Ревматические болезни(или диффузные болезни соединительно ткани(ДБСТ)) - это группа заболеваний, характеризующихся первичным системным поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.
К группе ревматических болезней относятся: ревматизм, ревматоидный артрит (РА), болезнь Бехтерева, системная красная волчанка(СКВ), системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз), дерматомиозит, узелковый периартериит.
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо)- хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов.
Возбудителем заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма при повторяющихся ангинах. Стрептококк имеет перекрестно-реагирующие антигены с антигенами кардиомиоцитов и компонентов клапанов сердца человека, поэтому вырабатывающиеся в организме АТ на АГ стрептококка одновременно являются и АТ против кардиомиоцитов и компонентов ткани эндокарда. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных ревматизмом накапливается большое количество АТ и ИК. Развиваются реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного действия.
В процессе дезорганизации соединительной ткани при ревматизме прослеживаются 4 фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) клеточная воспалительная реакция; 4) гиалиноз и склероз.
В наибольшей степени эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда и эпикарда).
Клеточные воспалительные реакции при ревматизме выражаются в образовании специфической ревматической гранулемы (гранулемы Ашофф- Талалаева). Гранулема представляет собой палисадообразно расположенные клетки(макрофаги, фибробласты) вокруг фибриноидных масс. Если клетки гранулемы представлены только макрофагами, рассасывающими фибриноид, то это «цветущая» гранулема, если между макрофагами появляются фибробласты- это «увядающая» гранулема, фибробласты вытесняют макрофаги, фибриноид полностью рассасывается, появляются аргирофильные и коллагеновые волокна, в результате гранулема будет «рубцующаяся». Полный цикл развития гранулемы 3-4 месяца. Кроме гранулем в соединительной ткани при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, которые могут носить диффузный или очаговый характер(лимфогистиоцитарные инфильтраты).
В исходе дезорганизации соединительной ткани развивается склероз. Если склероз развивается в исходе клеточной пролиферации и гранулем, то это –«вторичный» склероз, а если в исходе фибриноидных изменений, то это- гиалиноз (или «первичный» склероз).
Процесс дезорганизации соединительной ткани развивается, прежде всего, в сердце и сосудах, но может наблюдаться поражение суставов, кожи и головного мозга. Поэтому различают 4 клинико-морфологические формы ревматизма:
кардиоваскулярную,
полиартритическую,
церебральную и
нодозную(узловатую).
Кардиоваскулярная форма характеризуется поражением соединительной ткани всех слоев сердца(эндокарда, миокарда и эпикарда).
Эндокардит –воспаление эндокарда. По локализации патологического процесса различают: 1)клапанный, 2)хордальный и 3)пристеночный эндокардиты. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны.
По преобладанию изменений в эндокарде выделяют 4 вида(стадии) эндокардита: 1)диффузный(вальвулит),
2) острый бородавчатый,
3) фибропластический,
4) возвратно-бородавчатый.
Диффузный эндокардит(вальвулит ) –характеризуется диффузным поражением створок клапанов без изменения эндотелия и без тромбообразования.
Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поражением эндотелия и образованием тромботических наложений в виде бородавок.
Фибропластический эндокардит развивается в исходе диффузного и острого бородавчатого при склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
Возвратно-бородавчатый эндокардит –характерные изменения развиваются на измененных в результате гиалиноза и склероза створках клапана.
В исходе эндокардита развивается гиалиноз и склероз створок клапанов, их деформация и формирование порока сердца.
Миокардит - воспаление миокарда. Выделяют 3 формы миокардита:
1) узелковый(продуктивный, гранулематозный);
2) диффузный межуточный экссудативный и
3) очаговый межуточный экссудативный.
Узелковый(продуктивный, гранулематозный) миокарди т характеризуется образованием в строме миокарда(преимущественно вокруг сосудов) Ашофф-Таллалаевых, гранулем, в исходе развивается периваскулярный склероз, что приводит к развитию дистрофических и некробиотических изменений в кардиомиоцитах.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком и диффузной значительной лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда, что приводит к выраженной дистрофии кардиомиоцитов, к снижению их сократительной способности. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.
Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда. Исход -очаговый кардиосклероз.
Перикардит - воспаление перикарда. По характеру воспаления и экссудата может быть: серозным, серозно-фибринозным и фибринозным(волосатое сердце). Перикардит часто заканчивается образованием спаек в полости перикарда. При организации фибриноидного экссудата возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани(панцирное сердце).
Если поражаются все три оболочки сердца, то это -панкардит.
Поражение сосудов(особенно микроциркуляторного русла) при ревматизме характеризуется развитием в стенках артерий, артериол и капилляров фибриноидных изменений иногда сопровождающиеся пристеночным тромбозом и в последующем с исходом в склероз. Развиваются артеролиты, артерииты, капилляриты.
Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием дезорганизации соединительной ткани в синовиальной оболочке(синовит), васкулитов и образованием серозного или серозно-фибринозного выпота в полости суставов. Хрящ не поражается, поэтому деформации суставов при ревматизме не бывает.
Церебральная форма ревматизма(малая хорея ) характеризуется развитием васкулита в сосудах головного мозга, образованием микроглиальных узелков, что приводит к дистрофическим изменениям в нервных клетках. Встречается у детей и называется малой хореей.
Нодозная(узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков- рубчики.
