От чего рождаются дети с волчьей пастью. Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения. Причины возникновения патологии

Волчья пасть и заячья губа

Расщелины губы и неба - так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» - являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Для того чтобы более подробно разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо немного вспомнить эволюцию позвоночных животных.

Около 400 миллионов лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент - Гондвану. В северном полушарии располагался Евроамериканский континент. 380 миллионов лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик - Пангея (от греч. pan - вся и ge - Земля). В результате изменился климат. Он стал континентальным, то есть более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. Другими словами, спасти могло только появление яиц с их прочной скорлупой. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособите к засухе! Так появилась новая группа позвоночных - пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных «изобретений» было костное нёбо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (именно так устроены ноздри у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, с помощью которых воздушный поток начал проходить над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена именно так.

Волчья пасть появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. А именно, верхнечелюстных отростков с другой костью черепа - так называемым сошником. В результате, на твердом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и тубу. Раздвоенная губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Присмотритесь как-нибудь при случае повнимательнее к длинноухим братишкам, и вы убедитесь, что это именно так.

Расщелина верхней губы и нёба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования. К сожалению, обычно это удается сделать толь копка очень поздних сроках беременности, когда любое вмешательство в ее процесс уже противопоказано. Тем не менее, лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности в родах - в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. После родов у такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать, и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста. Поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.

В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились, как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое к себе отношение окружающих. Вместе с тем, справиться с «волчьей пастью» и «заячьей губой» у человека можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте лучше проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3–6 месяцев, другие - в более поздние сроки. В любом случае, лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2–3 вмешательства, в других - 5–7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Как сообщает агентство Рейтер, этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более, чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. В частности, было показано, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и нёба. У курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у рожденного ею ребенка на 30 % выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70 %.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Любопытно, что «волчья пасть» - врожденный дефект, который свойственен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно благодаря этой аномалии. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри… В общем, картина грустная. К сожалению, приходится констатировать, что щенки с волчьей пастью обычно погибают в возрасте до 3–5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит. Ясно, что курение тут ни при чем. Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, которое могут вызывать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.

информация Возникает аномалия волчьей пасти достаточно часто – у 0,1% младенцев. Название свое она получила в Средние века, когда рождение ребенка с видимыми дефектами воспринималось как явный признак связи его родителей с нечистой силой. С точки зрения медиков, этиология патологии кроется в нездоровом образе жизни беременной женщины и в факторах, негативно влияющих на жизнь будущей мамы и ее плода. Первые месяцы вынашивания – наиболее важный период в формировании плода, он чувствителен к различным патологическим воздействиям.

Причины развития патологии

Существует предположение о генетических причинах развития дефектов, подобных волчьей пасти у детей. Но врачи выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии . Риски волчьей пасти существенно повышаются, если будущая мама во время вынашивания ребенка:

или наркотики;
принимает медикаментозные препараты, противопоказанные во время вынашивания ребенка;
проживает в местности с неблагополучной экологической обстановкой (радиация, наличие химических предприятий);
работает на токсичном производстве;
испытывает дефицит фолиевой кислоты;
страдает от ;
подвергается психоэмоциональным потрясениям, физическим травмам;
имеет ребенка с волчьей пасть или подобной патологией.

Иногда расщелина неба у ребенка образуется по причине прогрессирования иных патологий:

синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия);
синдром Лойса-Дитца (аутосомно-доминантная генетическая патология);
синдром Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантная черепно-лицевая деформация).

Расщепление неба нередко наблюдается при различных хромосомных патологиях, в том числе при наличии дополнительной хромосомы 13 (). Мутация может произойти вследствие воздействия нескольких факторов риска или в результате случайного сбоя. Генетическая обусловленность обнаружена лишь в 5% исследованных случаев.

важно Маленьким пациентам с волчьей пастью после рождения необходим врачебный контроль. Они могут иметь ощутимые проблемы с дыханием и питанием.

Проявления волчьей пасти у детей

Проявления волчьей пасти, обычно заметны сразу после появления малыша на свет. В дальнейшем наблюдаются характерные симптомы :

затруднения при кормлении (жидкость, а позднее и твердая пища, проникает в полость носа);
частые заболевания воспалительной природы;
пониженный слух (попадание пищи и жидкости в слуховые трубы);
нарушения в процессе формирования зубов (измененный прикус, неровный ряд);
(нарушения в структуре артикуляционного аппарата);
(затруднения при кормлении).

Дополнительно Если развитие волчьей пасти затронуло не только небо, но и губу, может деформироваться нос.

Чем опасно заболевание?

Волчья пасть подвергает ребенка опасности уже при рождении. В его дыхательные пути могут проникнуть околоплодные воды, вызвав удушье. Расщепление неба нарушает течение естественных процессов, что вызывает определенные проблемы . Аномалия волчьей пасти может вызвать нарушения функций:

дыхания – попавший в легкие воздух недостаточно увлажнен и не согрет, что вызывает развитие воспалительных процессов. Если дефект значителен, часть воздуха при дыхании не достигает легких, а выходит наружу через рот или нос, провоцируя хроническую нехватку кислорода (страдает мозг и, соответственно, интеллект);
сосания – малышу не хватает жизненно необходимых веществ, что негативно отражается на физическом развитии. Жидкость, попавшая в пазухи носа, по евстахиевым трубам проникает в уши (риск развития воспалительных процессов, в дальнейшем – понижения слуха);
жевания – расщепление, дошедшее до линии роста зубов, может способствовать образованию неправильного прикуса. Нарушенное пережевывание пищи создает чрезмерную нагрузку на органы ЖКТ;
речи – дефекты в развитии мягких тканей неба создают трудности при произношении звуков. Полному расщеплению присуща открытая ринолалия (неверное извлечение звуков, гнусавость).

информация При волчьей пасти недостаточно развиты социальные навыки. Ребенок сторонится ровесников, становится излишне стеснительным, замкнутым. Пониженная самооценка вредит социальной адаптации, еще больше понижая качество жизни подрастающего малыша.

Лечение патологии

Структурные нарушения тканей неба при волчьей пасти опытный диагност может обнаружить на . Незначительные щели заметны на поздних сроках. Иногда аномалию обнаруживают лишь в ходе визуального осмотра ребенка. В лечении волчьей пасти участвуют разные специалисты . В частности, педиатр дает рекомендации по кормлению малыша и уходу за ним.

Кормление при волчьей пасти

Прием пищи у ребенка с волчьей пастью должен выстраиваться по определенным правилам :

применения особых приспособлений – накладок на соски, закрывающих аномалию неба;
«искусственников» кормят из особых мягких бутылочек. Они дают возможность контролировать скорость подачи жидкости. Подобные устройства требуют использования специальных сосок – они больше по размеру и имеют форму, препятствующую попаданию пищи в дыхательные пути;
у подросших малышей с волчьей пастью щель закрывают «искусственным небом» – обтуратором.

Профилактика вирусных болезней

При неблагоприятных погодных условиях (холод, сильный ветер) рот ребенка с патологией волчьей пасти необходимо накрывать марлевой повязкой (не менее трех слоев). Нужно следить за состоянием полости его носа. Ее следует своевременно очищать от попавшей пищи. Дети с расщепленным небом подлежат наблюдению у отоларинголога . Это поможет вовремя обнаружить возможное развитие .

Стоматологическое наблюдение

Дефекту неба нередко сопутствуют проблемы с зубами (образование кариеса, измененный прикус, нарушенная линия роста). Взрослея, ребенок должен систематически обследоваться у дантиста . Детей с волчьей пастью нужно как можно раньше приобщать к тщательной гигиене ротовой полости.

Предотвращение проблем со слухом

Маленьким пациентам с расщепленным небом с трех месяцев нужно систематически проверять слух . Иногда детям с волчьей пастью вживляют специальные трубки. Они обеспечивают стабильное функционирование среднего уха и предотвращают образование застоя жидкости, способствующей прогрессированию патологий среднего уха.

Развитие речевых способностей

Когда малышу исполнится два года, родителям следует позаботиться о развитии его речи. Специалист, используя различные приемы, обучит юного пациента функциональному дыханию и построению звуков, а его родителей познакомит с азами логопедии. Занятия по устранению речевых дефектов волчьей пасти нужно продолжать и вне стен медицинского учреждения. Используя все доступные методы, рекомендованные специалистом, речевые нарушения ребенка можно свести к минимуму .

Психотерапевтическая поддержка

Пациентам с расщеплением неба требуется помощь специалиста, способного социально адаптировать их и предотвратить формирование комплексов . Немаловажную роль в поддержании нормального психоэмоционального фона играет и поддержка родителей. Они должны научить подрастающего ребенка с аномалией волчьей пасти правильно воспринимать заинтересованные взгляды и вопросы окружающих.

важно Специалисты уверены: завершить процесс исправления дефекта волчьей пасти и провести реабилитационные мероприятия необходимо до достижения ребенком возраста шести лет. Связано это с необходимостью посещать школьные занятия.

Операция по избавлению от волчьей пасти

Операция – единственный способ терапии волчьей пасти . Определение методики и сроков ее проведения – прерогатива специалиста, наблюдавшего ребенка с момента рождения. Способ хирургического вмешательства зависит от вида и сложности аномалии. Нередко оперативную коррекцию волчьей пасти осуществляют в несколько этапов с минимальными перерывами в год.

информация У детей с расщепленным небом нарушена структура мышц лица, изменена локализация их крепления. Поэтому во время любой операции специалист должен не только сформировать рубеж между полостями носа и рта, но и зафиксировать мышцы в функциональном положении. Только в этом случае они смогут должным образом выполнять свои функции.

Велопластика

Во время операции по исправлению волчьей пасти доктор осуществляет разрезы слизистой. Через них он выделяет, а затем ушивает мускульные ткани, из которых сформировано мягкое небо. В итоге оно приобретает достаточную длину, обретает небно-глоточный клапан. Верхние отделы дыхательных путей обретают защиту от попадания пищи при глотании. Если дефект волчьей пати распространился и на костные структуры, операция служит первым этапом устранения небной расщелины .

Одномоментная пластика

Операцию проводят, если просвет неба узкий или неполный. Для ее максимального закрытия смещают ткани ротовой полости. Так же поступают со слизистыми полости носа. Тканям мягкого неба придают функциональное положение, восстанавливаются его стандартная длина и небно-глоточный клапан.

Это промежуточный результат, поскольку закрытие аномалии кости мягкими тканями полностью проблему не устраняет. Но после подобной терапии волчьей пасти кормить малыша и следить за его здоровьем значительно проще . Снижается риск развития патологий дыхательных путей и ЛОР-органов. Создаются благоприятные условия для формирования костных тканей верхней челюсти. Через несколько месяцев просвет твердого неба может сузиться до 2-3 мм, что облегчит проведение очередной операции.

Уранопластика

При этом методе полностью ликвидируется расщепление твердого неба, восстанавливается целостность костных структур . Для коррекции волчьей пасти используют ткани надкостницы: их вместе с кровеносными сосудами перемещают в область неба. Со временем между фрагментами надкостницы формируется собственная ткань, закрывающая просвет. Детям, не достигшим возраста двух лет, подобную операцию не проводят – она может вызвать задержку роста костных тканей верхней челюсти. Иногда хирургическое вмешательство при волчьей пасти откладывают на более длительный срок.

Хейлопластика

Пластику губ осуществляют, если патология . Ее обычно проводят в ходе первого этапа вело-уранопластики при достижении малышом возраста восьми месяцев. До этого размеры носа и губ юного пациента очень малы, высока вероятность ошибочного совмещения тканей (неудовлетворительный эстетический эффект). Однако затягивать с операцией врачи не рекомендуют. Она создает предпосылки для функционального развития костей лица и органов дыхания.

Восстановительные мероприятия после операции

После операции по избавлению от волчьей пасти юного пациента ожидает долгая и трудоемкая работа по восстановлению подвижности неба посредством физиотерапии . Первичная реабилитация осуществляется в стационарных условиях и предусматривает:

соблюдение трехдневного постельного режима;
обильное питье со щелочной реакцией;
особый уход за полостью рта (полоскание слабым марганцовым раствором до и после приема пищи);
прием антибиотиков и спазмолитиков (во избежание воспаления и для снятия болевого синдрома);
употребление перетертой пищи.

В дальнейшем для восстановления функций неба рекомендуется:

регулярно практиковаться в надувании воздушных шариков;
массировать небо пальцами;
уделять время специальным упражнениям.

Выписывают ребенка на третьей-четвертой неделе после операции.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача . В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
грубо сформированные рубцы;
укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
снижение подвижности мягких тканей неба.

информация Если незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Последствия патологии волчьей пасти

Волчья пасть нарушает функции многих систем организма, препятствуя полноценному питанию, дыханию, возможности общения и социальной адаптации. Дети с дефектами неба для обеспечения повседневных потребностей нуждаются в посторонней помощи. Это убедительное основание для присвоения им инвалидности и назначения соответствующей поддержки государства.

Инвалидность дается до момента окончательной коррекции всех осложнений и последствий патологии, влияющей на качество жизни пациента . Рубцы и прочие косметические дефекты, появившиеся после хирургической коррекции, поводом для дальнейшего продления инвалидности служить не могут.

информация Раннее устранение дефекта волчьей пасти предотвращает развитие осложнений патологии и формирование необратимых негативных процессов развития ребенка. Результативность оперативной коррекции небной патологии высока: полного восстановления структур твердых и мягких тканей неба удается достичь в 98% случаев. После снятия инвалидности все проблемы остаются позади. Единственное напоминанием о них служат незначительные шрамы на слизистой оболочке ротовой полости.

Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует определять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стоматолог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего альвеолярного отростка.

Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мягкого неба.

На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее освеженных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мягкого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытягивать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких осложнений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям назначают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.

К сожалению, в последнее время значительно увеличилось количество случаев рождения малышей с такими , как заячья губа и волчья пасть. В данной статье мы расскажем о причинах появления волчьей пасти и современных методах лечения патологии.

Описание врожденного порока

Давайте разберемся, что представляет собой врожденный порок и какие его типы существуют.

Это врожденный порок, поддающийся лечению. Он проявляется в виде разрыва или расщелины между тканями мягкого и твердого неба. Появляется в период развития эмбриона в утробе матери из-за того, что две половины неба не сращиваются между собой.

Волчья пасть встречается у 0,1% детей, при этом часто она сопровождается другой патологией, к примеру, заячьей губой.

Типы патологии

Выделяют несколько типов врожденного порока:

скрытый - характеризуется расщеплением мышц мягкого неба, при этом слизистая оболочка остается в целостности;
неполный - характеризуется наличием расщелины на мягкой небе и частичной расщелиной на твердом;
полный - характеризуется наличием расщелины твердого и мягкого неба;
сквозной - при таком типе наблюдается расщепление мягкого и твердого неба, имеется наличие альвеолярного отростка с одной или обеих сторон. Таким образом, выделяют одностороннюю или двухстороннюю сквозную патологию.

Причины появления

Для того чтобы минимизировать вероятность возникновения порока у малыша, важно знать, что приводит к его появлению.

К основным причинам развития такой болезни, как волчья пасть, относят:

Как проходит диагностика

В большинстве случаев диагностировать патологию можно при помощи УЗИ, начиная с 14-й недели беременности. В редких ситуациях обнаружить щель до рождения малыша не удается, так как она имеет маленькие размеры.

Лечение

Еще совсем недавно при обнаружении порока на УЗИ врачи рекомендовали женщинам прерывать беременность. Однако сегодня появились хирургические методы, которые позволяют устранить врожденный порок и дают возможность малышу расти здоровым и не выделяться среди других деток.

Как проходит операция

лечится при помощи оперативного вмешательства. При наличии расщелины мягкого неба пластику можно выполнять с 8-месячного возраста. При полном расщеплении врачи советуют приступать к оперативному лечению, когда малышу исполнится 2 года.

Знаете ли вы? Древние люди считали, что женщины, которые рожали детей с волчьей пастью, будучи беременной, неожиданно встретились с волком. Таким образом, животное оставило напоминание о себе в виде расщелины неба у ребенка, которая похожа на открытую пасть хищника.

Во время операции хирурги восстанавливают целостность верхнего неба и губы, альвеолярных отростков, удлиняют мягкое небо, сужают средний отдел глотки и соединяют мышцы неба в правильном положении.

До того как будет проведена пластическая операция, малышу вставляют обтуратор - механизм, благодаря которому он сможет нормально кушать и .

В возрасте 3-7 лет важно провести уранопластику, основной задачей которой будет устранение косметических дефектов.

Полный курс терапии обычно включает 6-7 хирургических вмешательств, которые проводят поэтапно. Каждая последующая операция должна проводиться не менее чем через 12 месяцев после предыдущей.

Период реабилитации

После операции очень важно соблюдать 2-3 дня постельный режим. В это время можно употреблять только жидкую пищу, стоит тщательно и регулярно осуществлять уход за ртом, чтобы туда не попала инфекция.

Спустя 14 дней после уранопластики можно приступать к выполнению восстанавливающих упражнений для неба.

Очень важно в реабилитационный период посещать логопеда, дефектолога, периодически отправляться на осмотр к стоматологу-ортодонту.

Важно! Детки с волчьей пастью часто испытывают нехватку кислорода, так как вдыхаемый воздух выходит через носовое отверстие, поэтому важно следить за стабильностью дыхания малыша и использовать специальные приспособления, которые закрывают расщелину.

Благодаря занятиям, логопед поможет поставить ребенку правильную речь, скорректирует дыхательные процессы.

Рекомендуется периодически посещать отоларинголога, так как детки, рожденные с волчьей пастью, более склонны к ЛОР-заболеваниям.

Возможные осложнения

К сожалению, в некоторых ситуациях после операции возможно появление осложнений.

Чаще всего они происходят при наличии двух расщелин:

отстает рост верхней челюсти;
сокращается длина мягкого неба;
нарушается речь.

Однако при своевременном диагностировании и правильном лечении период реабилитации и восстановления проходит без существенных осложнений. Главное - организовать за малышом правильный уход, регулярно посещать всех необходимых врачей.

Особенности кормления ребенка с волчьей пастью

При кормлении деток с таким пороком могут возникнуть некоторые сложности. Рекомендуем воспользоваться полезными советами.

Знаете ли вы? Многие считают, что шрам на лице у известного актера Хоана Феникса - результат оперативного вмешательства по удалению порока волчьей пасти. А на самом деле, шрам был сформирован еще в утробе, и актер уже родился с ним.

Волчья пасть у человека - патология, которая часто вызывает шок у родителей. Однако при правильном и своевременном лечении можно полностью избавиться от этого дефекта - ребенок будет нормально развиваться, расти и радоваться жизни.

– врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов . При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов , нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба . Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии , челюстно-лицевой хирургии , ортодонтии , терапии, логопедии , отоларингологии , неврологии . До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт , педагог логопед , психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики . Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.