прогностически неблагоприятным симптомом. У взрослых же, напротив, в 50-60 % случаев встречается изолированное по-

Юрьева Алла Викторовна Е-mail: Alla [email protected]

ражение легких, которое, несмотря на диффузный характер, может не проявляться клинически . Спленомегалия встречается в 20-30 % случаев, чаще у детей раннего возраста. Гепатомегалия может быть при генерализованных формах ГКЛ, протекает с преимущественным нарушением белково-син-тетической функции или с преимущественными холестатическими нарушениями и является неблагоприятным фактором в плане формирования цирроза и печеночной недостаточности. Одним из характерных симптомов при поздней диагностике ГКЛ является несахарный диабет как следствие первичного вовлечения гипофиза или результат вторичного вовлечения гипоталамуса при поражении орбиты, мастоидального отростка либо основной кости . Вовлечение в процесс костного мозга проявляется анемией, тромбоцитопенией или панци-топенией. У пациентов с полиорганным поражением при ГКЛ вовлечение так называемых органов риска, к которым относят костный мозг, селезенку и печень, чаще всего ассоциировано с плохим ответом на стандартную терапию и неблагоприятным прогнозом .

Верификация диагноза проводится при помощи биопсии пораженных очагов. Морфологическим субстратом является патологическая клетка Лангер-ганса, которая фенотипически сходна с нормальной клеткой Лангерганса, но имеет иммуногисто-химические (ИГХ) отличия. Клетка напоминает моноцитарный элемент диаметром 12-25 мкм, содержит центрально расположенное или слегка эксцентрическое ядро, умеренное количество гомогенной цитоплазмы. Ядро может быть складчатым или с зазубренными краями, с 1-3 базофильными ядрышками. В клетках может быть скопление липи-дов («ксантомная клетка», «пенная клетка»). Кроме того, определяется скопление лимфоцитов, эозино-филов, фагоцитирующих гистиоцитов, нейтрофи-лов. При ультраструктурном - определяют гранулы Бирбека, напоминающие теннисную ракетку. При иммуногистохимическом исследовании выявляют СД1а (ОКТ6) антиген на поверхности гистиоцитов. Специфических критериев, позволяющих поставить диагноз ГКЛ по данным ультразвукового исследования, рентгенографии, компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии, не существует. Данные методы лишь определяют распространенность и локализацию процесса.

Тактика лечения больных с ГКЛ зависит от распространенности поражения. При единичном очаге возможна выжидательная тактика, применение глюкокортикостероидов, локальное облучение или хирургическое удаление пораженного участка. При многоочаговых поражениях кожи, кроме использования глюкокортикостероидов, - ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов (РЦУА-терапия), а также химиотерапия. При плохом прогнозе возможна трансплантация костного мозга, но при ГКЛ она используется в очень редких случаях. В случае развития несахарного диабета

проводится терапия десмопрессином, при задержке роста - терапия гормоном роста.

Представленный нами клинический случай ги-стиоцитоза из клеток Лангерганса является примером поздней диагностики (при развившихся осложнениях) и сложного диагностического поиска при постановке данного диагноза.

Мальчик Г., 3 года 2 мес., поступил в эндокринологическое отделение ДГКБ № 3 города Симферополя по направлению детского эндокринолога с жалобами на потерю массы тела, частые мочеиспускания, особенно в ночное время (4-5 раз за ночь), жажду (более 3 литров жидкости в сутки), склонность к запорам, периодическое «покашливание», нарушение носового дыхания. Предварительный диагноз при поступлении: несахарный диабет.

Из анамнеза известно: родился от 1-й беременности, 1-х родов, в срок, перенес внутриутробную гипоксию. Масса тела при рождении - 2980 г, рост - 50 см. Раннее развитие по возрасту. До 1 года наблюдался неврологом по поводу гидроцефалии, получал курсы дегидратационной терапии. В течение последнего года лечился у дерматолога по поводу себорейного дерматита, в 2 года 8 мес. ребенок перенес обструктивный бронхит; в 3 года - острую респираторную вирусную инфекцию; в 3 года 1 мес. была проведена ревакцинация «АКДС + полиомиелит». Самочувствие ребенка ухудшалось в течение последнего месяца, когда появились указанные жалобы. При первом обращении к участковому врачу в этот же день ребенок осмотрен эндокринологом; в общем анализе мочи (ОАМ) (cito!) - удельный вес 1001; направлен в специализированный стационар для уточнения диагноза и подбора терапии.

Объективно на момент поступления состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, тени под глазами, губы сухие. Дыхание через нос затруднено. На всей волосистой части головы - мокнутие, корочки, следы расчесов. Голова гидроцефальной конфигурации. Асимметрия глазных щелей - птоз век. Подкожная жировая клетчатка развита слабо. Пониженного питания - индекс массы тела 13,8 кг/м2 (ниже -2 tí). Рост - 97 см, вес - 13 кг. Живот увеличен в объеме, доступен пальпации. Печень +2,5 см, селезенка не пальпируется. Сердечно-сосудистая система - без особенностей. Над легкими дыхание жесткое, хрипов нет; при перкуссии - легочный звук. В течение месяца наблюдается полиурия, никтурия, ночной энурез. Стул 1 раз в 2-3 дня, оформленный.

При обследовании: общий анализ крови (ОАК) без патологии, в ОАМ - низкий удельный вес (1005), в анализе мочи по Зимницкому: диурез 3200 мл, преобладание ночного диуреза над дневным, гипоизостенурия (1001-1005), повышение уровня p-липопротеидов в биохимическом анализе крови. Ребенок консультирован дерматологом (диагноз: гнейс), аллергологом (диагноз: себорейный дерматит с экзематизацией), лор-врачом (диагноз:

аллергический ринит, серные пробки), хирургом -ортопедом (патологии не выявлено).