При ревматизме могут наблюдаться также: гломерулонефрит, воспаление серозных оболочек(полисерозиты), поражение интерстиция легких(пульмонит), кожи(эритема), скелетных мышц и тромбоэмболические осложнения.
Осложнения ревматизма : тромбоэмболические осложнения на фоне бородавчатого эндокардита, сердечная недостаточность на фоне миокардита и декомпенсации порока сердца.
Ревматоидный полиартрит(РА) –хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражение периферических суставов(особенно мелких), развитием продуктивного синовита, деструкцией суставного хряща и последующей деформацией суставов.
Основные морфологические изменения при РА обнаруживаются в суставах и во всей соединительной ткани. Сначала поражаются мелкие сустава, затем в патологический процесс вовлекаются и крупные суставы. Поражение суставов носит характер синовита, в его течении выделяют 3 стадии:
На 1-ой стадии в синовиальной оболочке появляются очаги мукоидного и фибриноидного набухания, часть ворсин синовиальной оболочки подвергшиеся фибриноидному некрозу(т.н рисовые тельца) отторгается в полость сустава. В полости сустава накапливается серозный выпот, в нем много белка и нейтрофилов. В цитоплазме некоторых нейтрофилов содержится РФ, такие нейтрофилы называют рогоцитами. Они выделяют медиаторы воспаления и способствуют прогрессированию заболевания. В сосудах синовиальной оболочки наблюдается дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида и накоплением иммунных комплексов. В эту стадию хрящ не поражается, могут наблюдаться только небольшие трещины.
На 2-ой стадии происходит выраженная пролиферация синовиоцитов и разрастание ворсин синовиальной оболочки. По краям суставных концов костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта(паннуса) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку, разрушая ворсины. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, узуры, участки обызвествления. Постепенно хрящ замещается фиброзной тканью и пластинчатой костью. За счет паннуса суставная щель резко суживается, что вызывает тугоподвижность в суставе. Могут образовываться вывихи, подвывихи, особенно суставов кистей и стоп.
На 3-ей стадии формируются фиброзно-костные анкилозы, которые приводят к полной неподвижности сустава. Эти изменения могут развиться через 15 и более лет от начала болезни.
В 20-25% случаев при РА развиваются висцеральные проявления. Поражаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, почки, сердце, легкие, кожа, скелетные мышцы и органы иммунной системы.
Характерным морфологически признаком РА является ревматоидные узелки , которые обнаруживаются во всех органах и тканях, но чаще и в большей степени в коже и синовиальной оболочке суставов. Микроскопически узел представлен массами фибриноидного некроза, окруженных валом из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток, а иногда и гигантских многоядерных клеток.
Поражение почек выражается гломерулонефритом, интерстициальным нефритом и амилоидозом.
Поражение сердца проявляется в виде эндо-, мио- и перикардита, поражение проводящих путей и амилоидоза сердца.
В легких может развиваться фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узелки, плеврит, легочный артериит.
В скелетных мышцах - очаговый или диффузный миозит с атрофией мышц.
Поражение иммунных органов характеризуется гиперплазией лимфатических узлов и селезенки с их плазматической трансформацией, плазмацитоз костного мозга.
Системная красная волчанка (СКВ )(болезнь Либмана –Сакса)- заболевание соединительной ткани обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся поражением кожи, почек, серозных оболочек, суставов.
Изменения при СКВ носят генерализованный характер.
Характерным для СКВ является поражение кожи, сосудов, почек . Также поражаются сердце, легкие, суставы, иммунокомпетентные органы (селезенка, костный мозг и лимфатические узлы). Важным для диагностики СКВ является ядерная патология, которая наблюдается в клетках всех органов и тканей, но больше всего в лимфатических узлах (ядра клеток постепенно теряют ДНК и при окрашивании такое ядро выглядит в виде светлого тела, которое затем распадается на глыбки. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами, образуя так называемые «волчаночные клетки». Эти клетки обнаруживаются в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, эндотелии сосудов).
Поражение кожи при СКВ выглядит в виде эритематозных пятен различной величины с четкими границами в области переносицы и щек (форма бабочки). Эритематозные элементы могут быть также и на других участках кожи.
Микроскопически в дерме васкулиты с фибриноидным некрозом стенки сосудов, периваскулярная лимфомакрофагалдьная инфильтрация. Эти изменения в последующем приводят к склерозу дермы, атрофии и гиперкератозу эпидермиса. Если поражаются волосяные фолликулы, то возникает выпадение волос.
Поражение почек проявляется 2-мя типами гломерулонефритов: специфичным для СКВ волчаночным нефритом(люпус-нефрит) и обычным гломерулонефритом.
Волчаночный нефрит(люпус-нефрит) характеризуется утолщением базальной мембраны капилляров клубочков(капиллярные петли принимают форму проволочных петель), развитием фибриноидного некроза стенки капилляров и возникновением гиалиновых тромбов в капиллярах клубочков. Симптом «проволочной петли» в капиллярах клубочков возникает за счет массивных отложений иммунных комплексов на базальной мембране капилляров клубочков.
Поражение суставов характеризуются развитием синовита различной степени выраженности без поражения хряща и без деформаций суставов: в синовиальной оболочке наблюдаются клеточные инфильтраты с макрофагами и плазматическими клетками, явления васкулита синовиальной оболочки и склероз ворсин.
В сердце могут поражаться все оболочки(эндо-, мио-, и перикардит). Эндокардит при СКВ –эндокардит Либмана-Сакса.
В сосудах мелкого калибра- капилляриты, венулиты, артериолиты, а в артериях крупного калибра- эластоз и эластофиброз из-за поражения vasa vasorum.
Селезенка при СКВ увеличивается, наблюдается гиперплазия фолликулов, плазматическая инфильтрация пульпы и луковичный периартериальный склероз.
Системная склеродермия(ССД) - это хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.
Этиология ССД неизвестна, придают значение цитомегаловирусной инфекции, генетической предрасположенности, вибрации, холодовых воздействиям, действию химических соединений.
При ССД наблюдается дезорганизация соединительной ткани со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающаяся грубым склерозом и гиалинозом кожи, стромы органов и сосудов.
Поражение кожи является типичным и патогномоничным признаком ССД: в участках повреждения кожа отечная, тестообразной консистенции, глянцевитая, может развиться кальциноз кожи. В заключительной стадии возникают маскообразность лица, склеродактилия, выраженные трофические нарушения(изъязвления, гнойнички), деформация ногтей, облысение.
Поражение суставов по типу синовита без поражения суставного хряща и без деформаций суставов. На ранней стадии: гиперплазия синовиоцитов, лимфогистиоцитарная инфильтрация синовиальной оболочки, в более поздние сроки- склероз синовиальной оболочки.
Поражение легких. В ранней стадии наблюдается явление альволита с инфильтрацией интерстициальной ткани легких макрофагами, нейтрофилами, лимфоцитами, позже развивается диффузный пневмофиброз, приводящий в последствии к легочной гипертензии.
Почки при ССД поражаются в 75% случаев. В основе развития склеродермической почки лежит поражение междольковых артерий почек. В них развивается гиперплазия интимы, мукоидное набухание и некроз стенок сосудов с последующим тромбозом. Тромбоз приводит к инфарктам почек и к развитию ОПН.
Поражение сердца выражается в возникновении мелких и крупных очагаов склероза, формировании пороков сердца вследствие поражения клапанного аппарата.
Поражение желудочно-кишечного тракта встречается часто и проявляется рефлюкс-эзофагитом, вследствие склероза мышц пищевода.
Дерматомиозит(полимиозит) - хроническое заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры чаще глотки, гортани, диафрагмы и глаз. Этиология заболевания не изучена. Более очевидна связь дерматомиозита с опухолевыми заболеваниями(в 30% случаев).
Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности(вследствие кальциноза).
Микроскопически: в мышечных волокнах наблюдается вакуольная дистрофия(исчезает поперечная исчерченность), часть мышечных волокон некротизируется, в очагах некроза развивается кальциноз в виде скопления мелких зерен. В окружающей мышцы соединительной ткани наблюдаются лимфогистицитарные инфильтраты различной степени выраженности, локализация их преимущественная вокруг и по ходу сосудов, возникает отек соединительной ткани. При хронизации болезни развивается атрофия мышечных волокон, они будут отличаться друг от друга по диаметру, будет наблюдаться многоядерность в них, выявляются массивные очаги склероза и липоматоза в мышцах.
Поражение кожи может быть по подобию поражения кожи при ССД.
Из внутренних органов часто поражаются сердце (миокардит, поражение проводящих путей, дистрофия миокарда), легких(альвеолит), желудочно-кишечный тракт (нарушение моторики вследствие поражения мышц ЖКТ). В органах характерны воспалительные, дистрофические и склеротические изменения.
ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (ПНЕВМОНИИ)
Это заболевания, характеризующиеся развитием острого воспаления преимущественно в респираторных отделах легких.
В соответствии с нозологическим принципом острые пневмонии подразделяют на первичные острые пневмонии(самостоятельные заболевания) и на вторичные (являющиеся осложнениями других заболеваний).
Согласно клинико-морфологическим особенностям, острые пневмонии подразделяют на: 1) лобарную (крупозную),
2) бронхопневмонию (очаговую) и
3) интерстициальную (альвеолит).
По распространенности острые пневмонии могут быть одно-и двусторонними; а также в зависимости от величины воспалительного очага: ацинарными, милиарными, очагово-сливными, сегментарными, полисегментарными, долевыми, тотальными.
По характеру течения: тяжелые, средней тяжести, легкие.
Крупозная пневмония -острое инфекционно-аллергическое заболевание легких.
Имеет несколько синонимов: долевая (лобарная), поскольку поражается одна или несколько долей легкого; плевропневмония - в связи с вовлечением висцеральной плевры пораженной доли и развитием плеврита; фибринозная, крупозная, что отражает характер экссудативного воспаления в легких. Вызывается пневмококками типов 1, 2, 3. Заражение происходит от больного или носителя. Путь заражения воздушно-капельный.
Патогенез. Возникновение крупозной пневмонии объясняют развитием реакции гиперчувствительности немедленного типа на "территории" респираторных отделов легкого, включающих альвеолы и альвеолярные ходы.
Морфогенез, патологическая анатомия. Морфогенез крупозной пневмонии в классическом варианте состоит из 4 стадий: прилива (воспалительный отек), красного опеченения, серого опеченения и разрешения.
