Миксоматоз митрального клапана симптомы лечение. Мнксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Особенности развития миксоматоза митрального клапана и методы его лечения

18.09.2014

Пролапс митрального клапана

Общие сведения о пролапсе митрального клапана, его клинике и диагностике

Пролапс митрального клапана - провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.

Синдром пролабирования митрального клапана, или синдром Барлоу , описан J. Barlow в 1963 г. и встречается крайне часто - у 5–10% людей в популяции.

Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).

Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов , боли в грудной клетке , одышка . Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки .

Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.

Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования , проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.

В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.

В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.

В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков .

Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.

Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.

Для синдрома пролабирования митрального клапана характерны: молодой возраст больных – как правило, 20–50 лет; преобладание женщин; наличие шума – «щелчка» при аускультации, утолщение створок и систолическое их смещение при эхокардиографии, гипотензия, а также митральная регургитация при допплеровском исследовании, степень которой превышает физиологическую.

Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.

На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.

При эхокардиографическом исследовании хорошо видны фестончатые, «змеевидные», неровные, утолщенные створки митрального клапана. Они пролабируют в систолу в полость левого предсердия. На створках образуются округлые выпячивания, напоминающие маленькие опухоли - миксомы. Отсюда произошло название данной патологии. Часто можно наблюдать отрыв хорд створки.

Большинство больных с миксоматозной дегенерацией митрального клапана демонстрируют нарушения ритма сердца - мерцание предсердий или частую желудочковая экстрасистолию. Причинами аритмии служат патологическая митральная регургитация на фоне миксоматозных изменений створок клапана и, как результат, повышение давление в полости левого предсердия.

Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.

Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.

Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:

Синдром Марфана – мезенхимальная дисплазия. Сопровождается характерным внешним видом пациента («марфаноподобный тип») – повышенной гибкостью суставов, аортоанулярной эктазией, частым развитием аневризмы аорты и отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе и миксоматозной дегенерацией клапанов и подклапанных структур. При этом все клапаны сердца пролабируют. Степень пролапса, как правило, значительная. Регистрируется патологическая клапанная регургитация.

Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.

Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца

Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.

Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.

Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:

Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).

Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)

Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).

Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой . Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.

Многие сердечно-сосудистые заболевания дебютируют в зрелом возрасте, либо выявляются случайно при прохождении профилактических осмотров.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана – один из примеров таких вариантов развития событий.

Патология требует динамического контроля и консервативной терапии для предупреждения возникновения осложнений.

Миксоматоз митрального клапана – заболевание, в основе которого лежит увеличение объема его створок за счет губчатого слоя, располагающегося между желудочковой и предсердной поверхностями заслонки. Происходит такой процесс из-за изменения химического состава клеток, когда содержание в них мукополисахаридов существенно возрастает.

Исходом всех таких отклонений становится пролабирование клапана, постепенно приводящее к ряду патологических процессов:

явления фиброза на поверхности створок;
истончение и удлинение сухожильных хорд;
повреждение левого желудочка, его дистрофия.

Изменения носят необратимый характер, обуславливая агрессивную тактику ведения пациентов.

Отличительными свойствами патологии считают:

Поражает лиц старше 40 лет.
Чаще диагностируется у мужчин.
Наличие митральной регугритации (обратного тока крови при расслаблении сердечной мышцы после сокращения).
Прогрессирующее течение заболевания.
Формирование сердечной недостаточности.

Тяжесть заболевания определяют по степени пролабирования (провисания) одной или двух створок в полость левого желудочка. Выраженность миксоматозной дегенерации определяют по данным УЗИ сердца.

Причин для развития миксоматозной дегенерации створок митрального клапана известно не очень много. Наиболее распространены:

ревматизм;
хроническая ревматическая болезнь сердца;
вторичный дефект межпредсердной перегородки;
врожденные пороки;
гипертрофическая кардиомиопатия;
ишемическая болезнь сердца.

Патология всегда развивается вторично. Большую роль играет наследственная предрасположенность по возникновению миксоматозной дегенерации.

0 Признаки миксоматозной дегенарции отсутствуют при УЗ-сканировании, но начальные изменения можно обнаружить путем изучения гистологических материалов

I Невыраженное утолщение створок – не более 0,03–0,05см; отверстие митрального клапана принимает форму арки

II Выраженное увеличение створок до 0,08см с нарушением их полноценного смыкания, вовлечением в процесс хорд

На ранних этапах становления патологических изменений жалоб больной не предъявляет, либо они обусловлены основной проблемой. По мере прогрессирования отмечаются:

повышенная утомляемость;
сердцебиение;
резкие колебания артериального давления;
тревожность;
панические атаки;
боли в области верхушки сердца, не связанные с физической нагрузкой;
усиление одышки;
снижение устойчивости к физическим и повседневным нагрузкам;
нарушения сердечного ритма;
появление отеков в нижней 1/3 голени и стопах.

