Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Образуя первоначальный очаг именно в лимфатической ткани, болезнь быстро распространяется в окружающие ткани.
Причины лимфогранулематоза
Достоверные причины возникновения данного заболевания до сих пор не установлены, хотя впервые эта болезнь была описана в далеком 1832 году доктором Ходжкиным (отсюда второе название). Однако ученые предполагают, что развитию лимфогранулематоза способствует вирус Эпштейна-Барра, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Именно этот вирус довольно часто находят в клетках опухоли. Считается, что он вызывает мутацию лимфоцитов – они начинают бесконтрольно расти.
Также к возможным причинам развития злокачественного новообразования относят мутации на генном уровне и поражение т-лимфоцитов различными вирусами.
Стадии лимфогранулематоза
В зависимости от степени распространения опухоли выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
I стадия: опухоль локализуется в одном узле или нескольких узлах одной группы (чаще всего в области шеи, паха и подмышек);
II стадия: поражается две и более группы лимфоузлов, но по одну сторону диафрагмы;
III стадия: задеты лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
IV стадия: вовлечены другие органы – кишечник, печень, почки, костный мозг и др.
Кроме самой стадии лимфогранулематоза в диагнозе могут указываться буквы: буква А значит, что симптомы болезни у пациента отсутствуют, буква В – что наблюдаются лихорадка, потеря веса и проливной пот, буква Е означает, что заболевание распространилось на органы или ткани, расположенные рядом с крупными лимфоузлами, буква S – что поражение распространилось на селезенку.
Симптомы лимфогранулематоза
Основное проявление онкологического заболевания – это увеличение лимфатических узлов, причем примерно в 70% случаев процесс начинается в шейно-надключичной области. При этом ухудшение самочувствия больного не происходит. Увеличенные узлы подвижны, в крайне редких случаях – болезненны. Постепенно увеличиваясь в размерах, они сливаются в крупные образования.
У некоторых людей лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфоузлов средостения, что обычно выявляется случайно при плановой флюорографии. Когда размеры новообразования достигают значительных размеров, появляются кашель и одышка, реже – боли за грудиной.
Иногда заболевание начинается с ночных потов, острой лихорадки и быстрого похудения. Незначительное увеличение узлов происходит позднее.
Если опухоль локализуется в легочной ткани, внешними признаками это не сопровождается.
В костной системе наиболее часто возникновению заболевания подвержены позвонки, затем грудина, кости таза и ребра, еще реже вовлечены трубчатые кости.
Характерных признаков поражения печени не существует, поэтому данный патологический процесс обнаруживается поздно.
Встречаются и случаи поражения центральной нервной системы, преимущественно спинного мозга, в результате чего происходят серьезные неврологические расстройства.
К второстепенным симптомам лимфогранулематоза относятся:
- Повышенная потливость (особенно в ночное время), свойственная почти всем больным в большей или меньшей степени;
- Изменения кожи (сухость, аллергические проявления, зуд) наблюдаются у трети пациентов;
- Резкое похудение;
- Повышение температуры тела;
- Общая слабость организма;
- Нарушение пищеварения.
Диагностика лимфогранулематоза
Даже при достаточно выраженных симптомах лимфогранулематоза и убедительной клинической картине подтвердить диагноз может только гистологическое исследование, по результатам которого определяется наличие в новообразовании клеток Березовского-Штернберга.
Бывает так, что получение материала для такого анализа затрудненно по причине расположения очага поражения. Для диагностики опухоли, расположенной в средостении, применяют метод диагностического вскрытия грудной полости. При локализации лимфогранулематоза в забрюшинном пространстве (что бывает крайне редко), требуется диагностическое вскрытие брюшной полости.
Вовлечение в процесс лимфатических узлов костей, лёгочной ткани, плевры, корней лёгких, средостения выявляют с помощью рентгенологических исследований.
Уточнение стадии лимфогранулематоза производится дополнительными методами, которые включают:
- Врачебный осмотр;
- Рентген грудной клетки;
- Биопсию костного мозга;
- Сканирование селезенки и печени;
- Контрастную ангиографию.
Лечение лимфогранулематоза
Методика лечения лимфогранулематоза зависит только от стадии заболевания.
На первой стадии применяют лучевую терапию, при необходимости сочетают ее с химиотерапией.
