Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит). Симптомы болезни гийена-барре и ее лечение Болезнь баре неврологическая

Синдром Гийена - Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена - Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 18 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) - острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена - Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% случаев.

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена - Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Осложнения синдрома Гийена - Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена - Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса - через месяц.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии.

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

• черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
• вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
• наследственность;
• вакцинация;
• аллергия;
• оперативное вмешательство;
• химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и ;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

• прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
• плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
• обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

• пневмония;
• тромбоэмболия;
• остановка сердца;
• сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, ;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у . Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

• Вирусный энтерит.
• Респираторные инфекции (ОРВИ).
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

• Операций.
• Травм.
• При системной красной волчанке.
• У носителей ВИЧ.
• При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

• Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
• При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

• субфебрильная температура;.
• покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
• мышечные боли разной локализации;
• нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

• Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
• В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
• Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

• Повышение АД.
• Аритмии.
• Задержка мочи.
• Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

• Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
• Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
• ЭГК позволяет выявить аритмии.
• В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

• Опухолью спинного мозга.
• Полиомиелитом.
• Ботулизмом.
• Дифтерийной полиневропатией.
• Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Синдром гийена-барре (G61.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений :
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R . Hadden , D . Cornblath , R . Hughesetal ., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы :
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других - замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) - появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) - стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) - восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус : общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус :
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы :

0 стадия синдрома ГийенаБарре - норма;

1 стадия - минимальные двигательные нарушения;

II стадия - способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия - способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия - не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре - необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия - летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

* NB ! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.







· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии .
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

Примечание: ОВТ-острый вялый тетрапарез; ЭМГ-электромиография; ПНП-полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Перечень основных лабораторных исследований:
· кровь на иммуноглобулины - при планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови, низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
· исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя:
· наличие повышенного содержание белка,
· повышение фракции альбумина,
· отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае:
· исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений;
· исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni;
· исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Подозрение на синдром Гийена-Барре, даже при минимальной выраженности симптомов - основание для экстренной госпитализации, и на амбулаторном этапе проводят симптоматическое лечение, и при установлении диагноза направляют в стационар, а пациента и его родственников необходимо предупредить о возможномбыстромухудшения состояния.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение:
Симптоматическая терапия:
· при повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под язык;
· для уменьшения тахикардии используют пропраналол, в начальной дозе 20 мг 3 раза в сутки; затем дозу постепенно увеличивают до 80-120 мг за 2-3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;
· при брадикардии - атропин, взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5-1 мг, при необходимости введение повторяют через 3-5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;
для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:
· кеторолак, внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч.
· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин).
· ибупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости - по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.

Другие виды лечения: нет.

· консультация инфекциониста - установление или исключение инфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);
· консультация терапевта - установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.);
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога - при необходимости исключения соматической патологии.

Профилактические мероприятия:
· специфической профилактики заболевания не существует, врачи могут порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Мониторинг состояния пациента :
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

· этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится, в связи с чем, индикаторы отсутствуют.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
Нередко СГБ имеет острейшее течение и потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных и другие черепные нервы в связи с чем необходимы следующие мероприятия:

Оценка глотания - при бульбарном параличе нарушение глотания, для предупреждения аспирации
· назогастральный зонд.

Оценка дыхания - возможно, развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных.
· интубация трахеи (для дальнейшего перевода пациента на ИВЛ).

Оценка работы сердца:
· ЭКГ - снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмомтахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др.

Медикаментозное лечение:
· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.

Немедикаментозное лечение:
В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

Медикаментозное лечение:
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт - другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным .
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии.
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
При выраженной тахикардии назначают (β-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин (см.ниже).
При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия).
Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже).

Перечень основных лекарственных средств: .

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Паллиативная помощь

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 часов и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен;
· массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию;
· кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем;
· физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур(электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез);
· реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни;
· больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения;
· психотерапия;

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации :
· пациенты с СГБ подлежат госпитализации в стационар в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Быкова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. - 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» -2011. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. «Внутривенная иммунотерапия в неврологии» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is present in circulating myelomonocytic cells of healthy persons and in persons with Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage of gamma delta T cells in a line derived from peripheral nerve of a patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution of autoantibodies to gangliosides in patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher’s syndromes subsequent to Campylobacter jejuni enteritis are associated with HLA-54 and Cwl independent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of HLA-DQ beta/DR beta epitopes in the two forms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes associated with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II alleles are not a general susceptibility factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.