Выраженность симптомов нарастает по мере увеличения степени пролабирования створок.

Миксоматоз митрального клапана определяется по результатам нескольких исследований:

оценке жалоб больного;
данным анамнеза;
объективному осмотру;
дополнительным методам обследования.

Во время осмотра характерными аускультативными признаками патологии являются:

систолический клик;
среднесистолический шум;
голосистолический шум.

Отличительной особенностью аускультативной картины при миксоматозной дегенерации считается ее вариабельность (способность изменяться от визита к визиту).

Из дополнительного обследования врачом назначаются:

холтеровское мониторирование;
УЗИ сердца (трансторакальное, чреспищеводное) – единственный метод, позволяющий визуализировать патологические изменения;
пробы с дозированной физической нагрузкой;
рентгенография легких;
МСКТ;
электрофизиологическое исследование.

Необходима такая обширная диагностика для определения дальнейшей тактики ведения пациента и контроля за проводимой терапией.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана 0-I степени не требует агрессивных мер. Врачи при этом избирают выжидательную тактику, регулярно оценивая состояние больного. Специфического лечения не проводят. Пациенту дается ряд общих рекомендаций:

исключить тяжелые физические нагрузи;
нормализация массы тела;
терапия сопутствующих заболеваний;
здоровый сон;
лечебная физкультура;
правильное питание.

Больным с более высокой степенью показано симптоматическое лечение:

β-адреноблокаторы;
антагонисы кальция;
ингибиторы АПФ;
антиаритмические препараты.

Большое значение имеет влияние на психический статус больного. Для этих целей применяют препараты магния, седативные лекарства.

Хирургическая коррекция проводится при выраженной клинике, нарастании степени миксоматоза.

Тактика ведения пациента определяется кардиологом индивидуально.

3 Патогенез развития болезни

Утолщение створок митрального клапана

Растяжение и утолщение створок митрального клапана вызывает нарушение смыкания последних, что способствует (из-за более высокого давления в левом желудочке, чем в левом предсердии) обратному забросу крови в полость левого предсердия. Это в свою очередь вызывает гиперфункцию с последующей гипертрофией левого предсердия и относительной недостаточностью клапанов легочных вен, а в последующем и гипертензией в малом круге кровообращения, что и обуславливает большинство симптомов данного заболевания.

I степень - створки утолщены до 3-5 миллиметров, при этом смыкание клапана не нарушено, поэтому клинических проявлений у пациента нет, из-за этого выявить заболевание на данной стадии возможно только при обследовании заболеваний других систем или на профилактических осмотрах.

Какое-либо специальное лечение миксоматоз митрального клапана I степени не требует, даже ограничений по физической нагрузке не дается, главное вести здоровый образ жизни, стараться не болеть различными вирусными и стрептококковой инфекциями и периодически проводить профилактические осмотры (чаще всего рекомендуют 2 раза в год).

Дегенеративное заболевание митрального клапана

II степень - утолщение створок достигает 5-8 миллиметров, смыкание клапана нарушено, наблюдается обратный заброс крови. Также при обследовании обнаруживаются единичные отрывы хорды и деформация контура митрального клапана. При данной стадии, врач расписывает образ жизни, питание и частоту профилактических осмотров.

III степень - утолщение створок превышает 8 миллиметров, смыкание клапана не происходит, наблюдаются полные отрывы хорды. При этом состояние пациента резко ухудшается, возникают симптомы острой левожелудочковой недостаточности, поэтому нужно экстренное специализированное лечение данного пациента и в эту стадию очень важно раннее обращение за медицинской помощью.

Особенности и причины патологии

Миксоматозная дегенерация митрального клапана

Точная причина миксоматозной дегенерации митрального клапана не известна, часто данную патологию связывают с наследственной предрасположенностью. Наиболее часто данному заболеванию подвержены люди, у которых нарушено образование хрящевой ткани, имеются врожденные дефекты и заболевания суставов.

Дегенерация митрального клапана (миксоматоз митрального клапана) в последние годы ученые связывают с гормональными нарушениями различного генеза. Также есть определенная связь между данной патологией и различными вирусными заболеваниями, которые оказывают повреждающее действие на створки сердца, а также стрептококковой инфекцией, которая вызывает прямое повреждение не только клапанного аппарата, но и эндокарда сердца.

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Миксоматоз митрального клапана относится к распространенному сердечному заболеванию, которое диагностируется у людей различной возрастной категории. В современной медицине применяется несколько названий такой патологии и чаще всего специалисты используют такие термины, как пролапс клапана и дегенерация.