При второй и третьей стадиях сочетание лучевой и химиотерапии обязательно.
На четвертой стадии проводят 6 или 8 курсов химиотерапии.
Если прогноз лимфогранулематоза неблагоприятный, несмотря на проводимое лечение, пациентам назначают высокодозированную химиотерапию и проводят операцию по трансплантации костного мозга.
В некоторых случаях при локализации лимфогранулематоза в одном органе показана радикальная операция, подразумевающая удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекцию желудка, кишечника и т.д. Такой метод позволяет добиться длительной клинической ремиссии – до 10-15 лет.
Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные даже после излечения подлежат регулярному наблюдению в онкогематологических диспансерах.
Прогноз лимфогранулематоза
Чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем более благоприятен прогноз лимфогранулематоза. Согласно статистике, пятилетняя выживаемость составляет:
- 95% при первой стадии;
- Не менее 80% – при второй;
- Около 60% – при третьей;
- Не менее 45% – при четвертой стадии.
Ранними признаками неблагоприятного течения заболевания являются так называемые «биологические» показатели активности.
Таковыми считаются, при увеличении:
- СОЭ в общем анализе крови более 30 мм/ч;
- Гаптоглобина более 1,5 мг%;
- Концентрации фибриногена более 5 г/л;
- Альфа-2-глобулина более 10 г/л;
- Церулоплазмина более 0,4 ед. экстинкции.
Если хотя бы два показателя одновременно превышают указанные уровни, констатируют биологическую активность процесса.
Лимфогранулематоз у детей
Среди всех онкологических заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 15%.
Возникнуть это заболевание может в любом возрасте, но отмечены периоды наибольшей активности – 4-6 лет и 12-14 лет.
Крайне редко встречается лимфогранулематоз у детей до 3 лет.
Согласно статистике, мальчики болеют в 2-3 раза чаще, чем девочки, но после 15 лет это соотношение выравнивается.
Лимфогранулематоз - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.
Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.
Проявления лимфогранулематоза
Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).
Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.
Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.
У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже - болями за грудиной.
В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.
Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.
Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.
Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.
Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.
Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.
Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.
Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.
Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.
Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.
Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.
Диагностика
Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.
Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.
Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.
Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:
- врачебный осмотр
- рентгенографию грудной клетки
- чрезкожную биопсию костного мозга
- сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
- контрастную ангиографию
Лечение лимфогранулематоза
Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.
Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.
Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.
Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз , бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.
Схемы лечения лимфогранулематоза
- МОПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
- АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
- МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.
Прогноз
Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией - 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические" показатели активности. К биологическим показателям активности относятся:
- увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
- повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
- альфа-2-глобулина более 10г/л,
- гаптоглобина более 1.5 мг%,
- церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.
Разрастание лимфоидной ткани злокачественного происхождения приводит к увеличению лимфоузлов различной локализации, спленомегалии (увеличению селезенки) и появлению симптомов интоксикации. Весь этот комплекс клинических признаков относится к такому заболеванию, как лимфогранулематоз .
Отличительной особенностью болезни является обнаружение клеток Березовского-Штернберга при исследовании материала, взятого биопсией.
Что за болезнь?
Лимфогранулематоз представляет собой заболевание с поражением лимфоузлов и селезенки. Он еще называется “Ходжкинской ” (согласно автору, который впервые описал симптомы недуга).
Болезнь в основном диагностируется в возрасте 20-30 лет и после 60-ти лет. По частоте гемобластозов (злокачественные заболевания лимфатической системы) уступает первое место лишь лейкемии.
Причины развития
Точные причины развития болезни до сих пор неизвестны. Предполагают, что разрастание лимфоидной ткани может провоцироваться вирусами, иммунодефицитом или передаваться генетически. Однако, ни одно из предположений не имеет доказательной основы.
В 20% случаев лимфогранулематоза выявляется вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ или присутствуют сведения о перенесенном инфекционном мононуклеозе.
Иногда встречается семейная форма заболевания, что свидетельствует об отягощенной генетической наследственности. Также не стоит забывать о негативном воздействии излучения, токсических веществ и некоторых лекарственных средств.
Точные симптомы
Среди характерных симптомов стоит отметить:
- интоксикационный синдром (повышение температуры до 39 градусов, слабость, усиленное потоотделение, снижение аппетита и массы тела);
- увеличение лимфоузлов, которые человек может самостоятельно прощупать на шее, над или под ключицей, в паховой или подмышечной области;
- отдаленные очаги отсева в других органах.
