Мышечная дистония. Мышечные дистонии Дистония мышечная масса

Многие молодые родители наслышаны или, зайдя на форум, прочитали о таком недуге как мышечная дистония ребенка и очень боятся развития этой болезни. Все тревоги зачастую связаны с тем, что мамы не достаточно полно понимают, что это за синдром, каковы его признаки и как бороться с мышечной дистонией.

Для начала стоит разобраться, что же скрывается за пугающим словом «дистония». Если переводить дословно, то это нарушение тонуса мышц. В медицине под определением «мышечная дистония» рассматривается болезнь, связанная с нарушением тонуса мышц шеи или конечностей у новорожденных детей.

Причины заболевания

Как и любая болезнь, мышечная дистония имеет свои причины. Самой распространенной является перинатальная энцефалопатия. Также болезнь может развиться из-за стандартного повреждения головного мозга ребенка во время родов или в процессе внутриутробного развития. На проявление повреждений могут влиять следующие факторы:

продолжительный токсикоз при вынашивании ребенка;
проблема отслоения плаценты;
различного рода угрозы выкидыша;
многоводье вокруг плода;
курение, употребление алкогольных напитков во время вынашивания ребенка;
влияние на организм матери во время вынашивания плода различных вредных факторов, например, плохая экология;
гипоксия плода;
обвитие шеи плода пуповиной;
кесарево сечение;
продолжительный родовой процесс;
сильное кровотечение в процессе родов.

Как проявляется заболевание

Точно диагностировать синдром мышечной дистонии и назначить соответствующее лечение может только специалист. Педиатр, а лучше невропатолог. Зачастую синдром обнаруживается случайно при очередном обследовании у врача или во время обращения с другим недугом грудничка.

Хотя встречаются случаи, когда синдром проявляется очень резко и родителям в таком случае нужно сразу же обращаться в поликлинику, а не искать советов у других, заходя на форум и описывая симптом. Мамы и папы обязательно заметят, если мышцы грудничка подвержены гипертонусу.

Обычно в таком случае у деток наблюдается неестественное расположение конечностей – это главный симптом. Также при мышечной дистонии может проявляться патологическое расположение стоп или кистей рук. Синдром может проявляться в разной степени тяжести.

Существует ряд методов для определения мышечной дистонии у новорожденных детей

Визуальный осмотр ребенка

Для визуальной оценки нужно внимательно осматривать малыша, оценивать его позу во время сна и активности. Обычно для деток напряженная поза характерна и с возрастом мышечная гипертония постепенно снижается.

Симметричность мышц

Важно понаблюдать за симметричными мышцами – в нормальном состоянии их тонус идентичен. Для этого ребенка необходимо раздеть и положить вниз животик на твердую поверхность. Обычно деткам четырех месяцев нравится так лежать, они уверенно держат головку и рассматривают все вокруг. Тело должно быть прямым. Для проверки необходимо представить мысленно линию от затылка малыша до складки между ягодиц. Если линия смещается, то это симптом того, что имеет место патология.

Проба на тракцию

Грудничка кладут на спинку, затем берут за запястья и аккуратно поднимают на себя. Ручки должны разогнуться в локтевых суставах, а затем грудничок должен всем телом подтянуться к ручкам. Если одна из двух фаз отсутствует, то, скорее всего, присутствует гипертонус или мышц.

Симптом возврата

Новорожденного ребенка кладут на спинку, ножки должны быть согнуты в коленных суставах. Затем ножки выпрямляют, держат вытянутыми в течение нескольких минут и отпускают. Если проблем с мышцами нет, то ножки возвращаются в исходное согнутое положение. Если это не происходит, то, скорее всего, у грудничка гипотонус мышц.

Симптом свободного подвешивания

Новорожденного ребенка нужно положить животиком на ладонь. Малыш должен удерживать головку на одной линии с туловищем, а ручки и ножки должны быть согнуты. Если грудничок не держит голову, у него свисают вниз руки или ноги, то скорее всего имеет место синдром гипотомии мышц.

