Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных). Болезни новорожденных Для болезни гиалиновых мембран не типичен признак

Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных впервые описана в 1903 год. Хохгеймом (К. Hochheim), который определил гиалиновые отложения как хитиновые мембраны. В 1925 год Джонсон и Майер (W. Johnson, J. Meyer) на основании тщательного морфологического изучения Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных впервые назвали эти отложения гиалиновыми мембранами. В 1953 год Доналд и Стайнер (J. Donald, R. Steiner) дали рентгенологическое описание Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных. В отечественной литературе Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных с морфологических позиций описана А. Н. Сержаниной и К. Ю. Гулькевичем (1963). Рентгенологическая характеристика Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных дана А. 3. Гингольд и Н. А. Пановым (1965).

По данным разных авторов, основанных на аутопсии умерших новорожденных, Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных наблюдается довольно часто (от 15 до 47%). Ещё чаще (от 39 до 75%) она обнаруживается у недоношенных детей, умерших в первые дни жизни. У мертворождённых плодов Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных не наблюдается.

Этиология и патогенез

В основе возникновения Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных лежат нарушения, которые формируются в условиях острого или хронический заболевания матери, патологический течения беременности и родов. Возникновению Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных способствуют внутриутробная гипоксия, нарушения внутриутробного развития плода, незрелость организма, родовая травма центральной нервной системы, внутриутробная аспирация. Эти причины, часто сочетающиеся между собой, обусловливают нарушения всех жизненно важных функций и сложный комплекс морфологически изменений в лёгких.

Патогенез Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных окончательно не выяснен. Распространена гипотеза об эндогенном происхождении гиалиновых мембран в связи с изменением состояния лёгочных капилляров и повышенной сосудистой проницаемостью, обусловленными гипоксией, гиперкапнией и ацидозом, нарушением процессов свёртывания крови и образования сурфактанта (смотри), которое приводит к нарушению стабильности лёгочной аэрации.

Сурфактант - сложный фосфолипид - входит в состав поверхностно-активной плёнки, покрывающей внутреннюю поверхность альвеол. Действуя как антиателектатический фактор, он меняет свою активность в зависимости от расширения или сокращения площади дыхательной поверхности. У детей с Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных ферментативные процессы образования сурфактанта значительно изменены.

Патологическая анатомия

Легкие обычно безвоздушны, плотные, красновато-фиолетового цвета, немного увеличены по весу и объёму. На поверхности разреза лёгких определяется кровянистая жидкость с пузырьками воздуха.

Выделяют три стадии развития гиалиновых мембран. Первая стадия - вскоре после рождения гиалиновые мембраны имеют вид небольших рыхлых эозинофильных лент, глыбчатых скоплений на фоне плазморрагии и отёка. Вторая стадия - у детей старше 6 часов гиалиновые мембраны имеют вид плотной эозинофильной массы, покрывающей стенки альвеол, альвеолярных ходов и иногда респираторных бронхиол; альвеолярный эпителий нередко находится в состоянии некробиоза. Третья стадия - у детей в конце 1-3-х суток гиалиновые мембраны под влиянием макрофагальной реакции очищения подвергаются фрагментации и лизису.

Этиология и патогенез. Одна из форм пневмопатий. Патологический процесс, при котором на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподоб-ного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина. Болезнь проявляется через 1VS - 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее состояние в начале болезни нарушено мало. Вскоре возникают легкие приступы цианоза, которые постепенно или быстро учащаются. Появляется инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втя-жением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание обычно поверхностное, часто судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Иногда отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное количество разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Остановки дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, а также прогрессирующий цианоз и гипотермия являются плохими прогностическими признаками. Сосание и глотание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, появляется систолический шум. Нарушается периферическое кровообращение. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, более темным на нижележащих отделах тела, появляются периферические отеки, вслед за ними - пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Диагноз. Труден. Дифференцировать следует от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, внутричерепного кровоизлияния.

Прогноз. Тяжелый. Смертность 45-50 %; больные часто умирают в первые 2 сут. В дальнейшем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение. Применяют различные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением вокруг грудной клетки, ИВЛ, пе-ритонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4- 5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день жизни и 100 мл/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антибиотики назначают при подозрении на инфицирование ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 "С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Данное заболевание связано с образованием гиалиновых мембран. Причем данные мембраны образуются в легочной системе. Являются патологическим процессом. Чаще всего образуются у детей.

Болезнь гиалиновых мембран свойственна детям. Причем при явлениях недоношенности. Недоношенность вызывает данные структуры легочной ткани вследствие тех или иных причин. Процесс их образования связан с внутриутробной патологией.

Также имеет значимость процесс родового разрешения. Родовое разрешение может сопровождаться различными изменениями. Также играет роль процесс наличия инфекции в половой сфере матери.

Плод может проглотить жидкость околоплодных вод. Данная жидкость при попадании в дыхательные пути вызывает изменения в органах дыхания. Преимущественно в легких. Роль отводится и первородной смазке.

Что это такое?

Болезнь гиалиновых мембран – патологические изменения в органах дыхания ребенка или плода. Вызвать болезнь могут и вирусы. Известно, что вирусы способствуют возникновению перестройки организма. А также способствует обратному развитию легочной системы.

Легочные капилляры также имеют свойство пропускать некоторые составляющие элементы крови. Данные элементы белкового происхождения. Процесс коагуляции связывают со створаживанием белков крови.

Гиалиновые мембраны способствуют нарушению обмена газа в . Обмен газов должен сопровождаться обменом кислорода и углекислого газа. Поэтому данные нарушения могут вызвать тяжелые последствия для здоровья ребенка.

Благодаря патологическим образованиям коими являются гиалиновые мембраны, нарушается процесс дыхания. Именно поэтому детям свойственны явления одышки и удушья. Следует обязательно применить в данном случае лечебную терапию.

Причины

Каковы же основные причины развития болезни гиалиновых мембран? Болезнь гиалиновых мембран имеет различные варианты своего развития. Причем данные факты не доказаны. Поэтому имеются лишь предположения.

Причинами болезни гиалиновых мембран являются процесс родового разрешения. Например, родовое разрешение должно быть рассчитано на том варианте, когда околоплодные воды должны минимально попасть в организм ребенка. Если ребенок нахлебался околоплодных вод, то возникновение болезни может быть обосновано.

Однако это не единственный предрасполагающий фактор развития гиалиновых мембран. Есть предположение о кислородном голодании. Кислородное голодание может вызвать образование гиалиновых мембран. Но могут наблюдаться и погрешности в уходе за ребенком.

Погрешности в уходе за недоношенными детьми связаны с оксигенотерапией. Оксигенотерапия должна проводиться в определенной дозировке. Повышенное содержание кислорода вызывает болезнь. Причем имеет значение и длительность, при длительном применении оксигенотерапии возникают патологические явления.

Этиология болезни гиалиновых мембран связана с наличием вирусов. Вирусы способствуют возникновению данного заболевания. Имеют свойство проникать в легочную систему.

Симптомы

Особенность симптомов данного заболевания состоит в отсутствии признаков болезни на начальном этапе заболевания. Однако в дальнейшем течение болезни сопровождается следующими симптомами:

цианоз;
одышка;
кожа землистого цвета.

Наблюдается и нарушение со стороны легочной системы. Благодаря чему при диагностике заболевания прослеживаются следующие признаки:

понижение прозрачности легочных полей;
определенный рисунок легких.

Среди осложнений прослеживается тяжелое поражение легких. Данное поражение связывают с развитием пневмоний. То есть бактериальных осложнений. Наиболее опасно поражение формы легкого, чаще всего ведущее к сморщиванию.

Наиболее значительным симптомом болезни гиалиновых мембран является пониженное давление. Дальнейшее понижение артериального давления сопровождается проявлением и развитием коллапса. Симптоматика данного заболевания также сопровождается следующими признаками:

нарушение дыхания;
цианоз;
ребенок нередко нуждается в искусственной вентиляции легких;
обеспокоенность;
нарушение сна;
потеря активности.

Но симптомы, указанные в последнем случае обычно регистрируются у детей старшего возраста. Поэтому болезнь гиалиновых мембран является состоянием, которое возникает у детей различной возрастной категории. И требует проведения методов диагностики.

Требуется консультирование пульмонолога!

Диагностика

Широко используют в постановке диагноза данного заболевания методы исследования легких. Данные методы основаны на применении рентгенографии. Рентгенография позволяет выявить изменения, как в легочной ткани, так и в самих легких.

Диагностика болезни гиалиновых мембран также включает непосредственное исследование и просмотр сведений, касающихся данного заболевания. Например, сведения в процессе родовой деятельности. Наличие вирусного заболевания у беременных женщин.

Диагноз устанавливается при непосредственном обращении к врачу. Чаще всего требуется консультация пульмонолога. Лишь пульмонолог способен определить диагноз. При этом опираясь не только на клинические признаки, но и на анамнез.

Нередко требуется инструментальная диагностика бронхов. Это позволяет установить их патологический характер. При лабораторном исследовании обнаруживается уменьшение содержания кислорода в крови.

Лабораторная диагностика оказывает значительную роль в постановке диагноза. Однако ее обычно не достаточно. Инструментальные исследования, в том числе применение дифференцированной диагностики со следующими заболеваниями:

кровоизлияния внутри черепа;
грыжа.

Профилактика

При болезни гиалиновых мембран предупреждение основывается на применении методов комплексного и качественного планирования беременности. При наличии вирусных заболеваний у беременной высокий риск развития болезни у плода.

Профилактика данного заболевания также включает предупреждение недоношенности. Благодаря чему беременная женщина подвергается различным исследованиям:

определение конфликта при резус-факторе;
наличие инфекционных заболеваний;
осложненная беременность.

В некоторых случаях проводят исследование плода. Особенно при ультразвуковом исследовании. При выявлении патологического течения болезни профилактика основана на применении следующих препаратов:

гормональные препараты;
дексаметазон;
сурфактант.

Данные препараты позволяют предупредить осложнения у ребенка. А также предупредить развитие осложнений. Коими является развитие болезни гиалиновых мембран.

