Рассеянный склероз относится к дегенеративным иммуноопосредованным заболеваниям нервной системы, имеющим хроническое течение. Он сопровождается воспалением, демиелинизацией и дегенерацией аксонов с образованием в белом веществе мозга рассеянных очагов склероза – бляшек. Поражает лиц молодого возраста и в большинстве случаев приводит к инвалидности.

Диагноз ставится на основании анализа симптомов заболевания, количества и выраженности обострений и грамотной интерпретации результатов проведенных исследований. В клинике неврологии Юсуповской больницы применяются следующие методы диагностики данной патологии:

магнитнорезонансная томография;
электроэнцефалография;
электромиография;
дуплексное обследование;
электронейромиография.

Пациентам Юсуповской больницы проводится индивидуальное лечение и только оригинальными препаратами. Исследования проводятся на современной аппаратуре. В лечении применяется комплексный подход.

Как определить рассеянный склероз

Неврологи Юсуповской больницы ставят диагноз на основании объективных данных и результатов магнитно-резонансной томографии, во время которой выявляют диссеминацию очагов. Доказательством наличия патологического процесса является выявление на МРТ двух и более очагов, а также прогрессирование симптомов во времени (последующие атаки, новые очаги или избыточное накопление введенного контраста). Также в клинике исследуют спинномозговую жидкость для выявления олигоклональных полос иммуноглобулинов.

Офтальмологи проводят определение полей зрения, проверяют контрастную чувствительность глаза, толщину сетчатки, осматривают глазное дно. Важным методом диагностики, который применяют неврологи Юсуповской больницы, является исследование соматосенсорных, слуховых и зрительных вызванных потенциалов головного мозга.

Рассеянный склероз. Диагностика по крови

Для того чтобы исключить или подтвердить диагноз «рассеянный склероз» необходимо сдать анализ крови, по которому неврологи проанализируют следующие показатели:

уровень противовоспалительных цитокининов в периферической крови;
реакцию бланстрансформации лимфоцитов при контакте с основным белком миелина;
уровень антител к миелину.

Если у пациента уже подтвердили диагноз рассеянный склероз, анализ крови покажет динамику патологического процесса.

Неврологи Юсуповской больницы подходят к диагностике и лечению рассеянного склероза индивидуально. Подбор препаратов и доз проводится с учётом клинических признаков заболевания и его течения. После проведенной терапии качество жизни пациентов улучшается. Для того чтобы записаться на консультацию невролога, специализирующегося на лечении рассеянного склероза, необходимо позвонить по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Наши специалисты

Цены на диагностику рассеянного склероза

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

Диагностика рассеянного склероза начинается со сдачи анализа крови, помогающего дифференцировать заболевание от схожих по симптоматике. Как и во всех случаях аутоиммунных поражений организма, лидирующее место в диагностировании рассеянного склероза, принадлежит женщинам. Из-за нестабильного гормонального фона в преклонном возрасте, обнаружение таких заболеваний, как рассеянный склероз, диагностика его и определение на ранней стадии, становится затруднительным. Нередко поздняя диагностика приводят к тому, что затормозить процесс нет никакой возможности.

Рассеянный склероз относится к болезням, не считающимся с возрастом, однако предпосылки к патологии, если она проявляется в позднем периоде, определяются за много лет до первых признаков выраженной симптоматики.

При составлении анамнеза болезни выясняется, что пациента уже ранее беспокоили незначительные неврологические нарушения, вроде тика, ухудшения зрения, онемения или дрожания конечностей.

Из-за ремиттирующего течения склероза, когда паузы ремиссии (улучшения состояния больного вплоть до полного отсутствия симптоматики), значительно продолжительнее по времени, чем рецидивы (обострение заболевания), пациенты оттягивают визит к невропатологу. Когда ситуация меняется и паузы удовлетворительного самочувствия укорачиваются, притормозить ход болезни и облегчить состояние больного становится трудно.

Патогенез рассеянного склероза можно проследить до первично замеченных нарушений, но причины болезни принято сводить к совокупности сложившихся факторов, среди которых называют:

неоднократные поражения организма инфекциями и вирусами;
лучевые облучения сильными дозами, токсические отравления;
травмы головного мозга;
депрессии, подверженность стрессам;
неполноценное питание;
отсутствие витамина D в достаточном количестве;
наследственная передача искаженного генетического кода;
следствие генетической мутации;
ослабление иммунитета и аутоиммунное заболевание.

Провокатором процесса считают вирус НТУ-1, но не исключают действие и других вирусов с не выясненной этиологией развития и происхождения.

Признаки узнаваемости болезни могут выявиться на профилактическом осмотре у невропатолога или обследовании, направленном на изучении другой патологии. Тревожными явлениями, отмечаемыми в анамнезе, считаются:

нарушение координации, мелкой моторики;
ослабление мышечной силы, частичная потеря работоспособности;
ощущение покалывания в пальцах нижних и верхних конечностей, потеря чувствительности подушечек пальцев;
нарушение мочеиспускания и дефекации, ложные позывы, половое бессилию у мужчин;
ухудшение зрения, сужение боковой видимости, потеря фокусировки взгляда, нарушение цветовой восприимчивости;
резкое снижение обучаемости, восприятия информации, функций памяти.

Во время рецидивов обостряются мышечные боли в области поясницы, головные боли, усиливаются проявления сопутствующих признаков. Затем наступает улучшение, но после очередной фазы ремиссии, симптоматика РС возвращается с отягощением новых недомоганий.

Анализы при склерозе

Физикальный осмотр пациента врачом, происходит после первичного сбора данных, во время которого обрисуется клиническая картина болезни. Нужно заранее, в спокойной обстановке, подготовить подробные ответы на следующие вопросы:

имеются ли хронические заболевания, и какого характера инфекционные болезни были ранее;
какое лечение соответствовало поставленным диагнозам;
имелись ли родственники с поражением центральной нервной системы (ЦНС);
какие вредные привычки может выделить у себя пациент.

Контактный осмотр производится на месте и включает в себя проверку рефлекторных, двигательных, мышечных и зрительных функций. Сразу за первичной диагностикой, назначаются меры общего и дифференциального исследования.

Анализы крови

Клинический анализ крови не призван найти нарушение в психоневрологической области, но по расшифровке результатов обнаруживается скрытое течение сопутствующих болезней, либо патологий, взявших на себя обличие рассеянного склероза. Системная красная волчанка, остеомиелит, саркоидоз, энцефаломиелит дифференцируются от РС с помощью обычного лабораторного анализа крови. Подозрение на одно из этих заболеваний в корне меняет стратегию диагностических мер

МРТ

МРТ считается решающим методом исследований, имеющим вероятность ошибки от 1 до 5%. Видимые изменения, производимые РС на коре головного мозга, визуализируются на экране и допускают оценивать нарушения по стадиям и степени заболевания.

При обследование на томографе, пациенту вводят гадолиний, как вещество, усиливающее сигнал, посылаемый из исследуемой области. Концентрация вещества указывает на очаг воспаления.

Доверие врачей к показателям магнитно-резонансной томографии настолько велико, что в случае, если результат на патологические изменения в мозге приходит отрицательным, диагностика полностью меняет направление на отыскание другой причины ухудшения самочувствия больного.

Исследование вызванных потенциалов

Исследование вызванных потенциалов, это определение скорости реакции ГМ на раздражение, направленное поочередно на: слуховые, зрительные и соматосенсорные функции человека. При этом испытании основных функциональных критериев, к голове пациента присоединяют электродную сеть электроэнцефалографа, который по скорости получения ответного импульса определяет способность мозга анализировать и обрабатывать информацию.

Снижение реакции при процедуре ЭЭГ выявляет нарушение работы ГМ.

ПМРС

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (ПМРС) помогает распознать заболевание на ранней стадии, а при наличии подтвержденного МРТ диагноза рассеянный склероз, устанавливает отметку, на которой в данный момент находится патология. Происходит оценка за счет скопления в ГМ метаболитов определенного вида. Маркер N- ацетиласпартат, как показатель синдрома, анализируется в количественном соотношении в здоровых и пораженных тканях мозга.

СПЭМС

Методика исследования с помощью суперпозиционного электромагнитного сканера, относится к новым средствам диагностики, определяющим активность ГМ.

Список данных, получаемых при помощи СПЭЛС:

уровень демиелинизации и развитие процесса;
активность ферментов;
структура ионных каналов.

СПЭМС идет только в комплексном аппаратном исследовании, как один из способов подтверждения диагноза и оценки степени заболевания.

Исследование цереброспинальной жидкости

Пункция часто вызывает страх у пациентов самим описанием методики проведения. Но по факту, она составляет не большую опасность для здоровья, чем рядовое лабораторное исследование.

Производят забор материала в пределах диагностики, подразумевающей госпитализацию, так как после процедуры показал суточный лежачий режим. Сам процесс прокола и изъятия жидкости занимает менее 10 минут и выполняется под действием местной анестезии.

Спинномозговая жидкость (ликвор), забирается из участка спины между 4 и 5-ым позвонками. При этом пациент лежит или сидит, согнувшись, чтобы обеспечить растяжение позвоночника. После анализа возможен побочный эффект в виде головной боли, купирующийся обычной таблеткой обезболивающего свойства.

Процедура запрещена, при выявлении следующих факторов:

повреждение кожи, раны, сыпь в предполагаемом месте прокола;
кифоз или сколиоз;
повышенное внутричерепное давление.

Положительный ответ на анализ, дает информацию о присутствии аномального иммунного ответа, что является важным показателем при диагностировании РС.

Профилактика

Подтвержденный рассеянный склероз не дает шансов на излечивание. Процесс считается необратимым, поэтому целью лечения и профилактики выступает продление этапов ремиссии и сглаживание отрицательных явлений при обострениях болезни.

Требуется оградить больного от контактов с инфекционными больными, так как микробная среда, локализуясь в ослабленном организме, запускает ускоренные процессы разрушения. Если заражение произошло, то больному прописывают полный покой, а щадящая препаратная терапия осуществляется с учетом состояния пациента.

Когда диагноз РС устанавливается беременной женщине, то требуется постоянное наблюдение за гормональным фоном будущей матери. Нестабильность уровня гормонов провоцирует рецидивы sclerosis, а эффект лечебных меры, безопасных для матери и плода, не всегда достигает желаемого результата.

Прогрессирование болезни неизменно влечет потерю привычной функциональности, причем процесс может достигаться по нарастающей или скачкообразно. Утеря простых физиологических возможностей при сохранении рассудка, беспомощное наблюдение за тем, как собственное тело перестает подчиняться, повергает больных людей в глубокую депрессию. Любые нервные потрясения способны ускорить развитие РС. Противопоставить страданиям пациента можно только заботу и терпение близких.

Чаще поражение локализуется на уровне белого вещества больших полушарий головного мозга, но могут наблюдаться и в мозжечке, стволе мозга, спинной мозг. Очаги поражения имеют более плотную консистенцию, они называются бляшками рассеянного склероза. На снимках компьютерной томографии выглядят как более светлые очаги в веществе головного или спинного мозга. Симптоматика поражения во многом зависит от зоны, которая поражена аутоиммунным воспалением.

Симптомы и признаки рассеянного склероза

Хроническая усталость. Может проявляться постоянной сонливостью, снижением работоспособности. Чаще симптомы усталости появляются во второй половине дня. При этом больной ощущает признаки астении – снижение силы мышечного сокращения, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Умственная нагрузка так же дается таким больным с трудом, теряется остроту ума, внимательность, способность усваивать новую информацию.
Повышение чувствительности к повышению температуры тела – прием горячей ванны или душа, нахождение в бане или в нагретом помещении может спровоцировать обострение симптомов заболевания, резкое ухудшение общего самочувствия.
Спазмы мышц – могут возникать как осложнения воспалительного процесса проводящих путей центральной нервной системы. При этом развивается склонность к спазму определенных мышечных групп.
Головокружения – возникают на фоне нормального кровоснабжения головного мозга, нормального уровня глюкозы крови. Обычно пациенты жалуются на то, что им трудно удерживать равновесие из за того, что окружающая обстановка находится в движении.
Нарушение интеллекта, познавательной способности. Повышенная утомляемость приводит к тому, что пациенту становится сложно воспринимать новую информацию, но при этом, даже однажды воспринятая информация может через короткий промежуток времени пациентом утрачиваться. Это проявление рассеянного склероза, наряду с двигательными расстройствами является главной причиной утраты пациентом работоспособности.
Нарушение зрения – как правило, ощущаются пациентом остро. Чаше происходит поражение лишь одного глаза. В первую очередь пациент теряет цветность изображения, говорит, что окружающие предметы потускнели. Так же предъявляет жалобы, на то, что зрение пораженным глазом размытое, нет четкости. Как правило, после проведения курса лечения острота зрения восстанавливается, а вот нарушение цветность может остаться на прежнем уровне.
Дрожь в конечностях – тремор рук непроизвольный. Он, конечно, не такой выраженный, как при болезни Паркинсона и отличается от него тем, что имеет малую амплитуду. Пациенту трудно совершать тонкую работу - вдевать в ушко иголки нитку, рисовать, изменяется почерк, рисовать и т.д.
Нарушение походки – со стороны такие пациенты ходят так, как будто они сильно устали. Это связано с выраженным ощущением усталости, хотя в течение дня никакой физической нагрузки больной и не имел.

Диагностика рассеянного склероза, МРТ диагностика, спинальная пункция, анализ цереброспинальной жидкости, вызванные потенциалы

Магнитно-ядерный резонанс в диагностике рассеянного склероза

Данный метод исследования позволяет получить послойные изображения срезов определенных частей тела. В диагностики топографии поражений при рассеянном склерозе производятся МЯР области головы или определенных участков позвоночного столба.

На томограмме выявляются очаги повышенной плотности с четко очерченными краями округлой формы, размером около 5 мм. , не более 25 мм. Очаги, как правило, расположены около желудочков головного мозга в области расположения белого мозгового вещества.

В настоящее время при проведении МРТ предпочтение отдается методике, при которой производится предварительное контрастирование очагов с помощью введения специального вещества контраста (гадолиния), который выявляет очаги, возникшие в результате того, что нарушен гематоэнцефалический барьер. При нарушении гематоэнцефалического барьера плазма крови, которая в норме не должна проникать в ткани головного мозга покидает сосудистое русло и проникает в ткани головного мозга. Нарушение этого барьера является главным признаком воспалительного процесса в тканях мозга. Потому имеется возможность выявления активности воспалительного процесса.

Исследование цереброспинальной жидкости

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза в ряде случаев на фоне обострения заболевания требуется проведение спинальной пункции, забор цереброспинальной жидкости и ее биохимическое и микроскопическое исследование.

Что такое спинальная пункция?

Спинальная пункция это манипуляция производимая врачом невропатологом. При спинальной пункции производится прокол длинной специальной иглой в поясничной области позвоночника между позвонками. При попадании иглы в спинномозговой канал происходит отток из канала церебральной жидкости, которая омывает спинной и головной мозг.

Что выявляют при микроскопии цереброспинальной жидкости?

После забора спинальной жидкости ее направляют в лабораторию для специального анализа.

При микроскопическом исследовании спинальной жидкости определяют цвет, и клеточный состав жидкости.

При рассеянном склерозе, как правило, количество эритроцитов в жидкости в норме, наблюдается умеренное повышение уровня лимфоцитов.

Что выявляет биохимический анализ цереброспинальной жидкости?

Содержание белка при рассеянном склерозе в фазе обострения может быть незначительно увеличено. Однако повышение уровня белка редко превышает 1, 0 грамм/литр

Определение основного белка миелина является ключевым показателем в деле диагностики рассеянного склероза и оценки его активности в момент проведения обследования. Дело в том, что при рассеянном склерозе поражению со стороны иммунной системы подвергаются миелиновая оболочка. Соответственно при активном процессе в первую очередь происходит распад миелиновой ткани с высвобождением в цереброспинальную жидкость свободного белка миелина. Потому в течение первых двух недель с момента обострения аутоиммунного процесса при рассеянном склерозе основной белок миелина обнаруживается в спинальной жидкости в большом количестве. Этот показатель является наиболее достоверным критерием в диагностике рассеянного склероза.

Исследование биоэлектрической активности головного мозга (вызванные потенциалы)

При исследовании зрительных, соматосенсорных или слуховых вызванных потенциалов могут наблюдаться признаки, свидетельствующие о том. Что имеются нарушение в проведении тактильной, слуховой или зрительной информации по проводящим путям.

Лечение рассеянного склероза, препараты применяемые в лечении

К сожалению, в настоящее время излечение рассеянного склероза – это неосуществимая задача. Все дело в том, что поражения нервной ткани, которые привели к разрушению определенных участков, восстанавливаются в течение длительного времени, а в ряде случае и вовсе не могут быть восстановлены. Потому последствия рассеянного склероза могут приводить к необратимым последствиям. Все что может сделать врач невропатолог при этой болезни это снизить вероятность повторного обострения рассеянного склероза, минимизировать последствия поражения проводящих путей головного мозга, стимулирование восстановительных свойств нервной ткани.

Тактика лечения при различны формах и стадиях заболевания различна и определяется индивидуально лечащим врачом невропатологом в зависимости от динамики процесса и общего состояния пациента.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит , повышение внутриглазного и артериального давления , повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Клинические, лабораторные и инструментальные методы исследований при диагностике рассеянного склероза. МРТ в диагностике рассеянного склероза. Диагностические критерии рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз достаточно легко диагностируется у молодых больных с периодически повторяющимися очаговыми симптомами поражения белого вещества в различных регионах центральной нервной системы.

Значительно сложнее диагностировать рассеянный склероз при первой атаке заболевания и при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (иногда в таких случаях при тщательном расспросе удается выявить признаки предшествующего обострения рассеянного склероза), а также при слабовыраженных расстройствах (например, нарушениях чувствительности) в отсутствие объективных признаков поражения ЦНС.

Первые признаки рассеянного склероза могут появиться за несколько лет до того, как больной впервые обратился к врачу. При этом пациент с подозрением на рассеянный склероз может:

или забыть об этих первых проявлениях рассеянного склероза (если симптомы не причиняли значительных неудобств – например преходящие парестезии)
или не связывать бывшие симптомы рассеянного склероза с настоящим состоянием (например, учащенные или императивные позывы на мочеиспускание в прошлом пациентом связывались с предполагаемой инфекцией мочевыводящих путей)

Поэтому при сборе анамнеза у больного с предполагаемым рассеянным склерозом необходимо целенаправленно задавать пациенту дополнительные вопросы и побеседовать с его родственниками и близкими людьми, которые могут сообщить дополнительные данные.

Точный диагноз рассеянного склероза ставится в среднем через 2 – 3 года после появления первых симптомов рассеянного склероза, а почти 50% больных к моменту установления диагноза рассеянного склероза, как выясняется при ретроспективном анализе – больны рассеянным склерозом уже не мене 5 лет.

Диагностика рассеянного склероза традиционно основывается на характерных для рассеянного склероза клинических проявлениях и данных анамнеза, указывающих на имевшиеся ранее очаговые симптомы поражения белого вещества ЦНС, «разнесенные по времени и различные (мигрирующие) по локализации».

Как и при других заболеваниях, первым шагом к правильному диагнозу рассеянного склероза является тщательный сбор и анализ данных анамнеза. Очень важно выяснить время первой атаки рассеянного склероза и проявления этой атаки, что в случае рассеянного склероза далеко не всегда просто.

При клиническом обследовании больного с подозрением на рассеянный склероз необходимо провести тщательный полный неврологический осмотр, с тем чтобы не пропустить такие малозаметные признаки заболевания, как небольшое снижение вибрационной чувствительности, незначительное нарушение цветовосприятия, негрубый нистагм, выпадение поверхностных брюшных рефлексов и т.д.

Лабораторные и инструментальные исследования при диагностике рассеянного склероза

Из инструментальных методов диагностики рассеянного склероза в настоящее время широко применяют: исследование вызванных потенциалов и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Исследование вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза

Исследование вызванных потенциалов (ВП) при рассеянном склерозе позволяет определить замедление или нарушение проведения в зрительных, слуховых, соматосенсорных и двигательных путях.

При этом исследовании наносят повторные однотипные раздражители и методом компьютерного усреднения регистрируют электрические сигналы, возникающие в ответ на эти раздражители в разных отделах нервной системы.

Изменение одного или нескольких типов вызванных потенциалов наблюдается у 80 – 90% больных рассеянным склерозом.

Исследование вызванных потенциалов порой позволяет определить локализацию и распространенность патологического процесса при рассеянном склерозе, даже если отсутствуют явные клинические проявления рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе обычно исследуют слуховые ВП, соматосенсорные ВП и зрительные ВП на обращение шахматного паттерна.

Результаты этого метода особенно ценны, когда, например, у больного рассеянным склерозом с признаками поражения одних структур ЦНС выявляется бессимптомное поражение других структур либо подтверждается наличие неврологических нарушений у больного с жалобами, но без объективной симптоматики при неврологическом обследовании.

Удлинение латентных периодов вызванных потенциалов обусловлено нарушением скачкообразного распространения возбуждения по безмиелиновым волокнам.

Удлинение латентных периодов вызванных ответов является наиболее ранним признаком патологии при рассеянном склерозе, а в далеко зашедших стадиях рассеянного склероза – ответы могут исчезать полностью.

Исследование зрительных ВП на обращение шахматного паттерна обладает очень высокой чувствительностью. При ретробульбарном неврите MPT выявляет поражение зрительного нерва примерно в 80% случаев, тогда как зрительные ВП - в 100%. Вообще же зрительные ВП изменены в 75-97% случаев достоверного рассеянного склероза, соматосенсорные ВП - в 96%, а слуховые ВП ствола мозга - в 30-67%.

Нейровизуализационные методы обследования в диагностике рассеянного склероза

Внедрение в клиническую практику нейровизуализационных методов исследования – магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) – самое большое достижение в диагностике рассеянного склероза за последние годы.

Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза

Наиболее чувствительным методом является МРТ, которая в 10 раз эффективнее KT для выявления очагов рассеянного склероза. Чувствительность MPT при рассеянном склерозе оценивается в 95-99% и таким образом, отсутствие изменений на MPT головного и спинного мозга – с высокой степенью достоверности исключает диагноз рассеянного склероза.

Широкое распространение MPT коренным образом изменило диагностику рассеянного склероза.

Патологические изменения по данным МРТ наблюдаются более чем у 95% больных, отвечающих диагностическим критериям рассеянного склероза.

При использовании последовательности «инверсия – восстановление» или на T1-взвешенных изображениях изменений может не быть, либо выявляются темные (пониженной интенсивности) точечные очаги в белом веществе. Характерные для рассеянного склероза изменения лучше видны на Т2-взвешенных изображениях с последовательностью «спиновое эхо» на средневзвешенных изображениях. При этом очаги повышенной интенсивности хорошо заметны на фоне окружающих тканей головного мозга. Некоторые из них выглядят отходящими от стенки желудочка и соответствуют перивентрикулярным очагам демиелинизации, характерным для рассеянного склероза. Очаги часто обнаруживаются в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге. В отличие от большинства цереброваскулярных заболеваний – при рассеянном склерозе патологические изменения часто выявляются в мозолистом теле.

Очаги демиелинизации, определяемые в Т2-режиме как гиперинтенсивные, обнаруживаются в 95% случаев достоверного рассеянного склероза. Если же MPT выявляет наличие очагов у больных с «вероятным рассеянным склерозом» (в случае клинически изолированного синдрома) то в 65% случаев они являются предикторами развития достоверного рассеянного склероза в течение ближайших 5 лет.

Размер типичных для рассеянного склероза очагов обычно составляет 3 мм и более. Эти очаги можно обнаружить перивентрикулярно, в мозолистом теле (с характерным по форме распространением очагов из него в белое вещество - «пальцы Доусона»), в стволе мозга, мозжечке, спинном мозге и в зрительных нервах.

Выявление гиперинтенсивных очагов в нескольких зонах ЦНС в Т2-режиме отражает многоочаговость неврологического поражения при рассеянном склерозе. Наиболее характерное распределение очагов рассеянного склероза в головном мозге при достоверном рассеянном склерозе (по данным MPT) представлено в таблице 1.

Таблица 1. Локализация очагов рассеянного склероза в головном мозге .

При MPT с контрастированием гадолинием в белом веществе могут обнаруживаться участки повышенной интенсивности в результате прохождения контрастного вещества через нарушенный гематоэнцефалический барьер. Временное повышение интенсивности на Т1-взвешенных изображениях с гадолинием обычно сопутствует либо предшествует появлению новых очагов на Т2-взвешенных изображениях. Данные аутопсии свидетельствуют о том, что участки затекания гадолиния соответствуют перивенулярным очагам воспаления. Очаги, которые возникают на Т2-взвешенных и средневзвешенных изображениях после введения гадолиния, не специфичны для какого-либо вида морфологических нарушений – они могут отражать отек, воспаление, демиелинизацию, глиоз или гибель аксонов.

