Ювенильное ожирение. Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм). Причины развития заболевания

ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ (dyspituitarismus ; греч, dys- + лат. pituitaria гипофиз; син.: околопубертатный базофилизм, ожирение с розовыми стриями, юношеский гиперкортицизм, кушингоид, Гипоталамический синдром периода полового созревания )- нейроэндокринный синдром, связанный с возрастной перестройкой организма и характеризующийся отклонениями в физиологической активности гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавт, описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.

Д. п.-ю. наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.

Этиология

Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомия), травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хрон, тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Д. п.-ю.

Клиническая картина

Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желез (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (см.); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.

Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенол, исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твердой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостероном) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмем обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.

Диагноз

Практическое значение при синдроме Д. п.-ю. имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клин, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и др.). Однако в отличие от болезни Иценко-Кушинга при Д. и.-ю. нормальны или незначительно повышены скорость секреции кортизола и содержание кортикостероидов в моче и крови, а проба с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) свидетельствует о нормальных гипофизарно-надпочечниковых связях; отсутствуют остеопороз, задержка роста и симптомы мышечной дистрофии; дифференцировка костей скелета не замедляется, а ускоряется и нередко опережает истинный возраст; пневмосупраренорентгенография выявляет нормальные тени надпочечников.

Лечение

В ряде случаев симптомы Д. п.-ю. исчезают самопроизвольно.

При выраженном ожирении лечение начинать лучше в условиях стационара. Рекомендуется диета низкой калорийности (стол № 86), содержащая 80-90 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов; общее количество килокалорий 1200-1500. Одновременно назначают по три разгрузочных дня в неделю (по 500-800 ккал).

Из медикаментозных препаратов на короткий срок рекомендуют аноректические средства (дезапимон, фепранон), 1-3 раза в неделю мочегонные, одновременно назначают ацетат калия или верошпирон (100- 200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Потерю веса усиливают гормоны щитовидной железы, причем больные хорошо переносят значительные дозы трийодтиронина (30- 50 мкг), что согласуется с представлением о недостатке в периферических тканях при ожирении тиреоидных гормонов.

Наиболее тучным больным назначается также жиромобилизующий препарат адипозин по 50-100 ЕД в день в течение 20 дней. Юношам даже с незначительными симптомами половой недостаточности показан хориогонин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю с учетом не только его специфического действия, но и жиромобилизующего эффекта. При наличии специальных показаний используют антибиотики, бийохинол, глутаминовую к-ту, желчегонные и седативные препараты, проводят санацию носоглотки.

Используя леч. физкультуру, диету низкой калорийности и аноректические средства в условиях стационара в течение 25-35 дней удается снизить вес (в среднем на 10 кг), вселить в пациентов веру в возможность успешного лечения и выработать активное, волевое отношение к пищевому режиму. Одновременно с потерей веса обычно уменьшаются головные боли, бледнеют и сокращаются стрии, нормализуется АД, у части девушек восстанавливаются регулярные менструации.

Прогноз для жизни благоприятный, однако большинство пациентов нуждается в систематическом наблюдении и лечении, направленном гл. обр. на устранение основного, доминирующего симптома - ожирения.

Библиография: Баранов В. Г., Подольская И. Ю. и Уголева С. В. Общность и различие между некоторыми формами ожирения и синдромом Иценко - Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 175, М., 1973; Шур ыг ин Д. Я., В я з и ц-кийП. О. и Сидоров К. А. Ожирение, Л., 1975; ЭгартФ. М. и Александров К. А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуи-таризма, Клин, мед., т. 51, № 8, с. 117, 1973, библиогр.; G г i e s F. А., B e r с h-told P. u. Berger M. Adipositas,

3923 0

Одной из форм подросткового ожирения является синдром пубертатно-юношеского диспитуитаризма или гипоталамический синдром пубертатного периода у подростков с ожирением. Период полового созревания характеризуется физиологической нестабильностью и повышенной чувствительностью организма к воздействию различных внутренних и внешних факторов, что создает благоприятные условия для развития различных отклонений. Происходят резкое изменение активности как центральной нервной системы, так и эндокринной (нарастает секреция АКТГ, приводящая к увеличению скорости продукции кортикостероидов надпочечниками), становление гонадотропной функции, обусловливающей увеличение продукции половых гормонов; изменяется активность системы гипофиз — щитовидная железа.

