История о нас. Чего следует ожидать от гипоплазии червя мозжечка Всегда ли проявляется гипоплазия червя мозжечка

Гипоплазия артерии головного мозга проявляется в недостаточном развитии сосуда, который имеет аномальную форму.

При такой патологии имеет место нарушение строения кровеносного канала, питающего внутричерепные структуры. Гипоплазия носит врожденную природу и возникает еще на этапе формирования левой или средней артерии головного мозга. О наличии такого отклонения свидетельствует недостаточная масса сосуда или сокращение его размеров. При этом отмечается недоразвитие других мозговых артерий.

Последствия гипоплазии

Из-за нарушения строения артерии, головной мозг не может получать кислород и питательные вещества в необходимом объеме, так как аномальное формирование сосуда становится причиной плохого кровоснабжения. В результате у больных с такой патологией возрастает риск образования аневризмы либо развития инсульта. Ввиду этого гипоплазия артерии головного мозга считается опасным состоянием, которому уделяется особое внимание в неврологической и нейрохирургической практике.

Этиология

Если говорить о факторах, способных негативно повлиять на процесс формирования мозговых артерий, то к ним относятся такие:

В некоторых случаях гипоплазия артерии головного мозга развивается как самостоятельное заболевание, то есть возникает без наличия какого-либо из вышеперечисленных факторов.

Симптоматика

Характер признаков патологии и их выраженность на прямую зависят от степени недоразвития сосуда, питающего головной мозг.

У каждого больного симптомы могут проявляться по-разному. Некоторые люди узнают о том, что имеют гипоплазию, только проходя медицинский осмотр. Бессимптомное течение болезни встречается довольно часто, однако в большинстве случаев наблюдаются выраженные признаки, доставляющие серьезное беспокойство. В частности, гипоплазия артерии головного мозга сопровождается такими явлениями:

• головные боли разной интенсивности;
• частые головокружения;
• снижение или потеря чувствительности кожных покровов;
• частые скачки артериального давления;
• расстройства эмоционального фона;
• нарушения ощущений и восприятия.

Все перечисленные симптомы указывают на плохое мозговое кровообращение, поэтому при их возникновении важно безотлагательно обследоваться у специалиста.

Диагностика и лечение

При наличии признаков гипоплазии пациентам в первую очередь проводится УЗИ сосудов головного мозга , позволяющее оценить их состояние и

выявить патологические отклонения. Дополнительно при необходимости больным назначается контрастная ангиография и томография.

Если гипоплазия носит слабовыраженный характер, то в лечении применяются препараты, способствующие расширению артерии и нормализации кровотока в ней. Консервативная терапия помогает снизить интенсивность головных болей и улучшить работу вестибулярного аппарата. Если в сосуде обнаружен тромб, затрудняющий движение крови, то врач приписывает лекарства для ее разжижения.

Оперативная коррекция патологии проводится в случаях, когда медикаментозное лечение не дает положительного эффекта. Как правило, при хирургических вмешательствах применяется методика стентирования .

serdceinfo.ru

Причины гипоплазии мозжечка

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;


2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

umozg.ru

Причины гипоплазии правой позвоночной артерии

Недоразвитие позвоночных сосудов часто выявляют случайно в зрелом возрасте в ходе обследования. Однако эта патология носит врожденный характер. К недоразвитию сосудов могут привести различные проблемы со здоровьем беременной женщины, травмы во время вынашивания плода, наследственная предрасположенность.

Список возможных причин развития гипоплазии позвоночной артерии:

Принципы здорового образа жизни во время беременности

Патология может длительно протекать бессимптомно. При незначительной выраженности нарушения кровоснабжения и симптомов состояние может ошибочно списываться на счет других патологий: остеохондроза, вегето-сосудистой дистонии.

Гипоплазия считается одной из самых распространенных аномалий позвоночных артерий. Данные о распространенности гипоплазии среди населения отличаются в разных источниках и колеблются от 2,5 до 26,5% случаев. Но известно, что гипоплазии позвоночной артерии справа встречаются заметно чаще, чем слева или с обеих сторон одновременно. Вероятно, это связано с анатомическими особенностями формирования сосудистых образований. Сосуд справа отходит от подключичной артерии под острым углом, слева практически под прямым углом, диаметр правой артерии чаще бывает меньше левой, а ее протяженность больше.

Бессимптомное течение аномалии правой позвоночной артерии свидетельствует о достаточной компенсации кровотока за счет имеющихся соединений (анастомозов) между сосудами и благодаря развитой сети коллатералей – ветвей других сосудов, кровоснабжающих те же участки, что и позвоночная артерия.

