Что такое лимфосаркома у людей. Что такое лимфосаркома? К ним относятся

Лимфосаркома это одна из групп болезней крови, которая характеризуется злокачественным течением. Структурной основой развития лимфосаркомы выступают клетки лимфоидной ткани, которые имеются в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, органах пищеварительной системы, тимусе и костном мозге.

В организме человека имеются два типа лимфоцитов – Т и В, из которых может развиваться опухолевый процесс. В 85% случаев лимфосаркомы поражают В-клетки.

Статистические данные утверждают, что 90% пациентов, страдающих недугом, составляют взрослые люди, возрастом от 60 до 70 лет, преимущественно лица мужского пола. В целом отмечается тенденция роста риска болезни с возрастом.

Причины лимфосаркомы

Возникновение лимфосаркомы связывают с рядом негативных факторов генетического характера и негативного влияние внешней среды, среди которых:

• наследственная предрасположенность;
• нарушения иммунитета врожденного происхождения. Эти проблемы не только способствуют повышенной заболеваемости различными инфекциями, но и могут стать пусковым фактором к развитию опухолевого процесса в детском и молодом возрасте;
• ожирение;
• возраст старше 60 лет;
• ионизирующее излучение. Известно, что радиация повышает риск возникновения не только лимфосаркомы, но и рака щитовидной железы и лейкоза. Кроме того, отмечают повышенную вероятность заболевания в будущем у пациентов, которые получают радиотерапию по поводу любого онкологического недуга;
• влияние некоторых токсических веществ, среди которых инсектициды, бензол, гербициды;
• иммунодефицитное состояние организма, спровоцированное медикаментами после пересадки органов или ВИЧ;
• вирус Эпштейна-Барр. Значительно повышает риск образования лимфосарком разного вида, преимущественно у больных СПИДОМ;
• бактерия Helicobacter pylori. Она не только является причиной язвенной болезни, но и в определенных условиях, может способствовать развитию процесса в желудке.

Какие бывают лимфосаркомы

По типу роста опухоли, различают нодулярные и диффузные лимфосаркомы. При нодулярной форме рост клеток очаговый и фолликулоподобный, а при диффузной злокачественные клетки разрастаются пластоообразно и не формируют структуры. Для диффузного процесса характерно более тяжелое течение. Нодулярные формы часто переходят в диффузные.

По характеру клеток опухоли, диффузные формы разделяются на

• небластные формы: пролимфоцитарные, лимфоцитарные и лимфоплазмоцитарные. Им присуще относительно доброкачественное течение хронического характера;
• бластные формы: иммунобластные и лимфобластные (лимфома Беркитта). Характеризуются генерализованностью и выраженностью злокачественных процессов.

Самые частые места локализации лифмосаркомы – это брюшная полость, носоглотка, лимфоузлы шеи, подмышечной области, паха и средостения.

Симптомы лимфосаркомы

Начальные признаки недуга имеют зависимость от места первичной локализации опухолевого процесса. Первыми проявлениями, возникающими вне зависимости от места расположения опухоли, являются признаки интоксикации: постоянное или периодическое повышение температуры тела, снижение массы тела, ночная потливость.

Кожные проявления заболевания характеризуются локальным зудом, бледностью кожных покровов, наличием небольших кровоизлияний. Анализ периферической крови показывает признаки анемии, снижение гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов и снижение тромбоцитов.

Что такое лимфосаркома средостения

Выраженность признаков опухоли средостения зависит от размера и стадии патологического процесса. Начальные симптомы лимфосаркомы – это резкий кашель приступообразного характера. Он может наблюдаться как в начале заболевания, так и на более поздних сроках. Кашель упорный и мучительный часто сопровождается кровохарканьем.

По мере развития лимфосаркомы и увеличения ее в размерах, кроме общих симптомов, пациентов будут беспокоить тупые или колющие боли в боку, под ключицей или в области шеи. Отмечается связь усиления болезненных ощущений с кашлем или движениями. О наличии лимфосаркомы также говорит значительная потеря массы тела, отечность шеи, нарушение глотания (дисфагия), осиплость голоса, нарастающая слабость.

В тяжелых случаях характерна поза больного: сидя в постели с наклоненной вперед головой, может производиться опора подбородка в грудную клетку либо голова откинута назад. Это обусловлено нарастающим затруднением дыхания.

При осмотре в ранних стадиях заболевания, врач обнаружит бледность кожи. Далее будет определяться увеличение лимфатических узлов, синюшность кожи, одностороннее расширение вен, развитие сосудистой сетки на груди и шее. Опухоль больших размеров, как показано на фото, могут определить методом пальпации – она будет выступать из-за верхней части грудины и обнаруживаться в яремной ямке или межреберных промежутках возле грудины. Аускультация даст нерезкое жесткое дыхание, которое в некоторых случаях может отсутствовать.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов

Заболевание сопровождается общими симптомами интоксикации с характерным увеличением лимфоузлов над ключицей. Сначала вырастает в размере один узел, затем процесс переходит на близлежащие лимфоузлы. В результате образуется группа увеличенных лимфатических узлов эластической и плотной консистенции. Пальпаторно отмечается их безболезненность и подвижность. Конгломераты увеличенных узлов могут достигать больших размеров.

Лимфосаркома носоглотки – что это такое

Поражение лимфатической ткани области носоглотки называют лимфосаркомой носоглотки. Если процесс развивается в небной миндалине, то больного будет беспокоить чувство инородного тела в горле, перемена тембра голоса, затрудненное глотание. Миндалина становится синюшного цвета, увеличенная, с бугристой поверхностью.

Развитие опухоли в носоглотке сопровождается трудностями с носовым дыханием, снижением слуха, а позже присоединяется увеличение лимфоузлов.

Процесс в миндалине корня языка сопровождается ускоренным ростом опухоли. Это приводит к увеличению языка, размеры которого не позволяют ему размещаться во рту, что может привести к вывиху. Наблюдается сильное слюнотечение и нарушение речи.

Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

В случае первичного расположения опухоли в желудке, будет отмечаться симптомы, напоминающие язвенную болезнь или рак желудка. Это боль после приема пищи, чувство тяжести, рвота, а иногда желудочно-кишечное кровотечение. Также будет присутствовать анемия и похудение.

Локализация опухоли в тонкой кишке может вызвать клиническую картину кишечной непроходимости: острую боль в животе, рвоту, запоры и задержку газов. Изъязвление опухоли сопровождается кровотечением, а в некоторых случаях прободением кишки и перитонитом.

Опухолевый процесс толстой кишки локализуется чаще всего в ее слепом отделе. Сопровождается болями, нарушением стула в виде поносов или запоров и может осложниться перфорацией. Если лимфосаркома растет вне пределов кишечных петель, то живот будет значительно увеличиваться в размерах.

Лимфосаркома забрюшинного пространства на первых порах может никак себя не проявлять в течение долгого времени. Затем появляются первые признаки, характеризующиеся дискомфортом и болями ноющего характера в животе и пояснице. Помимо этого, возможно нарушение мочеиспускание, тошнота, рвота, кишечная непроходимость, повышенное газообразование. Это связано с нарушением функции близлежащих органов.

Диагностика лимфосарком

Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка. Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.

Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.

Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:

• гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
• миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
• спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
• рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
• компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
• магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
• ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.

Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.

Лечение лимфосаркомы

Подход в лечении заболевания учитывает индивидуальные особенности пациента, что учитывает возраст и сопутствующие патологии, а также структуру опухоли и ее распространение на ткани и органы.

Оперативное лечение применяют в редких случаях экстранодальных опухолей (желудка, яичников, щитовидной и молочной железы), но в качестве одного из методов общего лечения.

Основным принципом противоопухолевых мероприятий является полихимиотерапия, ожидаемым результатом которой является достижение ремиссии клинических и гематологических показателей. Она объединяет использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии.

