Симптомы и лечение поликистоза почек. Причины развития и признаки поликистоза почек Что такое поликистоз почек у взрослых

Поликистоз почек - генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера. При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Существуют кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не имеет сообщения с чашечно-лоханочным аппаратом почки. В таком случае происходит нарушение выделительной, фильтрационной функций почек, декомпенсация достаточно быстрая. Данный тип поликистоза встречается у новорожденных и приводит к быстрой смерти ребенка.

При образовании кист открытого типа происходит сообщение с чашечками и лоханкой, ввиду чего выделительная функция почек относительно компенсирована длительное время.

Существуют также экстраренальные проявления данного заболевания, которые характеризуются появлением кист в поджелудочной, щитовидной, вилочковой железах, яичниках, печени. Также периодически наблюдается сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Причины развития почечного поликистоза

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
сопутствующие патологии (сахарный диабет) - стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
наличие камней в почках;
артериальная гипертензия;
травмы;
хирургические вмешательства;
беременность.

Симптомы поликистоза почек

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии. Наблюдаются также случаи развития поликистоза у детей. Течение заболевание тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции). При присоединении инфекции возможно развитие пиелонефрита, что ведет за собой появление лихорадки, озноба.

Стадия декомпенсации

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия. Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм. При несвоевременном лечении данное состояние приводит к смерти. Присоединение вторичной инфекции также резко ухудшает течение заболевания.

Диагностика поликистоза почек

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Дополнительные методы обследования

Лабораторные:

клинический анализ мочи;
анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
клинический анализ крови;
биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины - конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
экскреторная урография - рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
ретроградная пиелография - также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
ЭКГ (оценка работы сердца).

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Лечение поликистоза почек

Ввиду того, что поликистоз почек - генетически обусловленное заболевание, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных форм лечения данного заболевания, однако основа лечения - симптоматическая терапия.

Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной пищи, специй, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мяса), содержащих калий продуктов (бананы, орехи, картофель, сухофрукты);
Строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст);
Ограничение физических нагрузок (исключаются интенсивные силовые тренировки, длительное занятие спортом);
Санация очагов воспаления (кариес, тонзиллит, синуситы) и профилактика их появления.

Фармакотерапия

Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы). Препараты назначаются индивидуально каждому пациенту;
Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции;
Препараты аминокислот - коррекция белковой недостаточности;
Препараты железа, эритропоэтин - лечение анемии;
Контроль фосфорно-кальциевых нарушений;
Прием диуретиков при сниженном диурезе, наличии отеков;
Гемостатическая терапия при макрогематурии;
Хирургическое лечение. Целесообразно при массивных кровотечениях, образовании больших кистозных элементов. После вскрытия кист объем почки значительно уменьшается, тем самым улучшая кровообращение, выделительную функцию почки;
При развитии почечной недостаточно происходит быстрое увеличение в крови продуктов азотистого обмена (креатинина, мочевины), что приводит к отравлению организма. В таких случаях решается вопрос о назначении гемодиализа (искусственное очищение крови специальным аппаратом), перитонеального диализа, трансплантации почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

уролог/нефролог;
терапевт.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет - прогноз относительно благоприятный. Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение всех предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.

Поликистоз почек – это опасное заболевание, при котором в почках образуется множество кист. Образования считаются доброкачественными, но они приводят к нарушению работы почек и к повышению кровяного давления. Заболевание протекает вместе с почечной недостаточностью. У некоторых пациентов поликистоз почек приводит к появлению кисты в печени.

Опасность заболевания заключается в том, что оно приводит к нарушениям во всем организме. Очень важно больным следить за кровяным давлением, иначе есть риск появления нарушений работы почек. Это может повлечь за собой проблемы с сердечно–сосудистой системой. Чем старше человек, тем больше осложнений у него возникает.

Общее описание поликистоза почек

Поликистоз почек ослабляет способность почек выводить шлаки из организма. В результате этого в организме начинают накапливаться токсичные вещества. Если кисты начнут увеличиваться в размере, то они могут повредить смежные участки тканей. Это, в свою очередь, приведет к повышению артериального давления.

Если поликистоз не лечить, то он может перейти в термальную стадию. На этой стадии человеку необходимо постоянно очищать кровь. А порой, для сохранения жизни, требуется пересадка почки. Очень опасно заболевание для беременных женщин. Женщины с поликистозом почек могут родить только одного малыша по состоянию здоровья.

Чем старше больной, тем больше риск того, что кисты начнут образовываться и в печени. У женщин кисты развиваются гораздо быстрее, и они большие по размеру. Если женщина вынашивала ребенка, то она более подвержена поликистозу почек. Это обусловлено тем, что женские гормоны способствуют росту новообразований.

Примерно у 10% больных поликистозом почек встречаются ранние аневризмы сосудов головного мозга, которые могут привести к кровоизлиянию. Иногда поликистоз приводит к патологиям в клапане сердца, из-за чего у ¼ больных развивается пролапс митрального клапана.

Причины развития поликистоза почек

Поликистоз почек может передаваться по наследству. Заболевание может быть связано с генетическим дефектом, который отвечает за нарушения в генотипе. Различают два типа наследственного поликистоза: аутосомно–доминантный и аутосомно–рецессивный вид.

Врачи установили ген, который отвечает за развитие данного заболевания. Заболевание на сегодняшний день хорошо изучено, но так как оно является наследственным, очень сложно предугадать, будет ли болеть им человек, если были больны его родители.

Как правило, данное заболевание начинает прогрессировать в возрасте 46–70 лет. Это происходит из-за генетических нарушений, которые приводят к развитию кист. Со временем кисты наполняются жидкостью и могут прогрессировать в другие органы.

При этой патологии наблюдается неполноценное развитие клубочковых мембран. Нарушается работа почек, что приводит к усиленному образованию клеток в канальцевых мембранах, которые отвечают за процессы обратного всасывания веществ из остаточной мочи.

Симптомы заболевания

Заболевание может долгое время прогрессировать без каких-либо симптомов. Всю жизнь человек может даже и не догадываться о том, что страдает поликистозом почек. Обычно пациенты начинают жаловаться в возрасте 46–70 лет. Однако в наше время есть случаи, когда заболевание дает о себе знать даже в детском возрасте. Врачи сталкивались с такими случаями, когда болезнь начинала прогрессировать у детей еще в утробе матери. К сожалению, в подобных случаях не удавалось сберечь плод – он рождался мертвым либо делали аборт. Если поликистоз передается по наследству, то его симптомы ярко выраженные.

Одним из характерных симптомов является увеличение почек с двух сторон. Обнаружить такое увеличение врач может при пальпации передней брюшной стенки. Кроме того, при заболевании у человека появляются болевые ощущения в области поясницы. Боль вызвана растяжением тканей почек. А растяжение тканей происходит из-за образования большого количества кист.

Кроме того, заболевание характеризуется наличием гематурии. При таком состоянии появляется кровь в моче. Все дело в том, что внутри полостных образований появляется кровотечение, которое выходит через мочевыделительную систему. Гематурия может быть разной степени тяжести – от незначительной до сильной.

К явным симптомам поликистоза можно отнести появление камней в почках. Эта патология начинает развиваться в результате нарушения обмена веществ в тканях. Кроме того, этому способствует и наличие препятствий, которые мешают нормальному оттоку мочи.

При поликистозе почек пациенты жалуются на повышенное артериальное давление, которое возникает из-за сильного давления в почках. В нормальном состоянии давление внутри почек регулируется синтезирующими веществами. Однако при нарушении кровоснабжения почек эти вещества начинают вырабатываться в больших количествах, что и приводит к повышению артериального давления. У людей с повышенным артериальным давлением болит голова и появляются боли в сердце.

Нередко при поликистозе почек появляется инфекция в мочеполовой системе. Инфекция появляется в результате нарушения оттока мочи, что приводит к тому, что микроорганизмы, живущие в мочевыделительных путях, проникают во всю мочевыделительную систему. Если эту патологию не лечить, то это может привести к развитию гнойных процессов.

У всех больных наблюдается хроническая почечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, так как оно может привести к летальному исходу. При почечной недостаточности ткани начинают заполнять кисты, что приводит к прекращению выделения из организма продуктов обмена. Из-за этого происходит интоксикация всего организма и поражаются внутренние органы. Пациентам с почечной недостаточностью необходима пересадка почек или постоянный гемодиализ.

Диагностика поликистоза почек

Прежде чем отправить пациента на полное обследование, врач задает наводящие вопросы, которые помогают узнать о симптомах. Затем врач узнает, были ли случаи поликистоза почек у родственников пациента. Очень важно определить, как долго заболевание прогрессирует. От этого будет зависеть методика лечения.

Врач обязательно проводит пальпацию почек, а затем направляет пациента на УЗИ мочевыделительной системы и других внутренних органов. Кроме того, пациент должен пройти компьютерную томографию и урографию с использованием контраста. В обязательном порядке необходимо сдать кровь на биохимию и анализ мочи.

После проведения анализов и обследования врач сможет назначить правильное лечение.

Лечение поликистоза

Как уже говорилось выше, поликистоз может годами протекать в скрытой форме, поэтому пациент обращается к врачу уже тогда, когда заболевание прогрессирует и дает осложнения. Чем раньше заболевание будет выявлено и чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на выздоровление. При болях врачи назначают противовоспалительные и обезболивающие препараты. Если к заболеванию присоединилась инфекция, то назначаются антибактериальные препараты.

При повышенном давлении врачи выписывают антигипертензивные препараты. Обычно такого лечения хватает, чтобы снять обострение. Однако если заболевание дает серьезные осложнения и угрожает жизни пациента, то кисты удаляются хирургическим путем. В крайних случаях назначается донорская пересадка почки.

Во время лечения поликистоза почек очень важно соблюдать лечебную диету. Нужно ограничить потребление соли, белковой пищи, а также продуктов с высоким гликемическим индексом.

Поликистоз почек - патологическое состояние, связанное с поражением паринхематозного слоя органа. При поликистозной болезни в почках образуются множественные мелкие кистозные образования, склонные к увеличению в размерах. Почки приобретают вид виноградной грозди из-за множественных дефектов в виде пузырьков. Болезнь опасна в плане прогрессирующего снижения фильтрационной способности почек. Поликистоз почек относится к редко диагностируемым заболеваниям - на каждую тысячу населения приходится один больной.

Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее - не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.

В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:

аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.

Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:

поликистоз почек с кистами закрытого типа - форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.

Патогенетический механизм

Причины развития поликистоза почек связаны с мутацией генов. Болезнь передается наследственным путем, риск передачи зависит от того, в какой хромосоме образовался дефект:

при мутировании генов в коротком плече 16 хромосомы патология формируется внутриутробно и процесс поражения почек идет активно, почечная недостаточность развивается в раннем детском возрасте;
мутирование генов в 4 хромосоме обеспечивает замедленное формирование поликистоза - кисты начинают образовываться внутриутробно, но размеры их ничтожно малы, процесс роста не отличается активностью; терминальная почечная недостаточность возникает в пожилом возрасте.

Поликистозная болезнь - всегда врожденное состояние. Приобретенных форм из-за соматических болезней и дисфункций органов, экзогенных факторов не существует. Патогенетичекий механизм развития обусловлен нарушением функционирования нефрона почки. В результате первичная моча выделяется с трудом, давление в канальцах повышается. Как следствие - деформируется просвет канальцев, образуются патологические полости, которые со временем заполняются секретом.

Клиническая картина

Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования. У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.

Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается - у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются - появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии - умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.

Осложнения

При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:

нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.

Течение болезни в детском возрасте

Поликистоз почек у детей, или поликистозная дегенерация, относится к порокам развития. Главная проблема - латентное течение патологии и сочетание с прочими врожденными недугами - поликистоз печени и поджелудочной, поликистозные яичники у девочек, добавочная почка. Врожденный поликистоз почек часто дополняется тяжкими уродствами, не поддающимися излечению - микроцефалия, заячья губа, непропорционально короткие конечности.

Течение болезни у новорожденных чаще имеет неблагоприятный исход - нередки случаи мертворождения, либо гибель в первые месяцы жизни. Признаки поликистоза почек у новорожденных:

неукротимая рвота;
увеличение живота в объеме;
отек почек;
анурия и олигурия;
резкое повышение концентрации мочевины в крови;
гипертония.

При течении болезни у более старших детей клиническая картина не выражена так интенсивно. Причина кроется в открытой структуре почечных кист и большей сохранности здоровой паринхемы - до 70%. Клиническая картина напоминает симптомы недуга у взрослых:

стойкая гипертония;
анемия;
боли в пояснице;
отставание в росте;
наличие крови и лейкоцитов в урине.

При отсутствии наблюдения у нефролога и симптоматической терапии у ребенка развиваются осложнения в виде мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности, которая и становится причиной гибели через 2–15 лет от старта болезни. Для продления и улучшения качества жизни требуется пожизненная терапия, цель которой - поддержание оптимального функционирования почек.

Диагностика

Определяющую роль в подтверждении диагноза поликистозной дегенерации играет анамнез с семейными случаями недуга у родственников по одной линии. Осмотр и пальпирование не всегда дают объективную информацию. Поэтому решающая роль в обследовании отводится инструментальным и лабораторным методам.

Общий анализ крови - простой и информативный способ подтвердить наличие воспаления и анемии, сопутствующей поликистозу.
Биохимия крови позволяет оценить адекватность функционирования прочих жизненно важных органов. Особое внимание следует обращать на уровень креатинина, мочевины, соотношение ионов.
Общий анализ урины необходим для оценки сохранности выделительной способности почек, при наличии поликистоза всегда повышается общий белок, уровень лейкоцитов, обнаруживаются свежие эритроциты.
Эхография позволяет наглядно определить кистозные образования, их размеры. Наряду с УЗИ почек проводят ультразвуковое исследование органов малого таза.
Внутривенная урография позволяет установить увеличение почек в объеме и степень деформации почечных лоханок и паринхемы.

Лечение

Лечение поликистоза почек носит симптоматический характер. У детей до начала клинических проявлений недуга ведущая роль отводится регулярным профилактическим обследованиям в виде УЗИ, анализов крови и мочи. При выявлении в анализах негативной динамики и ухудшении состояния организуется симптоматическая терапия. Для поддержания больного в стабильном состоянии важно своевременно лечить патологии, возникшие как осложнения от поликистоза.

Антигипертензивная терапия направлена на предотвращение ухудшения кровообращения - повышенное давление способствует ускорению гипертрофии и склерозирования почек.
Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции, при поликистозной болезни почек чаще назначают фторхинолоны и цефалоспорины.
Борьба с анемией включает назначение железосодержащих медикаментов и обязательный контроль за уровнем гемоглобина.
Терапия против белково-энергетической недостаточности необходима для восполнения белкового дефицита. Показаны препараты с аминокислотами (Кетостерил).

Конечным итогом поликистоза почек становится почечная недостаточность. Важно не упустить момент, когда больному потребуется заместительная почечная терапия - гемодиализ. При декомпенсированном течении болезни пропуск хотя бы одной процедуры гемодиализа может стать причиной смерти больного от интоксикации и уремии.

Диета и образ жизни

Питание при поликистозе почек - неотъемлемая часть комплексной терапии. Цель диеты - минимизация нагрузки на почки и интоксикации организма, профилактика обезвоживания. Питаться следует рационально, ограничивая соль и количество белка (в виде мяса, рыбы, яиц). Важное правило при организации питания - ограничение продуктов с большим содержанием калия (бананы, орехи, сухофрукты).

Образ жизни больных поликистозом почек оказывает значительное влияние на самочувствие. Строго запрещены занятия спортом, связанные с подъемом тяжестей, бегом. Легкая физическая активность - ходьба, плавание - разрешены в разумном дозировании. Для поддержания оптимального состояния важно не допускать хронических воспалительных процессов и избегать переохлаждения.

Прогноз при поликистозе почек зависит от того, соблюдает ли больной рекомендации лечащего врача и диету, как часто осуществляет контроль за артериальным давлением. При бережном отношении к здоровью и регулярном наблюдении у нефролога прогноз на выживаемость благоприятный - средняя продолжительность жизни не ниже общего показателя у здоровых людей.