еспечение равномерного притока крови ко всем участкам мозга осуществляется во многом благодаря наличию замкнутых систем кровообращения, когда артерии разных сосудистых бассейнов сливаются друг с другом. Перечисленные защитные механизмы нередко длительно компенсируют недостаточный приток крови по правой позвоночной артерии. Поэтому клинические проявления часто возникают постепенно по мере развития возрастных изменений.

Симптомы патологии

Симптомы данного недуга очень многообразны и могут значительно различаться у разных пациентов.

Вот несколько групп симптомов:

Характеристика проявлений болезни:

• Боли при патологии могут значительно различаться по интенсивности и другим характеристикам.
• Нередко пациенты ощущают пульсирующую или простреливающую боль с распространением от шеи и затылка до височно-лобных областей.
• Боли усиливаются при поворотах головы, по ночам и после пробуждения.
• Часто гипоплазия проявляется головокружениями, ощущением дезориентации, искажением восприятия положения тела в пространстве. Такие эпизоды нередко бывают связаны с наклонами головы, резкими движениями. Они могут приводить к пошатыванию или даже падению.
• Резкие приступы головокружения иногда сопровождаются потерей сознания, обмороками.

Кроме болевого синдрома при патологии могут возникать следующие нарушения:

Артериальная гипертензия, приступы стенокардии не всегда являются прямым следствием аномалии позвоночных сосудов. Обычно сочетание кардиологической патологии с гипоплазией приводит к усугублению течения заболевания. При этом сниженный приток крови в вертебробазилярном бассейне провоцирует эпизоды ишемии миокарда и рост артериального давления.

Гипоплазия правой позвоночной артерии повышает риск развития мозгового инсульта из-за нарушения кровотока в вертебробазилярной системе и за счет поражения сосудистой стенки в случае развития атеросклероза.

Методы лечения

В случае с гипоплазией сосудов полное излечение заболевания невозможно. Даже после реконструктивной операции может быть достигнута только временная компенсация местного кровотока.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает прием лекарственных препаратов, физиотерапевтические методы, лечебную физкультуру, иглорефлексотерапию. Для улучшения кровоснабжения мозга используют несколько групп лекарственных средств:

Из физиотерапевтических методов могут применяться:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство может осуществляться открытым способом или с помощью эндоваскулярного метода (через небольшие отверстия, без крупных разрезов).

Для восстановления кровотока применяют:

• Стентирование, при котором в место сужения сосуда вводят стент – каркас для расширения суженного участка. Такие стенты могут быть пропитаны лекарственными средствами.
• Ангиопластику, при которой в зону сужения вводят баллончик, который накачивают воздухом для расширения сосуда. Ангиопластика и стентирование могут дополнять друг друга.
• В тяжелых ситуациях проводят более сложную реконструктивную операцию: удаление деформированного участка и протезирование с помощью собственной вены пациента.

Прогноз

Прогноз при патологии гипоплазия правой позвоночной артерии зависит от степени недоразвития, компенсаторных механизмов организма, сопутствующих патологий. При отсутствии симптомов ухудшения мозгового кровотока или минимальных проявлениях патологии прогноз можно считать условно благоприятным.

Гипоплазию относят к предрасполагающим факторам развития инсульта. Согласно статистике, 70% преходящих нарушений мозгового кровообращения и 30% инсультов связаны с нарушением кровотока в вертебробазилярной системе. Поэтому обнаружение аномалии требует принятия активных профилактических мер, особенно при наличии других факторов риска.

Наличие выраженных проявлений вертебробазилярной недостаточности значительно ухудшает прогноз. При недостаточной эффективности консервативной терапии улучшить ситуацию может только хирургическое лечение. Хорошие результаты получают при использовании эндоваскулярного метода, который может осуществляться даже у пациентов высокого «хирургического риска».

okardio.com

Причины и факторы риска развития патологии

Врачам известны факторы риска развития данной патологии, которые следует стараться исключать как во время беременности, так и в первые месяцы жизни ребенка. Также следует с большим вниманием относится к состоянию шейного отдела позвоночника, поскольку деструктивные процессы в его дисках часто становятся причиной гипоплазии позвоночной мозговой артерии. Это состояние проявляется сильнейшими головными болями в затылочной части головы, головокружением, тошнотой, снижением умственной работоспособности.