При неоднократном проведении MPT видно, что новые очаги возникают гораздо чаще, чем можно было бы предположить на основании клинической картины. Это позволяет предположить, что при рассеянном склерозе часто возникают бессимптомные обострения. Объем поражения на Т2-взвешенных изображениях слабо коррелирует с состоянием больного.

При ремиттирующем рассеянном склерозе и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе активность болезни, определяемая по данным МРТ, примерно в 10 раз превышает активность процесса по клиническим признакам, т.е. только 1 из 10 очагов, обнаруживаемых при МРТ, проявляется клинически. Вероятно, это объясняется тем, что не все очаги располагаются в клинически проявляющихся зонах поражения мозга

Более точного соответствия результатов нейровизуализационных методов исследований – реальной клинической картине можно достичь при использовании современных методов исследований, позволяющих различить отек, демиелинизацию и гибель аксонов – например, метода контрастирования переносом намагниченности и протонной магнитно-резонансной спектроскопии – ПМРС или +Н МРС . ПМРС – это современный метод визуализации биохимических процессов, происходящих в головном мозге.

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия в диагностике рассеянного склероза

Метод ПМРС использует эффект «химического сдвига» резонансных частот ядер водорода (протонов) в составе различных химических соединений относительно резонансной частоты протона в молекуле воды. Он позволяет in vivo определять содержание различных метаболитов в тканях мозга.

Использование высокопольной ПМРС (1,5 – 2,0 Тл) позволяет четко визуализировать у здоровых людей восемь пиков метаболитов: миоинозитол/инозитол(Ins), холин, креатин(Cr)/фосфокреатин, N-ацетиласпартат (NAA), глютамин, глютамат, гамма-аминобутил, а при определенном режиме исследования – ацетат. Концентрацию этих метаболитов в ткани мозга обозначают в условных единицах для последующей математической обработки полученных данных.

Так при рассеянном склерозе ПMP-спектроскопия позволяет выявить степень и распространенность аксонального повреждения используя определение снижения концентрации N-ацетиласпартата – специфического аксонального и нейронального маркера. Уменьшение индекса NAA/Cr свидетельствует о вторичном повреждении аксонов и переходе фазы обратимого воспаления и демиелинизации в фазу прогрессирующей дегенерации. Снижение концентрации N-ацетиласпартата в ткани мозга при рассеянном склерозе отражает уменьшение количества аксонов и метаболические нарушения в них. При рассеянном склерозе содержание N-ацетиласпартата (NAA) уменьшается не только в очагах (на 80%), но и в «неизмененном белом веществе» (на 50%), т.е. потеря аксонов при рассеянном склерозе диффузна и начинается еще до процесса образования бляшек. Это подтверждает положение о том, что повреждение аксонов является не только следствием грубой демиелинизации, но может происходить на ранних этапах болезни, еще до повреждения миелина.

В «хронических очагах» у больных с доброкачественным течением рассеянного склероза концентрация N-ацетиласпартата значительно выше, чем в «хронических очагах» пациентов с вторично прогрессирующим рассеянным склерозом, что указывает на большую возможность восстановления поврежденных аксонов у больных первой группы. Показано, что при вторично прогрессирующем рассеянном склерозе снижение уровня N-ацетиласпартата имеется не только в «нормально выглядящем белом», но и в «нормально выглядящем сером» веществе - коре головного мозга, зрительном бугре и даже в сером веществе спинного мозга. Это свидетельствует о значительной распространенности не только аксонального, но и нейронального повреждения при хронизации патологического процесса.

Внедрение в практику метода ПМРС – дало возможность прогнозировать стадию рассеянного склероза. А совместное использование и параллельный анализ результатов, получаемых при ПМРС и МРТ позволяет охарактеризовать функционально-морфологический статус рассеянного склероза – таблица 2.

Таблица 2. Функционально-морфологическая диагностика стадий рассеянного склероза

* инозитол – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде

** холин – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде

*** креатин – является маркером энергетического метаболизма и используется при оценке активности основного обмена

Суперпозиционный электромагнитный сканер (СПЭМС) в диагностике рассеянного склероза

В самое последнее время в практику исследований внедряется новый отечественный метод изучения мозга с помощью суперпозиционного электромагнитного сканера (СПЭМС), разработанного акад. Н.П. Меткиным (патент на изобретение 2290869). Составными компонентами сканера являются персональный компьютер, цифровой регистрирующий и калибровочные блоки, 120-канальный датчик, позволяющий одновременно подавать на поверхность головы и снимать в широком диапазоне частотные, временные и амплитудные калибровочные сигналы и показатели электродинамической активности и выводное устройство. По определению функциональной активности тканей мозга метод сопоставим с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) и позволяет получить данные о спектре активности ферментов, нейромедиаторов, плотности ионных каналов, а при рассеянном склерозе и об уровне и характере процесса суммарной и очаговой демиелинизации.

В результате обследования с помощью СПЭМС 60 больных с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом в фазе неустойчивой ремиссии с EDSS от 2,0 до 5,5 балла получены данные, указывающие на глубокие метаболические сдвиги, заключающиеся в лактатацидозе, тканевой гипоксии, вследствие нарушения функции каскада дыхательных ферментов убихинона и цитохрома, повышении перекисного окисления с появлением гидроперекисей, в снижении функциональной активности нейротрансмиттеров.

Поскольку поражение мелких сосудов белого вещества головного мозга в режиме Т2 выглядит так же, как очаги рассеянного склероза, и встречается гораздо более часто, ставить диагноз рассеянного склероза только на основании наличия очагов на MPT в режиме Т2 нельзя.

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии.

Диагностические критерии рассеянного склероза по данным МРТ исследования

Предложены различные диагностические критерии рассеянного склероза по данным MPT.

Для больных до 50 лет:

Диагноз рассеянного склероза считается весьма вероятным при обнаружении у больного на средневзвешенных или Т2-взвешенных изображениях четырех или более очагов или трех очагов, по крайней мере один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов не менее 3 мм).

Для больных старше 50 лет:

требуются также два из следующих дополнительных критериев:

диаметр очагов не менее 3 мм;
один или несколько очагов в задней черепной ямке.

Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по F.H. Fazekas

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии MPT F.H. Fazekas:

наличие не менее 3 очагов, 2 из которых должны быть расположены перивентрикулярно и их размер должен быть более 6 мм или 1 очаг может быть локализован субтенториально.

Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по Barkhof

С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт. предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий:

один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме
должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг
по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга
должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага

При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 3 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.

Проведение MPT спинного мозга рекомендуется всем пациентам с рассеянным склерозом. В нем, в отличие от головного мозга, при отсутствии клинических признаков нарушения кровообращения не обнаруживаются неспецифические сосудистые очаги, что позволяет уточнить диагноз у пожилых больных.

Эффективность лечения рассеянного склероза обычно оценивается по снижению частоты обострений и замедлению нарастания инвалидизации. Но обострения при рассеянном склерозе во многих случаях не слишком часты (поэтому необходимо длительное наблюдение), а при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе их вовсе нет. Кроме того, как в определении обострений рассеянного склероза, так и в оценке степени инвалидизации пациента – много субъективного. Поэтому очень важным является проведение повторных MPT исследований в динамике, которые позволяют объективизировать результаты лечения. Для этого бывает достаточной оценка всего двух параметров:

числа новых очагов, накапливающих контраст в Tl-режиме, и
общей площади очагов в Т2-режиме

Исследование спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе

В СМЖ обнаруживаются:

лимфоцитоз
олигоклональные антитела
повышенная концентрация иммуноглобулинов

Обычно число клеток в СМЖ не превышает 20 мкл -1 , но в начале рассеянного склероза может достигать 50 мкл -1 и выше. Лимфоцитоз выше 75 мкл -1 или появление в СМЖ нейтрофилов не характерны для рассеянного склероза.

Цитоз чаще встречается у молодых больных с ремиттирующим течением, чем у больных старшего возраста с прогрессирующим течением.

Концентрация белка обычно в норме, и лишь иногда незначительно увеличена.

Наиболее доказательным подтверждением наличия рассеянного склероза является определение олигоклональных антител (ОАТ) к белкам миелина и увеличение концентрации иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с его содержанием в сыворотке крови.

В 80% случаев имеется повышенная концентрация IgG на фоне нормальной концентрации белка в результате избирательного синтеза IgG в ЦНС. Рост концентрации IgG в ЦНС при рассеянном склерозе – отражает процесс нарастания титра специфических аутоиммунных IgG-аутоантител.

Предложен ряд показателей, позволяющих отличать такое образование IgG в ЦНС от их пассивного проникновения через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Один из них – ликворный индекс IgG (отношение концентраций IgG и альбумина в СМЖ, поделенное на отношение тех же концентраций в сыворотке).

OAT определяются у больных в 90 - 95% случаев. В дебюте заболевания их может не быть, но появившись однажды, OAT остаются всегда, хотя не коррелируют с активностью болезни. Для того чтобы исключить другие причины появления олигоклональных антител, необходимо исследовать парные сыворотки.

Применение кортикостероидов приводит к снижению концентрации иммуноглобулина G, но не влияет на содержание OAT.

Вместе с тем изменения состава ЦСЖ не являются специфичными для рассеянного склероза.

Так OAT определяются и при других воспалительных и иммунологических заболеваниях, многие из которых необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом (табл. 2).

Таблица 3. Заболевания, при которых в ЦСЖ обнаруживаются олигоклональные антитела к белкам миелина ЦНС

Аутоиммунные заболевания:

рассеянный склероз;
системная красная волчанка;
синдром Шегрена;
болезнь Бехчета;
узелковый периартериит;
острый рассеянный энцефаломиелит;
синдром Гийена-Барре

Инфекционные заболевания:

вирусный энцефалит;
нейроборрелиоз;
хронический грибковый менингит;
нейросифилис;
подострый склерозирующий панэнцефалит

Саркоидоз

Цереброваскулярные заболевания

Маркерами воспалительной активности при прогрессирующем рассеянном склерозе в периферической крови и в спинномозговой жидкости служат – циркулирующие молекулы адгезии (sE-селектин, sICАM-1 и sVCAM), а также растворимые рецепторы (sTNF-R). Существует корреляция между титрами циркулирующих маркеров воспалительной активности и степенью активности рассеянного склероза, степенью инвалидизации и определяемыми с помощью магнитно-резонансной томографии видимыми очагами поражений ЦНС. Это в равной степени действительно как для первично-прогрессирующего, так и для вторично- прогрессирующего типов течения рассеянного склероза.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими другими заболеваниями.

Для рассеянного склероза не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных, однозначно указывающий на диагноз рассеянного склероза. Вместе с тем существуют не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, – например афазия, паркинсонизм, хорея, изолированная деменция, амиотрофия с фасцикуляциями, нейропатия, эпилептические припадки и кома. В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие заболевания.

Усомниться в диагнозе рассеянного склероза и провести тщательный дифференциальный диагноз следует, если:

при жалобах на повышенную утомляемость и мышечную слабость не выявляется объективной неврологической симптоматики
определяется один очаг поражения (особенно при локализации его в задней черепной ямке: опухоли и сосудистые мальформации этой локализации - самая частая причина ошибочной диагностики рассеянного склероза)
спинальная симптоматика прогрессирует с самого начала заболевания у пациента моложе 35 лет без нарушения функции тазовых органов
наблюдается нормальный состав ЦСЖ или, напротив, весьма значительное увеличение количества клеток
ведущим симптомом является боль (хотя различные болевые синдромы - не редкость при рассеянном склерозе, основным признаком заболевания они не являются)
имеется снижение или выпадение сухожильных рефлексов (рефлексы выпадают только на поздних стадиях рассеянного склероза вследствие резкого повышения мышечного тонуса)

Диагноз рассеянного склероза остается сомнительным, если через 5 лет после появления симптоматики, заставляющей предположить рассеянный склероз:

нет глазодвигательных нарушений;
нет чувствительных или тазовых расстройств;
нет ремиссий у больных моложе 40 лет;
нет «многоочаговости» симптоматики

У подавляющего большинства больных рассеянным склерозом при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы. Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб – например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги, обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС. Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства - забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.

Иногда системная красная волчанка (СКВ) сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ: симптомы системного заболевания, повышение СОЭ, наличие аутоантител и т. д.

Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни - иридоциклит, афтозный стоматит, язвы половых органов, повышение СОЭ.

Неврологические расстройства, протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена.

При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва, миелит. Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов, поражение легких и печени, повышение уровня АПФ и гиперкальциемия.

При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии.

Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности - с менинговаскулярным сифилисом, ВИЧ-инфекцией и т. д.

Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине, прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря. Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса.

Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию.

При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью.

Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при MPT и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза. Вместе с тем в редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль.

Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства.

В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника, опухоли и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии.

При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях – гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы – могут возникать такие же неврологические нарушения, как при рассеянном склерозе. При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12. В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.

Для того чтобы исключить митохондриальные болезни (болезнь Ли, синдром MELAS, синдром Лебера), определяют содержание лактата в крови и CMЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику.

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с наследственными атаксиями, которые сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков, кортикоспинальных и спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией, болезнью Краббе, болезнью Фабри и адренолейкодистрофией. Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ.

При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит. Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом. Чаще всего болеют азиаты, белые – редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета.

В каждом случае подозрения на рассеянный склероз необходимо проведение тщательного дифференциального диагноза для исключения какого-либо другого, часто курабельного заболевания. Особенно это важно в начале болезни, так как не существует формализованных диагностических критериев, позволяющих со 100% уверенностью остановиться на диагнозе рассеянного склероза при 1-й атаке болезни.

Таким образом, диагностика рассеянного склероза должна основываться на комплексном анализе клинической картины, данных МРТ, ВП, отражающих характер и «рассеянность процесса во времени и пространстве», и в необходимых случаях – исследовании ЦСЖ.

В настоящее время предложено множество полезных клинико-лабораторных диагностических критериев рассеянного склероза, позволяющих верифицировать диагноз рассеянного склероза – таблицы 3 и 4.

Таблица 4. Клинико-лабораторные диагностические критерии рассеянного склероза

Объективная симптоматика при неврологическом обследовании
Поражение проводящих путей, особенно:
1. кортикоспинальных;
2. спиноцеребеллярных;
3. медиального продольного пучка;
4. зрительного нерва;
5. задних канатиков
Поражение двух и более отделов ЦНС по данным анамнеза или обследования
1. наличие второго очага можно подтвердить с помощью MPT . О многоочаговом поражении на основании только MPT можно судить, если обнаруживается:
  - 4 очага в белом веществе
  - или 3 очага, один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов ≥ 3 мм).
  - Для больных старше 50 лет требуются также два из следующих. дополнительных критериев:
    - диаметр очагов ≥ 3 мм.
    - один или несколько очагов, примыкающих к стенке бокового желудочка;
    - один или несколько очагов в задней черепной ямке
2. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго можно подтвердить с помощью исследования вызванных потенциалов
Течение рассеянного склероза:
1. два или более отдельных обострений неврологических расстройств, отражающих поражение разных отделов ЦНС, продолжительностью ≥24 ч каждое, с промежутком между ними ≥1 мес, либо
2. постепенное или ступенчатое нарастание неврологической симптоматики в течение ≥6 мес, сопровождающееся признаками повышенного синтеза IgG в ЦНС или появлением ≥2 олигоклональных антител
Начало в возрасте 15-60 лет
Неврологические расстройства не могут быть обусловлены другим заболеванием. Для исключения таких заболевании рекомендуется использовать перечисленные ниже исследования и показатели (в зависимости от ситуации):
1. исследование СМЖ;
2. MPT головы и позвоночника;
3. сывороточная концентрация витамина B 12 ;
4. титр антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1;
5. ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК (СКВ)
6. реакция преципитации инактивированной сыворотки c кардиолипиновым антигеном;
7. АПФ (саркоидоз);
8. серологические реакции на Borrelia burgdorferi (лаймская болезнь);
9. жирные кислоты с очень длинной цепью (адренолейкодистрофия);
10. содержание лактата в сыворотке и СМЖ, биопсия мышц, анализ митохондриальной ДНК (мнтохондриальные болезни)

Диагностические группы рассеянного склероза, верифицируемого по критериям, приведенным в таблице 3:

Диагноз рассеянного склероза достоверен: соответствие всем 6 критериям
Диагноз рассеянного склероза вероятен: соответствие всем 6 критериям, но:
1. при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, хотя наблюдалось 2 обострения, либо
2. наблюдалось только одно обострение, хотя выявлено ≥ 2 очагов
Диагноз рассеянного склероза возможен: полное соответствие всем 6 критериям, но наблюдалось только одно обострение и выявлен только один очаг

Таблица 5. Критерии диагностики рассеянного склероза (W.I McDonald, 2005)

Клинические проявления	Дополнительные данные, необходимые для верификации рассеянного склероза
1 атака или более с клиническими признаками 2 или более очагов	Не требуется 1
2 атаки или более с клиническими признаками 1 очага	– Диссеминация в пространстве: MPT 2 – 2 или более очага, характерных для рассеянного склероза, плюс выявление OAT в ЦСЖ; – или ждать другую атаку с иными клиническими проявлениями
1 атака с клиническими признаками 2 или более очагов	– Диссеминация во времени
1 атака и 1 очаг (моносимптомное начало, КИС)	– Диссеминация в пространстве: – MPT или 2 очага или более плюс ЦСЖ и диссеминация во времени; – MPT или 2-я клиническая атака
Прогрессирующая симптоматика, похожая на PC	Год прогрессирования и 2 признака из следующих трех: – положительные данные MPT головы (9 очагов в T2-режиме или не менее 4 в сочетании с измененными зрительными ВП); – 2 очага в Т2-режиме в спинном мозге; – изменения в ЦСЖ

1 Однако если сделаны дополнительные обследования (МРТ, ЦСЖ) и характерные для PC изменения не выявлены, должны быть рассмотрены другие возможные диагнозы.

Запись на консультацию:

Литература

Бисага Г.Н., Поздняков А.В. Магнитно-резонансная спектроскопия // Рассеянный склероз / ред. И.А. Завалишин, В.И. Головкин. М., 2000. С. 244-249.
Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсона, Дж. Мартина, Д. Каспера, С. Хаузера и Д. Лонго. В двух томах. Пер. с англ. – М., Практика – Мак-Гроу – Хилл (совместное издание), 2002.
Новые технологии предикции терапии рассеянного склероза / Головкин В.И., Поздняков А.В., Камынин Ю.Ф., Мартенс // Бюллетень сибирской медицины. – 2010, №4. – С. – 138 – 144.
Поздняков А.В. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга в диагностике ремиссии и экзацербации заболевания // Иммуноопосредованный ремиттирующий рассеянный склероз / ред. В.И. Головкин, Н.М. Калинина. СПб.: «Роза мира», 2003. С. 35-50.
Поздняков А.В. Роль протонной магнитно-резонансной спектроскопии в диагностике заболеваний головного мозга: автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2001. 32 с.
Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно. -2-е изд. - М.: МЕДпресс-информ, 2010. - 272 с.
Adhesion molecules in multiple sclerosis / Elovaara I., Ukkonen M., Leppakynnas M. et al. Arch. Neurol. – 2000. – v.57. – P.546-551
Assessment of MRI criteria for a diagnosis of MS./ Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, et al. // Neurology. – 1993 May;43(5):905-9.
Belair M, Girard M. Diagnostic criteria in clinical evaluation of multiple sclerosis: role of magnetic resonance imaging. // Can. Assoc. Radiol. J. – 2004. – v.55, №1. – P.29-33.
Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. / Barkhof F., Filippi M., Miller D.H., et al. // Brain. – 1997 – v.120. – P. 2059 – 2069.
Criteria for an increased specificity of MRI interpretation in elderly subjects with suspected multiple sclerosis. / Fazekas F, Offenbacher H, Fuchs S, et al. // Neurology. – 1988 Dec;38(12):1822-5.
Droogan, A. G., McMillain, S. A., Dougkas, J. R, Hawkins, S. A.: Serum and cerebrospinal fluid levels of soluble adhesion molecules in multiple sclerosis: predominant intrathecal release of vascular cell adhesion molecule-1 J. Neuroimmunol. – 1996, 64: 185-191
Fatigue, depression and progression in multiple sclerosis / Koch M., Uyttenboogaart M. et al. // Mult. Scler. – 2008. – v.14, №6. – P. 815 – 822
Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis. / Haller S, Pereira VM, Lalive PH, et al. // Top. Magn. Reson. Imaging. – 2009. – v.20, №6. – P. 313-323.
Magnetic resonance spectroscopy of multiple sclerosis: in vivo detection of myelin breakdown products / Koopmans R.A., Li D., Zhu GT. et al. // Lancet. 1993. V. 341. P. 631-632.
Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. / McDonald W.I., Compston A., Edan G., et al. // Ann. Neurol. – 2001. – v.50. – P. 121 – 127.
Recommended standard of cerebrospinal fluid analysis in the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus statement. / Freedman M.S., Thompson E.J., Deisenhammer F., et al. // Arch. Neurol. – 2005. – v.62, №6. – P.865-870.

До недавнего времени диагностика рассеянного склероза, как и диагностика рассеянного склероза на ранней стадии, была основана лишь на клинических особенностях. Первые же попытки, как и первое определение РС, еще в 19 веке дал Шарко Ж.М. После того, было сформулировано много попыток и формул для диагностики рассеянного склероза. Однако лишь недавно, лет так 20-30 назад, среди “примитивных” инструментов для диагностики заболевания, стали применяться новые методы формулировки критерий с целью поставить диагноз.

Чтобы поставить диагноз рассеянный склероз

Описанные классиками изучения РС в настоящее время недостаточны для клинической характеристики больных РС. Картина этого заболевания позволяет определить 2 группы симптомов: классические и редкие. К классике относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения работы систем мозга. Также в эту группу относятся и многоочаговые диемилинизирующие процессы. Ко второй группе редких симптомов относятся такие проявления заболевания, которые могут вызвать трудности с постановкой диагноза.

Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии

Диагностика РС до сих пор основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС.

внимание

В обязательном порядке диагностика рассеянного склероза должна осуществляться непосредственно неврологом на этапе амбулаторно-поликлинического обследования..

За исключением случаев, когда имеются противопоказания к госпитализации, при участии специалиста, занимающегося проблемой рассеянного склероза. Таковыми могут быть неврологи из центров рассеянного склероза.

Поставить диагноз РС

Как правило, постановка диагноза включает в себя следующее:

Выявление симптомов, позволяющих заподозрить деимилинизирующее заболевание
Уточнение соответствия состояния критериям РС
Исключение других заболеваний и других форм воспалительных процессов, имеющих сходную клиническую картину
определение типа течения заболевания
определение стадии
определение степени поражения и степени инвалидизации пациента

Признаки поражения отделов мозга

Существуют признаки поражения различных отделов мозга, позволяющие заподозрить диемилинизирующее заболевание:

Поражение зрительного нерва : односторонний ретробульбарный неврит в сочетании с болью при движении глаза и частичным снижением преимущественно центрального поля зрения, длящимся от 2 до 4 недель, менее характерным является двусторонний ретробульбарный неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва, наличие увеита.

Поражение мозжечка и его путей : мозжечковая атаксия (неустойчивость при ходьбе, дисметрия, мегалография), мозжечковая дизартрия (скандированная речь), менее характерны: характерная вестибулярная атаксия.
Поражение ствола головного мозга: двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, множественный центральный нистагм, парез отводящего нерва, прозогипостезия, менее характерны: глухота, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

Поражение спинного мозга : спастическая несимметричная нижняя параплегия, утрата чувствительности по проводниковому типу, симптом Лермитта , императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия, недержание кала, симметричность поражения спинного мозга.

Поражение больших полушарий переднего мозга : субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания), центральный гемипарез, менее характерными являются гемианопсии и парциальные эпилептические приступы.

Нейропсихологические симптомы : усталость, утомляемость, когнитивные расстройства (нарушения памяти, мышления), депрессия, реже тревожность, эйфоричность.

Необходимые признаки хронического процесса

Для клинического обоснования диагноза РС необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

В настоящее время для клинической оценки в мире используется шкала, составленная Куртцке (J.Kurtzke). В ней 7 групп симптомов, характеризующииеся разными степенями нарущений.

Симптомы поражения пирамидного пути
Нарушения координации
Нарушения черепных нервов (кроме II пары)
Нарушения чувствительности
Нарушения функций тазовых органов
Поражения зрительного нерва
Изменения интеллекта

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.

Ниже приведена частотность типичных клинических проявлений РС (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F.

Частотность типичных клинических проявлений РС:

Симптомы поражения пирамидного пути — в среднем 92%
Нарушения координации — в среднем 80,5%
Нарушения черепных нервов (кроме II пары) — в среднем 69,5%
Нарушения чувствительности — в среднем 71%
Нарушения функций тазовых органов — в среднем 61,5%
Поражения зрительных нервов — в среднем 46%
Нейропсихологические нарушения — в среднем 41%

Если рассматривать минимизированный вариант постановки диагноза, то мы увидим следующую картину:

Молодой возраст начала заболевания
Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
Прогредиентно-ремиттирующее течение
Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга
Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного.

Основываясь на этих методах специалист в состоянии поставить диагноз РС.