На рентгенограмме черепа в боковой проекции (рис. 1): над передней и средней черепными ямками тень средней интенсивности, булавовидной формы; турецкое седло округлой формы, с четкими контурами, размер 8 х 7 мм. На рентгенограмме органов грудной клетки патологии не выявлено.

Рисунок 1. Рентгенография черепа в боковой проекции ребенка Г., 3 года 2 мес.

Данные рентгенографии черепа послужили поводом для проведения КТ головного мозга (рис. 2): справа в большом крыле основной кости кпереди от овального отверстия выявлен дефект размерами 17 х 25 мм. Слева в верхней стенке орбиты - дефект размерами 16 х 20 мм. На этом же уровне в чешуе лобной кости - дефект 5 х 6 мм. Края костных дефектов волнистые, четкие. В области дефектов - содержимое мягкотканной плотности. Очаговых изменений головного мозга не выявлено. КТ-признаков микроаденомы гипофиза не обнаружено.

Таким образом, учитывая наличие у ребенка симптомов несахарного диабета, кожных проявлений (себорейный дерматит с экзематизацией), поражений слизистой носа (клиника ринита), наружного слухового прохода (серные пробки), верхних дыхательных путей (редкий кашель), неврологических симптомов (птоз, расширение ликворных пространств), специфической картины поражения костей черепа на рентгенограмме черепа и КТ головного мозга, диагностированы гистиоцитоз из клеток Лангерганса; несахарный диабет, центральная форма, средней степени тяжести.

С момента уточнения диагноза ребенок Г. получал в качестве заместительной терапии уропрес по 1 капс. (5 мкг) утром и вечером, под контролем

Ж" N W 1 t 1 Ш" Л в * * » .V" Л-" i * t *

R tf*4 ур * Л * Г " * jM

щк jy ^ J fiUijfeii^ k

Р-1 I 11 ^ i ".Jd ■ Г; * ^y

Рисунок2. Компьютерная томография головного мозга ребенка Г., 3 года 2 мес.

диуреза. На фоне приема препарата в течение суток диурез восстановился (выпито 1250 мл, выделено 1380 мл).

На 4-й день ребенок консультирован онкогема-тологом Крымского республиканского учреждения «Детская клиническая больница» (КРУ «ДКБ») и на следующий день госпитализирован в онкогемато-логическое отделение КРУ «ДКБ» для дальнейшего обследования и лечения.

Данные дополнительных методов обследования, полученные в КРУ «ДКБ»: при спиральной компьютерной томографии (СКТ) головного мозга, грудной, брюшной полости с в/в контрастированием выявлены дефекты в костях черепа, мягкотканный компонент в брыжейке тонкой кишки. Очаговых изменений головного мозга не обнаружено. Данные миелограммы (заключение референс-лаборатории «ОХМАТДЕТ»): препараты нормоцеллюлярны с сохранением основных костномозговых индексов в пределах нормы. Выявлены единичные макрофаги с признаками гемофагоцитоза. Убедительных данных в пользу вовлечения костного мозга в опухолевый процесс нет. Проведена биопсия кожи головы, шейного лимфоузла, трепанобиопсия передних подвздошных остей, ИГХ исследование биоптатов в лаборатории Л.М. Захарцевой. Заключение: морфологическая картина и результаты иммуногисто-химического исследования в пользу гистиоцитоза из клеток Лангерганса с поражением костей, кожи, лимфоузла. При остеосцинтиграфии: очагов патологического накопления радиофармпрепарата в скелете не выявлено. Реносцинтиграфия: фильтра-ционно-выделительная функция почек сохранена, косвенные признаки правостороннего вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса. К моменту начала инициального курса терапии в ОАК отмечалось снижение уровня гемоглобина, тромбоцитоз, в биохимических анализах крови в динамике признаков вовлечения в патологической процесс печени и нарушений электролитного обмена за период наблюдения не выявлено. Осмотрен эндокринологом (диагноз: синдром несахарного диабета, продолжить заместительную терапию), неврологом (органической патологии центральной нервной системы не обнаружено).

На основании анамнеза, клинической картины, вышеизложенных данных заболевания ребенку выставлен заключительный диагноз: гистиоцитоз из клеток Лангерганса с поражением костной системы, кожи, лимфоузлов, брыжейки; несахарный диабет, центральная форма, средней степени тяжести.

После уточнения диагноза проводилась терапия по протоколу LCH-III, инициальный курс: вин-бластин - 6 мг/м2 в/в струйно, № 6, 1 раз в 7 дней; преднизолон - 40 мг/м2/сут, 4 недели с отменой за 2 недели. Стандартная сопроводительная терапия, профилактика осложнений - бисептол, флукона-зол; при развитии инфекционных осложнений - амоксиклав, сульперазон. Проводилась терапия препаратами железа (актиферрин, мальтофер),

симптоматическая терапия (креон, ацетилцистеин, препараты калия, кальция). Плановая заместительная терапия десмопрессином - уропрес по 1 капс. (5 мкг) 3 раза в сутки.

При оценке ответа на терапию отмечена положительная динамика. ИГХ-исследование: в препаратах трепанобиопсии тазовых костей данных о гистиоцитозе из клеток Лангерганса нет. Данные миелограммы в лаборатории «ОХМАТДЕТ»: в костном мозге повышенного содержания гистиоцитов не выявлено. СКТ: положительная динамика в виде отсутствия свежих костных дефектов, а также отсутствие накопления контраста в прежних дефектах костей черепа.