Причины развития гипоплазии левой и правой позвоночной артерии во внутриутробном периоде развития плода:

• механические травмы передней стенки живота;
• работа в потенциально опасных условиях (загрязнение окружающего воздуха, выборы химических веществ, горячие цеха);
• влияние алкогольных напитков, никотина, некоторых ядов и солей тяжелых металлов (все они свободно проникают через плацентарный барьер);
• использование целого ряда лекарственных препаратов без назначения врача;
• инфекции, вызванные вирусной и бактериальной микрофлорой;
• генетические нарушения, в том числе и наличие в наследственном анамнезе подобных типов патологий.

Истинные причины развития гипоплазии мозговых позвоночных артерий у плода в настоящее время врачам не известны. А вот взрослым пациентам рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью при появлении болевого синдрома в области шейных позвонков. Это связано с тем, что основная причина приобретенной гипоплазии - это разрушение межпозвоночных дисков в шейном отделе и последующая ишемизация всех окружающих тканей.

Клиническая картина и проявление болезни

Гипоплазия правой или левой позвоночной артерии зачастую не дает никаких выраженных симптомов. Клиническая картина и выраженное проявление болезни возникает только при симметричном поражении обоих церебральных сосудов. Также стоит сказать, что во время раннего периода развития ребенка может сформироваться коллатеральная кровеносная сеть, которая полностью компенсирует недостаточность просвета мозговой артерии. В этом варианте развития событий никаких симптомов проявляться не будет вообще.

Компенсаторная реакция у взрослого человека - это повышение уровня артериального давления церебрального характера. Симптом отличается устойчивостью к стандартным методам фармакологического воздействия. Привычные препараты для нормализации артериального давления в этом случае не действуют. Единственный способ лечения -устранения места недостаточной проходимости церебрального сосуда. Часто таким пациентам ошибочна ставится диагноз первичной формы гипертонической болезни, лечение которой не дает ощутимых положительных результатов.

Симптомы гипоплазии позвоночной артерии могут выражаться в следующих признаках, которые требуют немедленного специального обследования:

• головокружения, которые могут появляться как при попытке встать, так и во время активной ходьбы;
• нарушение возможности свободное перемещаться в пространстве при нарушении работы вестибулярного аппарата;
• головные боли, локализующиеся преимущественно в затылочной и височной части головы;
• на высоте головной боли возникает тошнота и рвота содержимым желудка;
• снижение остроты слуха и зрения говорит о длительно протекающей патологии;
• депрессии и упадок сил, сопровождающиеся постоянным чувством усталости и сонливости, перепады настроения, снижение работоспособности;
• артериальная гипертензия, не поддающаяся коррекции привычными способами.

У части пациентов наблюдаются транзиторные (временные) ишемические атаки на структуры головного мозга. Они вызывают временное нарушение речевой активности, сглаживание мимики на одной стороне лица, онемение участков кожи волосистой части головы, легкие формы параличей верхних и нижних конечностей.

Доступные методы лечения гипоплазии позвоночной мозговой артерии

В настоящее время лечение гипоплазии позвоночной артерии возможно только с помощью сложной хирургическое операции. Восстановить нормальную проходимость магистрального сосуда можно попытаться и с помощью методик мануальной терапии. Но это только в том случае, если у пациента нет выраженных признаков недостаточности мозговой деятельности.

Доступные методы терапии также включают в себя симптоматическое лечение, позволяющее компенсировать недостаточность кровоснабжения тех или иных участков головного мозга. Но для начала подобного влияния необходимо тщательное клиническое обследование. Первично делается обзорный рентгенографический снимок черепа и шейного отдела позвоночника. Затем назначается сканирование церебральных сосудов с применением контрастного вещества. В спорных случаях все точки на И расставить компьютерная томография.

Следует знать, что в нормальном состоянии просвет позвоночной мозговой артерии не может составлять менее 3,8 - 4,0 мм. При сужении его до 3 мм уже можно говорить о гипоплазии позвоночной артерии легкой степени. Выраженные клинические симптомы начинают проявляться при сужении просвета до 2,0 мм.

Консервативные методы лечения включат в себя применение курсов лечебного массажа, усиливающего кровоток в пораженной зоне. Ряду пациентов рекомендовано постоянное использование воротника шанца. Также назначаются ноотропные средства, улучшающие восприимчивость структур головного мозга к кислороду. Это может быть «Фенотропил», «Фенибут», «Винпоцетин», «Пироцетам», «Кавинтон» и др. Дозировку рассчитывает врач невролог. Длительность подобного курса лечения составляет от 3-х до 6-ти месяцев. Периодически проводятся курсы инъекций, направленных на восстановление кровотока. Назначается «Мексидол» по 2 мл внутримышечно в течение 14 дней, «Актовегин» по 2 мл внутривенно при разведении в 5 мл физраствора; никотиновая кислота по 2 мл подкожно.

Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу Симптомы тромбофлебита

Никто не застрахован от появления каких-либо заболеваний. Но в отдельных случаях недуг начинает развиваться еще в утробе матери и у ребенка с рождения выявляются разные патологии развития. Одним из таких заболеваний является гипоплазия мозжечка - болезнь, которая поражает мозг ребёнка.

Описание

Мозжечок - это часть головного мозга, которая находится в задней области и является важной составляющей центральной нервной системы. Этот орган отвечает за координацию движений человека, тонус мышц и умение держать равновесие. Гипоплазия червя мозжечка сопровождается уменьшением одной или двух его долей.

Причины

Гипоплазия мозжечка у взрослого человека - это последствие неправильного внутриутробного развития, и причины этого заболевания кроются в образе жизни беременной женщины. Выделяются несколько основных факторов, способных спровоцировать заболевание.

• Употребление алкоголя.

Самым опасным веществом, входящим в состав алкогольных напитков, является этанол. При длительном воздействии он проникает в центральную нервную систему плода и провоцирует формирование различного рода опухолей. Также этиловый спирт способен разрушать естественный барьер, который защищает ЦНС от инфекций, проникающих в организм через кровь. В общем и целом злоупотребление алкогольными напитками во время беременности подвергает здоровье плода огромному риску.

• Курение.

Вопреки всеобщему мнению негативное влияние на плод оказывает не никотин, а другие токсичные вещества, входящие в состав сигарет. Они могут стать причиной неправильного формирования нервной трубки, а следовательно, спинного и головного мозга плода. При курении во время беременности гипоплазия мозжечка регистрируется достаточно часто.

• Употребление наркотиков.

Наркотики способны поражать нервную систему как беременной женщины, так и ребенка, поэтому их употребление категорически запрещено в любых случаях. Такие вещества наносят необратимый вред организму, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

• Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Многие медикаменты запрещены к употреблению во время беременности. Их прием назначается только в случае серьезной необходимости. На фоне агрессивной медикаментозной терапии может развиться гипоплазия мозжечка у плода.

• Воздействие радиации.

Радиоактивные изотопы имеют свойство накапливаться в околоплодных водах и плаценте, что может привести к мутации ДНК ребенка. Облучение или длительно нахождение в местах с повышенным уровнем радиации чревато опасными осложнениями для будущей матери и ребенка.

• Инфекционные заболевания.

Гипоплазия мозжечка может развиться в том случае, если беременная женщина перенесет такое, казалось бы, простое заболевание, как краснуха. На самом деле этот вирусный недуг крайне опасен. При заражении в первом триместре многие врачи рекомендуют прервать беременность, так как риск возникновения аномалий у плода очень высокий. На более поздних сроках женщинам назначается медикаментозное лечение, но оно бывает успешным лишь в 50 % случаев.

Также огромную опасность представляет собой токсоплазмоз, который можно подхватить при контакте с больными кошками, грызунами и птицами. Такое заболевание не только негативно влияет на развитие плода, но и вовсе может стать причиной выкидыша.

Помимо всех описанных выше причин, отдельно нужно упомянуть о вредной пище, которая в совокупности с другими факторами может негативно сказаться на течении беременности.

Симптомы

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка сопровождается нарушением многих функций организма. Специалисты выделяют следующие симптомы заболевания:

• тремор (дрожь) головы, верхних и нижних конечностей;
• резкая речь, то есть разговоры ребенка больше похожи на вскрикивание;
• движения малыша теряют свою плавность и становятся беспорядочными;
• дети с гипоплазией мозжечка намного медленнее развиваются, то есть сидеть, ходить и говорить они начинают позже своих сверстников;
• мышцы туловища и конечностей сокращаются несогласовано - из-за этого встать или сесть ребенку становиться намного сложнее;
• таким детям очень сложно держать равновесие, причем как в положении стоя, так и сидя;
• передвижение без каких-либо вспомогательных средств практически невозможно, если же человек все-таки сможет научиться самостоятельно ходить, то его походка будет сильно искажена;
• также происходит нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
• люди с гипоплазией мозжечка очень часто страдают от нарушения дыхательных функций;
• на фоне данного недуга часто наблюдается глухота или слепота.