Лучше всего проводить лечение данными препаратами сразу после рождения ребенка. Это позволяет снизить риск тяжелых поражений легких. В том числе поражений бактериального характера.

Следует предупредить и кислородное голодание во внутриутробном развитии. Это предполагает соблюдение беременной женщиной следующих мероприятий:

прогулки на свежем воздухе;
прием оксигенотерапии;
вылечивание всех инфекционных заболеваний.

Лечение

Для лечения болезни гиалиновых мембран у детей необходимо применить комплекс мероприятий по подаче кислорода. Также лечение заключается в искусственной вентиляции легких. Однако данные мероприятия следует проводить в начальном периоде развития патологического состояния.

Но кислородную терапию применяют не через рот, а другими способами. Чаще всего данные способы основываются на подаче кислорода следующими путями:

прямая кишка;
желудок.

Данные мероприятия связаны с возрастной категории больных. В данном случае возрастная категория касается детей. Широко применяются в лечении данного заболевания методы использования средств, стимулирующих работу сердечно-сосудистой системы.

Но лучше использовать средства для стимуляции работы сердца инъекционными способами. Так как инъекционные мероприятия способствуют быстрому всасыванию лекарств в организм ребенка. Пероральное введение средств не используется, особенно у детей раннего возраста.

Чаще всего инъекционное введение средств основано на подкожном и внутривенном введении. Также показано введение глюкозы, которая снижает не только воспалительные реакции со стороны организма, но и стимулирует сердечную деятельность. Лучше всего глюкозу чередовать со следующими витаминами:

витамин С;
витамин В1.

Для детей старшего возраста можно использовать внутривенное введение глутаминовой кислоты. Но кислота разводится глюкозой. Обычно в дозировке от трех до шести миллилитров. Продолжительность лечения – неделя.

Также показано лечение беременных женщин. Для этого используют, витамин Е. Витамин Е имеет особенное свойство, необходимое для лечения данного заболевания. А именно, витамин направлен на снижение риска развития болезни.

У взрослых

Болезнь гиалиновых мембран у взрослых людей может быть связана с ее наличием в анамнезе детского возраста. Заболевание встречается в детском возрасте. Но если ребенку удалось выжить, то болезнь переходит во взрослом состоянии.

Но для взрослых характерно более тяжелое течение патологического процесса. Причем чаще болезнь обнаруживается у женщин, что впоследствии имеет риск для будущего плода. При беременности необходимо строгое наблюдение врача.

Однако лучше проводить обследования в период планирования беременности. Если у взрослого человека наблюдается данная болезнь, то ее симптомы носят следующий характер:

наличие внешних признаков;
различные легочные патологии;
пневмония;
нарушения в сердечной деятельности.

Не редко болезнь приводит к смертельным состояниям. Поэтому ребенок обычно не доживает до взрослого состояния. Молодые взрослые люди имеют следующие симптоматические комплексы:

выраженный цианоз;
нарушение дыхания;
бактериальные воспаления легких;
поражение бронхиальной системы.

У пожилых

Болезнь гиалиновых мембран у пожилых людей встречается редко. Обычно дети, болеющие данным заболевание, не доживают до периода пожилого возраста. Обычно данное заболевание вызвано врожденной или приобретенной патологией. При этом симптомы болезни гиалиновых мембран следующие:

одышка;
снижение кислорода в крови;
уплотнение ткани легкого.

Чаще всего осложнением заболевания у пожилых людей является отек легких. Это конечная точка в патологическом состоянии больного. Отек легкого однозначно приводит к смертельным исходам.

У пожилых людей болезнь вызывает массу дополнительного вовлечения других органов и систем. То есть органы и системы человека наиболее подвержены поражению. В том числе данное поражение можно охарактеризовать следующим образом:

нарушения в работе сердца;
нарушение в работе органов пищеварительного тракта;
нарушения в почечной системе.

Прогноз

При болезни гиалиновых мембран чаще всего прогноз наихудший. Это связано с тяжелым течением заболевания. А также с наличием осложнений.

Болезнь сопровождается определенными симптоматическими комплексами. Симптоматика болезни гиалиновых мембран напоминает тяжелую патологическую картину. В развитие данной картины вовлечены нарушения общей системы организма.

Дыхательная система связана с сердечной системой, поэтому нарушения касаются всей системы организма. Это способствует установлению неблагоприятных прогнозов. В том числе приводит к усложнению заболевания.

Исход

Нередко исходом болезнь гиалиновых мембран заканчивается отеком легких. Отек легких при неоказании должной помощи ведет к смерти. К тому же при отеке легких характерно также проявление сердечной недостаточности.

Исходом болезни становится сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность ведет к патологическим нарушениям и к смерти. Если, конечно, не оказана необходимая помощь.

Выздоровление требует контроля со стороны врачей. То есть при отсутствии признаков заболевания, в периоде выздоровления, следует консультироваться у специалиста. Это позволяет предупредить развитие осложнений.

Продолжительность жизни

При данном заболевании длительность жизни уменьшается только при наличии осложнений. Например, при отеке легких. Длительность жизни зависит и от назначенного лечения.

Только адекватное лечение позволяет увеличить длительность жизни. Но лечение должно включать применение не только симптоматических препаратов, но и применение профилактических препаратов. Профилактика направлена и на предупреждение осложнений.

Лечение улучшает течение болезни. Даже, если исход не связан с выздоровлением. Симптоматика болезни острая, требуется применение препаратов, купирующих проявление приступов одышки.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных : клинические проявления, лечение. Профилактика

Основные клинические признаки

Тахипное более 60-70 в минуту
Раздувание крыльев носа
Втяжение грудины, межреберных промежутков
Экспираторные стоны
Ослабление дыхания в легких, крепитация
Цианоз или бледно-серый колорит кожных покровов

Осложнения

Типичными осложнениями у детей с СДР могут быть как системные:

незаращение артериального протока,
нарушения гемодинамики
септический шок,
ДВС-синдром,

внутрижелудочковые кровоизлияния,
транзиторная гипераммониемия,
гипогликемия,
ядерная желтуха,
некротизирующий энтероколит,
ретинопатия недоношенных,
почечная недостаточность;

так и местные:

синдромы «утечки воздуха» (интерстициальная эмфизема легких, пневмомедиастинум, пневмоторакс, пневмоперикард, пневмоперитонеум),
кровоизлияния в легкие,
отек легких, пневмонии,
бронхолегочная дисплазия

А также - расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).

Лечение

1. Температурная защита . Существует прямо пропорциональная зависимость между температурой тела (кожи живота) и величиной потребления кислорода.

2. Обеспечение влажности окружающей среды.

Ребенок с массой более 1500 г в инкубаторе через кожу и легкие теряет 18 мл/кг/сут (неощутимые потери), а с массой менее 1500 г - 38 мл/кг/сут.

I. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ (оказывающие депрессивное воздействие на формирование иммунитета плода и новорожденного): гестозы, генитальная и экстрагенитальная патология у матери, угроза прерывания беременности, дефекты питания беременной женщины, недоношенные и "незрелые" дети, дети, родившиеся от матерей с эндокринной патологией, холодовой стресс, новорожденные с ЗВУР и врожденной гипотрофией, родовая травма, СДР, ОРВИ, внутриутробная гипоксия плода и асфиксия в родах, нарушение процессов адаптации в раннем неонатальном периоде. Инфекционно-воспалительные процессы у матери в послеродовом периоде.	II. АНТЕ - и ИНТРАНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ (способствующие восходящему внутриутробному инфицированию плода): урогенитальная инфекция во время беременности и в родах, раннее отхождение околоплодных вод, длительный безводный период (более 6 часов), продолжительность родов более 24 часов, лихорадка в родах, хронические очаги инфекции и их обострения в период беременности.
	III. ЛЕЧЕБНО - ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МАНИПУЛЯЦИИ: интубация, лаваж,
	IV. НАЛИЧИЕ РАЗЛИЧНЫХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ омфалит, ОРВИ, пневмонии, кожные заболевания в первые 7 дней жизни, дисбактериоз.
V. ЯТРОГЕННЫЙ ФАКТОР : гормональная терапия, антибактериальная терапия беременных и новорожденных, неадекватная калорийное обеспечение и компенсирование метаболических нарушений

КЛАССИФИКАЦИЯ СЕПСИСА

К сожалению на сегодняшний день в педиатрии и неонатологии во всем мире нет единой общепризнанной классификации сепсиса.

1 вариант, рабочей классификации сепсиса, предложенный группой авторов в период существования СССР (широко применяется и на сегодняшний день).

I.ВРЕМЯ ВОЗНИКНОВЕНИЯ:

а) внутриутробный (врожденный), первые 72 часа жизни

б) неонатальный (постнатальный),

II . Согласно МКБ X пересмотра выделяют

Бактериальный сепсис новорожденного (Р36)

ранний - первые 72 часа жизни

поздний - после первых 72 часов жизни

Врожденная септицемия (уточнение)

Этиология.

Грам-положительная флора (стафилококк золотистый, эпидермальный, стрептококк;
Грам-отрицательная флора
Анаэробная флора
Смешанная флора

III . ВХОДНЫЕ ВОРОТА (первичный очаг)

Пуповина
Плацента
Кожа и слизистые
Кишечник
Пупочная ранка и сосуды
Легкие
Криптогенный (38-40%)

IV.КЛИНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Септицемия
септикопиемия

V. ПЕРИОД

начальный (скрытый)

восстановительный

выздоровление (реконвалесценции)

VI. ТЕЧЕНИЕ

молниеносное (1-3 дня)

острое (4-6 недель)

подострое (6-8 недель)

затяжное (более2-х месяцев)

VII. ОСЛОЖНЕНИЯ

ДВС-синдром, остеомиелит, язвенно-некротический энтероколит, дистрофия, гнойный менингит, септический шок, миокардит, деструктивная пневмония

ВТОРИЧНЫЙ сепсис диагностируют у детей с первичными иммунодефицитами.

В основу 2 варианта классификации сепсиса положена классификация сепсиса предложенная на Согласительной конференции общества пульмонологов и реаниматологов США 1992г., а затем принятая и в России на конференции «Сепсис в современной медицине» 2001г.

В данной классификации предложены следующие определения и понятия сепсиса:

Синдром системного воспалительного ответа (ССВО, SIRS);
Сепсис новорожденных;
Тяжелый сепсис (сепсис синдром);
Септический шок (летальность до 80%);
Полиорганная недостаточность

Сепсис новорожденных: основные звенья патогенеза, варианты клинического течения, Диагностические критерии.

ПАТОГЕНЕЗ

Возникновение сепсиса зависит от 3-х факторов:

Состояния реактивности макроорганизма, т.е. его неспецифической (естественные барьеры - кожа и слизистые, лимфатические узлы; нейтрофилы, . комплемент, интерферон, пропердин, лизоцим) и иммунологической реактивности.
Массивности инвазии и вирулентности возбудителя.
Особенностей внешней среды.

Однако, решающее значение в возникновении заболевания, принадлежит реактивности макроорганизма, особенно его неспецифических факторов защиты.

На сегодняшний день схема патогенезавыглядитследующимобразом:

♦. входные ворота,

♦. местный воспалительный очаг, который характеризуется не столько воспалением, сколько деструкивно-некротическими процессами в тканях в силу анатомо-физиологическихособенностей, обусловленных концевым типом расположения сосудов и недостаточно развитым сосудистым компонентом воспалительной реакции, что способствует замедлению кровотока и оседанию микроорганизмов с развитием воспаления альтернативно-дегенеративного характера.

бактериемия (103-105 в 1мл крови),
септицемия

В этот период идет выделение бактериями экзо- и эндотоксинов, которые активируют систему комплемента (СЗ, С5), нейтрофилы, макрофаги/моноциты и клетки эндотелия. Активация нейтрофилов, макрофагов/моноцитов, и клеток эндотелия ведет к одновременному высвобождению провоспалительных (цитокинов - ИЛ 1, 2, 6, 8, 15, ФНО, кислородные радикалы, оксид азота, лейкотриены) и противовоспалительных (цитокины - ИЛ 4, 10, 13, простогландин Е2).

Непрерывное поступлении в организм больного ребенка антигенных структур микроорганизма ведет к превалированию активации провоспалительных факторов над активацией противовоспалительных факторов, что запускает патологический процесс

системной воспалительной реакции, приводящей к существенным изменениям функции и структур со стороны органов и систем и сопровождается
полиорганной недостаточностью и ДВС - синдромом.

В ответ на длительную циркуляцию в крови большого количества провоспалительных факторов (цитокинов), увеличивается концентрация противовоспалительных факторов. Их избыток ведет к возникновению феномена эндотоксиновой толерантности моноцитов , инактивации рецепторов ИЛ 1, 2, 6 и ФНО вследствие чего они не способны реагировать на бактериальные стимулы, что ведет к иммунному параличу организма.

ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

Внутриутробный сепсис развивается вследствие анте- и интранатального инфицирования и в этом случае первичный очаг находится вне организма ребенка, т.е. в плаценте или в организме
матери (это плацентит, хорионамнионит, эндометрит, аднексит, хронический пиелонефрит, экстрагенитальная инфекционная патология). Проникновение возбудителя к плоду происходит восходящим (инфицированные околоплодные) воды, гематогенным или контактным ПУТЯМИ.

У новорожденных внутриутробный сепсис развивается чаще в первые 3 суток жизни, протекает в форме септицемии и характеризуется молниеносным или острым течением. Клинически сопровождается очень тяжелым состоянием с симптомами септического шока, прогрессирующим угнетением ЦНС, дыхательными расстройствами (РДС, апноэ, цианоз), нестабильностью температуры тела, диспептическими расстройствами, прогрессирующей желтухой, гепа-тоспленомегалией, геморрагическим синдромом.

Постнатальный сепсис характеризуется большим разнообразием клинических проявлений. Выделяют септицемическую и септикопиемическую формы.

Септицемическая форма наиболее характерна для недоношенных детей, т. к. они не способны локализовать очаг инфекции вследствие особенностей иммунологической реактивности их организма. При этой форме начало заболевания более постепенное, скрытый период от 2 -6 дней до 3 недель и характеризуется наличием первичного гнойного очага , симтомами интоксикации без выраженных лабораторных сдвигов. В период разгара болезни усиливается токсикоз выявляются полиорганные поражения, изменяются лабораторные Показатели.

Септикопиемия, как правило, протекает остро, с гиперлейкоцитозом и выраженным токсикозом. При грам-отрицательной флоре - температура тела может быть нормальной со скудными клиническими проявлениями с преобладанием явлений интоксикации. Для данной клинической формы сепсиса характерно наличие вторичного гнойнгого очага , как очагов отсева. Наиболее часто поражаются кости, мозговые оболочки, легкие, желудочно-кишечный тракт. Септикопиемия чаще встречается среди доношенных новорожденных.

Наиболее характерными клиническими признаками предвестников и начала заболевания постнатальным сепсисом у новорожденных являются:

снижение двигательной, рефлекторной и сосательной активности
раннее появление и нарастание желтухи
кожные покровы бледно-цианотичные или землисто-серого цвета с выраженным сосудистым рисунком в виде мраморности
гепатоспленомегалия
увеличение периферических лимфоузлов
метеоризм
срыгивание
позднее отпадение пуповины; у доношенных после 5-го дня, недоношенных после 8-го дня жизни
превышение допустимой потери массы тела с последующим отсутствием ее прибавки
омфалит, флебит
нестабильная температура тела
нарушения углеводного обмена

В разгар заболевания характерны следующие патологические синдромы:

энцефалопатический - вялость, гипотония, гипорефлексия, нарушение терморегуляции, сосания, судороги;
респираторный - одышка, апноэ, при отсутствии выраженных изменений в легких на R-грамме;
кардио-васкулярный - аритмия, глухость сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости и появление систолического шума, увеличение печени, отечность, с-м "белого пятна", мраморность кожи;
диспептический - срыгивания, рвота, метиоризм, расстройства стула;
геморрагический и анемический синдромы;
желтушный - волнообразная и затяжная желтуха;
дистрофический - плоская весовая кривая, вторичное падение массы тела, сухость, шелушение кожи, снижение тургора.

У недоношенных детей, наряду с выше перечисленными клиническими проявлениями, отмечаются приступы апноэ, нарушения дыхания.

Прогноз заболевания без антибактериальной и иммунокоррегирующей терапии неблагоприятный.

У выздоровевших детей могут отмечаться частые ОРВИ, бронхолегочные заболевания, анемия, изменения со стороны ЦНС, задержка физического развития, гипотрофия.

А. Синдром системного воспалительного ответа (ССВО) - является одним из общих симптомов при сепсисе и характеризуется:

расстройством терморегуляции (гипертермия > 38,0°С, или гипотермия
тахипноэ > 60 или брадипноэ
тахикардией > 160 в 1 мин. или брадикардикардией
синдромом угнетения и/или судорогами;
олигоурией на фоне адекватной инфузионной терапии;
наличием гнойно-воспалительного очага и/или бактериемией;
лейкоцитозом: 1 сутки > 30.000; 2-7 сутки > 20.000 и старше > 15.000 или лейкопенией
нейтрофилезом >10 х 109/л или нейтропенией

токсической зернистостью;
тромбоцитопенией

И все же для подтверждения наличия ССВО необходимо наличие 6 групп признаков:

группа - нарушение терморегуляции;
группа - гемограмма
группа - признаки ДВС - синдрома;
группа - метаболические нарушения;
группа – белки острой фазы.

ССВО подтверждается:

при наличии «+» тестов из 4 разных групп;
при наличии «+» двух тестов из 2 группы и не менее одного «+» теста из другой группы ;
при наличии не менее чем одного «+» теста из 3 разных групп.

Б. Сепсис новорожденных характерезуется:

наличием факторов риска;
ССВО:

клинические (физикальные) проявления (предвестники сепсиса);
респираторная недостаточность;
циркуляторная недостаточность;
гипертермия или гипотермия;
лабораторные критерии (общ. ан. крови - лейкоцитоз/лейкопения, нейтропения или нейтрофилез, тромбоцитопения);
увеличение СРБ.

В. Тяжелый сепсис (сепсис синдром) - принципиально отличается от диагноза Сепсис новорожденных степенью выраженности поражения органов и систем, и нарушения их функции. Характеризуется:

ССВО +Сепсис новорожденных +один из объективных критериев:

нарушение сознания;
повышение уровня лактата плазмы (артериальная кровь >1,6 ммоль/л, венозная > 2,2 ммоль/л);
олигурия (диурез

Г. Септический шок (летальность до 80%) – сепсис, сопровождающийся гипотонией. Характеризуется наличием:ССВО + Сепсиса новорожденных + любого из критериев тяжелого сепсиса +

1. гипотензия (АД

В основе патогенеза данного состояния лежит расстройство общей и местной циркуляциии, перераспределение жидкости, снижение сосудистого тонуса и кровотока, возникающее под влиянием бактериальных эндо- и экзотоксинов, воспалительных факторов и продуктов распада тканей, что ведет к значительным нарушениям функции всех органов и систем.

Клиническая картина шока включает в себя несколько ведущих синдромов:

нарушения со стороны ЦНС - возбуждение сменяющееся угнетением вплоть до потери сознания, снижение рефлексов и мышечного тонуса, наличие судорожной готовности или судорог;
синдром нарушения периферического кровообращения - мраморность и цианоз кожных покровов, положительный симптом "белого пятна", холодные конечности;
синдром нарушения центральной гемодинамики - снижение ЦВД и АД, тахикардия, сменяющаяся брадикардией;
почечный синдром - нарушение почечной фильтрации, что ведет к олигоурии и анурии;
синдром дыхательной недостаточности с нарушением кровообращения в малом круге, что ведет к открытию артериально-венозных шунтов с развитием цианоза и гипоксии;
в периферической крови при шоке нарастает анемия, гиперлейкоцитоз или лейкопения. Показатели КОС свидетельствуют об ацидозе.

В течении шока принято различать IV стадии:

I стадия - компесаторная, при которой уменьшение ОЦК не вызывает значительных патофизиологических сдвигов в организме, но имеются начальные нарушения со стороны ЦНС;

II стадия - начальной декомпесации, происходит перераспределение объема циркулирущей крови с централизацией кровообращения в результате рефлекторного спазма сосудов кожи и органов и
началом развития ДВС-синдрома;

стадия - поздней декомпенсации, происходит резкое снижение АД, ухудшается периферическое кровообращение, нарастает недостаточность кровообращения, усугубляется ДВС-синдром;
стадия - агональная, развивается сердечная недостаточность с угнетением функций головного мозга.

Д. Полиорганная недостаточность (ПОН) - поражение не менее 2-х органов и характерезуется: ССВО +

ДВС-синдром;
ОПН;
СДР II типа
и другие или при наличии выраженной дисфункции не менее 3-х систем.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ.

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ данные состояния здоровья матери и характера течения беременности, родов, послеродового периода.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ:

наличие первичного гнойного очага
проявления интоксикации
несоответствие выраженности токсикоза величине гнойного очага
появление вторичных гнойных очагов
отсутствие положительной динамики в состоянии ребенка на фоне активной терапии в разгар заболевания
клинические проявления токсикоза и полиорганной недостаточности (поражение 2-х и более органов) с наличием 3-4-х синдромов, характерных для периода разгара заболевания.

III. ЛАБОРАТОРНАЯ.

бактериологическое исследование флоры из первичного очага, а также крови, фекалий, мочи, спинномозговой жидкости, Приэтом имеет большое значение идентификация флоры
гистологическое и бактериологическое исследование плаценты
общий анализ крови - снижение Нв , Тг, лимфоцитов; увеличение (> 30.0x109/л) и затем падение лейкоцитов (10 мм/ч

ИНДЕКС СДВИГА (ИС) 0,1-0,2 (>0,2 ПАТОЛОГИЯ) миелоциты+юные+палочкоядерные нейтрофилы

сегментоядерные нейтрофилы

ЛЕЙКОЦИТАРНЫЙ ИНДЕКС (ЛИИ) плазматические+миелоциты+юные+палочкоядерные+сегментоядерные
(>2,0 ПАТОЛОГИЯ) лимфоциты+моноциты+эозинофилы+базофилы

общий анализ мочи - протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия
биохимический анализ крови:

гипопротеинемия
диспротеинемия
увеличение СРВ >10мг/л
гипербилирубинемия
повышение мочевины >7 ммоль/л
повышение креатинина > 0,1 ммоль/л
повышение билирубина
гипергликемия > 6 ммоль/л
гиперкалиемия > 7 ммоль/л
увеличение "средних молекул" более 0,8 оптич. ед.
увеличение щелочной фосфатазы (N 0,5-1,3 ммоль/л)
увеличение тимоловой пробы (N 0-4 ед)

иммунологический мониторинг: снижение СН50 , лизоцима, Т и В -лимфоцитов, IgG, индекса супресси (менее 2) и увеличение IgA и IgM, ЦИК О
снижение НСТ-теста (N 5-8%), что свидетельствует о низкой фагоцитарной активности
увеличение провоспалительных цитокинов
изменения КОС (лактатемия, ацидоз)и электролитного баланса
изменения АПТВ (АЧТВ) и ПТВ
УЗИ и R-грамма, ЭКГ.

Сепсис новорожденных: лечение в остром периоде. Реабилитация в амбулаторно-поликлинических условиях.

ЛЕЧЕНИЕ СЕПСИСА.

Создание оптимальных условий выхаживания больного ребенка.

II. Рациональное вскармливание - нативное молоко, в случае отсутствия - Донорское грудное молоко с добавлением лизоцима по 10 мг на 100 мл молока или используют биологически-активные добавки, содержащие лизоцим, бифидум-бактерин (БАД-1Л, БАД-1Б,БАД-2).

Калорийное обеспечение с учетом потребности в основных ингредиентах - Б, Ж, У.

III. Антибактериальная терапия направленная на борьбу с возбудителем.

Дозировка, кратность и пути введения препаратов зависят от тяжести течения процесса, формы заболевания, возраста и степени зрелости.

В настоящее время предпочтение отдается следующим комбинациям антибиотиков:

при раннем неонатальном сепсисе - полусинтетические пенициллины: ампициллин, ампиокс в суточной дозе до 200000 ЕД/кг массы тела с кратностью введения на 1-ой неделе жизни 2-3 раза и 3-4 раза на 2-ой неделе/жизни, флемоксин (амоксициллин) 50 мг/кг в сутки 2 раза с аминогликозидами, чаще с гентамицином, нетрамицином, тобромицином, сизомицином, бруломицином в суточной дозе 3-8 мг/кг или амикацином 15-20 мг/кг в сутки 2-3 раза в день, длительность лечения аминогликозидами не более 7 дней ввиду выраженности ото- и нефротоксического действия этих препаратов.

При позднем начале сепсиса и подозрении на госпитальную инфекцию целесообразно начать антибиотикотерапию с цефалоспаринов IV, III, II поколений - лонгоцеф, цефамизин, клафоран, кефзол, кетацеф в суточной дозе 100мг/кг массы тела, 3-4 раза в сутки.

При грам-отрицательном сепсисе весьма эффективно применение пептидных антибиотиков - полимиксинов В и Е (колистин) для парентерального введения 2-3 мг/кг в сутки 3-4 раза в день.

Препаратами выбора из группы макролидов в лечении сепсиса является макропен и эритромицин для внутривенного введения в суточной дозе 25-50 мг/кг, каждые 12 часов, сумамед (азитромицин).

При кандидозном сепсисе используется амфотерицин который вводится в/венно капельно по 100 ЕД/кг в сутки.

Курсы лечения антибиотиками от 7-10 до 14 дней, длительностью не менее 1 месяца.

При выявлении анаэробной флоры широко применяют метронидазол, метроджил в суточной дозе 5-8 мг/кг с 3-х кратным в/венным введением, курсом 5 дней.

Со 2-ой недели лечения антибиотиками, назначают противогрибковые препараты - нистатин в суточной дозе 7500,0ЕД/кг 3-4 раза в день или дифлюкан в/венно 1 раз в сутки, затем с переходом на энтеральный прием в виде сиропа по 2 мл 1 раз в сутки.

В целях профилактики развития дисбактериоза назначают эубиотики - бифидум-бактерин, актобактерин.

IV. Иммунокорригирующая терапия:

а) создание пассивного иммунитета

□ иммуноглобулин человеческий для в/венного введения от 3 до 5 мл/кг (0,5-3,0 г/кг)

□ иммуноглобулины направленного действия:

- антистафилококковый у- глобулин;

Пентаглобин 5 мл/кг в/венно капельно курсом 3 дня.

введение специфических антител с антистафилококковой, антисинегнойной плазмой 15 мл/кг
применение бактериофагов по 5 мл орально или по 10 мл ректально

□УФО и лазерное облучение крови.

Б) при изменениях в иммунограмме - лейкопения, лимфопения, снижение относительного и абсолютного числа Т и В лимфоцитов, а также индекса супрессии показано назначение иммуномодуляторов и адаптогенов: тимолин 0,2-0,5 мг/кг (не более 1 мг в сутки), Т-активин до Змкг/кг, тимоген 10 мкг. Все выше указанные препараты назначаются 1 раз в сутки в/мышечно. Курс лечения 5-7 дней. Дибазол 1мг 1 раз в день, карнитина хлорид 20% по 5-10 капель 2-3 раза в день,

нуклеинат натрия 5-10 мг 2-3 раза в день. Рибамунил по схеме.

V. Адекватная дезинтоксикационная терапия,

VI. Коррекция КОС и электролитов.

VII . Стабилизаторы клеточных мембран - вит. А, Е, АТФ, унитиол, аевит.

VIII. Антигеморрагическая терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки - дицинон, адроксон, этамзилат по 10-15 мг/кг(0,1-0,2мл/кг).

IX. Назначение протеолитических препаратов - контрикал 1-2
тыс. ЕД/кг, гордокс 6-7 тыс. ЕД/кг, в/венно курсом 5-7 дней.

X . Противошоковая терапия:

контрикал 2 тыс ЕД/кг
кислородное обеспечение;
введение адреналина или изарина 0,01% - 0,1 мл/кг
глюконат Са 1 мл/кг
глюкокортикоиды, доза может быть увеличена в 10 раз от терапевтической
коррекция гиповолемии, метаболических и электролитных нарушений
нормализация гемодинамики - титрование дофамина, добутамина, доза которых зависит от характера гемодинамических расстройств

XI . Симптоматическое лечение. Санация местных очагов инфекции.

На современном этапе в лечении сепсиса новорожденных используются гембсорбция, частичное или полное ЗПК, плазмоферез.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ СЕПСИС.

На диспансерном учете дети находятся в течение 12 месяцев. Диспансерное наблюдение включает:

осмотр врачом ребенка ежемесячно до года, с момента выписки из стационара
консультация специалистов - ЛОР-врача, невропатолога, по показаниям иммунолога
анализ крови и мочи - через месяц после выписки из стационара, затем 1 раз в 3 месяца, при частых заболеваниях - иммунограмма
лечебно-оздоровительные мероприятия (3-4 недели):

неспецифические стимуляторы иммунитета - дибазол, элеутерококк, карнитина хлорид, апилак - курсом до 2-3 недель
витамины - А, Е, С, В6, оротат калия, фолиевая кислота - курс 10-14 дней
при неустойчивом стуле - эубиотики с исследованием на дисбак-териоз
при церебральных нарушениях - препараты улучшающие метаболические процессы и кровообращения в ЦНС: пирацетам, пикамилон, ноотропил, стугерон, циннаризин
гимнастика, массаж, закаливание

5. контроль за физическим развитием

6. профилактические прививки через 12 месяцев/после выздоровления.

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной .

Причины

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22-24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35-36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Симптомы

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6-7 баллов - СДР II степени, 4-5 баллов - СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины , глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД - спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24-72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.