Тонус конечностей

Чтобы определить тонус мышц, ручки малыша тянут вверх. При этом нужно проконтролировать насколько он сопротивляется. А ножки нужно разводить в стороны.

Гипертонус

Синдром мышечной дистонии имеет два вида: гипертонус и гипотонус. Стоит рассмотреть каждый вид более подробно.

Гипертонус – это повышенный тонус мышц. Значит, что мышцы постоянно находятся в напряженном состоянии. Синдром может проявляться в разной степени тяжести. Симптом гипертонуса мышц может быть следующим:

ручки и ножки малыша постоянно плотно прижаты к телу;
ножки постоянно разведены в стороны;
грудничок беспокойно спит;
малыш часто плачет без видимых причин;
частые срыгивания;
ребенок сопротивляется любым движениям;
ребенок, при попытке поставить его на ноги, опирается только на цыпочки.

По мнению специалистов, в течение первых месяцев жизни крохи не стоит переживать по поводу гипертонуса мышц. Как правило, к полугоду она исчезает бесследно, и детки развиваются абсолютно нормально. Но это не значит, что нужно контролировать консультации с невропатологом по этому вопросу.

Гипотонус

Обзор самых популярных витаминных добавок для детей от компании Garden of Life

Как продукция компании Earth Mama может помочь молодым родителям в уходе за грудничком?

Донг квай (Dong Quai) – удивительное растение, помогающее сохранять молодость женскому организму

Витаминные комплексы, пробиотики, омега-3 от компании Garden of Life, разработанные специально для беременных женщин

Противоположным состоянием гипертонуса является гипотонус мышц. То есть, это слабость мышечной системы ребенка. При таком синдроме в поведении новорожденных деток есть свои особенности. Они тихие, спокойные, почти не плачут, не хотят двигаться. Молодые родители, чаще всего, даже не догадываются о патологии, считая, что у них просто спокойный малыш. А гипотония мышц часто намного опаснее гипертонии.

Последствием гипотонуса мышечной системы может стать неправильное развитие грудничка в будущем. Такие дети не могут в том же возрасте, что и сверстники научиться держать головку, ложиться самостоятельно на бочок, садиться. И самое страшное – не смогут ходить.

Два в одном

Нередки случаи, когда у новорожденных с мышечной дистонией проявляется и гипертонус и гипотонус мышц. То есть в каких-то частях тела мышцы находятся в постоянном напряжении, а в каких-то почти не работают. Выявить такую патологию не составит труда.

Для этого грудничка нужно положить на живот и внимательно наблюдать за его действиями. Он будет стараться повернуться в ту сторону туловища, где присутствует гипертонус мышц. А вот если новорожденный лежит на спинке, то будет в ту же сторону наклонять голову, ножка с одной стороны будет согнута, а с другой – отведена в сторону.

При подозрении на подобное заболевание не стоит заходить на какой-либо форум и начинать лечение самостоятельно по чьим-то советам. Следует немедленно обратиться к педиатру или невропатологу.

Методики лечения

Лечение мышечной дистонии, как правило, назначается комплексное. Оно включает в себя:

лечение лекарственными средствами;
массаж;
специальная гимнастика.

Комплексное специализированное лечение должен назначать и проводить исключительно специалист после обследования.

Описанные методы лечения эффективны, относительно быстро возвращают ребенку нормальный тонус мышц. Нагрузка, массаж и медицинские препараты подбираются индивидуально каждому ребенку. Лечение может длиться от месяца до нескольких лет.

Доктор Комаровский рекомендует делать детям с мышечной дистонией ванны с морской солью. Такая процедура оказывает расслабляющее действие. Можно зайти на форум доктора и изучить другие советы. Но важно помнить, что это лишь сопроводительные процедуры, включенные в основное лечение.

Многие родители и специалисты считают, что массаж при данном диагнозе наиболее эффективен. Но на заметку мамам стоит сказать, что нельзя ограничиваться массажам, если были озвучены и другие рекомендации. После окончания лечения и достижения ожидаемого результата ребенок должен наблюдаться у невропатолога для исключения рецидива, можно делать профилактический массаж.

Действие массажа

Массаж положительно влияет на мышечную систему и при гипертонии, и при гипотонии. Главное, правильно подобрать вид массажа, что и должен сделать невропатолог. Например, при гипотонусе делают активный массаж, пощипывают мышцы. А при гипертонусе массаж должен быть расслабляющим, успокаивающим.

Если не начать делать массаж вовремя, то заболевание может спровоцировать следующие последствия:

проблемы с походкой;
косолапость;
сколиоз;
искривление шеи;
церебральный паралич.

Своевременное лечение в течение первых месяцев жизни малыша позволит избежать проблем со здоровьем в будущем. Дети, прошедшие курс лечения вовремя, живут полноценной жизнью.

Мышечная дистония – часто встречающееся состояние у детей первого года жизни. Проявляется оно нарушением мышечного тонуса, которое может быть как в сторону его повышения – гипертонус, так и понижения – гипотонус, может быть симметричным, одинаковым с обеих сторон, а может захватывать одну половину тела, верхнюю или нижнюю, правую или левую.
С мышечной дистонией тесно связан термин перинатальная энцефалопатия или гипоксическо-ишемическая энцефалопатия. Второе название с точки зрения физиологии более правильное, так как отражает процесс, приводящий к мышечной дистонии – ишемическое повреждение головного мозга во время беременности и родов.
Причин, приводящих к такому состоянию, очень много – это практически вся патология, возможная во время беременности и родов. Длительные гестозы, угрозы выкидышей и отслойка плаценты, многоводие, интоксикации алкоголем, никотином, наркотиками, промышленный вред, нарушения в деятельности плаценты и многое другое приводят к хронической гипоксии плода. Причина острой гипоксии и повреждения на ее почве головного мозга ребенка – это нарушения процесса родовой деятельности: затяжные или стремительные роды, длительный безводный период, кровотечение, наркоз при операции кесарева сечения, обвитие пуповиной и другая акушерская патология. А поскольку все эти нарушения нормального течения беременности или родов встречаются довольно часто, диагноз «перинатальная энцефалопатия» и «мышечная дистония» ставится нередко.
Мышечная дистония может различаться как по своей выраженности, так и по тому, в какую сторону нарушен мышечный тонус. При его повышении – гипертонусе – может наблюдаться чрезмерный тонус сгибателей или, наоборот, разгибателей, конечностей и туловища, от легкого напряжения, мешающего одевать-раздевать ребенка, до почти полной невозможности движения. Могут быть патологические положения кисти и стопы – кисть в виде «ласты тюленя», стопа – развернутая внутрь или наружу, при хождении такие дети часто не наступают на всю стопу, ходят «на цыпочках».
Так же разным может быть гипотонус мышц – их слишком слабое напряжение. От легкой, незаметной слабости, проявляющейся в плохом удержании предмета в ручке, до тяжелых двигательных нарушений, не позволяющих ребенку в положенный срок переворачиваться на бок, садиться, вставать.
Таким образом, мышечная дистония может вызывать задержку физического развития (иногда развитие эмоциональное, умственное не страдает, хотя у малыша все взаимосвязано).
Дети с мышечной дистонией позже сверстников и не в нужном порядке начинают держать головку, сидеть, ползать, стоять, ходить. Например – садятся уже после того, как начнут вставать, или ползают, но не могут поворачиваться на бок. Все зависит, в какой области и как нарушен тонус мышц – бывает, что в одной части тела гипотонус, а в другой – повышенный.
Малыши, у которых есть мышечная дистония, должны постоянно наблюдаться у невролога. Часто спрашивают – пройдут ли нарушения и можно ли обойтись без лекарств? Все зависит от степени поражения мозга, вовремя и правильно назначенного лечения. Иногда без неврологических препаратов не обойтись, да и не надо обходиться. Но основой лечения этих детей служит длительная и грамотно подобранная лечебная физкультура и массаж, поскольку раздражение рецепторов мышц в нужных областях приводит к исправлению имеющихся нарушений, однако в данном случае лечения не проводится неделю – другую, настраиваться надо на несколько месяцев, иногда, с перерывами – несколько лет. И тогда возможно полное восстановление двигательных функций ребенка, темпов его физического, а значит, и тесно связанного с ним психического развития.

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония , которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм , второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

Ботулинотерапия . Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
- Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
- ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
- Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

G24 Дистония

Общие сведения

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов . К возможным причинам относят гипоксию плода , внутриутробные инфекции , токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания , медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного . У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

Генетические изменения . Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм , миоклоническая дистония , первичная торсионная дистония .
Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ , проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
Медикаментозное воздействие . Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов - непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм , блефароспазм, спастическая дисфония.
Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД .
Мультифокальная . Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
Генерализованная . Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

I - изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
II - мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
III - мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
IV - выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная - нарушением глотания, торсионная - скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

Сбор анамнеза . Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов - на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
Осмотр невролога . В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
Инструментальные исследования . Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника , МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи , МРТ головного мозга , электронейромиография , УЗИ нерва . Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога . При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом , нейроакантоцитозом , болезнью Мачадо-Джозефа . Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств , выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж , механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
Медикаментозное лечение . Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение , применение лечебных грязей . В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия , лечение ультразвуком .

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.

Ребенка и неправильное развитие тонуса мышц. Чаще всего такое явление диагностируется в младенческом возрасте.

Принцип тонуса и его нарушения

Еще будучи в животе мамы, малютка начинает двигаться. После появления на свет кроха пытается повторить движения, которые он совершал в утробе. Вне амниотической жидкости получается это у него не так уж и легко. Поэтому для новорожденного характерны порывистые движения, они лишены координации и плавности. Но тонус мышц в обязательном порядке должен присутствовать. Вопрос лишь в том, в норме он или есть отклонения?

Чтобы ребенок развивался физически и психологически, у него должен быть адекватный мышечный тонус. Это означает, что минимальное напряжение мышц должно сохраняться даже в состоянии покоя, к примеру, во сне.

При нормальном тонусе у новорожденных ручки и ножки слегка согнуты и прижаты к корпусу, головка отклонена назад. Дело в том, что у ребенка повышенный тонус сохраняется до 3-4 месяцев, и выше он в мышцах-сгибателях. Особенно это выражено в положении ножек — они все время согнуты и разведены в стороны. При попытках разогнуть их мышцы оказывают достаточно ощутимое сопротивление. Как правило, гипертонус исчезает к полугоду. В 1,5-2 года тонус ребенка становится таким же, как и у взрослого.

Расслабленные мышцы (гипотонус), повышенное (гипертонус) или неравномерное напряжение — все это отклонения от нормы. Выражается каждое из указанных состояний по-своему, но все они доставляют малютке дискомфорт и требуют правильного и своевременного лечения.

Мышечная дистония у новорожденных

Регулярные визиты к педиатру дают возможность вовремя выявить признаки тонуса у ребенка и принять необходимые меры. Диагноз мышечная дистония должен быть подтвержден невропатологом, но первые симптомы нарушений родители могут обнаружить самостоятельно.

Такое состояние можно определить с первых дней жизни ребенка. Проявляется мышечная дистония гипертонусом (повышенным напряжением мышц) или гипотонусом (слабо развитыми мышцами).

Симптомы гипертонуса

Мышечная дистония у новорожденных, проявляющаяся повышенным тонусом мышц, определяется несложно. Такие малютки хорошо держат головку и прижимают конечности к корпусу. Самый яркий признак гипертонуса — это сопротивление разгибанию ножки или ручки.

Детский гипертонус также характеризуется:

нарушением сна;

беспокойством;

частым плачем;

дрожанием подбородка;

частыми срыгиваниями.

Помимо этого, для малюток с таким диагнозом характерна чрезвычайная возбудимость, они просыпаются от малейшего шороха, могут заплакать при ярком свете.

Не вылеченный вовремя гипертонус проявляется и во взрослом возрасте. Люди, у которых повышен тонус мышц, ходят часто как бы на носочках, из-за этого их обувь стаптывается спереди.

Признаки гипотонуса

Синдром мышечной дистонии у новорожденных, для которого характерен слабый тонус мышц, требует гораздо большего внимания со стороны родителей. Тем не менее такое состояние редко вызывает какие-либо подозрения, а зря. У внешне спокойного и беспроблемного ребенка может быть патология.

Молодым родителям легче справляться с малышом, у которого пониженный тонус мышц (гипотонус), да и самим ребенком такое состояние переносится легче. Кроха из-за слабости мышц много спит, плачет редко, не сопротивляется, когда его кормят, моют, одевают. Однако самостоятельно просыпаются такие младенцы с трудом, кушают плохо, во время кормления часто засыпают, не добирают в весе.

Сам по себе гипотонус — это не болезнь. Это симптом, свидетельствующий о различных отклонениях: неврологических (перинатальная энцефалопатия), нервно-мышечных (спинальная амиотрофия), хромосомных (синдром Дауна).

Кроме того, мышечная дистония у ребенка, проявляющаяся сниженным тонусом мышц, может свидетельствовать о сахарном диабете, полиомиелите, рахите и других недугах. Особенно это касается случаев, когда гипотонус проявился не сразу.

Неравномерный, или асимметричный тонус

Такая патология характеризуется наличием признаков как гипер-, так и гипотонуса. Асимметричность напряжения мышц легко обнаружить, если положить малютку на животик. При таком состоянии ребенок будет переворачиваться на ту сторону, где имеется гипертонус. При этом тело ребенка изогнется дугой от стопы до шеи.

В положении на спине малыш постоянно будет кривить таз и головку на одну сторону. Кроме этого, конечности с пониженным тонусом будут расслаблены, с повышенным — поджаты.

Дистония, которая охватывает все группы мышц, носит название «генерализованная». Фокальная же развивается в какой-то одной части тела, к примеру, в конечностях.

Мышечная дистония у грудничков может быть первичной или вторичной. Развитию первой способствуют хромосомные отклонения или же она может, не затрагивая других органов, формироваться сама по себе.

Вторая развивается на фоне генетического недуга — синдрома Вильсона-Коновалова, при котором нарушен обмен меди. В этом случае мышечная дистония является лишь верхушкой айсберга, который скрывает серьезные отклонения в развитии внутренних органов и центральной нервной системы.

Все это говорит о необходимости регулярного посещения педиатра и послеродовых обследований.

Мышечная дистония: лечение патологии

Если поведение или состояние ребенка вызывает у вас какие-либо подозрения, незамедлительно обращайтесь к врачу. При явных симптомах пониженного, повышенного или неравномерного тонуса требуется полное обследование. Синдром мышечной дистонии — это именно тот случай, когда лучше перестраховаться, нежели дождаться прогрессирования признаков. Тем более, что терапия мышечного тонуса вполне доступна и почти безболезненна для малыша, если, конечно, провести ее вовремя.

Массаж

Массаж при мышечной дистонии — очень эффективная терапия. Но, естественно, проводить ее можно только после консультации со специалистом, иначе ребенку можно навредить и еще больше усугубить его состояние.

При гипертонусе назначают успокаивающие, расслабляющие процедуры: растирания, поглаживания, точечный массаж. Работать можно как раскрытой ладонью, так и согнутыми пальцами. Также эффективно массировать конечности малютки путем ладонного захвата. Все движения должны быть восходящими. Сначала тельце крохи необходимо растереть круговыми движениями, перемещая кожу снизу вверх. В завершение требуется нежно, но в то же время быстро потрясти ножки и ручки ребенка, разведя осторожно их в сторону. Расслабляющий массаж не допускает движений ребром ладони и похлопываний. Полный курс лечения включает 10 процедур. После проведения терапии необходимо сделать перерыв на полгода, а затем сеансы повторить.

Массаж при повышенном тонусе должны сопровождать различные физиопроцедуры: электрофорез, плавание, лечебная гимнастика.

При гипотонусе массаж требуется более интенсивный, активный: для усиления давления во время проведения процедуры необходимо всей ладонью надавливать на массируемую область, растирать, пощипывать, постукивать, стимулировать биологически активные точки. Это будет активизировать тонус мышц и стимулировать их рост. При такой терапии обязательны и рубящие движения ребром ладони, и похлопывания. Ваши руки должны работать достаточно интенсивно, двигаясь от периферии к центру. Однако помните, что перед вами - маленький ребенок, поэтому рассчитывайте свою силу.

При неравномерном тонусе два вида массажа (стимулирующий и расслабляющий) необходимо совмещать. На стороне тела, где имеются признаки гипертонуса, следует осуществлять мягкие поглаживания, а на той, где есть симптомы гипотонуса — похлопывания.

Лечение препаратами

Иногда одним массажем не обойтись, и необходим прием медикаментозных средств. Это может потребоваться тогда, когда несвоевременно выявлена мышечная дистония у грудничков. Лечение в этом случае предполагает применение следующих препаратов:

Легендарная целительница Ванга давала много советов по лечению тонуса у маленьких детей. Официальная медицина некоторые из них признает. Но только родители могут решить, применять их на практике или нет.

К примеру, Ванга рекомендовала расслабляющие ванны — при гипертонусе актуальны они и сегодня. В воду для купания добавляют морскую соль, хвою, валериану, пустырник, шалфей. Расслабляющий массаж после таких процедур будет гораздо эффективнее. Концентрация и частота их должна быть согласована с врачом-невропатологом. Также окажутся полезными гомеопатические препараты.

Гипотонус требует гораздо большего внимания и времени. Ванга советовала перед массажем растирать малыша смесью серы и меда (10 г на 1 стакан). В весенний период терапия может быть дополнена ванночками с листьями ореха.

Детей старше 2-3 лет целительница рекомендовала купать в морской воде, битумных, содовых, серных, мышьяковых горячих источниках. Такой возраст — время, когда необходимо вовлекать малыша в активные игры и приучать ходить босиком. Это поможет избавиться от пассивности и апатии, которые вызывает слабый тонус мышц.

Лечение при таком расстройстве, как синдром мышечной дистонии у новорожденных, не ограничивается курсом массажа и приемом лекарственных средств. Еще в течение нескольких лет состояние ребенка необходимо будет держать под контролем, регулярно посещать травматолога, проводить сеансы профилактических массажей, давать витамины и физически развивать кроху.

Как не допустить тонуса мышц?

Профилактические меры не так обширны, но они есть. Прежде всего, еще до зачатия родители должны пройти полное медицинское обследование и, при необходимости, нормализовать свое здоровье. Во время беременности женщина обязана своевременно посещать гинеколога, проходить УЗИ, внимательно следить не только за своим состоянием, но и за тем, как развивается плод.

После родов физическому состоянию ребенка должно уделяться достаточное количество времени: начиная уже со второй недели жизни можно ходить на массаж и делать гимнастику. Кроме этого, очень важно регулярно посещать педиатра.

Заключение

Как уже говорилось выше, не скорректированный вовремя тонус мышц в будущем может стать причиной развития у ребенка проблем со здоровьем, например, таких как:

неправильная походка;

искривление позвоночника;

кривошея;

косолапость.

Детский церебральный паралич — самое грубое двигательное нарушение.

Помните: чем младше возраст ребенка, тем легче исправить несовершенства мышечного тонуса. Поэтому чем раньше вы заметите у своего крохи особенности развития и обратитесь к невропатологу, тем эффективнее будет лечение, вплоть до полного выздоровления.