По данным международных исследований, общая выживаемость пациентов из группы высокого риска (мультисистемное поражение с вовлечением органов риска, к которым относят печень, селезенку, костный мозг и легкие) не превышает 70 %. У пациентов с мультисистемным поражением без вовлечения органов риска (как в нашем клиническом случае) отмечена высокая частота развития рецидивов заболевания - в 58 % случаев. Поздняя диагностика и, как следствие, позднее начало терапии (как у представленного пациента) и недостаточно интенсивные режимы терапии повышают риск развития осложнений (в частности, несахарного диабета, задержки роста, ортопедических проблем).

Таким образом, на сегодняшний день для врачей первого контакта с больным (педиатры и врачи общей практики) актуальной является проблема своевременной диагностики гистиоцитоза, определяющей тяжесть осложнений и прогноз заболевания.

Врач первого контакта с больным (врач общей практики, педиатр) должен заподозрить ГКЛ при наличии следующих симптомов:

На рентгенографии - очаги остеолиза (кроме костей кисти и стопы);

Длительно текущий отит, мастоидит, не поддающийся обычной консервативной терапии;

Себорейный дерматит на волосистой части головы, ксантоматоз;

Лихорадка неясного генеза, часто ассоциированная с увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, при исключении гемобластоза;

Увеличение лимфоузлов, и/или печени, и/или селезенки после исключения болезней печени и ге-мобластозов;

Диссеминированное поражение легких, дыхательная недостаточность без предшествующего длительного бронхита (на рентгенографии - сотовое легкое);

Несахарный диабет;

Экзофтальм при исключении эндокринной патологии, кроме несахарного диабета.

Врачу-клиницисту при обследовании пациентов с сочетанием вышеизложенных симптомов и подозрении на гистиоцитоз следует проводить современную морфологическую верификацию диагноза,

своевременную и интенсивную терапию, что позволяет достичь стойкой ремиссии, снизить риск рецидивов, улучшить прогноз заболевания, в том числе добиться полного выздоровления.

Список литературы

1. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дермато-онкология. - М.: Медицина для всех, 2005. - С. 628.

2. Детская онкология: Руководство для врачей. - СПб.: СпецЛит, 2002. - 351 с.

3. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф. Эндокринология. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 432 с.

4. Интерстициальные болезни легких: Практическое руководство / Под ред. Н.А. Мухина - М.: Литтерра, 2007. - 432 с.

5. Ланцковский Ф. Детская гематология и онкология. - М.: Изд-во «Лори», 2005. - 766 с.

6. Махонова Л.А. Гистиоцит арные заболевания у детей / Л.А. Махонова, Л.А. Дурнов. - М.: Медицинское информационное агентство, 2004. - 103 с.

Получено 17.07.14 ■

Каладзе М.М., Юр"ева A.B., Гафарова A.A., Фшмоненкова B.A.Шипунова T.I.2, Писаренко A.C.2 АУ «Кримський державний унверситет iменi C.I. Георпевського»

1Кримська республканська установа «Аитяча клiнiчна лкарня»

2Мюька дитяча клЫчна лкарня № 3, м. Омферополь

ПСТЮЦИТОЗ I3 KAiTMH ЛАНГЕРГАНСА: ВИПАДОК У ДИТИНИ РАННЬОГО вку

Резюме. Наведено клшчний випадок пстюцитозу i3 клиин Лангерганса у дитини 3 рокгв. Вщзначеш трудно-щi ранньо1 дiагностики цього захворювання. Привернуто увагу педiатрiв та шмейних лiкарiв до сукупносл раншх специфiчних i неспецифiчних симптсмв пстюцитозу.

Kro40Bi слова: пстюцитоз i3 клггин Лангерганса, дiа-гностика, дитина.

Kaladze N.N., Yurieva A.V., Gafarova L.D., Flllmonenkova V.A.1, Shipunova T.I.2, Pisarenko A.S.2 State Institution «Crimean State Medical University named after S.I. Georgiievskyi»

1Crimean Republican Institution «Children"s Clinical Hospital»

2City Children"s Clinical Hospital № 3, Simferopol, Republic of Crimea

LANGERHANS CELLS HISTIOCYTOSIS: A CASE IN A YOUNG CHILD

Summary. A clinical case of Langerhans cells histiocytosis in 3-year-old child is described. There were difficulties in the early diagnosis of this disease. Attention of pediatricians and family physicians has been brought to the sum of early specific and nonspecific symptoms of histiocytosis.

Key words: Langerhans cells histiocytosis, diagnosis, child.

Опухолевые заболевания, патологии костного мозга и клеток крови, а также идиопатические болезни (с невыясненной этиологией) у детей всегда представляли интерес для врачей и ученых, поскольку зачастую они имеют сложное лечение и/или неблагоприятный прогноз. Гистиоцитоз Лангерганса у детей – это заболевание, которое характеризуется образованием особого вида гранулем в тканях различных органов, состоящих из видоизмененных кожных макрофагов (клеток, впервые описанных Паулем Лангергансом в конце 19-го века, выполняющих иммунную роль).

Такая патология считается довольно редким заболеванием, поскольку наблюдается лишь в 0,27 случаях на 100 000 населения, причем преимущественно у людей от 20 до 40 лет, а не у детей. Возникает такой гистиоцитоз по разным данным с одинаковой частотой у обоих полов. Однако есть данные проспективных наблюдений, указывающие о преимущественном обнаружении у мальчиков. Болезнь может поражать плоские кости, легкие, мягкие ткани и кожные покровы, а также гипофиз. Особый интерес для медицины представляет появление таких гранулем в легочной ткани пациентов. Это позволяет изолировать патологический процесс и эффективно его купировать.

