— выбухание створок атриовентрикулярного клапана в полость левого предсердия при сокращении левого желудочка. Клиническими проявлениями пролапса митрального клапана служат утомляемость, головокружения и обмороки, кардиалгии, приступы сердцебиения и перебоев в работе сердца. Диагноз пролапса митрального клапана у детей устанавливается детским кардиологом с учетом данных рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ. Лечебная тактика при пролапсе митрального клапана у детей предполагает ограничение физической нагрузки, индивидуальную ЛФК, симптоматическую терапию; при выраженной митральной недостаточности – пластику или протезирование клапана.
Пролапс митрального клапана у детей – нарушение замыкательной функции предсердно-желудочкового (митрального) клапана в систолу левого желудочка, приводящее к пролабированию его створок в полость левого предсердия. Частота выявления пролапса митрального клапана у детей и подростков составляет у 2-16%; при этом в возрасте старше 10 лет порок сердца в 2 раза чаще обнаруживается у девочек. Пролапс митрального клапана можно диагностировать у ребенка любого возраста (даже у новорожденного), однако большинство случаев выявления аномалии клапанного аппарата сердца приходится на возраст 7-15 лет. Высокая распространенность пролапса митрального клапана среди детей ставит перед детской кардиологией и педиатрией задачи повышенной клинической настороженности, ранней диагностики и профилактики осложнений.
Классификация пролапса митрального клапана у детей
По происхождению пролапс митрального клапана у детей может быть первичным (идиопатическим) и вторичным, врожденным или приобретенным пороком сердца.
С учетом объективных данных принято выделять «немую» и аускультативную форму порока. «Немая» форма обнаруживается случайно при эхокардиографии; аускультативная – путем выявления систолических звуковых феноменов (среднесистолических щелчков, среднесистолических, телесистолических или голосистолических шумов) с помощью выслушивания сердца или фонокардиографии.
При данной форме клапанной аномалии может пролабировать передняя, задняя или обе створки митрального клапана. Выделяют 3 степени выраженности выбухания створок митрального клапана: I — от 3 до 6 мм; II — от 6 до 9 мм; III — более 9 мм. По клиническим проявлениям пролапс митрального клапана у детей может быть бессимптомным, малосимптомным и клинически значимым.
При пролапсе митрального клапана у детей могут иметь место следующие величины систолической регургитации:
- регургитация в области митрального клапана
- регургитация распространяется до 1/3 полости левого предсердия
- регургитация распространяется до 1/2 полости левого предсердия
- регургитация распространяется более чем на половину объема полости левого предсердия.
Причины пролапса митрального клапана у детей
В развитии первичных форм пролапса митрального клапана у детей ведущая роль принадлежит дисплазии соединительной ткани. При этом у детей отмечаются различные микроаномалии клапанного аппарата (изменение структуры сосочковых мышц, размеров, прикрепления и количества хорд и пр.). Развитию соединительнотканной дисплазии в немалой степени способствует нарушение обмена веществ, дефицит магния и цинка, гестозы и инфекции беременной, экологическое неблагополучие, наследственность.
Причины вторичного пролапса митрального клапана у детей многообразны. Прежде всего, следует отметить роль наследственных заболеваний (синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенного остеогенеза и др.), которые сопровождаются накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана, миксоматозной дегенерацией створок и хорд, дилатацией атриовентрикулярного кольца. Пролапс митрального клапана у детей может выступать осложнением различных заболеваний: ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, травмы сердца, кардиомиопатии. миокардита, аритмии, перикардита.
Нередко пролапс митрального клапана является следствием других ВПС у детей, способствующих изменению гемодинамики левых отделов сердца – дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки, аномального дренажа легочных вен, открытого атриовентрикулярного канала.
Кроме этого, пролапс митрального клапана у детей может быть обусловлен нейроэндокринной, психо-эмоциональной, метаболической дисфункцией, нарушающей вегетативную иннервацию клапанного аппарата. Такое состояние может быть следствием неврозов, вегето-сосудистой дистонии, тиреотоксикоза и пр.
Симптомы пролапса митрального клапана у детей
Проявления пролапса митрального клапана у детей могут быть весьма вариабельны и неспецифичны. Большинство детей предъявляет жалобы на слабость, плохую переносимость физических нагрузок, головокружения, головные боли, одышку, нарушения сна. Нередко отмечаются кардиалгии, тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца, артериальная гипотензия, склонность к возникновению синкопальных состояний. Характерны психо-вегетативные расстройства – астения, необоснованные страхи, повышенная тревожность, психомоторная возбудимость.
У многих детей с пролапсом митрального клапана выявляются различного рода диспластические стигмы: «готическое» нёбо, дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи, нарушения осанки, деформация грудной клетки, вальгусная деформация стоп, плоскостопие, ранний остеохондроз, стрии на коже, близорукость, нефроптоз и т. д.
При вторичном пролапсе митрального клапана на первый план выходит симптоматика ведущего заболевания. Осложнениями пролапса митрального клапана у детей могут стать отрыв хорды, перфорация створки клапана, нарушения ритма, бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, тромбоэмболии, синдром внезапной сердечной смерти и др.
Диагностика пролапса митрального клапана у детей
Наличие у ребенка пролапса митрального клапана может быть заподозрено педиатром или детским кардиологом на основании типичной аускультативной триады: наличия щелчков (кликов), характерных шумов и «хордального писка». Правильно оценить характер сердечных шумов помогает фонокардиография.
Инструментальное обследование детей с пролапсом митрального клапана включает проведение электрокардиографии, рентгенографии сердца, ЭхоКГ. На ЭКГ у ребенка обычно встречаются нарушения ритма и проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синусовая тахикардия или брадикардия, экстрасистолия и др.). При этом электрокардиографические нарушения могут быть обнаружены как в покое, так и во время ортостатической пробы или процессе холтеровского мониторирования.
Допплер-ЭхоКГ у детей с пролапсом митрального клапана выявляет изменения в структуре клапана и подклапанного аппарата, позволяет оценить степень пролабирования створок, выраженность регургитации и степень нарушения гемодинамики. На рентгенограммах размеры сердца не изменены или уменьшены, дуга легочной артерии умеренно выбухает, что свидетельствует о неполноценности соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана у детей проводится с митральной недостаточностью, аневризмой межпредсердной перегородки.
Лечение пролапса митрального клапана у детей
При бессимптомной форме пролапса митрального клапана дети в специальном лечении не нуждаются. В этом случае достаточно ограничиться мерами общего характера: нормализацией режима дня, чередованием умственных и физических нагрузок и пр. В случае выявления митральной регургитации и нарушений ритма необходимо ограничение физических нагрузок с назначением индивидуального комплекса ЛФК.
При пролапсе митрального клапана у детей проводится, главным образом, симптоматическое лечение. Так, при вегетативных расстройствах назначаются седативные препараты; физиотерапевтические процедуры (гальванизация, электрофорез, дарсонвализация, массаж).
Нарушения реполяризации миокарда желудочков служат основанием для проведения кардиотрофической и метаболической терапии (инозином, аспарагинатом калия и магния, витаминами группы В, L-карнитином и др.). При нарушениях ритма целесообразно применение β-адреноблокаторов (атенолола, пропранолола) и других антиаритмических препаратов.
С целью профилактики развития инфекционного эндокардита до и после малых хирургических вмешательств назначается антибактериальная и иммуномодулирующая терапия.
При клинически значимой митральной регургитации, а также осложненном течении пролапса митрального клапана дети должны быть проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о хирургической коррекции порока — проведении пластики или протезирования митрального клапана.
Прогноз и профилактика пролапса митрального клапана у детей
В детском возрасте пролапс митрального клапана обычно протекает доброкачественно; осложнения редки. Отсутствие должного лечения и наблюдения может привести к прогрессированию клапанной недостаточности и митральной регургитации, развитию трудно корригируемых нарушений в зрелом возрасте. Именно поэтому своевременная диагностика и лечебно-профилактические меры так важны в детские годы.
Профилактические мероприятия в основном сводятся к предупреждению прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана необходим подбор индивидуальной физической нагрузки, лечение сопутствующей патологии сердца; диспансерное наблюдение педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; регулярное проведение ЭКГ, ЭхоКГ и др.
Для того чтобы кровообращение насосной системы сердца происходило всегда в правильном направлении, внутри предсердий и аорты есть клапанный аппарат, регулирующий ток крови. Клапаны открываются и закрываются таким образом, чтобы кровоток направлялся только в одну сторону, избегая обратного течения. Как только предсердия пропускают кровь к аорте, они замыкаются, не допуская тока в исходную полость. Пролапс митрального клапана 1 степени провоцирует нарушения кровообращения.
Чтобы понять причину появления такой патологии, необходимо узнать, что такое митральный клапан. Это часть пропускного аппарата, которая состоит из створок. Если они начинают провисать или прогибаться в сторону предсердия, то патологию называют пролапсом митрального клапана, сокращенно — ПМК.
В результате прогибания створок в период сердечного сокращения кровь, выходящая из предсердий, частично возвращается назад в их полость. Данная проблема не является опасной или смертельной, но за счет нарушенного кровообращения на клапанный аппарат могут быстрее садиться инфекционные возбудители, вызывающие серьезные воспалительные процессы. Также пролапс МК способствует аритмическим расстройствам.
Если у человека отмечается ретроградный кровоток, его называют регургитацией. Как правило, провисание створок клапана меньше чем на 3 мм не дает возможности крови возвращаться обратно в полость левого предсердья.
Пролапс МК бывает двух видов:
- Первичный или врожденный;
- Приобретенный.
Если патология развивается на фоне перенесенных сердечных болезней (миокардит, эндокардит, инфаркт, пороки), то ее относят к вторичному виду. Врожденный тип пролапса встречается у 30-40% людей, которые совсем не ощущают никаких расстройств в сердечно-сосудистой системе. В большинстве случаев врожденные патологии практически не вызывают нарушений сердца.
Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени: как определить?
Ретроградный кровоток позволяет классифицировать ПМК. Для определения степени провисания створок клапанного аппарата оценивают количество крови, которая заполняет левый желудочек. Чаще всего у пациентов наблюдается пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени. То есть, створки провисают в сторону предсердий на 3-6 мм, но не больше. В таком случае обратное кровообращение не вызывает значительных нарушений кровотока и у пациентов не возникает неприятных симптомов болезни.
Принято считать, что при 1 степени пролапса МК состояние здоровья человека находится в норме. Обычно проблема выявляется при случайных диагностических процедурах. Лечение патологии не назначается, но регулярное посещение кардиолога обязательно.
Многих пациентов интересует, можно ли заниматься спортом, когда выявляется пролапс митрального клапана со слабым ретроградным током. Врачи говорят, что умеренные физические нагрузки не противопоказаны, а наоборот, необходимы. Среди спортивных занятий рекомендованы:
Но даже при 1 степени ПМК категорически запрещено заниматься тяжелой атлетикой и использовать силовые тренажеры.
Что касается более серьезных патологий, то пролапс, который заставляет створки прогибаться до 9 мм внутрь предсердий, относят ко второй степени патологии. В этом случае применяют медикаментозное лечение, а физические нагрузки должны подбираться кардиологом.
3 степень ПМК отличается провисанием больше 9 мм. Эта патология приводит к развитию серьезных изменений строения сердечной мышцы. Нередко пролапс 3-й степени вызывает недостаточность митрального клапана и тяжелые аритмии. Чтобы устранить проблему, необходимо проводить операцию – ушивать створки или протезировать клапанный аппарат. После хирургического вмешательства врач может подобрать лечебную гимнастику.
Диагноз при пролапсе митрального клапана 1 степени: как распознать?
В основном диагностировать ПМК можно по первым жалобам, которые описывает пациент. Но, поскольку первые две степени протекают практически бессимптомно, то патология выявляется случайно. При более серьезном провисании створок клапана у людей отмечаются такие признаки:
Диагноз при пролапсе митрального клапана 1 степени устанавливают после прохождения таких исследований, как прослушивание сердцебиения стетоскопом. Но если регургитация слабо выражена, то врач не сможет выявить шумы сердца. В таких случаях пациента направляют на ЭХО-кардиографию с допплеровским обследованием. Диагностическая процедура позволяет увидеть состояние клапанов и обратный ток крови в предсердие. Проходить ЭКГ нет смысла, потому что никаких изменений оно не выявляет.
ПМК 1 степени у ребенка: основные признаки и причины развития
Симптомы болезни в юном возрасте могут быть разными. У некоторых малышей вообще не ощущается перебоев работы сердца. В других случаях патология отличается выраженным характером течения.
ПМК 1 степени у ребенка может сопровождаться следующими проявлениями:
- Боли в груди;
- Учащение сердцебиения;
- Быстрая утомляемость;
- Смена настроения;
- Кратковременные обморочные состояния.
Болевые ощущения в груди отмечаются примерно у 30% пациентов подросткового возраста. Обычно такие явления связаны с натянутыми хордами, физическим/эмоциональным перенапряжением, кислородным голодание.
Быстрая утомляемость появляется у подростков, которые мало занимаются физической активностью. Как правило, этот симптом характерен тем детям, которые долгое время сидят за монитором или отдают предпочтение умственной деятельности. На уроках физкультуры у них появляется одышка из-за слабой подготовки.
Нередко дети с ПМК страдают от нейропсихологических признаков. Они жалуются на нервные срывы, перепады настроения, нервозность, раздражительность, плаксивость, агрессию. Если ребенок переживает эмоциональное напряжение, то может упасть в обморок.
Пролапс МК часто развивается в результате недостатка магния. Эта проблема способствует нарушению выработки коллагена. Также дефицит магния плохо отражается на работе всех тканей организма и кровоснабжении. У детей наблюдается электролитный дисбаланс. Важно отметить, что ребенок с ПМК отличается малым весом, несоответствующим его росту. У многих детей диагностируется сколиоз, нарушение аппетита, плоскостопия, недоразвитость мышц, миопатии и т.п.
Пролапс передней створки митрального клапана: лечение у детей и взрослых
Если ПМК сопровождается выраженными симптомами, то устранить их можно с помощью подобранной терапии. В некоторых случаях удается снять признаки патологии, в других – снизить их степень тяжести. Лечение назначают индивидуально, учитывая особенности организма, возраст, пол, генетические факторы.
Выбор препаратов зависит от выраженности клинического течения болезни. Обычно пациентам разного возраста назначают следующие группы лекарственных средств:
- Успокоительные – если на симптомы влияет расстройство функций вегетативной НС;
- Бета-блокаторы – помогающие восстановить сердечный ритм;
- Питательные – для улучшения работы миокарда;
- Антикоагулянты – предотвращающие образование тромбов в предсердиях.
Но основное значение имеет корректировка образа жизни пациента. В первую очередь нормализуют степень умственной нагрузки, которую в обязательном порядке сочетают с физическими упражнениями. Для точной корректировки спортивных занятий необходимо ходить на лечебную физкультуру, где опытный специалист подберет самый лучший комплекс гимнастики для отдельного человека. Хорошо ходить в бассейн на плавание.
В детском возрасте важно следить за тем, чтобы ребенок не перенапрягался нервно и умственно, поскольку это усугубит патологию и вызовет хроническую усталость. Для этого родителям нужно корректировать режим учебы, работы и отдыха. Время от времени детей направляют в санатории, где им будут делать специализированные массажи, лечение грязями, иглоукалывание и т.д.
Некоторым пациентам целесообразно применять фитотерапию. Врачи могут рекомендовать седативные растительные средства – пустырник, зверобой, шалфей. Также используют полевой хвощ, женьшень.
Из лекарственных препаратов могут назначить:
Также при метаболических нарушениях используют различные физиотерапевтические процедуры, которые подбираются в индивидуальном порядке. Хирургическое вмешательство показано только при последней степени ПМК.
В детском возрасте пациенты с пролапсом митрального клапана должны быть на учете у кардиолога. Им следует каждые полгода показываться специалисту, чтобы вовремя выявить ухудшение патологии и своевременно начать эффективное лечение. Физические упражнения можно выполнять практически всем деткам, но при 2 и 3 степени болезни их необходимо уменьшать, а при тяжелом течении – ограничивать.
Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.
Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.
Основные термины:
Пролапс митрального клапана;
Дисплазия соединительной ткани;
Недостаточность митрального клапана;
Эхокардиография;
Вегетососудистая дистония;
Стигмы дизэмбриогенеза.
План изучения темы:
Понятие пролапса митрального клапана;
Эпидемиология ПМК;
Этиологии и патогенез ПМК;
Клинические проявления первичного ПМК;
Методы инструментальной диагностики ПМК;
Критерии диагноза ПМК;
Методы лечения;
Варианты вторичного ПМК.
Изложение учебного материала:
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).
Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:
1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.
2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.
Частота.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.
Этиология.
Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.
Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.
Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.
Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерминированным.
«Миокардиальная» теория возникновения ПМК основана на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:
«Песочные часы».
Нижнебазальная гипокинезия.
Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.
Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».
Гиперкинетическое сокращение.
Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.
Возникновение вторичного пролапса митрального клапана связывают со следующими патологическими состояниями:
Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.
Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.
Клапанно-желудочковая диспропорция.
Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.
Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и др.
Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).
Патогенез ПМК.
Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.
Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.
Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.
Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.
Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.
Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.
Клиническая картина ПМК.
Клинические проявления пролапса митрального клапана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.
Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана.
Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).
С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).
У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.
Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.
Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.
Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.
Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).
Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:
Плоскостопие.
Астеническое телосложение.
Высокорослость.
Пониженное питание.
Слабое развитие мускулатуры.
Повышенная разгибаемость мелких суставов.
Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спины»).
Готическое небо.
- «Башенный череп».
Мышечная гипотония.
Прогнатизм.
Гипотелоризм глаз.
Низкое расположение и уплощение ушных раковин.
Арахнодактилия.
Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:
Изолированные щелчки (клики).
Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.
Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).
Состояние вегетативной нервной системы:
Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.
По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).
Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.
Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.
Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.
Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.
Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.
Инструментальная диагностика.
Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:
Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.
Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.
Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.
Удлинение интервала QT.
На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.
Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):
Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.
Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.
Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.
Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.
Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).
Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздействий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Метод дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка - тест на тредмиле) при ПМК применяют в целях:Объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;
Выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;
Определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;
Прогнозирования течения и осложнений;
Разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;
Оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.
У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.
Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.
Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.
Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:
2. Множественные эхосигналы от створок клапана.
3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.
4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.
5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
6. Увеличение скорости раннего диастолического прикрытия передней митральной створки.
7. Увеличение систолической экскурсии межжелудочковой перегородки.
8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.
9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.
Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):
1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.
2. Утолщенность и избыточность створок.
3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.
4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).
Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:
Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).
Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.
Удлинение сухожильных нитей.
Увеличение (избыточность) створок.
Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.
Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.
Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.
Нередко детям врачи ставят диагноз «пролапс митрального клапана», что повергает родителей в панику. Опасно или нет? Поддается ли лечению это заболевание? Чем оно может грозить ребенку в будущем?
Начнем с анатомии. Сердце человека состоит из четырех отделов (камер) - двух предсердий и двух желудочков. Предсердия отделены от желудочков клапанами, которые пропускают кровь только в одном направлении, - из предсердий в желудочки. Клапан, расположенный между левым желудочком и левым предсердием, называется митральным. Он состоит из двух пластинок - створок. В норме, когда желудочки начинают сокращаться, чтобы отправить кровь по сосудам, створки митрального клапана плотно смыкаются и не дают потоку крови идти вспять.
Но иногда либо одна створка, либо ее часть, либо сразу обе створки начинают провисать, «проваливаться» в сторону левого предсердия. Это и называется пролапсом митрального клапана (ПМК).
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления. Частота пролапса митрального клапана увеличивается с возрастом. Чаще всего пролапс выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет ПМК значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.
Опасен ли пролапс митрального клапана?
Все зависит от того, насколько сильно провисает створка клапана. При незначительном провисании клапана люди живут долгие годы, ничем себя не ограничивая. При значительном пролапсе клапан перестает выполнять свою функцию и возникает обратный ток крови из желудочка в предсердие.
Дети с ПМК подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).
В детском возрасте ПМК, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при ПМК у детей возникают достаточно редко.
Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболий, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.
Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. ПМК, возникший у рёбенка, способен привести к трудно корригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим необходима своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.
Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений.
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии пролапса митрального клапана необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния. Изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия аномально расположенныех хорд и трабекул с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения клапана.
Литература
Болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова - 2-е изд., - 2009. - 1008 с.
Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
КOММЕНТАРИИ
Ирина / 2015-03-29
У ребенка с детства было незаращение овального окошечка в сердце, затем шумы. Наблюдались, без лечения. В 4-ом классе, просто повела к кардиологу на проверку. Ребенок активно занимается спортом, думаю, надо обследоваться. Сделали УЗИ сердца, поставили диагноз -пролапс митрального клапан 1-ой степени. Доктор назначила магнирот. В общем, пьем 3 раза в день.
Лена
/ 2015-03-29
А что насчет спорта? И каким спортом занимаетесь?
Ирина
/ 2015-03-29
Занимаемся тхэквандо, сказали, что пока пока спортом пока в нашем случае заниматься можно, но не до фанатизма.
Ира / 2015-03-30
Я так понимаю, что пролапс митрального клапана первой степени - это не патология, лечения не требуется. Небольшой прогиб (пролапс) створки митрального клапана встречается очень часто у практически здоровых людей. И живут с ним и жили раньше. Физкультурой и спортом заниматься можно, противопоказаний нет. Повсеместное выявление ПМК в последнее время связано с повальным назначением УЗИ сердца. Не было УЗИ, не было пролапса. А главное, теперь есть повод лечить, особенно в частных клиниках. Ведь надо каждые полгода ходить для наблюдения.
Наш доктор сказал, что значимость пролапса клапана для здоровья определяют не столько его степенью, сколько степенью связанной с ним митральной недостаточности. Так что если вашему ребенку поставили пролапс митрального клапана, не паникуйте раньше времени, проконсультируйтесь с грамотным специалистом
