Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.
1 Причины возникновения синдрома
Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.
Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.
Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.
Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.
2 Диагностика заболевания
Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:
- Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о , которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
- Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
- Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
- Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
- Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
- Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.
3 Варианты лечения
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами - хирургическим и терапевтическим.
Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.
В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.
Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.
- попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
- удаление самой большой части печени;
- для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
- пересадка печени;
- применение химиотерапии.
4 Профилактические меры
Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:
- регулярно проходить осмотр у специалиста;
- строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
- избегать стрессов;
- снизить физические нагрузки;
- консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.
Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона - это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, . Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.
Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.
Синдром Золлингера - Эллисона
Что такое Синдром Золлингера - Эллисона -
В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование - гастринома.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера - Эллисона:
В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера - Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера - Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера - Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) - заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.
В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.
Является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера - Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.
Синдром Золлингера - Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.
У 90-95 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.
У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).
Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера - Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.
Симптомы Синдрома Золлингера - Эллисона:
В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера - Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным и плохо поддается обычной противоязвенной терапии.
Характерным признаком синдрома Золлингера - Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера - Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного количества кислого содержимого с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.
Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов - с формированием пептических язв и стриктур пищевода.
Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона:
В диагностике синдрома Золлингера - Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.
У больных с синдромом Золлингера - Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.
Большое значение в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера - Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.
В диагностике гастриномы широко применяются так называемые "провокационные тесты" с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.
Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.
Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера - Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.
Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.
Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона играют инструментальные методы исследования.
Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.
С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.
Точным методом распознавания синдрома Золлингера - Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.
Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона:
У больных с синдромом Золлингера - Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.
Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.
В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства - тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.
Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.
Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера - Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов Нг-рецепторов гистамина. Средние терапевтические дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера - Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.
Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера - Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.
Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера - Эллисона:
Гастрэнтеролог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера - Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:
| Cошлифование (абразия) зубов |
| Абдоминальная травма |
| Абдоминальная хирургическая инфекция |
| Абсцесс полости рта |
| Адентия |
| Алкогольная болезнь печени |
| Алкогольный цирроз печени |
| Альвеолит |
| Ангина Женсуля - Людвига |
| Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия |
| Анкилоз зубов |
| Аномалии зубных рядов |
| Аномалии положения зубов |
| Аномалии развития пищевода |
| Аномалии размера и формы зуба |
| Атрезии |
| Аутоиммунный гепатит |
| Ахалазия кардии |
| Ахалазия пищевода |
| Безоары желудка |
| Болезнь и синдром Бадда-Киари |
| Веноокклюзионная болезнь печени |
| Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе |
| Вирусный гепатит G |
| Вирусный гепатит TTV |
| Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта) |
| Волосатая лейкоплакия |
| Гастродуоденальное кровотечение |
| Гемохроматоз |
| Географический язык |
| Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) |
| Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром) |
| Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность) |
| Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк) |
| Гингивит |
| Гиперспленизм |
| Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен) |
| Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий) |
| Глоточно-пищеводные дивертикулы |
| Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД) |
| Дивертикул пищевода приобретенный |
| Дивертикулы желудка |
| Дивертикулы нижней трети пищевода |
| Дивертикулы пищевода |
| Дивертикулы пищевода |
| Дивертикулы средней трети пищевода |
| Дискинезии пищевода |
| Дискинезия (дисфункция) желчных путей |
| Дистрофии печени |
| Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром) |
| Доброкачественные неэпителиальные опухоли |
| Доброкачественные новообразования желчного пузыря |
| Доброкачественные опухоли печени |
| Доброкачественные опухоли пищевода |
| Доброкачественные эпителиальные опухоли |
| Желчнокаменная болезнь |
| Жировой гепатоз (стеатоз) печени |
| Злокачественные новообразования желчного пузыря |
| Злокачественные опухоли желчных протоков |
| Инородные тела желудка |
| Кандидозный стоматит (молочница) |
| Кариес |
| Карциноид |
| Кисты и аберрантные ткани в пищеводе |
| Крапчатые зубы |
| Кровотечение верхних отделов пищеварительного тракта |
| Ксантогранулематозный холецистит |
| Лейкоплакия слизистой оболочки рта |
| Лекарственные поражения печени |
| Лекарственные язвы |
| Муковисцидоз |
| Мукоцеле слюнной железы |
| Нарушение прикуса |
| Нарушение развития и прорезывания зубов |
| Нарушения формирования зубов |
| Наследственная копропорфирия |
| Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) |
| Неалкогольный стеатогепатит |
| Некроз печени |
| Некроз пульпы |
| Неотложные состояния в гастоэнтерологии |
| Непроходимость пищевода |
| Несовершенный остеогенез зубов |
| Обследование больных в екстренной хирургии |
| Острая дельта-суперинфекция у вирусоносителей гепатита В |
| Острая кишечная непроходимость |
| Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия |
| Острое нарушение мезентериального кровообращения |
| Острые гинекологические заболевания в практике хирурга |
| Острые кровотечения из органов пищеварительного тракта |
| Острые эзофагиты |
| Острый алкогольный гепатит |
| Острый апендицит |
| Острый апикальный периодонтит |
| Острый бескаменный холецистит |
| Острый вирусный гепатит А (ОВГА) |
| Острый вирусный гепатит В (ОВГВ) |
| Острый вирусный гепатит В с дельта-агентом |
| Острый вирусный гепатит Е (ОВГЕ) |
| Острый вирусный гепатит С |
| Острый гастрит |
| Острый гингивит |
| Острый живот |
| Острый перикоронит |
| Отдельные виды кишечной непроходимости |
| Отечно-асцитический синдром |
| Пародонтоз |
| Патологическая резорбция зубов |
| Пептическая язва неуточненной локализации |
| Пептические язвы пищевода |
| Пептические язвы пищевода |
| Пептический эзофагит |
| Первичный билиарный цирроз печени |
| Первичный склерозирующий холангит |
| Периапикальный абсцесс |
| Перитонит |
Пищеварительная система человеческого организма имеет множество составляющих, причем каждая из них важна. Одним из важных органов является поджелудочная железа, выполняющая одновременно экзокринную и эндокринную функцию. Находится орган в брюшной полости, а именно позади желудка. Железа вплотную прилегает к двенадцатиперстной кишке, поэтому в патологический процесс типа синдрома Золлингера-Эллисона может быть вовлечена и она.
Интересно! Что же касается симптомокомплекса, он обусловлен появлением патологического образования на островковом аппарате поджелудочной железы. Его особенностью является способность вырабатывать биологически активное вещество, регулирующее процесс выделения желудочного сока. Тем самым оказывается влияние на физиологическую функциональность главного органа пищеварения в виде мускульного мешка.
Возможные причины заболевания, формы его течения
Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что опухоль может образоваться как в стенке желудка, так и в 12-перстной кишке. Она опасна тем, что продуцирует гастрин, а тот в свою очередь активно влияет на выработку сложного по составу пищеварительного сока, ферментов, соляной кислоты. Их повышенное содержание провоцирует образование в больших количествах язв различной глубины. Негативным является и то, что они плохо поддаются лечению.
Прежде чем описать симптомы и тактику лечения синдрома Золлингера-Эллисона, хотелось бы определиться с причинами заболевания, его разновидностями. Если говорить о локализации, то гастринома может поразить поджелудочную железу, а именно ее головку, тело или хвост, а также желудок или 12-перстную кишку. В большинстве случаев такая опухоль оценивается как доброкачественная. Это означает, что тип ее клеток по своей структуре схож с единицами строения самого органа. Но! Это не означает, что образование при синдроме Золлингера-Эллисона не может переродиться в злокачественное (определенная часть клеток или они все теряют дифференцировку).
Переходим к причинам болезненного состояния, в данном случае она четко определена. Появлению симптомов синдрома Золлингера Эллисона способствует наличие опухоли, которая неконтролируемо продуцирует биологически активный полипептид, он же гастрин. Согласно статистическим данным, у ¼ части всех больных с описываемым диагнозом отмечается поражение поджелудочной железы, надпочечников, паращитовидной и щитовидной железы, гипофиза.
Нельзя сказать, что с необходимостью лечения синдрома Золлингера-Эллисона сталкиваются многие люди, подобное состояние достаточно редко встречается. Но здесь важно учесть тот момент, что на начальной стадии своего развития онкологическое заболевание протекает подобно классической язвенной болезни. По этой причине своевременное выявление и лечение сопровождается некоторыми трудностями. Размер патологического образования обычно достигает 2 см максимум, но бывают случаи, когда этот показатель увеличивается до 5 см.
Клиническая картина
Как уже было сказано, описываемой патологии свойственны общие проявления, характерные для язвенной болезни. Однако ученым и медикам совместными усилиями удалось выделить ряд специфических проявлений, с учетом которых осуществляется диагностика синдрома Золлингера-Эллисона.
- Течение болезни не обходится без упорных болей, сосредоточенных в верхних отделах живота. Чаще они проявляются у представителей мужского пола. Болезненные ощущения могут возникать как после еды, так и на голодный желудок.
- Не обходится синдром Золлингера-Эллисона рефлюкс эзофагит и без жидкого стула. Этот симптом больше встречается среди женщин, причем иногда оказывается единственным проявлением болезненного состояния. Стул оценивается как обильный, водянистый, в нем отмечаются примеси жира, включения в виде непереваренной пищи в небольших количествах.
- Не исключена вероятность комбинации описанных выше двух симптомов. С подобным явлением сталкивается больше половины больных.
Еще возможно жжение за грудиной, изжога, отрыжка, но все эти проявления ошибочно принимаются за симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Объясняются неприятные ощущения тем, что происходит часто повторяющийся заброс кислого содержимого из желудка в пищевод. Это неизбежно приводит к повреждению нижнего отдела канала, соединяющего полость рта с желудком. К второстепенным, но не менее частым симптомам, относится тошнота, внутренние желудочно-кишечные кровотечения, непроизвольные извержения желудка, исхудание. Наличие подобной клинической картины должно заставить задуматься о необходимости лечения неприятного синдрома Золлингера-Эллисона.
Диагностические процедуры
Начинается все со сбора и последующего анализа совокупных сведений о заболевании, жалоб пациента врачу (когда именно появились симптомы, как боль, жидкий стул, жжение, отрыжка). Исследованию подвергается образ жизни пациента, возможно у него уже давно имеются язвы желудка, которые не подвергаются лечению. Семейный анамнез также берется во внимание. Выбор тактики лечения зависит от описания симптомов синдрома Золлингера-Эллисона со стороны обратившегося пациента. К данным объективного осмотра относится бледность кожи, ее желтушность. Не исключением является кровотечение из ЖКТ, дефекты на поверхности зубов.
Комплексное обследование не обходится без данных, полученных в результате инструментально-лабораторных исследований. Это может быть определение уровня биологически активного вещества, способного регулировать процессы выделения желудочного сока, а также влиять на физиологические возможности органа пищеварения. Анализ крови делается натощак. Полезным является тест на продукцию желудочной кислоты. Если ее уровень оценивается как повышенный, то врач подозревает наличие опухолевидного образования.
В рамках диагностических процедур проводится тест с использованием секретина, который вводится внутривенно, после чего отслеживается изменение уровня гастрина в крови. Врач может направить пациента на процедуру, в ходе которой с использованием специального приспособления осматривается и оценивается внутренняя поверхность канала, соединяющего полость рта с желудком. В обязательном порядке осуществляется биопсия, т.е. берется образец ткани с целью определения структуры ее клеток.
Даже самому опытному врачу будет сложно дать эффективные клинические рекомендации по поводу синдрома Золлингера-Эллисона без измерения на переменном токе сопротивления между электродами, которые вводятся в пищевод. Таким образом, удается измерить кислотность физиологической среды. Также проводится УЗИ органов, сосредоточенных в брюшной полости. Есть еще такой метод диагностики со сложным названием селективная абдоминальная ангиография, но который характеризуется малой травматичностью. Речь идет о процедуре забора крови из панкреатических вен, что осуществляется посредством прокола кожи с использованием специальных инструментов.
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона, мягко говоря, обширная. Еще она включает в себя компьютерную томографию, позволяющую обнаружить опухоль поджелудочной железы, стенок других органов пищеварения. Не исключением является магнитно-резонансная томография, которая в сравнении с компьютерной считается более точной. В ходе обследования еще может понадобиться консультация хирурга, гастроэнтеролога.
Описание лечебной тактики
Онкологическое заболевание, о котором идет речь, опасно своими осложнениями, последствиями. Под воздействием негативных факторов может произойти перфорация язвы, сужение нижнего отдела пищевода, открыться внутреннее кровотечение. На этом список не заканчивается, еще есть риск развития кахексии, нарушения работы сердца, метастазирование опухоли, сдавливание желчных протоков.
Чтобы всего этого не допустить, нужно своевременно обратиться к врачу. Тот после комплексного обследования примет меры, чтобы максимально снизить выделение соляной кислоты вместе с желудочным соком. Для этого обычно используются противоязвенные препараты, относящиеся к группе ингибиторов протонной помпы. Дело в том, что в условиях описываемого заболевания язвы очень устойчивы к стандартной терапии, более того, склонны к осложнениям. Иногда возникают ситуации, в которых жизнь пациента оказывается под угрозой. Если консервативное лечение не дает результатов, врач принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В ходе процедуры опухоль полностью удаляется.
Важно! Чтобы не допустить онкологического заболевания или не дать ему усугубиться, следует следить за соблюдением рационального питания, регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога. Не стоит пренебрегать исключением вредных привычек, психоэмоциональных стрессов.
Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием H2-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.
Диагностика
Трудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).
Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера-Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.
Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС . УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований. Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.
Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией , опухолями тонкой кишки , с гипергастринемией при гипертиреозе , гастрите , стенозе привратника, в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.
В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол). Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты. При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).
Прогноз
Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций - 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.
Золлингера-Эллисона синдром – это симптомокомплекс, для которого характерно появление пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождающихся регулярными поносами. Этот недуг получил название в честь врачей, которые в 1955 году открыли зависимость между секретом поджелудочной железы, высокой кислотной продукцией желудочного сока и образованием пептических язв. В отличие от классической клинической картины при синдроме Золлингера-Эллисона противоязвенная терапия неэффективна. Далее мы рассмотрим, чем вызывается заболевание, и какого лечения оно требует.
Гастринома – синдром Золлингера-Эллисона
Известный на сегодняшний день фактор, вызывающий синдром Золлингера-Эллисона – гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома), для которой характерна клиническая триада: гиперсекреция соляной кислоты, рецидивирующие пептические язвы, опухоль поджелудочной железы (именно ее и описывали в своих трудах американские врачи Р. Золлингер и Е. Эллисон).
Опухоль, которая вызывает симптомы синдрома Золлингера-Эллисона, в 15% случаев локализуется в желудке, в остальных зафиксированных примерах – в головке или хвосте поджелудочной железы. В связи с этим повышается выработка желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что в совокупности приводит к развитию пептических язв, не поддающихся лечению. У большинства пациентов наблюдаются язвы двенадцатиперстной кишки, но нередко – в желудке и тощей кишке, и, как правило, патологические образования носят множественный характер.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.
К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.
Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.
При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.
Диагностика синдрома
Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.
При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
Гастринома при синдроме Золлингера-Эллисона является потенциально злокачественным образованием, и для её ликвидации может быть назначено радикальное или консервативное лечение. В первом случае проводится полное иссечение гастриномы с дальнейшим исследованием внутренних органов на предмет метастазов. Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30% операция приводит к полному излечению. Поскольку язвы быстро рецидивируют, то резекция желудка малоэффективна. Консервативные методы лечения синдрома Золлингера-Эллисона включают препараты, угнетающие выработку соляной кислоты, которые в виду вероятного рецидива язв принимаются в высоких дозах и назначаются, как правило, пожизненно.
Если диагностирован злокачественный неоперабельный характер гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона, назначается химиотерапия. Но поскольку опухоль растет достаточно медленно, то прогноз лучше, чем при прочих злокачественных образованиях. Летальный исход при этом происходит не из-за самой опухоли, а по причине осложнений обширных язв.
Видео с YouTube по теме статьи:
