11.07.2019

Вирильный синдром. Синдром вирильный Вирильный синдром симптомы


Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

  • маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
  • недоразвитие молочных желез;
  • облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
  • повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
  • снижение чувства полового влечения;
  • грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

  • оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
  • изучение менструальной функции;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
  • рентгенография надпочечников;
  • фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.


Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

  1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
  2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
  3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
  4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
  5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
  6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
  7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
  8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:


Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

  1. Медикаментозная терапия
  • Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  • Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
  • Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
  • Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.
  1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

(облысение по мужскому типу).

Фигура у женщин сильно меняется из-за перераспределения жира. Бедра становятся узкими, а плечи, наоборот, широкими. Молочные железы уменьшаются, а клитор увеличивается.

Часто у страдающих вирильным синдромом появляется акне. Голос у таких женщин становится ниже, тембр его похож на мужской.

Характерный признак этого синдрома - нарушение менструального цикла. Причем оно может проявляться как удлинением времени между менструациями, так и аменореей (отсутствием менструаций). Внутренние и наружные женские половые органы постепенно атрофируются.

Дети, страдающие вирильным синдромом, сначала опережают сверстников в росте, но через некоторое время стремительный рост прекращается, и дети остаются низкорослыми.

Описание

Вирильный синдром возникает из-за нарушения гормонального баланса в организме. В норме у женщин есть небольшое количество мужских гормонов, но иногда надпочечники или яичники производят их в избыточном количестве.

Причин для этого нарушения несколько:

  • андрогенстимулирующая опухоль (адренобластома, текома, альдостерома);
  • эндокринные заболевания (болезнь Иценко-Кушинга , акромегалия);
  • побочные действия некоторых лекарственных препаратов.

От вирильного синдрома может страдать как весь организм, так и отдельные органы, особенно чувствительные к действию андрогенов. Обычно страдают клитор, хрящи гортани, волосяные фолликулы, расположенные на лобке, животе, лице, голенях, предплечьях, а также мышцы. В большинстве случаев симптомы появляются постепенно и медленно, поэтому изменения плохо заметны. Однако если причина синдрома - опухоль, симптомы появляются быстро.

Диагностика

Для диагностики вирильного синдрома нужны консультации гинеколога, эндокринолога и онколога . Важно не только установить сам факт вирильного синдрома, но и выяснить, что послужило причиной его развития.

Профилактика

Специфической профилактики вирильного синдрома не разработано. Однако специалисты рекомендуют избегать стрессов, при необходимости своевременно обращаться к врачам, выполнять их рекомендации. При первых проявлениях вирильного синдрома на фоне приема лекарств нужно сразу же проконсультироваться с врачом. Возможно, последствий удастся избежать, отменив препарат.

А. Н. Окороков Синдром гипогонадизма . Е. А. Холодова Гипогонадизм у женщин Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков

СИНДРОМ ВИРИЛЬНЫЙ - появление у женщин мужских половых признаков.

В клинической практике принята классификация:

  1. Вирильный синдром при нарушении функции надпочечников:
    • а) врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников;
    • б) вирилизирующие опухоли надпочечников (андросте-рома, кортикоандростерома, кортикостерома).
  2. Вирильный синдром при нарушении функции яичников:
    • а) синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя);
    • б) вирилизирующие опухоли яичников.
  3. Вирильный синдром при нарушениях половой дифференцировки:
    • а) синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм);
    • б) истинный гермафродитизм;
    • в) синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (аплазия влагалища и матки).
  4. Вирильный синдром при поражениях гипоталамо-гипофизарной области:
    • а) болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза);
    • б) синдром гипермускулярной липодистрофии;
    • в) синдром Морганьи-Стюарта-Мореля.
  5. Синдром ятрогенной вирилизации (при избыточном введении мужских половых гормонов и их синтетических аналогов).
  6. Вирильный синдром при нарушении рецепции и обмена андрогенов.

Этиология и патогенез. Основные этиологические факторы вирилизма:

  1. нарушение функции надпочечников или яичников с избыточной продукцией андрогенов;
  2. генетический дефект ферментных систем, участвующих в синтезе и обмене андрогенов;
  3. нарушение обмена андрогенов;
  4. гиперчувствительность периферических тканей к андрогенам;
  5. хромосомные аномалии;
  6. поражение гипоталамо-гипофизарной области с нарушением функции гонад и надпочечников.

У женщин андрогены синтезируются в основном в сетчатой зоне коры надпочечников и лишь в небольших количествах в фолликулах, желтом теле или строме яичников. Основным андрогеном яичникового генеза является тестостерон.

Концентрация тестостерона в плазме здоровых женщин составляет в среднем 0,2-0,7 нг/мл. Кроме тестостерона в крови циркулируют и его предшественники - андростендион и дегидроэпиандростерон.

Большая часть андрогенов циркулирует в крови в связи с глобулином (тестостеронэстрогенсвязывающий глобулин), с транскортином и альбуминами плазмы, которые образуются в печени, лишь около 2 % тестостерона циркулирует в крови в свободном виде и оказывает биологическое действие.

В женском организме физиологические концентрации андрогенов играют следующую роль: оказывают анаболическое и гипохолестеринемическое действие, стимулируют рост скелета, мышц и всех тканей организма, принимают участие в обеспечении либидо и репродуктивной функции.

Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями вирильного синдрома являются: дефеминизация, маскулинизация и интерсексуальное состояние половых органов. Дефеминизация выражается в изменении телосложения, уменьшении молочных желез, нарушении менструального цикла вплоть до аменореи, в бесплодии. Маскулинизация проявляется формированием мужского типа телосложения, низким грубым тембром голоса, гирсутизмом и гипертрихозом, увеличением клитора.

Выраженность вирильного синдрома различна. Легкая степень может проявляться только гирсутизмом, выраженная степень - ярким гетеросексуальным фенотипом, когда по внешнему виду женщину трудно отличить от мужчины.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические критерии включают оценку физического развития (тип телосложения): вес, рост, состояние мускулатуры, выраженность развития подкожной жировой клетчатки, распределение жира, развитие вторичных половых признаков, состояние наружных и внутренних гениталий, оценку менструальной функции. При этом отмечаются симптомы маскулинизации телосложения, атрофия вторичных половых признаков.

Возрастает содержание в крови тестостерона и снижаются уровни прогестерона и эстрадиола (тестостерон больше 5 нмоль/л, прогестерон в фолликулиновой фазе - меньше 2 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 8 нмоль/л; эстрадиол в фолликулиновой фазе - меньше 209 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 735 пмоль/л, в овуляционной фазе - меньше 1300 п/моль/л). Концентрация тестостерона в плазме крови отражает степень андрогенизации. Возрастает экскреция с мочой нейтральных 17-КС, основных продуктов превращения андрогенов (больше 40 мкмоль/л в сут).

Фармакологические функциональные пробы у больных с вирильным синдромом проводятся в случае повышения экскреции 17-КС и дают возможность уточнить источник андрогенизации, а также определить характер поражения.

  • Проба с кортикотропином проводится для дифференциации вирильного синдрома межуточно-гипофизарного и надпочечникового генеза. Методика пробы следующая. Определяется исходный базальный уровень в крови кортизола, а затем однократно вводят внутримышечно синтетический кортикотропин (синактен) и изучают содержание кортизола в крови через 4 ч. При межуточно-гипофизарном вирилизме уровень кортизола в крови повышается не менее чем в 2 раза. При вирилизме опухолевой надпочечниковой природы не происходит увеличения уровня кортизола по отношению к исходному.
  • Проба с хориогонином применяется для дифференциальной диагностики надпочечникового и яичникового генеза гиперандрогенемии. Хориогонин сходен по биологическим эффектам с лютропином, поэтому после введения хориогонина происходит увеличение выделения с мочой 17-КС, если их источником являются яичники. При надпочечниковой форме гиперандрогенемии дальнейшего увеличения экскреции 17-КС не происходит. Методика пробы заключается в следующем. Вначале определяют исходную суточную экскрецию 17-КС с мочой, затем вводят внутримышечно в течение 5 дней хориогонин по 1500 ЕД/ после чего вновь изучается выделение 17-КС с мочой за сут. Повышение выделения 17-КС свидетельствует о яичниковом генезе гиперандрогенемии и вирилизма.
  • Проба с хориогонином и дексаметазоном. Дексаметазон назначают в течение 4 дней по 4,0 мг в день (8 таблеток). На 3-й и 4-й дни приема дексаметазона параллельно вводят хориогонин по 1500 ЕД в сут. Суточную мочу собирают за сут до начала приема дексаметазона, а также на 2-е и 4-е сут проведения пробы. Кровь для исследования тестостерона берут до приема дексаметазона утром в 1 -е сут, утром 3-х и 5-х сут после его приема. Исследуют 17-КС и 17-ОКС в моче и тестостерон в крови. Снижение содержания 17-КС и 17-ОКС и тестостерона после дексаметазона и отсутствие повышения содержания 17-КС и тестостерона после стимуляции гонадотропином говорит о надпочечниковой гиперандрогенемии. Повышение содержания 17-КС и тестостерона на фоне стимуляции хориогонином при продолжающемся снижении уровня 17-ОКС является признаком яичниковой гиперандрогенемии. Отсутствие снижения уровня 17-КС и тестостерона при снижении содержания 17-ОКС свидетельствует о наличии андрогенактивной опухоли яичника.

    Проба проводится при исходной высокой экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой и основана на том, что дексаметазон блокирует выделение гормонов коры надпочечников, а хориогонин стимулирует секрецию андрогенов яичниками. Этот тест наиболее информативен при вирилизирующих опухолях яичников.

Ультразвуковая сонография позволяет судить о размерах надпочечников и яичников и диагностировать опухоли и кисты в этих железах. В сомнительных случаях применяется компьютерная томография мозга или надпочечников для верификации объемного процесса. См. АЛГОРИТМ.

Методика лечения вирильного синдрома зависит от особенностей этиологического фактора. Помимо хирургического метода и лучевой терапии широко используются антиандрогенные препараты: диане - 2 мг ципротерана-цетата в сочетании с 50 мкг этинилэстрациола с 5-го по 25-й день менструального цикла. Андрокур-депо - 300 мг 1 раз в мес и этинилэстрадиол - 40 мкг/сут в течение 21 дня. Верошпирон - 200 мг/сут, блокирует андрогенные рецепторы, курс лечения - от 2 до 9 мес, циклами по 3 нед с перерывами на 5-7 дней. Ингибирует также биосинтез андрогенов в гонадах, усиливает периферическое превращение андрогенов в эстрогены.

Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним вирилизм) - появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. Вирилизация, или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов - гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый генез. Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников, особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников.

Наиболее выраженный вирильный синдром наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (арренобластомах.
текомах, лютеомах). Симптомы вирильного синдрома могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме с нарушением жирового обмена, акромегалии, врожденной дисфункции коры надпочечников.

Клиническая картина вирильного синдрома, как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма, алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется рост волос по мужскому типу на лице и теле, от которого следует отличать гипертрихоз (синоним: волосатость, политрихия), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую сыпь. Голос у женщины с развивающимся вирильным синдромом становится низким, напоминающим мужской. Менструальная функция нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется телосложение, отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, плечевой пояс - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит вирилизация клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой.
пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков вирильного синдрома происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот синдром, не отмечают. При вирильном синдроме, причиной которого является андрогенпродуцирующая опухоль, все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии вирильного синдрома в детском возрасте костный возраст больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника (надпочечники, яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови.
Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и экскреция с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении.
При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие вирильного синдрома, осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях пневморетроперитонеума. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников. Применяются компьютерная томография и ЯМР-томография, а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний вид склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии.

Лечение осуществляю в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза лечение оперативное (удаление опухоли), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, антиандрогены (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию терапия кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная резекция яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах вирильного синдрома в целом благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При вирильном синдроме опухолевого генеза прогноз также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.




© 2024
womanizers.ru - Журнал современной женщины