Имеет ли внутриутробная эмбриональная грыжа допустимые размеры. Эмбриональные грыжи – патология развития передней брюшной стенки. Причины возникновения заболевания

Грыжа пупочного канатика – тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.

Клиническая картина

Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:

1) неосложненные;

2) осложненные:

а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;

б) эктопией сердца;

в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);

г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Неосложненная грыжа пупочного канатика покрыта влажными гладкими, сероватого цвета, растянутыми амниотическими оболочками. В первые часы после рождения оболочки настолько прозрачны, что можно видеть содержимое грыжи: печень, петли кишечника, желудок и другие органы.

Местами оболочка утолщена из-за неравномерного распределения вартонова студня, который обычно скапливается у вершины грыжевого мешка. В месте вхождения пупочных сосудов (вены и двух артерий) прощупывается плотная циркулярная борозда Амниотические оболочки переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки по краю «грыжевых ворот». Линия перехода имеет ярко-красную окраску (зона перерыва кожных капилляров), ширину до 2–3 мм.

В ряде случаев кожа распространяется на основании грыжи в виде кольца высотой до 1,5–2 см. Форма грыжевого выпячивания чаще бывает полушаровидной, шаровидной и грибовидной Небольшие грыжи пупочного канатика иногда напоминают расширенную пуповину.

При невнимательном осмотре ребенка в родильном доме подобная «пуповина» может быть перевязана вместе с находящимися там кишечными петлями.

Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени.

Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое.

В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости.

Осложнения грыж пупочного канатика имеют своеобразную клиническую картину, носят врожденный или приобретенный характер.

Наиболее тяжелым осложнением является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника.

Среди поступающих в клинику детей с этим видом осложнения выделены две основные группы:

1) с внутриутробной врожденной эвентрацией характеризующейся измененными выпавшими кишечными петлями – они покрыты фибринозным налетом, стенки отечны, сосуды брыжейки расширены. Дефект брюшной стенки, как правило небольших размеров (3–5 см), края его ригидны, кожа частично переходит в остатки амниотических оболочек пупочного канатика;

2) с «акушерской» врожденной эвентрацией, возникшей в связи с частичным разрывом оболочек во время рождения ребенка с большой грыжей пупочного канатика. Оболочки повреждаются обычно у основания грыжевого выпячивания. Выпавшие кишечные петли вполне жизнеспособны, видимых признаков перитонита нет (серозная оболочка блестящая, чистая, фибринозные налеты не определяются). Детей с врожденной эвентрацией обычно доставляют в клинику в первые часы после рождения. Общее состояния их крайне тяжелое. Эктопия сердца встречается у детей с большими грыжами пупочного канатика. Диагностика порока несложна, так как при осмотре отчетливо определяется в верхней части грыжи под амниотическими оболочками пульсирующее выпячивание – смещенное сердце.

Сочетанные пороки развития в большинстве своем не изменяют общего состояния новорожденного и не нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве (расщелины лица, уродства конечностей и др.).

Однако часть сочетанных врожденных заболеваний затрудняет или делает невозможным оперативное лечение грыжи пупочного канатика.

Неполное обратное развитие (незаращение) желточного протока выявляется при первом внимательном осмотре грыжевого выпячивания: у основания пупочного остатка определяется кишечный свищ с ярко-красными краями вывернутой слизистой оболочки. Диаметр его обычно не превышает 0,5–1 см. Из отверстия периодически выделяется меконий, который загрязняет и инфицирует окружающие ткани.

Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с грыжей пупочного канатика. При наличии этих пороков брюшная стенка отсутствует почти на всем протяжении – в верхнем отделе она представлена грыжевым выпячиванием, оболочки которого непосредственно переходят в слизистую расщепленного мочевого пузыря и уретры.

Врожденная непроходимость кишечника – наиболее «коварный», с диагностической точки зрения, сочетанный порок развития.