Самый явный признак гипоплазии мозжечка у ребенка - шаткая, покачивающаяся походка и нарушение пространственной ориентации. Также у детей размер черепа гораздо меньше нормы, ведь головной мозг у них меньше, чем у здоровых детей. По мере взросления размеры, конечно, увеличиваются, но деформации головы все же могут остаться.

Гипоплазия мозжечка прогрессирует в течении первых 10 лет жизни ребёнка, затем его состояние стабилизируется и врачи назначают поддерживающую терапию.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

Лечение

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

• упражнения, направленные на развитие координации;
• массаж;
• для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом;
• также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни будущей мамы. Во время беременности необходимо консультироваться с врачом перед употреблением любых препаратов и полностью исключить из своей жизни алкоголь, сигареты, наркотики и т. д.

Любое заболевание намного проще предотвратить, чем лечить. Поэтому, если женщина правильно заботится о себе во время вынашивания ребенка, риск развития патологий значительно уменьшается.

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.

Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга. Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно. Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является его средней частью. Она осуществляет связь между противоположными дольками. Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:

• Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ;
• Радиационное излучение;
• Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.

Опасность в курении несёт не столько никотин, сколько токсические вещества, влияющие на процесс закладки нервной трубки - зародыша спинного и головного мозга, а также кислородное голодание - обильное поступление в кровь матери углекислого газа.

В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе. Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей. Ацетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.

Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением неправильной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов. Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод его компонентов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.

Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.

Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.

На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.

Ярким примером заболевания является называемая рубеллиозом, которая вызывается соответствующим вирусом. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.

Симптомы

Поскольку гипоплазия червя мозжечка является заболеванием, затрагивающим двигательные ядра, то наблюдаются следующие проявления:

• Задержка в развитии моторных функций. Дети с нарушениями смогут позднее здоровых научится самостоятельно сидеть и ходить. У таких детей будет наблюдаться ;
• Отсутствие согласованности в движении мышц туловища и конечностей;
• Потеря плавности в движениях конечностей;
• «Скандированная» речь, отличная от обычной своим расположением ударения в словах по ритму, а не по смыслу предложения;
• Дрожь в конечностях и головке, которые могут появиться ещё в первые месяцы жизни;
• Проблемы с сохранением равновесия как стоя, так и сидя;
• Проблемы с походкой. Зачастую гипоплазия приводит к необходимости поддержки при передвижении;
• Нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
• Врождённая слепота или ;
• Угнетение дыхательной функции ребёнка.

Самый наиболее проявляющий себя недуг у ребенка – это атаксия – нарушение походки и ориентации в пространстве. В походке будет заметна «пьянность», покачивание.

Проблемы с развитием вращательных мышц будут проявляться при отведении глаза в крайние положения в виде ритмических подёргиваний – нистагма. Проблемы с рассогласованием движения мышц туловища и конечностей выражается в трудностях при попытке встать или принять положение сидя.

Симптоматика развивается согласно недоразвитым центрам. Шаровидные и пробковидные тела, которые отвечают за мышечную двигательную, будучи недоразвитыми, повлекут за собой потерю контроля мышц туловища. Гипоплазия зубчатого тела или червя ведёт к нарушению работы конечностей.

Симптоматика, кроме сразу присутствующей – , глухота и конечностей, нарастает со взрослением ребёнка. Нарастание прекращается к 10 годам, когда развитие червя снижается, и симптоматика стабилизируется, позволяя назначить постоянную поддерживающую терапию.

• Интересно почитать:

Лечение

Несмотря на развитие медицины за последние несколько десятилетий, гипоплазия червя неизлечима.

Очень часто гипоплазия у ребенка приводит к смерти ещё в первые месяцы жизни. Все проводимые терапевтические действия сводятся к сдерживанию заболевания, а также развитию утраченных функций. К терапии можно отнести:

• Лечебная физкультура, которая помогает развить координацию;
• Курсы массажа;
• Занятия с логопедом;
• Баланс-терапия, направленная на восстановление равновесия и координации;
• Трудотерапия, прививающая детям навыки общения и труда.

Это позволяет не только улучшить общее состояние, но и провести важные мероприятия по социальной адаптации и получения навыков самообслуживания. Если человек не обладает этими навыками, то это не позволит стать ему самостоятельным и всю жизнь будет нуждаться в поддержке и постоянной опеке.

Данным термином объединяется большая группа атактических синдромов, характеризующихся нарушени­ем нормального отногенетического развития и диффе- ренцировки как различных частей мозжечка, так и от­дельных клеточных слоев его коры [Вгиуп О., 1991].

К мозжечковой дисгенезии может приводить воздействие разнообразных экзогенных факторов (таких как внутри­утробная цитомегаловирусная инфекция, авитаминоз, применение рентгенотерапии у матери во время бере­менности и др.). Не менее чем в половине случаев врож­денная гипоплазия мозжечка носит наследственный ха­рактер и связана с мутациями различных ядерных генов [Заппег О., На§Ьег§ В., 1974; Нагс1щ§ А., 1984]. Чаще всего наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследо­вания болезни; в отдельных семьях заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному и Х-сцеплен- ному типам.

Клиническая картина врожденной гипоплазии мозжечка достаточно стереотипна: на фоне общей за­держки двигательного развития ребенка уже на первом году может отмечаться интенционный тремор конечно­стей, тремор головы, осцилляции туловища в положе­нии сидя, а в последующем с большой задержкой фор­мируется неловкая, атактическая походка. К концу пер­вого десятилетия жизни состояние ребенка стабилизи­руется. В ряде случаев у больных с врожденой гипоплазией мозжечка может наблюдаться умственная отсталость, дизартрия, глазодвигательные нарушения, ат­рофия зрительных нервов, глухота, пирамидная симпто­матика, гидроцефалия и другие симптомы [Нагс1т§ А., 1984; Вгиуп О., 1991]. Сочетание врожденной атаксии с умственной отсталостью и другими дополнительными неврологическими симптомами или аномалиями разви-

I ия вещества мозга наиболее характерно для аутосомно- рецессивных форм врожденной гипоплазии мозжечка, тогда как аутосомно-доминантные и Х-сцепленные ва­рианты болезни чаще проявляются сравнительно изо­лированной задержкой развития моторики и недостаточ­ностью координации. Патоморфологически при боль­шинстве форм заболевания отмечается частичная или полная агенезия червя мозжечка, реже - односторонняя пли тотальная агенезия полушарий мозжечка, гетерото- I ши клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, разнообразные сочетанные аномалии (менин- гомиелоцеле, агенезия мозолистого тела и т.п.)

| Ыагс1т§ А., 1984].

Молекулярная генетика наследственных форм гипоплазии мозжечка изучена недостаточно, что обус­ловлено редкостью больших информативных родослов- I гых, позволяющих проводить анализ генетического сцеп­ления и хромосомное картирование мутантного гена. Ген одной из форм аутосомно-рецессивной младенческой сгшноцеребеллярной атаксии картирован на хромосоме 1(Ц23-д24.1 [№каН К. е! а1., 1995]. Другая аутосомно- рецессивная форма врожденной непрогрессирующей атаксии, характеризующаяся гипоплазией гранулярного слоя коры мозжечка, умственной отсталостью и низко- рослостью, сцеплена с хромосомой 1^14-21 |Ме§агЬапеА. е1 а1., 1999]. Сотрудниками нейрогенети-

I юского отделения НИИ неврологии РАМН в 1995-1996 гг. была описана новая форма Х-сцепленной врожден­ной гипоплазии мозжечка, выявленная в большой семье бурятского этнического происхождения: заболевание проявлялось непрогрессирующей атаксией, офтальмоп­легией, пирамидными симптомами и сохранным интел­лектом [ШапозЬкт 8. е* а1., 1996]. Ген данного заболева-

II ня картирован нами в хромосомном локусе Хр11.21^24 [ШапозЬкт 8. е1 а1., 1996], а несколько лет спустя ука­занная локализация гена была подтверждена итальянс­кими и французскими исследователями в другой семье с аналогичной формой Х-сцепленной врожденной гипоп­лазии мозжечка [Вегйш Е. е1 а1., 2000]. Онисана также еще одна форма врожденной спиноцеребеллярной атак­сии в сочетании с сидеробластической анемией, насле­дующаяся по Х-сцепленному рецессивному типу [АШкте1:з К. е1 а1., 1999]; данное заболевание обусловле­но повреждением гена АВС7, кодирующего АТФ-связы- вающий белок внутренней мембраны митохондрий, уча­ствующий в обмене железа.

Возможности ДНК-диагностики врожденных ги­поплазий мозжечка ограничиваются мутационным скри­нингом гена АВС7 при сочетании врожденной атаксии с сидеробластической анемией, а также косвенной ДНК- диагностикой носительства мутантной хромосомы в се­мьях, в которых подтверждено сцепление болезни с вышеуказанными хромосомными локусами.