Это приводит к увеличению массы тела, роста, созреванию отдельных органов и систем. В последние десятилетия в связи с применением различных питательных смесей и снижением физической активности происходит увеличение частоты ожирения среди детей и подростков. На фоне алиментарно-конституционального ожирения в период полового созревания под действием различных неблагоприятных воздействий (инфекции, интоксикации, травмы) может нарушиться активность гипоталамо-гипофизарной системы, что и приводит к возникновению синдрома пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

Общим и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение различной степени выраженности, причем с началом пубертатного возраста обычно наблюдается резкое нарастание массы тела. Распределение подкожно-жировой клетчатки, как правило, равномерное, в некоторых случаях отмечается отложение жира преимущественно в нижней части туловища (бедра, ягодицы), что у юношей обусловливает некоторую феминизацию внешности. В период наибольшего нарастания массы тела на коже груди, плеч, живота, бедер появляются множественные розовые или красные стрии, обычно тонкие и поверхностные.

Отмечается также истончение кожи, акне, фолликулиты. Наряду с ожирением наблюдается ускорение роста, полового и физического развития. Обычно подростки выглядят старше своих лет. Это происходит в возрасте 11 -13 лет, и уже к 13—14 годам большинство из них имеют рост, превышающий средние возрастные нормы, а некоторые — соответствующий среднему росту взрослых. К 14-15 годам рост прекращается вследствие закрытия зон роста, обусловленного изменением соотношения андрогенов и эстрогенов в сторону увеличения последних. Такое ускорение роста обусловлено усилением секреции гормона роста, которая через 5-6 лет от начала заболевания нормализуется или может снизиться ниже нормы.

Гиперсекреция гормона роста также способствует пролиферации жировых клеток и нарастанию массы тела. Половое развитие подростков может быть нормальным, ускоренным и реже с четкими признаками отставания. У девушек menarche наступает в более ранние сроки по сравнению с подростками с нормальной массой тела, однако часты ановуляторные циклы, нарушение менструальной функции по типу опсо- и олигоменореи или дисфункциональных маточных кровотечений.

Нередко развивается поликистоз яичников. В связи с усилением секреции надпочечниками андрогенов у девушек может появляться гирсутизм различной степени выраженности. Для юношей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом наиболее характерно ускорение полового развития с ранним формированием вторичных половых признаков. Развивается гинекомастия, чаще ложная. У небольшого числа подростков половое созревание может замедляться, однако в конце пубертатного периода, как правило, ускоряется и нормализуется.

Из-за выраженного ожирения нередко можно заподозрить гипогенитализм, однако отвергнуть это позволяют тщательные осмотр и пальпация половых органов. При изучении секреции гонадотропных гормонов гипофиза можно выявить как повышенный, так и сниженный уровень ЛГ, часто у девочек наблюдается отсутствие его овуляторных пиков.

Один из частых симптомов заболевания — транзиторная гипертензия, причем у юношей она наблюдается чаще, чем у девушек. В ее патогенезе определенное значение имеют повышение активности гипоталамических структур, функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, гиперинсулинемия. Примерно в 50 % случаев в дальнейшем формируется гипертоническая болезнь.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

• гипоксии плода и/или новорожденного;
• гипотрофии;
• гестоза;
• хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

• раннее половое созревание;
• ожирение;
• изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

• беременности в подростковом возрасте;
• черепно-мозговой травмы;
• психических травм;
• воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
• облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

1. отвечает за терморегуляцию;
2. регулирует работу сосудов;
3. координирует вегетативные функции;
4. обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
5. отвечает за чувство голода и насыщение;
6. диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

1. нервно-мышечную;
2. нарушения терморегуляции;
3. вегетососудистую;
4. нейротрофическую;
5. гипоталамическую эпилепсию;
6. эндокринно-нервно-обменные расстройства;
7. форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

• головные боли;
• хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
• розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
• липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
• ломкие и тонкие ногти;
• потливость рук, они очень холодные и синюшные;
• прожорливость подростка, особенно по ночам;
• психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
• жажда;
• выделение большого объема мочи;
• может быть заторможенность, сонливость;
• там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
• беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
• склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

1. Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
2. Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

• осмотр детского эндокринолога;
• определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
• изучение толерантности к глюкозе;
• определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
• МРТ головного мозга;
• допплерографию брахиоцефальных сосудов;
• УЗИ органов таза;
• УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

1. калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
2. ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
3. 5-кратный прием пищи;
4. голодать нельзя;
5. если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

1. Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
2. Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
3. Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
4. При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
5. При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
6. Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
7. При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
8. Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
9. При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.

Диспитуитаризм юношеский (пубертатно-юношеский) – это синдром, развивающийся в период полового созревания, проявлением которого является ожирение.

Диспитуитаризм развивается из-за избытка адренокортикотропного гормона, вырабатываемого гипофизом.

Слово диспитуитаризм происходит от греческого слова dys - это приставка, обозначающая «обратное действие», «противоположность» и латинских слов pituitaria, в переводе означающего «гипофиз» и pubertatis, что в переводе означает «половая зрелость». Синдром тесно связан с преобразованием организма, происходящего в период полового созревания. Синдром проявляется одинаково часто и у юношей и у девушек, обычно от 13 до 23 лет, в большинстве случаев с 15 до 18 лет.

Относительно нейроэндокринной системы болезнь является дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы в период ее физиологической активации в момент полового созревания. Секреция гормона роста и адренокортикотропного гормона увеличивается, таким образом, что развивается гормональный дисбаланс с определенными негативными последствиями.

Симптомы диспитуитаризма.

Самым распространенным симптомом диспитуитаризма является ожирение 2й и 3й степени. Для второй степени характерно увеличение массы тела на 30-49%, для третьей – на 50-99%.

У юношей ожирение происходит по женскому типу: жир откладывается в области живота, бедер, ягодиц. На коже зачастую появляются стрии, т.е. растяжки, белого, красного, лилового или розового цвета. Стрии - это повреждения структуры кожи, как правило, они болезненны или зудят, часто имеют наследственный характер.

У юношей так же вместе с отложением жира может проявляться гинекомастия, т.е. разрастание молочных желез. Иногда может проявляться непостоянная гипертония, чаще встречается у юношей, чем у девушек.

Для молодых людей, страдающих юношеским диспитуитаризмом, характерен высокий рост, иногда доходящий до гигантизма, чаще всего это проявляется у юношей.

Развитие половой системы может быть нормальным, замедленным или ускоренным. У юношей половые органы чаще всего развиты нормально, иногда отмечается некоторое недоразвитие. У девушек при наличии пубертатно-юношеского диспитуитаризма до 12 лет развитие идет в нормальном темпе, затем отмечается снижение функции половых желез, нарушение менструального цикла, проявляются такие признаки как гирсутизм (оволосение лица), бесплодие и другие андрогинные признаки.

Пациенты, которые страдают указанным заболеванием, имеют повышенный аппетит, почти постоянную жажду, быстро утомляются. Некоторые симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается избыточное количество гормонов коры надпочечника. При диагностике важно разделять две болезни, поэтому следует учитывать, что у юношей и девушек при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, а надпочечники не увеличены.

При рентгенологическом исследовании головы проявляются признаки повышенного черепного давления, а так же в области турецкого седла выявляется кальциноз.

Причины развития заболевания.

На сегодняшний день мнения врачей о причине, вызывающей болезнь, расходятся: одни считают, что пусковым фактором является ожирение, а другие, что первопричина кроется в поражениях гипоталамических центров. Так же выделяют и внешние факторы, способные повлиять на развитие юношеского диспитуитаризма, такие как инфекции, изменение образа жизни (прекращения занятий спортом в период полового созревания), большой вес ребенка с раннего возраста. Эти причины могут привести гормональную систему к дисбалансу.

Последствия юношеского диспитуитаризма.

Обычно течение болезни доброкачественное и прогноз благоприятен. Однако существует риск развития других заболеваний, например, сахарного диабета, особенно при сильном ожирении, гипертонической болезни. У женщин самым страшным последствием может стать бесплодие.

Не стоит обходить стороной и психологический фактор: для растущего человека серьезной психологической травмой может стать его внешний облик, подросток может замкнуться в себе. Необходимо проведение лечения по трем направлениям: консультативному, диагностическому, терапевтическому (гормональному).

Лечение юношеского диспитуитаризма.

При слабовыраженных симптомах и отсутствии прогрессирования болезни, она может пройти самостоятельно. В большинстве случаев, однако, необходима помощь врача. Первой задачей при лечении диспитуитаризма является снижение массы тела, затем нормализация гормонального фона и гормонального обмена.

Пациентам назначается низкокалорийная диета, физическая нагрузка. Иногда назначаются разгрузочные дни, когда можно употреблять только кисломолочные продукты и соки. Врач может назначить лекарственные препараты мочегонного действия и угнетающего аппетит. Иногда назначаются гормоны щитовидной железы, которые избавляют от ожирения. Молодым людям могут назначить гормональную терапию, которая направлена на стимуляцию дальнейшего развития половых органов. Для девушек такая терапия может быть полезна в случаях, если после избавления от ожирения менструальный цикл не восстановился.

Полное излечение происходит в большинстве случаев, но иногда, при сильном ожирении, развиваются вегетативные нарушения, гормональные и сосудистые расстройства, не поддающиеся лечению.

Практическое занятие.

Значение темы - учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Общая - ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД (знание необходимого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

План изучения темы.

1. Программированный контроль.

2. Самостоятельное изучение методического пособия для студентов по теме.

3. Рассказ преподавателя.

4. Разбор больного по теме.

5. Решение ситуационных задач.

6. Заключение преподавателя.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза, регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Дифференциальная диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения, возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность, нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (ПЮД) - заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательным фактором патогенеза которого является поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно- эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, колебания секреции СТГ,ТТГ, гиперинсулинизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов).

Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

1. По этиологии:

А. Первичный ПЮД, вследствие черепно-мозговых травм, нейроинфекции.

Б. Вторичный ПЮД, вследствие конституционально-экзогенного ожире-

В. Смешанной этиологии.

2. По клиническому варианту:

с преобладанием ожирения;

с преобладанием гиперкортицизма;

с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

с преобладанием герминативных нарушений;

а) с задержкой полового созревания;

б) с ускорением полового созревания;

смешанный вариант.

3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее(фаза обострения или ремиссии)

5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Основные степени тяжести ПЮД.

Клиника ПЮД.

Больные ПЮД выглядят старше своих лет, высокорослые, половое созревание начинается в срок, но заканчивается рано, “зоны роста” закрываются раньше на 2.5-7 лет, ожирение 1-2 типа может быть гиноидного или андроидного типа, чаще наблюдается равномерное распределение жира.

При ПЮД выделяют следующие синдромы:

1) Синдром поражения кожи (розовые тонкие стрии, бледнеющие при ремиссии, мраморность в области бедер, ягодиц, на плечах, животе, себорея, фолликулиты, гипертрихоз, аллопеция, гиперпигментации в местах трения одежды).

2) Синдром артериальной гипертензии. Артериальное давление лабильно, ассиметртчно, повышается как систолическое так и диастолическое давление, колеблется от низких до высоких цифр, сочетается с явлениями вегетососудистой дистонии.

3) Нарушения психики (эмоциональная лабильность, раздражительность или вялость, апатия, снижение интеллекта и памяти).

4) Неврологические нарушения (слабость конвергенции, анизокория, горизонтальный нистагм, ассиметрия глазных щелей, рефлексов), либо выражены слабо, либо отсутствуют, симптомы не складываются в какие-либо очерченные синдромы.

5) Нарушение половой функции (ускоренное половое созревание: оволосение, развитие молочных желез, menarhe на 1-2 года раньше сверстников; нарушение менструального цикла наблюдаются через 3-5 лет после menarhe , проявляются гипоменструальным синдромом, дисфункциональными маточными кровотечениями, альгодисменореей).

Дифференциальная диагностика ПЮД.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Общие признаки: ожирение, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, стрии, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла.В анализах повышение холестерина, 17 окс., 17 кс.

Отличия: БИК и СИК как правило развиваются в более позднем возрасте, наблюдается андроидный тип ожирения, небольшой рост. Прогрессирующая гипотрофия мышц, остеопороз, признаки повышения ломкости капилляров. В анализах ночная проба и малая проба Лиддла отрицательные.

Экзогенно-конституциональное ожирение.

Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.

Отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдается ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен.

Лечение ПЮД.

Цель терапии ПЮД - нормализовать функцию системы гипоталамус- гипофиз- периферические эндокринные железы.

Принципы комплексного лечения больных ПЮД следующие:

1. Этиотропная терапия: возможности этиологической терапии ПЮД ограничены, так как между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и ликвидировать очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта.

2. Патогенетическая терапия:

дегидратационная терапия для ликвидации явной и скрытой внутричерепной гипертензии;

рассасывающая терапия;

улучшение трофических процессов ЦНС, устранение гипоксии мозга.

3. Лечение синдромов и осложнений:

лечение ожирения;

коррекция гормональных нарушений;

устранение неврозоподобных состояний и вегетативных расстройств;

лечение артериальной гипертензии.

Ситуационные задачи.

Больная 14 лет, предъявляет жалобы на тучность, головные боли, эмоциональную лабильность, нарушение менструального цикла (задержка до 4 мес.). Данные жалобы появились около 1 года назад, отмечается их нарастание за прошедший период.

При осмотре: рост 170 см., вес 100 кг. Кожные покровы истончены, розовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер. АД 140/90.

Дополнительные обследования: холестерин 7 ммоль/л, -липопротеиды 60 ед, ТТГ натощак 6,5 ммоль/л, через 2 часа 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние.

3. Дополнительные методы исследования необходимые для диф. диагноза.

Больная 13 лет. Жалобы на нарушение менструального цикла (задержка до 6 мес.), усиленный рост волос на лице. В анамнезе черепно-мозговая травма.

При осмотре: рост168 см., вес 80 кг. Кожные покровы физиологической окраски, бледные стрии на бедрах. Усиленный рост волос на лице (верхняя губа, подбородок). Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы без изменений, АД 110/70.

Дополнительные исследования: сахар крови 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -липопротеиды 55 ед., печеночные пробы в пределах нормы. 17- окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Ночная проба положительная. По УЗИ размеры яичников не изменены, дополнительных образований в области яичников не найдено.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. Какие данные позволяют исключить патологический гиперкортицизм.

3.Какие данные позволяют исключить синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставить предварительный диагноз.

Больная 15 лет, предъявляет жалобы на тучность, выраженные головные боли, головокружение. Данные жалобы появились 2 года назад. За прошедший период усилились. В анамнезе хронический тонзиллит.

При осмотре: рост 168 см., вес 95 кг. На боковых поверхностях живота, внутренней поверхности бедер, в области поясницы розовые стрии. Фолликулит. Ожирение по андроидному типу. АД 150/100, акцент 2 тона над аортой.

Дополнительные обследования: ТТГ натощак 6,0 ммоль/л, через 2 часа 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Малая проба Лиддла положительная. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краниограмме признаки внутричерепной гипертензии, турецкое седло без изменений.

Форме, неселективные – при гипертензии. Адаптогены: элеутерококк, женьшень, заманиха, китайский лимонник. При низком давлении: пантокрин 1 мл в/м №10, фетанол. ––––«»–«»–––– Симптоматические АГ – такие АГ, которые имеют установленную причину. I. Почечные АГ (12-15%): ­ врожденные аномалии почек и их сосудов; ­ приобретенные заболевания почек и мочевыводящих путей; ...

логия, патогенез. Инфекции, травмы, ожирение с раннего детского возраста, уменьшение физической нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. На этом фоне возрастная физиологическая активация ней-роэндокринной системы ведет к ее дисфункции. Симптомы, течение. Наблюдается в равной степени у юношей и девушек в возрасте 12-23 лет, преимущественно в 15-18 лет. Характерны высокорослость, ...

Таза больше, чем у мужчин. В связи с тем, что определяющее значение в регуляции роста, формировании типа телосложения принадлежит нейроэндокринной системе, ряд заболеваний эндокринных желез характеризуется типичными изменениями антропометрических данных, позволяющими нередко поставить диагноз "с первого взгляда". Нарушение роста - один из важных клинических симптомов патологии гипоталамо- ...