Гистиоцитоз Лангерсанса – это редкая и довольно опасная болезнь для детей любого возраста, поэтому необходимо обеспечить ее своевременную диагностику, а также принять все меры для сохранения жизни маленького пациента.

Основные причины возникновения такого заболевания, как гистиоцитоз у детей, пока точно не установлены. Несмотря на то, что гистологически такая болезнь довольно легко диагностируется, а также врачам понятны основные звенья патогенеза развития гранулем подобного типа в тканях органов, существует двоякий подход к определению основного механизма возникновения болезни.

В настоящее время господствуют 2 теории этиопатогенеза (причин и механизмов развития):

иммуннологическая;
опухолевая.

Ряд исследователей, опираясь на то, что клетки Лангерганса являются видоизмененными дендритными клетками кожи, предшественники которых – это клетки иммунной системы, отводят важную роль в развитии патологии именно иммунологической теории. С другой стороны, само наличие нетипичных клеток в строении ткани, а также специфический гранулематозный рост и низкая дифференцировка клеток дает повод ряду ученых выдвигать за основу опухолевую теорию развития гистиоцитоза.

Врачами в клинической практике принято связывать возникновение и развитие заболевания с такими факторами:

Генетическая и наследственная предрасположенность пациента. Существует ряд научных работ, указывающих, что наличие определенных вариантов генов в ДНК ребенка, может привести к развитию подобного редкого заболевания.
Курение. Несмотря на то, что у 90% взрослых пациентов гистиоцитоз Лангерганса возникал на фоне курения, такой фактор сложно отбросить у детей. Табачный дым, попадая в легкие, за счет своих канцерогенных компонентов и никотина влияет на активность макрофагов, что возможно и приводит к провоцированию гранулематоза Лангерганса. Зная особенности поведения детей особенно подросткового периода, когда они пробуют курить, данный фактор невозможно исключить как одну из причин болезни.
Вдыхание аэрозолей химических токсинов и пыли. Учитывая канцерогенное действие некоторых химических соединений, а также механическое воздействие мелких фракций пыли, такая причина также не может исключаться как фактор, провоцирующий развитие этой патологии.
Некоторые вирусы. Особенности пролиферативного воспаления, а также активное участие клеток иммунной системы в формировании патологических очагов при гистиоцитозе, очень схожи с некоторыми хорошо изученными инфекциями (например, туберкулезом, сифилисом и т.д.). Однако при исследовании очагов гистиоцитоза бактериальные возбудители инфекции обнаружены не были. Вирусы, в отличие от других микроорганизмов, за счет репликации внутри клеток очень сложно диагностируются распространенными микробиологическими методами. Поэтому данные о том, что роль в развитии заболевания принимают такие вирусы, как герпес, ЦМВ и т.д., пока не убедительны, но тоже не могут игнорироваться.

Такое разнообразие предрасполагающих факторов и отсутствие достоверных данных о причинах не позволяет на данном этапе разработать врачам действенные меры профилактики гистиоцитоза.

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Диагностика патологии

Обследование ребенка с гистиоцитозом начинается с осмотра той системы органов, которая более всего беспокоит ребенка. Кожные покровы при наличии сыпи внимательно изучаются педиатром и при необходимости дерматовенерологом. Последний и назначает специализированные «кожные» обследования. Легкие детей выслушиваются (аускультируются) педиатром, исключается респираторная инфекция и нарушения со стороны сердечно-легочной системы. При болях в костях дополнительно показана консультация детского ортопеда-травматолога.

Стандартной группой обследований для ребенка, у которого подозревают гистиоцитоз Лангерганса, являются:

Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Она позволяет дифференцировать процесс от врожденных аномалий развития легких и сердца, а также воспалительных патологий. Гранулемы и кисты, характерные для такого заболевания, обычно не могут быть выявлены данным методом.
СКТ (компьютерная томография спирального типа) грудной клетки более точно дает представление о морфологии ткани легких. Характерным для гистиоцитоза у детей является наличие множественных гранулем неправильной формы, которые могут приводить к формированию небольших кист в легочной ткани.
Рентгенография той области кости, где подозревается патология. Позволяет оценить структуру тканей и выявить участок с измененной минеральной плотностью.
МРТ головы и позвоночника. Это исследование позволяет выявить гранулемы в центральном отделе нервной ткани.
Биопсия кожи, легкого, кости или другого органа с признаками патологии. Задача такой процедуры – взять образец патологически измененной ткани для дальнейшего гистологического анализа. Именно микроскопическое исследование позволяет выявить клетки Лангерганса, гранулематозный процесс и установить ребенку точный диагноз.

К сожалению, диагностика такого заболевания часто затягивается, а биопсия проводится уже на этапе необратимых изменений органов и тканей, а также распространения патологического процесса по всему организму. С другой стороны, учитывая низкую вероятность возникновения такой болезни, а также относительные риски при проведении биопсии у детей (особенно внутренних органов) приоритетом в диагностике должно стать исключение другой, более распространенной патологии. Для этого необходимо придерживаться тактики всестороннего обследования и консультирования смежными детскими специалистами для проведения грамотной дифференциальной диагностики.

Лечение и прогноз

Терапия гистиоцитоза Лангерганса включает в себя назначение глюкокортикостероидов и цитостатиков, задача которых подавить аномальный грануляционный рост ткани и аномальные иммунные реакции. Лечение этими препаратами требует особой внимательности со стороны врачей в подборе индивидуальной дозировки, кратности введения и общего курса лечения.

Также назначается симптоматическая терапия для устранения болевого, общего интоксикационного и респираторных симптомов. Прием обезболивающих препаратов требует внимательности в отношении возможных побочных реакций со стороны ЖКТ, вплоть до развития язвы и кровотечения из нее, которое на фоне приема сильных цитостатиков может стать фатальным.