Курс химиотерапевтического лечения предусматривает использование Преднизолона, Доксарубицина, Циклофосфамида или Онкавина. Стандартно применяют три пятидневных курса с интервалом в 3-4 недели. Тяжелые степени лимфосаркомы требуют от 6 до 17 курсов.

Наряду с химиотерапией, проводят радиолечение методом облучения места локализации первичной опухоли. Курс составляет 6 недель. Метод не применяется при лимфосаркоме 3 и 4 степени.

При отсутствии эффекта от стандартных схем терапии, в отдельных эпизодах практикуют пересадку костного мозга или периферических стволовых клеток. С помощью этого метода появляется возможность для использования высоких доз цитостатиков, чтобы ликвидировать устойчивые злокачественные клетки.

Прогноз при лимфосаркоме

Для прогноза роста опухоли и эффективности лечения используют факторы, включающие возраст пациента, стадию болезни, поражение органов, общее состояние, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Благоприятный прогноз: возраст моложе 60 лет, стадии 1-2, органы не поражены, общее состояние удовлетворительное, ЛДГ в норме. Неблагоприятный прогноз: возраст старше 60 лет, стадии 3-4, поражение органов и лимоузлов, тяжелое состояние, ЛДГ повышена.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

• CHOP ( , );
• BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
• COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

• mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
• COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

• бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
• небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

Основные симптомы лимфосаркомы

По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

• брюшная полость;
• носоглотка;
• лимфоузлы грудной полости (средостение);
• периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

• если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
• если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика лимфосаркомы

При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

Лечение и прогноз лимфосаркомы

Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

Лимфобластома

Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.

Лимфосаркома также носит название неходжкинской лимфомы (НХЛ). Этот процесс является довольно распространенным во всем мире и составляет около 4% от всех видов рака. Было подсчитано, что у 1 из 47 людей есть риск заболеть НХЛ. Болезнь может развиться в любом возрасте.

Лимфосаркома – это фактически один из самых распространенных видов злокачественного процесса среди детей и подростков. Тем не менее риск развития НХЛ увеличивается на протяжении всей жизни, и возраст более половины пациентов на момент постановки диагноза составляет более 65 лет.

Классификация Ann Arbor и код МКБ-10

Если простыми словами объяснять, что такое лимфосаркома, то это опухоль из лимфоцитов, то есть, можно сказать, что заболевание поражает лимфатическую систему. Существует два типа лимфом – неходжкинская и ходжкинская, или, по-другому, лимфогранулематоз.

Классификация Ann Arbor взята за основу Международным противораковым союзом и широко используется в настоящее время. Для установления стадии заболевания оценивается состояние лимфатических и экстралимфатических структур.

К лимфатическим составляющим относятся следующие:

• лимфоузлы;
• кольцо Вальдейера (миндалины глоточные, небные, трубные, язычная);
• селезенка;
• тимус;
• аппендикс;
• пейеровы бляшки на кишечнике.

Выделяют следующие группы лимфатических узлов:

• шейные, надключичные, затылочные, предушные справа и слева;
• подключичные с обеих сторон;
• подмышечные и грудные с двух сторон;
• средостения;
• корня правого и левого легкого;
• брыжеечные;
• парааортальные;
• подвздошные с обеих сторон;
• паховые и бедренные;
• другие зоны, которые включают эпитрохлеарные (локтевые), плечевые, подколенные, внутримаммарные.

К экстралимфатическим составляющим относятся:

• костный мозг;
• головной мозг;
• спинной мозг;
• орбиты, включая слезные железы, мягкие ткани, конъюнктива;
• слюнные железы;
• плевра;
• печень;
• почки, надпочечники;
• мочеточники;
• половые органы.

Если происходит прорастание лимфомы из узла в прилежащие органы, то в диагнозе это обозначается буквой E, если поражается селезенка, то указывается буква S, если же в наличии множественное распространение опухоли, то ставится X.

Установление стадии заболевания заключается в указании всех групп поражения лимфатических узлов, их локализация по отношению к диафрагме, а также определение распространения опухоли на различные органы и ткани.

Классификация Ann Arbor представлена в таблице.

В современной медицине классификация Ann Arbor постепенно утрачивает свою актуальность, ее дополняет стадирование по Лугано, которое включает следующие пункты:

• для определения пораженных органов и структур должна обязательно проводится ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой или КТ;
• все лимфомы теперь делятся на ранние, которые включают I-II стадии с немассивным поражением и распространенные – III-IV стадии. При обнаружении II стадии с массивным разрастанием опухоли лимфома может классифицироваться как распространенная;
• критерии массивности пораженности: опухоль от 6-10 см относится к массивной;
• поражение селезенки устанавливается при увеличении ее длинника больше 13 см.

Также актуальна и важна классификация по МКБ-10:

С83.0 Мелкоклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.1 Лимфома мантийных клеток.

С83.3 Диффузная крупноклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.5 Диффузная лимфобластная лимфома.

С83.7 Лимфома Беркитта.

С84.0 Зрелые Т-клеточные лимфомы.

С85.2 Тимусная крупноклеточная В-лимфоцитарная лимфома.

С88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема.

С88.4 Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Причины и группы риска

Ученые во всех развитых странах исследуют причины возникновения неходжкинских лимфом. Было выявлено, что рост опухоли связан с рядом факторов риска, но главная причина образования злокачественных клеток неизвестна. Также сложность заключается в большом количестве гистологических типов лимфом, которые могут иметь разные причины возникновения.

Тем не менее был сделан крупный прорыв в понимании генетических изменений ДНК, которые приводят к изменению нормальных лимфоцитов на злокачественные.

В человеческом генетическом материале есть гены, называемые онкогенами, которые помогают клеткам расти и делиться. Также существуют гены-супрессоры, которые останавливают клеточное деление, чтобы оно не вышло из-под контроля. Онкологические заболевания вызваны мутациями в этих двух видах генов. Поломки в ДНК, приводящие к возникновению лимфом, не наследуются от родителей и не передаются по наследству детям.

Изменения в генах, связанные с НХЛ, обычно приобретаются в течение жизни. Причинами мутаций может быть воздействие радиации, химических веществ, инфекций, но часто поломки происходят без причины. В организме существуют системы, которые отслеживают дефектные гены и устраняют их, но с возрастом этот механизм истощается и риск развития онкологии возрастает.

Для некоторых видов лимфом расшифрованы генетические мутации. Например, при фолликулярной лимфоме происходит транслокация между 14-й и 18-й хромосомами, вследствие чего измененная клетка не погибает в нужное время, а продолжает бесконтрольно делиться и существовать.

Лимфоциты – клетки, из которых происходит рост лимфомы, являются клетками иммунной системы, поэтому неудивительно, что изменения в иммунной системе играют важную роль в развитии опухоли. Группу риска составляют люди, которые имеют 3 и более фактора риска:

• пожилой возраст старше 60 лет;
• мужской возраст;
• взаимодействие с бензолом, гербицидами, инсектицидами;
• полученная ранее химиотерапия;
• лечение «Метотрексатом», ингибиторами фактора некроза опухолей;
• радиационное воздействие;
• лучевая терапия в анамнезе;
• наличие иммунодефицитов вследствие наследственной патологии, например атаксии-телеангиэктазии, синдрома Вискотта-Олдрича;
• трансплантация органов и получение иммуносупрессорной терапии;
• ВИЧ-инфекция;
• аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, целиакия;
• длительно существующие хронические инфекции, так как происходит истощение иммунной системы;
• инфицирование вирусом HTLV-1;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр;
• заболевание, вызванные бактерией Helicobacter pylori;
• инфицирование Chlamydophila psittaci;
• заражение вирусом гепатита С;
• избыточная масса тела;
• имплантаты молочной железы, в частности чаще вызывают лимфому с текстурированной поверхностью, чем с гладкой.

