Медиастинально-легочная форма саркоидоза. Саркоидоз легких - что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение Заболевание легких саркоидоз симптомы и лечение

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

сбои функционирования иммунитета;
различные инфекции;
возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

хронического характера;
замедленного;
прогрессирующего;
абортивного.

Симптомы

Признаки саркоидоза легких различаются в зависимости от стадии болезни:

на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

Врачи назначают следующие процедуры:

Общий анализ крови.
Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин .)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как , насколько нужно при данном типе .

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д .), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин ), медикаменты против воспаления (Индометацин ), стероиды (Преднизолон ). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение ), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

впервые попавшие туда;
у больных произошли обострения/рецидивы.

Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества ).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека ).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

резкое повышение температуры до 40С°;
увеличение внутригрудных лимфоузлов;
воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
двусторонне увеличение легочных корней;
отеки и боли в суставах;
артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
одышка;
воспалительные процессы в области глаз;
красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
утолщение пальцевых фаланг;
развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Лечение заболевания

Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.

Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.

Традиционное лечение

В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:

кортикостероидные средства - Преднизолон;
противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
иммунодепрессанты - Хлорохин;
антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.

Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.

В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.

Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.

Народные средства при заболевании

Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.

Особенности питания при саркоидозе легких

Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.

Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.

Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

пневмосклероз;
адгезивный плеврит;
эмфизему буллезного или диффузного типа;
прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Профилактические мероприятия

В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.

Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.

В списке заболеваний, которыми невозможно заразиться от людей или животных и которые возникают по не выясненным до конца причинам, не последнее место занимает болезнь Бека. Саркоидоз - это ее современное название. Диагностируется она достаточно редко, не более чем у 150 из 100 000 человек, но поражает людей на всех континентах, в связи с чем ей присвоен международный код в системе классификации МКБ-10. Это нужно для того, чтобы медикам в любой стране было легче ориентироваться с определением коварного недуга, общими усилиями искать новые методы лечения и быстро находить верное решение, когда пациент нуждается в помощи.

Саркоидоз - это что такое?

Саркоидоз Бека возникает, когда в различных органах человека вдруг начинают делиться и трансформироваться группы клеток, способных к фагоцитозу. В результате этого процесса образуются узелки (гранулемы), которые могут никак себя не проявлять либо вызывать существенное ухудшение состояния здоровья. Гранулемы способны появиться в любом органе, включая сердце, глаза, почки, печень, но чаще всего локализуются в легких. Смертельные случаи при саркоидозе единичны и регистрируются лишь у очень ослабленных больных с низким иммунитетом, которым не проводилось лечение. Примерно у 10 % пациентов гранулемы рассасываются самостоятельно без применения медикаментов. Большинству людей, страдающих саркоидозом, требуется специфическое лечение и консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, невролога, дерматолога, ревматолога.

История открытия

Впервые описал саркоидоз британский хирург-дерматолог Д. Хатчинсон. В 1877 году он наблюдал двух пациентов: 53-летнего мужчину и 64-летнюю женщину, у которых на коже ног и рук имелись пурпурные гранулемы. Через 12 лет французский врач Бенье описал течение болезни у пациента, имевшего подобные гранулемы в области носа. Кроме того, у этого пациента наблюдались серовато-синие опухоли ушей и пальцев. Независимо от Бенье, норвежский врач Цезарь Бёк выполнил гистологическое исследование подобных гранулем и дал им название «доброкачественный саркоидоз кожи». Также он заметил, что пурпурные узелки способны появляться на слизистых и в легких, а шведский врач Шауманн постарался систематизировать данные о разных проявлениях саркоидоза. В результате недуг получил название «болезнь Бенье - Бёка - Шауманна». Этот термин и сейчас можно встретить в некоторых медицинских документах.

Международная классификация

В системе МКБ-10 саркоидоз Бека классифицирован как заболевание третьего класса. Это означает, что в его этиологии задействовано нарушение иммунитета. По международному каталогу этому недугу присвоен код D 86. Саркоидоз конкретного пораженного гранулемами органа имеет следующую нумерацию:

в легких - D86.0;
в лимфатических узлах - D86.1;
одновременно в легких и в лимфоузлах - D86.2;
на коже - D86.3;
неуточненный патогенез - D86.9.

Если при саркоидозе диагностируются другие заболевания, нумерация следующая:

в сопровождении иридоциклита или переднего увеита - D86.8 +H22.1*;
при параличе черепных нервов - D86.8 +G53.2*;
при артропатии - D86.8 +M14,8*;
при миокардите - D86.8 +I41,8*;
при миозите - D86.8 +M63.3*.

Классификация по характеру протекания

Саркоидоз Бека может протекать в трех формах:

1. Хроническая. У больных отмечается общее ухудшение самочувствия, беспричинная слабость, снижение трудоспособности.

2. Острая. Эта форма характерна резким скачком температуры, увеличением лимфоузлов, опуханием суставов конечностей.

3. Подострая. Наблюдается волнообразное повышение температуры, общее состояние среднетяжелое.

Выделяют также рефрактерную форму (лечению не поддается).

Классификация по степеням тяжести

Описываемое заболевание дифференцируют по трем степеням тяжести:

Первая. У пациентов наблюдаются увеличенные грудные лимфоузлы (бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные, бифуркационные).

Вторая. Саркоидоз Бека 2 степени характерен тем, что в легких обнаруживаются воспалительные интерстициальные очаги.

Третья. Появляется фиброз (пневмосклероз) легочных тканей, при этом внутригрудные узлы не увеличиваются, но образуются эмфиземы. Они совместно с очагами фиброза образуют обширные сливные конгломераты. Больные жалуются на боли в груди, на плохой аппетит, сильную утомляемость, вялость, сухой кашель, одышку, боли в суставах.

Существует классификация, в которой выделяются пять стадий саркоидоза:

Нулевая. Заболевание началось, но рентген легких ничего не показывает.
Первая. Внутригрудинные лимфоузлы начинают увеличиваться.
Вторая. Лимфоузлы увеличены, в легочной ткани начинают появляться гранулемы.
Третья. В легочной ткани происходят изменения.
Четвертая. Фиброз легких.

Этиология

Саркоидоз Бека МКБ 10-го пересмотра относит к заболеваниям, связанным с нарушением иммунитета, так как в результате множественных исследований выявлена роль HLA (лейкоцитарных антигенов человека) в появлении гранулем. Так, найдены локусы, защищающие от саркоидоза или, наоборот, его провоцирующие, вызывающие проявление поражение мозга, глаз и остальных органов.

Однозначно установлено, что саркоидоз не заразен. То, что данный недуг имеет место среди членов одной семьи, не исключает его наследственную передачу.

Пожалуй, это все, что абсолютно точно известно об этиологии болезни. Окончательного ответа на вопрос о том, что влияет на развитие заболевания, пока нет. Ученые предполагают, что факторами риска могут быть:

инфекционные или грибковые инфекции;
пыльца растений;
вредные химические газы и пары;
нерациональное питание;
плохая экология.

Эпидемиология

Если пока точно не установлены причины, вызывающие саркоидоз Бека, то эпидемиология заболевания известна хорошо. Так, доказано, что этот недуг поражает людей любого возраста, включая маленьких деток, но чаще он наблюдается у пациентов в возрасте 20-40 лет, причем более подвержены ему женщины. Относительно расовой принадлежности также имеется некоторое различие. Саркоидозом крайне редко болеют жители Ближнего Востока и Японии, а в Индии он диагностируется у 150 человек из 100 000. В северной части Европы заболевают 40 человек из 100 000, в южной части показатели несколько выше. В Австралии болезнь Бека выявляется у 92 человек на 100 000, в США среди афроамериканцев показатель равняется 40-64 случаям, а среди людей со светлой кожей заболевают всего 10-14 человек из 100 000 жителей.

Удивительно, что курильщики болеют саркоидозом реже, чем те, кто не имеет этой вредной привычки.

Симптоматика

Саркоидоз на начальных этапах чаще всего протекает без симптомов. Обычно люди даже не подозревают, что у них имеется этот недуг. Наиболее ярко признаки наблюдаются уже при болезни 3 степени, когда наступает так называемая легочно-медиастинальная форма саркоидоза Бека. При этом у большинства больных присутствуют такие симптомы:

потеря аппетита;
апатия, вялость;
утомляемость (отмечается с самого момента пробуждения);
температура;
боли в мышцах;
потеря веса тела;
кашель, который не лечится противокашлевыми препаратами.

По таким жалобам часто выставляется диагноз «простуда» или «ОРЗ», но по мере прогрессирования саркоидоза кашель становится затяжным, появляется кровохарканье, на коже становятся заметны гранулемы. В дальнейшем без лечения могут поражаться глаза, печень, сердце, другие органы. Симптоматика при каждой форме имеет характерные особенности. Так, при саркоидозе типа D86.8 +H22.1* ухудшается зрение, воспаляются веки, появляется слезотечение. При типе D86.8 +I41,8* появляются признаки сердечной недостаточности, одышка, аритмия. При типе D86.3 на коже появляются узловатые эритемы. Они могут напоминать сыпь. Затрагиваются лицо, предплечья, голени.

Диагностика

Саркоидоз Бека имеет симптомы, сходные с проявлениями других заболеваний. Чтобы правильно его дифференцировать, пациенту требуется осмотр и консультация многих врачей узкого профиля и ряд анализов, чтобы исключить:

туберкулез;
бериллиоз (появляется при контакте с бериллием);
ревматизм;
лимфому (злокачественные новообразования в лимфоузлах);
аллергические реакции на что-либо;
грибковые инфекции.

Пациенту выполняют анализы:

крови (общий и биохимический);
мочи (общий);
бронхоскопию;
исследование промывных бронхиальных вод;
туберкулезные пробы;
рентген (его могут проводить совместно с КТ органов системы дыхания), особенно хорошие результаты дает мультиспиральная КТ, а для выявления гранулематозных изменений сердца назначают МРТ;
тароскопия (применяется в особо сложных случаях).

УЗИ при саркоидозе Бека выполняют чреспищеводное, дающее отличные результаты при обследовании внутригрудных лимфоузлов. Одновременно с этим проводят биопсию.

Еще один вид обследования - сканирование с галлием. Этому металлу свойственно накапливаться в очагах воспаления. Через 2 суток после внутривенного введения вещества пациента сканируют. Недостаток метода в том, что галлий способен накапливаться в любых воспалительных очагах, независимо от того, вызваны они саркоидозом или другим заболеванием.

Лечение саркоидоза Бека

Целью терапии при данном недуге является сохранение функций всех пораженных органов. Если у пациента в легких появились рубцы, избавиться от них уже нельзя.

Когда в результате всех анализов подтверждается диагноз «саркоидоз», врач назначает глюкокортикостероиды. Основной препарат - «Преднизолон». Курс лечения длительный, до 8 месяцев. При этом могут наблюдаться побочные эффекты:

отеки;
набор веса;
боли в желудке;
перепады настроения;
гипертония;
угревая сыпь.

При приеме препарата очень быстро наблюдается положительный эффект, но после прекращения терапии признаки болезни могут вернуться.

В комплексе назначают «Пентоксифиллин», «Метотрексат», «Хлорохин».

Учитывая тот факт, что гранулемы могут самостоятельно исчезать, пациентам, которым саркоидоз не доставляет никакого дискомфорта или болезненных ощущений, не назначают лечения, но ведут регулярный мониторинг состояния их здоровья.

Прогноз

Если установлен диагноз «саркоидоз Бека» по результатам КТ, рентгенографии легких, анализов биопсии, ошибки быть не может, но отчаиваться не нужно. Данное заболевание при правильном лечении не снижает уровень жизни, не влияет на трудоспособность, а женщины с таким недугом без проблем рожают здоровых детей.

Осложнения возникают лишь у той части больных, которым своевременно не проводилось лечение. У них могут возникнуть:

дыхательная недостаточность;
значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты;
усугубление заболеваний внутренних органов.

Профилактика саркоидоза не разработана в связи с неясностью его этиологии. Врачи дают лишь общие рекомендации:

соблюдать правильный режим дня;
рационально питаться;
не злоупотреблять алкоголем;
избегать контактов с вредными химическими веществами, особенно обладающими высокой летучестью, а также с газом и пылью.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

вирус гепатита С;
Боррелии;
Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

шахтёры (уголь);
шлифовщики (частицы металлов);
пожарные (дым, копоть);
работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

Интерферон-альфа;
Противоопухолевые средства;
Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

Усталость, слабость, снижение работоспособности.
Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Вконтакте

Одноклассники

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) - мультисистемное, хроническое заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности легкие), характеризующееся образованием патологического скопления воспалительных клеток (гранулем).

Гранулемы обычно появляются в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и реже - в селезенке, костях, суставах, скелетных мышцах, сердце, органы зрения и нервной системе.

Термин "хроническое заболевание" означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным.

Причина заболевания неизвестна, возможно, играют роль наследственные факторы. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще - у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра).

Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение. Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности, что может привести к смерти.

Симптомы и течение саркоидоза

Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Иногда наблюдаются незначительные боли в грудной клетке, сухой кашель, нарастающая одышка, субфебрильная температура , потеря в весе и боли в суставах. Наиболее часто поражаются суставы рук и стоп. Если в костях формируются кисты, то близлежащие суставы становятся припухлыми и болезненными. Тяжелые симптомы редки. Симптомы саркоидоза весьма разнообразны, зависят от локализации и протяженности поражения.

Увеличение внутренних лимфатических узлов могут обнаружить только при рентгенологическом исследовании, это частый симптом, но человек может его не замечать.

Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

Рентгенологически при І стадии определяется увеличение внутригрудных лимфатических узлов; во ІІ стадии наблюдаются очаги различной величины в основном в средних и нижних отдела, усиление легочного рисунка; в ІІІ стадии определяется выраженный легочный фиброз . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Локализация саркоидоза

Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.
Нередко это заболевание поражает и кожу. Начинается с появления приподнятых болезненных красных узелков, чаще на голенях (узловатая эритема), что сопровождается повышением температуры тела и болью в суставах. Длительный саркоидоз ведет к формированию плоских пятен (бляшек), возвышающихся бляшек или узлов под кожей.
У примерно 70% больных гранулемы образуются в печени. Чаще всего не проявляются никакими симптомами, и печень функционирует, как обычно. Менее чем у 10% пациентов печень увеличена. Желтуха , вызванная дисфункцией печени, развивается редко.
Глаза поражаются в 15% случаев саркоидоза. Увеит (воспаление внутренних структур глаз) приводит к покраснению и болезненности глаз, нарушает зрение. Воспаление, которое сохраняется длительное время, может препятствовать оттоку жидкости из глаза, приводя к глаукоме и далее слепоте. В конъюнктиве (слизистой оболочке глазного яблока и век) формируются гранулемы. Они сопровождаются симптомами, но конъюнктива - доступный участок, и врач может взять кусочек конъюнктивы с гранулемой для исследования. Некоторые пациенты жалуются на сухость, воспаление и покраснение глаз. Вероятно, это вызвано нарушением работы слезных желез, которые поражены болезнью и не вырабатывают достаточного для поддержания влажности глаз количества слезной жидкости. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
Если поражены черепные нервы (нервы головы), это приводит к двоению в глазах и асимметрии лица. Если поражены гипофиз или окружающие его кости, может развиваться несахарный диабет (вызван дефицитом в организме вазопрессина, гормона, выделяемого задней долей гипофиза). Гипофиз перестает производить вазопрессин - антидиуретический гормон (AДГ), необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу. В результате вырабатывается чрезмерное количество мочи и мочеиспускание становится частым.
При саркоидозе обнаруживаются высокие концентрации кальция в крови и моче. Это происходит потому, что гранулемы вырабатывают активный витамин D, который усиливает поглощение кальция из кишечника. Высокий уровень кальция в крови ведет к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и чрезмерной выработке мочи. Если уровень кальция остается высоким в течение длительного времени, возможны формирование почечных камней или осаждение кальция в почках и, в конечном счете, почечная недостаточность.

Диагностика саркоидоза

Микроскопическое исследование кусочка ткани, взятого у больного, выявляет гранулемы. Они могут или исчезать полностью, или превращаться в рубцовую ткань. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения при саркоидозе могут вызывать туберкулез , поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание. При исследовании лимфатических узлов, легких гранулемы из гигантских клеток без казеозгого некроза, характерного для туберкулеза.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ, вещество, которое участвует в регулировании артериального давления и водно-электролитного баланса) в крови.

При легочном фиброзе исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который могут вместить легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.

Лечение и прогноз

Большинство больных саркоидозом не нуждается в лечении.

Кортикостероиды назначают, чтобы подавить тяжелые симптомы: одышку, боль в суставах и высокую температуру тела. Эти лекарства применяют также в следующих случаях: анализы показывают высокий уровень кальция в крови; поражены сердце, печень или нервная система; саркоидоз вызывает уродующие повреждения кожи или повреждение глаз при отсутствии эффекта от глазных капель с кортикостероидами; болезнь легких продолжает прогрессировать.

Не следует принимать кортикостероиды тем, у кого саркоидоз протекает бессимптомно, даже если некоторые из лабораторных анализов выявляют отклонения. Хотя кортикостероиды эффективно воздействуют на симптомы, они не предотвращают фиброз легких. Примерно 10% тех больных, кто нуждается в лечении, кортикостероиды не помогают.

Эффективность лечения можно оценить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки, исследования функции легких и определения содержания кальция или ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови. Их повторяют регулярно, чтобы не пропустить рецидивы после того, как лечение прекращено.

Пациенты, у которых саркоидоз не распространился за пределы грудной клетки, имеют лучший прогноз, чем те, у кого поражены также другие органы.

Пациенты с увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке при отсутствии других проявлений болезни легких имеют хороший прогноз. Если болезнь началась с появления узловатой эритемы, прогноз самый лучший. Примерно у 50% больных возникают рецидивы.

Почти у 10% больных саркоидозом развиваются серьезные последствия в виде повреждения глаз, системы органов дыхания или других органов. Фиброз легких ведет к дыхательной недостаточности - наиболее частой причине смерти; второй по частоте причиной смерти является кровотечение из-за воспаления легких, вызванного грибом Aspergillus .

При саркоидозе лёгких не следует курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. При увеличение кальция в крови следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Профилактика саркоидоза

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

ВАЖНО!
Учитывая бессимптомное течение саркоидоза, врачи-фтизиатры и пульмонологи рекомендуют начиная с 14 лет ежегодно проходить флюорографию или обзорную рентгенограмму грудной клетки.

Из истории болезни

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка - 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи: «Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris (Волчанка, болезнь кожи). … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток - болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio . Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт - датский офтальмолог - описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него.

Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов - неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма - Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!