Прогноз лечения гистиоцитоза Лангерганса сомнительный и зависит от формы заболевания. При локализованных формах патологии довольно часто удается добиться стойкой ремиссии, что позволяет составить относительно благоприятный прогноз для жизни пациента. При генерализованных формах у более чем 70% пациентов прогноз остается сомнительным и неблагоприятным даже при всестороннем и интенсивном лечении.

Поэтому особую роль отводят ранней диагностике и лечению такого заболевания у детей вне зависимости от возраста.

Гистиоцитоз Лангерганса. В группе риска и дети. обновлено: Март 5, 2017 автором: admin

Гистиоцитоз - обобщающее название группы заболеваний, для которых характерно патологическое перепроизводство и накопление клеточных элементов иммунной системы (чаще всего так называемых клеток Лангерганса), расположенных в различных органах. В дальнейшем происходит инфильтрация (пропитывание) тканей продуктами нарушенного обмена, что приводит к развитию патологических изменений в органах и нарушению их функций.

Гистиоцитоз у детей и взрослых

Патология считается редким заболеванием, которое диагностируется у 1–5 пациентов из миллиона. Чаще всего оно проявляется уже в детском или подростковом возрасте. У взрослых болезнь развивается значительно реже и протекает в хронической форме. Среди больных с различными формами гистиоцитоза преобладают пациенты мужского пола.

Механизм возникновения заболевания связан с нарушением процесса развития клеток, участвующих в иммунном ответе. В организме человека они представлены двумя клеточными линиями, которые производятся в костном мозге:

Истинные макрофаги, способные к захвату и устранению антигенов (вирусов, бактерий, грибков, перерождённых собственных клеток). Различают макрофаги, циркулирующие с током крови - моноциты, и оседлые клетки в различных тканях - гистиоциты.
Дендритные клетки (дендроциты), способные улавливать и распознавать проникшие в организм антигены, а также стимулировать ответную реакцию иммунной системы. Дендроциты проходят несколько стадий созревания, в процессе которого они могут циркулировать с током периферической крови или по лимфатическим сосудам, а затем оседать в лимфоузлах, тканях слизистых или базальном слое кожи.

Впервые дендритные клетки были открыты Паулем Лангергансом, который ошибочно принял их за нервные окончания из-за внешнего сходства, и только спустя столетие Ральф Стейнмен определил их высокую способность к стимуляции защитного механизма иммунитета. Со временем дендроцитам, расположенным в кожном эпителии, присвоили название клеток Лангерганса.

Чаще всего патологическому разрастанию подвергаются именно клетки Лангерганса. Дендроциты на стадии созревания повреждаются и образуют скопления, при этом продолжая вырабатывать аномальное количество белков (цитокины, простагландины), способных угнетать функции окружающих клеток, из которых состоят ткани органов. Элементы крови - эозинофилы, нейтрофилы, фагоциты, устремляются к месту разрастания клеток и образуют инфильтрат, способствующий рубцеванию тканей.

Симптомы заболевания зависят от того, какие из клеток подверглись пролиферации (разрастанию). При разных формах заболевания изменения затрагивают не весь организм в целом, а только отдельные органы. Чаще всего патологический процесс возникает в тканях лёгких, селезёнки, костей, лимфатических узлов, кожи и печени. Встречаются как одиночные разрастания клеток, которые образуют локализованные опухоли и не влияют на качество жизни, так и массивные поражения тканей, приводящие к летальному исходу.

Классификация гистиоцитарных синдромов

В зависимости от происхождения патологических клеток выделяют три класса гистиоцитарных синдромов:

I класс - патология дендритных клеток:
- гистиоцитоз X, связанный с пролиферацией клеток Лангерганса (болезнь Таратынова, синдромы Абта-Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена);
- ювенальная ксантогранулёма.
II класс - гистиоцитарные синдромы, вызванные патологией макрофагов:
- наследственный или вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
- вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром;
- опухоль-ассоциированный гистиоцитоз;
- синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана).
III класс - злокачественный гистиоцитоз. Синдром характеризуется образованием опухолей в системе кроветворения. Он может быть вызван патологическим разрастанием:
- моноцитов (моноцитарная лейкемия);
- макрофагов;
- дендритных клеток (злокачественный гистиоцитоз из клеток Лангерганса).

В зависимости от масштабов распространения патологического процесса и поражения органов и систем выделяют следующие типы гистиоцитоза Х:

моносистемный - болезнь затрагивает только один орган или систему;
полисистемный - поражается сразу несколько органов и систем, болезнь характеризуется стремительным развитием и переходом из одной формы в другую;
одноочаговый - накопление дендритных клеток образует доброкачественную одиночную опухоль, которая может вызывать дисфункцию органа или протекать бессимптомно;
многоочаговый - множественные гранулёмы (узелки), поражающие несколько органов сразу.

Причины и факторы развития

Доподлинно неизвестны причины возникновения заболевания, однако учёные выделяют несколько гипотез происхождения этого заболевания:

патология иммунной регуляции, при которой нарушается взаимодействие лимфоцитов и макрофагов;
наследственная природа заболевания - наблюдаются семейные случаи;
аутоиммунные нарушения, при которых клетки, предназначенные для защиты организма от вторжения чужеродных генов, атакуют собственные ткани;
реактивный ответ на инфекцию: для некоторых форм гистиоцитоза пусковым механизмом являются заболевания, вызванные вирусами герпеса.

Поскольку среди больных лёгочным гистиоцитозом преобладают заядлые курильщики или лица, которые подвергались пассивному курению, табачный дым считают одним из факторов развития патологического иммунного ответа организма.

Особенности гистиоцитоза из клеток Лангерганса - видео

Проявления различных форм заболевания

Клинические проявления при патологии весьма многообразны, что обусловлено поражением различных органов и систем.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма)

Болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулёма - наиболее частая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, она диагностируется в 65% случаев. Одиночная гранулёма кости возникает в детском или юношеском возрасте. Болезнь характеризуется лёгким, доброкачественным течением. Симптомами солитарного (одиночного) образования являются ноющие боли, припухлость, быстрая утомляемость. Нередко опухоль выявляют случайно во время рентгенологического обследования. Заподозрить наличие гранулёмы позволяет также анализ крови - для заболевания характерна эозинофилия (повышение числа эозинофилов - одного из подвидов лейкоцитов). Прогноз в таких случаях благоприятный.

У детей до 5 лет болезнь Таратынова характеризуется множественным поражением плоских костей (реже трубчатых) образованными в их полости гранулёмами, содержащими скопления эозинофильных лейкоцитов и пенистых клеток. Чаще всего патология развивается в костях черепа, бедренных и тазовых костях, позвонках. Гранулёматозно-остеолитический процесс в костях приводит к неправильному формированию скелета, частым переломам, образованию опухолеродных узлов при локализации очага на костях черепа. У маленьких детей множественная эозинофильная гранулёма может поражать не только костные ткани, но и слизистые, кожу и внутренние органы, что сопровождается себорейным дерматитом, увеличением печени и селезёнки.

Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена (лимфогранулематоз)

Эта форма заболевания диагностируется у детей 2–5 лет, реже у взрослых. Разрастание клеток Лангерганса происходит в коже, костях, лимфоузлах и внутренних органах. Заболевание характеризуется множественным образованием гранулём в костях черепа (поражается область глазниц, основания черепа, лобная, височная кости) и поражением гипоталамо-гипофизарной области. На фоне деформации костей черепа возникают хронические отиты, приводящие к снижению слуха, выпячивание или смещение глазных яблок (экзофтальм). Изменения в строении челюстей ведут к неправильному формированию прикуса и выпадению зубов. Инфильтрация гипоталамуса и гипофиза приводит к задержке роста, умственного развития и полового созревания ребёнка.

При возникновении синдрома у взрослых симптомы проявляются в снижении либидо, ожирении у мужчин по женскому типу, развитии мастопатии у обоих полов. Характерными признаками этой формы заболевания являются несахарный диабет, несахарное мочеиспускание, костный ксантоматоз (отложение липидов), пучеглазие. При остром течении болезни поражаются ткани лёгких, печени, селезёнки. Возникают различные кожные высыпания, образованные из плотных папул, локализуются они на груди и в подмышечных впадинах. Для заболевания также характерны изменения в картине крови - эозинофилия, лейкоцитоз.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (злокачественный лангергансоклеточный гистиоцитоз)

Одна из наиболее опасных разновидностей злокачественного гистиоцитоза, диагностируется у грудничков и детей младше 3 лет. Патологическое разрастание клеток Лангерганса происходит стремительно и затрагивает лимфатические узлы, ткани костей, внутренних органов. Наиболее выражены проявления кожной инфильтрации - высыпания в виде коричневых пятен, экземы за ушными раковинами, себорея волосистой части головы. Крупные папулы на верхней части туловища могут изъязвляться. Поражение слизистой приводит к возникновению стоматитов, оголению незрелого дентина дёсен, вульвовагинитам у девочек.

Болезнь Розаи-Дорфмана (нелангергансовый, или синусный гистиоцитоз)

При синусном (нелангергансовом) гистиоцитозе развивается воспаление и уплотнение лимфоидной ткани шейных узлов и носоглотки. Возникают характерные изменения в строении лимфатических узлов, из которых наиболее значимым признаком является расширение синусов. Болезнь имеет затяжной, рецидивирующий характер. Симптоматические проявления выражаются в слабости, снижении веса, бессоннице, повышенной потливости и склонности к аллергическим реакциям.

Вирус-ассоциированный и наследственный гемофагоцитарный синдромы

Наследственный гемофагоцитарный синдром проявляется у детей грудного возраста. Причиной заболевания является мутация в гене перфорина, вследствие которой белок, предназначенный для защиты организма от вирусов, синтезируется в недостаточном количестве или вовсе отсутствует. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром считается вторичным заболеванием, спровоцированным вирусными инфекциями в основном семейства герпесвирусов.

Клиническая картина при этих заболеваниях практически идентична. Наиболее частые симптомы болезни:

дисфункции печени;
увеличение тканей селезёнки;
желтуха;
кожные высыпания;
отёчность мягких тканей;
лихорадка;
панцитопения (изменения в составе крови);
увеличение лимфоузлов.

Нарушение функций спинного и головного мозга может проявляться в неврологических синдромах. Заболевание увеличивает риск возникновения сепсиса, что ухудшает прогнозы лечения.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании совокупности симптомов, жалоб больного и внешних проявлений. Для определения формы заболевания проводят лабораторные анализы и исследования:

Общий анализ крови может показать:
- при болезни Таратынова - ускорение СОЭ, лейкоцитоз и снижение уровня гемоглобина;
- при синдроме Латтера-Сиве - повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз;
- при заболевании Хенда-Шюллера-Крисчена - лейкоцитоз, гиперглобулинемию, ускорение оседания эритроцитов, эозинофилию.
Макроскопическое исследование поражённой ткани позволяет идентифицировать скопления клеточных элементов - эозинофилов, плазматических клеток и макрофагов.
Гистологическое исследование опухолей определяет наличие клеток Лангерганса.
Рентгенографическое исследование выявляет наличие очагов деструкции в костях.
КТ мозга и лёгких позволяет увидеть повреждения в тканях гипофиза и лёгких.

Заболевание дифференцируют с саркомой, остеомиелитом, острым лейкозом, врождённым сифилисом, мукополисахаридозом, туберкулёзом.

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Медикаментозная терапия

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

кортикостероиды - Преднизолон;
цитостатики - Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
при бронхообструкции - бронходилататор Теофиллин;
витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия - Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Особенности диеты и образа жизни

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

Физиотерапевтические методы

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство - кюретаж (выскабливание).

Народные средства

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

Себорейный дерматит - настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
Поражения дёсен при стоматитах - отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
Несахарный диабет с мочеизнурением - настой семян подорожника. Его готовят следующим образом - 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией - отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Народные средства для симптоматического лечения - фотогалерея

Шалфей обладает заживляющим, противовоспалительным и бактерицидным эффектом
Отвар шиповника богат витамином С

Гистиоцитоз из клеток лангерганса представляет собой недуг, который характеризуется чрезмерным размножением гистиоцитов, которые ещё и имеют обыкновение накапливаться (то и есть клетки Лангеранса).

При этом наблюдается инфильтрация очагов и тканей, которые являются диффузной и очаговой (то есть, здесь могут поражаться костный мозг, селезенка, кожа, легкие, печень, лимфатические узлы и иные органы). Гистиоцитоз лангерганса является опасным заболеванием ещё и потому, что очень часто он протекает в скрытом режиме, не выдавая себя никакими симптомами до поры до времени.

Если говорить о том, насколько часто встречается такого рода заболевание, то здесь можно сказать об одном случае на половину миллиона человек. То есть, назвать недуг очень распространенным нельзя. В большинстве случаев наблюдается гистиоцитоз у детей, причем чаще всего страдают детишки младшего возраста, которым ещё и трех лет не исполнилось. Могут, конечно, болеть и дети более старшего возраста, однако, это встречается довольно редко. Такая болезнь уникальна ещё и тем, что от неё могут пострадать и взрослые люди, правда, это случается крайне редко и чаще всего в зону риска попадают люди в преклонном возрасте. Здесь интересен и гендерный фактор - представители сильного пола подвергаются недугу существенно чаще, нежели представительницы прекрасного пола.

Такой недуг нельзя отнести к наследственному типу, тем не менее, предрасположенность наследственного характера не исключается. Если говорить о людях взрослых, то их в большинстве случаев поражает болезнь в легочной форме и здесь очень важным рисковым факторов является такая пагубная привычка, как курение. Впрочем, эта пагубная привычка является катализатором для очень многих болезней.

О классификации заболевания

Прежде всего, необходимо сказать о том, какое количество систем органов может быть поражено: тип может быть моно системным (когда речь идет о поражении одного органа или поражены несколько органов, но все они находятся в одной системе). Полисистемным (тогда поражению подвергаются сразу несколько систем органов).
Имеет значение и количество очагов поражения: бывает много очаговый вариант (очаг поражения только один) и полиочаговый вариант (тогда речь идет о нескольких очагах поражения).
Каким образом подвержена нарушению функция органов, которые имеют жизненно важное значение (может быть дисфункция органов, которые имеют важное значение для жизни). Может и не быть дисфункции тех же органов.

О причинах недуга и патогенезе

О причинах возникновения такого заболевания ученые спорят до сих пор, на настоящий момент превалирующими являются две теории:

Теория иммунопатологического характера. Такая теория объясняется тем, что ремиссии спонтанного типа довольно высока, что касается уровня смертности, то здесь уровень нельзя назвать высоким (если говорить о детях, то здесь умирает до 15 процентов больных, а у взрослых людей показатели куда меньше - до 3 процентов). Ещё надо отметить, что клетках, которые находятся в очаге поражения, не имеется аномалий хромосомного типа.
Теория опухолевого характера. Здесь можно сказать о том, что в очагах поражения пролиферации клонального типа.

Если говорить о патогенезе недуга, то здесь ключевая роль отводится цитокинам, выработка которых осуществляется посредством лимфоцитов и гистиоцитов, которые находятся в очаге поражения. В результате такого процесса в очаге поражения начинают накапливаться клетки, которые относятся к воспалительному инфильтрату, здесь речь может идти о термоядерных гигантских клетках. Так что становится понятно, почему поражаются и разрушаются ткани, находящиеся вокруг.

Проявления клинического характера

Клиническая картина такого заболевания отличается большим разнообразием, что носит совершенно логичное объяснение - поражению подвергаются многие органы и системы организма. Здесь целесообразно узнать про самые распространенные симптомы:

признаки неспецифического типа - человек плохо спит, плохо ест, у него может быть лихорадочное состояние, он постоянно о чем-то беспокоится. Именно такая симптоматика очень часто может наблюдаться у детей, которым ещё не исполнилось и года;
поражается костная ткань: такой признак является очень распространенным, достаточно сказать, что им страдают до 90 процентов всех больных. Причем очаг поражения носит как единичный характер, так и множественный. Чаще всего кости начинают разрушаться в черепной коробке, костях бедра, костях голени, могут подвергаться поражению кости таза и ребра. Что касается иных костей, то их поражение осуществляется существенно реже. Если говорить о формах дефектов, то они бывают овальные, однако часто форма бывает не правильной. Часто места поражения отличаются припухлостью и болезненными ощущениями. Если поражению подверглась височная кость, то не редки проявления нарушения слуха;