На ощупь лимфоузлы увеличенные, плотной консистенции, безболезненные, легко подвижные, располагаются на одной линии и не плотно соединены с тканями.
В 20% случаев заболевание может начинаться увеличением лимфоузлов средостения, что проявляется сухим кашлем, одышкой, нарушением кардиального ритма и дисфагией.
Появление отеков нижних конечностей и болевых ощущений в животе указывает на поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов.
Кроме того, необходимо акцентировать внимание на таких формах, при которых поражаются органы, а не лимфоузы, например, лимфогранулематоз легких с развитием специфической пневмонии и экссудативного плеврита.
Костная форма характеризуется поражением позвоночника, тазовых костей, ребер и грудины. При этом отмечаются боли в костях и позвоночнике. Рентгенологически, спустя несколько месяцев, регистрируется костная деструкция.
При распространении на костный мозг наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Поражение пищеварительного тракта проявляется кишечным кровотечением и возможным развитием перитонита при нарушении целостности стенки кишечника вследствие формирования язвенного дефекта слизистой.
Как распознать лимфогранулематоз на ранней стадии?
Определить стадию заболевания можно, основываясь на распространенности процесса:
- – увеличена одна группа лимфоузлов или 1 орган;
- – 2 группы с одной стороны от диафрагмы или 1 орган с регионарными лимфоузлами;
- – поражены узлы с обеих сторон от диафрагмы и 1 орган;
- – разлитое поражение узлов и органов.
Также выделяют локальную форму, когда поражается 1 группа узлов, и генерализованную – при распространении недуга на селезенку, легкие, желудок и кожу.
Диагностика
После анализа жалоб и прощупывания лимфоузлов, врач назначает биопсию, диагностическую торакотомию и лапароскопию. Благодаря данным исследованиям удается визуализировать лимфоузлы брюшной и грудной полости.
В биоптате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. При подозрении на поражение костного мозга выполняется пункция грудины.
Также, для исследования узлов назначается рентгенография, компьютерная томография или УЗИ забрюшинного пространства, брюшной и грудной полости.
Современное лечение
Лечебная тактика при лимфогранулематозе предполагает комбинированный подход с учетом стадии заболевания. В основном используются курсы химиотерапии и лучевое воздействие.
Облучение в качестве самостоятельной методики применяется на 1-2 стадиях. Кроме того, предшествовать этому может хирургическое удаление увеличенных узлов и селезенки.
Назначается на все группы лимфоузлов, как измененные, так и нормальные – с целью предупреждения дальнейшего распространения онкопатологии. Также, проводится профилактический курс химиотерапии.
При генерализованном заболевании на 3-4 стадиях применяется лучевая и химиотерапия для замедления прогрессирования онкологического процесса. В таком случае можно добиться частичной ремиссии или уменьшения выраженности клинических симптомов.
Прогноз
На 1 и 2 стадиях 5-тилетняя выживаемость после лечения, при условии отсутствия рецидива, составляет около 90%, на 3 стадии – 60-80%, а на 4 – меньше 40%.
Лимфогранулематоз с неблагоприятным прогнозом наблюдается при быстрой прогрессии, увеличении узлов более 5 сантиметров в диаметре, спленомегалии и одновременном увеличении 3-5 групп лимфоузлов.
22.06.2017
Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, при котором образуются гранулемы, патологические клетки из лимфоидной ткани.
Начинается болезнь с поражения одних лимфоузлов, затем опухолевый процесс распространяется в другие органы (печень, селезенку и др.).
Заболевание очень редкое, составляет около 1% от общего количества случаев онкологии. Второе название лимфогранулематоза - болезнь Ходжкина, по имени врача, впервые ее описавшего. Лимфома Ходжкина встречается в 2-5 случаях на миллион человек в год. Пик заболеваемости приходится на возрастные группы: 20-30 лет и после 50 лет. Заболевание распространено в тропических странах. Чаще болеют мужчины (в 1,5-2 раза), чем женщины. Занимает второе место среди гемобластозов по частоте.
Иногда заболевание проходит в острой форме с яркими и болезненными признаками и такое течение болезни быстро ведет к гибели человека. Чаще (90%) встречается хроническое течение лимфогранулематоза, с периодами обострения и ремиссии, но болезнь быстро поражает жизненно важные органы и имеет неутешительные прогнозы.
Причины
Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:
- наследственность (генетическая предрасположенность);
- вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
- иммунные нарушения (иммунодефицит).
При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты. Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.
Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.
Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.
Лица со СПИДом предрасположены к лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.
Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.
Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.
У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.
Симптомы лимфогранулематоза
Сопровождает лимфогранулематоз такие симптомы:
- увеличение лимфоузлов;
- симптомы пораженных болезнью органов;
- системные проявления болезни.
Первые признаки лимфогранулематоза - увеличение лимфоузлов (одного или нескольких). Вначале шейных и подчелюстных или подмышечных и паховых. Лимфатические узлы еще безболезненны, но сильно увеличены (иногда до огромных размеров), плотноэластичные, не спаяны с тканями, подвижны (смещаются под кожей). В лимфоузлах разрастаются плотные рубцовые тяжи и формируется гранулема.
В 60-80% случаев первыми страдают шейные (иногда подключичные) лимфоузлы, в 50% случаев – лимфоузлы средостения. Из первичного очага опухоль метастазирует в важные органы (легкие, печень, почки, ЖКТ, костный мозг).
Общие симптомы, беспокоящие пациента: чрезмерная потливость ночью, периодическое повышение температуры (до 30оС) и лихорадка, ощутимая потеря веса, слабость, кожный зуд.
Явные и более ощутимые симптомы «В», характерные для прогрессирующей формы лимфогранулематоза требуют лечения:
- общий упадок сил, потеря сил;
- боль в грудной клетке, кашель;
- нарушение работы ЖКТ, расстройство пищеварения;
- боли в животе;
- асцит (скопление жидкости в животе);
- суставная боль.
Затрудненное дыхание и кашель, усиливающийся в положении лежа, вызваны сдавливанием трахеи увеличивающимися лимфоузлами. Постоянное чувство обессиленности, потеря аппетита и другие вышеперечисленные симптомы должны заставить человека обратиться к врачу, не откладывая.
Диагностика лимфогранулематоза
Для определения лимфогранулематоза продят диагностику с помощью взятия общеклинических анализов, инструментальных и биохимических методов. Результаты обследования помогают оценить состояние печени, селезенки и определить степень развития болезни. Чтобы поставить диагноз, проводят рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ для оценки степени поражения других важных органов.
Анализ крови может показать анемию, тромбоцитопению, повышенное СОЭ, иногда обнаруживают клетки Березовского-Штернберга и панцитопению (снижение ниже нормы всех элементов крови), что говорит о запущенности болезни.
Биохимический анализ крови может показать превышение нормы билирубина и ферментов, что говорит о поражении печени, глобулинов, серомукоидов.
Рентген в ранней стадии болезни покажет степень увеличения лимфоузлов. КТ, показывающих рост лимфоузлов во всех органах человека и дает возможность уточнить стадию процесса. Схожие результаты дает МРТ и дает возможность установить локализацию опухоли и ее размер.
Когда диагноз поставлен, назначается адекватное лечение, необходимое для конкретного пациента в зависимости от стадии болезни.
Лечение лимфогранулематоза
На 1-й и 2-й стадии показана лучевая терапия. Может дать стойкую ремиссию, но сопряжена с серьезными осложнениями. Чтобы не оказать негативное воздействие на здоровые ткани, ведущие специалисты рекомендуют не проводить расширенную лучевую терапию. А проводить точечное воздействие лучей на опухоль после проведения курса химиотерапии.
Химиотерапия предполагает прием лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти цитотоксичные препараты воздействуют и на опухоль, и на весь организм. Пациенты, прошедшие химиотерапию, нуждаются в длительном врачебном наблюдении для контроля отдаленных ее последствий.
Применяются 2 стандартные схемы химиотерапии:
- ABVD (аббревиатура 4-х входящих в нее препаратов) - aдриамицин, блеомицин, инбластин, дaкaрбaзин.
- Stanford V (7 препаратов) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлорэтамин, преднизолон, этопозид.
Пациенты проходят 4-8 курсов в зависимости от стадии болезни. Вторая схема применяется при высоком риске злокачественного развития процесса. Максимально эффективен, подтвержден у 95% пациентов положительный результат. Опасен этот метод риском появления вторичных онкозаболеваний, которые могут являться последствием химиотерапии. При рецидивах назначается повторный курс химиотерапии и пересадка костного мозга.
Лимфогранулематоз лечению поддается хорошо, особенно на первых стадиях болезни. И на поздних стадиях процент выживаемости выше, чем при других видах онкологии.
Венерическая лимфогранулема
Разновидность заболевания - венерический лимфогранулематоз (венерическая лимфогранулема) передается половым путем и очень редко – при бытовом контакте. Распространен этот вид лимфогранулемы в Африке, Южной Америке, Африке и портовых городах и крайне редко встречается в России.
Через 5-21 дней (инкубационный период) после заражения на половых органах появляется уплотнение (бугорок или пузырек) и исчезает, часто оставшись незамеченным.
Затем уплотняются и увеличиваются лимфатические узлы: паховые – у мужчин, в области малого таза – у женщин. Лимфоузлы вскоре спаиваются, становятся болезненными и сильно увеличиваются в размерах, самопроизвольно прорывают кожу. Из ранок выделяется гной. Для постановки диагноза - венерическая лимфогранулема проводят исследование: посев, ИФА, РИФ.
Лечение
Как лечить венерический лимфогранулематоз? Лечиться должны оба половых партнера, даже если болен один, чтобы не допустить повторное заражение.
При риске заражения для профилактики можно пройти лечение в течение инкубационного периода, чтобы предотвратить болезнь, которая грозит серьезными осложнениями – возникновением свищей (в заднем проходе, влагалище, мошонке), позднее сужением прямой кишки или мочеиспускательного канала и слоновости (увеличение, отечность) половых органов.
Паховый лимфогранулематоз
«Четвертой» венерической болезнью называется паховая лимфогранулема или паховый лимфогранулематоз. Она распространена в тропиках, опасности заразиться подвергаются в основном туристы, посещающие экзотические азиатские, южноамериканские и африканские страны. Это заболевание поэтому еще называют «тропический бубон». Впервые была описана французскими медиками в XIX веке.
Возбудитель - серотип хламидии trachomatis, ИППП (инфекция, передаваемая половым путем), та же бактерия вызывает и хламидиоз. Хламидийной лимфогранулемой можно заразиться половым путем, а также при использовании бытовых и интимных предметов носителя вируса. Опасны в плане заражения носители вируса с бессимптомным протеканием болезни. Болезнь может протекать в острой и хронической форме.
Бактерии, попадая на слизистую интимных органов или рта, на пальцы рук способны легко распространяться в другие органы. Группа риска молодые люди (20-40 лет), симптомы быстрее проявляются у мужчин.
Инкубационный период от нескольких дней и до 4-х месяцев. В этот момент болезнь никак себя не проявляет. Паховый лимфогранулематоз протекает в 3 стадии.
При первой стадии в месте инфицирования появляется пузырек, со временем созревающий в язву. Очертания гнойной язвы округлые, размером -1-3 см. В отличие от сифилисной, язва без уплотнения в основании, с воспаленным ободком. Через неделю увеличиваются лимфоузлы малого таза – у женщин, паховые – у мужчин.
Вторая стадия (через 2 месяца) характеризуется усилением воспаления, большим увеличением лимфоузлов с распространением воспалительного процесса на близлежащие ткани. В опухоли появляются свищи с гнойными выделениями. Появившиеся спайки, нарушают лимфоток, что сопровождается отеком половых органов.
При этой стадии поражены и глубокие лимфоузлы, инфекция проникает во внутренние органы, суставы, конечности. Могут появиться кожные проявления (крапивница, экзема). Могут возникнуть некротические изменения в лимфоузлах, что ярко отразиться в показателях анализа крови.
Симптомы поражения печени, селезенки, заболевания глаз сопровождаются высокой температурой, лихорадкой, суставными болями.
Паховый лимфогранулематоз в третьей стадии, если лечение не проводилось, наблюдаются тяжелейшие последствия болезни: воспаляется промежность, прямая кишка, окружающие ткани. В них локализуются абсцессы, язвы, свищи, эрозии, из которых выделяется кровь и гной. Больной сильно теряет в весе, страдает от головных болей, полиартрита. У него нет аппетита, общая слабость и анемия.
