Признаки эктопии миндалин мозжечка. Низкое расположение миндалин мозжечка причины

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

• боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
• боль в шее (15%),
• слабость, онемение в руках (60%),
• неустойчивость при ходьбе (40%),
• двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
• шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

• Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

• Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

• Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
• Наследственные атаксии.
• Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
• (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Мозжечковая миндалина – это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни “доля” носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

• повышенная тревожность;
• аутизм;
• шизофрения;
• биполярное расстройство;
• различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

• базально латеральные ядра;
• медиально центральный комплекс;
• медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Какие функции выполняют миндалины?

Данное миндалевидное тело отвечает за большое число различных обязанностей, к примеру:

• просыпание;
• страх и его эмоциональные проявления;
• различные виды эмоций;
• выделения гормонального характера;
• память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.

Как известно, в организме человека находится 6 миндалин. Каждая из них выполняет важную функцию. Выше большого затылочного отверстия находятся миндалины мозжечка, так они располагаются обычно. Эктопия миндалин – это самая распространенная аномалия мозжечка, а именно смещение или расположение миндалин не на месте. Научно такую аномалию принято называть аномалией Арнольда-Киари.

Симптомы развития эктопии миндалин

Заболевание характеризуется опущением (одно – или двухстороннее) миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие. Важным моментом в таком случае есть то, что какие-либо симптомы появляются лишь к тридцати, а иногда и к сорока годам. Если эктопия миндалин не сопровождается какими-либо симптомами и обнаруживается случайно в результате других исследований, то нет никакой необходимости её лечить.

Вопрос о медикаментозном лечении или оперативном вмешательстве возникает лишь в том случае, если эктопия проявляет симптомы.

Причины этого заболевания пока медициной не выявлены. Известно лишь, что имеет влияние генетическое наследие. При эктопии миндалин могут наблюдаться следующее неврологические синдромы. Больной мучается

• от болей в шеи, особенно при кашле или напряжении,
• головной болью.
• В некоторых случаях симптомом болезни является снижение слуха,
• головокружение,
• шум в ушах,
• остановка дыхания во время сна,
• а также периодические обмороки.

При эктопии миндалин имеется целый ряд возможных нарушений, в зависимости от стадии её развития.

Ранее медицине требовалось больше времени и усилий для диагностики эктопии миндалин, т. к. рентген и компьютерная томография дают не совсем четкую картину. Теперь при помощи МРТ можно получить четкую картинку задней черепной ямки, спинного мозга и т. д. , на которой и будет видно нарушение расположения миндалин мозжечка.

Особенности лечения эктопии миндалин

Людям, которым был поставлен диагноз в результате «случайного» обнаружения, не стоит беспокоиться. Болезнь никак не отразится на вашем самочувствии или продолжительности жизни. Если же вы ощущаете некоторые симптомы эктопии миндалин, то стоят все же обратиться к врачу, иначе могут быть последствия, например, аномалия позвоночника.

Лечение болезни в таком случае может быть хирургическим и медикаментозным. При операции увеличивают объём черепной ямки. Если из симптомов эктопии миндалин у вас присутствует лишь болевой синдром, то можно ограничиться нестероидными противовоспалительными препаратами, и операция в таком случае не нужна.

Дистопия — это опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спинномозговой канал. Также эту аномалию называют мальформацией Киари I степени.

Обычно данный диагноз не вызывает каких-либо значительных нарушений и беспокойства пациента. Чаще проявляется в возрасте 30 – 40 лет. При исследованиях является случайной «находкой».

Причины:

В большинстве случаев – это врожденная патология, проявляющаяся несоответствием размеров головного мозга и затылочного отверстия. Дистопия мозжечка может быть и вторичной – при частых и травматичных люмбальных пункциях.

Симптомы:

Симптом дистопии редко проявляется клинически. Однако возможно появление и неврологических признаков – боли в шее при натуживании, кашле. Она носит «стреляющий» и приступообразный характер. Возникают головные боли, головокружение. Чем больше явление дистопии (варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров), тем сильнее выражаются расстройства. При сильном опущении может возникнуть сирингомиелия (расширение канала спинного мозга и образование полостей вокруг него).

Лечение и меры при выявлении симптома:

При отрицательных неврологических симптомах лечение обычно не требуется. Пациентов с минимальной или отсутствующей симптоматикой все равно оставляют под наблюдением врача-невролога, для мониторинга развития заболевания.

Если неврологическая симптоматика все же есть, но в незначительных проявлениях – возможно консервативное лечение. Купирование болей сосудистыми препаратами и нестероидными противовоспалительными лекарствами, миорелаксантами. Так же необходимы рекомендации по образу жизни и режиму.

Хирургическое вмешательство – единственное эффективный вид лечения для больных с обширными расстройствами.

Хирургическое лечение подразумевает расширение черепной ямки и пластики твердой мозговой оболочки.

Показания для операции:

• Мучительные головные боли, не снимаемые препаратами.
• Нарастание общемозговых и очаговых проявлений, которые могут привести к инвалидизации.

Основной методикой для диагностики является магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография и рентгеновское исследование не дадут четкой картины заболевания.

Если у вас при МРТ обнаружили дистопию миндалин мозжечка, не стоит переживать по данному поводу. В большинстве случаев аномалия происходит бессимптомно и не требует лечения.

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга , проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью:

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия ( читать подробнее об аномалии Киари I типа);
аномалия Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия;
аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки;
аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

По данным Н.Н. Яхно и Д.Р. Штульмана (руководство для врачей «Болезни нервной системы» Москва, «Медицина» , 2001) : «… мальформация Киари представляет собой дисгенезию мозжечка в сочетании с широким кругом аномалий ромбовидного, среднео и промежуточного мозга . Выделяют несколько типов мальформации Киари.

Мальформация Киари I (взрослый тип) наиболее частая форма аномалий мозжечка. Этот симптомокомплекс представляет собой одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (миндалины - это нижняя часть мозжечка; в норме они расположены выше большого затылочного отверстия). Этому может способствовать каудальное смещение продолговатого мозга. нередко эктопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Важнейшим обстоятельством является тот факт, что клинические проявления возникают только на 3-4-м десятилетии жизни. не менее важно, что клинически асимптомная эктопия миндалин мозжечка не требует лечения, являясь случайной находкой на МРТ.

Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями) : головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

Мальформация Киари II (детский тип) складывается и смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через большое затылочное отверстие. Характернейший признак – сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области. Неврологические дефекты проявляются на фоне аномалий затылочной кости и шейного отдела позвоночника. Всегда имеется гидроцефалия, часто – стеноз водопровода мозга. Неврологические симптомы имеются уже при рождении. Менингомиелоцеле требует операции в первые дни жизни. Последующая субокципитальная декомпрессия может привести к значительному улучшению. Большинство больных нуждаются в шунтирующей операции, особенно если имеется стеноз водопровода мозга.

Мальформация Киари III. Менингоэнцефалоцеле в нижней затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и в половине случаев – затылочную долю. Очень редкий симптомокомплекс с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве.

Мальформация Киари IV. аномалия представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.»

Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии : I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев.

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен . По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики . В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.

Исходя из вышеизложенного, различают три неврологических синдрома :

(1 ) При церебеллобульбарном синдроме клинически устанавливается нарушение тройничного (V), лицевого (VII) и вестибулокохлеарного (VIII) нервов, нервов вагусной системы и подъязычного нерва (IX-XII), спонтанный нистагм, бьющий вниз, вестибулокохлеарные нарушения, головокружения, нарушения дыхания, носовой оттенок речи, поперхивания, нарушения глотания, односторонний парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, охриплый голос, статическая и динамическая атаксия, нарушение координации, парез ног (спастического характера).

Рентгенологически и при МРТ на боковом снимке черепа имеется расширение сагиттального размера позвоночного канала на уровне СI и СII, при каротидной ангиографии огибание снизу миндалины мозжечка задненижней мозжечковой артерией.

(2 ) При сирингомиелитическом синдроме клинически отмечаются охриплость голоса, нарушение акта глотании, нистагм, атрофия мышц языка, анестезия в некоторых зонах лица, слабость в конечностях с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по спастическому типу, сегментарно диссоциированные расстройства чувствительности на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга.

Рентгенологически на боковом снимке визуализируется гипоплазия задней дужки атланта, гипоплазия эпистрофея, деформация и сужение большого затылочного отверстия, неравномерное развитие или недоразвитие боковых масс атланта, расширение интраспинального канала на уровне СI и СII. В этих случаях показана МРТ или инвазивные рентгенологические методы исследования.

(3 ) При пирамидном синдроме клинически отмечается легкий спастический тетрапарез со снижением мышечной силы в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях повышены, брюшные рефлексы снижены или не вызываются.

Рентгенологически определяются сопутствующие признаки нарушения развития костных элементов краниовертебральной зоны такие, как гипоплазия атланта, недоразвитие зубовидного отростка аксиса, укорочение атланто-затылочного промежутка. Верхушка зуба распологается выше линии Мак Грегора, увеличен сагиттальный размер большого затылочного отверстия и интраспинального канала на уровне СI и СII.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами : боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, снижение мышечной силы в верхних конечностях, спастичность верхних и нижних конечностей, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Любопытным клиническим феноменом у этих больных является провокация симптомов (боли в шее, в затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина, что обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий.

В настоящий момент методом выбора при диагностике аномалии Арнольда-Киари является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Возможна уьтразвуковая диагностика аномалии Арнольда-Киари у плода . На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию, а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари. Для решения этой проблемы показано использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), что позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга, убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари - вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга является одной из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina bifida более чем в 95% случаев.

Лечение . При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. Периодически проводят дегидратационную терапию. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции (ламинэктомия, расширение затылочного отверстия и др.). В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.