кожа поражается полиморфным образом, может возникнуть сыпь папулезного типа, может присутствовать компонент геморрагического типа. Не редки возникновения язв и корочек, себорея наблюдается на голове, в её волосистой части;
могут поражаться слизистые, при этом могут быть стоматиты, если больные - девочки, то могут быть вульвоганиты;
если очаг поражения дислоцируется в области легких, то наблюдаются проблемы с дыханием, человека мучает одышка, он сильно кашляет, могут поражаться лимфатические узлы регионарного типа;
если страдает от поражения селезенка или печень, то эти органы начинают стремительно увеличиваться в размерах. В перспективе вполне возможен цирроз печени и недостаточность печени в острой форме. Не редки заболевания желтухой;
если наблюдается кишечная инфильтрация, то возникает диарея и гемаколит;
если поражению подвергается костный мозг, то может быть цитопения;
при поражении гипофиза, могут образоваться нарушения гормонального типа, например, очень распространен диабет несахарного типа;
может быть гистиоцитоз человеческих синусов, часто это встречается у ребенка.

Методы диагностики заболевания и лечение

Очень важно знать, каким образом диагностируется лангергансоклеточный гистиоцитоз и каким образом его можно лечить.

биопсия лимфатических узлов, а также пораженных органов, нужно провести исследование морфологического типа для того, чтобы выявить вредоносные клетки. Для того, чтобы выявление вредоносных клеток было максимально точным, надо использовать электронную микроскопию, тогда диагностика будет более точной;
очень важно оценить, насколько поражены органы, здесь целесообразно применять дополнительные исследовательские методы. Используется рентген, МРТ, обязательно сделать анализ крови общего типа, а также кровяной анализ биохимического типа;
если очаг поражения носит единичный характер, то хорошо себя зарекомендовала терапия посредством кортикостероидов, можно попробовать облучение локального типа и иссечение хирургическим путем;
если поражены кожные покровы, то активно используется ультрафиолетовые облучение;
если форма поражения носит распространенный характер, то нужно использовать химиотерапию;
если поражен костный мозг, то его можно трансплантировать.

Надо в заключении отметить, что такую болезнь очень важно выявлять вовремя, что бывает сделать трудно, так как её симптоматика очень схожа с рядом иных заболеваний. Так что, при малейшем подозрении необходимо обратиться к врачу, так как чем скорее патология будет выявлена и начато своевременное лечение, тем больше шансов на успех. Только так и можно вылечить гистиоцитоз х.

Одышка.
Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
Повышение температуры тела.
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
Синюшность кожных покровов - при длительном течении.
Изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).

Формы

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза Х) – встречается в основном у детей до 3-х лет. Характеризуется острым началом с высокой температурой тела, ознобами, сильным сухим кашлем, болью в грудной клетке, одышкой. Болезнь быстро приводит к поражению других органов – печени, почек, костей, центральной нервной системы, органа слуха. Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Болезнь Хенда-Шюллера-Кристчена (первично-хроническая форма гистиоцитоза Х) – встречается у молодых людей в возрасте 15-35 лет. Характеризуется медленным бессимптомным началом, вследствие чего заболевание долгое время остается не распознанным и диагностируется только при уже имеющихся необратимых изменениях в легких. Клинические проявления нарастают постепенно, одышка долгое время может быть единственным симптомом. В некоторых случаях болезнь может проявить себя с резких внезапных болей в грудной клетке, обусловленных спонтанным пневмотораксом – проникновением воздуха в плевральную полость (полость, образованная внешней оболочкой легких) вследствие разрыва деформированных участков легкого.

Причины

Причины заболевания неизвестны.
Возможно, в развитии болезни играет роль курение, поскольку большинство пациентов являются курильщиками.
Не исключается роль наследственной предрасположенности.

Диагностика

Сбор жалоб (одышка, кашель, общая слабость, боль в грудной клетке, повышение температуры тела, боли в костях, сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови: при остром течении возможно снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, увеличение содержания лейкоцитов, ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов); при хроническом течении может отмечаться лишь ускоренная СОЭ.
Биохимический анализ крови: признаки воспаления – увеличения уровля серомукоида, сиаловых кислот, фибриногена, гамма-глобулинов; возможен повышенный уровень холестерина; повышение содержания билирубина, АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) – при нарушении функции печени; повышенный уровень мочевины и креатинина – при нарушении функции почек.
Общий анализ мочи: при поражении почек в моче могут присутствовать эритроциты и белок.
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Позволяет обнаружить характерный для гистиоцитоза Х признак – гранулемы (скопления клеток) из гистиоцитов.
Возможна также консультация .

Лечение Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

Противовоспалительная терапия:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики – при множественном поражении органов.

Антифиброзная терапия - направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
При остром течении возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Возможные осложнения:

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен);
спонтанный пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость – полость, образованную внешней оболочкой легких). Возникает вследствие разрыва булл (полость в перерастянутой легочной ткани, заполненная воздухом);
развитие несахарного диабета – заболевание, связанное с нарушением выработки антидиуретического гормона. Развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны (центральный регулятор эндокринной системы, который расположен в головном мозге). Для заболевания характерны сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание;
переломы (при поражении костей);
почечная недостаточность (при вовлечении в процесс почек).

Профилактика Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

Отказ от курения.
Исключение пассивного курения.

Дополнительно

Клетки, входящие в состав гранулем, обусловливают развитие воспалительного процесса в легких, который по мере прогрессирования заболевания заканчивается фиброзом (уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью).
Перегородки между альвеолами (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) разрушаются, нормальная структура легких теряется, формируются перерастянутые полости, заполненные воздухом (воздушные буллы).
Эта стадия получила название « сотового легкого», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие по строению напоминают пчелиные соты.
Все эти изменения ведут к возникновению дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме).