Описание презентации ДИСТРОФИИ. Лекция по патологической анатомии Дистрофия по слайдам
Дистрофия Дистрофия – это патологический процесс, который является следствием нарушения обменных процессов, при этом происходит повреждение структур клетки и появление в клетках и тканях организма веществ, которые в норме не определяются.
Классификация дистрофий. 1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах: А) клеточные (паренхиматозные); Б) стромально-сосудистые (мезенхимальные); В) смешанные (наблюдаются в паренхиме и в соединительной ткани). 2. В зависимости от вида нарушенного обмена: А) белковые (диспротеинозы); Б) жировые (липидозы); В) углеводные; Г) минеральные.
Классификация дистрофий . По масштабу распространенности процесса: А) местные (локализованные); Б) Общие (генерализованные). 4. В зависимости от происхождения: А) приобретенные; Б) наследственные
Морфогенетические механизмы дистрофий. Трансформация — это способность одних веществ преобразовываться в другие, имеющие сходное строение и состав. Например, данной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры. Инфильтрация – это способность клеток или тканей наполняться избыточным количеством разнообразных веществ. Существует два типа инфильтрации. Для инфильтрации первого типа характерно, что клетка, которая участвует в нормальной жизнедеятельности, получает избыточное количество какого либо вещества. Через некоторое время наступает предел, когда клетка не может переработать, ассимилировать этот избыток. Для инфильтрации второго типа характерно понижение уровня жизнедеятельности клетки, в результате они не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.
Морфогенетические механизмы дистрофий. Декомпозиция – характеризуется распадом внутриклеточных и внутритканевых структур. Происходит распад белково-липидных комплексов, которые входят в состав мембран органелл. В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии, и поэтому они не видны. Но при распаде мембран они образуются в клетках и становятся заметными под микроскопом. Извращенный синтез – происходит образование в клетке аномальных чужеродных веществ, которые при нормальном функционировании организма не образуются. Например, при амилоидной дистрофии в клетках происходит синтез аномального белка, из которого затем образуется амилоид.
БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ Белковая дистрофия — это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных дистрофий выделяют зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.
Гиалиново-капельная дистрофия Гиалиново-капельная дистрофия развивается в почках (поражается эпителий извитых канальцев) и печени (гепатоцитах). Макроскопически органы не изменяются. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка. Гиалиново-капельная дистрофия приводит к фокальному коагуляционному некрозу и смерти клетки.
Гиалиново-капельная дистрофия Гиалиново-капельная дистрофия в почках развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различные заболевания почек: мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др. Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка.
Гиалиново-капельная дистрофия печени Гиалиново-капельная дистрофия печени возникает в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени). Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком), носят название алкогольного гиалина, или телец Мэллори. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофильных глыбок или сетчатых масс. Основной механизм данной дистрофии- это извращенный синтез.
Алкогольный гиалин Алкогольный гиалин определяет ряд реакций как в печени, так и за ее пределами, что обусловлено рядом его свойств. Он обладает хемотаксическими свойствами и определяет прежде всего лейкотаксис. Поэтому он окружен, как правило, полиморфно-ядерными лейкоцитами (характерный признак острого алкогольного гепатита). Алкогольный гиалин оказывает цитолитическое действие на гепатоциты, с чем связано развитие в печени своеобразного «склерозирующего гиалинового некроза» , и коллагеностимулирующее действие, определяя хроническое прогрессирующее течение алкогольного гепатита и развитие цирроза печени.
Гидропическая дистрофия При гидропической дистрофии макроскопически органы не изменяются. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли. Гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).
Гидропическая дистрофия Гидропическая дистрофия встречается в основном в печени и почках, иногда в эпидермисе. Гидропическая дистрофия в почках развивается также при нефротическом синдроме. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды. Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции системы реабсорции – базального лабиринта, работающего на натрий-калий -зависимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.
Гидропическая дистрофия печени Гидропическая дистрофия печени возникает при вирусных гепатитах В и С и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса. При этом в гепатоцитах образуются крупные светлые капли, часто заполняющие всю клетку (баллонная дистрофия). При оценке гидропической дистрофии гепатоцитов следует руководствоваться морфологическим анализом особенностей функционирования печеночных клеток, обеспечивающих специализированные функции органа.
Острый вирусный гепатит. Дискомплексация печеночных балок, гепатоциты в состоянии гидропической и баллонной дистрофии местами виден колликваиионный некроз гепатоцитов
РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке. Процесс может быть местным или распространенным. Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.
Кожный рог. Гиперкератоз. Кожный рог. -это палочковидное образование длиной до 2 -3 см. Чаще возникает на лице или волосистой части головы
РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки» (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. . Роговые дистрофии подразделяются на наследственные и приобретенные, общие и местные. К наследственной общей роговой дистрофии относится ихтиоз, который наиболее часто встречается среди группы болезней, протекающих нарушением процессов кератинизации
Ихтиоз обычный Ихтиоз обычный — наиболее часто встречающаяся форма заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинически обычно проявляется к концу первого года жизни сухостью кожи, фолликулярным кератозом, шелушением с наличием светлых плотно прикрепленных полигональных чешуек, напоминающих «рыбью чешую». Воспалительные явления отсутствуют. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности конечностей, спина, в меньшей степени - живот, в складках кожи изменения отсутствуют. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью Кожа ладоней и подошв из-за усиления папиллярного рисунка и углубления кожных складок выглядит старческой
Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой. Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой. (син. icthyosis nigricans), встречается с частотой 1: 6000 улиц мужского пола, тип наследования рецессивный, сцепленный с полом. Типичная клиническая картина наблюдается только у мужчин. Может существовать с рождения, но чаще появляется в первые недели или месяцы жизни. Кожа покрыта буроватыми, плотно прикрепленными толстыми чешуйками, локализующимися главным образом на передней поверхности туловища, голове, шее, сгибательной и разгибательной поверхностях конечностей. Нередко поражение кожи сопровождается помутнением роговицы, гипогонадизмом, крипторхизмом. В отличие от обычного ихтиоза отмечается более раннее начало заболевания, отсутствуют изменения ладоней и подошв, поражаются складки кожи, проявления заболевания более выражены на сгибательных поверхностях конечностей и на животе. Как правило, отсутствует фолликулярный кератоз.
Паренхимато́зные дистрофи́и - нарушения метаболизма в паренхиме органов.
Паренхима органа - совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты - паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты - печени, нейроны - головного и спинного мозга). Паренхиму органа необходимо отличать от паренхиматозного органа (так в дескриптивной анатомии называли неполостные органы).
Классификация
В зависимости от типа веществ, обмен которых нарушен, выделяют три группы паренхиматозных дистрофий:
- (нарушения обмена белков)
- (нарушения обмена липидов)
- .
Паренхиматозные диспротеинозы включают (1) зернистую , (2) гидропическую , (3) гиалиново-капельную и (4) роговую дистрофии, а также (5) аминоацидопатии (нарушения обмена аминокислот).
Паренхиматозные липодистрофии
Липодистрофии в патологической анатомии часто обозначают термином липидозы . Среди паренхиматозных липодистрофий выделяют наследственные и приобретённые варианты:
I. Наследственные паренхиматозные липодистрофии (в основном сфинголипидозы ).
II. Приобретённые паренхиматозные липодистрофии
- Жировая дистрофия печени (стеатоз печени , жировой гепатоз )
- Жировая дистрофия миокарда
- Жировая дистрофия почек .
Гистохимия жиров
Для диагностики липодистрофий нередко используется гистохимический метод выявления липидов в тканевом срезе. Он основан на способности определённых красителей концентрироваться в жирах. Наиболее часто применяют следующие реактивы:
- Суданы (III, чёрный) - окрашивают жиры в оранжевый (судан III) или в чёрный (судан чёрный В) цвета
- Шарлах красный (шарлах-рот ) - окрашивает липиды в красный цвет
- Масляный красный О - также окрашивает жировые вещества в красный цвет
- Осмиевая кислота (тетраоксид осмия ) - растворяется в липидах, придавая им чёрный цвет, но из-за высокой токсичности в обычной работе патологоанатома не применяется, используется для окраски ультратонких срезов, предназначенных для электронной микроскопии
- Нильский голубой - экспресс-метод дифференциальной окраски липидов (ацилглицеролы окрашивает в красный цвет, холестерол и холестериды - в лиловый, фосфолипиды - в голубой, свободные жирные кислоты и их соли - в тёмно-синий); краситель нестойкий, поэтому исследование проводится по мере готовности препарата, через несколько часов красные тона исчезают.
Сфинголипидозы
Сфинголипидо́зы - нарушения обмена сфинголипидов. Выделяют три класса сфинголипидов (сфингомиелины, ганглиозиды, цереброзиды) и, соответственно, три группы сфинголипидозов - сфингомиелиноз , ганглиозидозы и цереброзидозы . Вариантом цереброзидов являются сульфатиды. Сфинголипидозы относятся к тезаурисмозам (болезням накопления ) - наследственным заболеваниям, при которых происходит накопление какого-либо вещества из-за отсутствия или дефекта фермента, метаболизирующего его.
I. Сфингомиелино́з (болезнь Ниманна-Пика).
II. Ганглиозидо́зы
- Болезнь Те́я-Са́кса
- Болезнь Сандхо́ффа-Но́рмана-Ла́ндинга
- Ювенильный ганглиозидоз .
III. Цереброзидо́зы
- Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше́ )
- Галактоцереброзидоз (болезнь Кра́ббе )
- Болезнь Фа́бри - нарушение обмена ди- и тригексозоцереброзидов
- Сульфатидо́з (болезнь Гри́нфилда-Шо́льца )
- Болезнь О́стина - сочетанное нарушение обмена сульфатидов и мукополисахаридов.
Ведущими изменениями при этих заболеваниях являются поражения (1) нервной системы, (2) печени и (3) селезёнки.
Сфингомиелиноз
Сфингомиелиноз (болезнь Ниманна-Пика ) обусловлен нарушением активности сфингомиелиназы , расщепляющей сфингомиелины. Данные вещества накапливаются в нейронах головного мозга и макрофагах внутренних органах, определяя развитие церебрального и висцерального синдромов. В подавляющем большинстве случаев сфингомиелиноза (85% наблюдений) встречается острый инфантильный нейровисцеральный тип болезни, особенно характерный для еврейских семей. Как правило, заболевание проявляется в течение первого полугодия жизни ребёнка, но известны и врождённые случаи. Важным диагностическим признаком является вишнёво-красное пятно на глазном дне (обнаруживается у половины больных). Погибают дети обычно на втором году жизни.
На фоне общего истощения и обезвоживания кожа приобретает коричневато-жёлтый оттенок, прежде всего на открытых участках тела. Селезёнка значительно увеличена, плотная, кирпично-красного цвета, на разрезе пёстрая за счёт чередования кирпично-красных и желтоватых участков. Печень также значительно увеличена, уплотнена, от охряно-жёлтого до коричневато-жёлтого цвета, на разрезе её ткань имеет глинистый вид. Лимфоузлы увеличены, на разрезе цвета яичного желтка. Надпочечники увеличены, более светлые, чем в норме. В лёгких - мелкие очажки, напоминающие милиарные туберкулы, или сетчатая желтоватая инфильтрация. Почки увеличены умеренно, корковое вещество светло-серое. Головной мозг внешне может быть не изменён, в ряде случаев выявляется атрофия за счёт серого вещества и участки демиелинизации.
При микроморфологическом исследовании в ткани мозга и в различных внутренних органах, прежде всего в печени и селезёнке, обнаруживаются клетки Пи́ка - клетки, цитоплазма которых содержит многочисленные липидные включения, и поэтому принимает вид «мыльной пены» (пенистые клетки ). Клетками Пика становятся в первую очередь нейроны и макрофаги, но накапливать сфингомиелины способны и некоторые эпителиоциты. Наибольшее количество клеток Пика отмечается в печени, а самые тяжёлые изменения выявляются в головном мозге: нейроны резко увеличены, напоминают клетки в состоянии баллонной дистрофии . На электронограммах липидные включения в цитоплазме выглядят как вакуоли с миелиноподобными тельцами (свёрнутыми в рулоны биомембранами).
Ганглиозидозы
Ганглиозидозы развиваются в результате нарушения активности лизосомных ферментов гексозаминидаз , расщепляющих ганглиозиды. Гексозаминидаза А - фермент нейронов, гексозаминидаза В - макрофагов и некоторых других клеток. К ганглиозидозам относят болезнь Тея-Сакса, болезнь Сандхоффа-Нормана-Ландинга и ювенильный ганглиозидоз. Для ганглиозидозов характерен синдром амавротической идиотии (амавро́з - полная слепота, идиоти́я - тяжёлая форма олигофрении). Помимо ганглиозидозов, амавротическая идиотия развивается при первичных нейрональных липофусцинозах .
1. Болезнь Тея–Сакса (инфантильная амавротическая идиотия ) отличается полным отсутствием активности гексозаминидазы А (при этом ганглиозиды накапливаются в нейронах). Клинические проявления в основном развиваются к 6 мес. жизни. Смерть наступает, как правило, в возрасте 2-5 лет при полной слепоте, обездвиженности и резком истощении. Головной мозг поначалу увеличен, затем уменьшается. Белое вещество резиновой плотности. Граница между белым и серым веществом стёрта. Все нейроны мозга и ганглиозные клетки сетчатки резко увеличены за счёт накопления ганглиозидов (цитоплазма и отростки вздуты, ядро оттеснено на периферию). Нейроны постепенно гибнут, на их месте разрастается нейроглия (глиоз ). Для прижизненной диагностики заболевания проводится биопсия прямой кишки. В сетчатке глаза на месте жёлтого пятна обнаруживается красное.
2. Болезнь Сандхоффа–Норманна–Ландинга. В отличие от болезни Тея-Сакса, ганглиозиды накапливаются не только в нейронах, но и в макрофагах внутренних органов и в клетках почечных канальцев. В основе заболевания лежит полное отсутствие активности гексозаминидаз А и В.
3. Ювенильный ганглиозидоз. Заболевание характеризуется частичным дефектом гексозаминидазы А. Морфологическая картина аналогична болезни Тея-Сакса, но развивается в возрасте 2-6 лет. Больные обычно погибают в возрасте 6-15 лет.
Цереброзидозы
К цереброзидам относятся болезни Гоше, Краббе, Фабри и Гринфилда-Шольца. В эту же группу нередко включают болезнь Остина - сочетание болезни Гринфилда-Шольца и мукополисахаридоза .
1. Болезнь Гоше́ (глюкоцереброзидоз ). [Филип Гоше - французский дерматолог.] При болезни Гоше в тканях происходит накопление глюкоцереброзидов . Различают три типа болезни Гоше: (1) инфантильный , (2) ювенильный , (3) взрослый . Инфантильный тип проявляется на первом году жизни. Через 1-2 года дети умирают. Основные изменения выявляются в головном мозге в виде прогрессирующей гибели нейронов. Цереброзиды накапливаются в цитоплазме макрофагов, которые называются клетками Гоше́ . Печень и селезёнка резко увеличены. Клетки Гоше встречаются и в головном мозге. Ювенильный тип манифестирует после года жизни. В головном мозге клетки Гоше отсутствуют. Типичными изменениями скелета являются грудной кифосколиоз, колбовидные бедренные кости, клиновидные или плоские тела позвонков. Смерть наступает в возрасте 5-15 лет. Взрослый тип болезни проявляется в детском возрасте и очень медленно прогрессирует. Как правило, больные доживают до 20-25 лет. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в селезёнке. Помимо спленомегалии отмечается гиперспленизм - усиленное разрушение в красной пульпе селезёнки форменных элементов крови. Гиперспленизм обусловливает развитие анемии, лейкопении (на фоне которой возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса) и тромбоцитопении. Иногда формируется панмиелофтиз (опустошение красного костного мозга).
2. Галактоцереброзидоз (глобоидноклеточная лейкодистрофия Кра́ббе ). [Кнуд Харальдсен Краббе ( -) - датский невропатолог.] В основе заболевания лежит дефицит фермента β-галактозидазы , отщепляющей от молекулы цереброзида галактозу. Обычно сразу после рождения или в первые 6 мес. жизни проявляется поражение головного мозга. Характерна быстро нарастающая ригидность мышц, прежде всего мышц нижних конечностей, общее двигательное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раздражители вызывают приступы тонических судорог, нередко протекающих с потерей сознания. Атрофия зрительного нерва приводит к ослаблению зрения. В терминальной стадии заболевания развивается картина децеребрационной ригидности (поражение среднего мозга каудальнее красных ядер, проявляющееся резким преобладанием тонуса мышц-разгибателей): запрокинутая голова и выпрямленные конечности. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или вследствие бульбарного паралича. Средняя продолжительность жизни - один год. Прижизненный морфологический диагноз возможен на основании биопсии периферического нерва. При макроморфологическом исследовании обнаруживается атрофия головного и спинного мозга, расширение мозговых желудочков. В белом веществе диффузно располагаются очаги уплотнения, в сером - желеобразные очаги размягчения. Галактоцереброзиды накапливаются в глиоцитах и в адвентиции сосудов головного и спинного мозга, в гепатоцитах и эпителии почечных канальцев. В веществе головного мозга вокруг мелких вен в виде муфт располагаются гигантские многоядерные клетки, сходные с клетками Ланганса , с периферическим расположением ядер вблизи внутренней поверхности цитолеммы. Они специфичны для болезни Краббе и называются глобо́идными клетками . Глобоидные клетки вместе с лимфоидными формируют периваскулярные гранулёмы . Встречаются типичные лимфоцитарные гранулёмы без глобоидных клеток.
3. Диффузная ангиокератома туловища Фа́бри. [Иоганн Фабри ( -) - немецкий дерматолог.] Заболевание развивается вследствие дефекта лизосомного фермента α-галактозидазы , вследствие чего происходит накопление ди- и тригексоз-цереброзидов. Дигексоз-цереброзиды накапливаются преимущественно в почках и поджелудочной железе; они выделяются из организма с мочой. В других органах откладываются в основном тригексоз-цереброзиды . Болеют почти исключительно мужчины (андротропизм ). Заболевание начинается в возрасте 7-10 лет. Смерть наступает, как правило, в возрасте 40 лет от почечной или сердечно-сосудистой недостаточности. Заболевание носит генерализованный характер с поражением различных органов и тканей. Поражение центральной и периферической нервной системы клинически проявляется парестезиями, особенно верхних конечностей, с артралгией по типу ревматической, головными болями и снижением интеллекта. Висцеропатия протекает в форме кардиовазоренального синдрома . При этом развиваются почечная недостаточность с постоянной изостенурией и приступами транзиторной азотемии, отёки преимущественно на нижних конечностях, расширение границ сердца, артериальная гипертензия. Изменения органа зрения заключаются в помутнении роговицы, извитости артерий и вен глазного дна. На коже и видимых слизистых оболочках появляются мелкие синюшные, тёмно-красные или черноватые узелки (ангиокератомы ). Наибольшее количество ангиокератом определяется на коже передней брюшной стенки в параумбиликальной области, в аксиллярных впадинах, на мошонке, на коже бёдер, щёк и концевых фаланг пальцев, на слизистой оболочке полости рта, конъюнктиве глаза и красной кайме губ.
4. Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда-Шольца. Данное заболевание, как и болезнь Фабри, относится к лизосомным болезням , поскольку в основе заболевания лежит дефицит лизосомного энзима арилсульфатазы А , отщепляющей сульфат от молекулы сульфатида (цереброзид-сульфата ). Сульфатиды окрашиваются метахроматически крезиловым фиолетовым в коричневый цвет. Выделяют (1) инфантильную , (2) ювенильную и (3) взрослую формы заболевания. Наиболее тяжело протекает инфантильная форма , симптомы которой появляются на 2-3 году жизни (расстройство сна, постепенная потеря речи, амавроз и глухота, умственная отсталость, спастические парезы и параличи, переходящие в децеребрационную ригидность). Смерть наступает в течение 1-3 лет. С целью прижизненной морфологической диагностики используется биопсия (ректальная или периферического нерва). При этом метахромазия выявляется в цитоплазме макрофагов и леммоцитов. При макроморфологическом исследовании отмечается атрофия головного мозга, уплотнение его вещества. Накопление сульфатидов происходит в глиоцитах, прежде всего в клетках олигодендроглии, в меньшей степени - в нейронах. На электронограммах определяются увеличенные лизосомы со слоистыми структурами.
Приобретённые паренхиматозные липодистрофии
Приобретённые паренхиматозные липодистрофии связаны с нарушением обмена ацилглицеролов (нейтральных жиров ) в паренхиме органов и чаще всего развиваются в печени, миокарде, почках.
Паренхиматозная жировая дистрофия печени
Изменения в печени при этом обозначаются терминами стеато́з или жировой гепато́з . Причинами жирового гепатоза служат различные патологические процессы (инфекции, алкоголизм, сахарный диабет, хроническая гипоксия, недостаточность белка в пище). Макроморфологически печень увеличена, ткань её дряблая, цвет зависит от выраженности стеатоза (светло-коричневый при умеренном стеатозе, жёлтый - при выраженном и белесоватый - при резко выраженном процессе). Печень при жировом гепатозе белесоватого цвета называют «гусиной », т.к. у водоплавающих птиц такой вид органа является обычным. При микроскопическом исследовании в цитоплазме гепатоцитов выявляются капли ацилглицеролов, окрашивающиеся соответствующими гистохимическими реактивами. Различают три степени выраженности процесса: (1) пылевидное , (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение» гепатоцитов. Диагноз стеатоза по материалу биопсии печени возможен только при наличии не менее половины изменённых паренхиматозных клеток.
Паренхиматозная жировая дистрофия миокарда
Приобретённая паренхиматозная липодистрофия миокарда развивается при декомпенсации сердечной деятельности (в «изношенном» сердце). Орган в типичных случаях называется «тигровым сердцем ». Оно увеличено за счёт расширения полостей, стенки его истончены по сравнению с компенсированные состоянием, миокард дряблый, глинисто-жёлтый, со стороны эндокарда заметны мелкие желтоватые пятна и полоски (участки максимальной концентрации ацилглицеролов в цитоплазме кардиомиоцитов). Однако жёлтые полосы образуются крайне редко, чаще встречается картина хаотично рассеянных по эндокарду левого желудочка мелких желтоватых пятен. При микроскопическом исследовании в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживаются капли нейтрального жира. В паренхиматозных элементах сердца встречается (1) пылевидное и (2) мелкокапельное «ожирение». Крупные капли жира в этих клетках обычно не образуются.
Паренхиматозная жировая дистрофия почек
Приобретённая паренхиматозная липодистрофия в почках отмечается при нефротическом синдроме , как и гиалиново-капельная дистрофия канальцевых нефроцитов. Она возникает вследствие реабсорбции липопротеиновых частиц, которыми при данном синдроме богата первичная моча. Если в почке отсутствуют грубые изменения (например, при амилоидозе или нефрите), орган с признаками паренхиматозной липодистрофии несколько увеличен, ткань его дряблая, корковое вещество расширено, желтовато-серого цвета. При микроскопическом исследовании в цитоплазме канальцевых нефроэпителиоцитов, наряду с белковыми каплями (внутриклеточный гиалиноз), обнаруживаются капли нейтрального жира. Как и в гепатоцитах, различают (1) пылевидное , (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение».
Паренхиматозные углеводные дистрофии
Паренхиматозные углеводные дистрофии сопровождаются нарушением обмена (1) гликопротеинов и (2) гликогена (гликогенопатии ).
Гликопротеинами являются многие белки организма. В патологической анатомии основное значение из них имеют слизистые вещества (муцины ) и слизеподобные вещества (мукоид , псевдомуцины ). Накопление муцинов и мукоида называется слизистой дистрофией . В качестве варианта слизистой дистрофии рассматривается коллоидная дистрофия - накопление в ткани слизеподобных веществ с последующим их уплотнением в виде коллоида.
I. Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)
- Наследственные формы (гликогенозы )
- Приобретённые формы [например, при сахарном диабете].
II. Слизистая дистрофия
- Наследственные формы [например, муковисцидоз]
- Приобретённые формы .
Среди тезаурисмозов выделяют группу гликопротеинозов , куда относятся такие заболевания, как сиалидоз , фукозидоз , маннозидоз и аспартилглюкозаминурия .
Гистохимия углеводов
Наиболее часто в патологоанатомической практике используют три гистохимические методики для обнаружения углеводов: PAS-реакцию, окраску кармином Бэста и метахроматические методы для определения свободной гиалуроновой кислоты.
1. Суммарное выявление гликогена и гликопротеинов в тканевом срезе обычно проводят при помощи PAS-реакции , которую в отечественной литературе часто называют «ШИК-реакцией » (от названия реактива - Шифф-йодная кислота ). В состав реактива Шиффа входит красный краситель основной фуксин , благодаря ему гликоген и гликопротеины окрашиваются в красный цвет. При необходимости срезы обрабатывают ферментом амилазой (диастазой) для того, чтобы отличить гликоген от гликопротеинов (PASD-реакция ).
2. Выявить гликоген можно окраской кармином по методу Бэста . Гранулы гликогена при этом окрашиваются в тёмно-красный цвет.
3. Для обнаружения свободной гиалуроновой кислоты в ткани при мукоидном отёке используют краситель толуидиновый синий , который окрашивает участки со свободным гиалуронатом в красный цвет (способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя, называется метахромазией ).
Гликогенозы
Гликогено́зы - тезаурисмозы, при которых отсутствует гликогенолиз из-за недостаточности ферментов, расщепляющих гликоген. При этом в клетках ряда органов происходит накопление гликогена. Тип гликогеноза, помимо эпонима, обозначают римской цифрой: гликогеноз I типа - болезнь Гирке , II - болезнь Помпе , III - болезнь Форбса-Кори , IV - болезнь Андерсен , V - болезнь Макардла , VI - болезнь Эра , VII - болезнь Томсона , VIII - болезнь Таруи , IX - болезнь Хага и т.д. Наиболее детально изучены первые шесть типов гликогенозов.
Классификация
Гликогенозы классифицируют в зависимости от преимущественной локализации поражения и химическим особенностям гликогена.
I. Преимущественная локализация поражения
- Печёночные гликогенозы (I, III, IV, VI)
- Мышечные гликогенозы (V)
- Генерализованные гликогенозы (II).
II. Химические особенности гликогена
- Гликогенозы с наличием неизменённого гликогена (I, II, V, VI)
- Гликогенозы с наличием аномального гликогена (III, IV).
Аномальные типы гликогена при гликогенозах:
- Лимитдекстрин (лимитдекстриноз - III тип)
- Амилопектин (амилопектиноз - IV тип).
Печёночные формы характеризуются увеличением печени. Мышечные гликогенозы обычно сопровождаются развитием слабости скелетной мускулатуры из-за накопления в саркоплазме мионов гликогена. При генерализованном гликогенозе страдают различные органы, но ведущее значение имеет поражение сердца (кардиомегалия) и развитие хронической сердечной недостаточности.
При болезни Форбса-Кори гликоген имеет короткие боковые цепи (в норме длинные) и называется лимитдекстрин , а заболевание - лимитдекстриноз . При болезни Андерсен гликоген не образует боковых ветвей и представляет собой линейные молекулы, он называется амилопектин (по неудачной аналогии с амилопектином крахмала), а заболевание - амилопектиноз . При этом амилопектин повреждает гепатоциты, на месте некроза которых разрастается волокнистая ткань и уже в первые годы жизни ребёнка формируется цирроз печени.
Макроскопическая проба на гликоген
В патологической анатомии разработана методика экспресс-диагностики гликогеноза (диагностика «у секционного стола»). Макроскопическая проба на гликоген определяет наличие его в органе только в большом количестве, что характерно для гликогенозов. Обычное количество гликогена таким способом выявить невозможно. Причиной сохранения гликогена в клетках при гликогенозах является отсутствие посмертного гликогенолиза.
Проба проводится в три этапа:
- 1 этап - ткани вымачивают в водном растворе формалина (при этом жидкость становится мутной, белесоватой, как разбавленное молоко)
- 2 этап - при действии этанола из этого раствора выпадают студнеобразные массы
- 3 этап - под влиянием йод-содержащих реактивов (например, раствора Люголя) осадок приобретает насыщенный бурый цвет.
Печёночные гликогенозы
К печёночным гликогенозам относятся болезнь Гирке (I тип), болезнь Форбса-Кори (III тип), болезнь Андерсен (IV тип) и болезнь Эра (VI тип). Гликогеноз VI типа разделяют на два варианта: болезнь Эра-I и болезнь Эра-II .
1. Болезнь Ги́рке. [Эдгар Отто Конрад фон Гирке ( -) - немецкий патологоанатом.] В основе болезни Гирке лежит дефицит глюкозо-6-фосфатазы . Поражается прежде всего печень, она резко увеличена, цвет её ткани на разрезе розовый. Селезёнка обычного размера. Почки увеличены за счёт коры, приобретающей желтовато-розовый цвет. Поскольку гликоген «заперт» в гепатоцитах, у больных развивается гипогликемия, поэтому больные часто и много едят, что приводит к ожирению (алиментарное наследственное ожирение). Жир при этом откладывается преимущественно на лице. Характерен малый рост (печёночный инфантилизм ). Могут поражаться кишечник и сердце. Перегруженные гликогеном лейкоциты (прежде всего нейтрофильные гранулоциты) функционально неактивны, вследствие чего развиваются разнообразные инфекционные процессы вплоть до сепсиса. При микроскопическом исследовании ткани печени выявляются резко увеличенные гепатоциты со светлой (оптически пустой) цитоплазмой. Такие гепатоциты напоминают растительные клетки. Феномен светлой цитоплазмы при наличии в ней большого количества гликогена объясняется вымыванием этого вещества водными растворами различных реактивов. Тем не менее реакция Бэста положительна даже после фиксации материала в формалине.
2. Болезнь Фо́рбса-Ко́ри (лимитдекстриноз ). [Джилберт Бёрнетт Форбс - американский педиатр.] При этом заболевании образуется гликоген с короткими боковыми цепями (лимитдекстрин ). Поражается в основном печень в виде умеренновыраженной гепатомегалии. Болезнь протекает благоприятно.
3. Болезнь А́ндерсен (амилопектиноз ). Заболевание описала американка Дороти Ганзина Андерсен . Причиной болезни является дефект ветвящего фермента , который обеспечивает синтез боковых цепей гликогена. У больных амилопектинозом молекулы гликогена приобретают нитеобразную форму без боковых ответвлений. Такой гликоген не только с трудом расщепляется, но и повреждает клетку, обусловливая её гибель. Уже в конце первого - начале второго года жизни у ребёнка развивается цирроз печени. Другие проявления болезни (асцит, желтуха, кровотечения, спленомегалия) обусловлены циррозом. Дети погибают обычно в первые пять лет жизни. Болезнь Андерсен нередко сочетается с муковисцидозом.
4. Болезнь Э́ра-I. [H. G. Hers - французский биохимик.] В основе заболевания лежит дефицит печёночной фосфорилазы , поэтому в основном поражается печень в виде гепатомегалии. Характерен малый рост больных и избыточное накопление жира на ягодицах.
5. Болезнь Э́ра-II представляет собой сочетанный дефект мышечной и печёночной фосфорилаз . Заболевание проявляется признаками болезней Макардла и Эра-I: поражением миокарда, скелетных мышц и гепатоспленомегалией.
Мышечные гликогенозы
Наиболее часто среди мышечных гликогенозов встречается болезнь МакА́рдла (гликогеноз V типа). [Б. Макардл - английский педиатр.] Она обусловлена дефектом мышечной фосфорилазы . Первые симптомы появляются в возрасте 10-15 лет (боли в мышцах при физической нагрузке). Постепенно развивается мышечная слабость. При данном типе гликогеноза страдают только скелетные мышцы. Во время физической нагрузки происходит распад мышечных волокон. Высвобождающийся при этом миоглобин окрашивает мочу.
Генерализованные гликогенозы
Типичным генерализованным гликогенозом является болезнь По́мпе (гликогеноз II типа). [Дж. К. Помпе - голландский патолог.] Это заболевание возникает вследствие дефицита лизосомного фермента кислой мальтазы , поэтому гликоген накапливается в лизосомах. Наиболее выражено поражение мышц и нервной ткани. Течение болезни весьма неблагоприятное - дети умирают на первом году жизни. Мышечные органы увеличены, особенно сердце и язык (кардиомегалия и макроглоссия ). При микроскопическом исследовании миокарда выявляются увеличенные кардиомиоциты со светлой цитоплазмой.
Приобретённые гликогенопатии
Приобретённые формы нарушения обмена гликогена широко распространены и встречаются при различных заболеваниях. Наиболее характерно нарушение метаболизма гликогена при сахарном диабете . Количество гликогена в тканях организма при этом заболевании, за исключением почек, уменьшается.
В гепатоцитах отмечается своеобразный компенсаторный процесс - часть гликогена перемещается из цитоплазмы в ядро, поэтому ядра таких клеток в обычных микропрепаратах выглядят светлыми, оптически пустыми («дырчатые » ядра). В ядрах гепатоцитов гликогенолиз происходит менее интенсивно, чем в цитоплазме, и клеткам удаётся сохранить гликоген для собственных нужд.
В почках, напротив, значительно усиливается синтез гликогена канальцевыми эпителиоцитами. Это связано с наличием в первичной моче большого количества глюкозы (глюкозурия ). Реабсорбируя глюкозу клетки эпителия почечных канальцев, в основном петли Генле и дистальных сегментов, синтезируют из неё гликоген, поэтому канальцевый эпителий богат этим полисахаридом (гликогенная инфильтрация почечных канальцев ). Клетки при этом увеличиваются, цитоплазма их становится светлой. Зёрна гликогена выявляются также в просвете канальцев.
Наследственные формы слизистой дистрофии
Типичным примером наследственной слизистой дистрофии является муковисцидоз .
Муковисцидо́з (кистозный фиброз ) - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором происходит загустевание слизистых секретов экзокринных желёз. Наиболее часто в процесс вовлекаются лёгкие и кишечник (лёгочная , кишечная и кишечно-лёгочная формы заболевания), реже - поджелудочная железа, билиарный тракт, слюнные, слёзные и потовые железы. Основным морфологическим проявлением муковисцидоза является образование множественных ретенционных кист экзокринных желёз. Ретенцио́нной кисто́й называется резко расширенный выводной проток железы за счёт накопления в нём секрета (от лат. retentio - задержка). При муковисцидозе ретенция секрета обусловлена его загустеванием, в результате чего он блокирует дистальный отдел выводного протока. Увеличивающиеся кисты сдавливают паренхиму органа, вызывая с течением времени её атрофию и, следовательно, функциональную недостаточность. Вокруг кист при этом разрастается фиброзная ткань, поэтому муковисцидоз также называют кистозным фиброзом . Наиболее тяжёлые изменения возникают в лёгких, кишечнике и печени. В лёгких густая слизь обтурирует бронхи, вызывая ателектазы и способствуя развитию инфекционных осложнений. В кишечнике густой меконий приводит к мекониальной тонкокишечной непроходимости (мекониальный илеус ). Густой меконий, длительно сдавливая стенку кишки, может приводить к нарушению кровообращения в ней и к перфорации с последующим формированием мекониального перитонита . В печени загустевание желчи сопровождается холестазом, завершающимся билиарным циррозом .
Существует аргументированная точка зрения, согласно которой муковисцидоз рассматривается как приобретённое, а не наследственное заболевание. Он вызван дефицитом ряда микроэлементов, прежде всего селена , в антенатальном периоде.
Приобретённые формы слизистой дистрофии
К приобретённым формам слизистой дистрофии относятся (1) осложнения катарального воспаления вследствие чрезмерной секреции слизи и (2) проявления коллоидной дистрофии .
Острое катаральное воспаление (или обострение хронического) может сопровождаться гиперпродукцией слизи, которая обтурирует выводные протоки желёз или бронхи. Затруднение оттока слизи по протоку в ряде случаев приводит к развитию ретенционной кисты
Процессы приспособления и компенсации
Литература
- (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии … Википедия
- (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… … Википедия
Необходимо перенести содержимое этой статьи в статью «Альтерация (биология)». Вы можете помочь проекту, объединив статьи. В случае необходимости обсуждения целесообразности объединения, замените этот шаблон на шаблон {{к объединению}} … Википедия
Биологические деструктивные процессы разрушение клеток и тканей в ходе жизнедеятельности организма или после его смерти. Эти изменения широко распространены и встречается как в норме, так и в патологии. Биологическая деструкция, наряду с… … Википедия
- (сосудисто стромальные диспротеинозы) дисметаболические (дистрофические) процессы, характеризующиеся преимущественным нарушением белкового обмена и первично развивающиеся в строме органов. Традиционно наряду с мезенхимальными диспротеинозами как… … Википедия
- (гемодисциркуляторные процессы) типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов. Содержание 1 Классификация 2 Гиперемия (полнокровие) … Википедия
- (хромопротеины) окрашенные белки и продукты обмена аминокислот, образующиеся в самом организме. В отличие от этого, экзогенными пигментами обозначают окрашенные вещества, поступающие в организм человека из внешней среды. Основная статья:… … Википедия
Патологическая анатомия научно прикладная дисциплина, изучающая патологические процессы и болезни с помощью научного, главным образом микроскопического, исследования изменений, возникающих в клетках и тканях организма, органах и системах… … Википедия
Ионизирующие излучения являются неотъемлемой частью окружающей человека внешней среды. Живые организмы Земли адаптированы к действию радиации и для нормальной жизнедеятельности им необходимо постоянное облучение в малых дозах. Сложившееся на… … Википедия
Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях - макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.
Патанатомия включает два раздела:
общая патанатомия;
частная патанатомия.
В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.
повреждение;
дисциркуляция;
воспаление;
компенсаторно-приспособительные процессы;
Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.
Повреждение касается всех уровней структурной организации.
Это- 8 уровней:
молекулярный;
ультраструктурный;
клеточный;
межклеточный;
тканевой;
органный;
системный;
организменный.
При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.
При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.
Этиология.
Патогенез.
Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.
Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.
Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:
Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.
Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.
Токсины - эндогенные и экзогенные яды.
Инфекции.
Дисциркуляция.
Нервно-трофические.
Метаболические - нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.
Патогенез
В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –
прямым и непрямым.
Прямой - это непосредственное разрушение структуры. Непрямой - разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.
Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.
Характеристика повреждения
Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.
Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.
Дистрофия
Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.
Развернутое определение термина дистрофии.
Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.
Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.
Выделяют два типа трофических механизмов:
клеточные;
внеклеточные.
Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы, гиалоплазма и ядро.
Внеклеточные механизмы представлены-
транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;
эндокринная система;
нервная система.
Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.
Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-
дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;
дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;
дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.
При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.
Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.
При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.
Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы - болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.
Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.
Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.
При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов - различных гормонов и медиаторов.
В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы -
инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;
извращенный синтез- синтез необычных веществ;
трансформация – переход одних веществ в другие - белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;
декомпозиция (фанероз) - распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.
Классификация дистрофий
В основу классификации положено 4 принципа:
морфологический;
биохимический;
генетический;
количественный.
По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично - паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.
Паренхиматозный - первично поражаются клетки.
Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.
Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.
По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.
В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:
Паренхиматозная дистрофия.
Мезенхимальная дистрофия.
Смешанная дистрофия.
Паренхиматозные дистрофии
По биохимическому принципу они делятся на:
белковые диспротеинозы;
жировые липидозы;
углеводные.
Диспротеинозы
В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
Зернистая.
Гидропическая.
Гиалиновокапельная.
Зернистая дистрофия
Синонимы - тусклое, мутное набухание.
Термин зернистая - отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Термины - мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.
Суть патологии - под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии-
компенсации;
декомпенсации.
На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.
Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.
Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:
Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце - дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.
Причины зернистой дистрофии:
нарушение кровоснабжения органов;
инфекции;
интоксикации;
физические, химические факторы;
нарушение нервной трофики.
Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.
Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.
Гидропическая дистрофия
Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация - эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.
Макроскопия - картина неспецифична.
Микроскопия - обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.
Электронная микроскопия - свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.
В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название - баллонная дистрофия.
Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.
Гиалиново-капельная дистрофия
Суть процесса - появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.
Локализация почки, печень и другие органы.
Причины - вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.
Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.
Роговая дистрофия
Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
пороки развития кожи ихтиоз - рыбья чешуя - врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;
хроническое воспаление;
авитаминоз;
вирусная инфекция.
Исход часто необратим для пораженной клетки - она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение - местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна - может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз - несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.
Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.
Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:
Фенилкетонурия.
Гомоцистинурия.
Тирозиноз.
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия - заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также - эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.
Патоморфология:
Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.
Жировая дистрофия печени.
Ангиоматоз.
Гипоплазия тимуса.
Исчезновение нервных клеток головного мозга.
Сосудистая патология глаз.
Гомоцистинурия (цистиноз)
умственная отсталость;
подвывих хрусталика;
тромбоэмболия;
судороги.
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.
Тирозиноз
В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.
Липидозы
Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов:
Фосфатиды - присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
Стериды - эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).
Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
Воска - класс веществ, близкий к жирам.
В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.
Паренхиматозная жировая дистрофия
Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.
Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.
Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.
Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:
тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);
инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;
интоксикации - фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;
авитаминозы;
голодание - алиментарная дистрофия.
Исходные варианты:
при незначительно выраженном процессе - патология обратима;
в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.
Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.
Наследственные липидозы
Самый частый вариант болезней накопления.
Виды патологии:
Ганглиозидозы.
Сфингомиелинозы.
Глюкоцереброзидозы.
Лейкодистрофии.
1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни - слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.
2. Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало - 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).
3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).
Главное - дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром - кровоизлияния в разных органах.
хроническое течение;
гепатоспленомегалия;
гперпигментация;
слабоумие.
Варианты болезни:
хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;
острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;
подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.
4. Лейкодистрофии.
Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко - белый; дистрофия- разрушение, повреждение).
Это наследственная патология, генетически обусловленная.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.
Углеводные паренхиматозные дистрофии
Углеводы - особый класс биохимических соединений.
В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):
Гликоген.
Мукополисахариды.
Глюкопротеиды.
Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:
Гликогенозы.
Мукополисахаридозы.
Глюкопротеидозы.
Гликогенозы
Они могут быть наследственными и приобретенными.
Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).
А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.
Наследственные гликогенозы
Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.
Клинико-патоморфологические варианты болезни:
Паренхиматозный: поражаются печень и почки.
Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.
Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.
Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.
Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов - бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.
Биохимические особенности - в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.
Мукополисахаридозы
Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.
Глюкопротеидозы
Приобретенные.
Наследственные.
1. Приобретенные.
слизистая дистрофия
коллоидная дистрофия
Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически - появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).
Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.
2. Наследственные.
Особая болезнь – муковисцидоз.
Мукос- слизь, вискус- птичий клей.
Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно - кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.
Выделяют: 5 форм болезни:
кишечно-легочная;
кишечная;
выпадение прямой кишки;
цирроз печени;
мекониальный илеус.
Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.
Микро и макропрепараты.
Рисунок 1 - Крупнокапельная жировая дистрофия.
Рисунок 2 - Жировая дистрофия почечных канальцев.
Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.
Рисунок 4 - Гидропическая дистрофия гепатоцитов.
Углеводные дистрофии
Дистрофия (от греч. dys - нарушение, trophe - питание) - качественные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связанные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.
Углеводные дистрофии
Углеводными дистрофиями называют изменения состава и количества углеводов в тканях, обусловленные нарушениями их всасывания, синтеза и распада.
Большинство углеводов находится в составе комплексных соединений клеток и тканей. Гистохимически выделяют полисахариды реакцией с Шифф-йодистой кислотой (ШИК- или PAS-реакцией Мак-Мануса).Учитывая,что углеводы легко растворяются в воде, для их выявления используют спиртовые фиксаторы (фиксатор Шабада-ша и др.).В ШИК-реакции после окисления полисахаридов йодистой кислотой высвобождаются альдегидные группы, которые дают с фуксином Шиффа (фуксинсернистой кислотой) соединения красного цвета. По методу Беста гликоген окрашивается в красный цвет.В патологии углеводного обмена различают уменьшение или увеличение гликогена в клетках, а также патологический синтез и отложение его в органах и тканях, в которых он в норме не выявляется.
Причины: резко выраженные уменьшения количества гликогена в печени, скелетных мышцах и миокарде, наблюдаемые при остром и хроническом голодании, гипоксии, лихорадке, переохлаждении, а также при экзогенных и эндогенных интоксикациях и инфекциях. Дефицит гликогена часто наблюдается при патологии желез внутренней секреции, регулирующих его обмен. Уменьшение количества гликогена установлено при базедовой болезни в связи с повышением интенсивности основного обмена. Экспериментально у жвачных это воспроизводится при инъекциях тиреотропного гормона гипофиза и тироксина с развитием индуцированного кетоза.
Микроскопически у животных, особенно жвачных, углеводная недостаточность с уменьшением или исчезновение запасного гликогена из печени и мышечной ткани часто сочетается с зернистой дистрофией, мобилизацией жира с повышенным образованием кетоновых тел и жировой инфильтрацией паренхиматозных органов, осо-беннолечени,почеки миокарда (А. В.Жаров, 1975). Однако гликоген, связанный с белками, полностью не исчезает из клеток даже при полном голодании. При этом отмечаются патологический синтез гликогена и отложение его в почках, в эпителии узкого сегмента петли Генле.
Нарушения углеводного обмена ярко выражены при сахарном диабете (diabetus melitus). Сущность его состоит в недостаточной выработке р- клетками островков Лангергансагликолитического гормона инсулина с развитием углеводной дистрофии, ги пер гликемии, глюкозурии, полиурии, а нередко и осложнений кетозом и ангиопа-тиями. Сахарный диабет имеет панкреатическое (поражение инсу-лярного аппарата) и внепанкреатическое (поражение углеводного центра, гиперфункция передней доли гипофиза и др.) происхождения. Он часто встречается у людей. Болеют собаки, реже лошади и крупный рогатый скот. Экспериментальный аллоксановый диабет (после введения аллоксана или уреида мезооксалевой кислоты) можно вызвать у крыс, кроликов, собак, обезьян.
Гистологически при сахарном диабете наряду с нарушением обмена гликогена в печени и скелетных мышцах отмечают инфильтрацию гликогеном сосудистой ткани (диабетическая ангиопа-тия), эпителия почечных канальцев (извитых и петель Генле), стро-мы и сосудистых клубочков почек с развитием интеркапиллярного диабетического склероза клубочков. При этом иногда гликоген выделяется и в просвет канальцев.
Макроскопически органы при углеводной дистрофии не имеют характерных изменений.
Клинически отмечают функциональные расстройства (угнетение, сердечная слабость и одышка), связанные с энергетической недостаточностью. Причем эти изменения вначале носят обратимый характер. Однако на основе углеводной дистрофии часто нарушаются белковый и жировой обмены, развиваются белковая и жировая дистрофии, которые могут сопровождаться омертвением клеток и неблагоприятным исходом.
Увеличение количества гликогена в клетках организма и его патологические отложения называютсягликогеноуам.
Избыточное содержание гликогена наблюдают при анемии, лейкозах, в лейкоцитах и соединительнотканных клетках в воспаленных очагах, по периферии острых инфарктов или туберкулезных очагов. Гликоген накапливается у откормочных животных, особенно при гипофункции щитовидной железы, вызванной тиреостатиками (хлор-нокислый аммоний и др.), Гликогеновая инфильтрация встречается втканевых элементах некоторых опухолей (миом, сарком, карцином, невром и др.). Особенно ярко выраженная патологическая инфильтрация клеток и тканей гликогеном отмечается улюдей при болезнях,генетически обусловленных недостаточностью ферментов глюкозо-6-гликозидазы и др.
Гистологически при этих болезнях отмечают избыточное накопление гликогена в печени (гепатоциты «нафаршированы» гликогеном), сердце, почках, скелетных мышцах, стенке сосудов и др.
Макроскопическиизбыточное отложение гликогена характерных признаков не имеет.
Клинически гликогенозы сопровождаются сердечной и дыхательной недостаточностью, от которых и наступает смерть. У животных эти болезни изучены недостаточно.
Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.
Определение
Паренхиматозные дистрофии - это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.
Различают несколько механизмов дистрофии:
Инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;
Декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;
Извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;
Трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).
Классификация
Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:
1. В зависимости от морфологических изменений:
Чисто паренхиматозные;
Стромально-сосудистые;
Смешанные.
2. По виду накапливаемых веществ:
Белковые или диспротеинозы;
Жировые или липидозы;
Углеводные;
Минеральные.
3. По распространенности процесса:
Системные;
Местные.
4. По времени появления:
Приобретенные;
Врожденные.
Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии - это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.
Диспротеинозы
Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.
Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.
Гиалиново-капельная дистрофия
Болезнь Мак-Ардля;
Болезнь Герса;
Болезнь Форбса-Кори;
Болезнь Андерсена.
Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.
Нарушение обмена гликопротеинов
Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.
Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.
Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.
Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.