Диагностика
С помощью лапаротомии сначала исследуют наличие патологических клеток в лимфоузлах. Если стадия болезни сложная и возможно поражены другие органы, проводят дополнительное обследование. Проводят:
- исследование печени, селезенки;
- рентген грудной клетки;
- берут анализ костного мозга на биопсию.
Обычно 1-я и 2-я стадии сопровождаются такими симптомами, что человек вынужден обратиться к врачам. Нельзя доводить болезнь до третьей (тяжелой) стадии, когда некоторые последствия и осложнения уже необратимы.
Лечение пахового лимфогранулематоза
При лечении используют антибиотики для уничтожения возбудителя болезни, проводят мероприятия, чтобы избежать рубцовых деформаций. Прописывают иммуномодуляторы для укрепления защитных сил организма.
Никакое самолечение или народное средство не поможет. Инфекция разрушает здоровье, проникая в важные системы организма. Лечение должен назначать только врач с учетом состояния конкретного пациента и стадии развития заболевания. Курс лечения около 3-х недель. Некоторое время пациент должен находиться под присмотром лечащего врача, чтобы окончательно убедиться, что болезнь отступила.
В тяжелых и запущенных случаях иногда приходится прибегать к помощи хирургов.
Современная медицина имеет достаточно действенные методы и медикаменты для успешной победы над болезнью. Венерическая лимфогранулема легко излечивается эффективные методики лечения Для успешного излечения и полного выздоровления будьте внимательны к своему здоровью и вовремя обращайтесь за помощью к врачам.
Профилактика
Чтобы избежать распространения ЗППП, врачи не только лечат заболевшего, но стараются установить круг его половых партнеров, чтобы предупредить болезнь или своевременно провести лечебную терапию.
Очень важно посетить венеролога, сдать анализы, если вы планируете рождение ребенка, вернулись из поездки в тропические страны, если не уверены в случайном половом контакте.
Избегайте беспорядочных связей, используйте презервативы при сексе, не пользуйтесь чужими предметами гигиены, чтобы избежать ИППП.
Злокачественное изменение лимфоидной ткани с гранулемами и клетками Березовского-Штернберга (морфологически обособленная группа клеток, ни на что не похожая) называется “лимфогранулематоз” (рак лимфатической системы). Основной признак заболевания ─ значительное увеличение лимфатических узлов. Другое название ─ болезнь Ходжкина.
Что такое лимфогранулематоз?
Томас Ходжкин ─ британский врач, который впервые предположил, что увеличенные лимфоузлы это не следствие воспалительного процесса или метастазы другой опухоли, а они являются самостоятельным заболеванием. Опухоль состоит из крупных многоядерных клеток, которые локализуются в пораженных лимфатических узлах.
Заболеванию подвержена молодая группа населения: дети, подростки, взрослые детородного возраста. Пик приходится на возраст от 14 до 35 лет. Также наблюдается развитие болезни после 50 лет. Мужчины на 40% болеют чаще. Частота заболевания стабильна и составляет 25 случаев на миллион населения ежегодно.
Причины
Точная причина, которая способствует развитию болезни, на сегодняшний день неизвестна. Лимфома Ходжкина не передается между членами семьи. Высокий риск (до 99%) у однояйцевых близнецов. Появление лимфогранулематоза (В-клеточная лимфома) предположительно связывают с вирусом Эпштейна-Барра (вирус герпеса четвертого типа). Такая ассоциация связана с тем, что вирус возобновляется (реплицируется) в В-лимфоцитах и активирует их размножение путем деления.
Первые признаки и зрелые симптомы заболевания
Заболевание начинается с увеличения подчелюстных и шейных лимфатических узлов. На начальных стадиях узел плотный, не очень болезненный, подвижный, на ощупь напоминает плод черешни, который может увеличиваться до размера яблока и больше. Специальной градации относительно объемов увеличенного узла нет. Его величина индивидуальна в каждом отдельном случае.
Позже в патологический процесс вовлекаются подключичные лимфатические узлы, внутригрудные (медиастинальные), реже паховые.
Поздними признаками является большая массивная опухоль в забрюшинном пространстве, средостении, которая может привести к сдавливанию трахеи, верхней полой вены, у больных появляется отдышка. Значительно увеличивается селезенка, иногда ее размеры велики настолько, что орган занимает половину брюшной полости. Состояние больного тяжелое, присутствует постоянная температура тела 37,5°, проливные поты в ночное время, резкое похудение (более 10% от общей массы тела), непрекращающийся кожный зуд.
Стадии распределения болезни в организме:
- Одиночные лимфатические узлы.
- Разные группы узлов по одну сторону диафрагмы.
- Группы узлов по обе стороны диафрагмы (распространенный рак).
- Поражение органов и тканей.
Как диагностируют болезнь Ходжкина?
Алгоритм обследования зависит от локализации узлов, их консистенции и плотности, а также состояния окружающих тканей.
Диагноз ставится только по результатам гистологии. Для этого проводят биопсию пораженного лимфатического узла. Врач-морфолог оценивает результат и по его заключению устанавливается окончательный диагноз.
Важно!
Схожее увеличение узлов характерно для таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз (гранулезное поражение органов, чаще легких), сифилис, коллагенозы (патология соединительной ткани). Поэтому специфика узлов определяется только путем морфологического исследования образцов ткани.
Другие методы диагностики:
- пальпация узлов, селезенки, печени;
- осмотр миндалин;
- исследование костного мозга из крыла подвздошной кости;
- КТ (компьютерная томография) грудной клетки и брюшной полости;
- клинический и биохимический анализ крови с анализом функции печени и почек;
- ПЭТ ─ позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
- ЭКГ и ЭХО-кардиография ─ проводится, если предполагается лечение химиопрепаратами с кардиотоксичностью;
- эндоскопическое исследование ЖКТ ─ если предстоящая терапия может привести к язвенным изменениям слизистой пищеварительного тракта.
Лечение лимфогранулематоза. Научная медицина и народные средства
Лечение лимфогранулематоза проводится строго по международным протоколам. Объем лечения соответствует объему поражения, поэтому выбор терапии всегда индивидуален.
Первый этап ─ полихимиотерапия, где важна тактика ─ максимальная доза и минимальные интервалы. В некоторых случаях (не всегда) применяют лучевую терапию, чтобы убрать остаточные явления. Число курсов, их интенсивность, зоны для лучевой терапии определяются для каждого пациента отдельно.
Важно!
Химиотерапия при лимфогранулематозе оказывает разрушающее действие на мужские половые клетки. А поскольку в основном болеют молодые мужчины, то перед лечением каждый обязательно должен сдать семенную жидкость в специальный банк для криоконсервирования (заморозки) и хранения. Это единственная возможность иметь детей в будущем. У женщин ситуация проще, медицина научилась защищать яичники во время химиотерапии путем их блокировки гормональными препаратами.
Медикаментозное лечение часто комбинируют с народной медициной. Применение правильно подобранных трав способствует:
- замедлению или остановке роста опухоли ─ гриб чаги, пижма, календула, люцерна, женьшень, зверобой;
- очищению организма от химиопрепаратов ─ тысячелистник, семена укропа, шалфей, подорожник, донник;
- восстановлению функции кроветворения ─ сок красной свеклы, крапива;
- повышению сопротивляемости организма ─ малина, настойка прополиса, сироп алоэ.
Из этих трав готовят настои, отвары, соки, травяные сборы.
Помните !
Прогноз и выживаемость
Болезнь может давать рецидивы, причем 70% из них приходится на 2-3 год после лечения, и осложнения.
Ранние осложнения:
- повреждение слизистой ЖКТ;
- инфекции верхних дыхательных путей и воспаление легких;
- токсическое повреждение печени;
- гепатиты В и С.
Поздние осложнения:
- вторичные опухоли;
- кардио-сосудистые заболевания;
- остеопороз;
- дисфункция щитовидной железы;
- бесплодие.
При правильно установленной стадии заболевания и адекватном лечении успех на выздоровление составляет 90% и более. У детей процесс выздоровления наступает быстрее, а рецидивы встречаются редко. Главное помнить, что эффективное лечение и раннее лечение ─ это синонимы.
Взрослые в 85-90% случаев на 1 ─ 4 стадии имеют продолжительную выживаемость без проявления болезни. 5-10% ─ это пациенты резистентной группы, которые не отвечают на лечение. 5-10% ─ болезнь Ходжкина с рецидивами. Только совместными усилиями врачей, пациента и его семьи, используя современные методы лечения, можно одолеть лимфогранулематоз .
