Слоновость – хроническое заболевание лимфатической системы , приводящее к стойкому прогрессивному увеличению объема пораженного органа и трофическим расстройствам.
Лимфатическая система является составной частью сосудистой системы и представляет добавочное русло венозной системы, с которой имеет сходство анатомического строения. Основная функция – проведение лимфы от тканей в венозное русло, барьерная роль.
Лимфатические сосуды нижних конечностей разделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным относятся лимфатические сосуды кожи, подкожной клетчатки и фасции, а к глубоким – лимфатические сосуды под фасцией.
Поверхностные лимфатические сосуды впадают в 2 группы коллекторов, идущих вдоль v.saphena magna и v.saphena parva. Глубокие лимфатические сосуды впадают в подколенные узлы и лимфоузлы паховой области. В малом тазе лимфатические узлы располагаются вдоль кровеносных сосудов.
Отток лимфы обуславливается лимфатическими (давление, образуемой лимфой) и внелимфатическими (присасывающее влияние грудной клетки, пульсация рядом расположенных артерий и репульсация вен, перистальтика кишечника, сокращение скелетных мышц и диафрагмы) факторами. Благодаря наличию клапанов в лимфатических сосудах продвижение лимфы возможно лишь в центрипетальном направлении – от лимфокапилляров до грудного протока. Основным фактором движения лимфы является насосная деятельность лимфангиона. Лимфангион – отдельный фрагмент лимфатического сосуда между клапанами. В стенке каждого лимфангиона имеется развитый гладкомышечный слой, обладающий спонтанной ритмической активностью, иннервацией и высокой чувствительностью к биологически активным веществам, что сближает его в функциональном отношении с сердцем.
Этиология.
Классификация Г.Г. Караванова (1972)
- Первичная слоновость:
- врожденная (простая и семейная болезнь Милроя);
- идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических путей, недостаточность клапанов).
- Вторичная слоновость:
- воспалительного происхождения – рожистое воспаление, другие острые и хронические процессы на коже, в подкожной клетчатке, лимфатических сосудах и узлах;
- невоспалительного характера – посттравматическая; экстравазальная компрессия, постмастэктомическая.
Патогенез.
В основе нарушения лимфатического оттока – недостаточность функции лимфатических путей , дренажа тканей, транспортировки лимфы, биохимического состава лимфы. Патологический процесс развивается в основном в капиллярах, которые утрачивают нормальную реабсорбционную и транспортную способность. Вследствие этого в межуточной ткани накапливаются кислые и нейтральные мукополисахариды, патологические белки, парапротеины и крупнодисперсные вещства. В результате в тканях наблюдается организация белков, развитие клеточной инфильтрации, развитие фибробластов и клеточного склероза. В итоге рубцовая ткань сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, что приводит к неравномерной их облитерации и сегментарному расширению. Развивается лимфостаз, лимфэктазия, лимфедема, диспротеиноз, клеточная инфильтрация, фиброз кожи, подкожной клетчатки, фасции. Лимфостаз в межуточной ткани способствует развитию локальных воспалительных процессов, их рецидивирующему течению.
Классификация клинического течения лимфедемы
(Бенде К., Цыб А.Ф. и др., 1987)
I стадия – компенсация (преходящий отек, разница объема больной и здоровой конечности 1 см);
II стадия – субкомпенсация (более стойкий, мягкий отек, признаки фиброзных изменений, увеличение объема до 5 см);
III стадия – декомпенсация (плотный отек, фиброзно-индуратив¬ные изменения с разницей объема >5см);
IV стадия – слоновость (стадия кожных разрастаний и трофических изменений).
Стадии течения заболевания.
- Лимфедема – функционально обратимые расстройства кровообращения.
- Фибредема – фиброзирование подкожной клетчатки, замещение ее грубоволокнистой соединительной тканью.
Клиника.
- стойкие лимфатические отеки, усиливающиеся в летнее время, односторонние, плотные, с отсутствием ямки после надавливания на кожу. Увеличиваются по периферии конечности, сопровождаются утолщением кожной складки, гиперкератозом и папилломатозом кожи стоп. Кожа матовая, не блестящая, окраска кожи бледная.
- рецидивы рожистого воспаления;
- прогрессирующие трофические изменения мягких тканей, лимфорея, лимфатические свищи.
Заболевание развивается медленно. Врожденная форма проявляется с рождением ребенка. Идиопатическая слоновость развивается в молодом возрасте, до 35 лет – молодежная форма, или поздняя форма, после 35 лет. Развитию и прогрессированию слоновости способствуют у женщин – беременность, эндокринные сдвиги, воспалительные заболевания половых органов, а также рецидивы рожистого воспаления.
Выделяют 3 варианта течения:
- стабильный;
- медленно прогрессирующий;
- бурно прогрессирующий.
Диагностика.
- данные анамнеза (наличие рожистого воспаления или травмы, раннее появление отеков возможно наследственного характера, учитывать состояние эндокринной сферы);
- объективные данные (при начальных проявлениях отек незначительный, мягкий, преходящий; форма конечности не изменяется; при прогрессировании заболевания – резкое увеличение объема конечности, распространение отека на всю конечность, деформация конечности, развитие фиброзных изменений кожи и подкожной клетчатки, трофические язвы);
- волюметрия (измерение окружности стопы, нижней, средней, верхней трети голени и бедра; толщины кожной складки стопы);
- лабораторная диагностика (исследование функции печени, иммунограмма);
- ультразвуковое исследование. Позволяет оценить выраженность отека конечностей, его характер и распространенность, выраженность фиброзно-склеротических изменений подкожной клетчатки. Исследования проводятся датчиком 3,5-10 МГц на следующих уровнях – средней трети бедра (плеча), верхней и нижней трети голени (предплечья), на уровне стопы (кисти). Оценивается толщина кожного слоя, подкожной клетчатки, глубокой фасции и мышечного слоя. Изучается эхогенность кожи и подкожной клетчатки, их структура, наличие полостей, содержащих свободную отечную жидкость, характер ультразвуковой дифференцировки кожного слоя;
- лимфография . Проводится оценка функциональных и морфологических изменений лимфатического русла – определяют количество сосудов, прямолинейность хода, диаметр, анастомозирование, наличие клапанного аппарата, наличие лимфатического блока. При наличии постоянного диаметра лимфатического сосуда, форма «трубы» – признаки нарушения сократительной способности лимфангиона и оттока лимфы, в норме лимфатический сосуд в виде «веретена, четки бус». При нарушении лимфооттока может быть экстравазация контрастного вещества (лакуны) или заполнение кожной сети в зоне трофических расстройств;
- лимфосцинтиграфия – применяется для оценки состояния паховых и подвздошых лимфатических узлов, скорости движения лимфы или выявления блока лимфооттока;
- рентгенокомпьютерная томография . Позволяют оценить объем конечности, вид и распространенность отека, выраженности изменений мягких тканей.
- магнитно-резонансная томография . Преимуществом является возможность получения изображения в разных плоскостях, что позволяет более точно диагностировать степень распространенности патологических изменений.
- биопсия лимфатического сосуд а или узла.
Дифференциальная диагностика .
Проводится с отеками при заболеваниях сердца, почек, хронической венозной недостаточности, воспалительных изменениях в суставах, эндокринных расстройствах.
Лечение.
Хирургическое . Определяется стадией процесса.
При II стадии (обратимых изменений, при сохраненной транспортной функции лимфатических сосудов):
- Лимфодренирующие, реконструктивные операции .
- Лимфовенозные анастомозы;
- Лимфонодуловенозные анастомозы;
- Лимфовальвулопластика;
- Аутотрансплантация лимфатических узлов;
- Аутотрансплантация большого сальника;
- Аспирационная липэктомия.
- Коррекция флебогемодинамики – при наличии патологии венозной системы.
- флебэктомия;
- эндоскопическая субфасциальная диссекция перфорантных вен.
При III-IV стадии (выраженного фиброза и необратимых изменений лимфатических сосудов):
- Резекционные операции.
- липодермофасцэктомия;
- иссечение свищей;
- рассечение фасций;
- перевязка лимфатических сосудов.
- Консервативное лечение.
- Производные рутозидов – троксевазин (стимулирует моторику лимфатических сосудов) 1 капс. 2-3 раза в день 1 мес.
- Лимфостимуляторы – детралекс (1-2 раза в день 1,5-2 мес; Диовенор 600 (диосмин) – содержит 600 мг диосмина, солкосерил 2-4 мл в/венно, антистакс);
- Десенсибилизирующая терапия (диазолин 1 др. на ночь 3-4 нед.).
- Антибиотикотерапия (ампициллин, ампиокс 2-4 г/сутки); цефалоспорины II, III поколения – цефобид, цефотаксим – 7-10 дней).
- Профилактика рецидивов рожистого воспаления 1-2 раза в год бициллин 5-1500000 ЕД в/м, ретарпен 2,4 млн. МЕ 1 раз в 3 мес.
- Антиагреганты (плавикс, тиклид, реополиглюкин, докси-хем).
- Иммуностимуляторы (тималин, гамма-глобулин, метилурацил, левамизол).
- Мочегонные (фуросемид, гипотиазид).
- Физиолечение – амплипульс, пневмостимуляция лимфооттока от аппарата «Лимфа-пресс», «Вена-пресс».
- Электрофорез с трипсином, лидазой, гиалуронидазой.
- Эластическая компрессия – колготы, чулки, гольфы – класс компрессии II-IV соответственно степени лимфатической недостаточности.
- Ручной лимфодренирующий массаж.
- Реабилитация.
- Диета с низким содержанием жиров и белков, ограничение приема острой и соленой пищи, обеспечивающей снижение объема межтканевой жидкости;
- Рациональный режим труда и отдыха;
- Лечебная физкультура – плавание, водная аэробика, ежедневные прогулки 2-3 км, велотренажер, ходьба на лыжах.
- Санаторно-курортное лечение (бальнеолечение).
Нарушения лимфообращения связаны с недостаточным оттоком лимфы. Выявив симптомы лимфатической недостаточности, лечащий врач дает направление к флебологу, который и назначает лечение. Терапевтические методы зависят от того, какого рода патология диагностирована: механическая, динамическая или резорбционная. Важной задачей является недопущение перетекания заболевания в хроническую форму.
Симптомы проявления лимфатической недостаточности
Основная функция лимфатической системы - это поддержание гидростатического равновесия между тканью и кровью; она выражается в дренажной функции лимфатической системы, осуществляемой путем всасывания воды, белков, липидов из тканей в лимфу. Нарушение этой функции приводит к такой патологии лимфообращения, как лимфатическая недостаточность.
Среди видов нарушения лимфообращения различают механическую недостаточность, возникающую в связи с закупоркой или сдавлением лимфатических сосудов, динамическую, при которой вследствие усиленного выхода жидкой части крови за пределы капилляра лимфатическая система не успевает осуществить полноценный дренаж, и резорбционную, при которой нарушается процесс всасывания жидкости в лимфатические сосуды из-за уменьшения проницаемости их стенок или из-за изменения химических свойств тканевых белков.
Для лимфатической недостаточности характерны следующие симптомы нарушения лимфообращения: застой лимфы с расширением лимфатических сосудов, развитие лимфатических коллатералей, развитие лимфатического отека (лимфедемы), стаз лимфы с образованием белковых тромбов (лимфостаз), наконец разрыв лимфатических сосудов с истечением лимфы - лимфореей - наружу или в ткани и полости организма, со скоплением ее в грудной полости (хилоторакс) или в брюшной полости (хилезный асцит).
Нарушение оттока лимфы обусловлено нарушением проходимости лимфатических сосудов и узлов.
Начальные нарушения оттока лимфы приводят к её застою в лимфатических сосудах, переполнению и расширению последних, функциональной недостаточности клапанов, вследствие чего происходит сброс лимфы в нижележащие отделы лимфатических сосудов. Это усугубляет застой лимфы, нарушает дренажную функцию лимфатических сосудов и приводит к увеличению отёка тканей.
Клиническая картина
Врождённая недостаточность лимфатических сосудов проявляется в раннем возрасте, но чаще - в период полового созревания, когда постепенно начинается утолщение стоп, голеней, бедер, что и обнаруживают как косметический дефект.
При травматическом повреждении лимфатических путей, коллекторов (как это бывает при удалении опухоли и лимфатических узлов) отёк может появиться уже на 2-й день после операции, он быстро нарастает, но чаще стойкий лимфостаз развивается в течение 6-8 нед.
При местных воспалительных процессах отёк развивается быстро, а через 5-7 дней воспаление проходит, отёк исчезает постепенно, но с каждым последующим рецидивом воспаления лимфостаз и отёк увеличиваются, формируется слоновость.
Рис. 2. Слоновость нижней конечности: а, б - слоновость правой нижней конечности; в - слоновость левой нижней конечности и ягодицы (Из кн.; Медведев П.М. Слоновость конечностей и половых органов. - М., 1964.).
При филяриатозе процесс начинается с лимфангиита и лимфаденита с постепенным образованием отёка, который сохраняется годами с формированием слоновости. Кроме отёка, у больных резко увеличиваются лимфатические узлы. Они жалуются на отёк, увеличение объёма конечности, появление в ней тяжести при физической нагрузке, обострение воспалительного процесса, наличие экземы, трофических язв, уплотнение кожи, изменение её окраски.
При осмотре больных с лимфостазом или развившейся слоновостью обнаруживают увеличение объёма конечности или мошонки. Кожа тонкая, блестящая, в начале заболевания гладкая. При сформировавшейся слоновости появляются папилломатозные разрастания, гиперкератоз.
Отёк при нарушении лимфообращения следует дифференцировать с венозным отёком. Характерно увеличение объёма конечности, кожа бледная (при венозном отёке - синюшная, атрофичная, видна пигментация в области нижней трети голени), больных беспокоит боль в конечности. При лимфатическом отёке нет варикозного расширения вен, характерного для хронической венозной недостаточности. В анамнезе при венозном отёке отмечают острый глубокий тромбофлебит. При пальпации лимфатический отёк плотный, на месте давления пальцем ямок не остаётся (как при отёках другого происхождения).
Наиболее ценным диагностическим методом исследования служит лимфография - рентгенологическое исследование лимфатических сосудов и узлов, заполненных рентгеноконтрастным веществом. При ис- следовании выявляют уменьшение просвета лимфатических сосудов, их расширение или облитерацию.
Лечение
Большое значение имеет лечение основного заболевания, ставшего причиной расстройства лимфообращения. В начальном (обратимом) периоде лимфостаза назначают лечебную физкультуру, массаж, изменяют режим работы - ограничивают длительное пребывание на ногах, на конечность накладывают давящую повязку. Из физиотерапевтических методов показаны грязи, сероводородные ванны. Для восстановления лимфообращения используют хирургическое лечение - микрохирургическую технику (наложение анастомоза между лимфатической системой и венами). При развитии слоновости выполняют пластические операции - иссечение всей рубцово-изменённой клетчатки с приживлением полностью освобождённых от жировой клетчатки кожных лоскутов на фасцию. Существуют различные варианты таких операций на конечностях, половых органах.
Недостаточность лимфатической системы делится на механическую, динамическую и резорбционную.
Динамическая недостаточность лимфатической системы возникает при несоответствии между избытком тканевой жидкости и скоростью ее отведения, что имеет место при значительном повышении проницаемости кровеносных сосудов.
Резорбционная недостаточность лимфатической системы обусловлена уменьшением проницаемости лимфатических капилляров или изменением дисперсных свойств тканевых белков.
К последствиям лимфостаза относят лимфедему - лимфатический отек, сочетающийся с хилезом серозных полостей, придающим жидкости молочный белый цвет (хилезный асцит, хилоторакс). Могут возникать хилезные кисты, лимфатические свищи (наружные или внутренние, образующиеся после травмы тканей с лимфостазом), лимфовенозные шунты, лимфатические тромбы, состоящие из белковых коагулятов и закрывающие просвет сосудов, лимфангиоэк- тазии (неравномерные расширения лимфатических сосудов, содержащие свернувшуюся лимфу).
Значение нарушений лимфообращения (развивающегося, как правило, в тесной связи с нарушениями кровообращения) заключается в нарушении обмена веществ в пораженных тканях, развитии в острых случаях дистрофических, гипоксических и некротических изменений. При хронических нарушениях к перечисленным патологическим процессам присоединяются атрофия и склероз (вследствие активации фибробластов) вплоть до развития слоновости.
Оснащение лекции
Макропрепараты: мускатная печень, бурая индурация легких, цианотическая индурация почки, цианотическая индурация селезенки, гематома головного мозга, петехии (диапедезные кровоизлияния) головного мозга, "ржавая" киста головного мозга, шоковая почка.
Микропрепараты: венозное полнокровие кожи, мускатная печень (гематоксилин и эозин), мускатная печень (эритрозин), бурая индурация легких (гематоксилин и эозин), бурая индурация легких (реакция Перлса), кровоизлияние в головной мозг, гиалиноз сосудов селезенки, фибриноидный некроз артериолы почки, некроз эпителия извитых канальцев почки, шоковое легкое.
Электронограммы: капилляризация синусоидов, пиноцитоз, плазматическое пропитывание сосудистой стенки.
Еще по теме Нарушения лимфообращения.:
- РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ: ГИПЕРЕМИЯ, ВЕНОЗНЫЙ ЗАСТОЙ, КРОВОТЕЧЕНИЯ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ШОК, НАРУШЕНИЯ ЛИМФООБРАЩЕНИЯ
- Нарушение водно-электролитного баланса. Отеки. Расстройства крово- и лимфообращения. Полнокровие и венозный застой. Кровоточения. Кровоизлияния.
- СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА, ИЛИ СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВО- И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ
Лимфообращением называется процесс циркуляции лимфы и тканевой жидкости в организме. Лимфа представляет собой прозрачную и вязкую бесцветную жидкость лимфоцитами в составе. Ток лимфы происходит снизу-вверх, от кончиков пальцев рук и ног до грудного лимфатического протока. Основое условие, которое обеспечивает движение лимфы по лимфатическим капиллярам в крупные лимфатические сосуды. постоянный приток жидкости из тканеЙ.
Значение для правильного лимфообращения
имеет физиологическая активность отдельных органов, сократительная способность стенок: лимфатических сосудов, пульсовые движения артериальных сосудов.
Расстройства лимфообращения
наблюдаются при патологических состояниях, проявляются в изменении качественного состава лимфы, увеличении ее количества. Наиболее распространен рентгенологический метод исследования лимфообращения
Недостаточность лимфатической системы
Нарушения лимфообращения проявляются в виде недостаточности, формы которой могут быть различными. Специалисты различаютт три вида недостаточности лимфатической системы:
Механическая;
динамическая;
резорбационная.
Механическая недостаточность возникает из-за факторов, которые препятствуют току лимфы и ведут ее к застою. Факторы могут быть следующими:
Сдавливание/закупорка лимфатических сосудов;
блокада лимфатических узлов;
недостаточность клапанов лимфатических сосудов.
Динамическая недостаточность появляется из-за повышенной фильтрации в капиллярах. В это случае лимфатические сосуды не способны убрать отечную жидкость из интерстиция.
В результате изменений биохимических свойств тканевых белков, уменьшении проницаемости лимфатических капилляров, возникает резобрционная недостаточность , которая характеризируется застоем жидкостей в тканях организма.
При морфологической недостаточности лимфатической системы, происходить застой лимфы и расширение лимфатических сосудов. Эти морфологические изменения отражают последовательные стадии развития недостаточности лимфатической системы. Застой лимфы и расширение лимфатических сосудов - первые проявления нарушенного лимфооттока, которые возникают в тех случаях, когда блокируется большинство отводящих лимфатических путей.
Застой лимфы в организме
В некоторых случаях застой лимфы может привести к адаптивным реакциям, развитию коллатерального лимфообращения. Происходит новообразование лимфатических капилляров и сосудов, а также их структурная перестройка. Стоит учесть, что недостаток кровообращения некоторое время может быть компенсаторным. Но в условиях наростающего застоя лимфы этих функций организма оказывается недостаточно. Капилляры и сосуды переполняются лимфой, превращаются в тонкостенные широкие полости. В отводящих сосудах появляются многочисленные варикозные расширения. В связи с декомпенсациеей кровообращения возникаают отеки. Наступает декомпенсация лимфообращения, выражением которой является лимфогенный отек, или лимфедема.
Лимфадема может иметь форму:
острая/хроническая;
общая/местная.
Как острая, так и хроническая лимфедема может быть общей или местной (регионарной). Острая лимфедема встречается достаточно редко, в этих случаях при повышении венозного давления в полых венах в грудном протоке развивается ретроградный застой. Хроническая лимфедема - закономерное явление при хроническом венозном застое, т. е. при хронической недостаточности кровообращения, и поэтому имеет большое клиническое значение.
Регионарная лимфедема возникает при следующих факторах:
Закупорка отводящих лимфатических сосудов;
физическое сдавливание (перевязка при операции);
острый лимфаденит;
экстрипация лимфатических узлов и сосудов.
Регионарная лимфедерма исчезает, как только налаживается коллатеральное лимфообращение. Клиническое значение имеет хроническая местная лимфедема, которая бывает:
Врожденная (связана с гипоплазией, аплазией);
приобретенная (опухоли, хронические воспаления, склероз).
Хронический застой лимфы ведет к гипоксии ткани. В условиях нарастающей гипоксии усиливается активность фибробластов. Ткань, кожа и подкожная клетчатка конечностей увеличиваются в объеме. Утрачивая форму, она становится плотной, эти изменения называются слоновостью.
Стоит упомянуть хилезный асцит, который выражен накоплением лимфы с высоким содержание жиров в брюшной полости. При этом жидкость белая, напоминающая молоко. накопление хилезной жидкости в плевральной полости называют хилотораксом.
Хилезный асцит - накопление хилезной жидкости (лимфа с высоким содержанием жиров) в брюшной полости при резком застое лимфы в органах брюшной полости или при повреждении лимфатических сосудов кишечника и его брыжейки. Хилезная жидкость белая, напоминает молоко. Накопление хилезной жидкости в плевральной полости называется хилоторакс, связано с повреждением грудного протока или сдавленней опухолью.
Последствия нарушения лимфообращения
Последствия нарушения работы лимфатической системы определяются нарушениями тканевого метаболизма. К этому ведет недостаточность не только лимфатической, но и венозной систем. Венозный застой вызывает тканевую гипоксию. Гипоксия делает однозначными изменения органов и тканей при застое как лимфы, так и крови.
Учитывая структурно-функциональное единство лимфатической и кровеносной систем, можно понять ряд общих и сопряженных патогенетических механизмов, объединяющих эти системы при развитии патологий. Нарушения лимфообращения клинически и морфологически проявляются главным образом в виде недостаточности лимфооттока, формы которой могут быть различными.