Чаще наблюдается высокая непроходимость, обусловленная атрезией двенадцатиперстной кишки или нарушением нормального поворота средней кишки. Упорная рвота с желчью, возникающая к концу первых суток после рождения, позволяет заподозрить наличие этого заболевания. При низкой непроходимости первый признак – задержка мекония. Рентгенологическое обследование уточняет диагноз.

Тяжелые врожденные пороки сердца резко ухудшают общее состояние новорожденного и выявляются по соответствующему комплексу клинических признаков.

Гнойное расплавление поверхностных оболочек грыжевого мешка неизбежно наступает в тех случаях, когда ребенок не был оперирован в первые сутки после рождения. У таких детей грыжевое выпячивание представляет собой грязно-серую гнойную рану со слизистым отделяемым и участками некроза в виде темных сгустков.

Воспалительные изменения в первые дни распространены только на поверхностные слои грыжевого мешка (амнион, варто-нов студень), и явленя перитонита не выявляются. Общее состояние новорожденного обычно бывает тяжелым, температура тела повышена, выражены явления интоксикации. Анализы крови показывают значительный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и анемию.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.

На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.

Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение

Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.

Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, спаяние их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.

Оперативное лечение . Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Выбор рационального метода хирургического вмешательства зависит от величины грыжи, имеющихся осложнений и наличия таких сочетанных пороков развития, которые одновременно нуждаются в срочной коррекции.

Предоперационную подготовку следует начинать с момента рождения ребенка. Сразу после обычного туалета новорожденного на грыжевое выпячивание накладывают салфетки, смоченные теплым раствором антибиотиков.

В случаях врожденного разрыва оболочек с эвентрацией внутренних органов последние закрывают многослойным марлевым компрессом, обильно смоченным теплым 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками.

Ребенка заворачивают в стерильные пеленки и обкладывают грелками. Подкожно вводят витамин К и антибиотики. При поступлении в хирургическое отделение больного помещают в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Перед операцией через тонкий зонд промывают желудок. В прямую кишку ставят газоотводную трубку.

Длительность подготовки не должна превышать 1–2 ч. За это время проводят необходимые исследования, согревают больного, повторно вводят антибиотики, сердечные средства. Дети с грыжами, осложненными разрывом оболочек, или с выявленным каловым свищом, требуют немедленной доставки в операционную и срочного начала операции. Перед вмешательством всем детям назначают соответствующую медикаментозную подготовку к анестезии и ставят аппарат внутривенного капельного вливания У этой группы больных все внутривенные инфузии как во время операции, так и после нее следует проводить только в сосуды бассейна верхней полой вены в связи с тем, что в процессе вмешательства отток из нижней полой вены может нарушиться.

Обезболивание – всегда эндотрахеальный метод. Самые большие трудности возникают при введении наркоза в период погружения грыжевого содержимого в брюшную полость. Попытка перехода на самостоятельное дыхание в момент повышения вну-трибрюшного давления при вправлении грыжи не должна предприниматься, так как это ухудшает состояние ребенка и не позволяет оценить его адаптацию к новой ситуации.

Оперативное лечение неосложненных грыж пупочного канатика имеет свои особенности, которые зависят от размера грыжевого выпячивания и его формы.

У новорожденных с грыжами пупочного канатика брюшная полость развита нормально, и вправление во время операции внутренностей из грыжевого выпячивания не может вызвать осложнений так же, как и ушивание сравнительно малых размеров дефекта передней брюшной стенки. Этим детям проводят одномоментную радикальную операцию.

Новорожденные с грыжами средних размеров в большинстве своем подлежат одномоментной радикальной операции. Однако у части из них (особенно у недоношенных II степени) вправление внутренних органов и особенно ушивание дефекта апоневроза сопровождается чрезмерным повышением внутрибрюшного давления из-за сравнительно малых размеров брюшной полости и наличия в грыжевом мешке части печени.

Объективным критерием возможности одномоментной коррекции грыжи может быть только сопоставление динамики давления в верхней и нижней полых венах.

Если в процессе погружения органов давление в нижней полой вене прогрессивно растет (для измерения давления до операции ребенку производят венесекцию большой подкожной вены бедра с введением катетера на 5–6 см), а в верхней полой вене (катетеризация по Сельдингеру) падает до нуля или также увеличивается до уровня давления в нижней полой вене, то глубина погружения кишечника и печени в брюшную полость должна быть сведена к минимуму.

Хирургу необходимо изменить план операции, закончив ее первым этапом двухмоментной методики.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).

Насильственное погружение внутренностей неизбежно вызывает повышение внутрибрюшного давления и сопровождается тяжелыми осложнениями:

1) нарушение дыхания из-за смещения диафрагмы и органов средостения;

2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднени ем оттока крови;

3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Перечисленные осложнения для новорожденного настолько тяжелы, что обычно ведут к смерти в период от нескольких часов до двух суток после операции.

В связи с этим при лечении детей с большими грыжами пупочного канатика может быть применена только двухмоментная операция, которая позволяет избежать перечисленных осложнений.

Недоношенные новорожденные с массой тела до 1,5 кг (III степень), имеющие средние и большие грыжи, подлежат консервативным методам лечения. Только в случае осложнения разрывом оболочек и эвентрацией внутренних органов следует проводить попытку хирургической коррекции порока.

Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из-за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.

Объем хирургического вмешательства изменяется в связи с выявленными у ребенка сочетанными пороками. Операция может осложниться в связи с наличием неполного обратного развития (незаращение) желточного протока.

В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.

Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Послеоперационное лечение . Характер послеоперационного лечения зависит от общего состояния ребенка, его возраста и метода оперативного вмешательства.

Всем детям в первые 2–3 суток после операции проводят продленную перидуральную анестезию, создают возвышенное положение.

В кувез постоянно подается увлажненный кислород. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5–7 дней), сердечные средства (по показаниям) и физиотерапию. Производят 1–2 раза в неделю трансфузии крови или плазмы.

Детей с небольшими и средними грыжами кормить через рот начинают спустя 6 ч после операции (в более тяжелых случаях – через 10–12 ч), дозированно по 10 мл через 2 ч, прибавляя с каждым кормлением по 5 мл. Дефицит жидкости восполняют капель-но внутривенно. К концу 2–х суток ребенок должен получать нормальное (по массе тела и возрасту) количество грудного молока к груди прикладывают на 3–4–й день. Кожные швы снимают на 8-10–е сутки.

Детям с грыжами больших размеров после I этапа двухмо-ментной операции проводят парентеральное питание в течение 48 ч. С начала 3 дня начинают давать через рот 5–7 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем – сцеженное грудное молоко каждые 2 ч по 10 мл.

Общее суточное количество жидкости, вводимойper os и внутривенно, не должно превышать возрастную дозировку с учетом массы тела ребенка. Постепенно увеличивая количество грудного молока, к 8–му дню ребенка переводят на нормальное кормление (сцеженным молоком). К груди матери прикладывают на 12–14–й день.

Детям ежедневно проводят контрольные перевязки и тщательный уход за раной. Швы снимают на 9-12–й день в зависимости от степени натяжения краев операционной раны.

В случаях оперативных вмешательств на кишечнике ребенку назначают режим питания, показанный после резекции кишки у новорожденного.

Самой существенной проблемой ведения послеоперационного периода при I этапе двухмоментного вмешательства или радикальной коррекции является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению. Способствует этой адаптации комплекс мероприятий, который включает в себя оксигенобаротерапию, продленную перидуральную блокаду и позднее начало кормления ребенка. У недоношенных детей после I этапа коррекции больших грыж при появлении еще на операционном столе признаков нарушения кровообращения в нижних конечностях целесообразно в течение 2 суток применять продленную назотрахеальную интубацию. Она сокращает мертвое пространство и уменьшает нарушения вентиляции, возникшее вследствие высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности. Оксигенотерапию необходимо проводить в тех же случаях повторными сеансами каждые 12–24 ч в течение 12 суток.

Осложнения в послеоперационном периоде . Повреждение в момент операции внутренней пластинки оболочек грыжи (бессосудистой брюшины) может привести к спаечному процессу и развитию непроходимости (обычно через 3–4 недели после операции).

Подобное осложнение можно предупредить назначением с первых дней после операции противоспаечной терапии. Осложнение проявляется периодическим нерезким беспокойством ребенка. Возникает рвота, которая носит упорный характер. Через кожу брюшной стенки (грыжевого выпячивания) видна перистальтика кишечных петель. Стул может быть, но скудный, затем отхождение кала прекращается. Характерным является постепенное нарастание симптомов непроходимости. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта помогает установлению диагноза: длительная задержка (4–5 ч) введенного через рот йодолипола указывает на непроходимость. В таких случаях показаны лапаро-томия и ликвидация непроходимости.

Консервативное лечение . Консервативная методика слагается из общеукрепляющих мероприятий и местного лечения.

Общеукрепляющие мероприятия. Кормление сцеженным грудным молоком строго по норме. С 8-10–го дня жизни, когда ребенок достаточно окрепнет, прикладывают к груди матери (обязательны контрольные взвешивания). Если ребенок вяло сосет или бывает рвота, дефицит жидкости восполняют внутривенным введением растворов глюкозы, плазмы крови, альбумина витаминов.

Со дня поступления начинают вводить антибиотики широкого спектра действия. Смена антибиотиков необходима через 6–7 дней в зависимости от результатов посева гнойного отделяемого и чувствительности микробов (начиная со 2–го курса вводят нистатин). Антибиотики отменяют после появления грануляций и очищения раны от некротических налетов (15–20 дней).

Местное лечение . Ребенку ежедневно производят смену мазевых повязок и туалет грыжевого выпячивания. Снятие повязки и обработка раны требуют большой осторожности из-за опасности разрыва оболочек. Участки поверхностного некроза амниотической оболочки отходят самопроизвольно, и затем начинают появляться грануляции, идущие от периферии к центру. Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.

После появления грануляций (7-10–й день лечения) применяют ежедневные гигиенические ванны. Краевая эпителизация и рубцевание ведут к уменьшению размеров грыжевого выпячивания. Этому способствует тугое бинтование, применяемое в процессе лечения. Рана заживает к 40–50–му дню после рождения ребенка.

Образовавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу ликвидируют оперативным путем, так же как при двухмоментной операции, в возрасте после первого года.

Грыжи удобнее всего классифицировать по их размеру. Ущемления до пяти сантиметров классифицируются как небольшие, до десяти сантиметров относятся к средним, а большие представляют собой десяти сантиметровые и больше.

Как правило, небольшие грыжи содержат в себе только кишечные петли, средние могут содержать желудок, кишечные петли и захватить часть печени. А большие кроме всего этого могут захватывать и другие органы.

Также они могут быть неосложненными (когда диагностируется только оболочка с петлями) и осложненными (когда есть наличие разрыва оболочек, гнойного расплавления, образование свищей в кишках).

Клиника заболевания

Течение заболевания зависит от того, в каком состоянии ребенок поступает на лечение. Как правило, врачи оценивают общее состояние ребенка, размер грыжи и состояние оболочек, наличие сопутствующих патологий.

При осмотре необходимо оценить размер грыжевых ворот, форму мешка и наличие органов, которые оказались ущемлены.

Состояние здоровья новорожденных с таким диагнозом, как правило, очень тяжелое – у них диагностируется травматический шок, интоксикация, перитонит и пневмония. Разрыв оболочки брюшины может случиться как в утробе матери, так во время родоразрешения.

Симптомы пупочной грыжи у детей

Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.

Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)

Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

Грыжа пупочного канатика. Диагностика

Для диагностики грыжи проводится рентгенологическое и ультразвуковое исследование. С помощью такого исследования можно уточнить грыжевое содержимое, определить наличие кишечной непроходимости, сделать снимки полостей в двух проекциях.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Как лечить грыжу поясничного отдела позвоночника дома

Грыжи пупочного канатика можно спутать с похожими заболеваниями – гастрошизисом, пупочной грыжей и сочетанной с диафрагмальной грыжей. Здесь важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца.

При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.

Лечение пупочной грыжи у детей

Грыжи пупочного канатика можно лечить консервативным и оперативным методом. Выбор лечения строго индивидуален и зависит от многих факторов.

В первую очередь нужно оценить величину выпяченного мешка и объем брюшины. Следующим фактором должно стать наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

В последнюю очередь оценивают степень общего развития ребенка (доношенность).

Оперативному лечению подвергаются дети, у которых заболевание пупочного канатика небольшое, брюшина хорошо развита и нормально сформирована. При этом вправление грыжи при операции не принесет в дальнейшем негативных последствий.

За одну и ту же операцию детям удаляют деформированный мешок и закрывают дефекты брюшной стенки.

Более сложно обстоит лечение детей с большими грыжами, которые осложнены выхождением за пределы брюшины других органов и разрывом оболочек. Такие дети поступают в крайне тяжелом состоянии.

В таком случае проводят операцию по вправлению грыжи в два этапа. На первом этапе проходит непосредственное вправление, а на втором этапе – закрывается брюшинный дефект либо собственными тканями ребенка либо плацентой матери (при расплавлении оболочек).

Такие операции чаще всего проводятся непосредственно в роддоме, поскольку диагностирование патологии должно произойти как можно быстрее, чтобы ребенок не переохладился, и не наступило инфицирование.

Послеоперационный период характеризуется возможностью множества осложнений. Среди них такие заболевания, как отторжение оболочек, нагноение раны, перитонит.

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром - код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика - гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект - следствие:

аномалий развития пупочного кольца;
пороков передней стенки брюшной полости;
широкого спектра генетических патологий;
неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика - норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

неадекватное течение беременности - пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
возраст женщины старше 35 лет - подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

или ;
пентада Кантрелла;
синдром Беквита-Видемана;
пороки развития стебля тела;
синдром амниотических тяжей;
OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

изолированное - когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
сочетанное - кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % - пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % - аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

Малая - диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
Средняя - пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
Большая - дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

Шаровидную - самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
Полушаровидную - часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
Грибообразную - внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

внутриутробную задержку роста плода;
гипоплазию легких;
эктопию сердца;
макросомию;
макроглоссию;
затрудненное дыхание;
гиперинсулинизм;
наличие большого языка;
незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей - чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
тщательный физикальный осмотр ребенка;
детальный опрос родителей - для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

общеклиническими анализами крови и урины;
биохимией крови;
иммунологическими тестами;
генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

рентгенографию;
УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем - врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

наложение термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
инфузионную терапию;
внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
послойное сшивание живота;
пластику передней стенки брюшной полости;
формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота - выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

искусственная вентиляция легких;
применение обезболивающих веществ;
антибактериальная терапия.

Профилактика и прогноз

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

отказ будущей матери от вредных привычек;
правильное и сбалансированное питание;
прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
ведение в меру активного образа жизни;
избегание травм живота и облучения организма;
регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике - показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают , обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Синдром Беквита – Видемана - нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно. Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост - от пятидесяти шести сантиметров. При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

Анафилактический шок – тяжёлое аллергическое состояние, представляющее угрозу жизни человека, которое развивается вследствие воздействия на организм разных антигенов. Патогенез данной патологии обусловлен реакцией организма мгновенного типа, при которой происходит резкое поступление в кровь таких веществ, как гистамин и другие, что вызывает повышение проницаемости кровеносных сосудов, спазмы мышц внутренних органов и другие множественные расстройства. Вследствие этих расстройств падает АД, что ведёт к недополучению мозгом и другими органами должного количества кислорода. Все это приводит к потере сознания и развитию множества внутренних нарушений.

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Выявление нарушений развития эмбриона

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

Самостоятельное закрытие грыжи

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

Малая грыжа не более 5 см
Средняя грыжа не более 10 см
Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Причины и симптомы омфалоцеле

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Оперативное лечение омфалоцеле

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

– врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом . При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием .

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса , риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ . После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ , спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра , хирурга и семейного врача .

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.