Пролапс представляет собой выбухание либо прогибание створок сердечного клапана по направлению проксимально расположенной камеры органа. В том случае, если идет речь о пролапсе митрального клапана, то сопровождается такая патология выбуханием створок в сторону левого предсердия.

П ролапс относится к наиболее распространенной патологии, которая может выявляться у пациентов совершенно любого возраста.

Миксоматоз митрального клапана может развиваться по различным причинам и специалисты выделяют первичный и вторичный пролапс:

под первичным пролапсом клапана подразумевают патологию, развитие которой никак не связано ни с одной известной патологией либо пороками развития
вторичный пролапс прогрессирует на фоне многих заболеваний и изменений патологического характера

Специалисты говорят о том, что развитие как первичного, так и вторичного пролапса может возникать в подростковом возрасте.

Больше информации об пролапсе митрального клапана можно узнать из видео.

Развитие вторичного пролапаса митрального клапана обычно происходить в результате прогрессирования в организме пациента воспалительных либо коронарогенных заболеваний, результатом которых становится дисфункция клапанов и папиллярных мышц. В том случае, если наблюдаются системные поражения соединительной ткани, то пролапс клапана становится одним из характерных симптомов такого нарушения.

По определению А.И. Мартынова и соавт. (2000), миксоматозная дегенерация представляет собой процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления.

В начале 90-х годов прошлого века японские авторы разработали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации. Их чувствительность и специфичность составляют около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность.

Опыт ультразвуковых исследований у пациентов с ПМК позволил нам использовать ЭхоКГ-классификацию миксоматозной дегенерации (МД), предложенную Г.И. Сторожаковым, Г.С. Верещагиной, Н.В.

Малышевой (2001) для практической работы:
МД 0 - признаки миксоматозного поражения клапанного аппарата отсутствуют.

МД I степень - минимально выраженная МД: небольшое утолщение митральных створок (от 3 до 5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, смыкание створок, как правило, не нарушено.

МД II степени - умеренно выраженная МД: значительное утолщение (5-8 мм) и удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов, имеются признаки растяжения хорд, реже их единичные разрывы. Возможно умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок.

МД III степени - резко выраженная МД: митральные створки резко утолщены (более 8 мм) и удлинены, отмечается максимальная глубина пролабирования, имеются множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует, отмечается их значительная систолическая сепарация, возможно также многоклапанное пролабирование и дилатация корня аорты. Как показывают авторы, наличие МД II-III степени всегда сопровождается развитием умеренной или выраженной митральной регургитации. Примеры миксоматозной дегенерации представлены на рисунке.

Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным по следующим причинам:
- все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок;

Миксоматозная дегенерация клапана прогрессирует с возрастом.

Так, при миксоматозной дегенерации клапана митральная регургитация прогрессирует с возрастом. По данным Y.B. Deng et al. (1990), среди больных с миксоматозным ПМК митральная регургитация обнаруживалась у 29% пациентов, частота ее увеличилась практически в два раза за 4-летний период наблюдения.

Наблюдались 16 детей (10 мальчиков, 6 девочек) с миксоматозной дегенерацией митрального клапана. У этих детей пролапс митрального клапана в 5 случаях сочетался с пролапсом трикуспидального клапана и в одном случае с пролапсом аортального клапана. Миксоматозная дегенерация и митральная регургитация определялись у всех детей при допплерографическом обследовании.

Характерно, что при миксоматозной дегенерации клапана внешние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии отсутствуют или слабо выражены. По этой причине мы рассматриваем ПМК с миксоматозной дегенерацией как самостоятельную нозологическую группу, вероятно обусловленную генетическими механизмами.

В последние годы увеличилось количество пациентов, страдающих патологиями сердечно — сосудистой системы. Миксоматоз митрального клапана — это прогрессирующие состояние, которое оказывает существенное влияние на функционирование створок клапана у людей различного возраста.

Кроме этого, такая патология сопровождается нарушением структуры соединительной ткани и выражается это в пролапсе митрального клапана. На сегодняшний день специалистам не удалось выявить причины развития такого в организме человека, но считается, что развитие такой проблемы обусловлено наследственным фактом.

Миксоматоз митрального клапана относится к распространенному сердечному заболеванию, которое диагностируется у людей различной возрастной категории. В современной медицине применяется несколько названий такой патологии и чаще всего специалисты используют такие термины, как пролапс клапана и дегенерация.

П ролапс относится к наиболее распространенной патологии, которая может выявляться у пациентов совершенно любого возраста.

под первичным пролапсом клапана подразумевают патологию, развитие которой никак не связано ни с одной известной патологией либо пороками развития
вторичный пролапс прогрессирует на фоне многих и изменений патологического характера

Больше информации об пролапсе митрального клапана можно узнать из видео.

В период полового созревания развитие такой патологи может происходить на фоне:

ревматического эндокардита
миокардита
синдрома Марфана

Степени заболевания

Специалисты выделяют несколько этапов развития такого , и именно от них зависит прогноз и возможная терапия:

При диагностировании у пациента первой степени недуга происходит утолщение створок клапана до 3-5 мм. В результате таких изменений не происходит нарушения их смыкания, поэтому у человека отсутствует ярко выраженная . Обычно у врачей не вызывает беспокойства такое патологическое состояние аппетита и они рекомендуют ему проходить профилактические осмотры хотя бы несколько раз в год, а также вести здоровый образ жизни.
Вторая степень патологии характеризуется растянутыми и более утолщенными створками, размер которых составляет 5-8 мм. Дополняется такое патологическое состояние изменением контура митрального отверстия и даже появлением единичных разрывов хорд. Кроме этого, при второй степени миксоматоза митрального клапана происходит нарушение смыкания створок.
При третьей степени патологии сильно утолщаются митральные створки, а их толщина достигает 8 мм. Кроме этого, происходит деформация митрального кольца, что заканчивается растяжением и разрывами хорд. Характерным симптомом этой степени болезни является полное отсутствие смыкания створок.

Медицинская практика показывает, что первая стадия болезни считается не опасной, поскольку она не вызывает отклонений и сбоев в функционировании сердца. На 2 и 3 стадии наблюдается возвращение определенного объема назад, поскольку нарушен процесс смыкания створок. Такое патологическое состояние требует обязательного внимания, поскольку повышается опасность развития различных .

Дегенерация створок клапана способна прогрессировать с возрастом, что может приводить к развитию различных отклонений.

Чаще всего у пациента наблюдается развитие осложнений в виде:

инсульта
недостаточности митрального клапана
летального исхода

При такой патологии прогнозы могут быть неутешительными, поэтому важную роль играет своевременная недуга. При выявлении миксоматоза митрального клапана важно как можно раньше назначить эффективное , что позволит избежать развития множества осложнений.

Симптоматика

Начальная стадия миксоматоза митрального клапана обычно сопровождается отсутствием характерной симптоматики и объясняется это тем, что не наблюдается нарушения процесса кровообращения, а также полностью отсутствует регургитация.

В том случае, если патология переходит на следующий этап своего развития, то это вызывает следующие симптомы:

у пациента заметно снижается работоспособность, а любые минимальные нагрузки вызывают быстрое утомление и ослабленность
часто возникает одышка при нагрузке любого вида и сопровождается это постоянным чувством нехватки воздуха
периодически появляются болевые ощущения в области сердца в виде покалывания, но они носят непродолжительный характер
возникают частые головокружения, которые вызывают аритмию и результатом этого становится разве предобморочного состояния
дополнительным признаком заболевания становится появление кашля, который вначале сухой, но постепенно сопровождается отхождением мокроты и в некоторых случаях с кровяными прожилками

При проведении специалист заметит нарушение функционирования сердечно — сосудистой системы во время прослушивания сердца. Врач обращает внимание на шумы, которые возникают в результате обратного оттока крови к желудочку. При таком патологическом состоянии организма пациент нуждается в проведении более тщательного обследования, назначении необходимых и изучения анамнеза.

Лечения

В том случае, если у пациента будет выявлена первая стадия пролапса митрального клапана, то обычно не проводится. В таком случае назначается периодическое посещение врача-кардиолога для того, чтобы контролировать прогрессирование патологии и ее интенсивность.

Появление жалоб на учащенное сердцебиение и болевые ощущения в области грудной клетки требует определенного лечения, которое проводится с применением бета-блокаторов. В том случае, если осложняется нарушениями ритма устойчивого характера, то специалисты могут назначить разжижающие препараты.

Главной их задачей является предупреждение образования тромбов и наиболее эффективными средствами этой группы считаются:

Варфарин
Аспирин

При выраженной недостаточности митрального клапана лечение может проводиться с помощью оперативного лечения в виде катетеризации . В том случае, если возникают показания к проведению хирургического вмешательства либо подозрение на разрыв подклапанных хорд, то больного помещают в стационар.

Наиболее распространенным видом оперативного вмешательства при пролапсе митрального клапана является его пластика, при проведении которой опасность летального исхода низкая, а прогноз благоприятный.

Пациенты с такой патологией нуждаются в обязательном наблюдении кардиолога и терапевта. Кроме этого, важно соблюдать определенный режим труда и отдыха, а заниматься физическими упражнениями возможно только после оценки специалиста.