Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари:

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Дата публикации статьи: 18.08.2017

Дата обновления статьи: 02.06.2019

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

• механические травмы живота (удар, ушиб);
• перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
• перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
• заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
• опухоль брюшной полости;
• врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
• тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
• полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
• мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
• инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
• лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Форма синдрома	Характерные симптомы
Острая	Значительное увеличение печени в размерах (гепатомегалия) Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье Тошнота, рвота Слабость, утомляемость Незначительная желтушность глазных склер и кожи Набухание поверхностных вен на груди и животе Выраженная отечность ног Гидроторакс Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)
Подострая	Значительное увеличение печени Увеличение селезенки (спленомегалия) Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени) Слабость, повышенная утомляемость Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости)
Хроническая в период нарастания недостаточности	Слабость, утомляемость Усиливающиеся боли справа, в подреберье Гепатомегалия, спленомегалия Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди Явления диспепсии (нарушение пищеварения) Внутренние кровотечения Отечность лодыжек Нарушение свертываемости

Нормальная и увеличенная селезенка. Нажмите на фото для увеличения

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

• почечной и печеночной недостаточности;
• гидроторакса и геморрагического асцита;
• внутренних кровотечений;
• цирроза;
• комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

• развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
• определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
• биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения

В качестве инструментальных методов используют:

1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Консервативное лечение

Цели лечения:

• устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
• снизить давление в портальной вене;
• предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.

Лекарственные средства	Для чего назначают
Антикоагулянты (курантил, клексан)	Разжижают кровь, снижают способность тромбоцитов и эритроцитов к агрегации (слипанию), предотвращают образование тромбов
Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа)	Растворы используют для деструкции (разрушения, растворения) тромба
Препараты, улучшающие обмен веществ в клетках печени (липоевая к-та, эссенциале форте)	Улучшают обмен веществ в гепатоцитах, повышая их устойчивость при недостаточности кровоснабжения
Глюкокортикоиды (преднизолон)	Снимают воспаление тканей печени и сосудистых стенок, улучшают обмен веществ, обладают противоаллергическим и обезболивающим действием
Диуретики (фуросемид, спиролактон)	Назначают для выведения излишков жидкости при появлении выраженных отеков нижних конечностей, асцита

Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).

Хирургическое лечение

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Хирургические методы	Как выполняют
Наложение анастомозов	Искусственными полыми протезами создают сообщение между поврежденными сосудами для восстановления кровотока
Шунтирование	Биологическими или искусственными протезами, имитирующими отрезки сосудов, для кровотока создают путь в обход поврежденных вен
Протезирование верхней полой вены	Заменяют поврежденный участок верхней полой вены искусственным или биологическим имплантом
Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены	Катетером с баллоном на конце расширяют место стеноза, устанавливают в стенку сосуда металлическую конструкцию (стент), которая предотвращает повторное сужение
Мембранотомия	Рассекают сращения или перегородки из соединительной ткани, увеличивая просвет сосуда
Пересадка печени	Поврежденный орган заменяют биологическим трансплантатом (здоровой донорской печенью)

Шунтирование при синдроме Бадда-Киари

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Прогноз

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Печень – это орган, осуществляющий большое количество важнейших функций, при нарушении которых происходят изменения во всем организме. Сбой в нормальной работе важнейшего органа может быть связан с множеством причин. Но какими бы они ни были, печень, которая функционирует ненормально – это повод уделить больше внимания своему состоянию здоровья. Синдром Бадда-Киари – это заболевание, которое встречается редко, но оно напрямую связано с нормальной работой печени. Развитие подобного патологического состояния возможно из-за врожденных аномалий сосудов или сопутствующих травм, тромбоза, а также при наличии других заболеваний.

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Причины развития патологии

Первичное проявление синдрома Бадда-Киари возможно при развитии врожденного стеноза или мембранозного заращения воротной и нижней полой вены. Подобное заращение вен – это достаточно редкое явление и может наблюдаться у жителей Африки. Достаточно часто при подобной патологии вен диагностируется также варикоз вен пищевода, асцит, цирроз.

Вторичное проявление заболевания возможно на фоне сбоя нормальной работы организма или же оно может обнаруживаться по непонятным причинам. Если точную причину возникновения синдрома установить не удается, тогда речь идет о том, что развивается идиопатический синдром Бадда-Киари и это наблюдается в 25-30% случаев. В остальных случаях развитию заболевания предшествуют следующие факторы:

• травмы в области живота;
• цирроз;
• перитонит;
• перикардит;
• злокачественные новообразования;
• изменения свертываемости крови;
• тромбоз и врожденные пороки вен печени;
• продолжительный прием противозачаточных средств.

Одной из причин может быть цирроз печени

Тромбоз сосудов печени очень часто возникает из-за изменения нормального оттока крови.

Признаки развития синдрома

Симптомы, которые наблюдаются при развитии патологии:

• боль в животе справа;
• асцит;
• увеличение объемов селезенки и печени.

Кроме этого, может наблюдаться развитие таких симптомов, как:

• желтуха различной степени;
• тошнота и выделение рвотных масс с кровью;
• энцефалопатии.

Все эти симптомы бывают ярко выражены или же сглажены, в зависимости от того, как остро проходит течение заболевания.

Клиническая картина

Заболевание развивается как остро, так и хронически. Течение заболевания в острой форме зафиксировано в 5-20% случаев. Синдром Бадда-Киари в ярком проявлении характеризуется сильным болевым синдромом в эпигастрии и со стороны подреберья справа, рвотой и ростом органа в объемах. С активным течением заболевания уже в течение нескольких дней проявляется асцит. Когда происходит тромбоз и участие в процессе воротной вены печени у человека отекают ноги, расширяются сосуды передней брюшной стенки. Синдром протекает остро и уже в течение несколько дней переходит в асцит с геморрагическим течением. Иногда он проходит в комплексе с гидротораксом, на фоне неэффективного лечения препаратами диуретического типа.

Синдром Бадда-Киари чаще всего проявляется в хронической форме (80-95% случаев). Что изначально характеризуется бессимптомным течением заболевания лишь с гепатомегалией. Только по истечении некоторого периода времени больные начинают жаловаться на болевой синдром в подреберье справа, рвоту. После этого обнаруживается увеличение печени в объеме, ее уплотнение и цирроз со спленомегалией и варикозом воротной вены и сосудов брюшной стенки и груди.

В терминальной стадии развивается синдром Бадда-Киари, а также варикоз нижней полой и воротной вены. В результате развития заболевания наблюдается печеночная недостаточность и тромбоз мезентериальных сосудов печени.

Особенности диагностики

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, диагностировать которое можно при наличии у человека асцита и патологических перемен в системе свертываемости крови. Для точной диагностики учитывается и клиническое проявления патологии.

Результаты исследований в лаборатории не всегда могут указать именно на данную патологию. Лейкоцитоз, диспротеинемия и гипопротеинемия, увеличение СОЭ – это характерные признаки и других патологических состояний в острой и хронической форме. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового показателя могут указывать на тромбоз печеночных вен.

КТ без применения контрастного вещества и УЗИ помогают определить хвостатую долю печени и близлежащих долей паренхимы с пониженным кровообращением. Магнитно-ядерная томография определяет негомогенность печени и увеличение хвостатой ее доли. При проведении нижней каваграфии и веногепатографии осуществляется постановка точного диагноза. При проведении гепато-биопсии возможно обнаружение атрофии гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой воротной вены и тромбоз в области терминальных венул и печени. Таким образом, для постановки точного диагноза необходимо пройти следующие исследования:

• КТ или МРТ;
• доплеровское УЗИ печеночных и воротной вен;
• сцинтиграфия;
• биохимический анализ;
• ангиография;
• катетеризация полой и воротной вен.

Благодаря проведению данных исследований определяют строение печеночных вен, в том числе и воротной вены, обнаруживают тромбоз и сужение сосудов печени, устанавливают степень ухудшения оттока крови из органа.

Способы лечения

В зависимости от того по какому типу протекает заболевание определяется способ его лечения.

В случае если печеночной недостаточности нет, и тромбоз печеночных вен не наблюдается, выполняется хирургическое вмешательство.

При асците, олигурии выполняется анастомоз. А при стенозе воротной и нижней полой вены проводится чрезпредсердная мембранотомия, расширение и постановка протезов на отдельные участки стеноза или шунтирование воротной вены с правым предсердием. Восстанавливается печень и нормальное ее функционирование благодаря ее трансплантации.

Консервативное лечение оказывает лишь временное облегчение

Консервативное лечение синдрома Бадда-Киари оказывает лишь временное облегчение и летальный исход в данном случае составляет практически 90%. Данный метод состоит в применении препаратов, которые улучшают обмен в печеночных клетках, приеме диуретиков и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидных препаратов. Иногда назначаются антиагреганты и фибринолитические средства, препараты, оказывающие тромболитический эффект.

Лечение осложнений

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз с циррозом печени и варикозным расширением сосудов пищевода, желудка, кишечника проводится соответствующее лечение для профилактики развития кровотечений из ЖКТ. В данном случае назначается лечение бета-адреноблокаторами.

Облегчение состояния при асците без использования медикаментов это, прежде всего, соблюдении диетического питания, однако, первостепенный метод лечения все же медикаментозный. Оперативное вмешательство при асците предполагает отведение асцетической жидкости. В качестве лечения рефракторного асцита выполняется:

• трансплантация печени;
• лапароцентез;
• трансюгулярное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари – это достаточное тяжелое заболевание при острой форме течения, которого наблюдается развитие печеночной комы и смертельный исход. Продолжительность жизни пациента, с хронической формой заболевания, при выполнении симптоматического лечения может достигать нескольких лет. Прогноз во многом определяется этиологией, а также вероятностью ее устранения. При обнаружении симптомов заболевания больной осматривается хирургом и гастроэнтерологом.

Чаще всего подобная патология наблюдается у женщин с геморрагическими расстройствами, а также у мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. 55% больных, которым установлен точный диагноз и проведено соответствующее лечение могут прожить еще в течение 10 лет.

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе. Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

• Гематологические заболевания
• Унаследованный тромботический диатез
• Беременность
• Хронические инфекции
• Хронические воспалительные заболевания
• Опухоли
• Венозной стеноз печени
• Гипоплазия печеночных вен
• Послеоперационная непроходимость
• Посттравматические обструкции

Гематология

• Полицитемия вера
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Миелопролиферативные расстройства
• Антифосфолипидный синдром
• Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

• Дефицит протеина С, S
• Дефицит антитромбина III
• Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

• Эхинококкоковые кисты
• Аспергиллез
• Амебный абсцесс
• Сифилис
• Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

• Болезнь Бехчета
• Воспалительное заболевание кишечника
• Саркоидоз
• Системная красная волчанка
• Синдром Шегрена
• Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Карцинома почек
• Леймиосаркома
• Карциномы надпочичиников
• Опухоль Вильмса
• Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

• Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
• Тип II: отсутствие сегмента полой вены
• Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

• Дефицит альфа 1-антитрипсина
• Дакарбазин
• Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

• Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
• Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
• Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

• Желтуху
• Асцит
• Гепатомегалию
• Спленомегалию
• Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

• Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
• Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
• МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
• Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии. Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

• Младший возраст на момент постановки диагноза
• Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
• Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза. Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

• Печеночная энцефалопатия
• Кровотечения из варикозно расширенных вен
• Гепаторенальный синдром
• Портальная гипертензия
• Гиперкоагуляции
• Печеночная декомпенсация
• Печеночная недостаточность
• Бактериальный перитонит

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

• Гастроэнтеролог
• Хирург

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем