Симптомы гиперпаратиреоза, диагностика и лечение. Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение у женщин Гиперпаратиреоз клиника лечение

Гиперпаратиреоз развивается в результате выработки паращитовидной железой чрезмерного количества паратгормона. Это эндокринное заболевание считалось редким, но с недавних пор случаи заболеваемости участились. Особенно это касается женщин после 40 лет. Патология сопровождается серьёзным поражением костной ткани, поэтому на благоприятный прогноз можно рассчитывать только в случае своевременного и правильного лечения.

Гиперпаратиреоз симптомы и лечение у женщин имеет достаточно специфические. Болезнь ещё называют синдромом Бернета, генерализованной остеодистрофией. Для патологии характерно повышение продуцирования паратгормона в связи с гиперплазией или опухолевыми процессами в паращитовидных железах.

Заболевание сопровождается:

• нарушением баланса между уровнем кальция и фосфора;
• разрушением костной ткани;
• низким поступлением фосфата из почечных канальцев в кровь;
• развитием гиперкальциемии.

Эти процессы вызывают нарушения работы почек, при которых в паренхиме формируются камни и кальцификаты. Из-за сбоя во всасывании кальция в ЖКТ развивается язвенная болезнь и панкреатит.

Высвобождение кальция из костей делает их хрупкими и ломкими.

Среди эндокринных патологий гиперпаратиреоз на третьем месте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Обычно проблема протекает в мягкой форме и симптоматика слабо выражена, поэтому чтобы её обнаружить, необходимо пройти обследование.

Гиперпаратиреоз, симптомы, лечение заболевания, его осложнения - обо всём этом нужно знать, чтобы вовремя обнаружить патологию.

В зависимости от формы, причины развития нарушения могут быть разными

Первичная

Эта проблема возникает под влиянием нескольких факторов. У 80% больных её вызывает солитарная аденома. Это образование доброкачественного характера, состоящее из железистого эпителия. Оно способно появляться в разных железах организма. Внешние факторы на процесс формирование опухоли не влияют. Она чаще появляется в связи с постоянными стрессами, употреблением некоторых медикаментов, низким артериальным давлением.

Первичный гиперпаратиреоз возникает при множественных аденомах, гиперплазии, раке.

Вторичная

Развитие патологического процесса связано с:

• недостаточным поступлением кальция с пищей;
• нарушением всасывания элемента. Это наблюдается у людей, страдающих панкреатитом, болезнью Крона и другими патологиями системы пищеварения;
• хронической почечной недостаточностью. При этом уровень фосфатов в крови возрастает, что сопровождается понижением содержания кальция.

Главной причиной развития гиперпаратиреоза считается усиленное выведение фосфора, вызванное паратгормоном.

Это сопровождается:

1. Гиперкальциемией. При этом кальция в крови становится больше, чем нужно, он откладывается на других органах и нарушает их функции. Так как кальций в количестве 90% сосредоточен в костях, то его выведение приводит к снижению их плотности.
2. Гиперкальциурией. Для этого состояния характерно выведение элемента с мочой, из-за чего почки подвергаются повреждению.
3. Гипофосфатемией. При этом понижается уровень фосфора, что делает кости хрупки и ломкими.

Первичный и вторичный гиперпаратиреоз в несколько раз чаще поражает представительниц женского пола.

Третичная

Третичный гиперпаратиреоз возникает в случае продолжительного развития вторичной формы и отсутствия лечения. Если удастся восстановить плотность кальция в крови, то всё равно будет наблюдаться усиленная выработка паратгормона.

При наличии патологии у женщины во время беременности и отсутствии лечения существует вероятность развития патологии у будущих детей.

Гиперпаратиреоз симптомы в большинстве случаев имеет слабо выраженные. Так как болезнь сопровождается нарушением баланса между фосфором и кальцием, то это приводит к различным сбоям в работе всех органов и систем.

В самом начале развития клиническая картина напоминает другие болезни, от которых может страдать щитовидная железа.

Но у всех больных, если возник гиперпаратиреоз, симптомы будут следующими:

1. Наблюдается повышение хрупкости костной ткани. Из-за этого часто возникают переломы, которых в обычном состоянии удаётся избежать. Происходит развитие остеопороза.
2. Формируются кальциевые отложения в почках.
3. Увеличивается количество позывов к опорожнению мочевого пузыря.
4. В области брюшной полости наблюдаются режущие боли.
5. Больной постоянно чувствует слабость и усталость, снижается работоспособность.
6. Развиваются депрессивные состояния.
7. Ухудшается память.
8. Постоянно возникают боли в костях и суставах.
9. Значительно ухудшается аппетит, появляются приступы тошноты со рвотой.
10. Быстро снижается масса тела.
11. Боль в стопах приводит к тому, что меняется походка человека. Он пытается меньше наступать на ступню.
12. Ухудшается состояние зубов до их полной потери.
13. Постоянно хочется пить.

Если паращитовидная железа будет продолжать усиленно вырабатывать гормоны и это состояние не лечить, то произойдёт развитие гиперкальциемического криза. Это приведёт к полному нарушению работы нервной системы, увеличению свёртываемости крови, образованию тромбов и гибели больного.

Данное состояние проявляется:

• язвами и внутриполостными кровотечениями;
• лихорадкой;
• кожным зудом;
• повышением температуры выше 40 градусов.

Человек не понимает, что с ним происходит, появляются признаки психоза и шока. Из-за паралича органов дыхательной системы или остановки сердца наступает смерть.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания довольно сложная. Может понадобиться полное обследование всего организма.

Чтобы выявить гиперпаратиреоз у пациента или гипопаратиреоз, а также выявить причины его развития, практикуют применение:

• функциональных тестов;
• сбора анамнестических данных;
• биопсии костной ткани;
• фиброгастроскопии;
• ультразвуковой диагностики для определения наличия осложнений;
• магнито-резонансной томографии;
• компьютерной томографии шеи;
• общего и биохимического исследования крови.

Подтвердить диагноз можно, только исключив рак щитовидки, дефицит витамина Д, тиреотоксикоз, болезнь Аддисона и другие.

Гиперпаратиреоз лечение имеет комплексное.

Терапевтические методики подбирают для:

• нормализации уровня кальция в организме и паратгормона, но последний показатель стабилизировать получается не всегда;
• устранения проявлений заболевания;
• предотвращения ухудшения состояния костей и внутренних органов.

Если человек страдает вторичной формой болезни, то лечение также состоит из стабилизации показателей фосфора. Для этого необходимо правильное питание. Диета основана на снижении потребления пищи с высоким содержанием фосфора. Его много в молоке, яйцах, бобовых, печени, белковых продуктах.

Медикаментозная терапия

Если возник гиперпаратиреоз, лечение слабо выраженной формы состоит из применения консервативных методов. На протяжении нескольких лет больной должен находиться под контролем специалистов и проходить обследование. Оценив результаты исследований, врач определяет, есть ли необходимость в более радикальных методах. Такую тактику обычно применяют при аденоме. Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах и состояние ухудшается, могут прибегнуть хирургическим процедурам.

Препараты должен назначать только специалист.

Терапия гиперпаратиреоза заключается в употреблении:

• алендроновой, ибандроновой, памидроновой кислоты;
• кальцитонина;
• эстроген-гестатагенных препаратов, если женщина находиться в периоде постменопаузы;
• кальцимиметиков.

Если болезнь спровоцировали не аденомы, а злокачественная опухоль и операция невозможна, то проводят лечение с помощью бисфосфонатов и кальцимиметиков, форсированного диуреза, химиотерапии.

ри вторичном гиперпаратиреозе в зависимости от основной причины, осуществляют терапию:

• кальцием карбонатом для связывания фосфора и уменьшения его уровня;
• севеламером, который способствует связыванию фосфора и нормализации липидного обмена в организме;
• метаболитами витамина Д. Под влиянием этого препарата уровень кальция возрастает, а паратгормона - снижается;
• кальцимиметиками. Они способствуют нормализации содержания гормонов и микроэлементов в крови.

Но не во всех ситуациях можно обойтись консервативными методами лечения.

Хирургические процедуры

Без операции не обойтись, если болезнь развивается в третичной форме, при этом наблюдается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и её симптомы продолжают прогрессировать.

Также хирургическое лечение необходимо, если первичный гиперпаратиреоз привёл к поражению органов-мишеней и эффект от медикаментов полностью отсутствует. Болезнь лечат методом хирургической и нехирургической паратиреоидэктомии.

Нехирургический способ заключается в применении инъекций этилового спирта. Их вводят в околощитовидные железы. За процедурой следят с помощью УЗИ. После процедуры происходит склерозирование клеток железы и нарушение её функции. В случае с первичной формой болезни этот метод малоэффективен. Хорошие результаты наблюдаются в случае рецидивирующего вторичного гиперпаратиреоза.

Оперативное лечение включает проведение таких процедур:

• удаления нескольких желёз;
• иссечения околощитовидных желёз. После того как проведут удаление, наиболее здоровую железу пересаживают в предплечье;
• полностью удаляют все паращитовидные железы.

Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

• почечный рахит,
• хроническая почечная недостаточность,
• первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
• синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

1. Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
2. Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
3. Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

• деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
• слабость в мышцах, атрофия их;
• кисты в области костей;
• при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
• если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

• симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
• хронический панкреатит;
• кальциноз клеток поджелудочной железы;
• образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
• симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

• наличию характерных для данного заболевания симптомов;
• рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
• данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
• УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

• развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
• появляется лихорадка;
• беспокоит кожный зуд;
• повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

С расширением методических возможностей выяснилось, что первичный гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно. Его распространенность составляет примерно 42:100 000, а среди женщин старше 60 лет - достигает 4:1000. У женщин первичный гиперпаратиреоз встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Первичный гиперпаратиреоз (ГПТ-1) проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма (частая причина гиперкальциемии).

Причины первичного гиперпаратиреоза

Причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома околощитовидных желез (парааденома), чаще солитарная, с массой от 0,1 до 30-40 г. У 3-4 % больных встречается первичный рак паращитовидных желез. Аденомы обычно локализируются в нижних околощитовидных железах.

Первичный гиперпаратиреоз развивается медленно.

Примерно в 80% случаев причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома одной из околощитовидных желез и в 15% - первичная гиперплазия этих желез. На долю рака приходится не более 1-2% случаев. Рак околощитовидных желез часто диагностируется еще до операции, проявляясь тяжелой гиперкальциемией или пальпируемым образованием на шее.

Спорадические аденомы имеют клональное происхождение, т. е. в их основе лежит онкогенная мутация одной клетки-предшественницы. Примерно в 25% спорадических аденом обнаруживается деления участка хромосомы 11q12-13, где предположительно локализован генсупрессор опухолевого роста MENIN. Отсутствие продукта этого гена (белка менина) при синдроме МЭН I приводит к развитию опухолей не только околощитовидных желез, но и гипофиза и поджелудочной железы. Еще в 40% аденом околощитовидных желез находят отсутствие аллеля на хромосоме 1p (1p32pter).

Другой важный локус хромосомы 11, ответственный примерно за 4% спорадических аденом околощитовидных желез, включает ген циклина D1. В таких опухолях выявлена хромосомная перестройка. Разрыв с последующей инверсией участка хромосомы 11 приводит к экспрессии циклина D1. Циклин D1 регулирует клеточный цикл, и его синтез контролируется промотором гена ПТГ, который, как и следует ожидать, особенно активен в клетках околощитовидных желез. В норме большие количества циклина D1 синтезируются в G 1 -фазу клеточного цикла и способствуют вхождению клеток в митоз. Таким образом, специфическое для околощитовидных желез нарушение регуляции клеточного цикла приводит к усиленной пролиферации клеток и в конце концов - к избыточной продукции ПТГ.

При трех наследственных синдромах - МЭН I, МЭН ПА и изолированном семейном гиперпаратиреозе типа 1 - первичный гиперпаратиреоз в 12-15% случаев обусловлен гиперплазией околощитовидных желез. То же часто наблюдается при семейном гиперпаратиреозе типа 2. Все эти состояния наследуются как аутосомно-доминантный признак.

Гиперплазию околощитовидных желез традиционно рассматривали как поликлональную экспансию клеточной массы, подобную той, какая происходит в других эндокринных тканях при избытке тропных гормонов (например, при двусторонней гиперплазии надпочечников в условиях избытка АКТГ). Однако молекулярный анализ показывает, что механизм гиперплазии околощитовидных желез сходен с таковым при их аденомах. Примером может служить синдром МЭН I, который обусловлен наследственным отсутствием одного из аллелей гена MENIN, кодирующего белок-супрессор опухолевого роста. Соматические мутации оставшегося гена приводят к потере функции и второго аллеля. В результате в тканях, где этот ген экспрессируется, развиваются опухоли. Таким образом, в основе гиперплазии околощитовидных желез должны лежать мультицентрические соматические мутации. При МЭН НА гиперплазия этих желез обусловлена, вероятно, активирующими мутациями гена RET. Все это не оставляет сомнений в моноклональном характере гиперплазии каждой из околощитовидных желез.

С мутациями гена MENIN в зародышевой линии клеток связан и ряд случаев семейного изолированного гиперпаратиреоза типа 1. Это позволяет рассматривать данное заболевание как один из аллельных вариантов синдрома МЭН I. Отличие заключается в отсутствии опухолей других эндокринных желез.

В других случаях имеет место семейный гиперпаратиреоз типа 2, обусловленный мутациями другого гена. Однако в ряде семей с изолированным гиперпаратиреозом выявить мутаций пока не удалось.

В отличие от синдромов МЭН I и МЭН IIА, опухоли околощитовидных желез при семейном гиперпаратиреозе типа 2 (HPT-JT) бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Семейный гиперпаратиреоз типа 2 представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся первичным гиперпаратиреозом (90% случаев), опухолями челюсти (оссифицирующие фибромы нижней или верхней челюсти) (30%), кистами почек (10%) и реже - гамартомами почек и нефробластомой (опухолью Вильмса). В 2002 г. в семьях с семейным гиперпаратиреозом типа 2 были обнаружены мутации гена НРТ2, локализованного на хромосоме 1q24-q32 и кодирующего белок парафибромин. Мутации этого гена приводят к синтезу неактивного белка. Таким образом, парафибромин, подобно менину, в норме функционирует как супрессор опухолевого роста. Его функция в клетке изучена недостаточно.

Рак околощитовидных желез, обнаруживаемый примерно в 15% случаев семейного гиперпаратиреоза типа 2, подтверждает, что снижение функции парафибромина играет роль в развитии злокачественной опухоли. Соматические мутации гена НРТ2 выявляются также почти у 70% больных со спорадическим раком околощитовидных желез. Удивительно, однако, что примерно в 30% случаев изолированного рака этих желез носительство зародышевых мутаций гена НРТ2 не сопровождается другими проявлениями семейного гиперпаратиреоза типа 2. В настоящее время считается, что большинство случаев спорадического рака околощитовидных желез обусловлено соматическими мутациями кодирующего участка гена НРТ2. Остальные случаи могут объясняться мутациями некодирующих регуляторных участков этого гена. Недавно при исследовании более 50 случаев рака околощитовидных желез было показано, что отсутствие иммунореак-тивного парафибромина - специфический и чувствительный показатель злокачественной природы опухоли. Его чувствительность составляет 96% (доверительный интервал 85-99%), а специфичность - 99% (доверительный интервал 92-100%).

Симптомы и признаки первичного гиперпаратиреоза

За последние 20 лет клинические проявления первичного гиперпаратиреоза претерпели значительные изменения. Поскольку, благодаря широкому определению уровня кальция в сыворотке, это заболевание выявляется на ранних стадиях, частота его классических признаков и симптомы (мочекаменная болезнь, снижение функции почек, нефрокальциноз, фиброзно-кистозный остит) существенно снизилась. Действительно, в настоящее время примерно у 85% больных какие-либо нарушения костей и почек практически отсутствуют. Одновременно, однако, выяснились некоторые менее грубые проявления первичного гиперпаратиреоза, что заставляет пересмотреть отношение к хирургическому лечению этого заболевания.

1. Поражение костной ткани. Классическим проявлением поражений костной ткани при гиперпаратиреозе является фиброзно-кистозный остит. В настоящее время он встречается менее чем у 10% больных. Для фиброзно-кистозного остита характерны боли в костях и (иногда) патологические переломы. При лабораторном исследовании обычно находят повышенный уровень щелочной фосфатазы, отражающий ускоренный метаболизм косной ткани. Гистологически обнаруживается увеличение количества остеокластов, фиброз костного мозга и кистозные изменения, в которых может присутствовать фиброзная ткань (бурые опухоли). Самым чувствительным и специфическим рентгенологическим признаком фиброзно-кистозного остита является поднадкостничная резорбция компактного вещества костей, лучше всего видимая на снимках фаланг. Аналогичный процесс в костях черепа придает им пестрый вид. Кисты, или бурые опухоли, выглядят на снимках остеолитическими очагами. На снимках зубов можно обнаружить резорбцию компактного вещества альвеолярных лунок, но это характерно и для парадонтоза.

Еще одним тяжелым осложнением гиперпаратиреоза является остеопороз. В отличие от других состояний, сопровождающихся остеопорозом, при гиперпаратиреозе преимущественно уменьшается масса компактного вещества кости. Масса и механическая прочность губчатого вещества кости при легком первичном гиперпаратиреозе часто сохраняются. Остеопороз обычно не прогрессирует, что связано, вероятно, с анаболическим влиянием небольшого избытка ПТГ на костную ткань. Остеопороз, как правило, считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза, но последствия оперции оценить трудно.

2. Поражение почек. Мочекаменную болезнь, ранее встречавшуюся при первичном гиперпаратиреозе очень часто, в настоящее время выявляют не более чем у 15% больных. Камни обычно состоят из оксалата кальция. Следует подчеркнуть, что первичный гиперпаратиреоз обнаруживается лишь у 7% больных с мочекаменной болезнью. В этих случаях она плохо поддается медикаментозной терапии и считается показанием к паратиреоэктомии. Клинически явный нефрокальциноз наблюдается редко, но во многих случаях функция почек постепенно ухудшается. Паратиреоэктомия приводит к стабилизации их функции. Из-за риска прогрессирования почечной недостаточности она также считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза. Концентрирующую способность почек нарушает и хроническая гиперкальциемия, в результате чего развивается полидипсия и полиурия.

3. Неспецифические проявления первичного гиперпаратиреоза. Тяжелая гиперкальциемия может приводить к ступору и коме, но нарушения функций ЦНС у больных с первичным гиперпаратиреозом далеко не всегда достигают такой степени. Паратиреоэктомия устраняет сонливость, утомляемость, депрессию, снижение концентрации внимания и изменения личности, наблюдаемые у некоторых больных. Иногда исчезает и явный психоз. Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза снимает также мышечную слабость с характерными электромиографическими признаками. Ранее считалось, что при первичном гиперпаратиреозе возрастает частота артериальной гипертонии, но позднее выяснилось, что это не так, и паратиреоэктомия у таких больных не снижает артериального давления. Диспепсия, тошнота и запоры связаны с гиперкальциемией и встречаются независимо от наличия язвенной болезни. Примерно у 5% больных первичным гиперпаратиреозом наблюдается хондрокальциноз. Острые приступы псевдоподагры встречаются и того реже.

Лабораторные данные

Первичный гиперпаратиреоз практически всегда сопровождается гиперкальциемией, хотя уровень кальция в сыворотке может ненамного превышать верхнюю границу нормы. Для выявления преходящей гиперкальциемии иногда приходится повторно определять его содержание. Возрастают концентрации как общего, так и ионизированного кальция, и в большинстве случаев достаточно определять только первый из этих показателей. Все чаще у больных первичным гиперпаратиреозом (у которых исключены легкие формы недостаточности витамина D) обнаруживается нормальный уровень кальция в сыворотке. В силу фосфатурического эффекта ПТГ содержание фосфора снижается (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза у больных с гиперкальциемией требует определения уровня интактного ПТГ (с использованием двойных антител). При гиперкальциемии другого происхождения уровень этого гормона не должен возрастать. Поэтому при его концентрации, даже близкой к верхней границе нормы, диагноз первичного гиперпаратиреоза или его вариантов (СДГГ или литиевой гиперкальциемии) не вызывает сомнений. При повышенном уровне ПТГ нет необходимости искать метастазы рака или саркоидоз. Часто производят рентгенографию брюшной полости для подтверждения мочекаменной болезни. Для исключения СДГГ необходимо определять концентрацию кальция в моче и экскрецию креатинина.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Радикальный метод лечения первичного гиперпаратиреоза - паратиреоэктомия. Объем операции зависит от возможности дооперационной локализации патологического процесса (например, сканирования с сестамиби) и интраоперационного определения ПТГ (позволяющего убедиться в удалении источника гормона). При увеличении нескольких околощитовидных желез речь скорее всего идет об их гиперплазии или двойной аденоме. Гиперплазия требует обычно удаления 3,5 желез; остаток ткани достаточен для предотвращения гипокальциемии. При двойной аденоме удаляются обе. Гистологически нормальную ткань железы трудно отличить от ее аденомы или гиперплазии. По существу, это хирургические диагнозы, основанные на размерах и виде желез. При гиперплазии (особенно при синдромах МЭН, аллельных вариантах МЭН I или семейном гиперпаратиреозе типа 2) гиперкальциемия после операции часто рецидивирует, поскольку сохраняется ростовой потенциал клеток. В таких случаях удаляют все железы, а измельченную часть одной из них сразу же имплантируют в мышцы предплечья. При рецидиве гиперкальциемии эту ткань легко удалить.

В опытных руках частота полного излечения при одиночной аденоме достигает 95%. При гиперплазии она ниже, поскольку у больных с синдромами МЭН не всегда удается удалить все железы. Гиперкальциемия сохраняется или рецидивирует в 20% случаев. Операция технически трудна. Вес околощитовидной железы составляет примерно 40 мг, и она может располагаться в любом месте шеи или верхнего средостения. Поэтому необходимо не только определить локализацию аденомы, но и найти другие железы, проверяя их размеры. Осложнения операции включают повреждение возвратного гортанного нерва, проходящего по задней поверхности капсулы щитовидной железы, и непреднамеренное удаление всех околощитовидных желез, что приводит к постоянному гипопаратиреозу. При операциях, выполняемых опытным хирургом, частота этих осложнений не превышает 1%.

Для минимально инвазивных вмешательств первостепенное значение имеет установление локализации околощитовидных желез и определение уровня ПТГ в ходе самой операции. Если установлена патология всего одной железы, то ее и удаляют с помощью одностороннего подхода. Выяснение локализации желез не менее важно и при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза после операции. Наиболее надежные методы - сканирование с 99m Тс-сестамиби (метоксиизобутилизонитрилом), КТ, МРТ и УЗИ. Чувствительность каждого из этих методов достигает 60-80%, а при их сочетании локализацию процесса перед повторной операцией удается установить не менее чем в 80% случаев. Инвазивные исследования (такие как ангиография и селективная катетеризация вен) проводят лишь в самых трудных случаях.

Радикальной медикаментозной терапии гиперпаратиреоза не существует. У женщин в постменопаузе высокие дозы эстрогенов (1,25 мг конъюгированных эстрогенов или 30-50 мкг этинил-эстрадиола) снижают уровень кальция в сыворотке в среднем на 0,5-1 мг% и увеличивают минеральную плотность кости (МПКТ). Эстрогены модулируют влияние ПТГ на костную ткань. Уровень ПТГ при этом не снижается. Имеются отдельные данные об эффективности пероральных бисфосфонатов (например, алендроната) и селективного модулятора эстрогенных рецепторов (СМЭР) ралоксифена. Лечение алендронатом на протяжении 1-2 лет снижало уровень биохимических маркеров костного метаболизма и, судя по результатам двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии (DXA), увеличивало МПКТ, особенно позвоночника и, в меньшей степени, шейки бедра. У женщин в постменопаузе, страдающих легким первичным гипертиреозом, введение ралоксифена в течение нескольких недель также значительно снижало содержание маркеров костного метаболизма. Однако не одно из этих средств не оказывало существенного влияния на концентрацию кальция в сыворотке или уровень интактного ПТГ. В настоящее время проходят клинические испытания кальцимиметики, которые активируют CaR в околощитовидных железах и в будущем могут составить альтернативу хирургическому лечению. Одно из этих соединений, цинакальцет, одобрен FDA для лечения вторичного гиперпаратиреоза у больных, находящихся на диализе. Согласно данным небольших клинических исследований, терапия цинакальцетом на протяжении до 3 лет нормализовала концентрацию Са 2+ и умеренно снижала уровень ПТГ у больных с легким бессимптомным первичным гиперпаратиреозом. Однако ни МПКТ, ни содержание маркеров костного метаболизма не менялись.

Тот факт, что в настоящее время первичный гиперпаратиреоз у большинства больных не имеет тяжелых проявлений, позволяет усомниться в необходимости хирургического лечения этого заболевания. При десятилетних наблюдениях за больными у большинства из них не было отмечено изменений уровня кальция в сыворотке и прогрессирования костных и почечных нарушений. Не увеличивается и степень остеопороза. С другой стороны, хирургическая операция обычно приводит к полному излечению и редко вызывает осложнения. Хотя такие операции обходятся дорого, их долговременный эффект может оказаться более выгодным в финансовом отношении, чем пожизненное наблюдение за больными. Кроме того, после операции, по меньшей мере, в течение 5 лет наблюдается увеличение МПКТ. Некоторые хирурги утверждают, что операция устраняет и неспецифические симптомы первичного гиперпаратиреоза, но не исключено, что это связано с эффектом плацебо.

1. при уровне кальция в сыворотке, превышающем верхнюю границу нормы более чем на 1 мг%;
2. при угрожающих жизни эпизодах гиперкальциемии в анамнезе;
3. при клиренсе креати-нина менее 70% от нормы;
4. при наличии мочекаменной болезни;
5. при резко повышенном уровне кальция в моче (> 400 мг/24 ч);
6. при значительно сниженной МПКТ поясничного отдела позвоночника, шейки бедра или дистальных отделов лучевой кисти (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. при возрасте больного < 50 лет;
8. при невозможности длительного наблюдения за больным.

Операция показана также при сопутствующих заболеваниях, затрудняющих лечение гиперкальциемии.

Что касается нарушений нервно-психического состояния больных, приближающейся менопаузы, биохимических маркеров костного метаболизма и неклассических симптомов первичного гиперпаратиреоза (например, желудочно-кишечных и сердечно-сосудистых проявлений), то специалисты сошлись во мнении, что рекомендовать хирургическое лечении на основании только этих факторов нельзя. Тем не менее их необходимо учитывать при принятии решения о необходимости операции.

Варианты первичного гиперпаратиреоза

Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия

СДГГ наследуется как аутосомно-доминантный признак и характеризуется пожизненной бессимптомной гиперкальциемией, которая регистрируется уже в пуповинной крови. Обычно его уровень повышен в легкой степени . Гиперкальциемия часто сопровождается легкой гипофосфатемией и гипермагние-мией. Уровень ПТГ нормален или слегка повышен, что свидетельствует о ПТГ-зависимой форме гиперкальциемии. Околощитовидные железы могут быть несколько увеличенными. Содержание кальция в суточной моче, как правило, меньше 50 мг, а отношение клиренсов кальция и креатинина - меньше 0,01.

Причины гипокальциурии кроются в почках. Она сохраняется после тотальной паратиреоэк-томии, когда уровень кальция в сыворотке падает ниже нормы.

Поскольку СДГГ протекает бессимптомно и доброкачественно, важнее всего отличать ее от первичного гиперпаратиреоза, чтобы исключить ненужную паратиреоэктомию. Уже вскоре после субтотальной паратиреоэктомии уровень кальция в сыворотке неизменно возвращается к исходному; сохранение функционирующей паратиреоидной ткани препятствует любым попытками снижения этого уровня. Больные же, перенесшие тотальную паратиреоэктомию, нуждаются в заместительной терапии кальцием и витамином D.

На основании биохимических показателей диагноз СДГГ установить трудно, так как содержание кальция в сыворотке и моче, как и уровень ПТГ, могут не отличаться от таковых при первичном гиперпаратиреозе. Окончательный диагноз требует секвенирования гена CaR, для чего существуют специальные наборы. Пенетрантность фенотипа СДГГ достигает 100%, а гиперкальциемия сохраняется пожизненно. Поэтому вероятность гиперкальциемии у каждого ближайшего родственника пробанда составляет 50%.

В основе большинства случаев СДГГ лежат мутации одного из аллелей гена CaR с потерей функции. Это приводит к тому, что секреция ПТГ подавляется при более высокой, чем в норме, концентрации кальция в сыворотке (смещение «точки настройки» рецептора вправо). Тот же рецептор экспрессируется в почках, где регулирует экскрецию кальция. Фенотип СДГГ может быть следствием различных точечных мутаций в разных экзонах гена CaR. Недавно описана «приобретенная» гипо-кальциурическая гиперкальциемия, обусловленная антителами к CaR, которые препятствуют «ощущению» рецептором изменений уровня ионизированного кальция.

При СДГГ у обоих родителей ребенок может наследовать по одному мутантному аллелю от каждого из них. Это обусловливает тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных - угрожающее жизни состояние, требующее тотальной паратиреоэктомии вскоре после рождения.

Синдромы МЭН

Как отмечалось выше, первичный гиперпаратиреоз является одним из проявлений МЭН I и МЭН IIА. К 40-летнему возрасту он развивается более чем у 90% больных с МЭН I. Больные с этим синдромом наследуют инактивирующую мутацию гена MENIN (супрессора опухолевого роста), локализованного на хромосоме 11q12-13. Кодируемый этим геном ядерный белок менин взаимодействует с JunD, принадлежащим к API-семейству факторов транскрипции. Делеция гена во время митоза паратиреоцита приводит к потере оставшегося аллеля, в результате чего нарушается регуляция клеточного роста и происходит неконтролируемая экспансия клеток, т.е. развитие опухоли. Аналогичный механизм лежит, по-видимому, в основе и некоторых спорадических аденом околощитовидных желез с делециями хромосомы 11q12-13.

Пенетрантность первичного гиперпаратиреоза при МЭН НА составляет примерно 30%. Как обсуждалось в разделе, посвященном МРЩЖ, это заболевание обусловлено активирующими мутациями гена RET, кодирующего рецепторную тирозинкиназу факторов роста. В регуляции роста околощитовидных желез продукт гена И-Т играет, очевидно, меньшую роль, чем в регуляции роста С-клеток щитовидной железы, поскольку пенетрантность первичного гиперпаратиреоза гораздо ниже, чем МРЩЖ, а при МЭН ПА активирующие мутации RET обусловливают МРЩЖ и феохромоцитому и лишь очень редко - первичный гиперпаратиреоз. Лечение гиперплазии околощитовидных желез при МЭН I и МЭН II сводится к субтотальной паратиреоэктомии. Частота рецидивов выше, чем при спорадической гиперплазии этих желез, и при МЭН I достигает 50%.

Литиевая терапия

Как in vivo, так и in vitro внеклеточный литий снижает чувствительность паратиреоцитов к тормозящему влиянию кальция на секрецию ПТГ (смещение «точки настройки» вправо). Клинически это проявляется гиперкальциемией и заметным снижением уровня ПТГ в сыворотке. Литиевая терапия сопровождается и гипокальциурией, т. е. формируется типичный фенотип СДГГ.

Примерно у 10% больных, получающих литий по поводу маниакально-депрессивного психоза, наблюдается легкая гиперкальциемия при уровне ПТГ на верхней границе нормы или несколько выше. Прием лития может также демаскировать скрытый первичный гиперпаратиреоз, который в таких условиях диагностировать очень трудно, особенно при невозможности отменить литиевую терапию. Тем не менее при концентрации кальция в сыворотке выше 11,5 мг% вероятность первичного гиперпаратиреоза весьма велика, и решение о необходимости паратиреоэктомии должно приниматься на основании клинических критериев. К сожалению, паратиреоэктомия редко приводит к улучшению психического состояния больных.

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Среди всех эндокринных болезней, гиперпаратиреоз занимает 3 место – чаще, чем это заболевание, встречается только и . Болеют патологией женщины чаще, чем мужчины в несколько раз (особенно женщины в возрасте за 45 лет). Иногда встречается гиперпаратиреоз у детей – вследствие врождённой патологии околощитовидных желез.

Причины

Болезнь возникает тогда, когда околощитовидными железами продуцируется большое количество паратгормона, что приводит к увеличению концентрации кальция в крови и снижению уровня фосфора. Всем известно, что кальций играет важную роль в нашем организме. Он необходим для нормального функционирования костного скелета, а также является важным компонентом зубов. Кроме того, с его помощью в мышцы передаются сигналы, обеспечивающие их работу.

Причины повышения уровня кальция в крови могут быть наследственные и физиологические. Наследственные причины – это врождённые патологии в строении, количестве и работе паращитовидных желез. Однако такие причины встречаются реже, чем физиологические, то есть возникшие в результате жизнедеятельности организма.

Основные причины, вызывающие гиперпаратиреоз, следующие:

• нехватка витамина D;
• опухоли различного генеза на паращитовидных железах;
• заболевания кишечника, при которых в органе нарушаются процессы всасывания;
• гиперплазия двух или более околощитовидных желез.

В зависимости от причины, выделяют несколько разновидностей данной патологии. Так, в медицинской практике различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Кроме того, существует так называемый алиментарный и псевдогиперпаратиреоз.

Первичный вызывается непосредственной патологией данного органа. Чаще всего данное заболевание возникает при наличии на органе доброкачественной аденомы, а реже (5% случаев) причиной становятся множественные опухоли. Очень редко первичный гиперпаратиреоз возникает как следствие раковой опухоли на околощитовидной железе.

Также данную разновидность болезни вызывает гиперплазия околощитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает как следствие нарушения кальциевого обмена из-за других патологических нарушений в теле человека. Из-за недостатка этого микроэлемента в крови, вследствие каких-то внутренних нарушений, паращитовидные железы начинают активно продуцировать кальцитонин, что приводит к развитию .

Чаще всего вторичный гиперпаратиреоз развивается вследствие сложных патологий внутренних органов, например, патологии почек и патологических нарушений в работе кишечника. Соответственно данная разновидность заболевания может быть двух форм:

• почечной;
• интерстинальной.

Такая патология, как алиментарный гиперпаратиреоз, относится ко вторичной форме и возникает она на фоне нарушения питания. Болезнь возникает в тех случаях, когда питание детей или взрослых является несбалансированным и в нём отмечается недостаток кальция. Лечение гиперпаратиреоза этой формы самое простое – необходимо нормализовать количество поступающего в организм вместе с пищей кальция.

Третичный гиперпаратиреоз – достаточно редкая форма заболевания, которая становится причиной нарушения продуцирования паратгормона вследствие трансплантации почки.

Последняя разновидность псевдогиперпаратиреоз. Это состояние, возникающее при некоторых онкологических опухолях, например, при опухоли молочных желез и лёгких. Зачастую данная разновидность патологического нарушения наблюдается из-за того, что раковые клетки способны продуцировать вещества, по своим свойствам схожие с паратгормоном.

Симптомы

Очень часто в начале своего развития болезнь протекает бессимптомно, поэтому диагностика её затруднена. Признак, говорящий о болезни, один - повышенное содержание кальция в крови, что выявляется случайно, во время обследования пациента по поводу других проблем со здоровьем или прохождения им профосмотра.

У большинства людей при начальной стадии нарушения отмечаются лишь общие симптомы, такие как:

• плохое настроение;
• усталость;
• снижение аппетита;
• появление запоров;
• болезненные ощущения в костях и суставах.

Иногда может возникать необоснованная тошнота, и даже рвота.

На стадии прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными и связаны они с нарушением нервно-мышечной проводимости. Отмечается слабость в мышцах, болевые ощущения в них, возникновение трудностей при ходьбе. Чтобы встать со стула, человеку с таким нарушением требуется опора, также он не может самостоятельно без посторонней помощи подняться по лестнице, войти в трамвай и т. д.

Другие симптомы данного нарушения – это разболтанность суставов и развитие «утиной походки». Из-за этого нарушения люди могут оказаться прикованными к постели ещё до того момента, как кости станут хрупкими и будут возникать патологические переломы. Именно хрупкость костей и возникновения постоянных переломов – это важные симптомы прогрессирования патологии. А ещё человек теряет зубы, причём даже те, которые были совершенно здоровыми.

Кроме вышеописанных, наблюдаются при гиперпаратиреозе и другие симптомы, например, резкое снижение массы тела, развитие , приводящей к обезвоживанию, землистый оттенок кожных покровов и их сухость, развитие . Человек с данным нарушением выглядит измождённым и уставшим.

При тяжёлом течении болезни отмечаются нарушения со стороны внутренних органов. В частности, могут возникнуть такие симптомы:

• поражение скелета ( , тяжёлые костные деформации, и , патологические переломы, ложная и истинная подагра);
• развитие , характер которой необратим;
• нарушение работы органов ЖКТ, вследствие чего развиваются такие симптомы, как боль, тошнота, рвота, диареи и и т. д.;
• развитие и .

Если говорить про вторичный и третичный гиперпаратиреоз, то их симптомы обычно связаны с костно-мышечной системой. Характерным является поражение глаз, проявляющееся постоянными конъюнктивитами.

Одним из самых тяжёлых, хотя и редких осложнений данной патологии, является гиперкальциемический криз, который характеризуется:

• развитием кардиоваскулярной недостаточности;
• усилением свёртываемости крови;
• сильными нарушениями нервной деятельности.

Такое патологическое состояние способно вызвать или привести к остановке сердца, поэтому при развитии гиперкальциемического криза летальность составляет порядка 60%.

Диагностика

Важное значение в лечении патологии играет диагностика заболевания на ранней стадии. Основное значение при диагностике болезни отводится лабораторным методам исследования, которые позволяют определить повышенное содержание кальция в крови и недостаточное содержание фосфора.

Также диагностика предполагает проведение УЗИ паращитовидных желез, КТ и МРТ.

При установке диагноза первичный гиперпаратиреоз, необходима дифференциальная диагностика данного заболевания, с такими патологиями, как гипервитаминоз Д или злокачественные опухоли в организме.

Диагностика других форм данного нарушения проводится аналогичным образом. Кроме того, пациентам с любой разновидностью данной патологии необходима диагностика осложнений, которые могли развиться на её фоне.

Лечение

Когда установлена форма патологии, её лечение будет зависеть от полученных при диагностике данных. Для купирования гиперкальциемического криза пациента помещают в реанимационное отделение и проводят форсированный диурез. Также показано проведение гемодиализа и других экстренных мер.

Лечение гиперпаратиреоза преимущественно осуществляется хирургическим способом. Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли на железе, или удалении лишней (разросшейся) ткани. Вторичная форма может лечиться медикаментозно – с этой целью назначают препараты витамина D. Если же консервативное лечение не даёт эффекта, показана субтотальная паратиреоидэктомия.

Гиперпаратиреоз - заболевание паращитовидных желез, которое характеризуется повышенным продуцированием органом паратиреоидного гормона (ПТГ). Код заболевания по МКБ 10 - Е21. Результатом становится нарушение регуляции уровня кальция и фосфора в крови. Увеличение концентрации кальция вызывает гиперкальцемию. Прочность костных тканей уменьшается, повышается риск травм и переломов костей.

Чаще гиперпаратиреоз развивается у женщин (в 2-3 раза чаще, чем у мужчин). С возрастом количество заболевших увеличивается, к достижению 50-летнего возраста 1% женщин сталкиваются с гаперпаратиреозом. До недавнего времени заболевание считалось редким. Но благодаря современным методам диагностики выяснилось, что редкими являются только случаи существенного переизбытка гормонов паращитовидных желез.

Классификация и причины развития

Выделяют формы гиперпаратиреоза:

• первичный - возникает при первостепенном поражении паращитовидных желез;
• вторичный - проявляется на фоне дефицита кальция и избытка фосфора в крови;
• третичный - формирование аденомы органа вследствие вторичного гиперпаратиреоза.

Механизм развития недуга связан с повышением концентрации ПТГ, ответственного на обмен фосфора и кальция в организме, что влечет за собой:

• вымывание кальция из костей, его оседание в почках и мягких тканях;
• повышение количества фосфора в урине;
• активизация образования активного витамина D3;
• повышение секреторной активности поджелудочной железы и желудка.

В 80% случаев у женщин встречается первичный гиперпаратиреоз. Выделяют его формы:

• костная;
• почечная;
• желудочно-кишечная;
• смешанная.

Причины развития первичного гиперпаратиреоза:

• аденома паращитовидных желез (80% случаев);
• диффузная гиперплазия органа (10%);
• гормонопродуцирующий рак - карцинома (2-3%).

10% случаев гиперпаратиреоза протекает на фоне существующих опухолей.

Вторичный гиперпаратиреоз - следствие продолжительного дефицита Ca. Происходит усиленное продуцирование паратгормона из-за нарушения кальциево-фосфорного обмена вследствие:

• дефицита витамина D;
• почечной недостаточности;
• нарушения всасывания кальция в тонком кишечнике.

Симптоматика и проявление патологии

Клинические проявления гиперпаратиреоза зависят от его формы. Симптомы первичного гиперпаратиреоза могут отличаться, в зависимости от его подвидов.

Общими признаками болезни могут быть:

• повышение давления;
• потеря веса;
• «утиная» походка;
• быстрая утомляемость;
• мышечные парезы, слабость;
• ухудшение мозговой деятельности;
• нарушение эмоционального равновесия.

Костная форма

Для данной формы гиперпаратиреоза характерны свои специфические проявления:

• частые внезапные переломы костей, их деформация в местах переломов;
• образование кист в костях (булавовидных вздутий);
• болевые ощущения ноющего характера в суставах, спине, кистях рук;
• уменьшение роста;
• патологическая гибкость костных тканей.

Почечный вид патологии

Встречается почти в половине случаев первичного гиперпаратиреоза. Для почечной формы характерны:

• почечные колики;
• частые мочеиспускания;
• кровь в урине.

Продолжительное течение заболевания приводит к инфицированию почек и развитию пиелонефрита. Появляется боль в пояснице, поднимается температура. Гиперкальциемия на фоне гиперпаратиреоза у женщин способствуют накоплению кальция в почечных тканях (нефрокальциноз).

Желудочно — кишечная форма

При этой разновидности болезни развивается язва желудка. В связи с этим появляются характерные жалобы:

• болевой синдром в верхней части живота;
• изжога или отрыжка;
• похудение;
• тошнота и рвота после приема пищи;
• запоры;
• метеоризм;
• желтушный синдром.

У женщин с показателями кальция в крови больше 4 ммоль/л может развиться гиперкальциемический криз. Это состояние, для которого характерны:

• повышение температуры до 39-40 о С;
• обезвоживание организма;
• острая боль в животе;
• выраженная слабость;
• рвота.

У больных нарушается сознание, возникает кома. Такое состояние опасно для жизни, требует проведения срочных реанимационных мероприятий.

При вторичном гиперпаратиреозе в подавляющем большинстве случаев преобладают симптомы первичного заболевания (обычно почечного или желудочно-кишечного происхождения).

Диагностика

Из-за разнообразия клинических проявлений гиперпаратиреоза диагностировать его могут разные специалисты (нефролог, гастроэнтеролог, эндокринолог).

Диагноз ставится на основании результатов проведенных исследований:

• сбор анамнеза, опрос пациентки;
• рентген позвоночника, черепа, костей других частей тела;
• общий анализ крови и мочи;
• анализ крови на , определение уровня кальция и фосфора;
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия);
• биопсия костной ткани при необходимости;
• УЗИ, МРТ, КТ для выявления точного очага поражения.

Эффективные методы лечения

Тактика лечения определяется, исходя из причин заболевания, клинических проявлений, степени тяжести. Терапия может состоять из:

• приема лекарственных средств;
• гемодиализа (при почечной недостаточности);
• хирургического вмешательства;
• коррекции питания и образа жизни.

На заметку! При первичном гиперпаратиреозе с гиперкальцемией ниже 3 ммоль/л женщина, как правило, находится под постоянным динамическим наблюдением. Специфического лечения не требуется.

Консервативная терапия

При уровне кальция выше 3 ммоль/л назначается медикаментозная терапия, задача которой - устранить гиперкальцемию. Если случай не осложненный почечными нарушениями, женщине рекомендуется пить больше воды.

Для замедления вымывания кальция из костей назначаются бифосфонаты:

• Бондронат;
• Зомета.

Во время приема данной группы лекарств могут быть побочные эффекты в виде мышечных болей, повышения температуры, высокого креатинина в крови.

Для снижения синтеза ПТГ могут быть назначены кальцимиметики (Цинакалцет). Но эффективность таких средств при гаиперпаратиреозе еще не изучена до конца.

• фторсодержаших препаратов (Кореберон);
• метаболитов витамина D (Кальцитриол);
• регенеративных средств (Остеохин).

Женщинам в период менопаузы дополнительно назначаются женские половые гормоны, чтобы уменьшить прогрессирование остеопороза.

Радикальные способы

Показаниями для операции являются:

• опухоли паращитовидных желез;
• критическая степень гиперкальцемии;
• существенное сокращение костной массы;
• нарушение работы почек.

При гиперпаратиреозе проводят субтотальную или тотальную паратиреоидэктомию. В первом случае остается около 50-70 г тканей органа. Во втором случае железы удаляются полностью.

На странице прочтите о характерных симптомах и проявлениях рака поджелудочной железы.

Особенности и правила питания

При гиперпаратиреозе женщинам необходимо пересмотреть свой рацион. Питание должно ограничить употребление продуктов с высоким содержанием кальция, увеличить фторсодержащую пищу.

Из рациона следует исключить:

• молоко и кисломолочные продукты;
• соль;
• полуфабрикаты;
• кофе.

• рыбой;
• мясом;
• зерновыми культурами;
• грецкими орехами.

Средства народной медицины

Проверенные рецепты:

• Измельчить листья грецкого ореха. Сложить их в банку. Залить водкой. Оставить на 2 недели в темном месте, плотно закупорить. Принимать сначала по 10 капель дважды в день. Постепенно дозировку увеличить до 1 чайной ложки.
• Высушить и измельчить корни подсолнуха. 1 ложку корней проварить в 0,5 л воды около 10 минут. Пить по 1 стакану 3 раза в день.
• Залить стакан перегородок грецких орехов 0,5 л водки. Добавить 50 гвоздичек. Настоять 2 недели, время от времени встряхивать. Пить по 1 чайной ложке натощак. Запить большим количеством чистой воды.
• Смешать измельченные грецкие орехи, семена льна, гречишный мед (по стакану). Принимать 1 раз в неделю в течение дня. Есть в этот день только приготовленное средство, пить чай или воду. Следует помнить, что этот рецепт подходит женщинам только с первичной формой гиперпаратиреоза.

Гиперпартиреоз у женщин можно вылечить, если выявить его на ранних стадиях и своевременно провести терапию. При легкой форме патологии пациенты быстро могут восстановить функции паращитовидных желез, привести в норму уровень гормонов. Прогрессирование гиперпаратиреоза может стать причиной серьезных осложнений (особенно опасна почечная форма). При любых подозрениях на проблемы с эндокринной системой нужно обращаться к специалисту и обследовать организм.

В нижеследующем видео рассмотрена наиболее частая форма гиперпаратиреоза — первичная: основные причины развития, этапы диагностики и суть лечения: