24.06.2019

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей. Тромбоцитопения у детей Неонатальная тромбоцитопеническая пурпура


Тромбоцитопеническая пурпура у детей считается одним из самых распространенных геморрагических патологий в мире. Каждый год такой диагноз ставится большому количеству детей, прошедших обследование, в возрасте до 10 лет. Часто можно услышать такое название пурпуры, как болезнь Верльгофа. Заболевание носит название фамилии ученого, который ее открыл. Медицинская практика показывает, что в подростковом возрасте в два раза увеличивается количество больных девушек по сравнению с мужчинами.

Особенности патологии и формы ее проявления

Болезнь Верльгофа у детей характеризуется тем, что тромбоциты крови организмом начинают восприниматься как чужеродные вещества. Результатом этого становиться активный процесс разрушения кровяных клеток антителами, которые вырабатываются иммунной системой. Недостаточное содержание тромбоцитов в организме ребенка приводит к тому, что появляется проблема со свертываемостью крови и беспокоят частые кровотечения.

Кроме этого, такое заболевание вызывает проблемы с сосудистой системой организма, то есть они становятся слишком тонкими и ломкими. В дополнении к этому, кожные покровы детей приобретают характерную пигментацию.

В последние годы все чаще такая болезнь диагностируется преимущественно у девочек. Такая патология является приобретенной даже в том случае, если ребенок появился на свет с признаками тромбоцитопенической пурпуры.

Антитромбоцитарные тела вырабатываются большинством видов иммунологической пурпуры. Поскольку иммунные комплексы формируются на поверхности тромбоцитов достаточно быстро, то это приводит к тому, что они быстро разрушаются.

Формы заболевания:

  1. Изоиммунная форма развивается после проведения многочисленных переливаний крови и является своеобразной ответной реакцией организма на поступление чужих тромбоцитов. Такой же механизм развития болезни наблюдается в том случае, когда резус-фактор крови матери не совпадает с резус-фактором крови ребенка.
  2. Гетероиммунная форма характеризуется уничтожением антигенной структуры тромбоцитарных пластинок, и развивается такой процесс за счет влияние на структуру тромбоцитов чужеродных агентов. В качестве их могут выступать химические вещества, различные вирусы и лекарственные препараты.
  3. Аутоиммунная форма болезни развивается как результат патологического иммунного ответа организма на свои же здоровые неизменные клетки крови, что заканчивается их разрушением. Иммунитет детского организма оказывает губительное воздействие на свои собственные тромбоциты и убивает их. Такой патологический процесс можно наблюдать при прогрессировании у ребенка заболеваний схожего патогенеза.
  4. Причиной развития трансиммунной формы заболевания становится разрушение клеток крови плода антитромбоцитарными телами. Они поступают к ребенку через плаценту от матери, которая болеет тромбоцитопенической пурпурой.

Причины развития болезни

В большинстве случаев такое заболевание развивается у детей на фоне различных патологий, прогрессирующих в организме. В некоторых случаях тромбоцитопения может являться следствием перенесенных детским организмом болезней.

Нередко пурпура развивается после:

  • гриппа;
  • коклюша;
  • ветрянки;
  • кори.

Медицинская практика показывает, что встречаются случаи, когда развитие заболевания провоцируется проведением профилактической вакцинации против гриппа.

В других ситуациях такое болезнь может протекать в сочетании с такими сложными недугами, как:

  • эндокардит;
  • брюшной тиф;
  • малярия;
  • лейшманиоз.

В таком случае тромбоцитопеническое заболевание отягощает развитие основной патологии инфекционного характера.

В детском возрасте тромбоцитопения вероятно вызвана наследственными причинами, а также факторами, которые воздействуют на организм после родоразрешения. Основным фактором пониженного производства тромбоцитов является сниженная их выработка из мегакариоцитов в костном мозге. Кроме этого, такой патологический процесс может быть спровоцирован непосредственным разрушением клеток - родоначальников в кровяном русле.

Можно выделить следующие факторы сниженного производства тромбоцитов в организме детей:

  • появление опухолей злокачественного характера в нервной системе;
  • диагностирование у ребенка заболеваний хромосомного характера;
  • изменение мегакариоцитов в костном мозге в сочетании с общими нарушениями процесса кроветворения, а также с последующими аномалиями различных органов и систем;
  • лечение во время беременности препаратами нитрофуранового ряда, а также мочегонными, противодиабетическими и гормональными средствами;
  • развитие эклампсии и преэклампсии тяжелой формы;
  • рождение ребенка раньше положенного срока.

Еще одной причиной развития тромбоцитопении считается активный процесс разрушения тромбоцитов, который может возникать по следующим причинам:

  • прогрессирование в детском организме иммунологических патологий;
  • развитие антифосфолипидного синдрома;
  • проблемы со свертываемостью крови;
  • различные изменения в строении кровяных клеток;
  • диагностирование ДВС - синдрома.

Специалисты выделяют иммунологические причины, которые разделяют на несколько видов:

  • прямые;
  • перекрестные;
  • антигензависимые;
  • аутоиммунные.

В некоторых случаях тромбоцитопения может развиваться под воздействием не иммунологических причин, среди которых можно выделить:

  • воздействие радиации на организм ребенка;
  • отравления химическими веществами;
  • недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты;
  • образование тромбозов;
  • длительный прием такого препарата, как Гепарин;
  • генетический фактор;
  • злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг.

В том случае, если диагностируется симптоматическая тромбоцитопения, то часто это сигнализирует о прогрессировании в организме определенных системных патологий хронического характера.

Обычно у пациентов диагностируются такие болезни, как лейкоз, системная красная волчанка либо болезни печени и почек. Симптоматика болезни такого заболевания сопровождается нарушением процесса производства новых тромбоцитов, что становится причиной повышенной проницаемости капиллярных стенок. Кроме этого, при такой патологии появляются проблемы с сократительной способностью сосудов.

Все это приводит к тому, что повышается опасность различных кровотечений, а на процесс свертываемости крови требуется больше времени. Кроме этого, возможно формирование кровяного сгустка, и при лабораторных обследованиях крови отмечается полное отсутствие в ней тромбоцитов.

В том случае, если заболевание переходит в стадию ремиссии, то при проведении исследования выявляются тромбоциты, но их количество значительно ниже нормы.

При тромбоцитопенической пурпуре наблюдается повышенная кровоточивость и плохая свертываемость крови, что вызывает появление характерной симптоматики:

  • Можно наблюдать кровоизлияния на кожных покровах и под ними.
  • Начинают кровоточить десны и беспокоят кровотечения из носа.
  • Кожа становится слишком бледной.

  • Диагностируется кровотечения в желудочно-кишечном тракте.
  • Увеличиваются размеры печени и селезенки.

Самым опасным патологическим состоянием при такой болезни считаются кровоизлияния в головной мозг.

Чаще всего у детей могут появляться следующие признаки:

  • частые головокружения;
  • сильные головные боли;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • беспокоят судороги;
  • коматозные состояния.

Тромбоцитопения может развиваться у детей и взрослых как в острой форме, так и в хронической. При острой форме заболевания характерна связь между началом болезни и провоцирующим фактором.

Обычно временной период между провокацией и манифестацией пурпуры достигает несколько недель. У детей зачастую развивается острая форма болезни, чем хроническая.

У всех возрастных категорий больных продолжительность острой формы может достигать 6 месяцев и нередко заканчивается полным выздоровлением пациента без проведения терапии. Обычно это происходит в том случае, если исключается воздействие на организм провоцирующих факторов.

В том случае, если болезнь протекает более полугода, то в такой ситуации говорят о хронической форме недуга.

Она характеризуется волнообразным течением, когда появление яркой клинической картины резко сменяется периодами ремиссии.

Диагностика болезни

Диагностика такого заболевания предполагает проведение лабораторных обследований, то есть анализа крови. Специалисты акцентируют внимание на содержании тромбоцитов в крови ребенка. На самом деле, процесс свертываемости крови находится в норме, поскольку качество тромбоцитов при такой патологии не нарушается, как при гемофилии. При тромбоцитопении наблюдается сокращение объема таких кровяных клеток, что и приводит к развитию болезни.

Диагностика патологии предполагает периодическое проведение коагулограммы, причем делать это необходимо хотя бы один раз в неделю. Для определения снижения содержания серотонина в детском организме назначается проведение биохимического анализа крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры включает оценку общего состояния детского организма и тщательное изучение анамнеза. В том случае, если у ребенка диагностируется подъем температуры тела, изменение состояния внутренних органов и другая симптоматика, то можно сделать вывод об отсутствии такого заболевания, как пурпура.

В некоторых случаях обследование ребенка на выявление тромбоцитопении приводит к тому, что диагностируются схожие по своей природе болезни:

  • поражение селезенки;
  • лейкоз;
  • геморрагический васкулит;
  • болезни костного мозга.

Обследованием детского организма и назначением различных анализов занимается врач - гематолог.

Особенности лечения болезни

Медицинская практика показывает, что у большинства детей тромбоцитопения самостоятельно исчезает через 6 месяцев без проведения какой-либо медикаментозной терапии.

В такой ситуации лечение не требуется и родителям необходимо лишь соблюдать некоторые правила, благодаря которым удается не допустить еще большего ухудшения состояния здоровья:

  • следует отказаться от занятий травматическими видами спорта;
  • для чистки зубов необходимо подобрать мягкую зубную щетку;
  • следует внимательно следить за питанием ребенка и наполнить его рацион продуктами, предотвращающими запоры;

  • при лечении запрещается использовать препараты, обладающие кроворазжижающим действием.

В том случае, если ребенок находится на грудном вскармливании, то на время лечения его необходимо перевести на смесь. Это помогает не допустить дальнейшей иммунизации детского организма антитромбоцитарными агентами.

При понижении содержания тромбоцитов менее 20 тысяч в микро литре специалистами назначается медикаментозное лечение.

Выбор той или иной терапии определяется проявлениями тромбоцитопенического синдрома – кровотечениями разного характера.

Медикаментозное лечение включает в себя использование следующих лекарств:

  • проведение внутривенной капельной трансфузии тромбоконцентрата;
  • прием кровоостанавливающих препаратов;
  • назначение гормональных средств;
  • проведение капельной инфузии иммуноглобулина человека.

В том случае, если прием гормональных препаратов оказался неэффективным, то лечить нужно с помощью проведения операции. Выполняется удаление селезенки, что приводит к устранению геморрагического синдрома. После устранения клинических проявлений заболевания ребенок нуждается в постоянном амбулаторном наблюдении у гематолога.

Сегодня тромбоцитопеническая пурпура успешно поддается лечению, и летальный исход в детском возрасте случается крайне редко. Следует помнить о том, что важно как можно раньше диагностировать заболевание и подобрать эффективное лечение. В том случае, если отсутствуют тяжелые геморрагические осложнения патологии в головном мозге, то прогноз вполне благоприятный.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

  • разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
  • недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
  • длительное воздействие радиоактивных изотопов;
  • обширное оперативное вмешательство;
  • наследственная предрасположенность к развитию болезни;
  • прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

  1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
  2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

  • изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
  • гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
  • аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

  • клинического анализа крови;
  • микроскопического исследования мазков крови;
  • выявления уровня фибриногена;
  • коагулограммы;
  • определение протромбинового времени, АЧТВ;
  • клинического анализа мочи;
  • пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

Название медикамента Схема применения Побочные явления
Гормональные препараты, принадлежащие к группе глюкокортикостероидов В большинстве случаев при тромбоцитопенической пурпуре назначают Преднизолон в дозировке 1–2 мг/кг. Спустя три недели дозу лекарственного средства постепенно уменьшают вплоть до полной отмены препарата. Повторный курс назначают по истечении 30 дней. Существует и возможность проведения пульс-терапии Гидрокортизоном в дозировке 0,5 мг/кг в день. При длительном применении препаратов могут возникнуть такие побочные явления: повышение содержания глюкозы в крови, уменьшение содержания калия в организме, обострение язвенной болезни желудка, ухудшение состояния иммунной системы, задержка роста, повышение кровяного давления.
Иммуноглобулины, предназначенные для внутривенного введения При острой форме тромбоцитопенической пурпуры соответствующие лекарства назначают в дозировке 1Г/кг в день. Длительность лечения обычно варьируется от одного до двух дней. При наличии у человека хронической формы недуга показано единичное применение лекарства для того, чтобы привести в норму уровень тромбоцитов. При использовании препаратов могут наблюдаться такие побочные эффекты, как боли в районе головы, аллергические реакции, повышение температуры до высоких отметок, озноб. В отдельных случаях для облегчения побочных эффектов от применения иммуноглобулинов назначают Димедрол или Парацетамол.
Интерферон альфа Препарат применяется при лечении хронической формы заболевания в том случае, когда применение глюкокортикоидов не дало выраженного результата. Длительность курса обычно составляет не менее 30 дней. При этом препарат вводят трижды в неделю. При применении лекарственного средства могут наблюдаться такие нежелательные эффекты: появление болевых ощущений в мышцах, возникновение признаков поражения печени, озноб, головная боль, повышенная температура тела. У пациентов подросткового возраста может возникнуть депрессия. При назначении Парацетамола до начала лечения тромбоцитопенической пурпуры Интерфероном альфа выраженность побочных эффектов лекарства значительно уменьшается.
Азатиоприн Суточная дозировка лекарства колеблется от 200 до 400 мг. Средняя длительность терапевтического курса составляет 3–6 месяцев. После окончания лечения больной нередко нуждается в поддерживающей терапии. При применении Азатиоприна при лечении тромбоцитопенической пурпуры больные предъявляют жалобы на рвоту, ухудшение аппетита, возникновение тошноты.
Даназол Рекомендованная дозировка лекарства варьируется от 10 до 20 мг/кг в день. Обычно дозу разделяют на три приема. Продолжительность терапевтического курса - три месяца. Даназол может оказывать токсическое воздействие на состояние печени. В процессе лечения нередко наблюдается увеличение массы тела.
Алкалоиды, которые выделяют из барвинка розового К алкалоидам розового барвинка принадлежат Винбластин и Винкристин. Их применяют в течение месяца, с периодичностью раз в семь дней. При использовании алкалоидов, получаемых из барвинка розового, могут ухудшиться функции нервной системы, нередко появляются очаги облысения, развивается некроз тканей при подкожном введении лекарственного средства.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

  • острую пищу;
  • жирную еду;
  • соленые овощи;
  • копчености;
  • острые приправы;
  • блюда быстрого приготовления;
  • квашеную капусту;
  • блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
  • продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

  • отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
  • наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
  • высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

  • язвенное поражение желудка;
  • низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
  • наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Название народного средства Схема приготовления Порядок применения при тромбоцитопенической пурпуре
Отвар на основе кровохлебки лекарственной Средство активно применяют при появлении таких осложнений тромбоцитопенической пурпуры, как почечное, маточное или желудочное кровотечение. Для его приготовления нужно залить 20 граммов измельченных корней растения 200 мл кипящей воды. Смесь следует прокипятить на слабом огне на протяжении 15 минут. Через два часа отвар рекомендуется процедить. Необходимо принимать по 20 мл средства три раза в день перед приемом пищи.
Отвар крапивы двудомной Необходимо залить 10 граммов листьев крапивы 0,2 л кипятка. Средство нужно кипятить на слабом огне не менее 10 минут. После этого его остужают и процеживают. Принимают по 20 мл напитка 4 раза в сутки. Средство отлично помогает при кровотечениях разнообразной природы.
Отвар из коры калины Нужно залить 4 чайные ложки растительного сырья 0,3 л кипящей воды. Средство варят на медленном огне в течение 20 минут. После процеживания в напиток вливают нужное количество кипяченой теплой воды: до получения первоначального объема. При тромбоцитопенической пурпуре нужно принимать по 20 мл средства трижды в сутки.
Специальная смесь, обогащенная витаминами Нужно тщательно просушить и измельчить по 0,3 кг кураги, изюма, чернослива и имбиря. В полученную смесь добавляют сок, выжатый из трех лимонов и 250 граммов меда. Средство, предназначенное для лечения тромбоцитопенической пурпуры, раскладывают в небольшие баночки емкостью примерно 100 мл. Их необходимо поставить на хранение в холодное место. Принимают по одной десертной ложке один раз в сутки, утром, во время еды. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

  • предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
  • по возможности избегать инфекционных заболеваний;
  • советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
  • при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии , геморрагического васкулита , гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений .

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии , язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости . Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний . Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Классификация

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме .

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип .

Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.

Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.

В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:

  1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
  2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
  4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью . Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма . Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой :

  1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
  2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
  3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
  4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
  5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
  6. Температура тела при патологии не повышается.
  7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
  8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
  9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
  10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
  11. Склонность к .

Осложнения и последствия

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.

Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.

Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.

Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.

Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:

  • летальный исход по причине потери крови;
  • нарушение кровотока в головном мозге;
  • постгеморрагическая ;
  • образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
  • заболевания сердца и сосудов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

Лечение

При отсутствии симптомов осложнений или риска их развития специального лечения тромбоцитопенической пурпуры не требуется. Врачи рекомендуют родителям соблюдать некоторые правила безопасности и следить за состоянием здоровья малыша.

Если осложнения появились, то маленького пациента срочно госпитализируют.

После выписки из стационара могут быть назначены специальные медикаменты для нормализации состава крови и укрепления иммунной системы ребенка.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями .

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов , которые могут быть назначены ребенку:

  • кортикостероиды (Преднизолон);
  • препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
  • витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
  • средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
  • гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек . Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

  • мясо красных сортов;
  • томатный и гранатовый сок;
  • свежие овощи и фрукты;
  • рыба и морепродукты.

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

  1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
  2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
  3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
  4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
  5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
  6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные .

Прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятные прогнозы только при наличии своевременного лечения заболевания и постоянного контроля состояния здоровья ребенка со стороны его родителей. Патология отличается длительной ремиссией.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Мерами профилактики недуга являются следующие рекомендации:

  1. Исключение стрессовых ситуаций, физического и психологического перенапряжения ребенка.
  2. Соблюдение правил сбалансированного питания с контролем температурного режима пищи.
  3. Восполнение запасов витаминов специальными препаратами, разработанными для детей.
  4. В рационе питания ребенка должны отсутствовать продукты с содержанием уксуса.
  5. Все заболевания, независимо от этиологии, надо лечить полноценно и своевременно.
  6. Прием жаропонижающих средств и сильнодействующих медикаментов надо согласовывать с врачом.

В некоторых случаях избежать развития тромбоцитопенической пурпуры у детей не получается, особенно при наличии наследственного фактора.

Если у ребенка появились кожные кровоподтеки или имеется склонность к трудно купируемым кровотечениям , то необходимо в кратчайшие сроки проконсультироваться с гематологом. Своевременная диагностика патологии поможет избежать осложнений и развития хронической формы недуга.

О тромбоцитопенической пурпуре у детей вы можете узнать из этого видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

  • хинидин
  • хинин
  • сульфаниламиды
  • фуросемид
  • дипиридамол
  • салицилаты
  • парацетамол
  • бетта-блокаторы
  • тиазиды
  • цефалоспорины
  • ампициллин
  • ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

  • несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
  • неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
  • полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

  • кровоизлияния в склеру
  • кровоточивость слизистых оболочек
  • кровотечения
  • кровоизлияния в сетчатку глаза
  • генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
  • прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
  • интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
  • снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

  • головокружение
  • головная боль
  • коматозные состояния
  • менингеальные симптомы
  • рвота
  • очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:

  • синдром Вискотта-Олдрича,
  • синдром Бернара-Сулье,
  • тромбастению Гланцмана,
  • синдром «серых» тромбоцитов,
  • аномалию Мея-Хегглина,
  • синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

  • аутокоагуляционный тест
  • протромбиновое время
  • ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

  • антитромбоцитарные анти-ДНК
  • биохимические показатели крови
  • антикардиолипиновые антитела
  • тестирование на вирусы гепатита
  • уровни иммуноглобулинов
  • рентгенография органов грудной клетки
  • анализы мочи
  • цитогенетическое исследование
  • УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

  • Наследственные формы ТПП
  • Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
  • Коагулопатии потребления
  • ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
  • Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
  • ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :

  • TAP-синдром
  • транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
  • циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • гемолитико-уремический синдром
  • ДВС-синдром
  • витамин В12-дефицитная анемия
  • злокачественные болезни крови
  • глистная инвазия
  • множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

  • десенсибилизирующее
  • противовоспалительное
  • иммуносупрессивная активность
  • антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

  • угроза опасных для жизни малыша кровотечений
  • некупирующееся кровотечение
  • глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей
Аденовирусная инфекция у детей
Алиментарная диспепсия
Аллергический диатез у детей
Аллергический конъюнктивит у детей
Аллергический ринит у детей
Ангина у детей
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма у детей
Анемии у детей
Аритмия у детей
Артериальная гипертензия у детей
Аскаридоз у детей
Асфиксия новорожденных
Атопический дерматит у детей
Аутизм у детей
Бешенство у детей
Блефарит у детей
Блокады сердца у детей
Боковая киста шеи у детей
Болезнь (синдром) Марфана
Болезнь Гиршпрунга у детей
Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей
Болезнь легионеров у детей
Болезнь Меньера у детей
Ботулизм у детей
Бронхиальная астма у детей
Бронхолегочная дисплазия
Бруцеллез у детей
Брюшной тиф у детей
Весенний катар у детей
Ветряная оспа у детей
Вирусный конъюнктивит у детей
Височная эпилепсия у детей
Висцеральный лейшманиоз у детей
ВИЧ-инфекция у детей
Внутричерепная родовая травма
Воспаление кишечника у ребенка
Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей
Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей
Геморрагический васкулит у детей
Гемофилия у детей
Гемофильная инфекция у детей
Генерализованая недостаточная обучаемость у детей
Генерализованное тревожное расстройство у детей
Географический язык у ребенка
Гепатит G у детей
Гепатит А у детей
Гепатит В у детей
Гепатит Д у детей
Гепатит Е у детей
Гепатит С у детей
Герпес у детей
Герпес у новорожденных
Гидроцефальный синдром у детей
Гиперактивность у детей
Гипервитаминоз у детей
Гипервозбудимость у детей
Гиповитаминоз у детей
Гипоксия плода
Гипотония у детей
Гипотрофия у ребенка
Гистиоцитоз у детей
Глаукома у детей
Глухота (глухонемота)
Гонобленнорея у детей
Грипп у детей
Дакриоаденит у детей
Дакриоцистит у детей
Депрессия у детей
Дизентерия (шигеллез) у детей
Дисбактериоз у детей
Дисметаболическая нефропатия у детей
Дифтерия у детей
Доброкачественный лимфоретикулез у детей
Железодефицитная анемия у ребенка
Желтая лихорадка у детей
Затылочная эпилепсия у детей
Изжога (ГЭРБ) у детей
Иммунодефицит у детей
Импетиго у детей
Инвагинация кишечника
Инфекционный мононуклеоз у детей
Искривление носовой перегородки у детей
Ишемическая нейропатия у детей
Кампилобактериоз у детей
Каналикулит у детей
Кандидоз (молочница) у детей
Каротидно-кавернозное соустье у детей
Кератит у детей
Клебсиелла у детей
Клещевой тиф у детей
Клещевой энцефалит у детей
Клостридиозы у детей
Коарктация аорты у детей
Кожный лейшманиоз у детей
Коклюш у детей
Коксаки- и ECHO инфекция у детей
Конъюнктивит у детей
Коронавирусная инфекция у детей
Корь у детей
Косорукость
Краниосиностоз
Крапивница у детей
Краснуха у детей
Крипторхизм у детей
Круп у ребенка
Крупозная пневмония у детей
Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей
Ку-лихорадка у детей
Лабиринтит у детей
Лактазная недостаточность у детей
Ларингит (острый)
Легочная гипертензия новорожденных
Лейкоз у детей
Лекарственная аллергия у детей
Лептоспироз у детей
Летаргический энцефалит у детей
Лимфогранулематоз у детей
Лимфома у детей
Листериоз у детей
Лихорадка Эбола у детей
Лобная эпилепсия у детей
Мальабсорбция у детей
Малярия у детей
МАРС у детей
Мастоидит у детей
Менингиты у детей
Менингококковая инфекция у детей
Менингококковый менингит у детей
Метаболический синдром у детей и подростков
Миастения у детей
Мигрень у детей
Микоплазмоз у детей
Миокардиодистрофия у детей
Миокардит у детей
Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Митральный стеноз
Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей
Муковисцидоз у детей
Наружный отит у детей
Нарушения речи у детей
Неврозы у детей
Недостаточность митрального клапана
Незавершенный поворот кишечника
Нейросенсорная тугоухость у детей
Нейрофиброматоз у детей
Несахарный диабет у детей
Нефротический синдром у детей
Носовое кровотечение у детей
Обсессивно-компульсивное расстройство у детей
Обструктивный бронхит у детей
Ожирение у детей
Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей
Описторхоз у детей
Опоясывающий герпес у детей
Опухоли головного мозга у детей
Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей
Опухоль уха
Орнитоз у детей
Осповидный риккетсиоз у детей
Острая почечная недостаточность у детей
Острицы у детей
Острый гайморит
Острый герпетический стоматит у детей
Острый панкреатит у детей
Острый пиелонефрит у детей
Отек Квинке у детей
Отит среднего уха у детей (хронический)
Отомикоз у детей
Отосклероз у детей
Очаговая пневмония у детей
Парагрипп у детей
Паракоклюш у детей
Паратрофия у детей
Пароксизмальная тахикардия у детей
Паротит у детей
Перикардит у детей
Пилоростеноз у детей
Пищевая аллергия ребенка
Плеврит у детей
Пневмококковая инфекция у детей
Пневмония у детей
Пневмоторакс у детей
Повреждение роговицы у детей
Повышение внутриглазного давления



© 2024
womanizers.ru - Журнал современной женщины