Симптомы

Основными объектами лимфатической системы являются следующие органы, которые страдают во время роста опухоли:

• лимфатические узлы, которые являются источниками лимфоцитов. Узелки лимфоидной ткани расположены по всему организму и связаны с огромным количеством лимфатических сосудов;
• селезенка находится в левом подреберье, она относится к источникам лимфоцитов. Орган способен утилизировать старые клетки и заменять их на новые;
• костный мозг расположен внутри трубчатых костей, в грудине, подвздошных гребнях. Здесь происходит созревание новых белых кровяных телец;
• тимус принимает участие в дифференцировке Т-лимфоцитов, орган редуцируется в подростковом возрасте;
• аденоиды и миндалины – это островки лимфоидной ткани в горле. Они составляют иммунное кольцо для защиты от болезнетворных организмов;
• органы брюшной полости также содержат лимфатическую ткань.

Существует множество типов лимфом, которые могут образовываться в различных органах. Эти факторы влияют на скорость роста и время появления первых симптомов.

Некоторые типы лимфом, как правило, растут и распространяются медленно. Они известны как ленивые. При диагностике такого процесса, возможно, не понадобится неотложное лечение, так как будет время понаблюдать за процессом и составить правильный план терапии. К наиболее распространенным образованиям этого типа относится фолликулярная лимфома.

Некоторые типы имеют обратную тенденцию, быстро растут и распространяются. Они известны как агрессивные опухоли, поэтому лечатся в неотложном порядке. Наиболее распространенным типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Также существуют опухоли, которые нельзя отнести ни к одной из категорий. Независимо от того, как быстро растет образование, все НХЛ могут распространяться на другие органы лимфатической системы, если их не лечить. В конце концов заболевание может затрагивать жизненно важные органы – печень, головной, спинной и костный мозг.

Проявления зависят от того, в каком месте расположена лимфома. Иногда пациент не испытывает никаких признаков болезни достаточно длительное время. Общие симптомы лимфосарком включают в себя:

• увеличенные лимфатические узлы;
• лихорадку;
• ночную потливость, вплоть до мокрой простыни;
• озноб;
• усталость;
• снижение работоспособности;
• быструю утомляемость;
• частые инфекции;
• кровотечения, гематомы;
• потерю веса;
• снижение аппетита, чувство быстрого насыщения;
• боль в грудной клетке;
• одышку, кашель.

Главным патогномоничным симптомом является увеличение лимфатических узлов. Если поражаются поверхностные узлы, например шеи, подмышечных впадин, паха, то пациент сам нащупывает образования. Они, как правило, безболезненные, единичные или множественные.

Симптомы лимфомы желудка. Лимфосаркомы, которые поражают пищеварительную систему, вызывают отек, боль в различных отделах живота. Причиной могут быть увеличенные лимфоузлы, спленомегалия (увеличение селезенки), гепатомегалия (увеличение печени), асцит (свободная жидкость в брюшной полости).

Увеличенные органы в брюшной полости сдавливают желудок, при этом нарушается процесс пищеварения, приходит чувство быстрого насыщения, затрудняется пассаж пищи по кишечнику. Пациента могут беспокоить тошнота, рвота, боли.

Симптомы лимфомы в грудной клетке. Если опухоль развивается в тимусе, лимфоузлах средостения, то она начинает сдавливать трахею, главные бронхи. Это затрудняет прохождение воздуха и вызывает нарушение дыхания, кашель, одышку, чувство давления в грудной клетке, боль. Также вероятно передавливание верхней полой вены, тогда венозная кровь застаивается в верхних конечностях, вызывает отек, посинение кожи.

Симптомы лимфомы головного мозга. Лимфосаркома этой локализации вызывает головную боль, нарушение мыслительных функций, судороги, галлюцинации, слабость и паралич различных частей тела. При разрастании опухоли в сторону глазницы, спинного мозга, появляются проблемы со зрением, онемение кожи в разных частях тела, нарушение речи, работы скелетной и мышечной системы.

Симптомы лимфомы кожи. Опухоль можно увидеть или пропальпировать. Образование имеет красный или бордовый цвет, зудит, вызывает болевые ощущения. Также лимфосаркомы могут проявляться как шишки под кожей.

Диагностика

Скрининговых методик обнаружения опухоли, таких как визуальные тесты, онкомаркеры, не существует, поэтому зачастую образование выявляется на поздней стадии развития.

Лучший способ раннего обнаружения лимфомы – проанализировать все возможные признаки. Одним из наиболее распространенных симптомов является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, которые представляют собой припухлость или безболезненное образование под кожей.

Чаще всего измененные лимфоузлы обнаруживаются на шее, в подмышечной впадине или в паху. При обнаружении этого или других симптомов лимфомы рекомендовано обратиться к врачу.

Специалист осмотрит и обследует лимфатическую системы, селезенку, печень, возьмет анализ крови. Если изменения будут свидетельствовать в пользу лимфосаркомы, то будет необходимо провести биопсию увеличенного лимфатического узла. Не всегда в первую очередь назначается операция. Зачастую врачи назначают антибиотики и противовоспалительные препараты на случай, если изменение в лимфоузлах вызвано инфекцией. Если лечение не помогает, то проводится хирургическое вмешательство.

Для проведения гистологического изучения измененного узла необходимо его удалить и изучить под микроскопом ткань. Эксцизионная биопсия – это единственный способ установления диагноза неходжкинской лимфомы, а также определения типа и подтипа заболевания.

Операция может заключаться в полном удалении узла или резекции его части. При поверхностно расположенных образованиях вмешательство проводится под местной анестезией в условиях хирургического кабинета. Если же опухоль поразила внутригрудные, внутрибрюшные лимфоузлы, то необходимо общее обезболивание.

В редких случаях проводится тонкоигольная и трепан-биопсия. В процессе диагностического метода с помощью обычной иглы или трепан-иглы берутся клетки или столбик ткани для исследования. Методика имеет недостаток в виде малой информативности, так как образца ткани бывает недостаточно для точного установления диагноза.

Другие виды биопсий. Для установления стадии заболевания, определения степени распространенности необходимо проводить забор тканей и жидкостей организма.

Для диагностики поражения костного мозга специальной иглой проводится забор образца ткани из гребня подвздошной кости, грудины.

Чтобы выявить клетки лимфомы в спинномозговой жидкости, необходимо провести люмбальную пункцию.

Исследование плевральной жидкости позволяет предположить поражение опухолью плевры, легких.

Парацентез – это забор асцитической жидкости с брюшной полости для поиска клеток онкологического образования.

Лабораторная диагностика полученных материалов. Все материалы подвергаются тщательному изучению врачом-цитологом или патологом. Специалист проводит исследования для установления диагноза неходжкинской лимфомы, определения ее типа. Также гистолог использует иммуногистохимический метод для установления первичного очага роста опухоли, подтип образования.

Хромосомные тесты необходимы для определения причины образования лимфосаркомы, установления ее типа. Методики включают в себя следующие разновидности:

• Цитогенетика заключается в изучении клеток образования под микроскопом для определения хромосомных аномалий. Исследование проводится 2-4 недели.
• Флуоресцентная гибридизация позволяет провести более точный анализ генетического материала опухолевых клеток. Тест обычно готовится несколько суток.
• Полимеразная цепная реакция – это наиболее чувствительный метод изучения ДНК. Преимущество в возможности определить малые изменения в генетическом коде.

Визуальная диагностика. Методики заключаются в использовании рентгеновского излучения, ультразвуковых волн, магнитного поля, радиоактивных частиц. Тест проводится со следующими целями:

• выявление причин появления симптомов болезни (кашля, одышки, боли);
• установление факта наличия опухоли;
• определение стадии заболевания;
• для контроля за эффективностью лечения;
• для установления рецидива болезни.

