Способы диагностики и лечения хронического лимфолейкоза. Лейкоз. Инновации и терапевтические прорывы Хронический лимфолейкоз: лечение

22 мая 2017 г. в рамках XII Всероссийского форума «Новые горизонты» состоялась лекция ассистента кафедры онкологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, к.м.н. Т.Е. Бялик по теме хронического лимфолейкоза.

Лектор осветила основные аспекты, что должен знать пациент с диагнозом хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз - это клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов. Наиболее распространенный вид лейкоза среди взрослого населения. Заболеваемость - 3-3,5 на 100 000 населения в год. Средний возраст составляет от 58 до 72 лет и только 10% пациентов моложе 40 лет.

В отличие от других онкологических заболеваний, связь хронического лимфолейкоза с «классическими» канцерогенными факторами до сих пор не установлена. Также данное заболевание является единственным лейкозом, происхождение которого не связано с ионизирующим излучением.

На начальных стадиях заболевания симптомы практически не проявляются. Болезнь может развиваться годами бессимптомно, лишь с некоторыми изменениями общего анализа крови. Количество лейкоцитов на ранних этапах заболевания колеблется в пределах верхней границы нормы.

Симптомы болезни:

Повышение лимфоцитов в периферической крови;
Увеличение лимфатических узлов;
Увеличение селезенки;
Увеличение печени;
Снижение уровня гемоглобина;
Снижения уровня тромбоцитов;
Повышение температуры тела;
Потеря веса;
Быстрая утомляемость;
Склонность к инфекциям.

Необходимые обследования:

Клинический анализ крови с подсчетом форменных элементов;
Биохимический анализ крови;
Анализ мочи;
Пункция и трепанобиопсия костного мозга;
Иммунофенотипический анализ лимфоцитов костного мозга;
Цитогенетическое исследование лимфоцитов костного мозга;
Молекулярное исследование лимфоцитов периферической крови и костного мозга;
Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости, малого таза;
ЭКГ, УЗИ сердца.

Стадии заболевания:

Стадия А- лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов или отсутствие их поражения, анемия и тромбоцитопения отсутствуют;

Стадия В - поражения 3-х и более групп лимфатических узлов, печени, селезенки; анемия, тромбоцитопения отсутствуют;

Стадия С - лимфоаденопатия, наличие анемии и /или тромбоцитопении.

К сожалению, хронический лимфолейкоз не является излечимым заболеванием, однако при своевременной постановке диагноза и правильно подобранной терапии длительность и качество жизни больных можно значительно улучшить. Тем не менее, даже при самом качественном лечении, эта болезнь сохраняет способность к медленному прогрессированию.

Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога. При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов.

Показанием к началу медикаментозной терапии:

Время удвоения лимфоцитов (менее 6 месяцев);
Прогрессирующий рост лимфатических узлов, селезенки, печени;
Появление анемии;
Появление тромбоцитопении;
Аутоиммунные осложнения;
Появление жалоб - увеличение частоты инфекционных заболеваний, усиление слабости, потливости, гипертемия.

Лечение: алкилирующие агенты (лейкеран, циклофосфан), пуриновые аналоги (флударабин, кладрибин), комбинированные препараты (бендамустин), моноклональные антитела.

Новые препараты для лечения хронического лимфолейкоза: моноклональные антитела, ингибиторы сигнала BCR-комплекса, проапоптотические препараты.

По итогам доклада, участники форума смогли задать вопросы, на которые сразу были даны ответы.

Материал подготовлен на основе лекции Т.Е. Бялик.

Фотографии мероприятия:

18.02.2017

Хронический лимфолейкоз является распространенным онкологическим заболеванием в западных странах.

Данное онкологическое заболевание характеризуется большим содержанием зрелых аномальных В-лейкоцитов в печени, крови. Поражению подвергаются и селезенка, костный мозг. Характерным признаком недуга можно назвать стремительное воспаление лимфатических узлов.

На начальной стадии лимфолейкоз проявляется в виде увеличения внутренних органов (печени, селезенки), анемии, кровоизлияний, повышенной кровоточивости.

Также, происходит резкое снижение иммунитета, возникновения частых инфекционных заболеваний. Окончательный диагноз можно установить только после проведения целого комплекса лабораторных исследований. После этого же и назначается терапия.

Причины развития хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз хронический относится к группе онкологических заболеваний неходжкинских лимфом. Именно хронический лимфолейкоз составляет 1/3 всех видов и форм лейкозов. Стоит отметить, что заболевание чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. А возрастным пиком хронического лимфолейкоза считается 50-65 лет.

В более молодом возрасте симптоматика хронической формы проявляется очень редко. Так, лимфолейкоз хронический в 40 лет диагностируется и проявляется только у 10% всех больных лейкозом. Последние несколько лет специалисты говорят о некотором «омоложении» недуга. Поэтому риск развития заболевания есть всегда.

Что же касается течения хронического лимфолейкоза, оно может быть разным. Встречается как длительная ремиссия без прогрессирования, так и стремительное развитие с летальным концом в течение первых двух лет после выявления болезни. На сегодняшний день основные причины ХЛЛ еще не известны.

Это единственный вид лейкоза, который не имеет прямой связи между возникновением заболевания, и неблагоприятными условиями внешнего окружения (канцерогены, облучение). Медики выявили один основной фактор стремительного развития хронического лимфолейкоза. Это фактор наследственности и генетической предрасположенности. Также, подтверждено, что при этом в организме происходят мутации хромосом.

Лимфолейкоз хронический может носить и аутоиммунный характер. В организме больного начинают стремительно образовываться антитела к клеткам кроветворения. Также, данные антитела оказывают патогенное воздействие на созревающие клетки костного мозга, зрелые клетки крови и костного мозга. Так, происходит полное разрушение эритроцитов. Аутоиммунный тип ХЛЛ доказывается при помощи проведения пробы Кумбса.

Хронический лимфолейкоз и его классификация

Учитывая все морфологические признаки, симптоматику, стремительность развития, реакцию на лечение лимфолейкоз хронический классифицируют на несколько видов. Так, одним видов является ХЛЛ доброкачественного течения.

В этом случае самочувствие пациента остается хорошим. Уровень лейкоцитов в крови увеличивается слабым темпом. Со времени установления и подтверждения данного диагноза до заметного увеличения лимфоузлов, как правило, проходит много времени (десятилетия).

Больной в данном случае полностью сохраняет свою активную трудовую деятельность, ритм и образ жизни не нарушается.

Также, можно отметить и такие типы хронического лимфолейкоза:

Форма прогрессии. Лейкоцитоз развивается стремительно, на протяжении 2-4 месяцев. Параллельно происходит увеличение лимфоузлов у больного.
опухолевая форма. В этом случае можно наблюдать ярко выраженное увеличение размеров лимфоузлов, но лейкоцитоз слабо выражен.
костномозговая форма. Наблюдается стремительная цитопения. Лимфатические узлы не увеличиваются. Остаютс нормальные размеры селезенки и печени.
лимфолейкоз хронический с парапротеинемией. Ко всей симптоматики данного заболевания добавляется еще моноклональная М или G-гаммапатия.
прелимофцитная форма. Данная форма отличается тем, что лимфоциты содержат нуклеолы. Они выявляются при анализе мазков костного мозга, крови, исследовании тканей селезенки и печени.
волосатоклеточный лейкоз. Воспаления лимфатических узлов не наблюдается. Но, при исследовании выявляется спленомегалия, цитопения. Диагностика крови показывает наличие лимфоцитов с неровной, обрывчатой цитоплазмой, с ростками, напоминающие ворсинки.
Т-клеточная форма. Встречается достаточно редко (5% всех больных). Характеризуется инфильтрацией (лейкемической) дермы. Развивается очень быстро и стремительно.

Достаточно часто на практике встречается лимфолейкоз хронический, который сопровождается увеличением селезенки. Лимфоузлы при этом не воспаляются. Специалисты отмечают всего три степени симптоматического течения данного заболевания: начальная, стадия развернутых признаков, термальная.

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Данное онкологическое заболевание очень коварно. На начальной стадии оно протекает без каких-либо симптомов. До появления первой симптоматики может пройти очень много времени. А поражение организма будет происходить планомерно. В этом случае, выявить ХЛЛ можно только по анализу крови.

При наличии начальной стадии развитии заболевания у пациента определяется лимфоцитоз. А уровень лимфоцитов в крови максимально приближен к граничному уровню допустимой нормы. Лимфатические узлы не увеличиваются. Увеличение может происходить только при наличии инфекционного или вирусного заболевания. После полного выздоровления они вновь приобретают обычный размер.

Постоянное же увеличение лимфатических узлов, без видимых на то причин, может говорить о стремительном развитии данного онкологического заболевания. Такой симптом часто сочетается с гепатомегалией. Может прослеживаться и стремительное воспаление такого органа, как селезенка.

Лимфолейкоз хронический начинается с увеличения лимфоузлов на шее и в подмышечных впадинах. Затем происходит поражение узлов брюшины и средостения. В последнюю очередь воспаляются лимфатические узлы паховой зоны. Во время проведения исследования, пальпации определяются подвижные, плотные новообразования, которые не связаны с тканями и кожными покровами.

В случае хронического лимфолейкоза размер узлов может достигать до 5 сантиметров, и даже более. Большие периферические узлы лопаются, что приводит к образованию заметного косметического недостатка. Если при данном заболевании у больного происходит увеличение и воспаление селезенки, печени, нарушается работа и других внутренних органов. Так как наблюдается сильное сдавливание соседних органов.

Больные данным хроническим недугом часто жалуются на такие общие симптомы:

повышенная утомляемость;
усталость;
снижение трудоспособности;
головокружения;
бессонницы.

При проведении исследования крови у больных отмечается значительное увеличение лимфоцитоза (до 90%). Уровень тромбоцитов и эритроцитов, как правило, сохраняется в норме. У небольшого количества пациентов параллельно отмечается тромбоцитопения.

Запущенная форма данного хронического недуга отмечается значительным потоотделением ночью, повышением температуры тела, снижением массы тела. В этот период начинаются различные расстройства иммунитета. После этого пациента начинают очень часто болеть циститом, уретритом, простудными и вирусными заболеваниями.

В подкожной жировой клетчатке возникают гнойники, и даже самые безобидные раны подвергаются нагноению. Если говорить о летальном конце при лимфолейкозе, виной этому служат частые инфекционные и вирусные заболевания. Так, нередко определяется воспаление легких, что приводит к снижению легочной ткани, нарушению вентиляции. Также, можно наблюдать такое заболевание, как плеврит экссудативный. Осложнением этого заболевания является разрыв лимфатического протока в грудной клетке. Очень часто у больных лимфолейкозом появляется ветряная оспа, герпес, опоясывающий лишай.

К некоторым другим осложнениям можно отнести ухудшение качества слуха, шумы в ушах, инфильтрация оболочки мозга и нервных корешков. Иногда ХЛЛ переходит в синдром Рихтера (диффузная лимфома). В этом случае происходит быстрый рост лимфатических узлов, а очаги распространяются далеко за границы лимфатический системы. До этой стадии лимфолейкоза доживает не более 5-6% всех больных. Летальный исход, как правило, наступает от кровотечений внутренних, осложнений от инфекций, анемии. Может наступить почечная недостаточность.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев данное заболевание выявляется случайно, при плановом медицинском осмотре, или при жалобах по поводу других проблем со здоровьем. Постановка диагноза происходит после общего осмотра, осмотра больного, выяснения проявлений первых симптомов, результатов анализов исследования крови. Главным критерием, который указывает на лимфолейкоз хронический, считается увеличение уровня лейкоцитов в крови. При этом есть и определенные нарушения иммунофенотипа этих новых лимфоцитов.

Микроскопическая диагностика крови при данном заболевании показывает такие отклонения:

малые В-лимфоциты;
крупные лимфоциты;
тени Гумпрехта;
атипичные лимфоциты.

Стадия хронического лимфолейкоза определяется на фоне клинической картины болезни, результатов диагностики лимфатических узлов. Чтобы составить план и принцип лечения заболевания, оценить прогноз необходимо провести цитогенетическую диагностику. Если есть подозрения на лимфому требуется провести биопсию. В обязательном порядке, для определения основной причины возникновения данной хронической онкологической патологии, проводят пункцию мозга костей, микроскопическое исследование взятого материала.

Хронический лимфолейкоз: лечение

Лечение разных стадий заболевания проводится разными методами. Так, для начальной стадии этого хронического недуга врачи выбирают тактику выжидания. Пациенту необходимо проходить обследования каждые три месяца. Если в этот период не наблюдается развития недуга, прогрессирования, лечение не назначается. Достаточно просто регулярных обследований.

Терапия назначается в тех случаях, когда количество лейкоцитов увеличивается минимум вдвое на протяжение всего полугода. Главным методом лечения такого заболевания является, конечно же, химиотерапия. Как показывает практика врачей, высокой эффективностью отмечается сочетание таких препаратов:

ритуксимаб;
флударабин;
циклофосфамид.

Если прогрессирование хронического лимфолейкоза не прекращается, доктор назначает большое количество гормональных препаратов. Далее важно своевременно произвести пересадку костного мозга. В пожилом возрасте химиотерапия и оперативное вмешательство могут быть опасными, тяжело переносимыми. В таких случаях специалисты принимают решение по проведению терапии моноклональными антителами (монотерапия). При этом используется такой препарат, как хлорамбуцил. Иногда его сочетают с ритуксимабом. Преднизолон могут назначать в случае аутоиммунной цитопении.

Такое лечение длится до наступления заметного улучшения состояния пациента. В среднем, курс этой терапии составляет 7-12 месяцев. Как только улучшение состояния стабилизируется, терапия прекращается. В течение всего времени после окончания лечения, больной регулярно проходит диагностику. Если в анализах или в самочувствии больного наблюдаются отклонения, это указывает на повторное активное развитие хронического лимфолейкоза. Терапию возобновляют вновь в обязательном порядке.

Чтобы облегчить состояние больного на короткий срок прибегают к помощи лучевой терапии. Воздействие происходит на область селезенки, лимфатических узлов, печени. В некоторых случаях высокой эффективностью отмечается проведение облучения всего тела, только в малых дозах.

В целом, лимфолейкоз хронический относят к числу неизлечимых онкологических заболеваний, которое имеет длительных срок протекания. При своевременном лечении и постоянном осмотре доктора, болезнь имеет относительно благоприятный прогноз. Только в 15% всех случае хронического лимфолейкоза происходит стремительное прогрессирование, нарастание лейкоцитоза, развитие всей симптоматики. В таком случае летальный исход может наступить спустя один год после постановки диагноза. Для всех остальных же случаев характерным является вялотекущее прогрессирование недуга. При этом пациент может прожить до 10 лет после выявления данной патологии.

Если определяется доброкачественное протекание хронического лимфолейкоза, больной живет десятилетиями. При своевременном проведении терапии, улучшение самочувствия пациента происходит в 70% случаев. Это очень большой процент для онкологического заболевания. Но, полноценные, стойкие ремиссии встречаются редко.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) - онкологическое заболевание системы кроветворения. Это самый частый вид лейкозов у взрослых. Поэтому лечение таких больных - серьезная социальная проблема. При этом серьезной проблемой является лечение тех больных, которые уже не восприимчивы к традиционной химиотерапии. Между тем, применение в качестве второй линии терапии современных препаратов позволяет добиться ремиссии и хорошо контролировать хронический лимфолейкоз. При этом продолжительность жизни больных увеличивается и, самое главное, сохраняется ее хорошее качество. С вопросами о таких современных методах лечения этого жизнеугрожающего заболевания мы обратились к заведующей гематологическим отделением Павлодарской областной больницы им. Г. Султанова, главному внештатному гематологу Павлодарской области, врачу-гематологу высшей категории Ж.Б. СЕЙСЕНБЕКОВОЙ и врачу-гематологу Костанайской областной больницы С.Ф. ШАРНЕВСКОЙ.

- Расскажите в целом о хроническом лимфолейкозе. Как часто это заболевание встречается и какими симптомами сопровождается?

- Ж.Б. Сейсенбекова: Хронический лимфоцитарный лейкоз - одно из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний у взрослых, относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Оно характеризуется неконтролируемым образованием и накоплением атипичных моноклональных зрелых В-лимфоцитов в крови, костном мозге, лимфотических узлах, печени и селезенке, размножаясь и накапливаясь в костном мозгу, они мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови.

- С.Ф. Шарневская: Хронический лимфолейкоз - это вялотекущее индолентное, т.е. медленно прогрессирующее, заболевание, которое на начальных этапах может вообще никак не проявляться. Но все же его характерными симптомами являются повышение температуры, ночные проливные поты, лимфоденопатия (увеличение лимфатических узлов и селезенки), склонность к инфекциям, потеря веса.

Сейчас подходы к терапии хронического лимфолейкоза изменились. Ранее лечение начиналось сразу после постановки диагноза, сейчас, если больного ничего не беспокоит и нет резкого прогрессирования, то терапия откладывается. Т.е. тактика такова, что раннее начало лечения этого заболевания не оказывает влияния на продолжительность жизни, лечение начинается, когда имеется симптоматика, мешающая качеству жизни пациента.

Жаннур Балтабаевна, какие методы применяются в терапии этого заболевания? Чем прежде лечили ХЛЛ и чем лечат сегодня?

Стандартная химиотерапия хронического лимфолейкоза, как правило, включает один или несколько препаратов. Выбор программы лечения зависит от возраста, соматического здоровья и других факторов. При этом в последнее время терапия хронического лимфоцитарного лейкоза шагнула далеко вперед. Глубокие исследования этиологии и патогенеза данного заболевания позволили на молекулярном уровне дифференцировать его различные формы. Это открыло возможности для разработки целевых препаратов, антител, которые прицельно уничтожают лишь опухолевые клетки, не затрагивая здоровые органы и ткани. В последние годы появился широкий спектр таких препаратов. Они применяются при стандартной химиотерапии.

- Сегодня, применительно к злокачественным новообразованиям, мы часто говорим о персонализированной терапии. Имеются ли в распоряжении врачей-гематологов такие средства для лечения хронического лимфолейкоза?

- Ж.Б. Сейсенбекова: В первой линии терапии хронического лимфолейкоза используется химиотерапевтические средства. Конечно, они очень токсичны и такое лечение меняет качество жизни пациента настолько, что он уже не может быть активным членом общества и получает только в условиях стационара из-за опухолевых интоксикаций, анемии различной глубины и других проблем. Химиотерапия может быть дополнена биологическими препаратами направленного действия, в частности, ритуксимабом. Потом больной переходит в разряд амбулаторных больных и на этом этапе он уже не получает такую агрессивную терапию, пациент наблюдается и ему назначаются уже другие препараты. Такая тактика лечения принята во всем мире.

- Существуют ли новые подходы к лечению, которые позволяют сохранить пациенту качество жизни?

- Ж.Б. Сейсенбекова: Сегодня в распоряжении онкогематологов появился инновационный препарат - ибрутиниб. Он представляет собой ингибитор тирозинкиназы Брутона, который играет важную роль в поддержании жизнеспособности злокачественных клеток. Блокируя тирозинкиназу
Брутона, ибрутиниб уменьшает проявления хронического лимфолейкоза. Препарат очень хорошо себя зарекомендовал в клинической практике и показал эффективность в терапии даже рефрактерных пациентов, которые не отвечают на стандартное лечение. Т.е. это препарат второй линии, он применяется, когда препараты первой линии уже не эффективны.

- Имеют ли возможность казахстанские пациенты лечиться этим высокоэффективным препаратом?

- С.Ф. Шарневская: В Костанайской области ее получают два пациента. Они были полностью невосприимчивы к тому лечению, которое проводилось ранее. Поэтому препарат помог не только сохранить им жизнь, но и положительно сказался на ее качестве. Причина - хорошая переносимость, амбулаторный прием. Кроме того, препарат, в отличие от традиционных химиопрепаратов, не вызывает развитие вторичных солидных опухолей. Мы получили полный гематологический ответ, полностью восстановилась картина крови, нет иммунодефицита, сократились в объеме лимфоузлы, отсутствуют очаги пролиферации. Пациенты вернулись к нормальному образу жизни.

- Ж.Б. Сейсенбекова: В Павлодарской области на учете состоит более 30 больных с ХЛЛ. Это пациенты разных возрастов, с разной сопутствующей патологией, разными стадиями и тяжестью заболевания и т.д. Для участия в программе раннего доступа к терапии были отобраны два пациента, имеющие
минимальное количество сопутствующих заболеваний и уже получавшие препараты первой линии.
Они лечились пероральным ибрутинибом амбулаторно. У них наблюдался хороший ответ на терапию, при этом она сопровождалась минимальным количеством побочных эффектов. Больные отмечали меньшую токсичность препарата, в сравнении с химиотерапевтическими средствами. Лечение не нарушало их привычный образ жизни, а, значит, не сказывалось на ее качестве. При этом улучшалось их психологическое состояние самого больного и всей его семьи, они оставались работоспособными, появлялась вера в благополучное будущее. Отмечу, что ибрутиниб - это первый препарат для терапии ХЛЛ, который дает возможность лечить больного на амбулаторном уровне.

- Расскажите более подробно о программе раннего доступа к терапии ибрутинибом.

- Ж.Б. Сейсенбекова: В 2016 году в рамках корпоративной социальной ответственности компания-производитель ибрутиниба инициировала в нашей стране программу раннего доступа к терапии этим препаратом. Главным образом, она предназначена для пациентов с рецидивирующим или резистентным хроническим лимфолейкозом, которые нуждались в препарате ибрутиниб в качестве второй и последующих линиях терапии.

По условиям программы пациент обеспечивается лечением на безвозмездной основе за счет компании до того момента, пока обеспечение ибрутинибом не сможет взять на себя государство. Это очень важно, так как в данном случае речь идет о длительном и беспрерывном лечении дорогостоящим препаратом, которое пациент оплатить за счет собственных средств однозначно не сможет.

Какие преимущества дает лечение ибрутинибом? Насколько эффективно амбулаторное лечение по сравнению с обычной госпитализацией?

- Ж.Б. Сейсенбекова: Ибрутиниб выпускается в пероральной форме, имеет очень удобную схему приема и хороший профиль безопасности. Он может применяться на амбулаторном уровне, т.е. для лечения препаратом нет никакой нужды ложиться в стационар. Его включение в список препаратов для лекарственного обеспечения на амбулаторном уровне (отсутствует в приказе МЗ РК от 4 ноября 2011 года №786 «Об утверждении Перечня лекарственных средств и изделий медицинского назначения для бесплатного обеспечения населения в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи на амбулаторном уровне с определенными заболеваниями (состояниями) и специализированными лечебными продуктами») не только откроет доступ к высокоэффективной терапии для тех больных В-клеточным лейкозом, которые уже не отвечают на стандартное лечение, но и позволит экономить финансовые ресурсы. Ведь при этом снимается необходимость в госпитализации пациента, уменьшаются затраты на лечение осложнений токсичной химиотерапии. К тому же сам больной не отрывается от работы и семьи. Он остается социально активным, полностью дееспособным и продолжает приносить пользу государству и обществу.

Подготовила Ольга БАИМБЕТОВА

Немецкая медицина по праву считается наиболее прогрессивной в мире, особенно велики ее достижения в области терапии злокачественных заболеваний крови и кроветворных органов. Лечение хронического лимфолейкоза в Германии тем успешнее, чем раньше пациент обращается за помощью, но даже на поздних стадиях заболевания врачи значительно снижают риски обострений, останавливают процесс пролиферации, сводят к минимуму опасные симптомы заболевания. Лечение хронического лимфолейкоза в проводят по современным протоколам, более эффективным и безопасным, в каждом случае назначение терапии индивидуально, с учетом стадии, распространенности онкопатологии, возраста пациента и других показателей. Отзывы тех, кто побывал в немецких клиниках с данной проблемой, подтверждают, что прогрессивные методы лечения хронического лимфолейкоза в Германии дают более выраженный положительный эффект, чем в странах СНГ, где медицина развита гораздо слабее.

Ведущие клиники за рубежом

Симптомы

Болезнь относится к группе неходжкинских лимфом – заболеваниям, при которых мутации наблюдаются в лимфоцитах, клетках крови. Атипичные зрелые клетки скапливаются в лимфоузлах, костном мозге, крови, селезенке и печени.

В половине случаев болезнь обнаруживают случайно, ведь симптомы хронического лимфолейкоза(ХЛЛ) выражены слабо. Болезнь развивается медленно, пациент долгие годы может даже не подозревать, что ему необходима медицинская помощь. Как правило, в подавляющем большинстве случаев этим заболеванием страдают лица старшего возраста, наиболее часто ХЛЛ диагностируется у мужчин от 50 до 70 лет.

ХЛЛ в начальной стадии характерны такие симптомы:

Безболезненное увеличение лимфоузлов, селезенки и печени. Обычно сначала увеличиваются лимфатические узлы на шее, затем – паховые и в брюшной полости. По мере увеличения лимфоузлы становятся все более заметны, иногда они создают компрессию, что нарушает пищеварение, мочеиспускание и другие важные функции.

Возникает слабость, больной быстро утомляется, не может работать так же продуктивно, как и ранее. Возникает обильное ночное потоотделение, озноб, незначительно повышается температура тела. Больной начинает терять вес.

Стремительно снижается иммунитет, страдает мочеполовая, дыхательная система, может возникнуть дыхательная недостаточность, кровотечения и другие тяжелые осложнения.

При благоприятном течении заболевания и своевременно принятом лечении прогнозы достаточно благоприятны. Современные способы лечения хронического лимфолейкоза в Германии позволяют больным десятилетиями жить без тяжелых осложнений и угрожающих симптомов.

Диагностика хронического лимфолейкоза в Германии

Многие жители стран СНГ, приезжая в Германию на лечение, сталкиваются с тем, что на родине им был поставлен некорректный диагноз. В основном, причина этому – несовершенные и несовременные методики диагностирования, невозможность получить доступ к инновационным способам постановки диагноза. Немецкие клиники обладают необходимой аппаратурой и методиками, которые позволяют на 100% точно выявить онкопатологию, выяснить степень ее распространенности, определить, какой вид лечения станет наиболее результативным.

Начинается обследование к консультации онкогематолога, который производит осмотр, изучает анамнез, уточняет, какие исследования необходимо пройти. В план диагностики обычно входят такие исследования:

Лабораторные анализы крови
Генетические и иммунологические исследования
ПЭТ – наиболее современный вид аппаратной диагностики, с помощью которого можно выявить мельчайшие скопления мутированных клеток
Цифровая рентгенография
Биопсия тканей пораженного лимфоузла.

Специфика протекания хронического лимфолейкоза такова, что пациенты из группы низкого риска нуждаются в активном наблюдении на протяжении значительного отрезка времени. Не все больные имеют возможность регулярно приезжать в Германию для диагностики. Для той категории граждан, которые желают лечиться у себя на родине, но, все же, хотят знать наверняка, что получают правильную терапию, существует услуга «второе мнение врача». Она представляет собой видеоконсультацию по скайпу, пациент получает ее, не покидая своего дома. Немецкий онкогематолог, ведущий эксперт клиники, изучает данные диагностики, который присылает пациент, и выносит свою экспертную оценку по поводу корректности вынесенного на родине диагноза и уместности назначенной терапии. Врач также составляет индивидуальный план лечения, в который включены наиболее действенные методики. Больной может предъявить этот план терапии своему лечащему врачу для корректировки терапии. Чтобы получить услугу «второе мнение» необходимо на сайте заполнить форму заявки.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как лечат хронический лимфолейкоз в Германии

Лечение хронического лимфолейкоза в Германии назначается индивидуально, оно учитывает стадию болезни, то, какие органы ею затронуты, какие имеются осложнения.

Наблюдение. Если болезнь никак себя не проявляет, то на начальной стадии врачи предпочитают не предпринимать никаких лечебных мер и ограничиваются активным наблюдением. Пациент должен регулярно проходить обследования и консультироваться с врачом, чтобы, при первых же признаках прогрессирования ХЛЛ, врач назначил соответствующую терапию. Кроме того, онкогематолог рекомендует внести коррективы в питание, образ жизни.

Назначается с целью устранения симптоматики (кортикостероиды, антибиотики). Также больной принимает лекарства для укрепления иммунитета.

Химиотерапия. Ведущий способ лечения ХЛЛ, как и других онкогематологических болезней. цитостатические препараты, введенные внутривенно или в принимаемые в виде таблеток, подавляют рост онкоклеток и их распространение, обеспечивают наступление ремиссии. Системный прием препаратов способствует тому, что вещества, губительные для онкоклеток, поступают не только в кровь, но и в другие органы и системы. Это существенно снижает риски распространения патологического процесса. В Германии при терапии ХЛЛ используют лекарства нового поколения, которые имеют несомненные преимущества перед теми, которые использовались ранее. Так, они более действенны, но имеют меньше побочных эффектов и нежелательных осложнений. Каждому пациенту подбирают соотношение химиопрепаратов и их дозировку индивидуально.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Если полихимиотерапия не приносит желаемого эффекта, может быть использовано лечение максимально возможными дозами химиопрепаратов, с последующей пересадкой костного мозга. Костный мозг – это орган, который вырабатывает клетки крови, эта функция нарушается вследствие болезни и последующей химиотерапии. Поэтому пересадка здорового костномозгового вещества – это действенный способ наладить выработку здоровых полноценных лимфоцитов и других кровяных клеток. В клиниках Германии проводят аллогенную трансплантацию (пересаживают материал донора) или аутологичную трансплантацию (пересаживается материал самого пациента, предварительно очищенный от токсинов и атипичных клеток).

Радиотерапия. Проводится в том случае, когда необходимо снизить размер локализованной опухоли. В Германии принятым стандартом радиотерапии является проведение сеансов на новых современных аппаратах, линейных ускорителях. Их преимущество – точное воздействие на зону опухоли, с малейшей, до 0,5 мм, погрешностью. Такая точность позволяет облучать новообразование большей дозой радиации с минимальным риском повреждения тканей, следовательно, длительность сеанса снижена без потери эффективности.

Лечение моноклональными антителами. Данный вид инновационного лечения показал высокую результативность в терапии разных видов рака, в том числе, и в терапии ХЛЛ. Суть в том, что моноклональные антитела, входящие в состав препарата, способны распознавать раковые клетки и взаимодействовать только с ними, без ущерба для здоровых клеток. Попадая в организм, лекарство маркирует атипичные клетки, после чего иммунная система начинает их воспринимать как опасные, и включается в борьбу с болезнью. Еще один способ использования моноклональных антител – присоединение к ним поражающих элементов (химиопрепаратов или радиоактивных частиц). Такое сочетание позволяет уничтожать раковые клетки, не причиняя вреда здоровым.

Хирургическое лечение. Если ХЛЛ вызвала поражение внутреннего органа (селезенки, печенки), возможна полная или частичная резекция этого органа. Как правило, в клиниках Германии прибегают к малоинвазивным операциям: вместо большого операционного разреза делают маленькие, через них извлекают поврежденный орган. Эндоскопический способ позволяет уменьшить риски инфицирования, снизить травматичность операции и сделать послеоперационный период восстановления наиболее коротким.

Возможная альтернатива: лечение хронического лимфолейкоза в Израиле дает не менее впечатляющие результаты, уровень медицины, оснащенности клиник и профессионализма врачей не уступает европейским стандартам. Отсутствие языкового барьера – существенный плюс в пользу выбора этой страны.

Сколько стоит лечение хронического лимфолейкоза в Германии

Цена и полностью соответствующее ей качество – это сочетание привлекает в Германию на лечение людей из разных стран. Стоимость зависит от сложности конкретного случая, необходимых лечебных мер, которые обеспечат самый высокий результат терапии. Также стоит учитывать, что рейтинг клиники, квалификационный уровень лечащего врача тоже влияют на ценообразование. Как правило, еще перед приездом на лечение больному называют примерную стоимость терапии, впоследствии, после проведения диагностики, цена может быть незначительно откорректирована.

Преимущества лечения хронического лимфолейкоза в Германии

Передовые методы диагностики
Инновации в области лечения
Высокий профессионализм врачей
Щадящие способы терапии

Дополнительную информацию смотрите в разделе .

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз - это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, . Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины - у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
Следом проявляются симптомы астении - слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди - это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
На более поздних этапах присоединяется увеличение и , рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются , появляется , возрастает общая слабость, головокружения, внезапные .

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело. В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Определение заболевания по внешним признакам, и не несут полной информации. Также редко выполняется и костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
Выполнение цитогенетического исследования.
Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и .
Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

Стадия А - полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
Стадия В - при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
Стадия С - зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
При увеличении печени и селезенки.
Если диагностируется быстрый рост числа .
При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания - химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид - интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный - это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
Также значение имеет среда обитания - помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание - не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.