Стадия прилива продолжается первые сутки заболевания и характеризуется резким полнокровием альвеолярных капилляров, отеком интерстициальной ткани и накоплением жидкого экссудата, напоминающего отечную жидкость, в просветах альвеол. Экссудат образуется очень быстро и распространяется на территории целой доли. В экссудате содержится большое количество бактерий, единичные альвеолярные макрофаги и полиморфно-ядерные лейкоциты. Одновременно происходят отек и воспалительные изменения в плевре.
Характерным является поражение альвеол всей доли одновременно при сохранении бронхов интактными. Макроскопически изменения в стадии прилива характеризуются полнокровием и уплотнением пораженной доли легкого.
Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни, когда в экссудате появляются большое количество эритроцитов, сохраняются также единичные полиморфно-ядерные лейкоциты, макрофаги, выпадает фибрин. Макроскопически пораженная доля безвоздушная, плотная, красная, напоминает ткань печени, отчего и произошло название этой стадии болезни. На утолщенной плевре отчетливо видны фибринозные наложения.
Стадия серого опеченения занимает4 -6-йдень болезни. В это время отмечается спадение легочных капилляров, в экссудате накапливается фибрин, большое количество живых и погибших полиморфно-ядерных лейкоцитов, макрофагов. Полиморфно-ядерные лейкоциты в основном осуществляют фагоцитоз пневмококков и лизис фибрина, а макрофаги - некротического детрита. Макроскопически пораженная доля увеличена в размерах, тяжелая, плотная, безвоздушная, на разрезе с зернистой поверхностью. Плевра утолщена, мутная, с фибринозными наложениями.
Стадия разрешения наступает на 9-11-й день болезни. Фибринозный экссудат подвергается расплавлению и фагоцитозу под влиянием протеолитических ферментов гранулоцитов и макрофагов. Экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и отделяется с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются.
Осложнения крупозной пневмонии подразделяются на легочные и внелегочные. К легочным осложнениям относятся:
1) карнификация легкого- организация экссудата, развивающаяся обычно вследствие недостаточности функции полиморфно-ядерных лейкоцитов и/или макрофага;
2) образование острого абсцесса или гангрены легкого при чрезмерной активности полиморфно-ядерных лейкоцитов;
3) эмпиема плевры.
Внелегочные осложнения обусловлены возможностью распространения инфекции по лимфогенным и кровеносным путям. При лимфогенной генерализации возникают гнойный медиастинит и перикардит, при гематогенной - метастатические абсцессы в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный и полипозно-язвенный эндокардит(чаще трехстворчатого клапана), гнойный артрит, перитонит и др.
Бронхопневмония (или очаговая пневмония) характеризуется развитием в легочной паренхиме очагов острого воспаления размерами от ацинуса до сегмента, связанных с пораженной бронхиолой. Развитию заболевания предшествуют воспалительные процессы в бронхах, которые можно обнаружить одновременно с очагами бронхопневмонии.
Патогенез. Бронхопневмонии могут вызываться различными микроорганизмами: бактериями (пневмококк, клебсиелла, синегнойная палочка, палочка Пфейффера, стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, протей, гемофильная палочка, легионелла, иерсиния и др.), вирусами (вирус гриппа, аденовирусы, респираторно-синцитиальные вирусы, вирус парагриппа, кори и др.), микоплазмой, грибами (актиномикоз, аспергиллез), риккетсиями (Ку-лихорадка), простейшими (пневмоциста), а также смешанной микрофлорой.
Обязательным условием развития бронхопневмонии является нарушение дренажной функции бронхов, что способствует проникновению микроорганизмов в респираторные отделы легкого - альвеолярные ходы, альвеолы. При этом первоначально происходит поражение бронхов, а затем воспалительный процесс, вызванный микроорганизмами, с мелких бронхов и бронхиол распространяется на прилежащие альвеолы.
Особую группу бронхопневмоний составляют аспирационная; гипостатическая и послеоперационная пневмонии, обусловленные активацией аутоинфекции.
Патологическая анатомия. Несмотря на определенные различия в зависимости от этиологических факторов при бронхопневмонии имеется несколько общих черт: Обязательно имеет место острый бронхит или бронхиолит , для которого характерно: слизистая оболочка бронхов и бронхиол полнокровна, отечна, усиливается продукция слизи слизистыми железами и бокаловидными клетками, покровный призматический эпителий слущивается, в результате чего повреждается мукоцилиарный механизм очищения бронхиального дерева. Стенки бронхиол инфильтрируются воспалительными клетками. В просветах альвеол и бронхиол, а также бронхов накапливается экссудат. Экссудат может иметь серозный, гнойный, геморрагический, смешанный характер, что в значительной степени определяется этиологией заболевания и тяжестью процесса.
Макроскопически при бронхопневмонии обнаруживаются плотные, безвоздушные очаги различных размеров, формирующиеся обычно вокруг бронхов, просвет которых заполнен жидким мутным содержимым серо-красного цвета и локализованные, как правило, в задних и задненижних сегментах легких (II, VI, VIII, IX, X). В зависимости от размеров очагов различают милиарную, ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную и полисегментарную бронхопневмонии.
Морфологические особенности отдельных видов бронхопневмоний. Бронхопневмония, вызываемая пневмококком. Самая часто встречающаяся этиологическая форма пневмонии. Характеризуется образованием очагов, связанных с бронхиолами, содержащих фибринозный экссудат. По периферии таких очагов выражен микробный отек, где обнаруживается большое количество возбудителей. Легкое на разрезе пестрого вида.
Бронхопневмония, вызываемая стафилококком. Может развиться как осложнение после вирусной инфекции (чаще гриппа). При стафилококковой бронхопневмонии имеется склонность к нагноениям и некрозу альвеолярных перегородок. Макроскопически видны фокусы кровоизлияний, сероватые участки некрозов и абсцессы. Микроскопически в полости альвеол, бронхиол и бронхах определяется серозно-гнойно-геморрагический экссудат с большим содержанием лейкоцитов, фагоцитированных и нефагоцитированных стафилококков, некрозы альвеолярных перегородок. В исходе заболевания может наблюдаться выраженный пневмофиброз, кисты, деструктивные бронхоэктазы..
Бронхопневмония, вызываемая стрептококком. В ызывается обычно гемолитическим стрептококком групп А и В, нередко в сочетании с вирусами. Характерно поражение нижних долей. При микроскопическом исследовании обнаруживаются очаги бронхопневмонии с серозно-лейкоцитарным экссудатом с выраженным интерстициальным компонентом. В ряде случаев возникают острые абсцессы и бронхоэктазы. Нередко осложняется плевритом.
Бронхопневмония, вызываемая синегнойной палочкой. Одна из самых частых внутрибольничных острых пневмоний. Описаны два варианта проникновения возбудителя в легкие: путем аспирации и через кровь. В первом случае развивается бронхопневмония с абсцедированием и плевритом. Во втором случае речь идет о больных со злокачественными опухолями или обширными нагноившимися ранами, когда бронхопневмония протекает с выраженным коагуляционным некрозом и геморрагическим компонентом. Прогноз плохой. Смертность высокая.
Бронхопневмония, вызываемая кишечной палочкой. Обычно возбудитель попадает в легкие гематогенным путем при инфекциях мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, после хирургических вмешательств. Пневмония часто двусторонняя с геморрагическим характером экссудата, очагами некроза и абсцедирования.
Бронхопневмония, вызываемая грибами. Чаще вызывается грибами рода Candida. Очаги пневмонии различных размеров со скоплениями полиморфно-ядерных лейкоцитов и эозинофилов, склонностью к образованию полостей распада, где можно обнаружить нити гриба. При гиперергических реакциях развивается интерстициальное воспаление с последующим фиброзом.
Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.
Эпидемиология.
Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14-25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.
Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа.
Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ.
Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.
Патогенез.
В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию.
Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора.
Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.
Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.
Морфогенез.
Системная
красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса — заболевание
системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями с
преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.
Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).
Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус.
В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов.
Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина».
Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.
Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.
Системная
склеродермия (системный склероз) — хроническое ревматическое
заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного
аппарата и внутренних органов, протекающее с прогрессирующим склерозом
дермы, стромы органов и сосудов.
∨ диффузная (dSSc) — с распространённым поражением кожи и ранним вовлечением в процесс внутренних органов;
∨ ограниченная
(lSSc) — со специфическим поражением пальцев, предплечий, лица,
более поздним развитием висцеральных изменений.
Кроме
этих основных форм при системной склеродермии существуют несколько
специфических синдромов, например, CREST-синдром и перекрёстный синдром.
CREST-синдром: кальциноз (Calcinosis) мягких тканей, синдром Рейно (Raynaud), поражение пищевода (Esophageal dysmotility), склеродактилия (Sclerodactyly), телеангиэктазии (Telangiectasia).
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Применение лимона для лечения артроза и артрита
Перекрёстный синдром: сочетание проявлений системной склеродермии
с ревматоидным артритом (системная склеродермия ревматоидный артрит),
дермато- и полимиозитом (системная склеродермия
дерматомиозит/полимиозит) или СКВ (системная склеродермия СКВ).
Эпидемиология.
Заболеваемость системной склеродермией составляет 2,7-12 случаев
на 1 млн населения в год. Болеют чаще женщины, чем мужчины
(соотношение 7:1), в основном, в возрасте 30-50 лет. У детей
системная склеродермия очень редка, протекает острее, чем у взрослых,
болеют чаще девочки (соотношение 3:1).
Этиология заболевания не установлена. Предполагают несколько этиологических факторов. Один из них, возможно, цитомегаловирус.
Микрохимеризм. В последнее время значение придают эмбриональным
клеткам.
Они преодолевают плацентарный барьер во время беременности и
циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксированы в тканях
различных органов. Это явление называют микрохимеризмом, поскольку в
организме рожениц обнаруживают незначительное число клеток, генетически
непохожих на собственные.
Длительно существующие в организме больных
системной склеродермией клетки могут участвовать в патогенезе
заболевания, вызывая патологические процессы по типу хронической реакции
«трансплантат против хозяина».
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.
Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).
Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С.
Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.
Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.
Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов.
В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы.
Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.
Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.
Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.
Узелковый
полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера) —
ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом
стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит —
самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с
таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном
артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.
Эпидемиология.
Ежегодно регистрируют 0,2-1 новый случай узелкового полиартериита
на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1),
дети — с такой же частотой, как и взрослые.
Этиология
не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу
гепатита В, в меньшей степени — вирусу гепатита С.
Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией,
вызванной цитомегаловирусом, парвавирусом В19, ВИЧ.
Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные
средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.
Началу
болезни, возможно, способствует инсоляция, но заболеваемость узелковым
полиартериитом не зависит от времени года. Связь заболевания с
носительством определённых антигенов HLA не выявлена.
Патогенез.
Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения
сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)
Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время
ревматическими болезнями.
До недавнего времени их называли коллагеновыми, что не отражало их сущности.
При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи
с нарушением иммунологического гомеостаза
(болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями).
В группу этих болезней входят
ревматизм,
ревматоидный артрит,
болезнь Бехтерева,
системная красная волчанка,
системная склеродермия,
узелковый периартериит,
дерматомиозит.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Челюстно лицевой артрит симптомы
Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде
системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:
- мукоидного набухания,
- фибриноидных изменений,
- воспалительных клеточных реакций и
- склероза.
Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения,
фоном для развития которых являются атеросклероз и
гипертоническая болезнь.
По своему существу - это церебральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни,
реже - симптоматических гипертензии.
Как самостоятельная группа болезней цереброваскулярные заболевания выделены, как и
ишемическая болезнь сердца,
в связи с социальной их значимостью. Эти заболевания в экономически развитых странах
по заболеваемости и летальности «догнали» ишемическую болезнь сердца.
Этиология и патогенез
Всё, что было сказано об этиологии и патогенезе ишемической болезни сердца,
приложимо к цереброваскулярным заболеваниям.
Среди непосредственных причин острых нарушений мозгового кровообращения основное место
занимают спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий.
Огромное значение имеет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.
Классификация
Среди острых нарушений мозгового кровообращения,
лежащих в основе цереброваскулярных заболеваний, выделяют
транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.
Инсультом (от лат. in-sultare - скакать) называют остро (внезапно) развивающееся
локальное расстройство мозгового кровообращения,
сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушениями его функции.
Различают:
- геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга;
к нему причисляют и субарахноидальное кровоизлияние; - ишемический инсульт, морфологическим выражением которого является инфаркт (ишемический, геморрагический, смешанный).
Патологическая анатомия
Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами
(спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и единичные мелкие геморрагии)
и очаговыми изменениями мозговой ткани (отёк, дистрофические изменения групп клеток).
Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагии могут определяться периваскулярные отложения
гемосидерина. При образовании гематомы мозга, которая встречается в 85% при геморрагическом инсульте,
находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий с образованием микроаневризм
и разрывом их стенок.
В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость,
заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга).
Кровоизлияние локализуется чаще всего в подкорковых узлах головного мозга
(зрительный бугор, внутренняя капсула) и мозжечке.
Размеры его бывают разными: иногда оно охватывает всю массу подкорковых узлов,
кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в области его основания
(рис. 164).
Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваются смертью.
Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много
сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и свертки крови рассасываются.
На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым.
У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта,
наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагий.
СИСТЕМНЫЙ ПОДХОД В ИССЛЕДОВАНИЯХ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЧЕЛОВЕКА
Основополагающим
принципом изучения всех проявлений жизнедеятельности в норме и условиях
патологии является системный подход (от греч. systema —
целое, составленное из частей, соединение) к проблеме.
Он заключается в
исследовании любого объекта как единого образования, сформированного
упорядоченным взаимодействием его составных частей. Системным мышлением
называют осмысление любого феномена в контексте более обширного целого,
поэтому такой подход имеет фундаментальное значение для формирования
клинического мышления, диагностики, лечения и профилактики заболеваний.
По
мере развития науки трактовка понятия «система» неоднократно менялась.
До начала ХХ в.
в естественных науках, особенно в физике,
доминировал механистичный подход, предполагавший детерминированность
любой системы свойствами её материальных компонентов; при этом
внутрисистемные взаимодействия, в том числе и информационные,
представлялись заведомо вторичными и не имеющими существенного значения.
Допускалась даже возможность точной оценки состояния всей Вселенной в
любой момент времени на основе одномоментного измерения импульса и
координат составляющих её частиц (полная гиббсовская теория).
Со времени классических работ Ашофа (1904) и В. Т. Талалаева (1929) патологическая анатомия ревматизма существенно дополнена. Стало известно, что специфическим морфологическим изменением при ревматизме является ашоф-талалаевская гранулема. Наряду с этим было установлено, что при ревматизме, как и при всех коллагеновых заболеваниях, имеет место системная дезорганизация соединительной ткани, причем весь этот процесс делится на четыре фазы (А. И. Струков, Г. В. Орловская и др.):
- мукоидное набухание,
- фибриноидное изменение,
- гранулематоз,
- склероз и гиалиноз.
Ашоф-талалаевские гранулемы развиваются на фоне такого фазового изменения соединительной ткани. При этом образование этих гранулем является специфическим для ревматизма (подобно тому, как образование ревматоидных узелков характерно только для инфекционного неспецифического полиартрита). В стадии мукоидного набухания в результате освобождения гидрофильных групп кислых мукополисахаридов (вследствие действия поступающих в ткани активированных протеолитических ферментов) происходит отек и набухание соединительной ткани (А. А. Тустановский, Г. В. Орловская), причем в этот период изменения соединительной ткани являются еще обратимыми (А. И. Струков, Г. В. Орловская).
В следующей стадии – стадии фибриноидного набухания-наблюдаются уже более глубокие, необратимые изменения основного вещества и коллагена соединительной ткани с отложением фибрина и других мукопротеинов. В дальнейшем процесс дезорганизации соединительной ткани может развиваться прямо в сторону гиалиноза и склероза, минуя стадию гранулематоза (первичный склероз по Талалаеву), или же вокруг очагов некроза фибриноидной ткани происходит пролиферация соединительнотканных клеток с образованием ашоф-талалаевской гранулемы, конечной стадией которой является образование рубца (вторичный склероз по Талалаеву).
Патологическая анатомия ревматизма в настоящее время рассматривает ашоф-талалаевскую гранулему как образование, возникающее в связи с необходимостью удаления продуктов распада соединительной ткани, т. е. как резорбтивная гранулема (Albertini, А. И. Струков, Г. В. Орловская, Н. Н. Грицман, А. А. Рогов).
Классические ревматические гранулемы развиваются лишь в тканях сердца, что ставится в связь со своеобразием строения соединительной ткани сердца. В других органах (например, в зеве, коже, периартикулярных тканях, синовии суставов) они морфологически не столь типичны.
На секционном материале установлено, что в первые недели заболевания имеют место лишь мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани, гранулемы же развиваются позднее – через 4-6 недель (В. Т. Талалаев, Klinge, Altschuler, Angevine). При этом доказано, что у одного и того же больного ревматизмом могут одновременно существовать разные фазы дезорганизации соединительной ткани (А. И. Струков) и гранулемы разных «возрастов».
Помимо описанных морфологических изменений, весьма характерным для ревматического поражения сердца и часто определяющим всю клиническую картину заболевания является описанное в 1933 г. М. А. Скворцовым неспецифическое воспаление миокарда. Согласно данным Н. Н. Грицман. А. А. Рогова, В. В. Шедова, основанным на морфологическом исследовании сердечных ушек, биопсированных во время комиссуротомии, неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент служит наиболее показательным морфологическим критерием активности ревматического процесса.
Описанная выше патологическая анатомия ревматизма локализуются преимущественно в сердце и сосудах, однако они наблюдаются и в других органах: коже, мышцах, суставах, легких, почках, глазах и т. д. Патологоанатомические изменения в суставах, по данным В. Т. Талалаева, заключаются в гиперемии синовии с серозно-фибринозным выпотом в полость сустава и в отеке периартикулярных тканей, без очаговой пролиферации. Klinge указал на наличие фибриноидных изменений синовии с клеточными инфильтратами вокруг очагов некроза, имеющими сходство с гранулемами в миокарде, а также на явления васкулита. Подобные же изменения синовии с образованием клеточных инфильтратов были обнаружены Siokava, Watanabe в 1961 г. при биопсии суставов больных ревматизмом.
А. Б. Шехтер, изучая гистохимические изменения соединительной ткани суставов больных, умерших от ревматизма, обнаружил, что эти изменения сходны с изменениями в сердце у этих людей. В острых случаях обнаруживается полнокровие и отек синовии, фиброзной капсулы и периартикулярных тканей с характерными явлениями дезорганизации соединительной ткани: мукоидным набуханием, фибриноидным изменением, атипичными гранулемами (пролифераты из гистиоцитов и фибробластов вокруг очага некроза, напоминающие ашоф-талалаевскую гранулему), склерозом, неспецифическими воспалительными реакциями и множественным васкулитом. Больше всего эти изменения были выражены в синовиальной оболочке и сухожилиях и несколько меньше – в фиброзной капсуле и периартикулярных тканях. В клинически неактивной фазе ревматизма в суставной капсуле были также обнаружены очаги мукоидного и фибриноидного набухания, менее выраженные, чем при активной фазе.
Особенностью гистоморфологических изменений в суставах по сравнению с сердцем была относительно большая выраженность неспецифического экссудативного воспаления, которое при наличии обострения артрита выходит на первое место в морфологической картине суставного процесса, и меньшая выраженность некротических и клеточных реакций. А. И. Струков и А. Г. Бегларян считают, что клинические проявления ревматического артрита определяются наличием острого неспецифического экссудативного процесса, а очаговая дезорганизация соединительной ткани может не давать никаких клинических проявлений, кроме, может быть, артральгии. Эти авторы полагают, что из-за отсутствия в околосуставной соединительной ткани хондроидной ткани репарационные процессы здесь облегчены, а дезорганизация соединительной ткани даже в стадии фибриноидного набухания обратима без развития склеротического процесса.
Вследствие небольшой выраженности при ревматизме дистрофических изменений и клеточных реакций в соединительной ткани суставов не развиваются значительные деструктивные изменения костно-хрящевого скелета и мягких суставных и периартикулярных тканей, и отсутствует стойкая дефигурация суставов.
Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца
Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменения в нее или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное.
Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).
В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.
Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и ремиссии.
Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком.
Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.
Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.
Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.
Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.
Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной
ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.
На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных оболочках.
Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.
Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотения, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эндокарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание
этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И., 1947):
- диффузный, или вальвулит;
- острый бородавчатый;
- фибропластический;
- возвратно-бородавчатый.
Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образованием по замыкающему краю створок тромбоэнтических наложений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.
Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют три формы:
- узелковый продуктивный (грануломатозный);
- диффузный межуточный экссудативный;
- очаговые межуточный экссудативный.
Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образованием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гранулем, распознающихся только при микроскопическом исследовании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями
нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.
Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образуются редко.
Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного
или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).
Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Возникают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.
поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.
Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.
Приобретенные пороки характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.
Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.
Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе
возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируются, полость желудочка расширяется.
При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма склероз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стенозу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.
Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.
Компенсированный - протекает без расстройств кровообращения, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые падает нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появляются зинтрофические изменения.
Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.
Эта группа включает 8 болезней.
1\ Ревматизм
2\ Ревматоидный артрит
3\ Системная красная волчанка
4\ Системная склеродермия
5\ Узелковый периартериит
6\ Дерматомиозит
7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \
8\ Сухой синдром Шегрена.
Их объединяют 3 группы факторов-общностей:
1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.
2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани
2\ характер процесса - иммунное воспаление
3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:
(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).
3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.
Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \ . Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.
Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.
Ревматизм - поражает преимущественно сердце.
Ревматоидный артрит - суставы.
Системная красная волчанка - почки и кожу.
Системная склеродермия - кожу.
Узелковый периартериит - артерии.
Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.
Болезнь Бехтерева - суставы позвоночника.
Сухой синдром Шегрена - экзокринные железы.
Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.
1\ РЕВМАТИЗМ
Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\ , Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.
Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.
3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.
4\ Стадия склероза - от 3 до 6 месяцев.
1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)
Характеризуется альтеративно-экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.
Патогенез процесса : иммунные комплексы - активизация протеолитических ферментов - сдвиг РН в кислую сторону - накопление кислых мукополисахаридов - увеличение проницаемости сосудов - гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).
Мукоидное набухание - это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.
2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)
Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.
Патоморфология : полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон
Пикринофилия
Накопление нейтральных полисахаридов
Аргентофилия
Увеличение проницаемости сосудов
Васкулит
Пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.
Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена
2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.
3\ Стадия гранулематоза . Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.
Виды гранулем - 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.
Локализация гранулем -1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.
4\ Стадия склероза .
Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.
Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:
Экссудативно-инфильтративного воспаления
Васкулиты
Тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.
Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.
Поражение органов при ревматизме.
Миндалины . Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.
Сердце . Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период - гранулемы и склероз.
Эндокардит . Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.
1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.
2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.
3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.
4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.
Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:
1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы
2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.
Миокардит . Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.
Перикардит . Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.
Сосуды.
1\ Коронарные артерии - воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.
2\ Сосуды миокарда - капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.
3\ Аорта - аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.
4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.
Почки . Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.
Печень . Отмечаются - межуточный гепатит, васкулиты, склероз.
Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.
Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология - типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.
Скелетная мускулатура . Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.
Нервная система . Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.
Эндокринная система . Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.
Кожа . 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.
Клинико-морфологические формы ревматизма .
1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.
2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.
3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.
4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.
Ревматоидный артрит - это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.
Этиопатогенез. Этапы:
1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.
2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.
3\ Разобщение системы лимфоциты - макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.
4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.
5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.
Патоморфология. Стадии
1\ Мукоидное набухание,
2\ фибриноидное набухание,
3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\
4\ склероз.
Локализация - суставы и внутренние органы.
Суставы .
Динамика : первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.
Стадии полиартрита .
1\ Острый полиартрит . Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.
2\ Подострый полиартрит . На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название - рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.
3\ Хронический полиартрит . На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.
Внутренние органы.
Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.
Легкие . Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.
Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.
Печень . Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.
Почки . Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.
Поражаются также нервная и эндокринная системы.
С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:
1\ суставно-сердечную
2\суставно-почечную
3\ суставно-нервную
4\ суставно-легочную.
Патоморфоз проявляется в следующем:
Максимальная летальность: 30 - 50 лет
Чаще суставно-висцеральные формы
Причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза
Учащение амилоидоза.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.
Классификация. 2 типа :
1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.
2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.
Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.
Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.
Патоморфология . Характерны 4 признака:
1\ поражение кожи
2\ эндокардит Либмана-Сакса
3\ волчаночный нефрит
4\ луковичный гиалиноз селезенки.
Кожа . Поражается часто, но не всегда. Локализация - лицо, конечности, туловище.
Динамика - темно-красные пятна - пузыри - изъязвление - чешуя и корочки - депигментация - атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.
Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.
Суставы - полиартриты, но без тяжелых последствий.
Легкие . Поражаются всегда . Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно : гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.
Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.
Сосуды . Типично - продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.
Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.
Печень - интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.
Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.
Почки - поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.
Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.
Патоморфоз . Проявляется в следующем:
Летальность чаще до 35 лет
Учащение острого и хронического течения
Поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%
3\сердце - 56% 4\ полисерозит- 44%
Причины смерти: 1\ почечная недостаточность
2\ сердечно-сосудистая недостаточность
Уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,
учащение фибропластической реакции
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .
Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.
Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.
Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами - иммунные комплексы, антигены, антитела.
Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.
1\ Стадия отека.
Продолжительность - до нескольких недель. Проявления - небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.
2\ Стадия уплотнения.
На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.
3\ Стадия атрофии .
Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.
Поражение органов.
Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.
Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.
Сосуды . В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.
Легкие . Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология -продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.
Язык, пищевод, желудок, кишечник . Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.
Печень . Межуточный гепатит, дистрофия.
Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.
Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.
Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.
Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.
Осложнения : тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.
Частота поражения органов.
1\ Почки - 90%.
2\ Сердце- 60%.
3\ Печень- 60%
Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.
Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.
ДЕРМАТОМИОЗИТ.
Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.
Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.
Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.
Формы—1\первичная \идиопатическая\
2\ вторичная \опухолевидная\.
СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.
Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.
Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.