Используются следующие диагностические методики:

• рентгенография органов грудной клетки для определения увеличенных лимфатических узлов;
• спиральная компьютерная томография помогает более подробно выявить увеличенные лимфоузлы, определить их локализацию, предположить причину их изменения. С помощью методики возможно исследовать голову, шею, грудную клетку, брюшную полость, таз;
• магнитно-резонансная томография лучше, чем КТ, позволяет визуализировать мягкие ткани, головной и спинной мозг;
• ультразвуковое исследование помогает вывести изображение поверхностно расположенных и глубоких увеличенных лимфоузлов, селезенки, печени, почек. Так как УЗИ – это неинвазивный и доступный метод, в большинстве случаев с его помощью проводится первичное исследование пораженных узлов;
• позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой необходима для выявления мелких опухолей в организме, которые не визуализируются с помощью КТ, МРТ или УЗИ;
• остеосцинтиграфия для определения поражения костного мозга.

Наиболее простой – клинический анализ крови позволяет определить поражение костного мозга лимфомой. Для этого производится подсчет лейкоцитарной формулы, определение гемоглобина, тромбоцитов. Пациентам назначается биохимическое обследование для определения работы печени, почек. При лимфосаркоме исследуется показатель анализа крови, такой как лактатдегидрогеназа. Фермент часто повышен при лимфоме. Важно при подозрении на лимфосаркому провести исследования на инфекции, например ВИЧ, гепатит С, В.

Для составления представления об общем состоянии здоровья проводится анализ мочи, ЭКГ.

Виды, типы, формы

Существует множество разных типов неходжкинской лимфомы, поэтому всех их знает только врач-гистолог, но определение разновидности очень важно для диагностической лечебной тактики. В процессе изучения заболевания было изобретено несколько классификаций, но на данный момент широкое применение имеет система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация ВОЗ группирует лимфомы на основании следующих параметров:

• тип пораженных лимфоцитов;
• вид опухоли под микроскопом;
• хромосомные особенности поврежденных клеток;
• наличие определенных белков на поверхности измененных лимфоцитов.

Чтобы понять, что такое лимфома, следует разобраться с работой лимфатической системы. Этот механизм является составляющим иммунной системы организма, которая помогает бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лейкоциты – это наиболее важные клетки нашего иммунитета. Существует 2 типа белых кровяных телец:

• В-лимфоциты, которые обеспечивают организм антителами – веществами для борьбы с чужеродными объектами.
• Т-лимфоциты, которые самостоятельно уничтожают микробы, запоминают их и помогают быстрее выявить в следующий раз.

Неходжкинская лимфома может поразить оба типа лейкоцитов, но чаще страдают В-клетки. В-клеточные новообразования составляют около 85% от общего числа.

Это самый распространенный тип НХЛ, на который приходится 1 из 3 выявленных патологий. Клетки опухоли имеют крупный вид по сравнению с другими видами. Заболевание поражает пациентов в любом возрасте, но большая часть приходится на пожилых людей. Средний возраст заболевших – 60 лет. Обычно процесс начинается как быстрорастущая опухоль в лимфатическом узле, расположенном в грудной, брюшной полости или в подмышечной впадине. Этот тип образования имеет тенденцию к быстрому и агрессивному росту, но хорошо поддается терапии. В целом, по статистике, 3 из 4 человек достигают долгосрочной ремиссии после терапии.

Подтипом диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы является первичная медиастинальная В-клеточная лимфосаркома. Эта опухоль встречается преимущественно у молодых женщин. Рост начинается в средостении. Образование растет быстро и рано вызывает проблемы с дыханием, так как лимфома сдавливает трахею. Также процесс может сдавливать крупные сосуды – верхнюю полую вену, что приводит к отеку лица и рук. Это заболевание опасно только в случае отсутствия лечения.

Фолликулярная лимфома. Диагностируется в 1 из 5 случаев всех лимфосарком. Обычно это ленивая лимфома, она медленно растет и редко распространяется. Хотя существуют подтипы с быстрым ростом. Средний возраст пациентов – 60 лет. Эта опухоль очень редко встречается в молодом возрасте. Обычно эта опухоль поражает любые лимфатические узлы или костный мозг. Фолликулярные лимфомы зачастую хорошо реагируют на терапию, но добиться долгосрочной ремиссии трудно. Эти образования в большинстве случаев не нужно лечить сразу после постановки диагноза. Терапия назначается после появления симптоматики, снижающей качество жизни больного. Со временем фолликулярная может перерождаться в быстрорастущую диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Являются неразрывными заболеваниями. Опухоль относится к медленнорастущим, но часто неизлечимым лимфомам. Но на продолжительность жизни это заболевание практически не влияет, многие пациенты живут с опухолью более 20-30 лет. Иногда этот тип образования может перерождаться в более злокачественный.

Мантийная клеточная лимфома. Занимает 5% среди всех лимфосарком. Наиболее часто болеют мужчины старше 60 лет. Опухоль поражает лимфатические узлы, костный мозг, селезенку. Образование плохо поддается лечению, хотя растет немного быстрее, чем ленивые.

Лимфомы маргинальной зоны. Составляют 5-10%, они, как правило, медленно растут. Существует три типа:

1. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны или лимфома, ассоциированная со слизистыми оболочками, – это наиболее часто встречающийся вид. Опухоль растет вне лимфатических узлов (экстранодально). Большинство опухолей развивается в желудке и ассоциированы с инфекцией Helicobacter pylori. Образование также может начинаться в легких, коже, щитовидной железе, слюнных железах. Обычно заболевание не распространяется на окружающие ткани. Средний возраст пациентов – 60 лет. При диагностике на ранней стадии шансы на полное излечение повышаются.
2. Нодальная лимфома маргинальной зоны – это редкое заболевание, встречаемое у пожилых женщин. Процесс начинается в лимфатических узлах или костном мозге.
3. Селезеночная лимфома маргинальной зоны чаще поражает селезенку и костный мозг. Чаще болеют пожилые мужчины, патология сопровождается увеличением органа. Процесс связан с инфицированием вирусом гепатита С.

Лимфома Беркитта. Это быстрорастущая опухоль, составляющая 1-2% среди всех лимфосарком. Взрослые болеют редко, чаще дети. Заболеваемость мальчиков выше, чем девочек. Процесс распространен в разных частях мира. Среди африканского населения распространена лимфома челюсти или других костей лица. Болезнь ассоциирована с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. В Америке, Европе распространен тип опухоли брюшной полости. Рост образования начинается в яичниках, яичках и других органах. Заболевание в таком случае не связано с инфицированием вирусом. Хоть процесс растет очень быстро, но зато хорошо поддается химиотерапии.

Лимфоплазматическая лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема. Это медленнорастущая лимфома, которая составляет 1-2%. Поражаются костный мозг, лимфатические узлы.

Волосатоклеточный лейкоз. Встречается редко, в год около 700 случаев. Чаще болеют мужчины в возрасте старше 50 лет. Опухолевый субстрат – это маленькие В-лимфоциты с отростками в виде волосков, отсюда пошло название заболевания. Болезнь развивается медленно и в некоторых случаях не требует лечения. При поражении селезенки и красного костного мозга рекомендована химиотерапия, которая в большинстве случаев эффективна.

Первичная лимфома центральной нервной системы. Поражает головной и спинной мозг. Также опухоль можно встретить в тканях, окружающих органы ЦНС, например позвоночнике, черепе. Заболевание встречается редко, преимущественно у пожилых людей с проблемами иммунной системы, например после трансплантации органов или с ВИЧ-инфекцией. Первыми симптомами болезни являются головные боли, нарушение зрения, онемение и парестезии в конечностях. Опухоль хорошо поддается лечению, но выживаемость имеет низкую. Это связано с тем, что обычно пациенты имеют серьезные сопутствующие патологии.

Т-клеточные составляют менее 15% от общего числа.

Т-лимфобластная лимфома (лейкемия). Составляет 1% от всех лимфосарком. Болезнь можно рассматривать как лимфому и как тип острого лимфобластного лейкоза, в зависимости от того, какая часть костного мозга участвует в развитии патологии. При лейкозе процент поражения красного вещества кости больше. Злокачественные клетки при этом виде лимфомы – очень незрелые формы Т-лимфоцитов. Болезнь чаще начинается в тимусе и растет в область средостения, провоцируя проблемы с дыханием и отеки верхних конечностей. Заболевание поражает подростков, чаще мужчин. Опухоль растет быстро, если она диагностирована до момента поражения красного костного мозга, то лечение будет эффективным.

Периферические Т-клеточные лимфомы. Развиваются из более зрелых клеток. Выделяют 7 наиболее распространенных типов:

1. Кожные Т-клеточные лимфомы (грибковые микозы, синдром Сезари) начинаются в коже и составляют 5% от всех лимфосарком.

2. Взрослый Т-клеточный лейкоз вызывает заражение вирусом HTLV-1. Болезнь поражает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу.
Существует несколько подтипов:

• хронический – растет медленно, имеет хороший прогноз;
• острый – является наиболее распространенным, растет быстро, при своевременном лечении – хороший прогноз.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома занимает 4% от всех лимфосарком. Чаще поражает пожилых людей. Болезнь распространяется на лимфатические узлы, селезенку, печень. Первые симптомы: лихорадка, потеря веса, кожная сыпь, инфекции. Опухоль растет быстро, хорошо поддается лечению, но имеет тенденцию рецидивировать.

4. Т-клеточная лимфома назального типа поражает верхние дыхательные пути, например нос, горло.

5. Т-клеточная лимфома кишечного типа растет в подслизистой оболочке кишечника. Чаще поражает тонкую, но встречаются случаи заболевания толстой кишки. Симптомы включают в себя боль в животе, тошноту, рвоту. Выделяют несколько подтипов:

• встречается у людей с целиакией, более распространен;
• не связанный с непереносимостью глютена, заболеваемость ниже.

6. Анапластическая крупноклеточная лимфома занимает 2% от всего количества лимфосарком. Чаще поражает детей и подростков. Опухоль быстро растет, хорошо поддается лечению. Существует несколько типов:

• первичная кожная лимфома развивается только в эпидермисе;
• связанная с молочными железами лимфома растет у женщин с силиконовыми имплантатами.

7. Периферическая Т-клеточная лимфома поражает пожилых людей. Опухоль растет в лимфатических узлах, коже, селезенке, костном мозге, печени, пищеварительном тракте. Заболевание развивается быстро, хорошо поддается терапии, но может рецидивировать.

Лечение

В зависимости от типа и стадии лимфомы и других факторов, лечение НХЛ включает в себя следующие направления:

• химиотерапия;
• иммунотерапия;
• таргетное лечение;
• лучевая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Также важной составляющей терапии является симптоматическая и паллиативная помощь, которая предотвращает и купирует инфекции, повышает количество лейкоцитов, устраняет симптомы.

Лечение курируют несколько врачей, в трудных случаях собирается консилиум из нескольких специалистов. Доктора, которые принимают участие в терапии лимфосаркомы:

• гематолог – врач, лечащий заболевания крови;
• химиотерапевт;
• лучевой терапевт;
• хирург-онколог.

Хирургия. Оперативное вмешательство часто используется для получения гистологического образца, например, измененного лимфатического узла для диагностики заболевания, но редко для лечения.

Вмешательство хирургов необходимо при наличии лимфосаркомы в селезенке, щитовидной железе, желудке, при условии того, что опухоль не распространяется за границы органа. Оперативная методика в этом случае конкурирует с облучением. Окончательное решение принимается консилиумом врачей.

Лучевая терапия. Облучение назначается не во всех случаях, а только в следующих:

• как основное лечение для лимфом на I-II стадиях развития, если опухоль хорошо отвечает на лучевую энергию;
• в качестве дополнения к химиотерапии при более распространенных стадиях заболевания;
• перед трансплантацией стволовых клеток для того, чтобы устранить все опухолевые клетки из организма;
• для облегчения симптомов лимфомы, распространившейся в головной, спинной мозг.

Чаще всего курс облучения длится 1 месяц, а сеансы проводятся 5 дней в неделю.

Химиотерапия. Лечебная тактика, при которой используются специальные препараты, вводимые внутривенно или принимаемые вовнутрь. В зависимости от стадии лимфосаркомы химиопрепараты используются изолированно или в комплексе с иммунотерапией или облучением.

Применяются 6 групп лекарств:

Алкилирующие средства:

• «Циклофосфамид»;
• «Хлорамбуцил»;
• «Изофосфамид».

Кортикостероиды:

• «Преднизолон»;
• «Дексаметазон».

Препараты платины:

• «Цисплатин»;
• «Карбоплатин».

Аналоги пуринов:

• «Флударабин»;
• «Кладрибин».

Антиметаболиты:

• «Цитарабин»;
• «Гемцитабин»;
• «Метотрексат»;

• «Винкристин»;
• «Доксорубицин»;
• «Митоксантрон»;
• «Этопозид»;
• «Блеомицин».

Часто препараты из нескольких групп используются в комбинации. Одна из наиболее распространенных вариаций – СНОР («Циклофосфамид», «Доксорубицин», «Винкристин», «Преднизолон»). Еще одна известная комбинация без «Доксорубицина» называется CVP.

Химия нередко сочетается с иммунотерапией, особенно с препаратом «Ритуксимаб».

Лечение назначается по циклам, между которыми запланированы периоды покоя для восстановления организма после лечения. Обычно цикл длится 1-2 недели, а период отдыха – 20-30 дней. В разных клинических ситуациях может потребоваться госпитализация в стационар или прохождение терапии амбулаторно.

Одной из разновидностей химии является интратекальная методика, которая применяется при лимфомах ЦНС. Препараты вводятся прямо в спинномозговой канал, где распространяются вместе с ликвором в желудочки головного мозга. Препараты для этого метода – «Метотрексат», «Цитарабин».

Народное лечение. Нетрадиционная медицина позволяет применять для лечения дополнительные и альтернативные методики. Эти вариант вряд ли одобрит или предложит лечащий врач. Лечение может включать в себя прием витаминов, биологически активных добавок, трав, поддержание специальных диет, иглоукалывание, массаж, внутривенные инфузии, клизмы с различными веществами.

Альтернативные методики в некоторых случаях могут облегчить симптомы, кратковременно улучшить состояние, но их эффективность во влиянии на опухоль не доказана научно. Именно поэтому народное лечение является опасным, так как некоторые пациенты отказываются от традиционной терапии с доказанной эффективностью. Важно понимать, что на опухоль можно воздействовать только специальными лекарственными средствами, применение нетрадиционных методик не должно мешать основному лечению, поэтому обязательно следует согласовывать эти моменты с врачом.

Новые методы лечения. В связи с высокой распространенностью неходжкинских лимфом во всех странах мира, ведется множество разработок для более успешного и быстрого лечения заболевания.

В настоящее время в качестве терапии используется пересадка костного мозга и иммунотерапия. Методики являются новыми и пока доступны не всем городам и странам.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток. Методика позволяет онкологам назначать более интенсивные курсы химиотерапии в комплексе с лучевой терапией для полного уничтожения раковых клеток.

Дозировки химиотерапевтических препаратов ограничены побочными эффектами. Более высокие дозы зачастую не могут быть использованы, хотя они способны уничтожить больше злокачественных клеток, потому что при этом повреждается костный мозг, который производит новые нормальные клетки, и в организме начинается их недостача. При лечении малыми и средними дозировками организм восстанавливается после курса химии за 2-4 недели, после высокодозной терапии этого может не произойти вообще.

С пересадкой стволовых клеток врачи могут назначать необходимое количество лекарства, не беспокоясь о состоянии костного мозга, так как после терапии происходит его пересадка. Выделяют 2 вида трансплантации стволовых клеток:

1. Аутологическая, при которой используется материал пациента. Забор костного мозга производится за несколько недель до начала лечения. Его замораживают и хранят, пока пациент получает терапию. Далее происходит переливание костного мозга внутривенно.
2. Аллогенная – это та, при которой используются донорские клетки. Обычно привлекаются кровные близкие родственники (брат, сестра). Также источниками костного мозга могут быть случайные подходящие доноры, пуповинная кровь.

Аутологический используется чаще, чем аллогенный, но при распространении опухоли на костный мозг его нельзя переливать после лечения, так как он послужит источником нового роста образования.

Трансплантация костного мозга – это серьезная гематологическая операция, которая доступна далеко не во всех онкологических центрах России, мира. Цена на аутологическую трансплантацию ниже, так как при аллогенной оплачивается материал от донора.

Иммунотерапия. Лечение, которое стимулирует собственную иммунную систему пациента или использует искусственные аналоги клеток иммунной системы для уничтожения онкоклеток лимфомы или замедления ее роста.

Используются моноклональные антитела – это искусственные белки, которые разработаны для атаки определенной мишени, в частности клеток лимфосаркомы. Для лечения неходжкинской лимфомы используются 5 групп препаратов:

• Антитела, направленные на CD20, – это белок на поверхности В-лимфоцитов. Средства: «Ритуксимаб», «Обинутузумаб», «Офатумумаб», «Ибритумомаб». Лекарства вводятся внутривенно, могут вызывать общие побочные эффекты, например зуд, озноб, лихорадку, тошноту.
• Антитела, направленные на CD Препарат «Алемтузумаб».
• Антитела, направленные на CD30. Средство «Брентуксимаб».
• Интерфероны – это химические вещества, которые вырабатывают лейкоциты для борьбы с чужеродными агентами, для борьбы с лимфомой используются их синтетические аналоги.
• Иммуномодулирующие препараты, например «Талидомид», «Леналидомид», стимулируют собственную иммунную систему.

Новейшая методика иммунотерапии – это использование химерного антигена. В процессе из крови пациента удаляются Т-лимфоциты. В лаборатории на их поверхность наносятся специальные химерные антигенные рецепторы. Они могут присоединяться к белкам на поверхности клеток лимфомы. Измененные Т-клетки переливаются обратно пациенту, где они разыскивают опухоль и помогают собственной иммунной системе бороться с ней. В настоящее время множество разновидностей химерных рецепторов изучается в процессе клинических испытаний, но есть и одобренные способы лечения диффузной крупноклеточной В-лимфомы.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Болезнь чаще встречается у подростков и стариков, поэтому методики лечения, курсы и препараты для этих категорий больных являются стандартными.

Беременность. Сочетание беременности и неходжкинской лимфомы достаточно редкое и представляет собой сложный клинический случай даже для врачей с большим стажем работы.

В случаях когда лимфосаркома, особенно ее неагрессивные формы, выявляется в третьем триместре беременности, прогноз благоприятный. Однако такая ситуация достаточно редкая, так как во время вынашивания женщин поражают агрессивные формы опухоли, которые быстро растут, дают диссеминированные метастазы. Лечебная тактика основывается на всех нюансах протекания беременности и заболевания. Во втором и третьем триместрах проводится полноценная химиотерапия.

На ранних сроках, примерно около 2 недель после оплодотворения, лечение приводит к самопроизвольному аборту, но женщина даже не будет подозревать, что была беременна. Со 2-й по 8-ю недели, когда задержка менструаций, тест и ультразвуковое исследование уже могут показать наличие плодного яйца, проведенное лечение приводит к высокому риску появления врожденных пороков развития. После 3 месяца вынашивания препараты вызывают задержку развития плода. С учетом возможных последствий для ребенка женщине, у которой выявлена опухоль в первом триместре, будет предложен медикаментозный аборт. При отказе от манипуляции химиотерапия назначается без использования алкилирующих агентов и антиметаболитов. При неагрессивном типе образования может быть избрана выжидательная тактика до наступления второго триместра, когда уже можно проводить лечения без риска воздействия на плод.

Реабилитация

Неходжкинская лимфома и ее лечение влияют на физическое, психологическое здоровье. Например, некоторые лимфомы могут вызвать периферическую невропатию, которая проявляется болью, онемением рук, ног, а также усталость, повышенную утомляемость.

Для того чтобы восстановить свое здоровье после перенесенного онкологического заболевания, необходимо пройти курс реабилитации, которая включает в себя широкий спектр методов для повышения качества жизни. Цель медицинского восстановления заключается в укреплении здоровья и иммунитета, уменьшении стресса после перенесенной лимфосаркомы.

Реабилитация включает в себя следующие виды помощи:

• физиотерапевтическая заключается в индивидуальной программе физических упражнений. Физкультура направлена на снижение усталости, улучшение выносливости;

• социальная помощь состоит в обеспечении человека поддержкой, восстановлении его профессиональных навыков или предоставлении вариантов нового трудоустройства. Если лимфосаркому перенес человек пенсионного возраста, то специалисты помогают ему вернуться в свои обычные условия проживания;
• помощь логопеда заключается в восстановлении речи, голоса, глотания;
• мануальная – это массажные практики, направленные на уменьшение боли или дискомфорта после лечения.

Осложнения

Химиотерапия часто вызывает побочные эффекты, которые зависят от типа и дозы лекарства, продолжительности лечения. Возможные осложнения включают:

• выпадение волос;
• стоматит;
• потерю аппетита;
• тошноту, рвоту;
• диарею;
• развитие инфекций;
• кровотечение, частые гематомы;
• одышку;
• слабость, усталость, быструю утомляемость;
• нефротоксическое действие;
• потерю фертильности;
• повышение риска развития лейкемии;
• препараты платины вызывают невропатии;
• «Ифосфамид» может повредить слизистую мочевого пузыря;
• «Доксорубицин» имеет кардиотоксическое действие;
• «Блеомицин» воздействует на легкие.

Обычно эти последствия исчезают после окончания лечения, но в тяжелых случаях может понадобиться поддерживающая помощь, которая включает в себя:

• противотошнотные средства;
• препараты железа, переливание препаратов крови;
• средства для повышения лейкоцитов;
• жаропонижающие, противовоспалительные и антибиотики.

Лучевое лечение также может вызывать следующие побочные эффекты:

• со стороны кожи: гиперемия, ожоги;
• усталость, повышенная утомляемость;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• анемия, лейкопения;
• при облучении головы и шеи: стоматит, нарушение глотания, сухость во рту.

Все перечисленные проявления исчезают после окончания лечения, но существуют проблемы, связанные с облучением, которые требуют лечения и могут не пройти:

• постлучевой пневмонит;
• кардиопатия;
• гипо- или гипертиреоз;
• энцефалопатия;
• повышается риск рака легких и молочной железы.

Осложнения после процедуры пересадки костного мозга:

• болезнь трансплантата против хозяина, которая проявляется иммунной активностью донорских клеток против организма реципиента;
• отторжение трансплантата, когда клетки подвергаются уничтожению со стороны собственной иммунной системы;
• кровотечения в легких, головном мозге и других локализаций;
• катаракта;
• ранняя менопауза у женщин;
• анемия;
• инфекции;
• тошнота, рвота, диарея;
• повреждение почек, печени, слизистых ЖКТ.

Рецидивы

После перенесенной лимфомы увеличивается риск развития злокачественного процесса другой локализации. Наиболее часто встречаются следующие опухоли:

• меланома;
• рак легкого;
• рак почки;
• саркома Капоши;
• рак головы и шеи;
• рак толстой кишки;
• рак щитовидной железы;
• рак мочевого пузыря;
• лейкемия;
• лимфома Ходжкина.

Также пациенты, пережившие лимфосаркому, не защищены от ее повторного роста, то есть рецидива. Для того чтобы вовремя выявить опухоль на ранней стадии, необходимо регулярно обследоваться.

Нельзя полностью исключить вероятность возникновения опухоли, но можно уменьшить риск следующими способами:

• нормализовать массу тела;
• постоянно заниматься спортом;
• правильно питаться;
• полностью отказаться от курения;
• ограничить прием алкоголя.

При повторном появлении опухоли необходимо применять методики комбинированного лечения. Используются высокодозные курсы химиотерапии в комбинации с иммунотерапией и пересадкой костного мозга. В некоторых случаях необходимо проводить облучение пораженных органов.

Прогноз при разных стадиях

Показатели выживаемости помогают оценить продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом на основании статистической информации. Обычно учитывается выживаемость на протяжении 5 лет с момента установки диагноза.

5-летняя выживаемость – это процент людей, которые живут с определенной стадией болезни в течение пяти лет после обнаружения лимфомы. В процессе прогнозирования учитывается международный прогностический индекс (МПИ), который впервые был разработан для помощи врачам определить перспективы для людей с агрессивными типами лимфом. Однако впоследствии выяснилось, что индекс оказался полезен для людей с другими видами лимфосарком.

Расчет индекса включает анализ 5 факторов, влияющих на прогноз:

1. Возраст пациента.
2. Стадия лимфомы.
3. Общее состояние человека, его возможности в выполнении бытовых дел, самообслуживании.
4. Концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Хорошие прогностические факторы включают:

• возраст ниже 60 лет включительно;
• I-II стадии;
• нет очага поражения в экстралимфоидной ткани или такая опухоль единичная;
• способность нормально функционировать и выполнять все бытовые действия;
• сывороточная ЛДГ в норме.

Плохой прогноз при лимфосаркоме включает следующие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• III-IV стадии;
• опухоль распространилась на один из экстралимфатических органов;
• пациенту необходима помощь в выполнении бытовых действий;
• сывороточная ЛДГ повышена.

Каждому неблагоприятному прогностическому фактору присваивается 1 балл, а за хорошие факторы – 0 баллов. Индекс подразумевает сумму баллов, которые можно трактовать разделением пациентов на 4 группы риска:

1. Низкий риск – 0 или 1 балл.
2. Низкий средний риск – 2 балла.
3. Высокий средний риск – 3 балла.
4. Высокий риск – 4 или 5 баллов.

В процессе исследований было выявлено, что 75% людей с наименьшим риском и 30% людей с высоким риском прожили не менее 5 лет.

Международный прогностический индекс позволяет врачам лучше спланировать лечение, которое они основывают на типе и стадии опухоли. МПИ постоянно модифицируется и подстраивается под новые терапевтические методики.

Специально был разработан МПИ для фолликулярной лимфомы, которая медленнее растет, по сравнению с другими типами. Хорошие прогностические признаки включают:

• возраст меньше 60 лет;
• стадии I-II;
• гемоглобин крови больше 120 г/л;
• менее 4 пораженных опухолью зон;
• ЛДГ в норме.

Плохие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• стадии III-IV;
• гемоглобин меньше 120 г/л;
• больше 4 зон поражено опухолью;
• ЛДГ повышена.

Выделяют 3 степени риска;

1. Низкий риск – 1 балл.
2. Средний риск – 2 балла.
3. Высокий риск – 3 и более баллов.

Выживаемость представлена в таблице.

Диета

Для профилактики развития первичной опухоли и рецидива следует придерживаться принципов здорового питания. Первым шагом является запас определенных продуктов, которые всегда должны находиться под рукой, так как являются основой диетической кухни.

К таким продуктам относятся:

• чечевица, нут, фасоль;
• коричневый, длиннозерновой рис;
• цельнозерновые макаронные изделия;
• овощи;
• фрукты;
• обезжиренное молоко, кефир;
• яйца;
• куриная грудка;
• лосось, окунь, треска, камбала.

Также важно заменить растительное масло на оливковое, льняное и использовать их свежими в качестве заправки в салат. Сахар и высокоуглеводные продукты лучше исключить из рациона. Соль можно употреблять до 2-3 грамм в сутки. Очень важно соблюдать питьевой режим, потребляя до 1.5 литров чистой воды за день.

В период восстановления после лечения рекомендовано увеличить порции белковой пищи, но при этом не уменьшая потребление овощей и фруктов. Растительная клетчатка должна поступать в организм постоянно. Летом, весной и осенью за счет свежей зелени, плодов, ягод, овощей. На зиму рекомендовано запастись замороженными продуктами, чтобы готовить компоты, рагу и другие блюда.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Нет надежного способа предотвратить неходжкинскую лимфому. Большинство людей не имеет известных факторов риска, которые можно скорректировать. Но существуют некоторые вещи, которые можно сделать, чтобы снизить риск, например ограничить себя от заражения некоторыми инфекциями и заботиться о состоянии иммунной системы. Для профилактики следует придерживаться следующих советов:

• для предотвращения заражения ВИЧ-инфекцией следует практиковать использование презерватива, не употреблять наркотики;
• своевременно выявлять и лечить инфицирование Helicobacter pylori;
• поддерживать свой вес в норме, в рацион включать больше овощей и меньше мяса.

Диспансерное наблюдение включает в себя следующие обследования с определенной кратностью:

• осмотр у онколога до 8 раз в первые 2 года после прохождения лечения, на 3-й год – 4 раза, 4-й,5-й год – 2 раза.
• общий анализ крови, УЗИ каждый квартал 1-2-го года, раз в полгода на 3,4,5-й;
• КТ, МРТ два раза в 1-2-й год, затем 1 раз за 12 месяцев.

Получение инвалидности

Оформление стойкой нетрудоспособности проводится в поликлинике или стационаре. Химиотерапевт, онколог или гематолог подготавливают посылочный лист на МСЭК, где комиссия подтверждает факт инвалидности и присваивает группу. Обычно при I-II стадии лимфосаркомы дается III группа нетрудоспособности или пациент полностью восстанавливает работоспособность. В более запущенных случаях возможно присвоение II-I группы. Также большую роль играет сопутствующая патология, которая может влиять на тяжесть состояния пациента.

Группа инвалидности дается на год, после которого необходимо проходить перекомиссию. В некоторых случаях нетрудоспособность присваивается бессрочно.

Лечение лимфосаркомы в Израиле

Медицинское обслуживание в этой стране уже долгое время находится на самом высшем уровне. Это происходит благодаря использованию наиболее современного и качественного диагностического оборудования. Специалисты являются участниками мировых конференций, на которых у них есть возможность быть в курсе всех исследований и новшеств в лечении лимфом.

В настоящее время в диагностике лимфом используются следующие исследования, которые качественно проводятся в Израиле:

• исследование крови для клинического, биохимического, гормонального, генетического анализа;
• проведение биопсий увеличенных лимфатических узлов;
• иммуногистохимическое исследование;
• пункция костного мозга;
• ПЭТ-КТ;
• рентгенограмма;
• молекулярно-генетическое исследование.

Для лечения лимфосарком в Израиле пользуются последними исследованиями современного научного общества:

• химиотерапия, в частности интратекальная (введение лекарства в спинномозговой канал);
• высокодозированное введение препаратов для устранения больших и агрессивных опухолей;
• лучевая терапия;
• иммунотерапия;
• трансплантация костного мозга.

Кроме всего перечисленного, в израильских центрах работают внимательные, вежливые и трудолюбивые сестры, младший персонал. Для русскоговорящих пациентов предоставляется переводчик, сопровождающий. Все материалы исследований и лечения переводятся на доступный язык и отдаются больному. После терапии врачи могут контролировать состояние больного в удаленном виде, по скайпу или другим мессенджерам.

В интернете можно найти много информации о 6 центрах, которые занимаются лечением лимфосаркомы:

• Медицинский центр им. Сураски («Ихилов») в Тель-Авиве. Первично больной поступает в отделение онкогематологии, где его при необходимости дообследуют и назначают лечение. Если требуется облучение, то пациент переводится в отделение лучевой терапии. Клиника оборудована по последнему слову медицинской техники. Врачи, которые будут заниматься больным с неходжкинской лимфомой: Илан Гиль Рон, Диана Мацеевски, Офер Меримский, Варда Дойтш. Все специалисты являются профессорами в медицинских университетах Израиля, имеют огромный опыт в своей специальности и трепетно относятся к больным.
• Клиника онкогематологии «Рамбам» в городе Хайфе. Больница является государственной, но от этого не менее знаменитой, так как существует уже около 75 лет. Для терапии лимфосаркомы пациента госпитализируют в специальное отделение. Врачи, работающие в госпитале, имеют огромный опыт борьбы с неходжкинской лимфомой. Пациент будет в надежных руках Эльдара Дана, Цили Цукерман, Карен Друмеа.
• Подразделение онкогематологии клиники «Ассута» в городе Тель-Авиве. Центр является частным. По данным статистики, в больнице излечивают около 95% лимфосарком. В клинике работает всемирно известный специалист по трансплантации стволовых клеток – Шимон Славин. Ему составляют компанию во время терапии пациента Моше Инбар, Офер Спилберг.
• Клиника онкогематологии им. Хаима Шиба находится в Рамат-Гане. Больница входит в тройку наиболее успешных по излечиваемости от лимфом. Такой статистикой учреждение благодарно ведущему специалисту – Юрию Голдесу.
• «Герцлия Медикал Центр» находится в одноименном городе Израиля. Больница ничем не уступает вышеперечисленным, так как обладает современными диагностическими аппаратами, располагает высококвалифицированными кадрами.
• Клиника имени Ицхака Рабина в Петах-Тикве. Больница берет на себя около 20% всех онкогематологических заболеваний, среди которых подавляющее большинство – это лимфомы. Специалисты, персонал и диагностическое оборудование в центре находятся на высшем уровне.

Симптомы лимфосаркомы зависят от зоны поражения. Злокачественное заболевание имеет вид опухоли, которая образуется в кроветворной или же лимфатической системе. Патология возникает не только у взрослых, но и у детей. Необходимо отметить, что опухоль агрессивная, поэтому если вовремя не начать лечение, может возникнуть летальный исход.

Общая информация

Саркома лимфоузлов состоит из патологических клеток и лимфоидной ткани, в связи с тем, что они видоизменены, недуг способен поражать любой орган, в том числе и костные структуры. Как мы говорили выше, что заболевание возникает и в детском возрасте, как правило, в группу риска входят дети младшего и дошкольного возраста.

Рост злокачественных клеток может протекать в 6 гистологических типах. Помимо этого, опухоль структуры разная, она может быть как крупноклеточная, так и мелкоклеточная.

Лимфосаркома средостения развивается исключительно из перибронхиальных и медиастинальных узлов. Имеет вид дольчатой опухоли, которая в свою очередь состоит из прослойки соединительной ткани. Такая опухоль может быть мягкая ил плотная, а также разного оттенка. Необходимо отметить, что данный патологический процесс редко прорастает в соседние органы и естественно также редко дает метастазы.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением пораженного органа. Патология носит вторичные признаки, поэтому у больного могут возникать болевые синдромы в области левого подреберья, повышается температура, а также ощущается тяжесть в подреберье. Лимфосаркома у детей с поражением селезёнки возникает редко.

Причины

В настоящее время причины возникновения недуга неизвестны, но ученые выдвинули свои теории.

Причины мутации клеток:

1. На изменение в структуре клеток могут повлиять специфические вирусы. К примеру, часто встречается у тех людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр.
2. Проявления лимфосаркомы возникает при генетическом отклонении, непосредственно в строении хромосом.
3. Часто заболевание возникает при угнетении иммунной системы. Например, если человек является ВИЧ-инфицированным.
4. Прогноз лимфосаркомы, как правило, неблагоприятный, если недуг возник на фоне радиационного облучения.

Помимо этих теорий ученые также отмечают и дополнительные причины возникновения. Клетки могут мутировать под действием разнообразных факторов. Например: хронические болезни, плохая среда, неправильный образ жизни, вредные привычки. Поэтому при таком воздействии от этого заболевания никуда не деться.

Симптомы

Прогнозировать сразу недуг невозможно, так как симптомы при каждом поражении разные.

Основные признаки:

1. Повышается температура тела.
2. Слабость.
3. Потеря массы тела.
4. В ночное время отмечается обильное потоотделение.
5. Часто возникает головная боль.
6. Кожный зуд.

Рассмотрим основные признаки по месту поражения. Если злокачественные клетки образуются в средостении или в легких, то у больного возникает.

1. Кашель.
2. Болевой синдром в области грудной клетки.
3. Боль в горле.
4. У больного изменяется голос.

Лимфосаркома 4 степени тяжести, сопровождается дополнительно выраженным цианозом губ.

При поражении кости (остеосаркома):

1. Болевой синдром в костях.
2. У больного ухудшается подвижность сустава.
3. Возникает видимая опухоль.
4. Больные склонны к частым переломам.
5. Если недуг образуется в позвоночнике, то опухоль начинает сдавливать спинной мозг. В результате сдавления проявляются неврологические признаки.

При поражении брюшной полости возникает боль в области живота, больного мучает запор и вздутие. Состояние тяжелое, ведь помимо этих симптомов, у больного возникает лихорадка, рвота, потеря массы тела, проблемы с мочеиспусканием, а также кишечная непроходимость.

Как вы видите, что при каждом поражении свои признаки, необходимо при лимфосаркоме пройти диагностическое полное обследование.

Диагностика

Симптомы лимфосаркомы разные, лечение и прогноз также не одинаковый. Для того чтобы выявить недуг, в первую очередь проводится физикальный осмотр больного. В момент осмотра можно установить количество опухолевых лимфоузлов, а также их примерное месторасположение.

В постановке диагноза важную роль играют показатель анализа крови. Назначат:

1. Биохимическое исследование.
2. Общий анализ крови, при необходимости назначают и анализ мочи.
3. Проводится онкомаркер, определение: ЛДГ или микроглобулин.
4. Анализ крови на венерические заболевания.

При подозрении на лимфобластому, диагностика также включает в себя и инструментальные методы. Назначается ультразвуковое обследование больного. При помощи данного метода, можно быстро определить у ребенка и взрослого состояние периферических лимфоузлов, а также внимательно рассмотреть в каком состоянии находится брюшная полость.

Лимфоидную патологию можно выявить при помощи цитологического и гистологического обследования.

В обязательном порядке при таком течении болезни проводится аспирационная биопсия или эксцизионная.

Лечение

Лечение состоит из высокодозированной полихимиотерапии. Назначается данное лечение до тех пор, пока у больного не наступит ремиссия.

1. Циклофосфамид, Адриамиц в обязательном порядке Преднизолон.
2. Циклофосфамид, Онковин, а также Преднизолон.

Назначается лечение препаратами 2-3 поколения:

1. Метотрексат, Блеомицин.
2. Метотрексат, Лейковорин, Цитозар.

При таком течение болезни лечение проводится циклами. Поэтому необходимо строго соблюдать дозировку назначенного препарата и выдерживать необходимо время между приемом.

В редких случаях назначают цитостатики. В последнее время такие препараты исключили из схемы лечения, так как они повышают вероятность возникновения ремиссии.

Прогноз

Метастазы при лимфосаркоме могут происходить несколькими путями, например: лимфогенным или гематогенным. Поэтому если своевременно обнаружить недуг, то 5-ти летняя выживаемость составит 80-90%.

Сколько живут при генерализации процессе? В этом случае прогноз не утешительный, так как при 5 степени тяжести пятилетняя выживаемость составляет не более 15-20%.